MRI serebrum menunjukkan atrofi hemisfer otak kiri dengan pembesaran ventrikel lateral kiri dan edema perifokal, yang mendukung diagnosis Rasmussen ensefalitis. Terlihat pula pembesaran ventrikel lateral kiri yang mendesak hipofisis kiri.
2. Ilustrasi Kasus
• Riwayat terjatuh tahun 2014,
sejak saat itu jadi muncul kejang.
• Terakhir kejang 2019, terkontrol
dengan konsumsi rutin obat
antiepilepsi.
• Kejang dikatakan seluruh tubuh
kelojotan.
• Pasien tidak ada keluhan baru,
hanya ingin kontrol rutin saja.
2
9. Definition
9
• Dideskripsikan pertama kali oleh
Theodore Rasmussen tahun 1950-an
• Neurological disorder
• Inflamasi unilateral korteks cerebri
• Drug-resistant epilepsy
• Perburukan neurologis dan kognitif yang
progresif
• Guideline terkait pathogenesis, diagnosis,
dan tatalaksana
• European Consensus tahun 2005
• Penyebab pasti sampai saat ini belum
diketahui, hanya ada beberapa teori
• Autoimmune
12. Pathology – Neuroimmunology
• Teori terhadap basis immunopathology, dapat terbagi menjadi tiga tipe
12
Antibody-mediated CNS
degeneration
• Autoantibodi GluR3 yang
ditemukan yang berhubungan
dengan neuronal surface protein
• Tapi plasmapheresis tidak selalu
membantu, dan tidak semua
pasien memiliki antibody ini
• Antibodi terhadap reseptor LG11,
AMPA, GABA-B, dan NMDA juga
diajukan
• Banyak yang tidak respon
terhadap immunotherapy
tidak selalu akibat dari satu
antibody saja
T-cell cytotoxicity
• Mayoritas CD8 dan granzyme B-
positive cells
• Melepas granula cytotoxic ke
membrane sel neuron dan
astrocyte
• Dugaan antigen yang memicu
masih belum ditemui, tetapi teori
sejauh ini adalah autoantigen
Microglia-induced degeneration
• Aktivasi microglia dapat terjadi di
area yang berbeda-beda tetapi
mengikui pola infiltrasi T-call dan
progresi dari kerusakan cortical
• Terlebih lagi, aktivasi astrocyte juga
terjadi dan mengikuti progresi dari
kerusakan cortical
• Microglia terpicu oleh factor IL-1
dan sitokin proinflamasi lainnya
yang serta aktivasi astrocyte
• Memicu kejang pada kelainan
epileptic serta inflamasi pada
otak selain Rasmussen
14. MRI cerebral adalah pilihan utama
dalam diagnosis dan follow-up
Perubahan intensitas dan volume
paling umum di regio perisylvian
fissure
Atrofi ipsilateral dari nucleus caudatus
cukup tipikal
MRI serial dapat menunjukkan
progresi yang lambat
Penegakkan Diagnosis –
Neuroimaging
14
Hallmarks (pada fase fakut)
pada MRI:
• Pembesaran unilateral sistem
ventrikel di sisi yang atrofi
• Hiperintensitas T2/FLAIR di
regio kortikal-subkortikal
dengen distribusi heterogen
• DWI/ADC: dapat tampak
restriksi difusi di area
18. Rasmussen Encephalitis – Differentials
Hemimegalencephaly
• Kelainan kongenital langka pada formasi kortikal dengan hamartomatous overgrowth pada
semua atau sebagia hemisfer serebri.
• Terjadi akibat meningkatnya proliferasi dan/atau menurunnya apoptosis neuron yang
berkembang
Dyke-Davidoff-Masson syndrome
• Ditandai adanya hemiserebral atrofi/hipoplasia sekunder akibat cidera otak umumnya pada saat
fetus atau masa kanak-kanak awal.
• Terdapat ipsilateral compensatory osseus hypertrophy dan hemiparese kontralateral
Sturge-Weber syndrome
• "Encephalotrigeminal angiomatosis", phakomatosis yang ditandai facial port wine stains dan
pial angiomas
19. • Hallmark features pada
CT/MRI:
• Lateral ventricle membesar
• Sulkus dangkal gyrus
membesar
• Calvaria
membesar/menebal
• Contralateral displacement
posterior falx
• Kalsifikasi substansia alba
• Diasosiasikan dengan
Developmental Venous
Anomalies
• Korteks dapat tampak
normal atau polymicrogyria
/
lissencephaly/agryia/pachy
gyria/ grey matter
heterotopia
Differentials – Hemimegaencephaly
20. • Hallmark features pada MRI:
• Penebalan skull vault akibat
kompensasi
• Pembesaran frontal sinus,
ethmoid, dan mastoid air cells
• Elevasi petrous ridge
• Ipsilateral falcine displacement
• Malformasi kapiler
temuan khas pada anak dengan
DDM
• Penemuan lain yang dapat
ditemukan:
• Wallerian degeneration pada
mesensefalon dan middle fossa
hypoplasia
• Atrofi basal ganglia
• Atrofi batang otak
• Malformasi kapiler
• Calvarial thickening (pada sisi
yang terkena)
• Hyperneumatisasi air cell
mastoid
Differentials – Dyke-Davidoff-Mason Syndrome
21. • MRI
• T1: sinyal regio yang terkena
pada umumnya normal,
dengan penurunan volume
anatomis tampak pada usia tua
• T1 C+ (Gd)
• Penyangatan leptomeningeal di
area yang terlibat
• Dengan bertambahnya usia,
angioma dapat "burn out"
menyebabkan penyangatan
yang berkurang
• Pembesaran koroid pleksus
ipsilateral
• Dilatasi vena transparenkim
yang menghubungkan sistem
vena superfisial dan dalam
• T2: Sinyal lemah pada substansia
alba yang terhubung dengan
angioma
• GE/SWE/EPI: sensitif terhadap
kalsifikasi, tampak seperti regio
dengan signal drop out
• MR spectroscopy: berkurangnya
NAA
Differentials – Sturge-Weber syndrome
22. Some Tips to Help Remember
• BIG Ventricle on SMALL hemisphere
Rasmussen
Encephalitis
• BIG Ventricle on BIG hemisphere
Hemimegaencephaly
• BIG Ventricle on SMALL hemisphere
• Falx displacement
• Calvarial thickeing
Dyke-Davidoff-Mason
syndrome
• Volume loss on one side
• Leptomeningeal enhancement
Sturge-Weber
syndrome
29. DESKRIPSI NILAI
MRI cerebral dengan kontras dengan sequence T1WI, T2WI, FLAIR, DWI dan ADC. 2
Sulci cerebri dan fissura Sylvi kiri tampak melebar dengan gyrii prominen. Tampak atrofi thalamus dan ganglia basal
kiri
15
Tidak tampak pergeseran garis tengah. 5
Sisterna tidak tampak melebar. 5
Tampak area yang isohipointens di T1WI, dan isohiperintens di T2WI dan FLAIR, tanpa restriksi difusi, dan tidak
menyangat pasca kontras di lobus frontal, parietal, dan temporal kiri.
20
Tampak pelebaran ventrikel lateralis cornu anterior, posterior, dan temporal. Pembesaran ventrikel lateratlis cornu
temporal kiri yang mendesak hipofisis kiri.
18
Pons, medulla oblongata dan regio cerebellopontine tidak tampak kelainan. 5
Kedua orbita, sinus paranasal yang tervisualisasi dan kedua mastoid masih baik. 5
Tulang-tulang kesan intak, tidak tampak destruksi. 2
KESIMPULAN NILAI
Atrofi cerebri hemisfer kiri disertai pelebaran ventrikel lateral kiri dengan edema perifokal, DD/ Rasmussen
encephaitis.
15
Pembesaran ventrikel lateratlis cornu temporal kiri yang mendesak hipofisis kiri. 8
30. Referensi
1. Tien RD, Ashdown BC, Lewis DV et-al. Rasmussen's encephalitis: neuroimaging
findings in four patients. AJR Am J Roentgenol. 1992;158 (6): 1329-32
2. Rasmussen T, Olszewski J, Lloyd Smith D. Focal seizures due to chronic localized
encephalitis. Neurology. 2000;8 (6): 435-45.
3. Varadkar S, Bien CG, Kruse CA, et al. Rasmussen's encephalitis: clinical
features, pathobiology, and treatment advances. Lancet Neurol.
2014;13(2):195-205. doi:10.1016/S1474-4422(13)70260-6
4. Bien CG, Granata T, Antozzi C, et al. Pathogenesis, diagnosis and treatment of
Rasmussen encephalitis: a European consensus statement. Brain. 2005;128(Pt
3):454-471. doi:10.1093/brain/awh415
5. Broumandi DD, Hayward UM, Benzian JM et-al. Best cases from the AFIP:
hemimegalencephaly. Radiographics. 24 (3): 843-8. doi:10.1148/rg.243035135
6. Comi AM. Update on Sturge-Weber syndrome: diagnosis, treatment,
quantitative measures, and controversies. Lymphat Res Biol. 2007;5 (4): 257-
64. doi:10.1089/lrb.2007.1016
7. Singh P, Saggar K, Ahluwalia A. Dyke-Davidoff-Masson syndrome: Classical
imaging findings. J Pediatr Neurosci. 2010;5 (2): 124-5. doi:10.4103/1817-
1745.76108
Editor's Notes
Ax + Cor T2
Sag T1 + Cor FLAIR
Ax T1 IR + Ax GRE
Pembesaran pada hemisfer kiri dengan deformitas korteks pada sisi otak yang membesar, tidak dapat dibedakan antara grey dan white matter serta permukaan sulkus dan gyrus yang mendatar dan dangkal. Abnormalitas pada white matter yang hipointens di T2WI dan subkortikal hiperintens di T1WI. Tampak kompensasi dari ventrikel kiri yang membesar.
Ax + Cor T2
Ax + Cor T2
Sagittal FLAIR
Tampak atrofi pada hemisfer kanan dengan dilatasi ventrikel lateralis ex vacuo yang prominen dengan komponen gliosis periventricular. Tampak kompensasi dengan perubahan struktur tulang di sinus frontal kanan yang membesar dan penebalan tulang calvaria kanan. Tampak pula falx yang deviasi sedikit ke sisi kanan.
Penyangatan leptomeningeal di area yang terlibat akibat kongesti vena serebri atau "plial angiomatosis" venous infarction dan obliterasi parenkim serebral
Tampak area subkortikal menunjukkan dengan hipointensitas di T2WI di lobus parietotemporooccipital. Subarachnoid space pada area tersebut juga tmapak prominen karean adanya volume loss parenkim disertai dengan hiperintensitas di FLAIR. Tampak penyangatan pasca kontras yang hebat di leptomeningeal di area yang sama.
