3. N
OH
CH3
CH2
C OH
O PO3H2
Коферменты В6
пиридоксальфосфат
N
OH
CH3
CH2
CH2
O PO3H2
NH2
пиридоксаминфосфат
• реакции трансаминирования (трансаминазы)
• реакции декарбоксилирования аминокислот (декарбоксилазы)
• биосинтез гема и сфинголипидов
• превращение триптофана в витамин РР
• пиридоксалевые коферменты участвуют также в активном транспорте аминокислот
через клеточную мембрану
Аланинаминотрансфераза
Декарбоксилаза аминокислот
5. В9,Вс, фолиевая кислот, фолат, фактор
роста
КоЕ – Тетрагидрофолиевая кислота – ТГФК, Н4-фолат
N
N N
N
CH2
OH
NH2
NH CO NH CH
COOH
CH2
CH2
COOH
птеридин
пара-аминобензойная
кислота (ПАБК)
глутамат
5
10
6. Биологическая роль фолиевой кислоты
•участвует в
межмолекулярном переносе
одноуглеродных фрагментов
•присоединяются к 5-му или
10-му атомам азота в ТГФК в
процессах
•биосинтеза пуриновых и
пиримидиновых
нуклеотидов (синтез ДНК и
РНК), аминокислот
(метионина, серина,
глицина) и др.
Одноуглеродные
фрагменты:
метил -СН3;
метилен -СН2-;
метенил =СН-;
формил –СНО;
формимин –НNН
и др.
8. Источники фолиевой кислоты
Антивитамины – структурные аналоги витаминов, но без
биологической активности
Конкурентные ингибиторы
(дигидрофолатредуктазы)
•Аминоптерин
•Метотрексат
•Сульфаниламиды
9. Дефицит фолиевой кислоты
Снижение образования ТГФК→ снижение биосинтеза пуриновых и
пиримидиновых нуклеотидов (синтез ДНК и РНК), аминокислот
(метионина, серина, глицина) и др.
в костном мозге большое количество
крупных незрелых
предшественников эритроцитов (мегало
бластов)
12. Метаболизм кобаламина
Всасывание при участии гликопротеина внутреннего фактора
Касла, который синтезируется обкладочными (париетальными)
клетками желудка
•В12 + ВФ Касла + Са2+
•комплекс
всасывается в нижней
части подвздошной
кишки
13. Биологическая роль кобаламина
Метил-В12 - кофермент, участвующий в
регенерации аминокислоты
метионина из гомоцистеина
Метил-В12 принимает участие в
превращениях производных фолиевой
кислоты, необходимых для синтеза
нуклеотидов - предшественников ДНК
и РНК
Дезоксиаденозилкобаламин (м
етилмалонил-КоА-мутаза) в качестве
кофермента участвует в метаболизме
жирных кислот с нечётным числом
углеродных атомов и аминокислот с
разветвлённой углеводородной цепью
↑метилмалонат
14. Макроцитарная
(мегалобластная) анемия
(увеличение размеров
эритроцитов, снижение
количества эритроцитов в
кровотоке). Нарушение
кроветворения связано в первую
очередь с нарушением обмена
нуклеиновых кислот, в частности
синтеза ДНК в быстроделящихся
клетках кроветворной системы.
Помимо нарушения
кроветворной функции, для
авитаминоза В12 специфично
также расстройство
деятельности нервной системы
(демиелинизация), объясняемое
токсичностью метилмалоновой
кислоты.
Дефицит кобаламина
16. Биологическая роль аскорбиновой
кислоты
•участвует во многих реакциях гидроксилирования:
остатков Про и Лиз при созревании коллагена (основного
белка соединительной ткани), при гидроксилировании
дофамина, синтезе стероидных гормонов в коре
надпочечников
•в кишечнике аскорбиновая кислота восстанавливает Fe3+
в
Fe2+
, способствуя его всасыванию, ускоряет освобождение
железа из ферритина
•способствует превращению фолата в коферментные формы
•аскорбиновую кислоту относят к природным
антиоксидантам
19. Р, рутин, витамин проницаемости
(permeability)
Синергист витамина С
•В настоящее время известно, что понятие "витамин Р" объединяет
семейство биофлавоноидов: рутин, кверцитин, катехин
•Разнообразная группа растительных полифенольных соединений,
влияющих на проницаемость сосудов
•Ингибирует гиалуронидазу → повышает гиалуроновую кислоту →
стабилизирует межклеточный матрикс соединительной ткани
•Антиоксидант
•Ингибирует липооксигеназу (кверцитин)→↓медиаторы воспаления
•Дефицит характеризуется повышенной кровоточивостью дёсен и точечными
подкожными кровоизлияниями, общей слабостью, быстрой утомляемостью и
болями в конечностях.
22. В яичном белке содержится
гликопротеин авидин, который
соединяется с биотином и препятствует
всасыванию из кишечника
При недостаточности биотина у
человека развиваются явления
специфического дерматита,
характеризующегося покраснением и
шелушением кожи, а также обильной
секрецией сальных желёз (себорея).
При авитаминозе витамина Н
наблюдают также выпадение волос и
шерсти у животных, поражение ногтей,
часто отмечают боли в мышцах,
усталость, сонливость и депрессию
Дефицит биотина
24. КоА участвует:
•в переносе ацильных радикалов в реакциях общего
пути катаболизма
•активации жирных кислот
•синтеза холестерина и кетоновых тел
•синтеза ацетилглюкозаминов
•обезвреживания чужеродных веществ в печени
Биологическая роль пантотеновой кислоты
Метилмалонил-КоА-мутаза, фермент, использующий в качестве кофактора аденозилкобаламин и при помощи реакции, упомянутой выше в п. 1, катализирует перестановку атомов в углеродном скелете. В результате реакции из L-метилмалонил-КоА получается сукцинил-КоА. Эта реакция является важным звеном в цепи реакций биологического окисления белков и жиров.
5-метилтетрагидрофолат-гомоцистеин-метилтрансфераза, фермент из группы метилтрансфераз, использующий в качестве кофактора метилкобаламин и при помощи реакции, упомянутой выше в п. 2, катализирует превращение аминокислотыгомоцистеина в аминокислоту метионин.