Учебная презентация по изучению заболевания

1. Выполнил: Капустян Е.А., гр. 1529
Проверил: Семенова Оксана Леонидовна,
Преподаватель кафедры медицинской информатики

2.  Определение
 Этиология
 Клиническая картина
 Степень тяжести

3.  Боковой амиотрофический (латеральный) склероз или болезнь
моторного нейрона, болезнь Шарко представляет собой постоянно и
медленно прогрессирующее неизлечимое дегенеративное заболевание
центральной нервной системы с неизвестной этиологией. При данном
заболевании происходит поражение верхних (моторная кора
головного мозга) и нижних двигательных нейронов (передние рога
спинного мозга, ядра черепно-мозговых нервов).

4.  В патогенезе заболевания
ключевую роль играет повышенная
активность глутаматергической
системы, при этом
избыток глутаминовой
кислоты вызывает
перевозбуждение и гибель
нейронов. Каждое фибриллярное
подёргивание мышцы
соответствует гибели одного
мотонейрона в спинном мозге —
это означает, что данный участок
мышцы лишается иннервации, он
уже будет неспособен нормально
сокращаться и атрофируется.

5. В зависимости от того, какие части тела
поражены в первую очередь, различают
 БАС конечностей (до трёх четвертей больных)
начинается, как правило, с поражения одной
или обеих ног. Больные чувствуют неловкость
при ходьбе, негибкость в голеностопе,
спотыкаются. Реже встречаются поражения
верхних конечностей.
 Бульбарный БАС проявляется в затруднении
речи (больной говорит «в нос», гнусавит,
плохо управляет громкостью речи, в
дальнейшем испытывает трудности с
глотанием).
Рано или поздно больной теряет способность
самостоятельно передвигаться. Болезнь не
влияет на умственные способности, но
приводит к тяжёлой депрессии в ожидании
медленной смерти. На поздних этапах болезни
поражается дыхательная мускулатура,
больные испытывают перебои в дыхании, в
конечном итоге их жизнь может
поддерживаться только искусственной
вентиляцией лёгких и искусственным
питанием.

6. Тип Возраст
начала
болезни
Max
Функция
Естественный
возраст
наступления
смерти
Типичные проявления
БАС с
артрогрипозом
связана с SMN-5q
Врожденная Отсутствие
движений
< 30 дней Выраженная гипотония,
дыхательные нарушения с
рождения, диплегия лицевой
мускулатуры, наружный
офтальмопарез.
Тип 1
Болезнь
Верднига-
Гоффмана,
тяжелая форма
0-6 месяцев Не сидит 32 % < 2 лет Глубокая слабость и диффузная
гипотония, нарушение бульбарной
функции, слабый крик и кашель,
трудность с глотанием и
выделением слюны, осложненное
течение заболеваний из-за
дыхательной недостаточности.
Тип 2
Сндром Дубовица,
промежуточная
форма
7-12
месяцев
Не стоит 70 % > 2 лет Возникновение и прогрессирование
слабости в проксимальных отделах
конечностей в младенчестве, тремор
рук, слабый кашель, дыхательная
недостаточность, набор веса.
Тип 3 а
Тип 3 б
Болезнь
Кугельберга-
Веландера, легкая
форма
>1 года
> 3 лет
Стоит и
ходит
Зрелый возраст Мышечная слабость различной
степени выраженности, крампи,
контрактуры и гипермобильность
суставов, повышенный риск
переломов, потеря способности
ходить с 12 лет в 50% случаев или с
некоторого момента жизни.