1. Żółtaczka noworodków – żółtaczka występująca w okresie noworodkowym, u podstaw której leżą zaburzenia
przemiany bilirubiny.
W noworodkowym okresie życia występują następujące czynniki fizjologiczne predysponujące do jej
wystąpienia:
•zwiększona liczba erytrocytów w 1 ml krwi;
•skrócenie czasu ich przeżycia;
•niedojrzałość enzymatyczna wątroby, charakteryzująca się mniejszą zdolnością do wychwytywania bilirubiny
przez komórki wątrobowe, a z drugiej zmniejszoną zdolnością jej sprzęgania wskutek niewydolności układów
enzymatycznych UDPG-T (urydylo-dwufosfoglukuronylo-transferaza) i UDP (urydylo-dwufosforan).
Żółtaczkę fizjologiczną stwierdza się u 40% noworodków donoszonych i prawie 100% wcześniaków, choć dane
co do częstości ich występowania są niespójne . Wynika z tego, że żółtaczka jest procesem fizjologicznym,
jednakże w pewnych niekorzystnych sytuacjach, może się stać procesem chorobowym. Dlatego żółtaczki
okresu noworodkowego zostały podzielone na żółtaczki fizjologiczne i patologiczne.
Żółtaczka fizjologiczna
Zażółcenie powłok występuje u każdego noworodka. Aby żółtaczka mogła zostać uznaną za fizjologiczną, musi
spełniać następujące kryteria:
•u noworodków donoszonych pojawia się w drugiej dobie, osiąga maksimum w 4–5 dobie po czym stopniowo
ustępuje, ustępując do 10 dnia życia noworodka i maksymalny poziom bilirubiny nie przekracza 205 μmol/l
(12 mg/dl);
•u noworodków urodzonych przedwcześnie, pojawia się zwykle w 3 dobie życia, może się utrzymywać nawet
do 21 dni, a maksymalny poziom bilirubiny wynosić 257 μmol/l (15 mg/dl);
Rozpoznanie
Żółtaczkę rozpoznaje się i traktuje jako fizjologiczną, na podstawie powyższych kryteriów. Zwykle wręcz
rozpoznanie opiera się na wzrokowej ocenie zabarwienia powłok, które jest również charakterystyczne.
Początkowo zażółceniu ulega twarz, później tułów, następnie kończyny i na samym końcu zabarwieniu ulegają
dystalne ich części – dłonie i stopy. Kolejność ustępowania zażółcenia jest dokładnie odwrotna.
Leczenie
Jako proces fizjologiczny nie wymaga leczenia.
Żółtaczka patologiczna
Jak już wspomniano, żółtaczka jest procesem fizjologicznym. Za patologiczną, żółtaczkę noworodków uważa
się w przypadkach, gdy nie spełnia kryteriów żółtaczki fizjologicznej, czyli:
•pojawia się przedwcześnie – w 1 dobie życia – tak zwana żółtaczka przedwczesna (icterus praecox);
•przedłuża się ponad 7 dni lub >14 dni u wcześniaków – żółtaczka przedłużona (icterus prolongatus);
•poziom bilirubiny przekracza (17 mg/dl) – żółtaczka nadmierna (hiperbilirubinaemia).
Diagnostyka
Obowiązuje konieczność wielokrotnego pomiaru stężenia bilirubiny, za pomocą metod przezskórnych z
użyciem bilirubinometru lub oznaczenia stężenia we krwi.
Przyczyny
W zależności od mechanizmu powstania żółtaczki, dochodzi do zwiększenia stężenia bilirubiny pośredniej lub
bezpośredniej.
Żółtaczki wywołane przez bilirubinę pośrednią
•zwiększone wytwarzanie bilirubiny
•choroba hemolityczna noworodka
•sferocytoza wrodzona

2. •niedobór kinazy pirogronianowej
•niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej
•talasemia
•policytemia
•zmniejszony klirens bilirubiny
•choroba Gilberta
•Zespół Criglera-Najjara
•galaktozemia
•tyrozynemia
•niedoczynność tarczycy
•niedoczynność przysadki mózgowej
•wcześniactwo
•żółtaczka pokarmu kobiecego
Żółtaczki wywołane przez bilirubinę bezpośrednią
•zapalenie wątroby
•choroby dróg żółciowych
•choroby metaboliczne
Leczenie żółtaczki patologicznej
Leczenie żółtaczki ma na celu obniżenie poziomu bilirubiny i ma za zadanie nie dopuścić do rozwoju powikłań
hiperbilirubinemii, a zwłaszcza żółtaczki jąder podkorowych (kernicterus)[4][5]. Realizuje się to poprzez
stosowanie następujących procedur:
•fototerapię noworodka;
•transfuzję wymienną wykonywana jedynie w wypadkach wystąpienia żółtaczki jąder podkorowych.
•Leczenie farmakologiczne:
•ma znaczenie drugoplanowe i jest stosowane tylko w przypadkach, gdy fototerapia nie przynosi rezultatów, lub
następuje gwałtowny wzrost poziomu bilirubiny:
•fenobarbital działający poprzez zwiększenie produkcji UDPG-T oraz zwiększenie wydalania bilirubiny,
•cholestyramina – zmniejsza krążenie wątrobowo-jelitowe,
•wlew 5% glukozy i (lub) albuminy,
•leki zwiększające perystaltykę przewodu pokarmowego.

3. ŻÓŁTACZKA FIZJOLOGICZNA NOWORODKÓW
- jest spowodowana zwiększonym stężeniem bilirubiny pośredniej
w osoczu krwi.
Istnieją 2 zasadnicze przyczyny:
I. Nadmierne wytwarzanie bilirubiny pośredniej
II. Zaburzenia przemiany i transportu bilirubiny.
NADMIERNE WYTWARZANIE BILIRUBINY POŚREDNIEJ
l. Nadmiar substratu do produkcji barwnika
Krwinki czerwone noworodka mają większą średnicę i są bardziej kuliste, ilość
hemoglobiny jest zwiększona. Czas przeżycia krwinek czerwonych wynosi 80 dni, u
starszych - 120 dni. U wcześniaków czas przeżycia erytrocytów jest tym krótszy, im
mniej dojrzale jest dziecko. Noworodek wytwarza dziennie ok.,8 mg bilirubiny na l kg
masy ciała, co stanowi ponad dwukrotną wielkość wytwarzania osobników dorosłych
w stosunku do masy ciała.
2. Powrót bilirubiny z jelit do wątroby. Bilirubina bezpośrednia nie jest dostatecznie
redukowana w jelitach noworodka, w wyniku czego nie wytwarza się sterkobilina i
urobilinogen. Część barwnika wraca do pierwotnej formy pośredniej bilirubiny.
Przyczyną tego zaburzenia jest brak bakterii lub skąpa flora bakteryjna w przewodzie
pokarmowym noworodka.
ZABURZENIA PRZEMIANY I TRANSPORTU BILIRUBINY
l. Niedobór substancji uczestniczących w przemianie bilirubiny w wątrobie.
Proces wychwytywania bilirubiny pośredniej z osocza wymaga oddzielenia jej od
albuminy i przejęcia przez białko transportowe hepatocytu. U noworodków w l
tygodniu życia istnieje niedobór protein Y i Z, co powoduje mniejszą sprawność
oczyszczania plazmy z bilirubiny. Niedostateczne wytwarzanie enzymów
/dehydrogenazy i transferazy glukuronowej/ oraz związany z tym niedobór kwasu
glukuronowego zmniejsza zdolność wątroby do przemiany bilirubiny pośredniej w
bezpośrednią, możliwą do wydalania z ustroju.
2. Zmiany w krążeniu wątrobowym.

4. 3. Deficyt energetyczny.
W procesach przemiany i transportu bilirubiny zużywany jest tlen i energia, której
głównym źródłem jest glukoza. Dlatego wszystkie zaburzenia adaptacyjne wpływają
na przebieg żółtaczki noworodków. Nie wszystkie noworodki mają klinicznie widoczną
żółtaczkę. Rozpoznajemy ją wzrokowo przy stężeniu bilirubiny całkowitej ok.4 mg%.
Żółtaczka rozpoczyna się u dzieci donoszonych w 2 dobie życia i osiąga szczyt w 4 i 5
dobie, następnie szybko się zmniejsza, ustępując całkowicie po 7-10 dniach. Górne
stężenie bilirubiny u noworodków donoszonych -12 mg%.
U wcześniaków obserwujemy żółtaczkę w 3 dobie życia, a stężenie bilirubiny osiąga
szczyt 6-7 dnia życia., ustępuje po 2 tygodniach życia, a czasem nawet po 3
tygodniach. Górne stężenie bilirubiny" 15 mg%.
Definicja:
Żółtaczka fizjologiczna jest spowodowana nadmiernym stężeniem bilirubiny
pośredniej. Pojawia się w 1-szych dniach życia i ustępuje bez leczenia, nie zagrażając
zdrowiu i życiu dziecka.
W żółtaczkach patologicznych okresu noworodkowego może dojść do uszkodzenia
mózgu.
ŻÓŁTACZKI PATOLOGICZNE
Etiologia żółtaczek okresu noworodkowego jest złożona i stanowi ważny problem w
neonatologii.
KLASYFIKACJA ŻÓŁTACZEK
Podział oparty na czasie trwania i nasilenia odróżnia żółtaczki patologiczne od
fizjologicznej.
1/ żółtaczka rozpoczynająca się w l dobie życia – żółtaczka przedwczesna - icterus
precox
2/ żółtaczka przedłużająca się ponad 10 dni – żółtaczka przedłużona - icterus
prolongatus
3/ żółtaczka, w której stężenie bilirubiny przekracza górną granicę normy /
bilirubina powyżej 12mg% "

5. 4/ żółtaczka nadmierna- biperbilirubinemia.
Drugi podział w zależności od rodzaju bilirubiny wywołującym żółtaczkę:
l/ żółtaczki wywołane przez bilirubinę pośrednią /przedwątrobowe/
2/ żółtaczki wywołane przez bilirubinę bezpośrednią /pozawątrobowe/