Dokumen tersebut membahas beberapa jenis sindrom nefritik akut dan penyakit ginjal yang terkait, termasuk poststreptococcal glomerulonephritis, subacute bacterial endocarditis, lupus nephritis, antiglomerular basement membrane disease, dan membranoproliferative glomerulonephritis. Dokumen ini menjelaskan gejala, patogenesis, pemeriksaan, dan pengobatan dari berbagai kondisi tersebut.

1. SINDROM NEFRITIK AKUT
FAHMI IKHTIAR

2. PENDAHULUAN
 Sindrom nefritik akut biasanya muncul dengan hipertensi, hematuria, red blood cell casts, piuria, dan
proteinuria ringan hingga sedang.Kerusakan inflamasi yang luas pada glomeruli menyebabkan
penurunan GFR dan akhirnya menghasilkan gejala uremik dengan retensi garam dan air,menyebabkan
edema dan hipertensi.

3. POST STREPTOCOCCAL GLOMERULONEPHRITIS
 Glomerulonefritis poststreptokokus adalah prototipe untuk glomerulonefritis proliferatif endokapiler
akut. di negara-negara terbelakang adalah epidemic dan biasanya menyerang anak-anak berusia antara
2 dan 14 tahun, tetapi pada negara maju lebih khas pada lansia, terutama dalam hubungan dengan
kondisi yang lemah
 Glomerulonefritis poststreptokokus akibat impetigo berkembang 2–6 minggu setelah infeksi kulit dan 1-
3 minggu setelah faringitis streptokokus. Biopsi ginjal pada glomerulonefritis poststreptokokus
menunjukkan hiperselularitas sel mesangial dan endotel, infiltrasi glomerular oleh leukosit
polimorfonuklear, subendotel granular terdapat imun IgG, IgM, C3, C4, dan C5–9, dan membentuk
endapan subepitel (yang tampak sebagai "punuk").

4. POST STREPTOCOCCAL GLOMERULONEPHRITIS
 Gejala klasik adalah gambaran nefritik akut dengan hematuria,piuria, red blood cell casts, edema,
hipertensi, dan oliguria, yang mungkin cukup parah. Gejala sistemik seperti sakit kepala, malaise,
anoreksia, dan nyeri pinggang (karena pembengkakan kapsul ginjal) dilaporkan sebanyak 50% kasus.
Lima persen anak-anak dan 20% orang dewasa memiliki proteinuria. Pada minggu pertama gejala, 90%
pasien akan memiliki CH50 menurun dan penurunan level C3 dengan tingkat normal C4. Faktor
reumatoid positif (30-40%), krioglobulin dan sirkulasi kompleks imun (60-70%), dan ANCA melawan
myeloperoksidase (10%) juga dilaporkan. Kultur positif untuk infeksi streptokokus hadir secara tidak
konsisten (10--70%), tetapi peningkatan titer ASO (30%), Antibodi anti-DNAse, (70%), atau
antihyaluronidase (40%) dapat membantu konfirmasi diagnosis. Akibatnya, diagnosis poststreptokokus
glomerulonefritis jarang membutuhkan biopsi ginjal.
 Pengobatan suportif, dengan kontrol hipertensi, edema,dan dialisis sesuai kebutuhan. Pengobatan
antibiotik untuk infeksi streptokokus harus diberikan kepada semua pasien. Glomerulonefritis
poststreptokokus rekuren jarang terjadi meskipun infeksi streptokokus berulang.

5. POST STREPTOCOCCAL GLOMERULONEPHRITIS

6. SUBACUTE BACTERIAL ENDOCARDITIS
 Glomerulonefritis terkait endokarditis biasanya merupakan komplikasi dari endokarditis bakterialis
subakut, terutama pada pasien yangtetap tidak diobati untuk waktu yang lama, memiliki kultur darah
negatif, ataumenderita endokarditis sisi kanan.
 Secara kasar, ginjal pada endokarditis bakteri subakut mengalami perdarahan subkapsular dengan
gambaran "gigitan kutu", dan mikroskop pada biopsi ginjal menunjukkan proliferasi fokus di sekitar
tempat nekrosis yang terkait dengan mesangial yang melimpah, deposit imun subendotel, dan subepitel
dari IgG, IgM, dan C3.
 Perawatan primer adalah pemberantasan infeksi dengan antibiotik selama 4-6 minggu, dan jika dicapai
secepatnya, prognosis untuk pemulihan ginjal adalah baik.
 Presentasi klinis kondisi ini bervariasi dan termasuk proteinuria, mikroskopis hematuria, gagal ginjal akut,
dan hipertensi. Serum komplemen rendah, dan mungkin ada peningkatan kadar protein C-reaktif, faktor
reumatoid, antibodi antinuklear, dan krioglobulin.

7. LUPUS NEPHRITIS
 Nefritis lupus terjadi akibat pengendapan kompleks imun di sirkulasi darah, yang mengaktifkan kaskade
komplemen yang menyebabkan kerusakan yang dimediasi komplemen, infiltrasi leukosit,aktivasi faktor
prokoagulan, dan pelepasan berbagai sitokin.
 Manifestasi klinis, perjalanan penyakit, dan pengobatan lupus nephritis terkait erat dengan patologi
ginjal. Tanda klinis yang paling umum penyakit ginjal adalah proteinuria, hematuria,hipertensi, berbagai
derajat gagal ginjal, dan sedimen urin aktif dengan red blood cell casts semuanya dapat ditemukan.
 Antibodi anti-dsDNA berkorelasi paling baik dengan adanya penyakit ginjal. Hipokomplementemia
sering terjadi pada pasien lupus akut nefritis (70–90%) dan penurunan kadar komplemen dapat
menandakan terjadinya serangan.

8. LUPUS NEPHRITIS
 Pada tahun 2004, International Society of Nefrologi dalam hubungannya dengan Renal Pathology
Society memperbarui lagi klasifikasi lupus nefritis. Versi lesi terbaru ini terlihat pada biopsy adalah
pemeriksaan paling baik mendefinisikan korelasi klinik patologi, menyediakan informasi prognostik yang
berharga, dan membentuk dasar untuk rekomendasi perawatan modern.
 Nefritis kelas I menggambarkan histologi glomerulus normal dengan teknik apapun atau mikroskop
cahaya normal dengan minimal endapan mesangial pada mikroskop imunofluoresen atau elektron.
 Nefritis elas II menunjuk kompleks imun mesangial dengan proliferasi mesangial. Baik lesi kelas I dan II
biasanya berhubungan dengan manifestasi ginjal minimal dan fungsi ginjal normal; nefrotik sindrom
jarang terjadi.

9. LUPUS NEPHRITIS
 Kelas III menggambarkan lesi fokal dengan proliferasi atau jaringan parut, seringkali hanya melibatkan
satu segmen saja glomerulus. Lesi kelas III memiliki variasi yang paling banyak. Hipertensi, sedimen aktif
kemih, dan proteinuria umum dengan proteinuria kisaran nefrotik pada 25-33% pasien. Kreatinin serum
meningkat pada 25% pasien.
 Kelas IVmenggambarkan lesi proliferatif global dan menyebar yang melibatkan sebagian besar dari
glomeruli. Penderita lesi kelas IV umumnya memiliki titer antibodi anti DNA yang tinggi, serum
komplemen rendah, hematuria, red blood cell casts, proteinuria, hipertensi, dan penurunan fungsi ginjal.
 Bukti terkini menunjukkan bahwa menginduksi remisi dengan pemberian steroid dosis tinggi dan
siklofosfamid atau mikofenolat mofetil selama 2-6 bulan, diikuti dengan terapi pemeliharaan dengan
dosis lebih rendah steroid dan mycophenolate mofetil atau azathioprine, paling baik menyeimbangkan
kemungkinan remisi berhasil dengan efek samping terapi.

10. LUPUS NEPHRITIS
 Pasien dengan lupus nephritis kelas V, seperti pasien dengan idiopatik membrane nefropati, cenderung
menyebabkan trombosis vena ginjal dan lainnya komplikasi trombotik. Sebagian kecil pasien dengan
kelas V akan hadir dengan hipertensi dan disfungsi ginjal.
 Pasien lupus dengan lesi kelas VI memiliki lebih dari90% glomeruli sklerotik dan penyakit ginjal stadium
akhir dengan interstisial fibros. Secara kelompok, sekitar 20% pasien lupus nephritis akan mencapai
penyakit stadium akhir, sehingga membutuhkan dialisis atau transplantasi.

11. LUPUS NEFRITIS

12. ANTIGLOMERULAR BASEMENT MEMBRANE DISEASE
 Pasien yang mengembangkan autoantibodi yang melawan glomerulus antigen basement sering
berkembang menjadi glomerulonefritis yang disebut penyakit antiglomerular basement membrane
(anti-GBM). Ketika mereka hadir dengan perdarahan paru dan glomerulonefritis, mereka menderita
sindrom ginjal-paru yang disebut sindrom Goodpasture. Sindrom Goodpasture muncul dalam dua
kelompok usia: pada usia mudapria berusia akhir dua puluhan dan pria dan wanita berusia enam
puluhan dantujuh puluhan.
 Penyakit pada kelompok usia yang lebih muda biasanya eksplosif, dengan hemoptisis, penurunan
hemoglobin secara tiba-tiba, demam, dispnea, dan hematuria.

13. IGA NEPHROPHATY
 Berger pertama kali menggambarkan glomerulonefritis yang
sekarang disebut IgA nefropati. Ini secara klasik ditandai
dengan hematuria episodik yang berhubungan dengan
pengendapan IgA di mesangium.
 Dua gejala nefropati IgA yang paling umum adalah episode
berulang dari hematuria makroskopik selama atau segera
setelah infeksi saluran pernapasan atas yang sering disertai
dengan proteinuria atau hematuria mikroskopis asimtomatik
yang persisten.

14. MEMBRANOPROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS