Türkçe makale özet sunum

1. Peripheral nerve tumours: 30-year
experience in the surgical treatment
Jerzy Gosk & Olga Gutkowska & Piotr Mazurek & Magdalena Koszewicz & Piotr Ziółkowski
Neurosurg Rev (2015) 38:511–521
Wroclaw Medical University, Wrocław, Poland

2. *July J, Guha A (2011) Treatment of peripheral nerve tumors. CDK 185 38(4):257-262
Periferik sinir tümörleri nöroektoderm
kaynaklıdır*

3. • Nadir görülürler
• En sık nörilemmoma ve nörofibroma görülür
• Sinir kılıfı kökenlidir
• %5-10 MPNST (nörojenik sarkom, nörofibrosarkom,
malign schwannom)
• Prevalans 1/100.000

4. • MPNST:
• De novo
• Benign tümör transformasyonu
• Sıklıkla NF-I zemininde

5. Materyal ve Metod
• 94 vaka
• 56 kadın, 19-81 yaş (ortalama 41.8)
• 38 erkek, 13-75 yaş (ortalama (37.9)
• 1983-2012 ,Polonya, Wroclaw University,
Travmatoloji ve el cerrahisi bölümünce opere
edilmiş hastalar

6. • Bulgular:
• Ele gelen kitle
• Ağrı
• Hoffman-Tinel
• Parestezi / Duyu defisiti
• Motor defisit

7. • 101 Tümör
• Üst ekstremite: 72
• Alt ekstremite: 25
• Diğer (auricula, sırt,
supraklaviküler, toraks): 4
• Multiple lezyon: 6 vaka
• Major periferik sinir: 51
• Küçük periferik sinir ve dalları: 50

8. Küçük sinirlerden köken alan
tümörlerin lokalizasyonu
Sinirlere ve ekstremitelere
göre tümör dağılımı

9. Cerrahi
1. Fasiküler yapıya zarar verilmeden : 13 tümör
2. 1 fasikül transeksiyonu ile eksizyon: 13 tümör
3. 2 fasikül transeksiyonu ile eksizyon: 4 tümör
4. 2 fasikülden fazla transeksiyon: 5 tümör
5. Sinir rekonstruksiyonu gerektiren: 2 + 7 **
6. Rekonstruksiyon yapılmadan: 7 tümör
7. Kol amputasyonu : 1 tümör
8. Biopsi : 2 tümör

12. Sonuçlar

13. • Küçük sinirlerden köken alan tümörler:
• 1 vakada tümöre basmakla ağrı
• parestezi, motor/duyu defisiti yok
• Hoffman_tinel negatif

14. Histopatolojik inceleme
(Major sinirler)
• Neurilemmoma - 25 tümör (Antoni A-18, Antoni B -5, Antoni
AB-12)
• Neurofibroma 12 tümör (klasik - 9, plexiform -2, miksoid - 1)
• MPNST - 6 tümör
• İntranöral ganglion - 5 tümör
• Hemanjiom - 1 tümör
• Lipomatozis - 1 tümör
• Neuroma - 1 tümör

15. Schwannoma Nörofibrom
MPNST MPNST

16. • Neurofibroma - 39 tümör (Klasik 34, pleksiform 3,
miksoid 2)
• Neurilemmoma - 8 tümör (Antonia A -5,
Pleksiform 2, selüler 1)
• Lipomatozis - 1 tümör
• neurothekoma - 1 tümör
• MPNST -1 tümör
Histopatolojik inceleme
(Minör sinirler)

17. Nörofibrom
Nörotekoma
Miksoid nörofibrom
Pleksiform nörofibrom

18. Cerrahi sonuçlar
Major sinirlerden kaynaklanan tümör cerrahisi sonrası en kısa izlem süresi 2 yıl

19. • En sık görülen histopatolojik tip:
• Schwannom (33), Nörofibrom (51)
• Preoperatif:
• Nörofibrom: Ağrı (%66.6). Motor defisit (%33,3)
• Schwannom: Parestezi (%91.3), Ağrı (%73.9),
Motor defisit (%30.4)

20. • 2 vakada geçici ek nörolojik defisit:
• 38 y, erkek, duyu defisiti
• 35 y, kadın, motor defisit
• Her iki vakada da aylar sonra düzelme
Major sinirler

21. • En kısa takip süresi 1 yıl
• Nükse bağlı semptom yok
• Motor/duyu defisiti, parestezi, Hoffman-Tinel yok
• 1 hasta MPNST tanısı almış ve 5 ay sonra
reoperasyon
Küçük sinirler

22. Tartışma
• Kadınlarda perfierik sinir tümörleri daha sık
• Tümörlerin büyük çoğunluğu üst ekstremitede
(%71.7)
• Kim et al ile uyumlu*
*Kim DH, Murovic JA, Tiel RL, Moes G, Kline DG (2005) A series of 397 peripheral neural sheath tumors: 30-year
experience at Louisiana State University Health Sciences Center. J Neurosurg 102(2):246–255

23. • Major ve minör sinir tümörlerinde prevalans aynı
• Küçük sinirler (50 tümör)
• Distal yerleşimli
• En sık nörofibrom (%78)
• Major sinirler (51 tümör)
• En sık üst eks. N. Ulnaris (14), N. Medianus (13), N. Radialis
ve dalları (6).
• Alt ekstremite: En sık common peroneal sinir (10), Siyatik
sinir ve gövdesi (4)

24. • Periferik sinir tümörleri sıklıkla benign (%85-90)*
*Rosenberg AE, Dick HM, Botte MJ (1991) Benign and malignant tumors of peripheral nerve. In: Gelberman RH.
Operative nerve repair and reconstruction, JB Lippincott Company-Philadelphia vol 2 108:1587-1619
*Sughrue ME, Levine J, Barbaro NM (2008) Pain as a symptom of peripheral nerve sheath tumors: clinical
significance and future therapeutic directions. J Brachial Plex Peripher Nerve Inj 3:6

25. • Mevcut çalışmada MPNST 7 vaka (%7)
• Kim et al %9 *
• Levi et al %13 **
• Carvajal et al %14.2 ***
* Kim DH, Murovic JA, Tiel RL, Moes G, Kline DG (2005) A series of 397 peripheral neural sheath tumors: 30-year
experience at Louisiana State University Health Sciences Center. J Neurosurg 102(2):246–255
** Levi AD, Ross AL, Cuartas E, Qadir R, Temple HT (2010) The surgical management of symptomatic peripheral nerve
sheath tumors. Neurosurgery 66(4):833–840
***Carvajal JA, Cuartas E, Qadir R, Levi AD, Temple HT (2011) Peripheral nerve sheath tumors of the foot and ankle. Foot
Ankle Int 32(2):163–167

26. • MPNST tanısı konan hastaların %50’si NF-I
zemininde gelişmiştir
• NF-I olmayanlarda en sık 7. dekatta
• Gençlerde MPNST sıklıkla NF-I ile birlikte
• Mevcut seride 5 kadın NF-I

27. • Pleksiform nörofibromlar NF-I için
patognomoniktir
• Malign transformasyona yatkınlık gösterirler *
• Seride 5 pleksiform nörofibrom vakası mevcut
*Rosenberg AE, Dick HM, Botte MJ (1991) Benign and malignant tumors of peripheral nerve. In: Gelberman RH. Operative nerve
repair and reconstruction, JB Lippincott Company-Philadelphia vol 2 108:1587-1619

28. • Schwannoma grubunda:
• %36 sinire hasar verilmeden
• %44 fasiküler yapıya minimal hasar
• %12 sütürasyon veya greftleme gerektiren
• %8 2’den fazla fasikül transeksiyonu

29. • Nörofibrom grubunda:
• %33 sural sinir ile greftleme veya sütürasyon
gerektiren***
• %8.3 sinire hasar verilmeden
• %33.3 minimal hasar (1 veya 2 fasikül
hasarı)

30. Sonuç
• Sıklıkla benign ve üst ekstremitede daha sık
• Nörofibromlar sıklıkla kutanöz sinirlerden,
schwannomlar ise major sinirlerden köken alır
• İyi prognoza sahip tümörlerdir ve rekürrens
oranları oldukça düşüktür.

31. • Ayırıcı tanı
• Tümör orijininin intra-op tespiti
• Intra-op bulgulara göre optimal cerrahi
• Post-operatif histopatolojik doğrulama
• Histopatolojiye göre ileri inceleme (NF-I/II,
Schwannomatozis)
Sonuç

32. Teşekkür ederim