case presentation

1. AUTOIMMUUN ENCEFALITIS
-CASUS 2017-
CoA KodanTieneke
Presentatie
Kindergeneeskunde
Januari 2018

2. INHOUD
 Casus presentatie
 Toelichting Dx
 Autoimmuun encefalitis
 Differentiaal diagnose casus
 Prognose casus
 Take home messages

3. CASUS NEUROLOGIE
 Kind TJ 9jr, javaans
 Gezin van 5
 Aterme, geen pre-/intra- of postpartum complicatie
 Verlost middels SC vanwege stuitligging
 Ontwikkeling: ziektes (-); vaccinaties (+); ZH opnames (-)
 Schoolprestatie
 Allergie(-); thuismedicatie (-); intoxicatie (-)
 Blanco FA

4. 1E NEUROLOGISCH CONSULT MEI 2017
 Drs.Alberga ivm loopstoornissen (lijnsgang gestoord) + wazig zicht OS,
had 1 week ‘buikgriep’
  MRI-hersenen aanbevolen
 Oogarts VOSsc 1/10, OD lichte exodeviatie, in fundo: papil licht
hyperemisch met onscherpe begrenzing  geen oogheelkundige
verklaring voor wazig zicht
 Alternatieve geneeskunde zonder succes!

5. 1E OPNAME JUNI 2017 OP KDKC
Na 1 maand klachten:
 Slingeren bij het lopen, die verergerd waren
 Hoofdpijn
 Wazig zien mn OS
Medicatie via ‘s LH: vitamine B12
NO/ intact bewustzjin, PEARL (+), nystagmus (+) 3e graads upbeat, motoriek:
BE li=re=5/5, OE li prox 4+/5, dist 5/5; re prox 4/5, dist 5/5; sensibiliteit li en re
verschil rechts dysesthesie, KPR re < li;VZR bdz indifferent; romp ataxie,
romberg (+) naar achteren, KHP li en re gestoord; gang zeer wankel met
valneiging naar rechts & verminderde zitbalans
 Opname, MRI-hersenen met contrast, waakinfuus

6. OVERIG AANVULLEND OX OPNAME JUNI
2017 &THERAPIE
 Liquor onderzoek: glucose 2.9 mmol/L; eiwit 0.34 g/L; cellen 13.6x10^6 L  mono
86%,poly 14% viraal beeld
 MRI gemaakt, waarbij een necrotiserende encefalitis beeld te zien
 In afwachting op kweekresultaten werd behandeld met aciclovir
 Liquor kweek: geen groei. HSV type 1 en 2 PCR negatief
 Na negatieve resultaten werd aciclovir gestaakt en hij is behandeld met
methylprednisolon (na MRI uitslag en MDO)
 Overig lab: nier fx normaal, lever fx normaal, CRP 0.6, Leuko’s 12.0
 In klinisch stabiele conditie ontslagen zonder medicatie, met redelijke rompbalans en
kon zelfstandig lopen na oefeningen met de fysiotherapeut

7. MRI-HERSENEN MET CONTRAST JUNI 2017
 Multipele laesies, grotere laesies cerebellair rechts, ook multipele laesies
corticaal, meest passend bij (necrotiserende) encephalitis

8. 2E OPNAME DECEMBER 2017
 Sinds 5 dagen zwakte en verminderd gevoel linkerbeen (M li 1/5)+
paresthesieen over geheel been,VZR li volgens babinsky, hyperreflexie li
tov re
 Loopgang:circumducte beweging met linker been, moeilijk behouden
van rompbalans.
 MRI-hersenen
 LPviraal beeld  aciclovir gestart in afwachting op kweekresultaten
 Kweekresultaten HSV 1 en 2 negatiefaciclovir gestopt en start
methylprednisolon klinische verbetering en ontslag waarbij pt weer
zelfstandig kon lopen, met lichte circumducte beweging met
linkerbeen

9. MRI-HERSENEN OPNAME DEC.2017
Frontale kwab rechts mogelijk sprake
van encefalitis
Correlatie met klinisch beeld links
MRI is 3 dagen na methylprednisolon
toediening geweest  mogelijk
meerdere plekken aangedaan

10. ENCEFALITIS BIJ KINDEREN
 Encefalitis/hersenontsteking
 Ox: infectie (virus, bacterie), na virus infectie elders in lichaam, auto-immuun,
na een vaccinatie, soms ook door een mug bijv Japanse encefalitis
 Belangrijke symptomen: koorts, epileptische aanvallen, bewustzijnsdaling,
halfzijdige verlamming, problemen met zien en afasie
 Therapie: viraal: aciclovir; auto-immuun:(1e lijn) methylprednisolon, orale
prednisolon, IVIg, plasma exchange, (2e lijn) rituximab en cyclofosfamide
 Post-encefalitisch syndroom: o.a algehele malaise, prikkelbaarheid, irritatie,
leermoeilijkheden, veranderd slaap- en eetgedrag
 Risicofactoren: reizen/HIV/transplantatie/systemische
autoimmuniteit/kanker/secundair bij opportunistische infecties

11. OORZAKEN:
 Infectieus
 Viraal: herpesvirussen:HSV1, HSV2,VZV, CMV, EBV; adenovirussen;influenza;
enterovirussen;mazelen;rabies;arbovirussen
 Bacterieel:lysteria, tbc, atypische presentatie van streptococcen, syphilis,Lyme disease
 Fungaal:cryptococcus, aspergillis
 Parasitair (amebic encefalitis)
 Auto-immuun
 dd ADEM (acute disseminated encephalomyelitis)
 dd anti-NMDAR-encefalitis
 dd CIDP (chronic inflammatory demyelinative polyneuropathy)
 dd MS (multiple sclerosis)
 Post-infectieuze encefalitis
 Oncologisch (paraneoplastic disorders)

12. AUTO-IMMUUN ENCEFALITIS
 Group 1: classic paraneoplastic disorders
 Group 2: Anti-NMDAR-encefalitis (anti-N-methyl-D-aspartaat
receptor)
 Group 3: ADEM (acute disseminated encephalomyelitis); CIDP
(chronische infectieuze demyeliniserende polyneuropathie); soortgelijke
demyeliniserende afwijkingen z.a MS

13. ANTI-NMDAR-ENCEFALITIS
 Sx bij kinderen: abnormale bewegingen, atypische motorische
symptomen za ataxia, hemiparesis, plotselinge aanvallen,
spraakproblemen; dyskinesie, agitatie, psychosis, afasie
 Relapse  2e aanval vaak milder dan de initiele aanval
 Meer bij kleurlingen, bij voorheen gezonde mensen
 Dx: CSF (pleocytosis of oligoclonale bandjes) of serum NMDAR
antilichamen, afwijkend EEG
 Na recovery problemen met concentratie, onthouden,
persoonlijkheidsstoornissen

14. ADEMVS MS

15. CIDP

17. samengevat
1e opname
- Wazig zicht, nystagmus gr 3
- Ataxie
2e opname
- Monoplegie,VZR li volgens Babinsky,
hyperreflexie li
- Circumducte gang Li
- Beide opnames MRI-scan: uitgebreide
laesies op multipele lokalisaties in de
hersenen, duidend op doorgemaakte
encefalitis
- Waarschijnlijkheids
diagnose??

18. PROGNOSE CASUS
 Patient vervolgen
 Bij presentatie van soortgelijke klachten bij de volgende
opname/aanmelding ook een X-wervelkolom maken (haarden bekijken)
bij dd MS
 Bij volgende poliklinische controle verwijzing naar de oogarts
 Bij volgende opname kijken als immuunglobulinen efficienter werken
 De case wordt in februari 2018 besproken bij MDO met neurologen uit
Nederland

19. BELANGRIJK LEERPUNT:
 Let’s not mistake the identity  bij soortgelijke klinische manifestatie
onderzoek altijd verder

20. TAKE HOME MESSAGE
 Diagnose: kliniek (neurologische afwijkingen)/CSF/MRI-hersenen
 Medicatie bij verdenking auto-immuun encefalitis (1e lijn/2e lijn)
 Vervolging noodzakelijk & goede voorlichting mbt relapse en tijdig
brengen indien klachten recidiveren/verergeren

21. BRONNEN
 Paediatric neurology/thieme-connect.com
 PubMed ‘Autoimmune Encephalitis in Children’ –Barcelona Spain jan.’17
 UptoDate/Elsevier:‘Principles and approaches to the treatment of
immune-mediated movement disorders’ (nov.2017)
 Journal of clinical neurology/ thejnc.com (jan.2016)
 Laboratory diagnosis of autoimmune encephalitis (dec.2016)
 Journal of Paediatric Infectious Diseases Society – ‘Balamuthia
mandrillas’ (mei 2017)
 nnjournal.net/article/view/1324 ‘Autoimmune encephalitis in children
diagnostic clues and therapeutic challenges’
 ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmc