Presentatie gebracht door Dr. F. Coucke tijdens de Lupus educatiedag van 24/5/2014

1. Lupus
educatie dag
Dr. Francis Coucke
24 mei 2014

2.  Jonge vrouwen
 “You don’t look sick.”: that is what they
hear all the time
 Familie, kennissen, vrienden, dokters…
Probleem van veel lupus
patiënten

3.  Positieve attitude behouden
 Goede relatie met je arts
 Having a solid understanding about your
disease !!!!
 Daarom deze infodag over lupus
Wat na de diagnose ???

4.  Bij chronische ziektes is het belangrijk dat
de patiënt voldoende weet over de
ziekte en de behandeling ervan.
 Die ziekte zal haar/hem immers de rest
van haar/zijn leven vergezellen.
 Bvb. Rol van U.V. licht bij lupus.
 Bvb. De behandeling met medicatie,
voeding
 Bvb. Wat is een opstoot, een flare ?
Educatie

5. Toename van lupus

6. Toename van lupus

7.  Discoïd enkel huid, geen ANF
 Drug induced
 Systeemlupus
Soorten lupus

8.  Langdurige moeheid 80%
 Koorts 90%
 Gewrichtspijn 95%
 Hoofdpijn 80%
 Zonneallergie 45%
 Huid rash
 Vlinder rash 50%
 Cognitieve stoornissen 60%
Voornaamste klachten lupus

9.  Haarverlies 30%
 Raynaud fenomeen 25%
 Epilepsie 10%
 Pijn in de borstkast 45%
 Gezwollen en ontstoken gewrichten 40%
Voornaamste klachten lupus

10.  12 vrouwen / 1 man
 Vooral tussen 15 en 50 jaar
 1/1000 bij blanke vrouwen
 1/250 bij Afrikaanse vrouwen
 meer in streken met pollutie : kempen
Limburg ??
Voorkomen lupus

12. Vaak diagnose gemist
 Onvoldoende kennis en ervaring bij artsen
 Reumatologen behandelen enkel ernstige
vormen en patiënten met gewrichtsafwijkingen
 Geen zeer eenvoudige diagnose
 Mildere en atypische vormen

13. St Thomas Lupus Trust homepage: http://www.lupus.org.uk/what-is-lupus/living-with-lupus/fatigue

14.  Tegenwoordig wemelt het aan de
universiteiten van nep of valse diagnoses
 Dit zijn diagnoses die enkel op een
klachtenpatroon van de patiënt
gebaseerd zijn
 Veronderstellingsdiagnoses
Vaak verkeerde diagnose

15.  Spastisch colon vs coeliakie, leaky gut
 Fibromyalgie vs lupus
 Depressie vs lupus
 ME vs lupus en neurolupus
 CVS vs bijnierinsufficiëntie
Veronderstellingsdiagnose

16.  Zijn gebaseerd op objectieve aanvaarde
medische testen.
 Bvb hormonale metingen
 Bvb aantonen bacteriën, virusantistoffen
 Meten van antistoffen, hypogamma
 Tumoren op radiologie of echo
Echte diagnoses

17.  Moeheid
 Hoofdpijn
 Angst
 Spier- en gewrichtspijn
 Haarverlies
 Zonneallergie
 Labiele emoties
 Kortademig en pijn op de borst
Klachten van lupus lijken
op CVS, ME en fibro

18. Enkele oorzaken van CVS, fibromyalgie
 Uitsluiten van onderliggende ziekten
 Hypoparathyreoïdie, hyperpara
 Lupus, reuma, polymyalgia, CREST, Sjogren
 Sclerodermie, Hashimoto, hypofysitis
 Coeliakie, glutenintolerantie
 Infecties : lyme, mycoplasma, chlamydia, herpes, CMV
 Hypofyse problemen: atrofie, cyste adenoma, trauma, ischemie
 Hypothyreoïdie, hyperthyreoidie
 Addison of bijnieruitputting, AGS
 Groeihormoondeficiëntie
 Primaire immuundeficiëntie vb hypogammaglobulinemie
 Nk cell dysfunctie
 Cachexie
 Leaky gut
 Spierziekte, myostis
 MS, ALS, Guillain Barré
 Depressie
 Schizofrenie

19. Echte diagnose
Bvb hyperparathyreoidie : een
factor bepaalt het ganse klinische
beeld
Is de aandoening verantwoordelijk
voor de ziekte?
Bvb schildklierknobbels, goiter,
meningeoma

20.  Wat is het?
 Welke soorten?
 Hoe stellen we de diagnose?
 Wat veroorzaakt auto-immuniteit?
Auto-immuniteit

21. Auto-immuniteit
 Is een reactie van
het afweersysteem
tegen zichzelf
 “Horror
autotoxicus”ehrlich
 Tachtig ziekten
gekend

22. Auto-immune ziektes
 Orgaan-
specifieke
Ziekte: Orgaan: Behandeling:
Diabetes type 1 Beta cellen Insuline
Hashimoto
thyroiditis
Schildklier Thyroxine
Addisson Bijnierschors Cortisol dhea
M.S. Hersenen
ALS Voorhoorncellen
Psoriasis,
pemphigus
Huid Cortico,
monoclonale
Pernicieuse
anemie
Intrinsiek factor
maag
Vitb12
Atrofische gastritis Parietaal cellen
in maag
Fe
Narcolepsie Hersenen stam

23.  Algemeen: kunnen het gehele lichaam
aantasten of verschillende organen :
 Hersenen, zenuwstelsel, nieren, longen
hart, huid.
 Voorbeelden :
 Lupus
 Sclerodermie
 Sjogren
 Wegener vasculitis
 Reumatoïde artritis
 CREST syndroom
 Systeem sclerose
Auto-immune ziektes

24. Diagnose auto-immuniteit ziekte
 Inflammatoire parameters
 Auto-antistoffen : zijn zeer specifiek en
hebben een zeer hoge predictieve
waarde.
 Schildklierantistoffen,
 Betacel antistoffen
 Parietaal cel antistoffen,
 Bijnierantistoffen
 Antigangliosiden
 ANF, ANCA, antimitochondriale antistoffen

25. Hoe diagnose stellen ?
Familiale voorgeschiedenis
Steeds navragen aan patiënt
Verschillende auto-immmuunziektes
in een clustering
Schmith syndroom : Addison -
Hashimoto

26. Hoe diagnose stellen
 Klinisch onderzoek :
 Huidletsels
 Vlindervormige rash
 Livedo reticularis
 Telengiectasien
 Raynaud
fenomeen

27. Welke factoren
 Genetisch : HLA typering
 Geslacht : vrouwen veel meer dan mannen
 Infecties, vooral chronische : CMV
 Milieu : toxines, metalen, voeding
 Leaky gut en darmflora : coeliakie, koemelk
 Vaccinaties : aluminium
 Leeftijd : piek tussen 15 – 45 jaar
 Siliconen prothesen ASIA syndroom

28. Factoren
 Humorale immuniteit : productie van specifieke
antistoffen tegen bacteriën, virussen,
schimmels,… door B-lymfocyten

29. Factoren
Ras : bvb Hispanics, Caucasians,
Asians, Afro Caraibic
Woonplaats, gradient noord zuid
Zonlicht
Vitamine D
Omega 3 en 6 onbalans

31. Hormonale deficiëntie
Onvoldoende bijnierwerking
Onvoldoende schildklierwerking
(hypothyreoïdie)
Schmidt syndroom
Onvoldoende werking van de
hypofyse met
groeihormoondeficiëntie.

32. Pathways of
Communication
among the Immune
System, the
Hypothalamic-
Pituitary-Adrenal
Axis, and Other
Tissues Influenced
by Immune Signals
and
Glucocorticoids

33. Leaky gut

34. Leaky gut

35. Leaky gut

36. Leaky gut

37.  Enorme associatie met auto-immuun
ziekten
 Hoe langer coeliakie hoe meer auto-
immuniteit
 Experimenten met type 1 diabetes muizen
 Via leaky gut door gluten ontstaan van
auto-immuun ziekten
 Zelfde fenomeen met koemelk, finse
studie bij babies van type 1 diabeten.
Coeliakie is een paradigma

38.  Immunobilan IgA en IgM antistoffen tegen
gram neg. Ategis
 Coprocultuur virulente factoren,
schimmels, pathogenen, defensine, IgA,
EPX. RP Analytic
 Ademtesten lactose fructose
 Metabolieten in de urine. Roman Pais
 IgG/IgG4 screening voedsel antigenen
280
Diagnose leaky gut

39. Lupus

40. Lupus
 Veel voorkomende auto-immuunziekte
algemeen
 Ongeveer vijf à tienduizend patiënten in
Vlaanderen
 Milde vormen vs agressieve vormen
 Vaak in associatie met andere auto-
immuunziekten bvb schildklier: 60 percent
 Vooral neurologische klachten
 Ziekteactiviteit vs orgaan aantasting
 Opstoot, flare, remissie
 Onderdiagnose : !!!!!!!!!!!!!!!!!!!

41. Diagnose
Anamnese :
Hoofdpijn, spierpijn, moeheid, rash,
allergie, angst, depressie, UV allergie,
infecties, koude handen, droge
mond, ooglast
Familiale anamnese
Andere auto-immuun aandoeningen

42. Diagnose
Klinisch onderzoek
Hypertensie, kleplijden
Longfibrose
Raynaud
Rash, vlindervormig, huidletsels
Artritis
Livedo, telengiectasien

43.  ANF is belangrijkste onderzoek
 Veel discussie !!!!!!!
Diagnose labo

44. ANF

45.  Verdunningen :
 1/20
 1/40
 1/80
 1/160
 1/320
 1/640
 1/1280
 …….
ANF

46.  Labo : WBC, thrombo nierfunctie
 Inflammatoire parameters, CRP vaak
normaal
 C3, C4, haptoglobine, thrombocytose,
ferritine,
 ANF, anti-dna
 Homogeen patroon, gespikkeld, nucleolair
 Ssa, ssb, cenb, 90 kernantigenen gekend
 Anticytoplasmatische antistoffen
 Antimitochondriale, anti gladde spier
 Niet enkel labo diagnose
Diagnose

47. Orgaanaantasting bij lupus

48. Evaluatie en follow up
BILAG A en B index
Selena SLEDAI scores
Veel belang aan hoofdpijn,
cognitieve stoornissen, moeheid,
slaapstoornissen, spierpijnen,
epilepsie, bizar gedrag, vertigo
60 percent heeft neurolupus
20 percent nefrolupus

49. Orgaanaantasting bij lupus

50. Orgaanaantasting
 Vergelijkbaar met diabetes
 Sommige patiënten wel, andere niet
 Hart : coronair, kleplijden
 Huidletsels, UV licht, rash
 Nieren slechts in vijf procent
 Longen vaker : gestoorde diffusie (roken)
 Hersenen in 50 tot 60 procent : neurolupus

51.  Is meest voorkomende orgaanaantasting
door lupus !!!!
 Mild : bvb. cognitieve dyfunctie
 Matig : hoofdpijn, lupus migraine
 Ernstig : epilepsie, CVA, neuropathie
Neurolupus

52. Neurolupus

53. Neurolupus

54. Symptomen :
 Hoofdpijn
 Moeheid
 Concentratiestoornissen
 Slaapstoornissen
 Bewegingsstoornissen : chorea
 Meningitis vasculitis
 Epilepsie
 Verlammingen of gevoelsstoornissen
Neurolupus

55.  Gestoorde doorbloeding en activiteit van
de hersenen.
 Verschillende proporties en regio’s
 Belang van SPECT scans met isotopen.
 Correlatie tussen uitval en klachten
Neurolupus

56.  Wordt enorm onderschat door het
medisch corps, onderdiagnose !!!!!
 Neurologen kennen enkel de zware
vormen
 Reumatologen enkel de muskulo skeletale
 Lupus vormen
 Huisartsen kennen lupus niet
Neurolupus

57. NMR afwijkingen bij
neurolupus

58. Witte stofletsels in lupus

65. Neurolupus

66. Neurolupus

67. Waarom is er onderdiagnose ?
 ACR classificatiecriteria door
reumatologen is geen diagnose criteria
 Is niet correct, te weinig aandacht voor
neurologische en psychiatrische klachten
 Te veel aandacht voor articulo musculaire
klachten
 Te strenge criteria : wat doen als slechts
drie criteria?
 MOGEN NIET GEBRUIKT WORDEN ALS
DIAGNOSE MAAR ALS CLASSIFICATIE
 Slechte opleiding in universiteit

69. St Thomas London
 Familiaal
 Allergie
 Neurologische klachten, claustrofobie,
agorafobie
 Insectenbeten, peni, aspirine, allergie
 Migraine
 Groeipijnen
 Shirmer test, droge ogen
 C3, sedimentatie, CRP

70.  Voeding
 Melk is voor kalveren
 Gluten zijn toxisch
 Zuivel en
voedselindustrie
Behandeling lupus

71. Behandeling lupus
 Behandeling van de leaky gut
 Pre- en probiotica
 Enzymes
 Antibiotica, fungistatica
 Glutamine, curcumine, MSM, anti-
oxidanten, green tea, beta glucaan
 Vermijden NSAID en PPI
 Vermijden oestrogenen, pil, ev. Zoely of
Cerrazette
 Vitamine D
 Vermijden UV stralen; vlinder of vleermuis

72. Behandeling lupus
Anti-inflammatoire vetten
Bernagie olie
Omega 3
Inname van DHEA en
Testosterone

73. Medicamenteus : weinig research,
fluctuerend verloop
Immuunsuppressie om het
hyperactive immuunsysteem te
onderdrukken
Corticosteroïden
Plaquenil
Imuran
Ledertrexate
Behandeling lupus

74. Medicamenteus : weinig research,
fluctuerend verloop
Immuunsuppressie om het
hyperactive immuunsysteem te
onderdrukken
Corticosteroiden
Plaquenil
Imuran
Ledertrexate
Behandeling lupus

75.  Corticoïden
 Zeer efficiënt
 Zo laag mogelijk doseren
 Nooit stoppen
 Medrol 16 mg hogere dosissen bij opstoot
 Hydrocortisone 25 mg
 Altijd DHEA bijgeven 25 mg
Behandeling

76.  Combineren met andere
immuunsuppressiva om langdurig hoog
corticoïdengebruik te kunnen
verminderen
 Corticosparende behandelingen
Behandeling

77.  Plaquenil 200 mg tot 400 mg
 Toevallig ontdekt tijdens tweede
wereldoorlog bij soldaten met reuma
 Stabiliseert immuunsysteem
 Opletten voor retina
Behandeling

78.  Aziathropine 50 mg tot 150 mg
 Werkt immunosuppresief
 Soms niet verdragen
 Opletten bij infecties
Behandeling

79.  Behandeling van lupus zelf
 Piracetam 1200 tot 3600 mg
 Asaflow 80mg
 Migraine : Topamax
 Anti-epileptica : Tegretol
 Lyrica of Gabapentine
Behandeling van neurolupus

80.  Ledertrexate 10 - 15 mg /week
 Immunosuppr. in lage dosis, in hoge dosis
als chemotherapie gebruikt.
 Per os of IM
 Werkt vooral op pijn
 Bijvoegen van foliumzuur
 Gestoorde levertesten
Behandeling

81.  Voorbeeld :
 Medrol 8 mg
 Dhea 25 mg
 Imuran 100mg
 Plaquenil 200mg
Behandeling

82.  Voorbeeld :
 Medrol 4mg
 Dhea 25 mg
 Ledertrexate 10mg IM
Behandeling

83.  Voorbeeld :
 Medrol 4 mg
 DHEA 20mg
 Imuran 100mg
 Plaquenil 200mg
Behandeling

84.  Toediening van gammaglobulines
 2 gram per kg per maand
 Gunstige effecten bij matige en resistente
gevallen, cortico-sparend
 Nog geen standaard therapie
Behandeling

85. Behandeling

86. Behandeling lupus
 Na vijftig jaar uiteindelijk eerste medicatie
 Monoclonale antistoffen BLys receptor