Презентация

1. Паспортная часть
Возраст: 2 года
Пол: женский
1
Жалобы матери ребенка на расстройство координации движений, нарушение сна,
нарушения дыхания.
Жалобы больного

2. Анамнез заболевания
После рождения наблюдается у нейрохирурга.
2
Анамнез жизни
Ребенок от 1 беремености, 1 роды. Вес при рождении 2900г, рост 51см,. Окружность головы —
34см, груди — 28см.

3. Направительный диагноз
МРТ исследование головного мозга проведено в режимах Т1-ВИ, Т2-ВИ, FLAIR , DWI в 3-х ортогональных
проекциях в сагиттальной, аксиальной и коронарной.
На МР томограммах головного мозга срединные структуры не смещены.
Визуализируется:
Боковые желудочки расширены, больше в области задних рогов, симетричны. Стенки желудочков на момент
исследования не напряжены, перивентрикулярное белое вещество интактно. Задняя черепная ямка
уменьшена в размерах, отмечается низкое расположение синусного стока и поперечных синусов, стволовых
структур. Ствол мозга сформирован правильно, смещен кпереди. Продолговатый мозг расположен на уровне
краниовертебрального перехода. Миндалины мозжечка пролабируют в большое затылочное отверстие на 9
мм, ликворные пространства сужены. Гипоплазия мозолистого тела (визуализируются только фронтальные
отделы). В пояснично-крестцовом отделе визуализируется аномалия развития из группы спинального
дизрафизма: дефект задней стенки позвоночного канала на уровне L5-S5, с наличием грыжевого
выпячивания оболочек дурального мешка, с распространением выпячивания подкожно центрально и
парасагитально влево, с визуализацией в его просвете терминальных нитей (менингомиелоцеле).
Максимальные размеры грыжевого выпячивания – вертикальный 37 мм, поперечный 30 мм, переднезадний
19 мм.
3
Данные лучевых методов исследования
Гидроцефалия, вентрикуломегалия.
Заключение
МР картина аномалии Арнольда –Киари II (эктопия миндалин мозжечка,
вентрикуломегалия, гипоплазия мозолистого тела, миеломенингоцеле).
.

4. Изображение в аксильной проекции в
режиме Т2 ВИ
4
Боковые желудочки расширены,
больше в области задних рогов,
симетричны

5. Изображение в сагиттальной проекции в
режиме Т2 ВИ
5
Гипоплазия
мозолистого тела
(визуализируются
только фронтальные
отделы)

6. Изображение в сагиттальной проекции в
режиме Т2 ВИ
6
Миндалины
мозжечка
пролабируют в
большое
затылочное
отверстие на 9 мм,
ликворные
пространства
сужены

7. Изображение в сагиттальной проекции в
режиме Т2 ВИ
7
В пояснично-крестцовом
отделе визуализируется
аномалия развития из
группы спинального
дизрафизма: дефект
задней стенки
позвоночного канала на
уровне L5-S5, с
наличием грыжевого
выпячивания оболочек
дурального мешка.

8. Обсуждение
 Мальформация Арнольда–Киари (Arnold-Chiari malformation) - мальформация цервико-
медуллярного перехода, характеризуемая смещением миндалин мозжечка и в ряде случаев ствола и
IVжелудочка ниже уровня большого затылочного отверстия.
 Мальформация Киари II типа характеризуется смещением червя мозжечка, миндалин, четвертого
желудочка и продолговатого мозга (части ствола мозга) в большое затылочное отверстие. Данный
тип, называемый также мальформацией Арнольд-Киари, гораздо чаще сопровождается
гидромиелией, чем тип I и практически всегда связан с миеломенингоцеле. Миеломенингоцеле - это
врожденное нарушение закрытия спинного мозга и позвоночника во время формирования плода.
Симптомы этой мальформации очевидны и проявляются обычно сразу после рождения вместе с
короткими эпизодами прекращения дыхания, сниженным глоточным рефлексом, непроизвольными
и быстрыми
 Этиология заболевания в настоящее время не ясна. Имеются данные, свидетельствующие о роли
генетического фактора в этиологии этого синдрома. Эктопия миндалин мозжечка в затылочное
отверстие была обнаружена у трех монозиготных близнецов. После первого описания
мальформации Cleland в 1883 г. появилось несколько теорий. Теория, подтверждаемая
исследованиями Misao Nishikawa и соавторов, заключается в том, что из-за парааксиальной
дисплазии мезодермального листка или первичного повреждения структур соответствующего
сомита формируется ненормально маленькая задняя черепная ямка, структуры заднего мозга,
заполнив объем задней черепной ямки и продолжая расти, опускаются в затылочный канал.
Сочетание Аномалии Киари II типа с менингомиелоцеле связано с тем, что степень парааксиальной
дисплазии мезодермального листка при АК – II типа более выражена, чем при АК – I типа и
отмечается не только на уровне формирования затылочной кости, но и по оси тела на уровне
формирования ряда позвонков, что проявляется в spina bifida, а также в аномалиях ряда других
костных структур и костной системы в целом. движениями глазных яблок вниз, снижением силы в
руках.
8

9. Обсуждение
 Клинические проявления АК – I типа проявляются чаще всего в юношеском либо в зрелом возрасте. Эти проявления
укладываются в такие неврологические синдромы, как церебеллобульбарный, ликворогипертензионный,
сирингомиелический, синдромы повреждения черепных нервов. Ликворогипертензионный синдром проявляется
головной болью, обычно субокципитальной, и болью в шее, усиливающейся при кашле, чихании и напряжении,
застойными дисками зрительных нервов. Стволовые нарушения и расстройства функций черепных нервов
проявляются в виде неустойчивых осциллопсий, тригеминальной дизестезии, снижения слуха, шума в ушах,
головокружения, дисфагии, остановки дыхания во время сна, периодических обмороков (часто связанных с кашлем),
нарушения контроля над ЧСС, АД при переходе из горизонтального положения в вертикальное, могут наблюдаться
атрофия половины языка, паралич голосовых связок, стридор, спастический или комбинированный (больше в
верхних конечностях) тетрапарез.
 Мозжечковые расстройства — нистагм, дизартрия, атаксия. Симптомы, связанные с сирингомиелическими кистами —
онемение, расстройство чувствительности, обычно по диссоциированному типу, а также нейроартропатия,
нарушение функций тазовых органов, отсутствие брюшных рефлексов, мышечная гипотрофия. При этом ряд авторов
отмечают несоответствие между локализацией, протяженностью кисты, кистозным индексом (отношение
переднезаднего размера кисты к таковому размеру поперечника спинного мозга на уровне кисты), с одной стороны,
и зоной гипестезии, распространенностью сегментарных расстройств поверхностной чувствительности,
выраженностью мышечной гипотрофии и степенью пареза — с другой. АК II типа манифестирует у новорожденных и
в раннем детском возрасте такими симптомами, как апноэ, стридор, билатеральный парез голосовых связок,
нейрогенная дисфагия с назальной регургитацией, цианоз во время кормления, нистагм, гипотония, слабость,
спастика в верхних конечностях, что может прогрессировать вплоть до тетраплегии. Мальформация Киари III типа
встречается редко, клинические проявления ее такие же, как при АК II.
9

10. 10
Окончательный диагноз
Аномалия Арнольда –Киари II.

11. Список литературы:
11
1. Топольницкий О.З., Васильев А.Ю. Атлас по детской хи- рургической
стоматологиии челюстно - лицевой хирур- гии:учебное пособие / О.З.
Топольницкий,А.Ю. Васильев. - М.: ГЭОТАР - Медиа, 2011. - 264 с.: ил.
2. Воеводин С.М. Эхографическая диагностика порока Ар- нольда —
Киари у плода // Sonoace international. — Русская версия. — 1999. —
Вып. 4. — С. 43–50. 5. Захарова Е.М. Роль МРТ в диагностике
аномалии Арноль- да-Киари.- Неврологический вестник им. В.М.
Бехтерева.- 2005.- Вып. 1-2.- С.113-114.