2. Giới thiệu
• Hệ thống bài xuất thận đôi là một trong những dị tật bẩm sinh phổ biến nhất của đường tiết niệu.
• Tỷ lệ lưu hành chính xác khó xác định vì hầu hết bệnh nhân không có triệu chứng và sự bất
thường được phát hiện tình cờ.
• Tỉ lệ 1/125 ~ 0,8% (khám hàng loạt tử thi)
• Hartman và Hodson báo cáo tỉ lệ mắc cao hơn 2-4% trên một loạt bệnh nhân có triệu chứng.
• Tỉ lệ nữ/nam là 2/1
• Hầu hết không có triệu chứng
• Bể thận niệu quản đôi chỉ xuất hiện triệu chứng khi liên quan đến biến chứng và bất thường.
3. Định
nghĩa
Hệ thống bài xuất thận đôi hay
được định nghĩa là thận có 2
bể thận liên kết với niệu quản
đơn hoặc niệu quản đôi.
Sự nhân đôi xảy ra khi 2 chồi
niệu quản riêng biệt được
phát triển từ ống Wolffan.
4. Phân loại
• Tuỳ thuộc vào mức độ hợp nhất mà hình thành bể thận
tách đôi,
• Niêu quản đôi một phần (niệu quản hình chữ Y),
• Niệu quản đôi không hoàn toàn với niệu quản nối
gần hoặc trong thành bàng quang (niệu quản hình
chữ V)
• Niệu quản đôi hoàn toàn với lỗ niệu quản riêng
biệt.
5. Phân loại
• Theo Uỷ ban thuật ngữ của phân khoa Tiết niệu của Viện hàn lâm Nhi khoa Hoa
Kỳ (Terminology Committee of the Urology Division of the American Academy
of Pediatrics)
• Thận đôi - Duplex kidney: Thận đôi có một nhu mô thận duy nhất được
dẫn lưu bởi 2 hệ thống đài bể thận.
• Cực trên hoặc cực dưới - Upper or lower pole: Các cực đại diện cho một
thành phần của thận đôi.
• Đường bài xuất đôi - Duplex system: Thận có 2 hệ thống đài bể thận và
liên kết với một niệu quản đơn hoặc với niệu quản đôi (niệu quản đôi
một phần) hoặc, trong trường hợp niệu quản đôi hoàn toàn, có 2 niệu
quản (niệu quản đôi) dẫn lưu nước tiểu đổ vào bang quang riêng biệt.
• Hệ thống tách đôi - Bifid system: Hai hệ thống đài bể thận tại chỗ nối với
nhau tại chỗ nối bể thận niệu quản (bể thận tách đôi), hoặc 2 niệu quản
nối với nhau trước khi đổi vào bang quang (niệu quản đôi)
• Hai niệu quản - Double ureters: Hai niệu quản riêng biệt từ bể thận và
dẫn lưu riêng biệt vào bàng quang hoặc đường sinh dục
• Niệu quản cực trên và niệu quản cực dưới - Upper and lower pole
ureters: Niệu quản cực trên và niệu quản cực dưới dẫn từ thận cực trên
và cực dưới tương ứng.
6. Phôi thai
- Về phôi thai học, thận phát sinh từ hai dải trung bì trung gian gọi là dải
sinh thận, mỗi dải tạo ra ba cơ quan bài tiết khác nhau là tiền thận,
trung thận, hậu thận.
- Mầm niệu quản (ống Wolf) phát sinh từ ống trung thận vào tuần thứ
năm của bào thai Do có hai mầm niệu quản phát sinh từ ống trung
thận riêng rẽ nên tạo ra niệu quản trên (hình thành đài bể thận trên)
và niệu quản dưới (hình thành đài bể thận giữa và dưới).
- Khi ống Wolf hoà nhập vào xoang tiết niệu sinh dục sẽ kéo theo mầm
niệu quản trên do đó chỗ đổ của niệu quản trên vào bàng quang luôn
ở giữa và thấp hơn so với chỗ đổ của niệu quản dưới.
- Khi mầm niệu quản dưới gần xoang tiết niệu sinh dục hơn bình
thường thì chỗ đổ vào bàng quang cao và sang bên, sẽ liên quan tới
luồn trào ngược bàng quang – niệu quản.
- Khi niệu quản trên gần ống trung thận hơn thì dễ đổ là chỗ vào cổ
bàng quang, niệu đạo, tiền định, âm đạo hoặc trực tràng ở nữ, ở nam
thì đổ vào túi tinh, ống dẫn tinh.
8. Định luật Meyer-
Weigert
• Sơ đồ phôi học của quy tắc Weigert-Meyer
• Hai chồi niệu quản phát triển từ một mesonephric duct tạo ra từ trung
mô thận (metanephric mesenchyme)
• Các niệu quản đảo ngược vị trí khi hợp nhất với xoang niệu dục.
• Niệu quản cực trên bắt chéo với niệu quản cực dưới
• Và khi lạc chỗ có thể đi vào vị trí thấp bất thường như dẫn lưu vào âm
đạo. (Hình minh hoạ)
9. Định luật Meyer-
Weigert
• Ðịnh luật này áp dụng cho trẻ em có hệ thống đài bể thận đôi, do 2
chối niệu quản riêng biệt tạo thành 2 niệu quản riêng biệt với một
thận.
• Niệu quản của cực trên của thận bắt nguồn từ đoạn trên của ống
trung thận và thời gian gắn vào ống trung thận lâu hơn nên sẽ di
chuyển xa hơn. Nó sẽ tận cùng ở phía trong và bên dưới so với niệu
quản của cực dưới. Chính vì vậy rất dễ bị lạc chỗ.
• Ðoạn nội thành của niệu quản cực trên ngắn hơn nên dễ bị trào
ngược.
• Niệu quản của cực dưới nằm ở bên trên và bên ngoài.
10. Triệu chứng
• Hệ niệu đôi có thể ở một bên hoặc hai bên và có thể liên quan đến
nhiều bất thường đường sinh dục-niệu bẩm sinh.
• Hầu như Không có triệu chứng, Phát hiện do nghiên cứu hình ảnh
được thực hiện vì lý do khác.
• Có triệu chứng: thường ở Niệu quản đôi hoàn toàn: niệu quản dễ bị
tắc nghẽn, trào ngược và nhiễm trùng.
• Tắc nghẽn bể thận niệu quản thường gặp ở thận kép, Có thể di truyển
theo kiểu gen trội nhiễm sắc thể thường
11. Khám thực thể
Bên thận đôi của bệnh
nhân hầu như luôn dài
hơn so với bên thận
còn lại không phân đôi
của bệnh nhân.
Thận có thể to ra khi
thận ứ nước và có thể
kết hợp với dị thường
xoay.
13. Siêu âm
• Kĩ thuật hình ảnh không xâm lấn và rẻ tiền, có giá trị.
• Phù hợp với trẻ em
• Hình ảnh siêu âm độ nhạy không cao
• Cung cấp thông tin giải phẫu chính xác nhưng không phân biệt được hệ niệu đôi từ niệu
quản đôi hoàn toàn hay không hoàn toàn
• Thấy 2 khối nhu mô, đài bể thận riêng
• Khi có biến chứng gây giãn đài bể thận thì thấy thận trên ứ nước và thận dưới bình thường.
15. Siêu âm
Hình A và B. Vị trí
mũi tên: Dãn niệu
quản cực trên so với
bể thận gợi ý hệ niệu
đôi
16. UIV – Chụp tiết niệu xuôi
dòng (Antegrade
pyelography)
• Đánh giá chức năng thận 2 bên – chức năg và hình
thái thận niệu quản phụ
• Hữu ích với bệnh nhân có tình trạng thận ứ nước
• Phát hiện sự hiện diện của niệu quản thứ 2
• Xác định được mức độ kết thúc niệu quản.
17. MRI – Chụp cộng hưởng từ hệ tiết niệu
Ưu điểm
Sử dụng làm phương pháp chẩn
đoán chính để đánh giá niệu
quản đôi lạc chỗ, và các biến
chứng liên quan đến thận đôi.
Phù hợp với bệnh nhân có phản
ứng với chất cản quang
Nhược điểm
Yếu tố hạn chế: Độ phân
giải không gian
Ít khả thi, tốn kém,
thuốc an thần cho bệnh
nhân sợ không gian kín
18. Chụp X-quang bàng quang-
niệu đạo có rặn tiểu (VCUG)
• Khi có triệu chứng trào ngược bàng quang - niệu
quản (VUR)
• Là tình trạng trào ngược nước tiểu từ bàng
quang lên niệu quản.
• Trào ngược áp suất thấp: xảy ra trong quá
trình đổ đầy của bàng quang.
• Trào ngược áp suất cao: xảy ra trong quá
trình tống xuất nước tiểu của bàng quang.
• Tỷ lệ nữ: nam khoảng 10:1.
19. Chụp X-quang bàng quang-niệu đạo có rặn
tiểu (VCUG)
• Hệ thống phân loại trào ngược quốc tế có 5
độ:
• Ðộ 1: Thuốc cản quang lên niệu quản
nhưng chưa lên đến bể thận (chiếm 5-
8%)
• Ðộ 2: Cản quang lên tới bể thận nhưng
chưa làm dãn nở hệ thống đài thận
(35%).
• Ðộ 3: Thuốc cản quang lên đến bể
thận, hệ thống đài thận dãn nở vừa phải
(25- 35%).
• Ðộ 4: Niệu quản dãn nở, xoắn vặn, đài
bể thận dãn nở đáng kể (15- 25%).
• Ðộ 5: Toàn bộ hệ thống đài bể thận dãn
nở xoắn vặn (5%).
• Hệ thống phân độ này có ý nghĩa tiên lượng
quan trọng về khả năng tự hết trào ngược.
21. CT – Chụp cắt lớp vi tính
có thuốc cản quang
• Vượt trội so với siêu âm và UIV trong chẩn đoán
• Có giá trị trong việc đánh giá sa lồi niệu quản
(ureterocele) trong bang quang, dù là đúng vị trí hay
lạc chỗ.
22. Xạ hình thận
Đánh giá chức
năng thận và
phát hiện sẹo
thận
Cho thấy sự
thay đổi chức
năng thận
Nhưng nếu chức
năng suy giảm
nặng thì hình
ảnh bị hạn chế
