![Chol 104, alb 4, glob 3.5, TB 4.5, DB 0.7, ALT 23,
AST 28, AP 64
Hb typing EABart’sH [E 10%, F 0.7%]
Direct Coombs test – positive 3+
Indirect Coombs test – positive 4 +
Identify alloantibody – anti E](https://image.slidesharecdn.com/aiha-chittima-1258965695-phpapp01/85/AIHA-8-320.jpg)
Uploaded byArtit Ungkanont
AIHA
Slide ประกอบการบรรยายเรื่อง AIHA โดย อ.จิตติมา ในการประชุมกลางปี สมาคมโลหิตวิทยาแห่งประเทศไทย พ.ศ.2552
AIHA
- 1. How I treat autoimmunehemolytic anemia Chittima Sirijerachai
- 2. ผู้ป่วยหญิงอายุ 33 ปีบ้านอยู่ อ.โพนพิสัย จังหวัด หนองคาย CC: เหนื่อยเพลียมากมา 3 วัน PI: 5 เดือนก่อนมา รพ. เหนื่อยเพลียง่าย ปัสสาวะสี เหลืองเข้ม ไปตรวจที่โรงพยาบาลใกล้บ้าน แพทย์บอก ว่ามีตับและม้ามโต เป็นโรคธาลัสซีเมีย รักษาโดยการ ให้เลือด และให้ยาบำารุงเลือด หลังให้เลือดมีอาการดี ขึ้นบ้าง ผู้ป่วยต้องไปรับเลือดสัปดาห์ละ 1-2 ครั้ง (ได้ เลือดทั้งหมด รวม 25 unit) 3 วันก่อนมา รพ. มีอาการเหนื่อยเพลียมากขึ้น ไปที่โรงพยาบาลใกล้บ้าน แพทย์ไม่สามารถ crossmatch ให้ได้ จึงส่งผู้ป่วยมารับการรักษาต่อ PH: มีลูก 1 คนอายุ 13 ปี ตอนคลอดลูกปรกติ ไม่ เคยได้รีบเลือด
- 3. PE: BT 37oC, BP 110/70 mmHg, RR 22/min, PR 118/min Mark pale, mild icteric sclera Liver 6 cm below RCM, spleen 5 cm below LCM Investigation: Hb 2.5 g/dL, HCT 10.6 %, WBC 5350/cu.mm., platelet 154,000/cu.mm.N 80 %, band 3 %, L 16 %, Reticulocyte count 14.72 % MCV 87.6, MCH 20.7, MCHC 23.6, RDW 37.3
- 8. Chol 104, alb4, glob 3.5, TB 4.5, DB 0.7, ALT 23, AST 28, AP 64 Hb typing EABart’sH [E 10%, F 0.7%] Direct Coombs test – positive 3+ Indirect Coombs test – positive 4 + Identify alloantibody – anti E
- 9. Problem listProblem list •Underlying thalassemia • AIHA • Alloimmunization (anti E)
- 10. Day1 start dexamethasone 5mg IV q 6 h LPB 2 unit IV Hct 10 →18% Day2 LPB 2 unit IV Hct 18 → 21 % Day 5 Hct 21% prednisolone 4 x 3 TreatmentTreatment
- 11. Day 30 CBC: Hb8.6 g/dL, Hct 29.5%, WBC 9500/cu.mm plt 290,000/cu.mm, N 76.5 prednisolone 5 x 2 /2 wks 4 x 2 /2 wks TreatmentTreatment
- 12. Classification of immunehemolytic anemiaClassification of immune hemolytic anemia • Autoimmune hemolytic anemia – Warm AIHA – Cold agglutinin diseases – Mixed type AIHA – Proxysmal cold hemoglobinuria • Alloimmune hemolytic anemia – Hemolytic transfusion reaction – Hemolytic disease of new born • Drug-induced immune hemolytic anemia – Drug-adsorption – Drug-immune complex – Autoantibody type
- 13. Warm AIHAWarm AIHA •Idiopathic • Secondary – Infection : HIV – Connective tissue disease: SLE – Hematologic malignancies: CLL, lymphoma – Solid tumor: ovarian cancer – Drug-induced; methyldopa, fludarabine – Others: thalassemia
- 14. AIHA in thalassemiaAIHAin thalassemia Not uncommon Red cell fragmentation alloantibodies splenectomy Pathogenesis
- 15. AIHA in thalassemiaAIHAin thalassemia Singer ST. Blood.2000;96:3369-3373 16/64 (25%) – autoantibodies (11/16 – Ig G) 7/16(44%) - alloantibodies 9/16(56%) – prior splenectomy 64 transfused thalassemia patients (75% Asian) 14/64 (22%) - alloimmunized 3/16 - severe hemolytic anemia
- 16. AIHA:- DiagnosisAIHA:- Diagnosis •Clinical presentation: • Investigation – CBC, blood smear – Reticulocyte count – Indirect hyperbilirubinemia, increase LDH – Coombs test: positive 95 %
- 19. TreatmentTreatment • Immunosuppressive agents: –corticosteroid •+ Blood transfusion
- 20. Red blood celltransfusionRed blood cell transfusion Least incompatible blood
- 21. Red blood celltransfusionRed blood cell transfusion Patient should be tested for co-existing alloantibodies (15-40 %) Alloantibodies > autoantibodies cause major transfusion reaction Most patients tolerate even serologically incompatible blood Patient with symptoms of severe anemia
- 22. Prednisolone 1 mg/kg/day Promptreduction in RBC destruction ~ 70-80 % complete remission ~ 20-30 % Rising Hb concentration with 1-3 weeks CorticosteroidCorticosteroid
- 23. CorticosteroidCorticosteroid • Continue predisolone1mg/kg/day until Hct > 30% • Taper off prednisolone 5-10 mg/wk • If require prednisolone > 20 mg/day → steroid dependent
- 24. Refractory AIHARefractory AIHA •Not response to steroid • Steroid dependent
- 25. • Immunosuppressive drugs –Cyclophosphamide – Azathioprine – Danazol – Cyclosporin – Mycophenolate mofetil • splenectomy • Intravenous immunoglobulin • Rituximab Therapy of refractory AIHATherapy of refractory AIHA
- 26. Azathioprine Cyclophosphamide 1-2 mg/kg/day 1.5-2 mg/kg/day Responsewithin 1-4 months Immunosuppressive agentsImmunosuppressive agents Response rate 25-60 %
- 27.
- 28.
- 29. Intravenous immunoglobulinIntravenous immunoglobulin Overall,29 of 73 patients (39.7%) responded to IVGG therapy. (Flores et al, American J of hemoatol;1993;44(4);237-42) acute benefit in only 1/3 of patients
- 30. RituximabRituximab • 375 mg/m2 IVweekly 2-4 weeks • ORR 40-100% (median 60%) • Time to response varied from days to months
- 31. Author Year No.Age Dose of Rituximab ORR (%) CR (%) duration Qurier et al 2001 6 0.5-3 4 (4), 12(2) 100 100 15-22 Gupta et.al 2002 8 46-70 2(3),3(2),4(1),5(2) 10 60 7-23 Zecca et al 2003 15 0.3-14 2(3),3(10),4(2) 87 67 7-27 Trape et al 2003 5 44-66 4 100 60 3-22 Shanafelt et al 2003 5 21-79 3-8 40 40 4-13 Barentse et al 2004 27 51-91 4(25), 8(2) 51 3 2-42 Narat et al 2005 11 18-81 4 63 27 2.5-20+ Scholkopf et al 2006 20 54-86 4 45 4 12+ D Arena et al 2006 14 48-87 3(3),4(11) 72 22 17+ D Arena et al 2007 11 23-81 4 100 73 1-96 RituximabRituximab