Tumor mediastinum

1. TUMOR
MEDIASTINUM
REZKY TIRESA DEVITAYANTI

2. PENDAHULUAN
Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum
yaitu struktur yang berada di antara paru kanan dan kiri. Secara garis
besar mediastinum dibagi atas :
1. Anterior
Bagian anterior terdiri dari timus, pembuluh darah, struktur
limfoid, dan saraf)
2. Media
Bagian media terdiri dari trakea, bronkus batang utama, jantung
dan pembuluh darah besar, dan kelenjar getah bening hilar)
3. Posterior
Bagian posterior terdiri dari aorta, esofagus pars torakalis, dan
rantai saraf simpatis
Kerongko
ng
Trake
a
RI
V
A
V
L
N
SV
C
Timu
s
RM
B
L
N
P
A
PV
Perikardi
um
IV
C

3. PENDAHULUAN
• Percabangan trakeobronkial berasal dari bagian
depanembrio yang dipersarafi oleh neural crest
cell yang membentuk rantai simpatis.
• Sel-sel germinal embrionik bermigrasi menuju
tempat akhir di gonad melalui mediastinum
anterior.
• Primordia timus dari cincin faring ketiga
bermigrasi ke mediastinum anterior dan menyatu
untuk membentuk organ tunggal. Akhirnya,
struktur pembuluh darah yang besar berkembang
di mediastinum.
• Semua peristiwa embrionik ini menjelaskansifat
tumor yang terletak di setiap kompartemen.

4. GAMBARAN KLINIS
Efek Sistemik
• Pengeluaran katekolamin→sakit kepala, cemas,
nyeri dada, berdebar, pucat
• Peptida intestinal vasoactive→meningkatkan
cardiac output
• Zat seperti insulin mengakibatkan hipoglikemi
• Kekebalan tubuh yang menurun
• Penurunan berat badan, demam, badan lemah
Efek Lokal
• Kompresi atau obstruksi dari:
• Jalan nafas → dyspnea, batuk
• Esofagus → disfagia
• Pembuluh darah vena besar → sindroma vena kava superior
• Saraf sensori
• Invasi dekat saraf dalam dinding dada → nyeri dan gejalanya bersifat
lokal
• Plexus Brachialis → nyeri pada bahu atau ekstremitas atas
• Saraf autonom
• Cervical atau thoracic sympathetic chain → Horner sindrom
• Saraf motorik
• Paralisis nervus recurrent → suara parau
• Paralisis difragma
• Corda spinalis → paralisis motor neuron

5. DIAGNOSIS
1. Rontgen polos dada atau ultrasonografi dapat menunjukkan pelebaran bayangan mediastinumsuperior atau
massa pada salah satu hemithoraks
2. Computed tomography (CT) memberikan informasi tentang lokasi tumor, sifat kistik atau padatnya,
menggambarkan kalsifikasi, area nekrotik, dan pelebaran foramina tulang belakang pada kasus-kasus
dengan perluasan intraspinal
3. Pencitraan resonansi magnetik (MRI) digunakan untuk mendefinisikan dengan lebih baik sifat massa yang
berasal dari pembuluh darah, dan juga untuk mengevaluasi invasi intraspinal.
4. Histologi sel tumor dengan FNAB
5. Tumor marker dengan Beta-HCG dan Alfa Fetoprotein

6. MANAJEMEN
• Hampir semua tumor mediastinum dilakukan tindakan pembedahan, kecuali untuk limfoma yang
merespons kemoterapi dan/atau radioterapi dan di mana pembedahan biasanya merupakan tindakan
tambahan.
• Sternotomi median atau torakotomi standar adalah pendekatan yang lebih dipilih.

7. LIMFOMA
1. Limfoma Non-Hodgkin
NHL merupakan salah satu tumor mediastinum yang paling sering terjadi. Pada anak-anak, sel-B menyebabkan limfoma
Burkitt atau non-Burkitt yang tidak berdiferensiasi, yang secara bersama-sama menyebabkan sekitar 50% dari semua
limfoma. Sel T menyebabkan limfoma limfoblastik (sekitar 40%) yang umumnya ditemukan pada timus dan/atau kelenjar
getah bening mediastinum anterior. NHL mediastinum merespons dengan baik terhadap kemoterapi dan kortikosteroid
2. Limfoma Hodgkin
Limfoma Hodgkin mediastinum lebih jarang terjadi dan lebih sering terjadi pada remaja. Ciri utamanya adalah sel Reed-
Sternberg, bagian malignansi dari sel interdigitating dendritik yang berperan dalam presentasi antigen. Limfoma Hodgkin
dapat berlokasi di mediastinum dan dapat menyebabkan efek penekanan yang sama dengan NHL (Gbr. 25-3). Biopsi
kelenjar getah bening ekstratoraks terkadang dapat dilakukan. Jika tidak, operasi Chamberlain atau torakoskopi harus
dilakukan.

8. LIMFOMA
• Studi pencitraan pada anak laki-laki berusia 11
tahun dengan limfoma Hodgkin.
(A) Pelebaran mediastinum disertai dengan
kompresi trakea bagian atas yang terlihat pada foto
rontgen dada.
(B) Potongan melintang pada CT scan
mediastinum bagian atas menunjukkan luasnya
kompresi trakea oleh adenopati yang menggeser
pembuluh darah ke arah lateral.
A B

9. TUMOR SEL GERMINAL
Sel-sel germinal primitif dapat menghasilkan berbagai jenis tumor. Sel germinal gonadal menyebabkan
seminoma atau disgerminoma, sedangkan sel totipotensial dapat menyebabkan yolk sack tumor dan
koriokarsinoma (ekstraembrionik) atau teratoma (embrionik). Faktanya, komponen-komponen yang berbeda
ini dapat ditemukan pada tumor yang sama.

10. TERATOMA
• Tumor ini hanya terdiri dari 8-16% dari tumor yang terjadi pada anak-anak. Tumor ini terdiri dari massa padat
atau organoid yang mengandung jaringan yang berasal dari ketiga lapisan blastodermik. Gambaran
histologisnya heterogen dan dapat mencakup area kistik atau padat serta komponen yang matang dan belum
matang. Insidennya lebih tinggi pada individu dengan sindrom Klinefelter.
• Teratoma mediastinum paling sering berasal dari timus atau perikardium dan oleh karena itu bersifat anterior.
Prevalensi teratoma pada anak perempuan sama seperti pada anak laki-laki
• Teratoma mediastinum harus dicurigai setiap kali massa dengan atau tanpa kalsifikasi terdeteksi di
kompartemen mediastinum anterior
• Sebagian besar teratoma mediastinum jinak pada anak-anak, tetapi prognosisnya pasti lebih buruk jika
terdeteksi adanya bagian dari Yolk Sac, karsinoma embrionik, seminoma, germinoma, atau korio-karsinoma

11. TERATOMA
Ekokardiogram janin pada bayi usia kehamilan 30
minggu ini menunjukkan teratoma intraperikardial
(MASS) berukuran 4 cm x 4 cm yang berhubungan
erat dengan akar aorta. Sebagian besar massa berada
di dada kanan dan bersentuhan langsung dengan
atrium kanan, tetapi tidak menyebabkan kompresi
atrium kanan atau obstruksi aliran masuk atau keluar
vena sistemik. Terdapat efusi perikardial yang besar
(tanda bintang) di sekitar jantung dan tumor. Setelah
melahirkan, bayi dibawa ke ruang operasi untuk eksisi
teratoma

12. NONTERATOMA
• Sangat jarang, tumor sel germinal ekstraembrionik murni (seminoma/disgerminoma, karsinoma embrionik,
Yolk sac tumor, atau koriokarsinoma) dapat berkembang di mediastinum anterior. Ini merupakan suatu tumor
yang ganas dan memerlukan pengangkatan total dan kemoterapi

13. TUMOR DAN KISTA TIMUS
• Selama migrasi, primordia timus meninggalkan saluran timofaring yang semakin lama semakin lenyap. Oleh
karena itu, tumor epitel dan kista mungkin terjadi pada organ ini bersama dengan tumor limfositik dan
mesenkim.

14. HIPERPLASIA TIMUS
• Timus berpartisipasi dalam pengembangan imunitas seluler selama masa bayi. Oleh karena itu, ukurannya
lebih besar pada usia ini dan kemudian menyusut. Hiperplasia timus dapat disalah-artikan sebagai tumor.
Namun, tidak adanya gejala dan beberapa fitur radiologis (misalnya, tidak adanya kompresi jalan napas atau
bentuk 'layar perahu' dari batas inferior organ) mengesampingkan dugaan ini. Pengobatan dengan
kortikosteroid mencapai regresi timus, dan observasi diperlukan pada kasus ini

15. KISTA TIMUS
• Kista yang berasal dari saluran timofaring dapat muncul di mediastinum anterior dan/atau di leher. Kista ini
dilapisi oleh epitel faring atau bersilia. Saluran ini memiliki elemen sekretori dan timus (timus Hassall) dan
dapat meradang atau terinfeksi. Ketika mencapai ukuran tertentu, mereka menjadi teraba (di leher) atau
terdeteksi pada pencitraan mediastinum. Kista ini juga dapat menyebabkan gejala pernapasan akibat
penekanan. Kista timus juga dapat ditemukan pada kasus limfoma maligna yang jarang terjadi dan pada
pasien dengan infeksi human immunodeficiency virus (HIV) yang dapat bersifat multilokuler.

16. TUMOR TIMUS GANAS
• Berbeda dengan orang dewasa, neoplasia ganas timus sangat jarang terjadi pada anak-anak. Namun, beberapa
kasus timoma ganas dengan atau tanpa miastenia gravis dan karsinoma timus telah dilaporkan.

17. TUMOR DAN ANOMALI PEMBULUH
DARAH
• Klasifikasi modern dari anomali vaskular dan tumor telah memungkinkan pemahaman tentang perjalanan
klinisnya yang tidak dapat diprediksi. Tumor pembuluh darah seperti noninvoluting congenital hemangioma
(NICH) dan rapidly involuting congenital hemangioma (RICH), hemangioendotelioma kaposiform, serta
malformasi vaskular kapiler, vena, arteriovenosa, atau limfatik, memiliki klinis yang berbeda tiap individu.
Kondisi-kondisi ini kadang-kadang dapat ditemukan di mediastinum yang dapat menimbulkan masalah
terapeutik yang sulit.

18. TUMOR DAN ANOMALI PEMBULUH
DARAH
• Anak berusia 7 tahun ini ditemukan memiliki
limfangioma serviks-toraks setelah evaluasi
pencitraan untuk massa jaringan lunak serviks kiri.
• (A) Pada radiografi dada, terlihat efek massa pada
mediastinum superior kiri dengan pergeseran trakea
ke kanan.
• (B) CT scan menunjukkan massa jaringan lunak
dengan kepadatan rendah (tanda bintang) dengan
peregangan pembuluh darah. Sekali lagi, deviasi
trakea dicatat.
• (C) Gambar MRI aksial dan (D) koronal T2 lemak
jenuh terlihat. Keduanya menunjukkan massa
jaringan lunak multikistik yang merupakan ciri
khas malformasi limfatik. Tanda bintang terlihat
pada makrokista.

19. TUMOR VASKULAR
• Sebagian besar hemangioma yang terletak di mediastinum anterior berhubungan dengan komponen servikofasial
yang terkadang menyebabkan gangguan pernapasan ketika meluas ke jalan napas. Jika tidak bergejala, hemangioma
ini tidak perlu diobati karena cenderung meengecil seiring berjalannya waktu. Namun, jika terjadi kompresi jalan
napas, pengobatan anti-angiogenik aktif dengan kortikosteroid dan/atau interferon-alfa atau vinkristin dapat
digunakan. Interferon- alfa memiliki efek samping gangguan neurologis yang cukup berat. Propranolol, dapat
digunakan untuk mengecilkan hemangioma cukup cepat, termasuk hemangioma yang terletak di mediastinum.
• Hemangioendotelioma kaposiform dapat diakibatkan oleh sindrom Kasabach-Merritt yang disertai dengan
penumpukan trombosit yang masif dan risiko perdarahan. Tumor ini melibatkan dinding toraks dan sering kali
mediastinum. Terapi anti-angiogenik lengkap bersama dengan pemantauan hematologi yang ketat dan pembedahan
diperlukan dalam tatalaksana tumor ini. Tumor ini memiliki angka kematian mendekati 20%.

20. MALFORMASI VASKULAR
• Malformasi vena dan arteriovenosa, dan limfangioma partikular, kadang-kadang terletak di dekat ujung vena dan
limfatik besar di mediastinum. Tumor dapat meluas ke dalam hemithoraks, leher hingga dasar mulut. Limfangioma
biasanya bersifat multikistik dan masuk ke dalam struktur anatomi. Reaksi terhadap infeksi lokal dapat membuat
tumor semakin membengkak atau bahkan bernanah. Gejala pernapasan dapat timbul pada kasus-kasus dengan
gangguan jalan napas. MRI merupakan metode pencitraan terbaik untuk menegakkan diagnosis.
• Limfangioma mediastinum cenderung tidak membesar. Sklerosis dengan OK-432 atau bleomycin merupakan
alternatif atau terapi tambahan yang digunakan pada kasus-kasus di mana pengangkatan yang tidak sempurna telah
mengurangi volume tumor. Hanya pada kasus kista tunggal dan lebar, hasil prosedur sklerosis berhasil cukup baik.
Untuk tumor dengan beberapa kista yang menyusup dengan ukuran kecil, pemisahan secara parsial mungkin
diperlukan untuk mengurangi gejala

21. MALFORMASI VASKULAR
• Malformasi vena dan arteriovenosa, dan limfangioma partikular, kadang-kadang terletak di dekat ujung vena dan
limfatik besar di mediastinum. Tumor dapat meluas ke dalam hemithoraks, leher hingga dasar mulut. Limfangioma
biasanya bersifat multikistik dan masuk ke dalam struktur anatomi. Reaksi terhadap infeksi lokal dapat membuat
tumor semakin membengkak atau bahkan bernanah. Gejala pernapasan dapat timbul pada kasus-kasus dengan
gangguan jalan napas. MRI merupakan metode pencitraan terbaik untuk menegakkan diagnosis.
• Limfangioma mediastinum cenderung tidak membesar. Sklerosis dengan OK-432 atau bleomycin merupakan
alternatif atau terapi tambahan yang digunakan pada kasus-kasus di mana pengangkatan yang tidak sempurna telah
mengurangi volume tumor. Hanya pada kasus kista tunggal dan lebar, hasil prosedur sklerosis berhasil cukup baik.
Untuk tumor dengan beberapa kista yang menyusup dengan ukuran kecil, pemisahan secara parsial mungkin
diperlukan untuk mengurangi gejala

22. KISTA FORGUT DAN DUPLIKASINYA
• Percabangan abnormal pada saluran trakeobronkial dapat menciptakan ruang tertutup yang dilapisi oleh
esofagus atau mukosa bronkus. Kista ini berhubungan erat dengan trakea dan bronkus cabang utama atau
kerongkongan.
• Kista yang terletak dekat dengan trakea dan bronkus batang utama dilapisi oleh epitel bersilia dan disebut
'kista bronkogenik’. Kista-kista yang terletak di kontak atau di dalam dinding kerongkongan dilapisi oleh
epitel esofagus atau campuran dan dikenal sebagai 'kista duplikasi esofagus’
• Radiografi toraks polos dapat menunjukkan opasitas pada paramediastinum, dan esofagus menggambarkan
kompresi esofagus eksternal atau intraluminal oleh kista. CT dan/atau MRI menunjukkan ukuran dan lokasi
kista serta sifat isinya. Endoskopi mungkin berguna bila kista berada di dalam dinding esofagus

23. KISTA FORGUT DAN DUPLIKASINYA
Anak berusia 12 tahun ini mengalami gangguan pernapasan yang menyebabkan radiografi dada menunjukkan
kista bronkogenik kanan (tanda panah). (B) Lesi (tanda bintang) terlihat pada torakoskopi. (C) Setelah
pengangkatan kista, kerongkongan (tanda panah) terlihat berada di bagian posterior reseksi. Kista melekat erat
pada bronkus batang utama kanan (tanda bintang).
A B C

24. TUMOR SARAF
• Tumor ini berasal dari rantai simpatis yang terletak di kedua sisi tulang belakang dan dapat menunjukkan
tingkat diferensiasi yang berbeda, mulai dari neuroblastoma ganas hingga ganglioneuroma matur yang dapat
muncul bersamaan pada tumor yang sama
• Paraplegia akibat kompresi sumsum tulang belakang dapat terjadi secara tiba-tiba
• Pada kasus dengan paraplegia, laminektomi darurat atau laminotomi dengan pengangkatan ekstensi
intraspinal

25. TUMOR SARAF
Pasien berusia 7 tahun ini memiliki riwayat
neuroblastoma yang sudah berlangsung lama yang
telah diobati dengan kemoterapi tetapi lesi tidak
direseksi. Tumor terlihat sebagai massa fusiform yang
meluas ke kedua sisi toraks pada (A) foto polos dan
(B) dan gambar MRI. (C) CT scan menunjukkan
deformasi tulang rusuk dan badan vertebra dengan
pelebaran foramina dan pergeseran pembuluh darah
besar. (D) Gambar MRI menggambarkan sifat tumor
yang berbentuk seperti halter, yang menginvasi kanal
tulang belakang A B
C D

26. TUMOR MEDIASTINUM LANGKA
LAINNYA
Jarang sekali, tumor mediastinum lainnya telah dilaporkan pada anak-anak. Ini termasuk tumor pseudoinflamasi,
histiositosis sel Langerhans dengan kalsifikasi, timo-lipoma, sarkoma, dan liposarkoma