4. Componente Visuo-Associativa
Comprende molteplici aree visuo-associative (ventrali e dorsali)
La funzione è quella di “convertire” le proprietà elementari del
segnale visivo in immagini complesse e significative e di preparare
le risposte motorie degli arti, del corpo e degli occhi in risposta a
stimoli visivi
5. Componente Visuo-Associativa
Dopo aver raggiunto V1 e V2/V3 il segnale visivo viene veicolato
ed elaborato attraverso 2 sistemi/canali funzionalmente distinti:
1) il sistema occipito-temporale (ventrale) detto “WHAT”
2) il sistema occipito-parietale (dorsale) detto “WHERE”
7. Sistema dorsale o WHERE
Deputato alla percezione della
localizzazione dello spazio e del
movimento
Si estende dorsolateralmente
dal polo occipitale sulla
superficie superolaterale
temporale sino al lobo parietale
(aree MT/V5, MST, IPA, LIP)
Deficit da lesione: deficit visuospaziali (es. S. di Balint, neglect)
8. Sistema ventrale o WHAT
Deputato alla
percezione/identificazione degli
attributi fisici dell’immagine visiva
(forma - colore)
Si estende sulla superficie
inferiore dei lobi occipitali e
temporali, sino alle strutture
limbiche (aree V4, V8, IT)
Deficit da lesione: alessia,
agnosia visiva, acromatopsia
15. Che cosa non è l’Agnosia Visiva
NON è un deficit percettivo, ma del riconoscimento
Gli agnosici visivi NON sono ciechi.
Sono capaci di vedere gli oggetti intorno a loro, ma
tali oggetti non possiedono più un significato
Il danno cerebrale degli agnosici visivi NON è quindi
nelle aree o vie visive primarie (dalla retina a V1)
16. Agnosia Visiva – Cenni Storici
1881 - Herman Munk definisce “mind blindness” o “cecità
psichica”: ablazione lobi occipitali nel cane produceva un
disturbo del riconoscimento di stimoli visivi: L’animale fissava gli
oggetti ed evitava gli ostacoli, ma non ne capiva il significato
1887 - Herman Wilbrand: “mind blindness” nell’uomo
1888 - Louis Verry: relazione tra danno al lobo occipitale sinistro
e la perdita della visione cromatica in un paziente (Mme. R.)
1890 - Heinrich Lissauer definisce due tipi di “mind blindness”
Appercettiva
Associativa
1891- Sigmund Freud conia il termine “agnosia”
17. Che cosa è l’Agnosia
Freud (1891):
Deficit del riconoscimento di stimoli sensoriali da
lesione cerebrale, in assenza di turbe percettive,
intellettive e linguistiche
Tale deficit può essere descritto con la definizione di
Perception without meaning (Tauber, 1968)
Oltre allo stimolo visivo, l’agnosia può riguardare vari
aspetti sensoriali (agnosia uditiva, agnosia tattile)
La grande maggioranza delle sindromi agnosiche visive
deriva da lesioni delle aree del sistema visuo-associativo
ventrale o “WHAT”
18. Sistema ventrale o WHAT
V4
Face
(color)
recognition
Perceive
Facial Expression
19. Agnosia Appercettiva
Lissauer (1889): un paziente con agnosia appercettiva
non è in grado di discriminare le qualità percettive
elementari dell’oggetto (forma, dimensione…)
Non é quindi in grado di accoppiare un immagine ad una
copia o ad un modello di riferimento.
Dicotomia appercettiva/associativa: Sebbene non da tutti
accettata, può essere utile come punto di partenza per
esplorare i disturbi agnosici
Farah (2004): Visual form agnosia
20. Agnosia Appercettiva
Rara: casi ben documentati estremamente rari
Molti pazienti si trovano in una condizione di recupero da una
cecità corticale e, a causa dell’estremo impaccio nel muoversi
nell’ambiente, vengono considerati virtualmente ciechi.
In realtà, come documentato da alcuni autori, tali pazienti sono in
grado di vedere
L’impossibilità al riconoscimento non è neanche
conseguenza di una compromissione intellettiva, poiché è
stato dimostrato che gli agnosici appercettivi possono
possedere un alto quoziente intellettivo
21. Agnosia Appercettiva
Efron (1968): paziente con avvelenamento da CO
Assenza di deficit visivi elementari
Incapace di identificare verbalmente gli oggetti, di
disegnarli o di associare per eguaglianza forme
geometriche elementari
Incapace anche di distinguere adeguatamente l’oggetto
dallo sfondo in cui era incluso, a meno che l’oggetto
non venisse mosso dall’esaminatore
Benson & Greenberg (1969): paziente girava su è giù per i
corridoi dell’ospedale sulla sedia a rotelle evitando
facilmente i vari ostacoli sul suo cammino
22.
23. Agnosia Associativa
Forma più lieve di agnosia
Più spesso dovuta ad intossicazione da CO
I pazienti sono in grado di accoppiare gli oggetti ad una
copia/modello anche se non possono riconoscerli
Sono anche in grado di disegnare ciò che non riconoscono
Rubens e Benson (1971): paziente in grado non solo di
accoppiare gli oggetti, ma anche di riconoscere
direttamente la classe a cui appartiene un oggetto (“può
essere un cane o qualche altro animale” quando gli veniva
mostrato un maiale)
28. I pazienti con agnosia appercettiva manifestano un deficit “più
vicino” al processo percettivo
I pazienti con agnosia associativa hanno un danno più elevato, “più
vicino” alla rappresentazione mnesica di un oggetto
Input visivo------->------>------>---->-------->Riconoscimento
Stimolo
Percezione
“Memoria”
31. Agnosia per gli oggetti
La difficoltà di riconoscimento degli oggetti, in particolare
semplici disegni di oggetti comuni, migliora nel rapporto
con gli oggetti reali
La perfomance migliora anche se l’agnosico deve
riconoscere un oggetto mentre viene mosso, usato o se in
un contesto appropriato
Sebbene l’appartenenza di un oggetto ad una classe
corretta sia talora possibile (es. denominare un cane
quando viene mostrato un maiale), i pazienti non sono
usualmente in grado di raggruppare oggetti comuni in
categorie (es. animali)
32. Agnosia per gli oggetti
I pazienti che non sono in grado di denominare un oggetto
presentano più verosimilmente un disturbo di
denominazione che di riconoscimento
Diagnosi differenziale:
Afasia anomica (disturbo del linguaggio)
Anomia visiva o Afasia Ottica (incapacità a
denominare, ma capacità a descriverne l’uso)
33. D ia g n o s i D if f e r e n z ia le A g n o s ia O g g e t t i
IL P . D E V E N O M IN A R E O G G E T T I T R ID IM E N S IO N A L I S O L O V E D E N D O L I
IL P A Z IE N T E N O N E ' IN G R A D O
C H I E D E R E A L P . L ' U S O D E L L 'O G G E T T O
IL P . N O N R IE S C E
IL P . R IE S C E
I L P . T O C C A L 'O G G E T T O
I L P . T O C C A L 'O G G E T T O
IL P . R IE S C E A D E N O M IN A R L O
IL P . N O N R IE S C E A D E N O M IN A R L O
A G N O S IA P E R G L I O G G E T T I
P R E S E N Z A D I A F A S IA
SI
N O
A F A S IA A N O M IC A
A N O M IA V IS IV A
35. Agnosia per i colori
Il danno cerebrale determina una compromissione nel
riconoscimento dei colori
Tre forme fondamentali:
1.
Acromatopsia o cecità corticale per i colori: Disturbo percettivo
con incapacità parziale o totale di distinguere i colori, che
appaiono desaturati o offuscati
2.
Anomia per i colori: disturbo di denominazione
3.
Agnosia per i colori p.d.: disturbo del riconoscimento
36. - L’agnosia per i colori é diversa dalle discromatopsie congenite
esattamente come il riconoscimento é diverso dalla percezione
- La discromatopsia congenita é causata da una anomalia genetica dei
coni retinici (responsabili della visione dei colori)
- L’agnosia per i colori é dovuta ad un deficit di riconoscimento nella
corteccia visiva associativa
37. Acromatopsia
Disturbo acquisito della discriminazione dei colori (disturbo
percettivo)
Lesione del cd. “Centro del colore” (area V4 sistema
“WHAT”)
Il paziente non esegue i test di valutazione del senso
cromatico (Ishihara plates, Farnsworth 100 Hue)
Due forme:
Emiacromatopsia: più comune (lesione unilaterale)
Acromatopsia: lesioni biemisferiche
Pallis (1955): paziente descriveva il proprio deficit nel
modo seguente: “Everything appears in various shades of
grey. My shirts all look dirty and I can’t tell one of them from
the others. I have no idea which tie to wear...”
38. N.B.
V1= corteccia visiva
primaria
V2, V3 = come V1
V4 = colore, forma?
V5-MT = movimento
V8 = colore?
Hadjikhani et al. (2004) Retinotopy and color sensitivity in human visual
cortical area V8. Nature Neuroscience, 1, 235-241.
39. Superficie ventrale encefalica
con giro linguale e fusiforme
posteriore (Area V4)
corrispondenti al “Centro del
colore” (Sistema “WHAT”)
Esempio di Ishihara Plates
42. Anomia per i colori
Disturbo visivo peculiare caratterizzato da
impossibilità a denominare i colori
Nessun problema agli esami del senso
cromatico (Ishihara, Farnsworth) e alla
discriminazione dei vari colori
43. Anomia per i colori
Afasia anomica per i colori: disturbo del
linguaggio (presenti altri segni di afasia)
Anomia per i colori da disconnessione:
Anomia limitata ai colori
Sempre associata ad emianopsia
omonima destra ed alessia.
Lesione delle aree temporooccipitali sinistre e dello splenio del
corpo calloso.
Le aree temporo-occipitali destre
(sane) rimangono “disconnesse” dai
centri del linguaggio.
Il paziente non è in grado di
eseguire compiti visuo-verbali
(indicare su richiesta verbale il colore
di un oggetto che gli viene indicato)
44. Agnosia per i colori p.d.
Tali pazienti eseguono correttamente
Ishihara e Farnsworth e sono in
grado di raggruppare i colori a
seconda della loro tinta
Non in grado di nominare colori che
vengono loro mostrati o di indicare
correttamente un colore nominato
dall’esaminatore
Il riconoscimento dei colori è
compromesso e il paziente non
possiede più i concetti verbali di
colore (“di che colore sono il sangue,
il mare, l’erba?”) né è in grado di
colorare oggetti comuni
45. D ia g n o s i D if f e r e n z ia le A g n o s ia C o lo r i
IL P A Z IE N T E N O N E ' IN G R A D O D I D E N O M IN A R E C O R R E T T A M E N T E I C O L O R I
E S E G U IR E IS H IH A R A E /O F A R N S W O R T H
NORM ALE
ALTERATO
P R E S E N Z A D I A F A S IA
A C R O M A T O P S IA
SI
NO
A F A S IA A N O M IC A P E R I C O L O R I
P R E S E N Z A D I A L E S S IA
SI
NO
A N O M IA C O L O R I
D A D IS C O N N E S S IO N E
P E R D IT A C O N C E T T I V E R B A L I
DEI COLORI
SI
NO
A G N O S IA P E R I C O L O R I P .D .
D IA G N O S I IN C E R T A
47. Prosopoagnosia
Joachim Bodamer (1947): il primo a utilizzare tale termine
per descrivere l’incapacità di riconoscere i volti familiari
(greco prosopon = faccia), intesi come i volti di persone
celebri, amici e familiari
I pazienti sono in grado sia di distinguere un volto da un
altro, sia di accoppiare volti uguali, sia di distinguere le
espressioni (tristezza, felicità, paura)
Ciò che manca è il loro riconoscimento. Il paziente sa che
sta guardando un volto, ma non è in grado di dire a chi
appartenga
Pallis (1955): il paziente riferiva di dover aspettare che una
delle due parlasse per poter distinguere la propria moglie
dalla madre (80enne)
48. Prosopoagnosia
Uno degli aspetti più bizzarri di tale condizione patologica è che il
paziente può non essere in grado di riconoscere il proprio viso allo
specchio
Macrae and Trolle (1956): il paziente si domandava
frequentemente se la faccia allo specchio fosse davvero la sua
(sebbene non potesse essere di nessun altro) e spesso tirava
fuori la lingua per essere sicuro
Pallis (1955): il paziente riferiva: “At the club I saw someone
strange staring at me and I asked the steward who it was. I’d
been looking at myself in a mirror”
Lesione: giro linguale, fusiforme e paraippocampico (sistema
“WHAT”), usualmente in modo bilaterale, con maggior estensione
a destra
49. Prosopoagnosia
Disturbo agnosico a sé stante ?
Contro: Spesso si accompagna a difetti percettivi, di
memoria visiva e ad altri tipi di agnosia.
Pro: Può presentarsi come disturbo isolato (Hécaen, 1981)
Meccanismo non chiaro.
Alcuni autori (es. Sergent, 1987): le facce sono solo oggetti
particolarmente difficili da riconoscere a causa della loro facili
somiglianze. Ne consegue che un paziente affetto da una
forma lieve di agnosia per gli oggetti potrebbe presentare
disturbi solo per oggetti “difficili” e, quindi, soffrire solo di
prosopoagnosia
Altri autori, attraverso studi di fMRI, ritengono che esista una
regione cerebrale specifica per il riconoscimento dei volti (lobo
temporale inferiore destro)
50. Giro Fusiforme: attività fMRI in risposta a foto di volti
Pelphrey et al., 2003: Brain activation is shown in red and deactivation in blue
51. FFA: Fusiform Face Area
Hoffman & Haxby (2000). Distinct
representations of eye gaze and
identity in the distribute human
neural system for face perception.
Nature Neuroscience, 3, 80-84.
“Fig. 2. fMRI results. The left panel shows regions activated by the face-perception tasks (z > 4.0) in the right hemisphere of
one subject. Regions are shown on the folded surface, presented in lateral and ventral views (upper left figures) and on the
cortical surface, inflated to show the extent of activated regions in the sulci. The lower figure shows the cortical surface for the
entire right hemisphere presented as a flat, two-dimensional surface.Sulcal cortex obscured in the folded surface is shown with
a darker shade of gray on the inflated and flattened surfaces. On the flattened cortex, occipital cortex is on the left and frontal
cortex is on the right”. (pg. 82).
52. Prosopoagnosia
La lesione è localizzata
grossolanamente nella
stessa sede del paziente
con agnosia per gli oggetti,
ma è preminente a destra
Sebbene raramente, una
lesione unilaterale destra è
in grado di provocare
prosopoagnosia
53. D ia g n o s i D if f e r e n z ia le P r o s o p o a g n o s ia
IL P . N O N E ' IN G R A D O D I ID E N T IF IC A R E V O L T I N O T I D A U N A R IV IS T A
F A R ID E N T IF IC A R E A L P . A M IC I O P A R E N T I S O L O G U A R D A N D O IL V O L T O
IL P . N O N E ' IN G R A D O
IL P . E ' IN G R A D O
F A R ID E N T IF IC A R E A M IC I O P A R E N T I A T R A V E R S O L A V O C E
D IA G N O S I IN C E R T A
IL P . E ' IN G R A D O
IL P . N O N E ' IN G R A D O
P R O S O P O A G N O S IA
D IA G N O S I IN C E R T A
D IS T U R B I P S IC H IA T R IC I O C O G N IT IV I?
55. Alessia Pura
Detta anche alessia senza agrafia o cecità per le parole
Perdita, più o meno completa, della capacità di leggere, in
assenza di altri disturbi fasici (denominazione, comprensione,
scrittura…)
Il paziente è spesso in grado di leggere singole lettere, ma non sa
metterle insieme a formare una parola
Il paziente sa scrivere, ma, dopo una adeguata pausa distraente,
non è più in grado di leggere ciò che ha scritto.
Si accompagna invariabilmente a emianopsia omonima destra e,
spesso, ad anomia per i colori e ad agnosia per gli oggetti
56. Alessia Pura
Lesione situata nell’area
temporo-occipitale sinistra
(sistema “WHAT”) e coinvolge
lo splenio del corpo calloso.
Ciò causa una disconnessione
tra l’area visiva destra (intatta)
e i centri del linguaggio a
sinistra.
Questi ultimi vengono “tagliati
fuori” dalle informazioni visive
(disconnessione visuo-verbale)
58. D ia g n o s i D if f e r e n z ia le A le s s ia P u r a
F A R L E G G E R E IL P A Z IE N T E
IL P A Z IE N T E C O M P IE E R R O R I L E S S IC A L I
IL P A Z IE N T E C O M P IE E R R O R I S P A Z IA L I
E S T E N D E R E L O S T U D IO D E L L IN G U A G G IO
(S c r iv e r e , e s e g u ir e o r d in i v e r b a li, r ip e te r e fr a s i...)
A L E S S IA S P A Z IA L E
IL P . R IE S C E
IL P . N O N R IE S C E
A L E S S IA P U R A
A L E S S IA A F A S IC A
