SlideShare a Scribd company logo
1 of 8
Download to read offline
w w w. ge n z y
                   m e. c o. il
                               ‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È                   Ì È È Ê  ß ‚ ˙ ¯· Á
                                                                                  ÌÚËÓ ‰
                                                                                              ˘Â‚ ‡
                                                                                                       ˘Â·
≤∞±±†ÈÂȆ≠†‡¢Ú˘˙†ÔÂÈÒ                                                                                         Ú„ÈÓ
˙È˘È˘†‰¯Â„‰Ó                                                                                                            ÔÂÏÚ

          ÔÂÒÈÏÈ··†ÈË‚‰†ÔÂÎÓ·†‰˘Â‚‰†˙‡Ù¯Ó†ÏÚ†¯Â˜¯Ê
                                                                                                                   ¨Ìȯ˜È†Ìȇ¯Â˜
                                                                  Ìȇ˘Â·†˙·˙ΆÂÓÒ¯Ù†¨‰Î†„Ú†¯Â‡†Â‡¯˘†¨¢‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È¢†˙ÂÂÈÏÈ‚·
                                                                  ˙‡†ÂÒÈÈ‚†˙·˙Ή†˙·È˙Ά˙·ÂËφƉ˘Â‚‰†˙ÏÁÓ†ÌÂÁ˙·†ÌÈ¢
                                                                  ‡†Ì·Â¯†˙‡†¯˘‡†¨ÌÂÁ˙·†È‡ÂÙ¯‰†˙ˆ‰†È˘‡Â†ÌÈÁÓÂÓ‰†È·ÂË
                                                                                                      Æ·Ëȉ†ÌȯÈÎÓ†Ì˙‡†ÌÏÂΆ˙‡
                                                                  Ì˙‡†Ï˘†ÌȯÂÙÈÒ‰†˙‡†ÌÎφ‡È·‰Ï†ÂËÏÁ‰†Ìȷ¯˜‰†˙ÂÂÈÏÈ‚·
                                                                  ˙¯‚ÒÓ·†ÌÈ˘‚Ù†Ì˙‡†Ì˙ȇ†¯˘‡†¨È‡ÂÙ¯†˙ˆ†È˘‡Â†ÌÈÁÓÂÓ
                                                                  ÌÈ˘‡†Ì˙‡†ÏÚ†‰¢†‰È‡¯†˙ÈÂÂʆÈχ†‰ˆˆ‰†ÌÎφ˜Èډφ˙Â¢‰
                                                                                                         Ɖ˘Â‚‰†˙ÏÁÓ·†ÌÈÏÙËÓ‰
                                                                  ¨®ÔÏȇ†¯··†ÔÂ˙·˘·†˙ÚΆ‡ˆÓ‰©†Ô‰Î†ÔÈȇ†ßÙ¯ÙÓ†ÏÈÁ˙‰Ï†Â¯Á·
                                                                  ÆÔÂÒÈÏÈ··†ÈË‚‰†ÔÂÎÓ·†‰˘Â‚‰†˙‡Ù¯ÓÓ†Ò¯‚†˙ÈÓÚ†Òȯ·†˙È‚Á†¯¢„
                                                                  ÔÂÒÈÏÈ··†ÈË‚‰†ÔÂÎÓ·†‰˘Â‚‰†˙‡Ù¯Ó†˙ˆ†ÌÚ†Â˘‚Ù†ÔÈÈÚ‰†Í¯ÂˆÏ
                                                                  ÏÎ†Ï˘†˙È˘È‡‰†‰È¯ÂËÒȉ‰†¨ÔÂÎÓ‰†Ï˘†‰È¯ÂËÒȉ‰†ÏÚ†ÚÂÓ˘Ï†È„Î
                                                                                       Ɖ˘Â‚†ÈÏÂÁ·†ÏÂÙÈË·†Ì‰Ï˘†ÔÂÊÁ‰Â†Ì‰Ó†„Á‡
·ÂˆÈÈʆßÙÂ¯Ù†Ï˘†‰‡Ù¯ÓφԉΆÔÈȇ†¯¢„†Û¯ËˆÓ†±π∑¥†˙˘·               Ɖ˘Â‚†ÈÏÂÁ·†ÔÂÒÈÏÈ·†ÌÈÏÂÁ‰†˙È··†ÏÙËφÂÏÁ‰†±π∂π†˙˘·†¯·Î
Êί˙‰†¯˘‡†¨Ô‰Î†¯¢„†ÆÌÈ„ÏȆ˙ÈȂϘ‡†≠†ßÂËÓ‰·†˙ÂÁÓ˙‰Ï             ˙È‚ÂÏÂËÓ‰‰†‰‡Ù¯Ó‰†Ï‰Ó†¨˙ÂËÓ†ßÙ¯ÙφÌÈÚÈ‚Ó†Âȉ†ÌÈÏÙÂËÓ‰
ÈÏÂÁ·†ÏÂÙÈËφÈڷˆÔÙ‡·†Û¯ËˆÓ†¨ÌÈ„ÏÈ·†˙ÂÓˆÚ†ÈÏ„Ȃ·†ÏÂÙÈË·        ÁÓ†˙ÈÈÒÙÂÈ·†È¢Ú†‰Á·‡‰†‰ÚˆÂ·†ÂÓÊ·†¨È‚ÂÏÂËÓ‰†¯Â¯È·Ï†¨Ê‡„
Æ˙ÂÈ„ÙÂ˯‡†˙ÂÈÚ··Â†ÌˆÚ†˙ÂÈÚ··†‰·¯†˙˜ÒÚ˙‰†ÏÏÂΆ¯˘‡†¨‰˘Â‚         ‰Á˙ÈÙ†ÔÂÒÈÏÈ·†ÌÈÏÂÁ‰†˙ȷӆȘÒ·ÈϘ†‰ÈÁ†ßÙ¯ن¨ÌÈÓÈφÆ̈Ú
¨‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·†˙Âӈچȯ·˘Ó·†È„ÂÁÈȆÏÂÙȈ‰‡Ù¯Ó‰†‰Á˙ÈÙ†ÌÈÓÈÏ          Ì„†˙˜È„··†‰˘Â‚‰†˙ÏÁÓ†ÔÂÁ·‡†˙‡†¯˘Ù‡˘†¨Ë‡¯ËÒ·ÂÒ‰†˙‡
·‡Î†˙˜Òىφ‰Ù‰†Í¯„†ÌȄȇ¯ËÒ†Ï˘†‰Â·‚†ÔÂÈÓ†Ô˙Ó†ÏÏÂΉ                                                                     ƉË¢Ù
‰ËÈ˘‰† ˙‡† ¯‡˙Ó‰† ¯Ó‡Ó† ÂÓÒ¯Ù† ±ππ∂† ˙˘·Â† ¨˙ÂÓˆÚ‰               ÌÈÈÒӆԉΆÔÈȇ†¯¢„†ÆԉΆÔÈȇ†¯¢„†‰ÈÏ‚‡Ó†ı¯‡Ï†‰ÏÂÚ†‰˘†‰˙‡·
                                                 ÆÂʉ†˙ÈÏÂÙÈˉ    ȯÁ‡†≤μ†ÏÈ‚·Â†‰ÈÏ‚‡·†ÏÂÙ¯·Èφ˙ËÈÒ¯·È‡·†‰‡ÂÙ¯‰†È„ÂÓÈφ˙‡
ÏÈ‚†Ì‚†ÍΆÌÈ˘‰†Ìچτ‚†Íω†‰˘Â‚‰†˙‡Ù¯Ó·†ÌÈÏÂÁ‰†¯ÙÒÓ                                        ÆÌÈÓÂÏÚ†ı·Șφı¯‡Ï†‰ÏÂÚ†‡Â‰†ßʇËÒ
‰‡Ù¯ÓΆ¨‰˘Â‚‰†˙‡Ù¯Ó†‰Ó˜Â‰†±π∏∞†˙˘·˘†„Ú†ÌÈÏÙÂËÓ‰                  ˙È··†ÌÈ„ÏȆ˙‡ÂÙ¯·†˙ÂÁÓ˙‰†ÏÈÁ˙ӆԉΆ¯¢„†¨ÌÈ˘‰†Ô˙‡·
˙Ï·˜Ó† ‰‡Ù¯Ó‰† Æ˙ÈÏÏΆ ˙‡ȯ·† È˙Â¯È˘† Ï˘† ‰„ÈÁȆ ˙„¯Ù          ˙‡† ˜ÈÒÙÓ† ÌÈ˘† ˘ÂÏ˘† ¯Â·ÚΆ Ú·˘† ¯‡··† ‰˜Â¯ÂÒ† ÌÈÏÂÁ‰
                          ÆÌȇÏÈ‚‰†Ïη†˙ÂÙ˜‰†ÏÎÓ†ÌÈÏÙÂËÓ        ∏≤†„„‚·†È„„‚†‡Ù¯Ά˙¯˘Ó†‡Â‰†ÆÏ¢‰ˆÏ†ÒÂÈ‚†˙·ÂËφÂ˙ÂÁÓ˙‰
ωφԉΆ¯¢„†¯·ÂÚ†·ÂˆÈÈʆßÙÂ¯Ù†Ï˘†‰˙˘È¯Ù†ÌÚ†±ππ∏†˙˘·             ˙‡†Ô‰Î†¯¢„†¯·ÂÚ†„„‚‰†ÌÚ†„Áȷ†ÔÂȯ˘‰†ÏÈÁ†Ï˘†∑†‰·ÈËÁ·
Ɖ˘Â‚‰†˙‡Ù¯Ó†˙‡†Ï‰φÔΆ¯„ÈÈ˘·†È‚ÂÏÂËÓ‰‰†ÌÂȉ†ÊÂÙ˘‡†˙‡          ˙ȷφԉΆ¯¢„†¯ÊÂÁ†È‡·ˆ‰†Â˙Â¯È˘†ÌÂÈÒ·†ÆÌȯÂÙÈΉ†ÌÂȆ˙ÓÁÏÓ
¯„ÈÈ˘·†‰˘Â‚‰†˙‡Ù¯Ó†Ï˘†·¯‰†ÔÂÈÒÈ‰Â†Í˘Ó˙Ó‰†ÏÂÙÈˉ†ÍÂ˙Ó            ÆÌÈ„ÏȆ˙‡ÂÙ¯·†Â˙ÂÁÓ˙‰†˙‡†ÌÈÈÒÓ†ڷ˘†¯‡··†‰˜Â¯ÂÒ†ÌÈÏÂÁ‰
¨˙ÂÁ˙Ù˙‰†¨‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·†ÌˆÚ‰†˙ÏÁÓ†ÏÚ†ÌÈ·¯†ÌȯӇӆÂÓÒ¯ÂÙ              È„ÂÓÈÏ·†Ô‰Î†¯¢„†Û˙˙˘Ó†ÌÈ„ÏȆ˙‡ÂÙ¯·†Â˙ÂÁÓ˙‰†˙Ù˜˙·
ÈÏÂÁ†ÌÈ„ÏÈ·†ÌÈÈ‚ÂÏÂÂÓȇ†ÌÈ‚ÂÏÂȯ˜Â„‡†ÌÈ˷ȉ†ÌÈ„ÏÈ·†‰ÏÈ„‚     ‰ȯ†ßÙ¯ن˙‡†˘‚ÂÙ†‡Â‰†Ì˘Â†·È·‡†Ï˙†˙ËÈÒ¯·È‡·†Í˘Ó‰
ÌÈ„ÏȆ˙‡Âٯφ¯ÂÒÙ¯ن¯‡Â˙†Ô‰Î†¯¢„†Ï·˜Ó†≤∞∞≥†˙˘·†Æ‰˘Â‚            Ï˘†‰¢‡¯‰†˙ωÓ‰†¨ÌÈ„ÏȆ˙ÈÈ‚ÂÏÂËÓ‰·†ÂÏ˘†‰ˆ¯Ó‰†¨·ÂˆÈÈÊ
                                        Æ·È·‡†Ï˙†˙ËÈÒ¯·ÈÂ‡Ó      ͢Ӊ·Â†¨ÔÂÒÈÏÈ·†ÌÈÏÂÁ‰†˙È··†‰ÈÈ‚ÂϘ‡†≠†ßÂËӉφ‰‡Ù¯Ó‰
ÈÂÈ˘†ÔÓ˙ÒÓ†˙Â¯Á‡‰†ÌÈ˘·†ÈΆ¨ÌȯÙÒÓ†Òȯ·†¯¢„†ԉΆßÙ¯٠        Ɖ˘Â‚‰† ˙‡Ù¯Ó† ˙ωÓ† ÌÈ„ÏÈφ ¯„ÈÈ˘† ÌÈÏÂÁ‰† ˙È··
ÈÏÂÁ·†ÏÂÙÈˉ†ÈΆ¨ÔÂÈÚ¯‰†Ï·Â˜Ó†Íى†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·†ÏÂÙÈË·†‰˘È‚
‡È‰†‰˜ÈË‚‰†Ô΢†¨‰˜ÈË‚‰†˙‡ٯӆ˙¯‚ÒÓ·†ÂÓ˜ӆ‰˘Â‚


                   ¨‰Ø¯˜È†˙؇¯Â˜
 ÆÔˆ¯†˙ÂÚÈ·˘†ÔÂχ˘†Û¯ÂˆÓ†‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È†Ï˘†‰Ê†ÔÂÈÏÈ‚Ï
     Íˆ¯†˙ÂÚÈ·˘†˙‡†ÔÂÁ·Ï†Âφ¯˘Ù‡È†‰Ê†ÔÂχ˘†ÈÂÏÈÓ
                Æ¢‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È¢†ÔÂÏÚ‰Ó
ÆÂÈ„¯˘Óφ‡ÏÓ‰†ÔÂχ˘‰†˙·˘‰Ï†˙ÏÈ·ӆ‰ÙËÚÓ†˙ٯˆÓ
                  Âφ‰·Â˘Á†Í˙Ú„
              ‰ÏÂÚÙ‰†ÛÂ˙È˘†ÏÚ†‰„Â˙
≤∞±±†ÈÂȆ†††‡¢Ú˘˙†ÔÂÈÒ††††˙È˘È˘†‰¯Â„‰Ó††††‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È

˙ˆφ ‰Ù¯Ëˆ‰† ‰˙¯˘Î‰·† ¯˜ÁÓ† ˙Ó‡˙Ó† ÔÂÊÓ† ˙È‚ÂÏÂÎË          ˙ÂÏÁÓ·†˙ÂÓ„†˙ÂÈÏÂÙȈ˙ÂÈÂÁ·‡†˙ÂÈ‚ÂÏÂÎË·†˘ÂÓÈ˘Ï†ÒÈÒ·‰
„‡ӆ̉†ÈΆ¨ÌȯÙÒÓ†Òȯ·†¯¢„†ԉΆßÙ¯نƉ˘‰†‰‡Ù¯Ó‰            ωÓ†‰‡Ù¯Ó‰†˘‡¯·†„ÓÂÚ‰†È‡˜ÈË‚†Ï˘†Ï„ÂÓ‰†Æ˙¯Á‡†˙¯Ȅ
ÒÁȆÌÈÏÙÂËÓφ‰˜ÈÚÓ†¯˘‡†¨˙ÈÓÚ†Ï˘†‰˙„·چÌÚ†ÌÈÁÓ˘               ÔÂÁ·‡‰†˙‡†‰ÏÁÓ†‰ÏÁÓ†ÏÎφÌÈÈËÂÂϯ‰†ÌÈÁÓÂÓ‰†ÌÚ†„ÁÈ·
Æ̉È˙ÂÈÚ·†ÏÎφ˙·Â˙Ά̉φÌÈ‚‡Â„˘†Ì˜ӆ¨˙·˘˜†Ôʇ†¨È˘È‡         ÆÈÂÈ‚‰†„‡ӆÔΆÌÏÂÚ·†ÌÂȉ†Ï·Â˜Ó†„‡ӆ‡Â‰†¨·˜ÚӉ†ÏÂÙÈˉ
¨‰‡Ù¯Ó‰†˙‡†ÏÈÚÙȆ¯˘‡†‰ÁÓÂÓ†·ÈˆÈ†˙ˆ†¯ÂˆÈφ‡È‰†‰¯ËÓ‰          ˙‡Âٯφ˙ÈÁÓÂÓ†Òȯ·†˙È‚Á†¯¢„†‰‡Ù¯Óφ‰Ù¯Ëˆ‰†≤∞∞∑†˙˘·
ÌÈÙ†Â˘‚ÙȆÌÈ¢‰†Ìȯ˜ȷ·†‰‡Ù¯ÓφÌÈÚÈ‚Ó‰†ÌÈÏÙÂËÓ‰˘            ˙ËÈÒ¯·È‡·†‰‡ÂÙ¯‰†È„ÂÓÈφ˙‡†‰ÓÈÈÒ†Òȯ·†¯¢„†Æ‰˜ÈË‚†ÌÈ„ÏÈ
˙È˘È‡‰Â†˙ȇÂÙ¯‰†‰È¯ÂËÒȉ·†ÌȇȘ·‰†Úˆ˜Ó†È˘‡Â†˙¯ÎÂÓ           ¯Ùη†¯È‡Ó†ÌÈÏÂÁ‰†˙È··†ÌÈ„ÏȆ˙‡ÂÙ¯·†‰˙ÁÓ˙‰Â†·È·‡†Ï˙
                                              ÆÏÙÂËÓ†ÏÎ†Ï˘     ÌÂÁ˙†ÌÚ†‰˘‚Ù†ÌÈ„ÏȆ˙‡ÂÙ¯·†˙ÂÁÓ˙‰‰†ÔÓÊ·†¯·Î†Æ‡·Ò
˙È‰†È‡¢†¨ÌȯÙÒӆ̉†¨¢„ÁÈ·†‰„·ډӆÌÈ‰†ÂÁ‡†ÏÏη¢         ˙ÂÁÓ˙‰‰†Íωӷ†‰ÚˆÈ·†‰˙‡†„ÂÒȉ†ÈÚ„Ó†˙„·چ¯˘‡Î†¨‰˘Â‚‰
ÈÏÂÁ·†ÏÂÙÈË·†Ô‰Î†ßÙÂ¯Ù†Ï˘†˙„ÁÂÈÓ‰†Â˙ÂÈ˘È‡Ó†·¯‰†ÂÂÈÒÈÓ       Ɖ˘Â‚† ˙ÏÁÓφ ÌÈ¯Â˘˜‰† ÌÈÈÓÈÎÂÈ·† ÌÈÓÒ·† ‰˜ÒÚ
‰‰†‡Â‰†ÈΆ¨Â„Ȉӆ¯ÙÒӆԉΆßٯنÒȯ·†¯¢„†˙¯ÙÒÓ†¢‰˘Â‚        „¯Â¯‡‰†˙ËÈÒ¯·È‡·†‰˜ÈË‚·†˙ÂÁÓ˙‰Ï†‰ÚÒ†≤∞∞≥†˙˘·
ÌÈ˘†„ÂÚφÌȘӆÂ‡¢†ÆÒȯ·†¯¢„†Ï˘†ÈÓ„˜‡‰†˜ÓÂÚ‰Ó†ÏÚÙ˙Ó        ˙È··†ÈË‚‰†ÔÂÎÓφ‰Ù¯Ëˆ‰†≤∞∞∂†˙˘·†¨·¢‰¯‡·†˙È˙¯˜Âȉ
Á˙Ù˙‰Ï†ÌÈÈÈÂÚÓ†Â‡†ÆÌÈÏÂÁφ‰‚‡„†‰ÏÂÚÙ†ÛÂ˙È˘†Ï˘†˙·¯         ωÓ†˙È‚ÒΆ˙„˜Ù˙Ó†‡È‰†≤∞∞∏†˙˘†ÛÂÒÓ†ÔÂÒÈÏÈ·†ÌÈÏÂÁ‰
ÔÓʉ†ÏΆÌÈÁ˙Ù˙Ӊ†ÌÈÓÈȘ‰†Ìȯ˜ÁӉ†ÌÈ˘Â„ÈÁ‰†ÏΆÌÚ†„ÁÈ·         ≤∞∞∑†˙˘·†Òȯ·†¯¢„†‰Ù¯Ëˆ‰†‰˘Â‚‰†˙‡Ù¯ÓφÆÈË‚‰†ÔÂÎÓ‰
ÊίÓφ¨ÊίӉ†˙‡†ÍÂىφ„È˙ڷ†‰˘Â‚·†ÈÏÂÁ·†ÏÂÙȈÔÂÁ·‡Ï         ≠† ßÂËӉφ ‰‡Ù¯Ó‰Ó† ‰˘Â‚‰† ˙‡Ù¯Ó† ‰¯·Ú† ≤∞∞π† ˙˘·Â
                              Æ¢˙ÂÙÒÂ†˙ÂÈË‚†˙ÂÏÁÓ·†ÏÂÙÈË     ÆÔÂÒÈÏÈ·†ÌÈÏÂÁ‰†˙È··†ÈË‚‰†ÔÂÎÓ‰†Ï‡†¯„ÈÈ˘·†ÌÈ„ÏȆ˙ÈÈ‚ÂϘ‡
¨ÔÂÁ·‡‰†„ˆÏ†˙˜ÒÂÚ†ÌÈÏÙÂËÓ†∏∞≠φ·Â¯˜†‰ÂÓ†‰‡Ù¯Ó‰†ÌÂÈÎ          „Ȉφ‰˘Â‚‰†˙‡Ù¯Ó†Ï‰ÈφÒȯ·†¯¢„†‰Ù¯Ëˆ‰†‰˘‰†‰˙‡·
˙‚ÂÊφÌÈÈ˙„Èφ̯ˆÌȈÂÚÈÈ·†Ì‚†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·†·˜ÚӉ†ÏÂÙÈˉ       ԉΆßÙÂ¯Ù†Ï˘†Â˙˘È¯Ù†¯Á‡Ï˘†‰·˘ÁÓ†ÍÂ˙Ó†¨Ô‰Î†ÔÈȇ†ßÙÂ¯Ù†Ï˘
                                              ÆÌÈÏÂÁ†Ìȇ˘    ÔÂÎÓ‰†Í¯„†ÍÈ˘Ó˙†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·†ÏÂÙÈË·†Â˙·¯ÂÚÓ†≤∞±±†˙˘·
                                                                                                                        ÆÈË‚‰
                                                               ˙˙φ‡Â‰†¨Òȯ·†¯¢„†ԉΆßÙ¯نÌȯ‡˙Ó˘†ÈÙΆ¨‰‡Ù¯Ó‰†ÔÂÊÁ
                                                               ÌÈ˜˙ӷ†˙Â¢‰†˙ÂÈÂÁÓ˙‰·†¯˙ÂÈ·†·Âˉ†˙Â¯È˘‰†˙‡†ÌÈÏÙÂËÓÏ
                                                               ÂÈίˆ†È¢ÙÚ†˙È˘È‡†˙Ó‡˙ÂÓ†‰‡ÂÙ¯†ÏÙÂËÓ†ÏÎφ˜Èډφ¨ÌÈ¢‰
                                                                                 ƉÓÈÚ†˙ÈÏÂÙȈ‰·È·Ò†ÌÈÏÙÂËÓ‰†¯Â·Ú†¯ˆÈÈÏÂ
                                                               ‰˜ÏÁÓ‰†Ï‰Ó†¨ÂÈʆ¯·†Ô¯Ȇ¯¢„†„ÂÓˆ†ÔÙ‡·†„·ÂÚ†‰‡Ù¯Ó‰†ÌÚ
                                                               ÌÈÏ·˜Ó†ÈÙÈÏÁ‰†ÌÈÊ‡·†ÏÂÙÈˉ†˙‡†ÆÔÂÒÈÏÈ··†˙È„ÙÂ˙¯Â‡‰
                                                               ˙¯‚ÒÓ·†˙È·‰†ÈÏÂÙȈ˙ÈÎÂ˙·†Ìȇ˘†Âχ†ÌÈ˘„Á‰†ÌÈÏÙÂËÓ‰
                                                               ‰„ÈÁȉ†˙ωÓ†≠†Ï·Ú†‰„ȇ‡†ßÙÂ¯Ù†Ï˘†‰˙¢‡¯·†ÌÂȉ†ÊÂÙ˘‡
                                                               Ï˘†ÂωÈ·†¨ÔÂÒÈÏÈ··†¨È‚ÂÏÂËÓ‰‰†ÔÂÎÓ·†Ì„‰†˙˘È¯˜†˙ÂÏÁÓÏ
                                                               È‚ÂϘ‡≠ÂËÓ‰‰Â†È‚ÂÏÂËÓ‰‰†ÔÂÎÓ‰†Ï‰Ó†¨‚¯·ÏÈÙ˘†¯ÙÂÚ†ßÙ¯Ù
                                                                                                      ÆÔÂÒÈÏÈ··†Û„È„†Êίӷ
                                                               ¨È·È˯ËÒÈÈÓ„‡‰†Ï‰È‰†¯·Ú‰†‰‡Ù¯Ó·†˙Â¯È˘‰†¯ÂÙÈ˘Ó†˜ÏÁÎ
                                                               ˙ÈÓچ߷‚‰†Ï˘†˙ÂÓ‡‰†‰È„Èφ¨˙Â¯È˘†˙Â·†È¢Ú†‰˘Ú†¯·Ú·˘
                                                               ≤∏†˙·†˙ÈÓچƉ‡Ù¯Ó·†¯˜ÁÓ‰†˙Ó‡˙ÓΆ̂†˙„˜Ù˙Ó‰†Ò¯‚
                                                               ÔΆ˙‡ϘÁφ‰ËϘىӆÔÂÊÓ‰†ÈÚ„Ó†‰ÈÓÈÎÂÈ··†¯‡Â˙†˙¯‚·




                        ‰˘Â‚‰ ˙ÏÁÓÏ ˘„˜ÂÓ‰ Ú„ÈÓ ¯˙‡
                                     Æ̉È˙ÂÁÙ˘Ó È·Â ÌÈÏÙÂËÓ‰ ¯Â·Ú ÌÈÈÁ ‰˘Ó Ú¯ȇ ˙ÂÈ‰Ï ÏÂÎÈ ‰˘Â‚‰ ˙ÏÁÓ ÔÂÁ·‡
      ÌÈ·Ï˘· ‰ÓÈÚ ˙„„ÂÓ˙‰‰Â ‰˘Â‚‰ ˙ÏÁÓ ÏÚ ÛÈ˜Ó ¯ÓÂÁ ڄÈÓ Â·Â www.gaucher.co.il Ë¯Ëȇ‰ ¯˙‡ ˙‡ ÂÓ˜‰ ÍÎ Ì˘Ï
      ˙ÏÁÓ ÌÚ „„ÂÓ˙‰Ï Í˙ÁÙ˘Ó È·Ï ÍÏ ¯ÂÊÚÏ „ÚÂ ‰Ê ¯˙‡· Ú„ÈÓ‰†ÆÌÈ¢‰ ÌÈÈÁ‰ È·Ï˘·Â ‰ÏÁÓ‰ ÔÂÁ·‡ Ï˘ ÌÈ¢‰
                                                                                              ÆÌÂÈÓÂȉ ÈÈÁ· ‰˘Â‚‰
      ¨˙Â¢‰ ÏÂÙÈˉ ˙Âȯ˘Ù‡ ÏÚ „ÂÓÏÏ ¨·˜ÚӉ ÔÂÁ·‡‰ ÔÙ‡ ÌÈÓÂËÙÓÈÒ‰ ÏÚ†¨‰ÏÁÓ‰ ÏÚ ÈÏÏÎ Ú„ÈÓ ‡ÂˆÓÏ ÂÏÎÂ˙ ¯˙‡·
      ÌÈ¯Â˘È˜ ‡ÂˆÓÏ ÔΆ¨ÌÈ¢ Ìȯ‚˙‡Â ˙ÂÓÏÈ„ ÌÚ Â„„ÂÓ˙‰ ¯˘‡†¨‰˘Â‚ ÈÏÂÁ Ï˘ ̉ȯÂÙÈÒ ˙‡ ˙‡¯Ï ÚÂÓ˘Ï†¨‡Â¯˜Ï
                                                                                                ÆÌÈÙÒÂ ÌÈÈ˘ÂÓÈ˘


                  ˜Â·ÒÈÈÙ· gaucher care ÂÏ˘ ‰ˆÂ·˜Ï Âٯˈ‰
                            Ô΄ÚÏ Ô΄Ú˙‰Ï ÂÏÎÂ˙Â
      ˙¢˘Á ˙ÂÏډφ¨˙Âχ˘ χ˘Ï†¨ÌÂÈÓÂȉ ÈÈÁ· ‰˘Â‚‰ ˙ÏÁÓ ÌÚ „„ÂÓ˙‰Ï ÌÎ˙ÁÙ˘Ó È·Ï ÌÎÏ ¯ÂÊÚÏ ‰„ÚÂ ÂÊ ‰ˆÂ·˜
      „ÁÈ· ¨ÌÎ˙‡ ÌÈÈÈÚÓ†ÌÎÏ ÌÈ·Â˘Á‰ Ìȇ˘Â· ¯Á‡Ï „Á‡‰ ıÚÈÈÏ È˘· „Á‡ ıÚÂÂȉφ¨‰ˆÂ·˜‰ ȯ·Á ÔÈ· ÔÂÈ„Ï Ìȇ˘ÂÂ
                                                                                        Ɖ˘Â‚‰ ˙Ïȉ˜ ȯ·Á ÌÚ
                                                    www.facebook.com†˜Â·ÒÈÈÙÏ ÒΉφ∫‡Â‰ ˙¢ÚÏ ÌÎÈÏÚ˘ ÏÎ
                                                     gaucher care†˘ÂÙÈÁ‰ ˙¯Â˘· Ì¢¯Ï
                                                                      groups†ÏÚ ıÂÁÏÏ
                                                                              ۯˈ‰ÏÂ
≤∞±±†ÈÂȆ†††‡¢Ú˘˙†ÔÂÈÒ††††˙È˘È˘†‰¯Â„‰Ó††††‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È


   ÏÙÂˢ†ÌÏÂÚ·†Ô¢‡¯‰†‰˘Â‚‰†‰ÏÂÁ†¨ÔÓ¯·†Ô‡È¯·†∫ÈÏ˘†¯ÂÙÈÒ‰
   ‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„ÈφȄÚÏ·†ÔÂȇ¯·†¨ÌÈÈÊß‚†˙¯·Á†Ï˘†ÈÙÈÏÁ‰†ÌÈÊ‡·
                                                              Ɖ˘Â‚†‰ÏÂÁΆÔÓ¯·†Ô‡È¯·†ÔÁ·Â‡†ÈˆÁ†˘ÂÏ˘†ÏÈ‚·†±π∏≥†˙˘·
                                                              ÛÂ˙È˘·†„·Ú†¨‰˘Â‚φÈÓÏÂÚ†‰ÁÓÂÓ†¨È„Èȯ·†Â˜Ò¯†¯¢„†¨ÔÓʉ†Â˙‡·
                                                              Ô‚¯‡†¨national institute of health)†NIH≠·†ÌÈÙÒÂ†Ìȯ˜ÂÁ†ÌÚ
                                                              ®‰‡ÂÙ¯‰†Ì„Șφ¯˜ÁÓ·†ÌȘÒÂÚ†¯˘‡†¨ÌÈÚ„Ó·†ÍÓÂ˙‰†¨È¯˜ÁÓ
                                                              ÏÂÙÈˉ†‰Ù˜˙†‰˙‡·†Æ‰˘Â‚†˙ÏÁÓφÔ¢‡¯‰†ÏÂÙÈˉ†ÁÂ˙ÈÙ†ÏÚ
                                                              Ï˘†ÌÈÓÂËÙÓÈÒ‰†˙Ϙ‰Ï†ÍÓÂ˙†ÏÂÙȈ‰È‰†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·†„ÈÁȉ
                                                              ÏÂÙÈË†Ï˘†ÂÁÂ˙ÈÙ†ÏÚ†ÂÏÓÚ†Ìȯ˜ÂÁ‰†˙ˆ†ȄÈȯ·†¯¢„†Æ‰ÏÁÓ‰
                                                              ÛÈÏÁ‰Ï†‰¯ËÓ·†˙ÂÈÏÈ˘Ó†˜Ù‰†¯˘‡†¨®Ì„‡†È··†Â¯Â˜Ó˘©†È‡Ó‰
                                                                                            Ɖ˘Â‚‰†˙ÏÁÓ·†¯ÒÁ‰†ÌÈÊ‡‰†˙‡
                                                              ÁÓ†˙ÈÈÒÙÂÈ·†˙ÂÚˆÓ‡·†‰˘Â‚‰†˙ÏÁÓ·†‰ÏÂÁΆÔÁ·Â‡†ÔÓ¯·†Ô‡È¯·
                                                              ‰˘‰†‰˙‡·†Æ‰ÏÁÓ‰†Ï˘†Ìȇ˘ΆÂȯ‰†ÂÁ·Â‡†ÍΆ˙·˜Ú·Â†ÌˆÚ
                                                              ÂÏ˘†ÏÂÁˉ†¨˙·‡ÂΆ˙Âʯ†Âȉ†ÂȄȆÂÈÏ‚¯†¨Ô‡È¯·†Ï˘†Â·ˆÓ†ÛȯÁ‰
                                                              ˙¯ȉӷ†¯„¯„˙‰†Â·ˆÓ†ÆÂÙ‚†Ïη†˙ÂÏ·ÁӆϷ҆‡Â‰Â†Ï„‚ÂÓ†‰È‰
                                                                                                                       Ɖ·¯



®MRI≠† DEXA©†ÌˆÚ†˙ÂÙÈÙˆ†˙˜Ȅ·†¯È„˙†ÔÙ‡·†Úˆ·Ó†Ú·˜
                                              ¢Æ¯„‰†˘È‚¯ÓÂ
„ÈÓ˙†ÍΆÏÚ†ÈÈÁ†˙‡†‰È˘†ÌÈÈÊß‚†Ï˘†ÈÙÈÏÁ‰†ÌÈÊ‡·†ÏÂÙÈˉ¢
ÌÈÈÊß‚†˙¯·Á†Ï˘†ÏÂÙÈˉ†È˙ÈÁ·Ó†ÆÌÈÈÊß‚†˙¯·Áφ‰„Â˙†¯È˜Â‡
ÌÈ˘‰†ÏΆÈ˙Á˜Ï˘†ÏÂÙÈˉ†‰Ê†¨ÈÏÈ·˘·†ÏÂÙÈˉ†Â„ÂÚ†‰È‰†„ÈÓ˙
ÆÌÈ„ÏȆ‰Ú·¯‡†Èφ˘È†È¢†È‡†Æ˙¯‡Ù˙φ‰ÁÙ˘Ó†Ï„‚Ó†È‡†Â˙ÂÎÊ·Â
È·Â†ÌÈÁ‡‰†ÌÚ†„ÁÈ·†ÆÌȇÏÓ†ÌÈÈÁ†ÈÁ†·¢‰¯‡·†„Ïȯӷ†¯‚†È‡
¨ÂÏ˘†‡·Ò†ÌȘ‰†Â˙‡†È˙ÁÙ˘Ó‰†˜ÒÚ‰†˙‡†Ï‰Ó†È‡†ÈÏ˘†ÌȄ„‰
‡¯˜‰†Ô¢Ï„†˙ÂÚ˜˘‰Â†˙ÂÓÊÈ†Ï˘†¨ÁÈψÓ†˙¯„†·¯†È˙ÁÙ˘Ó†˜ÒÚ
ÌÚ†≤∞∞≤†˙˘·†È˙ÁÙ˘Ó‰†˜ÒÚφÈ˙ٯˈ‰†ÆBerman Enterprises             ÌÈÈÊß‚†˙¯·Á†Ï˘†ÈÙÈÏÁ‰†ÌÈÊ‡·†ÏÂÙÈˉ†˙ÏÈÁ˙†ÈÙφԇȯ·†±π∏≥
‰‰†È˯نÒÈȈ̂†È‡†ÛÒÂ·†ÆÌȘÒچωÓ·†ÈÏ˘†¯‡Â˙‰†ÌÂÈÒ
Ï·‡†¨È˜Ò†Èß‚‡·†¨˙È˘ÙÂÁ†‰ÁÈˆ†ÂÓΆ˙·¯†˙ÂÈÂÏÈÚÙ·†˜ÂÒÚÏ
¢ÆÈÏ˘† ‰ÁÙ˘Ó‰† ÌÚ† ÔÓʆ ˙ÂϷφ ‰‰† È‡† ÏÎÓ† ¯˙ÂÈ           ¨¯ÈÚˆ†ÏÈ‚·†Â˙ÏÁÓÓ†ÌÈ˯ى†˙‡†ËÚÓ†¯ÎÂʆ‡Â‰†ÈΆ¨¯ÙÒӆԇȯ·
                                                              ‰˙Èȉ†ÂÏ˘†ÔË·‰†¨ÌÈ„Ïȉ†ÏÎӆτ‚·†¯˙ÂȆÔ˘†‰È‰˘†¯ÎÂʆ‡Â‰†Í‡
                                                              ÌȘÁ˘Ó·Â†˙ÂÈÂÏÈÚÙ·†Û˙˙˘‰Ï†‰È‰†ÏÂÎȆ‡Ï†‰ÏÁÓ‰†ÏÏ‚·Â†‰ÁÂÙ
                                                              ¯ÎÂʆÈ‡¢†ÆÏ·ËÂنϷÒÈÈ·†ÂÓΆ¨ÌÈ„Ïȉ†¯‡˘†ÏΆÂÙ˙˙˘‰†Ì‰·
                                                              ¢ÆÂÏω† Ìȯ·„‰† ÏÏ‚·† Èφ ÌÈ‚ÚÂφ È˙‡† ÌÈËÈ˜Ó† Âȉ† ÌÈ„ÏÈ˘
                                                              ˜Ò¯†ÂÁ˙ÈÙ˘†¨ÌÈÊ‡‰†‰È‰†‰˘‰†‰˙‡·†Ô‡È¯·†Ï˘†·¯‰†ÂÏÊÓÏ
                                                              ÏÂÙÈË·†ÔÂÈÒÈφÔÎÂÓ†¨ÌÈÈÊß‚†˙¯·Á†Ï˘†‰˙ÂÒÁ·†ÂÈ˙ÈÓÚ†ȄÈȯ·
                                                              ÏÂÙÈˉ†˙‡†Ï·È˜˘†¨Ô¢‡¯‰†‰˘Â‚‰†‰ÏÂÁ†‰È‰†Ô‡È¯·Â†Ì„‡†È··
                                                              Ɖ˘Â‚†˙ÏÁÓ·†Ô¢‡¯‰†ÏÂÙÈˉ†¨ÌÈÈÊß‚†˙¯·Á†Ï˘†ÈÙÈÏÁ‰†ÌÈÊ‡·
                                                              ¯ÎÂʆÈ‡†Ï·‡†‰ÏÈ„‚·†¯ÚÙ‰†˙‡†˜È·„‰Ï†ÌÈÏÁ‰Ï†ÔÓʆÈφÁ˜Ï¢
                                                              ¨È·ÂÈÁ‰†„ˆ‰†˙‡†˙‡¯Ï†„ÈÓ˙†È˙ÈÒÈ†È˙‡†‡Î„φȷˆÓφÈ˙˙†‡Ï˘
                                                              È˘„Á†¯˜ÁÓφÌÈÙ˙¢†Âȉ˘†¨¯ÙÒφÌÈÏÂÎȆÌÈ„ÏȆ‰ÓΆ¨ÏÂΉ†È¯Á‡
                                                              ‡†¨‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·†ÏÂÙÈˉ†Ì„Ș†˙·ÂËφү‚˜·†ÂÚÈÙ‰˘†Â‡†NIH≠·
                                                              ˙ÂÏÁÓφ˙ÂÚ„ÂÓ‰†Ì„Șφ‰ÈÊÈÂÂÏË·†Â‡† FDA≠‰†ÈÙ·†ÂÚÈÙ‰˘
                                                                                    ¢†ÆÂÏω†Ìȯ·„‰†ÏΆ˙‡†È˙È˘Ú†È‡†¨˙ÂÓÂ˙È
                                                              ÌÈÊ‡·†ÏÂÙÈˉ†˙‡†ÍÂىφȄΆ‰ÈÈÁ†˙‡†‰˘È„˜‰†¨Ôȷ¯†¨ÈÏ˘†‡Ó‡¢
                                                              ÌÈ˘†Í˘Ó·†‰˘ÓÈ˘Â†ÌÈÏÂÁ‰†ÏÎφÔÈÓʆÌÈÈÊß‚†˙¯·Á†Ï˘†ÈÙÈÏÁ‰
                                                              È˙¯Á·†‰¯Á‡Ï†(National Gaucher Foundation) NGF≠‰†˙‡È˘Î
                                                              ÌÈ·¯ÂÚÓ†˙ÂȉφÌÈÏÂÁ†ÍÁφ‡Â‰†ÈÏ˘†ÔÂÊÁ‰†Æ„ȘÙ˙·†‰ÙÈÏÁ‰Ï
                                                              ÏÂÙÈˉ† ·˜ÚÓ‰† Ï˘† ˙Â·È˘Á‰† ˙‡† ̉·† ÚÈÓˉφ Ì˙ÏÁÓ·
                                                                                                                  ¢ÆÌÈÙȈ¯‰
                                                              È‡†¯˘‡Î†Ì‚†¢¨Ô‡È¯·†¯ÙÒÓ†¨¢ÏÂÙȈÈ˙ˆÓÁ‰†‡Ï†ÌÏÂÚÓ†È‡¢
                                                              ¨Ï‡¯˘È·†‰˘†È˙ÈÏÈ·†¯˘‡Î†Ì‚†˙È·‰Ó†˜ÂÁ¯†‡ˆÓ†˙ÂÚÈÒ·
                                                              ‡ˆÓ†È‡˘†˙·¯†ÌÈ˘†¯·Î†ÆÔÓÊ·†ÏÂÙÈˉ†˙‡†Ï·˜Ï†È˙‚‡„†„ÈÓ˙
                                                              ¨®‰˘Â‚‰†ÌÂÁ˙·†ÌȇÙ¯‰†ÈÏ„‚Ó©†È¯ËÒÈӆ̇¯Ù†¯¢„†Ï˘†·˜ÚÓ·
                                                              ʇ†̈ډ†˙ÂÙÈÙˆ·†‰„ȯÈÓ†È˙Ï·Ò†‰·†‰¯ˆ˜†‰Ù˜˙†‰˙Èȉ†¯·Ú·
                                                              ÔÎφÌÈȇÂÙ¯‰†ÈÈίˆ†˙‡†Ì‡Â˙†Âȇ†Ï·˜Ó†È‡˘†ÔÂÈÓ‰˘†¨ÂÏÈ‚
                                                              ÔÙ‡·†·˜ÚÓ·†‡ˆÓ†È‡†Ê‡Ó†Ϸ˜Ó†È‡†Â˙‡†ÏÂÙÈˉ†ÔÂÈÓ†ÏÙΉ
≤∞±±†ÈÂȆ†††‡¢Ú˘˙†ÔÂÈÒ††††˙È˘È˘†‰¯Â„‰Ó††††‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È



                                                                                                                                                        ‰˘Â‚†Ú„≠‰Ó
˙ȇÂÙ¯†˙ωÓ†¨È¯Óˆ†˙Ïȇ†¯¢„          ‰˘Â‚‰††˙ÏÁÓ·††ÏÂÙÈË·††ÌÈÈÏÂÙÈˉ††ÌÈ„Úȉ
                                                                         Ìȯ·‡†¯ÙÒÓ·†˙Ú‚ÂÙ‰†¨˙È˙ίÚÓ≠·¯†‰ÏÁÓ†‡È‰†‰˘Â‚‰†˙ÏÁÓ
)†ÌÈÈÏÂÙÈˉ†ÌÈ„Úȉ                                                       ÌÏÂÚ‰Ó†ı¯‡‰Ó†ÈÓÏÂÚ†Ì˘†ÈÏÚ·†ÌÈÁÓÂÓ†ÆÂÈÙ‚·†˙ÂίÚÓÂ
                                                                         Ɖ˘Â‚‰† ˙ÏÁÓ·† ÏÂÙÈË·† ÌÈÈÏÂÙÈˉ† ÌÈ„Úȉ† ˙‡† ¯Ȅ‚‰
                                                                         ÌÈÚÈÈÒÓ†ÌÈÚ‚Ù‰†Ìȯ·‡‰Ó†„Á‡†ÏΆȷ‚φÌȯ„‚ÂÓ†‰Ï‡†ÌÈ„ÚÈ
                                                                         ÈÂÈ˘†˘¯„˘†Â‡†˜ÙÒÓ†Âȉ†Ô˙È‰†ÏÂÙÈˉ†Ì‡‰†¨Íȯډφ‡Ù¯Ï
                                                                         ¨ÈÙÈÏÁ‰†ÌÈÊ‡‰†Ï˘†ÔÂÈÓ†˙‡ÏÚ‰†∫˙ÂȉφÏÂÎȆ‰Ê†ÈÂÈ˘†ÆÏÂÙÈË·
                      (Splenomegaly)†Ï„‚ÂÓ†ÏÂÁË                          ˙ÂÙÈÙˆ†¯ÂÙÈ˘Ï†ÏÂÙÈË†Ï˘ÓÏ©†ÍÓÂ˙†È˙Ù¯˙†ÏÂÙȈ˙ÙÒ‰
                                                                         ¨¯Á‡† ÈÚˆ˜Ó† ‡Ù¯φ ‰ÈÙ‰† ¨®ß„Ά ‰ÂÊ˙† ÈÙÒÂ˙† ¨ÌˆÚ‰
    ƉӯÂ‰Ó†≤≠∏†ÈÙ†ÏÚÓ†Âȇ˘†ÏÂÁˆÁÙ†ÏÚ†‰¯ÈӢ†‰„¯Â‰                   ‚Ȉ†Âʆ‰·˙η†Æ¯Á‡†‰ÁÓÂÓ†ÏÎφ‡†˙ÈˇȄφ¨‰ÈÙ¯ËÂÈÊÈÙÏ
      ÏÂÙÈˉ†˙˘†Íωӷ†≥∞•≠μ∞•≠·†ÏÂÁˉ†ÁÙ†˙„¯Â‰                         ˙Ó¯˙†˙‡Â†‰˘Â‚†˙ÏÁÓ·†ÏÂÙÈË·†ÌÈÈÏÂÙÈˉ†ÌÈ„Úȉ†˙‡†ÌÎÈÙ·
    Æ˙‡·‰†ÏÂÙÈˉ†˙Â˘†≤≠μ†Íωӷ†μ∞•≠∂∞•≠·Â†‰¢‡¯‰                      ÆÏÂÙÈˉ†È„ÚÈφ‰Ú‚‰Ï†ÌÈÈÊß‚†˙¯·Á†Ï˘†ÈÙÈÏÁ‰†ÌÈÊ‡·†ÏÂÙÈˉ
          ∫Ï„‚ÂÓ†ÏÂÁˆ·˜Ú†ÌÈÓ¯‚‰†ÌÈÓÂËÙÓÈÒ·†‰˙ÁÙ‰
     ÆÏÂÁË·†ÌÈ˘„Á†ÌÈÓˇ†¨˙‡ÏÓ†˙˘‚¯‰†¨˙ÈË·†˙ÂÁÈÙ                      ÌÈ˘†Í¯Â‡Ï†¯·ˆ˘†Ú„ÈÓ‰†ÒÈÒ·†Ïچ·ˆÂÚ†ÌÈÈÏÂÙÈˉ†ÌÈ„Úȉ
                                                                         ÏÚ†ÌÏÂÚ‰†È·Á¯·†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ†∂∞∞∞≠Ó†‰ÏÚÓÏ·†ÏÂÙÈË†Ï˘†˙·¯
                                  ÆHypersplenism†˙ÚÈÓ                   Ì·ˆÓφÌÈÈÊß‚†˙¯·Á†Ï˘†ÈÙÈÏÁ‰†ÌÈÊ‡‰†Ï˘†Â˙Ó¯˙†ÒÈÒ·
                                                                                              Ɖ˘Â‚‰†ÈÏÂÁ†Ï˘†Ì‰ÈÈÁ†˙ÂÎȇφÈ˙‡ȯ·‰
                                                      ‰ÈÓ‡              ÌÈ„Úȉ†˙‚˘‰†˙‡†ÔÁ·†¯˘‡†¨¯Ó‡Ó†ÌÒ¯Ù˙‰†≤∞∞∏†˙˘·
                                                                         Æ≤ÌÈÈÊß‚†Ï˘†ÈÙÈÏÁ‰†ÌÈÊ‡·†ÌÈÏÙÂËÓ‰†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ†Ï˘†ÌÈÈÏÂÙÈˉ
                ∫φÌÈ˘„ÂÁ†±≤≠≤¥†ÍÂ˙†ÔÈ·ÂÏ‚ÂÓ‰†Èίچ˙‡ÏÚ‰                 ¢‰˘Â‚‰† ÌÂ˘È¯¢·† ÌÈȘ‰† Ú„ÈÓ‰† ÏÚ† ÒÒ·˙‰† ¯Ó‡Ó‰
                                   ÆÌÈ„ÏȆÌÈ˘·†11 g/dL†ÏÚÓ             È·‚φÌÈÂ˙†¯‚‡Ó‰†Ôӆ¯Á·†ÍÎ†Ì˘Ï†Æ®Gaucher Registry©
                                         ÆÌȯ·‚·†12 g/dL†ÏÚÓ             ÌÈ„Úȉӆ„Á‡†ÏΆȷ‚φÛȈ¯Â†Ë¯ÂÙÓ†„ÂÚÈ˙†‰È‰†Ì‰Ï†¯˘‡†¨ÌÈÏÂÁ
                                  ÆÌ„†ÈȯÈÚ·†Í¯ÂˆÓ†˙ÂÚÓ‰               ¯˜ÁÓ‰†ÔΆÂÓΆÆÏÂÙÈËφ˙Â¢‡¯‰†ÌÈ˘‰†Ú·¯‡†Í˘Ó·†ÌÈÈÏÂÙÈˉ
                                                                         ÚˆÂÓÓ‰†ÔÂÈÓ‰†ÆÏÂÁˆ˙˙ȯΆ¯·Ú†‡Ï˘†¨ÌÈÏÂÁφ˜¯†ÒÁÈÈ˙‰
           Ʒφ˙˜ÂÚ˙†‰ÓÈ˘†¯ˆÂ˜†¨˙ÂÙÈÈÚ†Ï˘†Ìȯ˜Ó†˙˙ÁÙ‰                                             ´
                                                                         ¯ÓÂÏΩ†˘„ÂÁφ˙„ÈÁȆ∂∑Æ솆††≥±Æ∑†‰È‰†ÂʆÌÈÏÙÂËÓ†˙ÈÈÒÂÏ·†Ï˘
                                                                                                    ≠
           ≤¥†„Ú†±≤†¯Á‡Ï†Â‚˘Â‰˘†ÔÈ·ÂÏ‚ÂÓ‰‰†ÈίچÏÚ†‰¯ÈÓ˘                 ÈΆ˙‡¯Ï†Ô˙È†¨Ôωφ‡·ÂÓ‰†Û¯‚‰Ó†Æ®ÏÂÙȈÏη†˙„ÈÁȆ≥≥Æμ
                                               ÆÏÂÙÈˉ†È˘„ÂÁ             ÌÈ„Úȉ†˙È·¯ÓφÂÚÈ‚‰†ÌÈÏÙÂËÓ‰†·Â¯†ÏÂÙȈ˙Â˘†¥†¯Â·ÚÎ
                                                                         ¨·Â¯È˜·†˙‚ˆÈÈÓ‰†˙È‚·¯†‰ÈÒÂÏ·†È‰ÂʆÈΆÔÈȈφ·Â˘Á†ÆÌÈÈÏÂÙÈˉ
                                                                         ÌÈÏÂÁ†˙ÏÏÂΆ‰ÈÈÒÂÏ·‰†Æ‰˘Â‚†ÈÏÂÁ†·¯˜·†È˙ÈÓ‡‰†·ˆÓ‰†˙‡
                                             ‰ÈÙÂËȈ·ÓÂ¯Ë              ÌÈÏÂÁ†ÌÈÎÂÓ†ÌÈÂÈÓ†ÏÚ†ÌÈÏÙÂËÓ‰†ÌÈÏÂÁ†¨ÌÈϘ†ÌÈÏÂÁ†ÌÈ˘˜
                                                                         ˙ÏÁ˙‰Ï†ÚˆÂÓÓ‰†ÏÈ‚‰†Æ¯˙ÂȆÌȉ·‚†ÌÈÂÈÓ†ÏÚ†ÌÈÏÙÂËÓ‰
  ¨˙ÂÈÒˉ†˙¯ÈÙÒ·†‰ÈÈÏÚ†‚˘Â˙†‰¢‡¯‰†‰˘‰†Íωӷ†∫ÌÈÏÂÁ‰†ÏÏÎ               ÆÌÈ˘†¥∏†È·†ÌÈ˘‡†„Ú†∑†È·†ÌÈ„ÏȆÏÏΆÌÈ˘†≤≤†‰È‰†ÏÂÙÈˉ
  ÁÂ˙È†Ú˜¯†ÏÚ†ÌÈÓÂÓÈ„†¨ÌÈÈËÂÙÒ†ÌÈÓÂÓÈ„†ÚÂÓφȄ熉˜ÈÙÒÓ‰             ¨ÌÈÈÈϘ†ÌÈÈÂÒÈ†˙‡ˆÂ˙†ÌÚ†˙¢‰Ï†Ô˙È†‡Ï†‰Ê†‚ÂÒÓ†˙‡ˆÂ˙
                                                       Ɖ„Èφ‡          ¨È˙ÂÚÓ˘Ó† ÔÙ‡·† Ô˘† ̉·† ÌÈÙ˙˙˘Ó‰† ¯ÙÒÓ† ·Â¯Ï† ¯˘‡
  ˙ÂȘ˙†˙Âӯφ˙ÂÈÒˉ†¯ÙÒÓ†˙‡ÏÚ‰†∫ÏÂÁˆ˙˙ȯΆ¯·Ú˘†ÌÈÏÂÁ                 ˙‚ˆÈÈÓ†Á¯Î‰·†‡Ï†˙È‚ÂÓ‰†Ì‰·†˙Ù˙˙˘Ó‰†ÌÈÏÂÁ‰†˙ÈÒÂÏ·
                                      ÆÏÂÙÈˉ†˙ÏÈÁ˙Ó†‰˘†ÍÂ˙             ‡Â‰†Ô˙È‰†ÏÂÙÈˉ†ÔÂÈÓ†¨¢È˙ÈÓ‡‰†ÌÏÂÚ¢·†‰˘Â‚‰†ÈÏÂÁ†ÏÏΆ˙‡
                                  ∫ÏÂÁˆ˙˙ȯΆ¯·Ú†‡Ï˘†ÌÈÏÂÁ             ÏÂÙÈË·†ÈˆӉ†ÔÂÈÓ‰†„ÈÓ˙†Âȇ†¯˜ÁÓ·†ÌÈÙ˙˙˘Ó‰†ÏΆÔÈ·†„ÈÁ‡
  ˙˘·†±Æμ≠≤†ÈÙ†˙ÂÈÒˉ†˙¯ÈÙÒ·†‰ÈÈÏÚ†∫‰Â˙Ó†‰ÈÙÂËȈ·ÂÓ¯Ë                                                     ÆÌÂÈÓÂȉ†ÈÈÁ·†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·
   ÌÈÈ˙˘‰†ÌÂ˙·†‰Ș˙≠‰ÎÂÓ†‰Ó¯Ï†‰Ú‚‰Â†‰¢‡¯‰†ÏÂÙÈˉ                    ¨˙È‚·¯†ÌÈÏÂÁ†˙ÈÈÒÂÏ·†ÏÚ†ÌÈÒÒ·Ӊ†¨ÌÈÂ˙†Ï˘†ÌίÚ
                                                  Æ˙Â¢‡¯‰              ÌÈÏÂÁ‰†˙ÈÈÒÂÏ·†˙‡†Û˜˘Ï†Ì˙ÏÂÎÈ·†‡Â‰†¨¢‰˘Â‚‰†ÌÂ˘È¯¢·Î
     ‰˘·†±Æμ†ÈÙ†˙ÂÈÒˉ†˙¯ÈÙÒ·†‰ÈÈÏÚ†∫‰˘˜†‰ÈÙÂËȈ·ÂÓ¯Ë                 Ư˙ÂȆ ‰·Âˆ ‰Óȉӆ ‰¯Âˆ·† ˙‡Ȉӷ† ‡È‰˘† ˙ÂÓÎ
      ÏÂÙÈˉ†˙Â˘†≤≠μ†Íωӷ†‰¯ÈÙÒ·†‰ÈÈÏچ͢Ӊ†‰¢‡¯‰                   ÏÂÙÈˉ†˙ÏÈÁ˙·†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ†·¯˜·†ÌÈÈÏÂÙÈˉ†ÌÈ„Úȉ†˙‚˘‰
             Æ®ÔÈËÂÏÁφÌÈȘ˙†ÌÈίÚφ‰Ú‚‰†‰ÈÂÙˆ†‡Ï©†˙‡·‰                                                          Æ≤ÌÈ˘†Ú·¯‡†¯Á‡ÏÂ
                                          ÆÏÂÁˆ˙˙ȯΆ˙ÚÈÓ
                                                                                                                          ÏÂÙÈˉ†˙ÏÈÁ˙·
   ˙‚˘‰†¯Á‡Ï†ÌÈÓÂÓÈ„†ÚÂÓφȄΆ‰·ÈˆÈ†˙ÂÈÒˆ˙Ó¯†ÏÚ†‰¯ÈÓ˘                                                                   ÌÈ˘†Ú·¯‡†¯Á‡Ï
                                                                                                                                                                                                        ππÆ∞
                                                                          ÌÈÈÏÂÙÈˉ†ÌÈ„Úȉ†˙‡†Â‚È˘‰˘†ÌÈÏÂÁ‰†ÊÂÁ‡




                                         Æ˙ÈÏÓÈÒ˜Ó‰†‰·Â‚˙‰                                                         ±∞∞
                                                                                                                                π±Æ∏                         π∞Æ∏                                π±Æ∏
                                                                                                                                              ∑πÆμ                         ∑∏Æμ
                                                                                                                   ∏∞
                                                                                                                         ∂∏Æ≤                                                             ∑∞Æ≥
                                                                                                                                                                                   ∂≤Æ∂
                                                                                                                   ∂∞
     ‡ÂˆÓφÔ˙È†ÌÈÈÊß‚†Ï˘†ÌÈÊ‡·†ÏÂÙÈË·†ÌÈ˘‰†·¯†ÔÂÈÒÈ‰†˙ÂÎÊ·
                                                                                                                                                      ¥μÆ∞
     ¨≥ÌÈ„ÏÈ·†‰ÏÈ„‚†ÏÚ†ÏÂÙÈˉ†˙ÚÙ˘‰†˙‡†ÂÁ·†¯˘‡†ÌÈ·¯†Ìȯ˜ÁÓ
     ˙ÂÎÊ·†Æ„ÂÚ†μ̈ډ†˙ÏÁÓ†ÏÚ†¨¥ÌÈ˘·†ÔÂȯ‰Â†˙ÈÈÓ†˙ÂÁ˙Ù˙‰‰†ÏÚ                                                    ¥∞
                                                                                                                                       ≤¥Æ∂                         ≤μÆ∂
     Â˙ÂÏÈÚȆÂÏω†˙ÂÈÒÂÏ·‰†ÏÎφÌÈÈÊß‚†Ï˘†ÌÈÊ‡‰†‰ÂÂ˙ÂÓ†‰Ê†ÔÂÈÒÈ
                                                                                                                   ≤∞
     ˙ÂÏى†‰„ÈÏ·†ÌÈÓÂÓÈ„†˙ÚÈÓ†¨˙Âӈچȷ‡Î†ȯ·˘Ó†˙ÚÈÓ·
     ‰ÏÈ„‚‰†˙ÂÓ˜چ®ÌÈÈÏÓ¯Â†ÌÈ„„Óφ‰Ú‚‰©†ÏÂÓ¯È†˙ÂÓ„˜ÂÓ
                                                                                                                    ∞
     ¨˙‡Ê†ÌÚ†„ÁȆÆÌÂÈÓÂȉ†ÈÈÁÓ†ÂÏÂÎφ‰Ú„ȆÌÈ„ÏÈ†Ï˘†˙ÂÁ˙Ù˙‰‰Â                                                           ÔÈ·ÂÏ‚ÂÓ‰†††††˙ÂÈÒˆ˙¯ÈÙÒ†††††ÏÂÁˉ†ÁÙ†††††††„·Î‰†ÁÙ†††††˙Âӈچȷ‡Î††††˙Âӈچȯ·˘Ó
≤∞±±†ÈÂȆ†††‡¢Ú˘˙†ÔÂÈÒ††††˙È˘È˘†‰¯Â„‰Ó††††‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È




                                                                                                                                     χ¯˘È†ÌÈÈÊß‚†


                              ±
                              ±
                               †  ‰˘Â‚‰†˙ÏÁÓ·†ÏÂÙÈË·†(Therapeutic Goals)
                                                                                 ˙ÈÓ¯‚†˙·¯ÂÚÓ
                                               ÆÏÂÙȈ˙Â˘†±≠≤†ÍÂ˙†˙Âӈچȷ‡Î†˙˜ÒÙ‰†Â‡†˙˙ÁÙ‰
                                                                                Æ"Bone Crisis"†˙ÚÈÓ
                                            ˜¯ÙÓ‰†˘‡¯†Ï˘†ËÓ˙†(osteonecrosis)†ÈÓ¯‚†Ìˇ†˙ÚÈÓ
                                                                       Æ(subchondral joint collapse)
                                                                        ∫(BMD)†ÌˆÚ‰†˙ÂÙÈÙˆ†¯ÂÙÈ˘
                                                             ƉȘ˙†ÌˆÚ†˙ÂÙÈÙˆ†˙‚˘‰†≠†††††ÌÈ„ÏÈ
                                            ˙ȯϘ·¯Ë†˙ÈϘÈ˯˜†ÌˆÚ†˙ÂÙÈÙˆ·†‰ÈÈÏÚ†≠
                                                           ÆÏÂÙÈˉ†˙ÏÈÁ˙Ó†ÌÈÈ˙˘†ÍÂ˙
                                        ÆÌÈ˘†≥≠μ†ÍÂ˙†˙ȯϘ·¯Ë†ÌˆÚ†˙ÂÙÈÙˆ·†‰ÈÈÏÚ†≠††Ìȯ‚·Ó



                                                 (Hepatomegaly)†Ï„‚ÂÓ†„·Î
                              ƉӯÂ‰Ó†±≠±Æμ†ÈÙ†Ï˘†„·Î†ÁÙ†ÏÚ†‰¯ÈӢ†‰„¯Â‰                                 ÌÈ„ÚÈ
                            ÏÂÙȈ˙Â˘†±≠≤†ÍÂ˙†≤∞•≠≥∞•≠·†„·Î‰†ÁÙ†˙„¯Â‰                                   ÌÈÈÏÂÙÈË
                                                                                                         ‰˘Â‚†ÈÏÂÁÏ
                                Æ˙‡·‰†ÏÂÙÈˉ†˙Â˘†≥≠μ†Íωӷ†≥∞•≠¥∞•≠·Â


                                                              ˙È˙‡È¯†˙·¯ÂÚÓ
        ÆÔˆÓÁ·†˙ÂÏ˙†˙ÚÈÓ†Hepatopulmonary Syndrome†ÈÈÓÒ˙·†¯ÂÙÈ˘
                  ÈÙÈÏÁ†ÈÓÈÊ‡†ÏÂÙȈȢک†È˙‡È¯†ÍÂ˙†Ì„†ıÁφ¯˙Ȇ˙„¯Â‰
                                                          Æ®‰ÂÂÏ†ÏÂÙÈËÂ
                                             ÆÌÈÈÁ†˙ÂÎȇ†„˜Ù˙†¯ÂÙÈ˘
               ÆÈÓ‡˙Ù†˙ÂÂÓ†˙È˙‡È¯†‰ÏÁÓ†Ï˘†‰¯È‰Ó†˙¯„¯„‰†˙ÚÈÓ
        ˙ÂÚÓȉ†̄˜ÂÓ†·Ï˘·†ÈÙÈÏÁ†ÈÓÈÊ‡†ÏÂÙȈȢچ˙È˙‡È¯†‰ÏÁÓ†˙ÚÈÓ                                                 ÌÈ„ÏÈ·†‰ÏÈ„‚
                                                        ÆÏÂÁˆ˙˙ȯÎÓ                             ‰·Â‚φÚȂȆ‰ÏÂÁ‰†≠†˙ÈÏÓ¯Â†‰ÏÈ„‚†˙‚˘‰
                                                                                                 ÌÈ˘†≥†ÍÂ˙†¨‰ÏÈ„‚‰†˙ÂÓ˜چ٢چ„Úȉ
                                                                                                                             ÆÏÂÙÈË†Ï˘
                                                                                                                ƉȘ˙†˙ÈÈÓ†˙ÂÁ˙Ù˙‰
                                                      ˙ÈÏÏΆ‰˘‚¯‰
                    Æ˙ÂÈÓÂȆÌÂȆ˙ÂÈÂÏÈÚÙφ˘¯„‰†„˜Ù˙·†¯ÂÙÈ˘
            ‡†ÌÈ˘†≤≠≥†ÍÂ˙†ÌÈÈÁ†˙ÂÎȇ†ÈÁ·Ó†˙‡ˆÂ˙·†¯ÂÙÈ˘
                                    ƉÏÁÓ‰†ÏËφ̇˙‰·†¨˙ÂÁÙ




                                                                      ‰˘È†®„ÂچϯËÒÏÂΆۄÂÚ†¨Ì„†ıÁφ¨˙¯ÎÒ©†˙¯Á‡†‰ÏÁÓ†Ïη†ÂÓÎ
                                                                      ‰Ú‚‰†È‡†ÆÌÈÏÂÙÈˉ†ÌÈ„ÚÈφ‰Ú‚‰‰†˙ÈÁ·Ï†ÛȈ¯‰†·˜ÚÓφ‰Ï„‚†˙Â·È˘Á
                                                                      ˙ÙÒÂ˙†ÌÈ˙ÈÚφÌÈÊ‡‰†ÔÂÈÓ†˙‡ÏÚ‰†·Â¯†ÈÙ†ÏÚ†‰ÎȯˆÓ†ÌÈÏÂÙÈˉ†ÌÈ„ÚÈÏ
1. Pastores GM et al Semin Hematol 41(suppl 5):4-14.
2. Weinreb N. et al. Am. J. Hematol. 83:890-895, 2008.
                                                                      ÔÙ‡·†ÌÎφ̇˙ÂÓ†˙ÂȉφÍȯˆ†ÏÂÙÈˉ†ÈΆ¯ÂÎÊφ·Â˘Á†Æ¯Á‡†ÏÂÙÈË†Ï˘
3. Andersson H et al. Pediatrics. 2008;122(6):1182-90.
                                                                      ¯Á‡Ó†Æ‰ÏÁÓ‰†˙ÂÓ„˜˙‰†·ˆ˜Â†ÌÈ¢‰†ÌÈÈÓÒ˙‰†˙¯ÓÂÁ†ÈÙ†ÏÚ†È˘È‡
4. Zimran A. et al. Blood Cells Mol Dis. 2009;43(3):264-88.           ÌÈ·˜ÚÓ† Úˆ·Ï† ·Â˘Á† ®˙Ó„˜˙Ó©† ˙È·ÈÒ¯‚¯ن ‰ÏÁÓ† ‰‰† ‰ÏÁÓ‰Â
5. Sims KB et al. Clin Genet. 2008 May;73(5):430-40.                                                   ÆÌÈÏÙÂËÓ†ÌÎȇ†Ì‡†Ì‚†ÌÈÈ˙Ù˜˙
≤∞±±†ÈÂȆ†††‡¢Ú˘˙†ÔÂÈÒ††††˙È˘È˘†‰¯Â„‰Ó††††‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È


                        ˘ÂÓÈ˘ ÏÚ†ÌÈ·˘ÂÁ†ÌÎÏ˘†ÌȇÙ¯‰†‰Ó
                        ø¯Â˜Ó†˙ÂÙ¯˙·†Ì˜ӷ†˙Âȯ‚†˙ÂÙ¯˙·
        ¯Â˜Ó‰†˙Ù¯˙†ÔÈ·†Ï„·‰†˘È˘†ÌÈÈÓ‡Ó†ÌȇÙ¯‰†˙È·¯Ó†ÈΆ‡ˆÓ†ÌȇÙ¯†˙‡ӆ·¯˜·†Í¯Ú˘†¯˜Ò
            Æ®˙ȯ‚†‰Ù¯˙†Ì‚†˙‡¯˜‰©†¯˙ÂȆ‰ÏÂʆ˙ÈÙÈÏÁ†‰Ù¯˙†Ôȷφ®˙È˙‡†‰Ù¯˙†Ì‚†˙‡¯˜‰©
ÏÙÂËÓ˘†¨ÌÈ˘˜Ú˙Ó†Ìӈچ‡ˆÓ†Ì‰†ÌÈÓÚÙ†‰ÓΆÂχ˘†ÌȇÙ¯‰            Ï˘†ÂÈ˙‡ˆÂ˙†Ynet†¯˙‡·Â†‰‡ÂÙ¯†˙˘¯†¯˙‡·†ÂÓÒ¯ÂÙ†‰¯Á‡Ï
‰Ù¯˙†˙ÓÈȘ˘†˙¯Óφ¨¯Â˜Ó‰†˙Ù¯˙†˙‡†Ï·˜Ï†ÍÈ˘ÓÈ†Ì‰Ï˘              ˙¯·Á† Ï˘† ‰ÚÂÈÒ·† ‰‡ÂÙ¯† ˙˘¯† ‰Î¯Ú˘† ¨ÈË¯Ëȇ† ¯˜Ò
ÌÚÙ†ÌÈ¯Á‡‰†ÌÈ˘„ÂÁ‰†˙˘ÂÏ˘·†Â˘˜È·†ÌÈχ˘‰Ó†μ∞•†Æ˙ȯ‚           Ɖ‡ÂÙ¯†˙˘¯†¯˙‡·†ÌÈÈÂÓ‰†ÌȇÙ¯†≥∞∞†·¯˜·†Pharma Quest
‰Ù¯˙†Ï·˜Ï†ÂÎÈ˘ÓÈ†Ì‰Ï˘†ÌÈÏÙÂËÓ‰˘†ÌÈÓÚÙ†¯˘Ú†„Ú†˙Á‡               ˙ÂÙ¯˙·†˘ÂÓÈ˘‰†È·‚φÌȇÙ¯‰†˙„Óچȉӆ¨¯˙ȉ†ÔÈ·†¨ÔÁ·†¯˜Ò‰
˙˘ÂÏ˘·†ÌÈÓÚÙ†±∞†ÏÚÓ†˙‡Ê†Â˘˜È·†±π•†Æ˙ȯ‚†‰Ù¯˙†‡Ï†˙È˙‡         ÌÈ˘˜·Ó†ÌȇÙ¯†˙ÂÈÂӄʉ†ÂÏȇ·Â†¯Â˜Ó†˙ÂÙ¯˙†˙ÓÂÚφ˙Âȯ‚
                                         ÆÌÈ¯Á‡‰†ÌÈ˘„ÂÁ‰                               Æ˙ÂÈ˙‡†˙ÂÙ¯˙†Ï·˜Ï†ÂÎÈ˘ÓȆÌÈÏÂÁ˘
Ì‰Ï˘†ÌÈÏÙÂËÓ‰˘†ÌÈ˘˜·Ó†Ì‰†Ì‰·†Ìȯ˜Ó‰†ÌȇÙ¯‰†ÈÙ†ÏÚ               ˙ÂÙ¯˙†Ôȷφ˙ÂÈ˙‡†˙ÂÙ¯˙†ÔÈ·†Ï„·‰†˘È†ÈΆÌȇˆÂÓ†ÌȇÙ¯‰†∑≥•
̉†˙ȯ‚†‰Ù¯˙†˙ÓÈȘ˘†˙¯Óφ¨˙È˙‡†‰Ù¯˙†Ï·˜Ï†ÂÎÈ˘ÓÈ             ≤≤•†˜¯†¨Ï„‚†‰Ê‰†Ï„·‰‰˘†ÌÈ·˘ÂÁ†ÌȇÙ¯‰Ó†≤≤•†Æ˙Âȯ‚
Ôȇ†˙È˙‡‰†‰Ù¯˙φȇÂÂφ˙ÂÚÙÂ˙†˘È†˙ȯ‚‰†‰Ù¯˙φ¯˘‡Î            Æ˙ÂÚφ·¯Ò†μ•†Æ˙ÂÙ¯˙‰†ÔÈ·†Ï„·‰†Ôȇ˘†ÌÈ·˘ÂÁ†ÌȇÙ¯‰Ó
‰Ù¯˙‰†¯˘‡Î†¨®≤≤•©†ÏÙÂËÓ‰†˙¢˜Ú˙‰†Ø˙˘˜·†ÈÙφ¨®≥∑•©              ¯ÂÚÈ˘†‰ÁÙ˘Ó†Ô·Ï†ÌÈÓ˘Â¯†Âȉ†‰Ù¯˙†ÂÊȇ†ÌȇÙ¯‰†Âχ˘†¯˘‡Î
¯·ÚÓ·†˙ÂÏÈÚÈ·†‰„ȯÈφ˘˘Á†ÌÈȘ†ÏÙÂËÓ‰†¯Â·Ú†‰ÏÈÚȆ˙È˙‡‰          ‰È‰†‰ÏÂÁ†‰ÁÙ˘Ó†Ô·Ï†¯Â˜Ó†˙Ù¯˙†ÂÓ˘¯È†ÈΆ¯Ӈ˘†ÌȇÙ¯‰
˙ÂÏÈÚÈ·†‰„ȯȷ†‰ÂÂφ‰˜È¯‚φ¯·ÚÓ‰†¯˘‡Î†Â‡†®±≤•©†‰˜È¯‚Ï         ÈΆÂÚ†¥≥•†Æ˙ȯ‚†‰Ù¯˙†ÂÓ˘¯ÈÈ˘†Â¯Ó‡˘†Âχӆ‰Ú·¯‡†ÈÙ†‰Â·‚
                                               Æ®±≤•©†ÏÂÙÈˉ    ˙ȯ‚†‰Ù¯˙†ÂÓ˘¯È†ÈΆÂÚ†±±•†¨¯Â˜Ó†˙Ù¯˙†‰ÁÙ˘Ó†Ô·Ï†ÂÓ˘¯È
˙‰ӆ˙Âȯ‚†˙ÂÙ¯˙†ÌÓ‡¢†ÈΆ¯˜Ò‰†ÈίÂÚ†ÌÈÈȈӆÌÂÎÈÒÏ         Ɖ„ÈÓ‰†‰˙‡·†˙ÂÙ¯˙‰†È˙˘†ÏچˆÈÏÓÈ˘†ÂÚ†ÌȇÙ¯‰Ó†≥∑•≠Â
Â‡†Í‡†¨˙‡ȯ·‰†˙ίÚÓ†˙ÂÁË·Ó‰†ÈÙÒΆÔÂÎÒÈÁφ·ÂˆÔ¯˙Ù           ÂÈȈ†¯Â˜Ó†˙Ù¯˙†ÌÂ˘È¯Ï†˙·ÈÒ‰†˙‡†˜ÓÏ†Â˘˜·˙†ÌȇÙ¯‰
¯·„†¨˙ÂÈ˙‡‰†˙ÂÙ¯˙‰†ÔȷφԉÈÈ·†ÌÈÏ„·‰†ÌÈÓÈȘ˘†ÍÎφÌÈ„Ú         ˙ÂÚÙÂ˙†˙ÂÁÙ†˙ÏÚ·†¨®≥±•©†¯˙ÂȆ‰ÏÈÚȆ‡È‰†¯Â˜Ó†˙Ù¯˙†ÈÎ
¨Ìȯ˜Ó‰Ó†‰Â·‚†¯ÂÚÈ˘·†ÂÏω†ÌÈÏ„·‰‰†ÆÌȇÙ¯†¥†ÏÎÓ†≥†È¢Ú†ÔȈ˘     Æ®≥≤•©† ÌÈÈÈϘ† Ìȯ˜ÁÓ† ÏÚ† ˙ÒÒ·Ó† ®≥∞•©† ȇÂÂÏ
‰‡¯Ά˙ÂÚ·Â‰†È‡ÂÂφ˙ÂÚÙÂ˙·†¯˜Èڷ†˙ÂÏÈÚÈ·†ÌȯÚÙ·†ÌÈ„˜Ó˙Ó       ·Â¯‰†‰Ú†˙ȯ‚†‰Ù¯˙†ÌÂ˘È¯Ï†˙·ÈÒ‰†˙‡†˜ÓÏ†Â˘˜·˙†¯˘‡Î
ÌȯÓÂÁφÌȉʆÌȇ˘†‰Ï‡†˙ÂÙ¯˙·†˙ÂÏÈÚÙ†È˙Ï·‰†ÌȯÓÂÁ‰Ó            ˘ه·†Ï„·‰†Ôȇ†ÈΆÂÚ†≥𕆨¯˙ÂȆ‰ÏÂʆ‰Ù¯˙·†¯·Â„Ó†ÈΆ®∂±•©
                             ¢Æ˙ÂÈ˙‡†˙ÂÙ¯˙·†ÌÈÏÈÚÙ†È˙Ï·‰       Ư˙ÂȆ‰·Âˆ‰Ù¯˙·†¯·Â„Ó†ÈΆÂÚ†¥•†˜¯†¨˙ÂÙ¯˙‰†È˙˘†Ï˘



                                                                              ¨ÌÈ·˘ÂÁ†ÌȇÙ¯‰Ó†∑≥•
                                                                             ˙Ù¯˙†ÔÈ·†Ï„‚†Ï„·‰†˘È†ÈÎ
                                                                                ˙Âȯ‚†‰Ù¯˙φ¯Â˜Ó


                                                                 ÂÓ˘¯È†ÌȇÙ¯‰Ó†¥≥•
                                                                ¯Â˜Ó†˙Ù¯˙†‰ÁÙ˘Ó†Ô·Ï


                                               ÈΆÌÈ·˘ÂÁ†ÌȇÙ¯‰Ó†∂±•
                                              ¨˙ȯ‚†‰Ù¯˙†ÌÂ˘È¯Ï†‰·ÈÒ‰
                                                    ÏÂʉ†‰¯ÈÁÓ†‡Â‰


             ÈΆÌÈ·˘ÂÁ†ÌȇÙ¯‰Ó†¥•†˜¯
                ¯˙ÂȆ‰·Âˆ˙ȯ‚†‰Ù¯˙
                     ¯Â˜Ó†˙Ù¯˙Ó
≤∞±±†ÈÂȆ†††‡¢Ú˘˙†ÔÂÈÒ††††˙È˘È˘†‰¯Â„‰Ó††††‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È


            ˙¯ȉʆÈڈӇ†˙Â¯˙Ȇ≠†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ
                                ¨‡È¯·†ÌÈÈÁ†Á¯Â‡Â†¨‰ÂÊ˙†¨Ë¯ÂÙÒ†˙‡Ù¯Ó†¨Ê¯≠·Â·Â„†Ï‚†¯¢„
                         ¯Ó¢‰†Ï˙†¨‡·È˘†ÌÈÈÁ†˘¢Ú†È‡ÂÙ¯†Êίӆ¨ÌÈ„ÏÈφ‡¯ÙÒ†ÈÏÈφ„ÂÓ„‡†ÌÈÏÂÁ‰†˙È·

            ˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ†Úˆȷ†˙Ú·†˙¯ȉʆÈÚˆÓ‡                ¨ÌˆÚ‰†Áӆȇ˙·†ÈÓ¢†¯ÓÂÁ†˙¯È‚‡Ó†˙Ú·Â†‰˘Â‚‰†˙ÏÁÓ†¨Ú„ÈÎ
˙Ú·†˙„ÁÂÈÓ†·Ï†˙Ó¢˙†ÌÈ˘¯Â„†‰˘Â‚‰†˙ÏÁÓ†Ï˘†ÌÈÈÈÙ‡Ó†È˘           Ï˘†Ï„‚†·Â¯†¯˘‡Î†¨˙Â¢†ÈÂËÈ·†˙ÂÓ¯†Ô˘È†‰ÏÁÓφƄ·Î‰Â†ÏÂÁˉ
¨ÏÂÁˉ†„·Î‰†˙Ï„‚‰·†¯·Â„Ó†Æ˙ÈÙ‚‰†˙ÂÏÈÚÙ‰†‚ÂÒ†˙¯ÈÁ·            ¨‰¯·Á†ÈÈÁ†Ô·ÂÓΆÏÏÂΉ†¨ÔÈËÂÏÁφÏÈ‚¯†ÌÈÈÁ†Á¯Â‡†ÌÈωÓ†ÌÈÏÂÁ‰
Ì˙‡ÈˆÈφ˙ӯ‚†ÏÂÁˉ†„·Î‰†˙Ï„‚‰†Æ‰ÎÂÓ‰†˙ÂÈÒˉ†˙¯ÈÙÒ·Â          ÈηÈÒ†ÆÈÙÈÏÁ†ÌÈÊ‡·†ÏÂÙÈË·†Í¯Âˆ†ÈÏ·†Â‡†ÌÚ†¨‰„·Ú†‰ÁÙ˘Ó
¯˙ÂȆÌÈÚȂن̉˘†ÍΆ¨‰ÊÁ‰†˙È·†˙ÂÚψ†˙‚‰Ï†˙Á˙Ó†¨‰ËÓ              ¨ÌˆÚ‰†˙Òӆττ†¨ÏÂÁˆ„·Î†˙Ï„‚‰†ÌÈÏÏÂΆÌÈȯ˜ÈÚ‰†‰ÏÁÓ‰
ÌÈ„„·†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ†Ï˘†Ìȯ‡˙†Ì˘È†ÈΆÔÈȈφ·Â˘Á†Æ‰Ï·Á†˙Ú·         ‰˘ÏÂÁ†¨®Ì„‰†˙ÂÈÒˆ¯ÙÒÓ·†‰„ȯȩ†‰ÈÙÂËȈ·Ó¯˙†‰ÈÓ‡
ıÓ‡Ó·†Ú¯‡‰†¯˘˜†ÌËÂÚÈÓ·†˜¯Â†¨ÏÂÁˉ†Ï˘†Ú¯˜†ÂÂÁ†¯˘‡†„·Ï·                                                              Æ˙ÂÙÈÈÚÂ
‰˘Ó·†‚‰φȇ„Ά¨Ï„‚ÂÓ†ÏÂÁˆ˙ÂÁÎÂ·†¨˙‡Ê†ÌچƉϷÁ†Â‡†ÈÙ‚     ·Â˘Á†‡˘Â‰Â†¨‰¯È„Ò†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ†Úˆ·Ï†ÌÈÈÈÂÚÓ†ÌÈ·¯†ÌÈÏÂÁ
ƉÏÈÙ†Â‡†‰Ï·ÁφÔÂÎÈÒ†˙ÏÚ·†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙÓ†ÚӉφ˙Â¯È‰Ê         Ï˘†·Á¯†Ô‚ӆ˙ÚÂÓ†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ†ÈΆ¨‰„·ÂÚ‰†¯Â‡Ï†„ÁÂÈÓ·
¨˙ÂÏ·ÁÓ†ÚӉφ˙ÂÒφ‰·ÈÒ†‰ȉ†˙ÂÈÒˉ†˙¯ÈÙÒ·†‰„ȯȉ†Ì‚          Ɖ˘Â‚‰†˙ÏÁÓ†˙ÂÁÎÂφ¯˘˜†‡Ïφ̂†≠†˙¯Á‡†˙ÂÈ¯Ά˙ÂÏÁÓ
ÆÌÈȘ†ÌÂÓÈ„†¯ÈÓÁ‰Ï†‰ÏÂÏچ̄‰†Ï˘†‰ÎÂÓ‰†‰˘È¯˜‰†˙ÏÂÎȆÔ΢         ¯ÙÒÓ†¯Ù˘Ï†˙È˯‡˙†˙ÏÂÎȆ˙ÏÚ·†˙ÈÙ‚‰†˙ÂÏÈÚÙ‰†„Á‡†„ˆÓ
‰ÚȯÙÓ†˜¢ÓÓφ˙ÂÈÒˆ±∞∞¨∞∞∞†˙Á˙Ó†Ï˘†˙ÂÈÒˆ˙¯ÈÙÒ†¨Ô¯˜ÚÎ          ÌÈ˘¯Â„†‰ÏÁÓ‰†Ï˘†ÌÈηÈÒ†¯ÙÒÓ†¨È˘†„ˆÓ†‰ÏÁÓ‰†Ï˘†ÌÈηÈÒ
‰ÈË†Ôȇ†·Â¯Ï†¨ÈÁ‰†Û‚·†Ìχ†¨‰„·ÚÓ†˙˜Ȅ··†Ì„‰†˙˘È¯˜Ï          ¨˙‡†ÈÂÏÈ‚†Ì˘Ï†Æ˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ†Úˆȷ†˙Ú·†˙„ÁÂÈÓ†˙ÂÒÁÈ˙‰
Ƙ¢ÓÓφ˙ÂÈÒˆμ∞¨∞∞∞†ÏÚÓ†‰ȉ†‰¯ÈÙÒ‰†„ÂÚ†ÏΆ¯·‚ÂÓ†ÌÓ„Ï           ˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ†‡˘Â·†Ìȯ˜ÁÓ†˙ȇÂÙ¯‰†˙¯ÙÒ·†Ôȇ†ÈΆÔÈȈφ·Â˘Á
Âχ†¨‰ÈÁ˘Â†‰ÎÈω†Ìȉ†¯˙ÂȆÌÈÁÂË·‰Â†ÌȈÏÓÂÓ‰†Ë¯ÂÙÒ‰†È‚ÂÒ       ÌÚ†˙¯Á‡†˙ÂÏÁÓӆڄȉ†˙‡†˜È˙ډφͯˆ†˘È†ÔÎφ¨‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·
˯ÂÙÒ†ÈÙÚ†‰ÓÈÁω†˙ÂÈÂÓ‡†Ìȉ†Ì‰Ó†ÚӉφȈ¯†¯˘‡                                             Ɖ˘Â‚†ÈÏÂÁφ≠†ÌÈÓ„†ÌÈÈÓÒ˙
¨„ÂÚ†ÌÈÈÙ‡†ÏÚ†‰·Èί†¨Ïү„Ά¨Ï‚¯Â„ΆÔ‚Ά¨ÌÈÙÚ‰†¯‡˘†ÆÚ‚Ó‰
‰Î¯Ú‰·†Í¯Âˆ†˘È†Ìχ†≠†Ô·ÂÓΆ‰ÏÈÙ†‰Ï·Á†ÔÂÎÈÒ†ÈÏÚ·†Ì‰†Ì‚         ‰˘Â‚‰†˙ÏÁÓ·†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ†Ï˘†ÌÈȯ˘Ù‡†˙Â¯˙È
‰ˆÏÓ‰†˘Â·È‚†Ì˘Ï†ÔÓ‡˙Ó‰†˙ÂÓÂÈÓ†˙ÂÏÈÚÙ‰†ÈÙ‡†Ï˘†˙È˯٠         Æ˙ÈÏÏΉ†‰ÈÒÂÏ·‰Ó†˜ÏÁ†Âȉ†‰˘Â‚‰†‰ÏÂÁ†ÈΆ¯ÂÎÊφ·Â˘Á†¨˙È˘‡¯
                                                       Æ˙È˘È‡   Ìȯ˘ÚφÏÚÓ·†˙˜ÏφÔÂÎÈÒ‰Ó†‰˙ÈÁÙÓ†‰¯È„Ò†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ
                                                                Ô˯҆ȂÂÒ†¨Ì„†ÈÏΆ·Ï†˙ÂÏÁÓ†ÏÏÂΆ¯·„‰†ªÏÈ·˜Ó·†˙ÂÈ¯Ά˙ÂÏÁÓ
                                                      ÌÂÎÈÒ     ÏÚ†¨ÍÎÈÙφƄÂÚ†¨ÒÈʯÂÙ‡ËÒ‡†¨¯ÓÈȉˆÏ‡†¨˙¯ÎÂÒ†‰Ó˘‰†¨ÌÈ·¯
‰‡ÂÙ¯·†‰ÓˆÂÚ†·¯†ÈÏΆ‰˙Âȉ·†¨Ì„‡†ÏÎφ‰·Â˘Á†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ         ¨Ú·˘‰†˙ÂÓȆ·Â¯·†˙˜„†≥∞†˙ÂÁÙφ¨ÏÈÚÙ†˙Âȉφ‰˘Â‚‰†‰ÏÂÁ
Ô‚ΆÌÈÙÒÂ†ÌÈÈÏ‚҆˙Â¯˙ȆÌ˘È†ÔÎ˙Ȇ¨‰˘Â‚†ÈÏÂÁφÆ˙ÚÂÓ‰      ˙˘·†„ω·†Í¯Ú†¯˘‡†¯˜ÁÓ†≠†ÂÊÓ†‰¯˙ȆƉÈÒÂÏ·‰†¯‡˘Î
Ï„‚ÂÓ†ÏÂÁˆÈÏÚ·†Âχ·†Æ̈ډ†˙ÒÓ†˙¯·‚‰Â†˙ÂÙÈÈÚ†˙˙ÁÙ‰              ‰Áψ‰·† ÏÙËÓ‰† ¨ÈÙÈÏÁ‰† ÌÈÊ‡·† ÏÂÙÈˉ† ÈΆ ¨‰ÏÈ‚† ≤∞∞∑
ÚӉφıÏÓÂÓ†¨˜¢ÓÓφ˙ÂÈÒˆ±∞∞¨∞∞∞≠Ó†‰ÎÂÓ†˙ÂÈÒˆ˙¯ÈÙÒ           ˙¯ÎÂ҉†‰Ó˘‰‰†ÊÂÁ‡†˙‡†‰ÏÚÓ†¨‰˘Â‚†˙ÏÁÓ†Ï˘†ÌÈÓÂËÙÓÈÒ·
                        ƉϷÁ†‰ÏÈÙφÔÂÎÈÒ†˙ÂÏÚ·†˙ÂÈÂÏÈÚÙÓ     ‡Ï†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ†˙ÓÂÚφ˙‡Ê†¨ÌÈÏÙÂËÓ†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ†·¯˜·†‰Ï†˙ÈÂÂÏ‰
˙‡†˙ÏÏÂΆ¯˘‡†¨‰˘Â‚‰†‰ÏÂÁφ˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙφ‰ˆÏÓ‰†¨Ô¯˜ÚÎ          ‰˘Â‚‰† ÈÏÂÁ† Ï˘† ‰Ó˘‰‰† ˙ÂÁÈ΢† ‰ÂÂ˙˘Ó† ¨Íη† ÆÌÈÏÙÂËÓ
˙ÂÏÈÚÙ†‰ȉ†¨˙¯ȉʉ†ÈÚˆÓ‡†˙‡†Ô·˘Á·†‰‡È·Ó†˙Â¯˙ȉ            Úˆȷφ‰·Â˘Á†‰·ÈÒ†‰‰Â†¨˙ÈÏÏΉ†‰ÈÈÒÂÏ··˘†ÂÊφÌÈÏÙÂËÓ‰
≥∞†Í˘Óφ¨‰Ï˜†‰ˆÈ¯†Â‡†‰ÎÈω†˙ӂ„Ά¨È·Â¯È‡‰†‚ÂÒ‰Ó†˙ÈÙ‚                                                 ¢Æ‰¯È„Ò†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ
Ô˙È†¨Ûˆ¯·†˙ÂÏÈÚÙ‰†˙‡†Úˆ·Ï†Í¯Âˆ†Ôȇ†ÆÚ·˘‰†˙ÂÓȆ·Â¯·†¨˙˜„
Íωӷ†‰˘ÂÁ˙‰†Æ‰ÏÚÓ†˙˜„†±∞†Ï˘†¨¯˙ÂȆ˙Â˘†˙ÂÓφ‰˜ÏÁÏ          ˙ÂÙÈÈÚ†˙˙ÁÙ‰†Ìȉ†¨‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·†˙ÂÏÈÚÙ‰†Ï˘†ÌÈÈ„ÂÁȆ˙Â¯˙ȆÈ˘
¢ÌÈÚ†È˘Â˜¢†Ï˘Â†¨˙ˆ˜Ó·†‰˘˜†ıÓ‡Ó†Ï˘†˙Âȉφ‰Îȯˆ†‰ÎÈω‰           ¯ÙÒÓ·†˙ÂÙÈÈÚ†‰˙ÈÁÙÓ†‰¯È„Ò†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ†Æ̈ډ†˙ÒÓ†˙¯·‚‰Â
͢ӆ˙‡†˙ÂÏډφÌÈÈÚ·˘≠Ú·˘†È„Ó†ıÏÓÂÓ†¨¯˘Âη†¯ÂÙÈ˘‰†ÌÚ           Ô˙È†Ô‡ÎÓ†Æ˙È¯Ή†˙ÂÙÈÈÚ‰†˙ÂÓÒ˙†Ô˯҆Ô‚Ά¨˙¯Á‡†˙ÂÏÁÓ
˙Âȉφ˙ÂÏÈÚÙ‰†ÏÚ†≠†·Â˘Á†ÈΉ†ƘÁ¯Ó‰†Â‡†·ˆ˜‰†¨‰ÎÈω‰             ˙ÂÏÈÚÙ†¨ÛÒÂ·†Æ‰˘Â‚†ÈÏÂÁ†·¯˜·†Ì‚†˙Â¯Ú‰†˙‡†¯È·‚˙˘†¨˙ÂÙˆÏ
¯·Â„Ó†ÈΆԷÂÓΆÆ˙‡ȯ·Â†˙·¯†ÌÈ˘†Í¯Â‡Ï†‰„Ó˙‰†Ì˘Ï†¨‰‰Ó         ÌÈ·Â˘Á†‰Î†¯˘‡†¨ÌÈÈÁ‰†˙ÂÎȇ†Á¯‰†·ˆÓ†˙‡†˙¯Ù˘Ó†˙ÈÙ‚
ÔÙ‡·†˙ÂÏÈÚÙ†‚ÂÒ†̄‡†ÏÎφ˙˘‚φ˘È†¨„·Ï·†˙ÂÈÏÏΆ˙ÂÈÁ‰·         ˙Ú‰Ó†Ìȯ˜ÁÓ†¨ÌˆÚ‰†˙Òӆȷ‚φÆ˙È¯Ά‰ÏÁÓ†ÌÚ†ÌÈÈÁ†˙Ú·
‡Ù¯†Â‡†ÏÙËÓ‰†‡Ù¯‰†ÌÚ†ıÚÈÈ˙‰Ï†È‡„Ά˜Ù҆ȯ˜Ó·†ªÈ˯٠           Ôȇӆ·Â˘Á†„ȘÙ˙†˙ÏÚ·†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ†ÈΆ¨ÌÈ„ÈÚÓ†‰¯Á‡‰
                                        Æ˙ÂÏÈÚÙ‰†È·‚φ˯ÂÙÒ     ÏÈ‚·†‰Ï„ÏÈ„†ÈÙÓ†¯ÂÓÈ˘·Â†¨¯ÈÚˆ‰†ÏÈ‚·†ÌˆÚ‰†˙ÒÓ†˙ÈÈ··†Â‰ÂÓÎ
                                                                Ô˙È†¨ÌˆÚ‰†˙ÒÓ†Ï˘†Ï„τ†Â˘È†‰˘Â‚‰†˙ÏÁÓ·˘†ÔÂÂÈÎӆƯ‚·Ӊ
                                                                ÔÈÈ„Ú†Âڈ·†‡Ï†ÈΆ̇†¨Ô‡Î†Ì‚†·ÈËÈ˙†‰¯È„Ò†˙ÂÏÈÚÙ†ÈΆ¨˙ÂÙˆÏ
                                                                                                            Ɖʆ‡˘Â·†Ìȯ˜ÁÓ
Ɖί··†‰Ï·˜˙˙†˙·˘ÁÓ†˙¯ډ†¨˙·‚˙



                                              Ó¢Ú·†Ï‡¯˘È†ÌÈÈÊß‚
CZM043




         ¥¥±±±†‡·Ò≠¯ÙΆ±±∏∏†Æ„Æ˙†±≠∏∞∞≠¥±≠≤≤≤≤†ÆÏË
         E-mail: info.israel@genzyme.com www.genzyme.co.il www.gaucher.co.il

More Related Content

What's hot

בקשה לפריסה פיצויים 116c
בקשה לפריסה  פיצויים 116cבקשה לפריסה  פיצויים 116c
בקשה לפריסה פיצויים 116cshelly_zil1
 
หนังสืองานศพแม่
หนังสืองานศพแม่หนังสืองานศพแม่
หนังสืองานศพแม่Junya Yimprasert
 
תצהיר בני זוג בנפרד4440
תצהיר בני זוג בנפרד4440תצהיר בני זוג בנפרד4440
תצהיר בני זוג בנפרד4440shelly_zil1
 
הצהרת בן זוג רשום4435
הצהרת בן זוג רשום4435הצהרת בן זוג רשום4435
הצהרת בן זוג רשום4435shelly_zil1
 
先備知識與日語驚訝學習法
先備知識與日語驚訝學習法先備知識與日語驚訝學習法
先備知識與日語驚訝學習法homer2009
 
QM-048-品管圈活動經驗分享
QM-048-品管圈活動經驗分享QM-048-品管圈活動經驗分享
QM-048-品管圈活動經驗分享handbook
 
Constitution of Krishak Mukti Sangram Samiti, Assam
Constitution of Krishak Mukti Sangram Samiti, AssamConstitution of Krishak Mukti Sangram Samiti, Assam
Constitution of Krishak Mukti Sangram Samiti, AssamKrishak Mukti Sangram Samiti
 
עידכון כתובת ועיסוק140
עידכון כתובת ועיסוק140עידכון כתובת ועיסוק140
עידכון כתובת ועיסוק140shelly_zil1
 
大阪 風俗求人
大阪 風俗求人大阪 風俗求人
大阪 風俗求人AntonettaHoo
 
આપ્તવાણી-૧૧ (પૂર્વાર્ધ) (Part 2)
આપ્તવાણી-૧૧ (પૂર્વાર્ધ) (Part 2)આપ્તવાણી-૧૧ (પૂર્વાર્ધ) (Part 2)
આપ્તવાણી-૧૧ (પૂર્વાર્ધ) (Part 2)Dada Bhagwan
 
3 f799d01
3 f799d013 f799d01
3 f799d01n/a
 
Arjun vishad yog
Arjun vishad yogArjun vishad yog
Arjun vishad yogN1604
 
武警农场营销策略
武警农场营销策略武警农场营销策略
武警农场营销策略home
 
عشرة اسرار للبحث عن وظيفة
عشرة اسرار للبحث عن وظيفةعشرة اسرار للبحث عن وظيفة
عشرة اسرار للبحث عن وظيفةDr Ghaiath Hussein
 
Pakshik Pragya Abhiyan 07 jun 2014
Pakshik Pragya Abhiyan 07 jun 2014Pakshik Pragya Abhiyan 07 jun 2014
Pakshik Pragya Abhiyan 07 jun 2014gpodhav
 

What's hot (20)

בקשה לפריסה פיצויים 116c
בקשה לפריסה  פיצויים 116cבקשה לפריסה  פיצויים 116c
בקשה לפריסה פיצויים 116c
 
תנובה שף - חוברת בריאות 1
תנובה שף - חוברת בריאות 1תנובה שף - חוברת בריאות 1
תנובה שף - חוברת בריאות 1
 
Alfred Kantor part 1
Alfred Kantor part 1 Alfred Kantor part 1
Alfred Kantor part 1
 
หนังสืองานศพแม่
หนังสืองานศพแม่หนังสืองานศพแม่
หนังสืองานศพแม่
 
תצהיר בני זוג בנפרד4440
תצהיר בני זוג בנפרד4440תצהיר בני זוג בנפרד4440
תצהיר בני זוג בנפרד4440
 
הצהרת בן זוג רשום4435
הצהרת בן זוג רשום4435הצהרת בן זוג רשום4435
הצהרת בן זוג רשום4435
 
先備知識與日語驚訝學習法
先備知識與日語驚訝學習法先備知識與日語驚訝學習法
先備知識與日語驚訝學習法
 
QM-048-品管圈活動經驗分享
QM-048-品管圈活動經驗分享QM-048-品管圈活動經驗分享
QM-048-品管圈活動經驗分享
 
Constitution of Krishak Mukti Sangram Samiti, Assam
Constitution of Krishak Mukti Sangram Samiti, AssamConstitution of Krishak Mukti Sangram Samiti, Assam
Constitution of Krishak Mukti Sangram Samiti, Assam
 
עידכון כתובת ועיסוק140
עידכון כתובת ועיסוק140עידכון כתובת ועיסוק140
עידכון כתובת ועיסוק140
 
大阪 風俗求人
大阪 風俗求人大阪 風俗求人
大阪 風俗求人
 
આપ્તવાણી-૧૧ (પૂર્વાર્ધ) (Part 2)
આપ્તવાણી-૧૧ (પૂર્વાર્ધ) (Part 2)આપ્તવાણી-૧૧ (પૂર્વાર્ધ) (Part 2)
આપ્તવાણી-૧૧ (પૂર્વાર્ધ) (Part 2)
 
3 f799d01
3 f799d013 f799d01
3 f799d01
 
Arjun vishad yog
Arjun vishad yogArjun vishad yog
Arjun vishad yog
 
武警农场营销策略
武警农场营销策略武警农场营销策略
武警农场营销策略
 
عشرة اسرار للبحث عن وظيفة
عشرة اسرار للبحث عن وظيفةعشرة اسرار للبحث عن وظيفة
عشرة اسرار للبحث عن وظيفة
 
Tam narn-pa-ya-nark-2
Tam narn-pa-ya-nark-2Tam narn-pa-ya-nark-2
Tam narn-pa-ya-nark-2
 
Pakshik Pragya Abhiyan 07 jun 2014
Pakshik Pragya Abhiyan 07 jun 2014Pakshik Pragya Abhiyan 07 jun 2014
Pakshik Pragya Abhiyan 07 jun 2014
 
คัมภีร์ปฏิรูปมนุษย์ ๑
คัมภีร์ปฏิรูปมนุษย์ ๑คัมภีร์ปฏิรูปมนุษย์ ๑
คัมภีร์ปฏิรูปมนุษย์ ๑
 
0225
02250225
0225
 

Viewers also liked

Virtual reality
Virtual realityVirtual reality
Virtual realityshay1204
 
ידיעות גושה - מהדורה שביעית
ידיעות גושה - מהדורה שביעיתידיעות גושה - מהדורה שביעית
ידיעות גושה - מהדורה שביעיתGenzyme Israel
 
Produksi biodiesel end
Produksi biodiesel endProduksi biodiesel end
Produksi biodiesel endTeguh Gumelar
 
Tarateta Claudia 2010-11_Esercizio4
Tarateta Claudia 2010-11_Esercizio4Tarateta Claudia 2010-11_Esercizio4
Tarateta Claudia 2010-11_Esercizio4ClaudyT91
 
^Th grade wk sept 3
^Th grade wk sept 3^Th grade wk sept 3
^Th grade wk sept 3shay1204
 
ידיעות גושה - מהדורה רביעית
ידיעות גושה - מהדורה רביעיתידיעות גושה - מהדורה רביעית
ידיעות גושה - מהדורה רביעיתGenzyme Israel
 
עלוני מידע לחולים - יעילות
עלוני מידע לחולים - יעילותעלוני מידע לחולים - יעילות
עלוני מידע לחולים - יעילותGenzyme Israel
 
עלוני מידע לחולים - מחלת גושה ילדים
עלוני מידע לחולים - מחלת גושה ילדיםעלוני מידע לחולים - מחלת גושה ילדים
עלוני מידע לחולים - מחלת גושה ילדיםGenzyme Israel
 
עלוני מידע לחולים - גושה ופוריות
עלוני מידע לחולים - גושה ופוריותעלוני מידע לחולים - גושה ופוריות
עלוני מידע לחולים - גושה ופוריותGenzyme Israel
 
ידיעות גושה - מהדורה ראשונה
ידיעות גושה - מהדורה ראשונהידיעות גושה - מהדורה ראשונה
ידיעות גושה - מהדורה ראשונהGenzyme Israel
 
Probability first
Probability firstProbability first
Probability firstshay1204
 
Candy Corn Number Bonds First Grade
Candy Corn Number Bonds First GradeCandy Corn Number Bonds First Grade
Candy Corn Number Bonds First Gradeshay1204
 
Virtual reality 2
Virtual reality 2Virtual reality 2
Virtual reality 2shay1204
 

Viewers also liked (18)

Mosaic
MosaicMosaic
Mosaic
 
World Cup Presentation
World Cup PresentationWorld Cup Presentation
World Cup Presentation
 
Virtual reality
Virtual realityVirtual reality
Virtual reality
 
ידיעות גושה - מהדורה שביעית
ידיעות גושה - מהדורה שביעיתידיעות גושה - מהדורה שביעית
ידיעות גושה - מהדורה שביעית
 
Produksi biodiesel end
Produksi biodiesel endProduksi biodiesel end
Produksi biodiesel end
 
Tarateta Claudia 2010-11_Esercizio4
Tarateta Claudia 2010-11_Esercizio4Tarateta Claudia 2010-11_Esercizio4
Tarateta Claudia 2010-11_Esercizio4
 
^Th grade wk sept 3
^Th grade wk sept 3^Th grade wk sept 3
^Th grade wk sept 3
 
ידיעות גושה - מהדורה רביעית
ידיעות גושה - מהדורה רביעיתידיעות גושה - מהדורה רביעית
ידיעות גושה - מהדורה רביעית
 
עלוני מידע לחולים - יעילות
עלוני מידע לחולים - יעילותעלוני מידע לחולים - יעילות
עלוני מידע לחולים - יעילות
 
עלוני מידע לחולים - מחלת גושה ילדים
עלוני מידע לחולים - מחלת גושה ילדיםעלוני מידע לחולים - מחלת גושה ילדים
עלוני מידע לחולים - מחלת גושה ילדים
 
Week 7 1
Week 7 1Week 7 1
Week 7 1
 
עלוני מידע לחולים - גושה ופוריות
עלוני מידע לחולים - גושה ופוריותעלוני מידע לחולים - גושה ופוריות
עלוני מידע לחולים - גושה ופוריות
 
ידיעות גושה - מהדורה ראשונה
ידיעות גושה - מהדורה ראשונהידיעות גושה - מהדורה ראשונה
ידיעות גושה - מהדורה ראשונה
 
Probability first
Probability firstProbability first
Probability first
 
Candy Corn Number Bonds First Grade
Candy Corn Number Bonds First GradeCandy Corn Number Bonds First Grade
Candy Corn Number Bonds First Grade
 
Metric pp
Metric ppMetric pp
Metric pp
 
Virtual reality 2
Virtual reality 2Virtual reality 2
Virtual reality 2
 
Mutasi kromosom
Mutasi kromosomMutasi kromosom
Mutasi kromosom
 

Similar to Gucher iton

Bemidbar
BemidbarBemidbar
Bemidbarmattie
 
הסיפור שלכם מתחיל כאן
הסיפור שלכם מתחיל כאןהסיפור שלכם מתחיל כאן
הסיפור שלכם מתחיל כאןIgor Zvagelsky
 
کمک به کودکان سرطانی - قسمت سوم
کمک به کودکان سرطانی -  قسمت سومکمک به کودکان سرطانی -  قسمت سوم
کمک به کودکان سرطانی - قسمت سومkoodakancharitytehra
 
商业地产概论
商业地产概论商业地产概论
商业地产概论徐 义中
 
วารสาร ร่มฉัตร บริพัตร 58
วารสาร ร่มฉัตร บริพัตร 58วารสาร ร่มฉัตร บริพัตร 58
วารสาร ร่มฉัตร บริพัตร 58Parit_Blue
 
樂在工作,真的可能嗎
樂在工作,真的可能嗎樂在工作,真的可能嗎
樂在工作,真的可能嗎5045033
 
Hr 005 化學系生涯進程圖
Hr 005 化學系生涯進程圖Hr 005 化學系生涯進程圖
Hr 005 化學系生涯進程圖handbook
 
20080923 Hexun Hope School
20080923 Hexun Hope School20080923 Hexun Hope School
20080923 Hexun Hope Schoolbizalum
 
体验馆丁克完成短片
体验馆丁克完成短片体验馆丁克完成短片
体验馆丁克完成短片cacalot
 
房地产项目运作管理
房地产项目运作管理房地产项目运作管理
房地产项目运作管理徐 义中
 
مفاهیم اولیه کارآفرینی و کسب وکار و روش نوپای ناب
 مفاهیم اولیه کارآفرینی و کسب وکار و روش نوپای ناب مفاهیم اولیه کارآفرینی و کسب وکار و روش نوپای ناب
مفاهیم اولیه کارآفرینی و کسب وکار و روش نوپای نابerfanzamani2
 
CEO-039-執行力
CEO-039-執行力CEO-039-執行力
CEO-039-執行力handbook
 
T大研究力向上ワーク ショップ報告書
T大研究力向上ワーク ショップ報告書T大研究力向上ワーク ショップ報告書
T大研究力向上ワーク ショップ報告書Yusuke Yamamoto
 
Jyps Presentation Slides Cl
Jyps Presentation Slides ClJyps Presentation Slides Cl
Jyps Presentation Slides Cltllmsg
 
Toghife Rooznameha
Toghife RooznamehaToghife Rooznameha
Toghife Rooznamehaguest6a2842
 
欧洲动力月刊12月20日
欧洲动力月刊12月20日欧洲动力月刊12月20日
欧洲动力月刊12月20日Jakob
 
在心路,我們學到什麼(簡報版)
在心路,我們學到什麼(簡報版)在心路,我們學到什麼(簡報版)
在心路,我們學到什麼(簡報版)kaikaidodo
 

Similar to Gucher iton (20)

Bemidbar
BemidbarBemidbar
Bemidbar
 
הסיפור שלכם מתחיל כאן
הסיפור שלכם מתחיל כאןהסיפור שלכם מתחיל כאן
הסיפור שלכם מתחיל כאן
 
کمک به کودکان سرطانی - قسمت سوم
کمک به کودکان سرطانی -  قسمت سومکمک به کودکان سرطانی -  قسمت سوم
کمک به کودکان سرطانی - قسمت سوم
 
商业地产概论
商业地产概论商业地产概论
商业地产概论
 
Kuran arapca
Kuran arapcaKuran arapca
Kuran arapca
 
ברושור שרותי מתאם
ברושור שרותי מתאםברושור שרותי מתאם
ברושור שרותי מתאם
 
วารสาร ร่มฉัตร บริพัตร 58
วารสาร ร่มฉัตร บริพัตร 58วารสาร ร่มฉัตร บริพัตร 58
วารสาร ร่มฉัตร บริพัตร 58
 
樂在工作,真的可能嗎
樂在工作,真的可能嗎樂在工作,真的可能嗎
樂在工作,真的可能嗎
 
Hr 005 化學系生涯進程圖
Hr 005 化學系生涯進程圖Hr 005 化學系生涯進程圖
Hr 005 化學系生涯進程圖
 
20080923 Hexun Hope School
20080923 Hexun Hope School20080923 Hexun Hope School
20080923 Hexun Hope School
 
体验馆丁克完成短片
体验馆丁克完成短片体验馆丁克完成短片
体验馆丁克完成短片
 
房地产项目运作管理
房地产项目运作管理房地产项目运作管理
房地产项目运作管理
 
Magic
MagicMagic
Magic
 
مفاهیم اولیه کارآفرینی و کسب وکار و روش نوپای ناب
 مفاهیم اولیه کارآفرینی و کسب وکار و روش نوپای ناب مفاهیم اولیه کارآفرینی و کسب وکار و روش نوپای ناب
مفاهیم اولیه کارآفرینی و کسب وکار و روش نوپای ناب
 
CEO-039-執行力
CEO-039-執行力CEO-039-執行力
CEO-039-執行力
 
T大研究力向上ワーク ショップ報告書
T大研究力向上ワーク ショップ報告書T大研究力向上ワーク ショップ報告書
T大研究力向上ワーク ショップ報告書
 
Jyps Presentation Slides Cl
Jyps Presentation Slides ClJyps Presentation Slides Cl
Jyps Presentation Slides Cl
 
Toghife Rooznameha
Toghife RooznamehaToghife Rooznameha
Toghife Rooznameha
 
欧洲动力月刊12月20日
欧洲动力月刊12月20日欧洲动力月刊12月20日
欧洲动力月刊12月20日
 
在心路,我們學到什麼(簡報版)
在心路,我們學到什麼(簡報版)在心路,我們學到什麼(簡報版)
在心路,我們學到什麼(簡報版)
 

Gucher iton

  • 1. w w w. ge n z y m e. c o. il ‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È Ì È È Ê  ß ‚ ˙ ¯· Á ÌÚËÓ ‰ ˘Â‚ ‡ ˘Â· ≤∞±±†ÈÂȆ≠†‡¢Ú˘˙†ÔÂÈÒ Ú„ÈÓ ˙È˘È˘†‰¯Â„‰Ó ÔÂÏÚ ÔÂÒÈÏÈ··†ÈË‚‰†ÔÂÎÓ·†‰˘Â‚‰†˙‡Ù¯Ó†ÏÚ†¯Â˜¯Ê ¨Ìȯ˜È†Ìȇ¯Â˜ Ìȇ˘Â·†˙·˙ΆÂÓÒ¯Ù†¨‰Î†„Ú†¯Â‡†Â‡¯˘†¨¢‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È¢†˙ÂÂÈÏÈ‚· ˙‡†ÂÒÈÈ‚†˙·˙Ή†˙·È˙Ά˙·ÂËφƉ˘Â‚‰†˙ÏÁÓ†ÌÂÁ˙·†ÌÈ¢ ‡†Ì·Â¯†˙‡†¯˘‡†¨ÌÂÁ˙·†È‡ÂÙ¯‰†˙ˆ‰†È˘‡Â†ÌÈÁÓÂÓ‰†È·ÂË Æ·Ëȉ†ÌȯÈÎÓ†Ì˙‡†ÌÏÂΆ˙‡ Ì˙‡†Ï˘†ÌȯÂÙÈÒ‰†˙‡†ÌÎφ‡È·‰Ï†ÂËÏÁ‰†Ìȷ¯˜‰†˙ÂÂÈÏÈ‚· ˙¯‚ÒÓ·†ÌÈ˘‚Ù†Ì˙‡†Ì˙ȇ†¯˘‡†¨È‡ÂÙ¯†˙ˆ†È˘‡Â†ÌÈÁÓÂÓ ÌÈ˘‡†Ì˙‡†ÏÚ†‰¢†‰È‡¯†˙ÈÂÂʆÈχ†‰ˆˆ‰†ÌÎφ˜Èډφ˙Â¢‰ Ɖ˘Â‚‰†˙ÏÁÓ·†ÌÈÏÙËÓ‰ ¨®ÔÏȇ†¯··†ÔÂ˙·˘·†˙ÚΆ‡ˆÓ‰©†Ô‰Î†ÔÈȇ†ßÙ¯ÙÓ†ÏÈÁ˙‰Ï†Â¯Á· ÆÔÂÒÈÏÈ··†ÈË‚‰†ÔÂÎÓ·†‰˘Â‚‰†˙‡Ù¯ÓÓ†Ò¯‚†˙ÈÓÚ†Òȯ·†˙È‚Á†¯¢„ ÔÂÒÈÏÈ··†ÈË‚‰†ÔÂÎÓ·†‰˘Â‚‰†˙‡Ù¯Ó†˙ˆ†ÌÚ†Â˘‚Ù†ÔÈÈÚ‰†Í¯ÂˆÏ ÏÎ†Ï˘†˙È˘È‡‰†‰È¯ÂËÒȉ‰†¨ÔÂÎÓ‰†Ï˘†‰È¯ÂËÒȉ‰†ÏÚ†ÚÂÓ˘Ï†È„Î Æ‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·†ÏÂÙÈË·†Ì‰Ï˘†ÔÂÊÁ‰Â†Ì‰Ó†„Á‡ ·ÂˆÈÈʆßÙÂ¯Ù†Ï˘†‰‡Ù¯ÓφԉΆÔÈȇ†¯¢„†Û¯ËˆÓ†±π∑¥†˙˘· Ɖ˘Â‚†ÈÏÂÁ·†ÔÂÒÈÏÈ·†ÌÈÏÂÁ‰†˙È··†ÏÙËφÂÏÁ‰†±π∂π†˙˘·†¯·Î Êί˙‰†¯˘‡†¨Ô‰Î†¯¢„†ÆÌÈ„ÏȆ˙ÈȂϘ‡†≠†ßÂËÓ‰·†˙ÂÁÓ˙‰Ï ˙È‚ÂÏÂËÓ‰‰†‰‡Ù¯Ó‰†Ï‰Ó†¨˙ÂËÓ†ßÙ¯ÙφÌÈÚÈ‚Ó†Âȉ†ÌÈÏÙÂËÓ‰ ÈÏÂÁ·†ÏÂÙÈËφÈڷˆÔÙ‡·†Û¯ËˆÓ†¨ÌÈ„ÏÈ·†˙ÂÓˆÚ†ÈÏ„Ȃ·†ÏÂÙÈË· ÁÓ†˙ÈÈÒÙÂÈ·†È¢Ú†‰Á·‡‰†‰ÚˆÂ·†ÂÓÊ·†¨È‚ÂÏÂËÓ‰†¯Â¯È·Ï†¨Ê‡„ Æ˙ÂÈ„ÙÂ˯‡†˙ÂÈÚ··Â†ÌˆÚ†˙ÂÈÚ··†‰·¯†˙˜ÒÚ˙‰†ÏÏÂΆ¯˘‡†¨‰˘Â‚ ‰Á˙ÈÙ†ÔÂÒÈÏÈ·†ÌÈÏÂÁ‰†˙ȷӆȘÒ·ÈϘ†‰ÈÁ†ßÙ¯ن¨ÌÈÓÈφÆÌˆÚ ¨‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·†˙Âӈچȯ·˘Ó·†È„ÂÁÈȆÏÂÙȈ‰‡Ù¯Ó‰†‰Á˙ÈÙ†ÌÈÓÈÏ Ì„†˙˜È„··†‰˘Â‚‰†˙ÏÁÓ†ÔÂÁ·‡†˙‡†¯˘Ù‡˘†¨Ë‡¯ËÒ·ÂÒ‰†˙‡ ·‡Î†˙˜Òىφ‰Ù‰†Í¯„†ÌȄȇ¯ËÒ†Ï˘†‰Â·‚†ÔÂÈÓ†Ô˙Ó†ÏÏÂΉ ƉËÂ˘Ù ‰ËÈ˘‰† ˙‡† ¯‡˙Ó‰† ¯Ó‡Ó† ÂÓÒ¯Ù† ±ππ∂† ˙˘·Â† ¨˙ÂÓˆÚ‰ ÌÈÈÒӆԉΆÔÈȇ†¯¢„†ÆԉΆÔÈȇ†¯¢„†‰ÈÏ‚‡Ó†ı¯‡Ï†‰ÏÂÚ†‰˘†‰˙‡· ÆÂʉ†˙ÈÏÂÙÈˉ ȯÁ‡†≤μ†ÏÈ‚·Â†‰ÈÏ‚‡·†ÏÂÙ¯·Èφ˙ËÈÒ¯·È‡·†‰‡ÂÙ¯‰†È„ÂÓÈφ˙‡ ÏÈ‚†Ì‚†ÍΆÌÈ˘‰†Ìچτ‚†Íω†‰˘Â‚‰†˙‡Ù¯Ó·†ÌÈÏÂÁ‰†¯ÙÒÓ ÆÌÈÓÂÏÚ†ı·Șφı¯‡Ï†‰ÏÂÚ†‡Â‰†ßʇËÒ ‰‡Ù¯ÓΆ¨‰˘Â‚‰†˙‡Ù¯Ó†‰Ó˜Â‰†±π∏∞†˙˘·˘†„Ú†ÌÈÏÙÂËÓ‰ ˙È··†ÌÈ„ÏȆ˙‡ÂÙ¯·†˙ÂÁÓ˙‰†ÏÈÁ˙ӆԉΆ¯¢„†¨ÌÈ˘‰†Ô˙‡· ˙Ï·˜Ó† ‰‡Ù¯Ó‰† Æ˙ÈÏÏΆ ˙‡ȯ·† È˙Â¯È˘† Ï˘† ‰„ÈÁȆ ˙„¯Ù ˙‡† ˜ÈÒÙÓ† ÌÈ˘† ˘ÂÏ˘† ¯Â·ÚΆ Ú·˘† ¯‡··† ‰˜Â¯ÂÒ† ÌÈÏÂÁ‰ ÆÌȇÏÈ‚‰†Ïη†˙ÂÙ˜‰†ÏÎÓ†ÌÈÏÙÂËÓ ∏≤†„„‚·†È„„‚†‡Ù¯Ά˙¯˘Ó†‡Â‰†ÆÏ¢‰ˆÏ†ÒÂÈ‚†˙·ÂËφÂ˙ÂÁÓ˙‰ ωφԉΆ¯¢„†¯·ÂÚ†·ÂˆÈÈʆßÙÂ¯Ù†Ï˘†‰˙˘È¯Ù†ÌÚ†±ππ∏†˙˘· ˙‡†Ô‰Î†¯¢„†¯·ÂÚ†„„‚‰†ÌÚ†„Áȷ†ÔÂȯ˘‰†ÏÈÁ†Ï˘†∑†‰·ÈËÁ· Ɖ˘Â‚‰†˙‡Ù¯Ó†˙‡†Ï‰φÔΆ¯„ÈÈ˘·†È‚ÂÏÂËÓ‰‰†ÌÂȉ†ÊÂÙ˘‡†˙‡ ˙ȷφԉΆ¯¢„†¯ÊÂÁ†È‡·ˆ‰†Â˙Â¯È˘†ÌÂÈÒ·†ÆÌȯÂÙÈΉ†ÌÂȆ˙ÓÁÏÓ ¯„ÈÈ˘·†‰˘Â‚‰†˙‡Ù¯Ó†Ï˘†·¯‰†ÔÂÈÒÈ‰Â†Í˘Ó˙Ó‰†ÏÂÙÈˉ†ÍÂ˙Ó ÆÌÈ„ÏȆ˙‡ÂÙ¯·†Â˙ÂÁÓ˙‰†˙‡†ÌÈÈÒÓ†ڷ˘†¯‡··†‰˜Â¯ÂÒ†ÌÈÏÂÁ‰ ¨˙ÂÁ˙Ù˙‰†¨‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·†ÌˆÚ‰†˙ÏÁÓ†ÏÚ†ÌÈ·¯†ÌȯӇӆÂÓÒ¯ÂÙ È„ÂÓÈÏ·†Ô‰Î†¯¢„†Û˙˙˘Ó†ÌÈ„ÏȆ˙‡ÂÙ¯·†Â˙ÂÁÓ˙‰†˙Ù˜˙· ÈÏÂÁ†ÌÈ„ÏÈ·†ÌÈÈ‚ÂÏÂÂÓȇ†ÌÈ‚ÂÏÂȯ˜Â„‡†ÌÈ˷ȉ†ÌÈ„ÏÈ·†‰ÏÈ„‚ ‰ȯ†ßÙ¯ن˙‡†˘‚ÂÙ†‡Â‰†Ì˘Â†·È·‡†Ï˙†˙ËÈÒ¯·È‡·†Í˘Ó‰ ÌÈ„ÏȆ˙‡Âٯφ¯ÂÒÙ¯ن¯‡Â˙†Ô‰Î†¯¢„†Ï·˜Ó†≤∞∞≥†˙˘·†Æ‰˘Â‚ Ï˘†‰¢‡¯‰†˙ωÓ‰†¨ÌÈ„ÏȆ˙ÈÈ‚ÂÏÂËÓ‰·†ÂÏ˘†‰ˆ¯Ó‰†¨·ÂˆÈÈÊ Æ·È·‡†Ï˙†˙ËÈÒ¯·ÈÂ‡Ó Í˘Ó‰·Â†¨ÔÂÒÈÏÈ·†ÌÈÏÂÁ‰†˙È··†‰ÈÈ‚ÂϘ‡†≠†ßÂËӉφ‰‡Ù¯Ó‰ ÈÂÈ˘†ÔÓ˙ÒÓ†˙Â¯Á‡‰†ÌÈ˘·†ÈΆ¨ÌȯÙÒÓ†Òȯ·†¯¢„†ԉΆßÙ¯٠Ɖ˘Â‚‰† ˙‡Ù¯Ó† ˙ωÓ† ÌÈ„ÏÈφ ¯„ÈÈ˘† ÌÈÏÂÁ‰† ˙È·· ÈÏÂÁ·†ÏÂÙÈˉ†ÈΆ¨ÔÂÈÚ¯‰†Ï·Â˜Ó†Íى†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·†ÏÂÙÈË·†‰˘È‚ ‡È‰†‰˜ÈË‚‰†Ô΢†¨‰˜ÈË‚‰†˙‡ٯӆ˙¯‚ÒÓ·†ÂÓ˜ӆ‰˘Â‚ ¨‰Ø¯˜È†˙؇¯Â˜ ÆÔˆ¯†˙ÂÚÈ·˘†ÔÂχ˘†Û¯ÂˆÓ†‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È†Ï˘†‰Ê†ÔÂÈÏÈ‚Ï Íˆ¯†˙ÂÚÈ·˘†˙‡†ÔÂÁ·Ï†Âφ¯˘Ù‡È†‰Ê†ÔÂχ˘†ÈÂÏÈÓ Æ¢‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È¢†ÔÂÏÚ‰Ó ÆÂÈ„¯˘Óφ‡ÏÓ‰†ÔÂχ˘‰†˙·˘‰Ï†˙ÏÈ·ӆ‰ÙËÚÓ†˙Ù¯ÂˆÓ Âφ‰·Â˘Á†Í˙Ú„ ‰ÏÂÚÙ‰†ÛÂ˙È˘†ÏÚ†‰„Â˙
  • 2. ≤∞±±†ÈÂȆ†††‡¢Ú˘˙†ÔÂÈÒ††††˙È˘È˘†‰¯Â„‰Ó††††‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È ˙ˆφ ‰Ù¯Ëˆ‰† ‰˙¯˘Î‰·† ¯˜ÁÓ† ˙Ó‡˙Ó† ÔÂÊÓ† ˙È‚ÂÏÂÎË ˙ÂÏÁÓ·†˙ÂÓ„†˙ÂÈÏÂÙȈ˙ÂÈÂÁ·‡†˙ÂÈ‚ÂÏÂÎË·†˘ÂÓÈ˘Ï†ÒÈÒ·‰ „‡ӆ̉†ÈΆ¨ÌȯÙÒÓ†Òȯ·†¯¢„†ԉΆßÙ¯نƉ˘‰†‰‡Ù¯Ó‰ ωÓ†‰‡Ù¯Ó‰†˘‡¯·†„ÓÂÚ‰†È‡˜ÈË‚†Ï˘†Ï„ÂÓ‰†Æ˙¯Á‡†˙¯Ȅ ÒÁȆÌÈÏÙÂËÓφ‰˜ÈÚÓ†¯˘‡†¨˙ÈÓÚ†Ï˘†‰˙„·چÌÚ†ÌÈÁÓ˘ ÔÂÁ·‡‰†˙‡†‰ÏÁÓ†‰ÏÁÓ†ÏÎφÌÈÈËÂÂϯ‰†ÌÈÁÓÂÓ‰†ÌÚ†„ÁÈ· Æ̉È˙ÂÈÚ·†ÏÎφ˙·Â˙Ά̉φÌÈ‚‡Â„˘†Ì˜ӆ¨˙·˘˜†Ôʇ†¨È˘È‡ ÆÈÂÈ‚‰†„‡ӆÔΆÌÏÂÚ·†ÌÂȉ†Ï·Â˜Ó†„‡ӆ‡Â‰†¨·˜ÚӉ†ÏÂÙÈˉ ¨‰‡Ù¯Ó‰†˙‡†ÏÈÚÙȆ¯˘‡†‰ÁÓÂÓ†·ÈˆÈ†˙ˆ†¯ÂˆÈφ‡È‰†‰¯ËÓ‰ ˙‡Âٯφ˙ÈÁÓÂÓ†Òȯ·†˙È‚Á†¯¢„†‰‡Ù¯Óφ‰Ù¯Ëˆ‰†≤∞∞∑†˙˘· ÌÈÙ†Â˘‚ÙȆÌÈ¢‰†Ìȯ˜ȷ·†‰‡Ù¯ÓφÌÈÚÈ‚Ó‰†ÌÈÏÙÂËÓ‰˘ ˙ËÈÒ¯·È‡·†‰‡ÂÙ¯‰†È„ÂÓÈφ˙‡†‰ÓÈÈÒ†Òȯ·†¯¢„†Æ‰˜ÈË‚†ÌÈ„ÏÈ ˙È˘È‡‰Â†˙ȇÂÙ¯‰†‰È¯ÂËÒȉ·†ÌȇȘ·‰†Úˆ˜Ó†È˘‡Â†˙¯ÎÂÓ ¯Ùη†¯È‡Ó†ÌÈÏÂÁ‰†˙È··†ÌÈ„ÏȆ˙‡ÂÙ¯·†‰˙ÁÓ˙‰Â†·È·‡†Ï˙ ÆÏÙÂËÓ†ÏÎ†Ï˘ ÌÂÁ˙†ÌÚ†‰˘‚Ù†ÌÈ„ÏȆ˙‡ÂÙ¯·†˙ÂÁÓ˙‰‰†ÔÓÊ·†¯·Î†Æ‡·Ò ˙È‰†È‡¢†¨ÌȯÙÒӆ̉†¨¢„ÁÈ·†‰„·ډӆÌÈ‰†ÂÁ‡†ÏÏη¢ ˙ÂÁÓ˙‰‰†Íωӷ†‰ÚˆÈ·†‰˙‡†„ÂÒȉ†ÈÚ„Ó†˙„·چ¯˘‡Î†¨‰˘Â‚‰ ÈÏÂÁ·†ÏÂÙÈË·†Ô‰Î†ßÙÂ¯Ù†Ï˘†˙„ÁÂÈÓ‰†Â˙ÂÈ˘È‡Ó†·¯‰†ÂÂÈÒÈÓ Æ‰˘Â‚† ˙ÏÁÓφ ÌÈ¯Â˘˜‰† ÌÈÈÓÈÎÂÈ·† ÌÈÓÒ·† ‰˜ÒÚ ‰‰†‡Â‰†ÈΆ¨Â„Ȉӆ¯ÙÒӆԉΆßٯنÒȯ·†¯¢„†˙¯ÙÒÓ†¢‰˘Â‚ „¯Â¯‡‰†˙ËÈÒ¯·È‡·†‰˜ÈË‚·†˙ÂÁÓ˙‰Ï†‰ÚÒ†≤∞∞≥†˙˘· ÌÈ˘†„ÂÚφÌȘӆÂ‡¢†ÆÒȯ·†¯¢„†Ï˘†ÈÓ„˜‡‰†˜ÓÂÚ‰Ó†ÏÚÙ˙Ó ˙È··†ÈË‚‰†ÔÂÎÓφ‰Ù¯Ëˆ‰†≤∞∞∂†˙˘·†¨·¢‰¯‡·†˙È˙¯˜Âȉ Á˙Ù˙‰Ï†ÌÈÈÈÂÚÓ†Â‡†ÆÌÈÏÂÁφ‰‚‡„†‰ÏÂÚÙ†ÛÂ˙È˘†Ï˘†˙·¯ ωÓ†˙È‚ÒΆ˙„˜Ù˙Ó†‡È‰†≤∞∞∏†˙˘†ÛÂÒÓ†ÔÂÒÈÏÈ·†ÌÈÏÂÁ‰ ÔÓʉ†ÏΆÌÈÁ˙Ù˙Ӊ†ÌÈÓÈȘ‰†Ìȯ˜ÁӉ†ÌÈ˘Â„ÈÁ‰†ÏΆÌÚ†„ÁÈ· ≤∞∞∑†˙˘·†Òȯ·†¯¢„†‰Ù¯Ëˆ‰†‰˘Â‚‰†˙‡Ù¯ÓφÆÈË‚‰†ÔÂÎÓ‰ ÊίÓφ¨ÊίӉ†˙‡†ÍÂىφ„È˙ڷ†‰˘Â‚·†ÈÏÂÁ·†ÏÂÙȈÔÂÁ·‡Ï ≠† ßÂËӉφ ‰‡Ù¯Ó‰Ó† ‰˘Â‚‰† ˙‡Ù¯Ó† ‰¯·Ú† ≤∞∞π† ˙˘·Â Æ¢˙ÂÙÒÂ†˙ÂÈË‚†˙ÂÏÁÓ·†ÏÂÙÈË ÆÔÂÒÈÏÈ·†ÌÈÏÂÁ‰†˙È··†ÈË‚‰†ÔÂÎÓ‰†Ï‡†¯„ÈÈ˘·†ÌÈ„ÏȆ˙ÈÈ‚ÂϘ‡ ¨ÔÂÁ·‡‰†„ˆÏ†˙˜ÒÂÚ†ÌÈÏÙÂËÓ†∏∞≠φ·Â¯˜†‰ÂÓ†‰‡Ù¯Ó‰†ÌÂÈΠ„Ȉφ‰˘Â‚‰†˙‡Ù¯Ó†Ï‰ÈφÒȯ·†¯¢„†‰Ù¯Ëˆ‰†‰˘‰†‰˙‡· ˙‚ÂÊφÌÈÈ˙„Èφ̯ˆÌȈÂÚÈÈ·†Ì‚†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·†·˜ÚӉ†ÏÂÙÈˉ ԉΆßÙÂ¯Ù†Ï˘†Â˙˘È¯Ù†¯Á‡Ï˘†‰·˘ÁÓ†ÍÂ˙Ó†¨Ô‰Î†ÔÈȇ†ßÙÂ¯Ù†Ï˘ ÆÌÈÏÂÁ†Ìȇ˘ ÔÂÎÓ‰†Í¯„†ÍÈ˘Ó˙†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·†ÏÂÙÈË·†Â˙·¯ÂÚÓ†≤∞±±†˙˘· ÆÈË‚‰ ˙˙φ‡Â‰†¨Òȯ·†¯¢„†ԉΆßÙ¯نÌȯ‡˙Ó˘†ÈÙΆ¨‰‡Ù¯Ó‰†ÔÂÊÁ ÌÈ˜˙ӷ†˙Â¢‰†˙ÂÈÂÁÓ˙‰·†¯˙ÂÈ·†·Âˉ†˙Â¯È˘‰†˙‡†ÌÈÏÙÂËÓÏ ÂÈίˆ†È¢ÙÚ†˙È˘È‡†˙Ó‡˙ÂÓ†‰‡ÂÙ¯†ÏÙÂËÓ†ÏÎφ˜Èډφ¨ÌÈ¢‰ ƉÓÈÚ†˙ÈÏÂÙȈ‰·È·Ò†ÌÈÏÙÂËÓ‰†¯Â·Ú†¯ˆÈÈÏ ‰˜ÏÁÓ‰†Ï‰Ó†¨ÂÈʆ¯·†Ô¯Ȇ¯¢„†„ÂÓˆ†ÔÙ‡·†„·ÂÚ†‰‡Ù¯Ó‰†ÌÚ ÌÈÏ·˜Ó†ÈÙÈÏÁ‰†ÌÈÊ‡·†ÏÂÙÈˉ†˙‡†ÆÔÂÒÈÏÈ··†˙È„ÙÂ˙¯Â‡‰ ˙¯‚ÒÓ·†˙È·‰†ÈÏÂÙȈ˙ÈÎÂ˙·†Ìȇ˘†Âχ†ÌÈ˘„Á‰†ÌÈÏÙÂËÓ‰ ‰„ÈÁȉ†˙ωÓ†≠†Ï·Ú†‰„ȇ‡†ßÙÂ¯Ù†Ï˘†‰˙¢‡¯·†ÌÂȉ†ÊÂÙ˘‡ Ï˘†ÂωÈ·†¨ÔÂÒÈÏÈ··†¨È‚ÂÏÂËÓ‰‰†ÔÂÎÓ·†Ì„‰†˙˘È¯˜†˙ÂÏÁÓÏ È‚ÂϘ‡≠ÂËÓ‰‰Â†È‚ÂÏÂËÓ‰‰†ÔÂÎÓ‰†Ï‰Ó†¨‚¯·ÏÈÙ˘†¯ÙÂÚ†ßÙ¯٠ÆÔÂÒÈÏÈ··†Û„È„†Êίӷ ¨È·È˯ËÒÈÈÓ„‡‰†Ï‰È‰†¯·Ú‰†‰‡Ù¯Ó·†˙Â¯È˘‰†¯ÂÙÈ˘Ó†˜ÏÁÎ ˙ÈÓچ߷‚‰†Ï˘†˙ÂÓ‡‰†‰È„Èφ¨˙Â¯È˘†˙Â·†È¢Ú†‰˘Ú†¯·Ú·˘ ≤∏†˙·†˙ÈÓچƉ‡Ù¯Ó·†¯˜ÁÓ‰†˙Ó‡˙ÓΆ̂†˙„˜Ù˙Ó‰†Ò¯‚ ÔΆ˙‡ϘÁφ‰ËϘىӆÔÂÊÓ‰†ÈÚ„Ó†‰ÈÓÈÎÂÈ··†¯‡Â˙†˙¯‚· ‰˘Â‚‰ ˙ÏÁÓÏ ˘„˜ÂÓ‰ Ú„ÈÓ ¯˙‡ Æ̉È˙ÂÁÙ˘Ó È·Â ÌÈÏÙÂËÓ‰ ¯Â·Ú ÌÈÈÁ ‰˘Ó Ú¯ȇ ˙ÂÈ‰Ï ÏÂÎÈ ‰˘Â‚‰ ˙ÏÁÓ ÔÂÁ·‡ ÌÈ·Ï˘· ‰ÓÈÚ ˙„„ÂÓ˙‰‰Â ‰˘Â‚‰ ˙ÏÁÓ ÏÚ ÛÈ˜Ó ¯ÓÂÁ ڄÈÓ Â·Â www.gaucher.co.il Ë¯Ëȇ‰ ¯˙‡ ˙‡ ÂÓ˜‰ ÍÎ Ì˘Ï ˙ÏÁÓ ÌÚ „„ÂÓ˙‰Ï Í˙ÁÙ˘Ó È·Ï ÍÏ ¯ÂÊÚÏ „ÚÂ ‰Ê ¯˙‡· Ú„ÈÓ‰†ÆÌÈ¢‰ ÌÈÈÁ‰ È·Ï˘·Â ‰ÏÁÓ‰ ÔÂÁ·‡ Ï˘ ÌÈ¢‰ ÆÌÂÈÓÂȉ ÈÈÁ· ‰˘Â‚‰ ¨˙Â¢‰ ÏÂÙÈˉ ˙Âȯ˘Ù‡ ÏÚ „ÂÓÏÏ ¨·˜ÚӉ ÔÂÁ·‡‰ ÔÙ‡ ÌÈÓÂËÙÓÈÒ‰ ÏÚ†¨‰ÏÁÓ‰ ÏÚ ÈÏÏÎ Ú„ÈÓ ‡ÂˆÓÏ ÂÏÎÂ˙ ¯˙‡· ÌÈ¯Â˘È˜ ‡ÂˆÓÏ ÔΆ¨ÌÈ¢ Ìȯ‚˙‡Â ˙ÂÓÏÈ„ ÌÚ Â„„ÂÓ˙‰ ¯˘‡†¨‰˘Â‚ ÈÏÂÁ Ï˘ ̉ȯÂÙÈÒ ˙‡ ˙‡¯Ï ÚÂÓ˘Ï†¨‡Â¯˜Ï ÆÌÈÙÒÂ ÌÈÈ˘ÂÓÈ˘ ˜Â·ÒÈÈÙ· gaucher care ÂÏ˘ ‰ˆÂ·˜Ï Âٯˈ‰ Ô΄ÚÏ Ô΄Ú˙‰Ï ÂÏÎÂ˙ ˙¢˘Á ˙ÂÏډφ¨˙Âχ˘ χ˘Ï†¨ÌÂÈÓÂȉ ÈÈÁ· ‰˘Â‚‰ ˙ÏÁÓ ÌÚ „„ÂÓ˙‰Ï ÌÎ˙ÁÙ˘Ó È·Ï ÌÎÏ ¯ÂÊÚÏ ‰„ÚÂ ÂÊ ‰ˆÂ·˜ „ÁÈ· ¨ÌÎ˙‡ ÌÈÈÈÚÓ†ÌÎÏ ÌÈ·Â˘Á‰ Ìȇ˘Â· ¯Á‡Ï „Á‡‰ ıÚÈÈÏ È˘· „Á‡ ıÚÂÂȉφ¨‰ˆÂ·˜‰ ȯ·Á ÔÈ· ÔÂÈ„Ï Ìȇ˘Â Ɖ˘Â‚‰ ˙Ïȉ˜ ȯ·Á ÌÚ www.facebook.com†˜Â·ÒÈÈÙÏ ÒΉφ∫‡Â‰ ˙¢ÚÏ ÌÎÈÏÚ˘ ÏÎ gaucher care†˘ÂÙÈÁ‰ ˙¯Â˘· Ì¢¯Ï groups†ÏÚ ıÂÁÏÏ Û¯Ëˆ‰ÏÂ
  • 3. ≤∞±±†ÈÂȆ†††‡¢Ú˘˙†ÔÂÈÒ††††˙È˘È˘†‰¯Â„‰Ó††††‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È ÏÙÂˢ†ÌÏÂÚ·†Ô¢‡¯‰†‰˘Â‚‰†‰ÏÂÁ†¨ÔÓ¯·†Ô‡È¯·†∫ÈÏ˘†¯ÂÙÈÒ‰ ‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„ÈφȄÚÏ·†ÔÂȇ¯·†¨ÌÈÈÊß‚†˙¯·Á†Ï˘†ÈÙÈÏÁ‰†ÌÈÊ‡· Ɖ˘Â‚†‰ÏÂÁΆÔÓ¯·†Ô‡È¯·†ÔÁ·Â‡†ÈˆÁ†˘ÂÏ˘†ÏÈ‚·†±π∏≥†˙˘· ÛÂ˙È˘·†„·Ú†¨‰˘Â‚φÈÓÏÂÚ†‰ÁÓÂÓ†¨È„Èȯ·†Â˜Ò¯†¯¢„†¨ÔÓʉ†Â˙‡· Ô‚¯‡†¨national institute of health)†NIH≠·†ÌÈÙÒÂ†Ìȯ˜ÂÁ†ÌÚ ®‰‡ÂÙ¯‰†Ì„Șφ¯˜ÁÓ·†ÌȘÒÂÚ†¯˘‡†¨ÌÈÚ„Ó·†ÍÓÂ˙‰†¨È¯˜ÁÓ ÏÂÙÈˉ†‰Ù˜˙†‰˙‡·†Æ‰˘Â‚†˙ÏÁÓφÔ¢‡¯‰†ÏÂÙÈˉ†ÁÂ˙ÈÙ†ÏÚ Ï˘†ÌÈÓÂËÙÓÈÒ‰†˙Ϙ‰Ï†ÍÓÂ˙†ÏÂÙȈ‰È‰†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·†„ÈÁȉ ÏÂÙÈË†Ï˘†ÂÁÂ˙ÈÙ†ÏÚ†ÂÏÓÚ†Ìȯ˜ÂÁ‰†˙ˆ†ȄÈȯ·†¯¢„†Æ‰ÏÁÓ‰ ÛÈÏÁ‰Ï†‰¯ËÓ·†˙ÂÈÏÈ˘Ó†˜Ù‰†¯˘‡†¨®Ì„‡†È··†Â¯Â˜Ó˘©†È‡Ó‰ Ɖ˘Â‚‰†˙ÏÁÓ·†¯ÒÁ‰†ÌÈÊ‡‰†˙‡ ÁÓ†˙ÈÈÒÙÂÈ·†˙ÂÚˆÓ‡·†‰˘Â‚‰†˙ÏÁÓ·†‰ÏÂÁΆÔÁ·Â‡†ÔÓ¯·†Ô‡È¯· ‰˘‰†‰˙‡·†Æ‰ÏÁÓ‰†Ï˘†Ìȇ˘ΆÂȯ‰†ÂÁ·Â‡†ÍΆ˙·˜Ú·Â†ÌˆÚ ÂÏ˘†ÏÂÁˉ†¨˙·‡ÂΆ˙Âʯ†Âȉ†ÂȄȆÂÈÏ‚¯†¨Ô‡È¯·†Ï˘†Â·ˆÓ†ÛȯÁ‰ ˙¯ȉӷ†¯„¯„˙‰†Â·ˆÓ†ÆÂÙ‚†Ïη†˙ÂÏ·ÁӆϷ҆‡Â‰Â†Ï„‚ÂÓ†‰È‰ Ɖ·¯ ®MRI≠† DEXA©†ÌˆÚ†˙ÂÙÈÙˆ†˙˜Ȅ·†¯È„˙†ÔÙ‡·†Úˆ·Ó†Ú·˜ ¢Æ¯„‰†˘È‚¯Ó „ÈÓ˙†ÍΆÏÚ†ÈÈÁ†˙‡†‰È˘†ÌÈÈÊß‚†Ï˘†ÈÙÈÏÁ‰†ÌÈÊ‡·†ÏÂÙÈˉ¢ ÌÈÈÊß‚†˙¯·Á†Ï˘†ÏÂÙÈˉ†È˙ÈÁ·Ó†ÆÌÈÈÊß‚†˙¯·Áφ‰„Â˙†¯È˜Â‡ ÌÈ˘‰†ÏΆÈ˙Á˜Ï˘†ÏÂÙÈˉ†‰Ê†¨ÈÏÈ·˘·†ÏÂÙÈˉ†Â„ÂÚ†‰È‰†„ÈÓ˙ ÆÌÈ„ÏȆ‰Ú·¯‡†Èφ˘È†È¢†È‡†Æ˙¯‡Ù˙φ‰ÁÙ˘Ó†Ï„‚Ó†È‡†Â˙ÂÎÊ·Â È·Â†ÌÈÁ‡‰†ÌÚ†„ÁÈ·†ÆÌȇÏÓ†ÌÈÈÁ†ÈÁ†·¢‰¯‡·†„Ïȯӷ†¯‚†È‡ ¨ÂÏ˘†‡·Ò†ÌȘ‰†Â˙‡†È˙ÁÙ˘Ó‰†˜ÒÚ‰†˙‡†Ï‰Ó†È‡†ÈÏ˘†ÌȄ„‰ ‡¯˜‰†Ô¢Ï„†˙ÂÚ˜˘‰Â†˙ÂÓÊÈ†Ï˘†¨ÁÈψÓ†˙¯„†·¯†È˙ÁÙ˘Ó†˜ÒÚ ÌÚ†≤∞∞≤†˙˘·†È˙ÁÙ˘Ó‰†˜ÒÚφÈ˙ٯˈ‰†ÆBerman Enterprises ÌÈÈÊß‚†˙¯·Á†Ï˘†ÈÙÈÏÁ‰†ÌÈÊ‡·†ÏÂÙÈˉ†˙ÏÈÁ˙†ÈÙφԇȯ·†±π∏≥ ‰‰†È˯نÒÈȈ̂†È‡†ÛÒÂ·†ÆÌȘÒچωÓ·†ÈÏ˘†¯‡Â˙‰†ÌÂÈÒ Ï·‡†¨È˜Ò†Èß‚‡·†¨˙È˘ÙÂÁ†‰ÁÈˆ†ÂÓΆ˙·¯†˙ÂÈÂÏÈÚÙ·†˜ÂÒÚÏ ¢ÆÈÏ˘† ‰ÁÙ˘Ó‰† ÌÚ† ÔÓʆ ˙ÂϷφ ‰‰† È‡† ÏÎÓ† ¯˙ÂÈ ¨¯ÈÚˆ†ÏÈ‚·†Â˙ÏÁÓÓ†ÌÈ˯ى†˙‡†ËÚÓ†¯ÎÂʆ‡Â‰†ÈΆ¨¯ÙÒӆԇȯ· ‰˙Èȉ†ÂÏ˘†ÔË·‰†¨ÌÈ„Ïȉ†ÏÎӆτ‚·†¯˙ÂȆÔ˘†‰È‰˘†¯ÎÂʆ‡Â‰†Í‡ ÌȘÁ˘Ó·Â†˙ÂÈÂÏÈÚÙ·†Û˙˙˘‰Ï†‰È‰†ÏÂÎȆ‡Ï†‰ÏÁÓ‰†ÏÏ‚·Â†‰ÁÂÙ ¯ÎÂʆÈ‡¢†ÆÏ·ËÂنϷÒÈÈ·†ÂÓΆ¨ÌÈ„Ïȉ†¯‡˘†ÏΆÂÙ˙˙˘‰†Ì‰· ¢ÆÂÏω† Ìȯ·„‰† ÏÏ‚·† Èφ ÌÈ‚ÚÂφ È˙‡† ÌÈËÈ˜Ó† Âȉ† ÌÈ„ÏÈ˘ ˜Ò¯†ÂÁ˙ÈÙ˘†¨ÌÈÊ‡‰†‰È‰†‰˘‰†‰˙‡·†Ô‡È¯·†Ï˘†·¯‰†ÂÏÊÓÏ ÏÂÙÈË·†ÔÂÈÒÈφÔÎÂÓ†¨ÌÈÈÊß‚†˙¯·Á†Ï˘†‰˙ÂÒÁ·†ÂÈ˙ÈÓÚ†ȄÈȯ· ÏÂÙÈˉ†˙‡†Ï·È˜˘†¨Ô¢‡¯‰†‰˘Â‚‰†‰ÏÂÁ†‰È‰†Ô‡È¯·Â†Ì„‡†È·· Ɖ˘Â‚†˙ÏÁÓ·†Ô¢‡¯‰†ÏÂÙÈˉ†¨ÌÈÈÊß‚†˙¯·Á†Ï˘†ÈÙÈÏÁ‰†ÌÈÊ‡· ¯ÎÂʆÈ‡†Ï·‡†‰ÏÈ„‚·†¯ÚÙ‰†˙‡†˜È·„‰Ï†ÌÈÏÁ‰Ï†ÔÓʆÈφÁ˜Ï¢ ¨È·ÂÈÁ‰†„ˆ‰†˙‡†˙‡¯Ï†„ÈÓ˙†È˙ÈÒÈ†È˙‡†‡Î„φȷˆÓφÈ˙˙†‡Ï˘ È˘„Á†¯˜ÁÓφÌÈÙ˙¢†Âȉ˘†¨¯ÙÒφÌÈÏÂÎȆÌÈ„ÏȆ‰ÓΆ¨ÏÂΉ†È¯Á‡ ‡†¨‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·†ÏÂÙÈˉ†Ì„Ș†˙·ÂËφү‚˜·†ÂÚÈÙ‰˘†Â‡†NIH≠· ˙ÂÏÁÓφ˙ÂÚ„ÂÓ‰†Ì„Șφ‰ÈÊÈÂÂÏË·†Â‡† FDA≠‰†ÈÙ·†ÂÚÈÙ‰˘ ¢†ÆÂÏω†Ìȯ·„‰†ÏΆ˙‡†È˙È˘Ú†È‡†¨˙ÂÓÂ˙È ÌÈÊ‡·†ÏÂÙÈˉ†˙‡†ÍÂىφȄΆ‰ÈÈÁ†˙‡†‰˘È„˜‰†¨Ôȷ¯†¨ÈÏ˘†‡Ó‡¢ ÌÈ˘†Í˘Ó·†‰˘ÓÈ˘Â†ÌÈÏÂÁ‰†ÏÎφÔÈÓʆÌÈÈÊß‚†˙¯·Á†Ï˘†ÈÙÈÏÁ‰ È˙¯Á·†‰¯Á‡Ï†(National Gaucher Foundation) NGF≠‰†˙‡È˘Î ÌÈ·¯ÂÚÓ†˙ÂȉφÌÈÏÂÁ†ÍÁφ‡Â‰†ÈÏ˘†ÔÂÊÁ‰†Æ„ȘÙ˙·†‰ÙÈÏÁ‰Ï ÏÂÙÈˉ† ·˜ÚÓ‰† Ï˘† ˙Â·È˘Á‰† ˙‡† ̉·† ÚÈÓˉφ Ì˙ÏÁÓ· ¢ÆÌÈÙȈ¯‰ È‡†¯˘‡Î†Ì‚†¢¨Ô‡È¯·†¯ÙÒÓ†¨¢ÏÂÙȈÈ˙ˆÓÁ‰†‡Ï†ÌÏÂÚÓ†È‡¢ ¨Ï‡¯˘È·†‰˘†È˙ÈÏÈ·†¯˘‡Î†Ì‚†˙È·‰Ó†˜ÂÁ¯†‡ˆÓ†˙ÂÚÈÒ· ‡ˆÓ†È‡˘†˙·¯†ÌÈ˘†¯·Î†ÆÔÓÊ·†ÏÂÙÈˉ†˙‡†Ï·˜Ï†È˙‚‡„†„ÈÓ˙ ¨®‰˘Â‚‰†ÌÂÁ˙·†ÌȇÙ¯‰†ÈÏ„‚Ó©†È¯ËÒÈӆ̇¯Ù†¯¢„†Ï˘†·˜ÚÓ· ʇ†̈ډ†˙ÂÙÈÙˆ·†‰„ȯÈÓ†È˙Ï·Ò†‰·†‰¯ˆ˜†‰Ù˜˙†‰˙Èȉ†¯·Ú· ÔÎφÌÈȇÂÙ¯‰†ÈÈίˆ†˙‡†Ì‡Â˙†Âȇ†Ï·˜Ó†È‡˘†ÔÂÈÓ‰˘†¨ÂÏÈ‚ ÔÙ‡·†·˜ÚÓ·†‡ˆÓ†È‡†Ê‡Ó†Ϸ˜Ó†È‡†Â˙‡†ÏÂÙÈˉ†ÔÂÈÓ†ÏÙΉ
  • 4. ≤∞±±†ÈÂȆ†††‡¢Ú˘˙†ÔÂÈÒ††††˙È˘È˘†‰¯Â„‰Ó††††‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È ‰˘Â‚†Ú„≠‰Ó ˙ȇÂÙ¯†˙ωÓ†¨È¯Óˆ†˙Ïȇ†¯¢„ ‰˘Â‚‰††˙ÏÁÓ·††ÏÂÙÈË·††ÌÈÈÏÂÙÈˉ††ÌÈ„Úȉ Ìȯ·‡†¯ÙÒÓ·†˙Ú‚ÂÙ‰†¨˙È˙ίÚÓ≠·¯†‰ÏÁÓ†‡È‰†‰˘Â‚‰†˙ÏÁÓ )†ÌÈÈÏÂÙÈˉ†ÌÈ„Úȉ ÌÏÂÚ‰Ó†ı¯‡‰Ó†ÈÓÏÂÚ†Ì˘†ÈÏÚ·†ÌÈÁÓÂÓ†ÆÂÈÙ‚·†˙ÂίÚÓ Ɖ˘Â‚‰† ˙ÏÁÓ·† ÏÂÙÈË·† ÌÈÈÏÂÙÈˉ† ÌÈ„Úȉ† ˙‡† ¯Ȅ‚‰ ÌÈÚÈÈÒÓ†ÌÈÚ‚Ù‰†Ìȯ·‡‰Ó†„Á‡†ÏΆȷ‚φÌȯ„‚ÂÓ†‰Ï‡†ÌÈ„ÚÈ ÈÂÈ˘†˘¯„˘†Â‡†˜ÙÒÓ†Âȉ†Ô˙È‰†ÏÂÙÈˉ†Ì‡‰†¨Íȯډφ‡ÙÂ¯Ï ¨ÈÙÈÏÁ‰†ÌÈÊ‡‰†Ï˘†ÔÂÈÓ†˙‡ÏÚ‰†∫˙ÂȉφÏÂÎȆ‰Ê†ÈÂÈ˘†ÆÏÂÙÈË· (Splenomegaly)†Ï„‚ÂÓ†ÏÂÁË ˙ÂÙÈÙˆ†¯ÂÙÈ˘Ï†ÏÂÙÈË†Ï˘ÓÏ©†ÍÓÂ˙†È˙Ù¯˙†ÏÂÙȈ˙ÙÒ‰ ¨¯Á‡† ÈÚˆ˜Ó† ‡Ù¯φ ‰ÈÙ‰† ¨®ß„Ά ‰ÂÊ˙† ÈÙÒÂ˙† ¨ÌˆÚ‰ ƉӯÂ‰Ó†≤≠∏†ÈÙ†ÏÚÓ†Âȇ˘†ÏÂÁˆÁÙ†ÏÚ†‰¯ÈӢ†‰„¯Â‰ ‚Ȉ†Âʆ‰·˙η†Æ¯Á‡†‰ÁÓÂÓ†ÏÎφ‡†˙ÈˇȄφ¨‰ÈÙ¯ËÂÈÊÈÙÏ ÏÂÙÈˉ†˙˘†Íωӷ†≥∞•≠μ∞•≠·†ÏÂÁˉ†ÁÙ†˙„¯Â‰ ˙Ó¯˙†˙‡Â†‰˘Â‚†˙ÏÁÓ·†ÏÂÙÈË·†ÌÈÈÏÂÙÈˉ†ÌÈ„Úȉ†˙‡†ÌÎÈÙ· Æ˙‡·‰†ÏÂÙÈˉ†˙Â˘†≤≠μ†Íωӷ†μ∞•≠∂∞•≠·Â†‰¢‡¯‰ ÆÏÂÙÈˉ†È„ÚÈφ‰Ú‚‰Ï†ÌÈÈÊß‚†˙¯·Á†Ï˘†ÈÙÈÏÁ‰†ÌÈÊ‡·†ÏÂÙÈˉ ∫Ï„‚ÂÓ†ÏÂÁˆ·˜Ú†ÌÈÓ¯‚‰†ÌÈÓÂËÙÓÈÒ·†‰˙ÁÙ‰ ÆÏÂÁË·†ÌÈ˘„Á†ÌÈÓˇ†¨˙‡ÏÓ†˙˘‚¯‰†¨˙ÈË·†˙ÂÁÈÙ ÌÈ˘†Í¯Â‡Ï†¯·ˆ˘†Ú„ÈÓ‰†ÒÈÒ·†Ïچ·ˆÂÚ†ÌÈÈÏÂÙÈˉ†ÌÈ„Úȉ ÏÚ†ÌÏÂÚ‰†È·Á¯·†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ†∂∞∞∞≠Ó†‰ÏÚÓÏ·†ÏÂÙÈË†Ï˘†˙·¯ ÆHypersplenism†˙ÚÈÓ Ì·ˆÓφÌÈÈÊß‚†˙¯·Á†Ï˘†ÈÙÈÏÁ‰†ÌÈÊ‡‰†Ï˘†Â˙Ó¯˙†ÒÈÒ· Ɖ˘Â‚‰†ÈÏÂÁ†Ï˘†Ì‰ÈÈÁ†˙ÂÎȇφÈ˙‡ȯ·‰ ‰ÈÓ‡ ÌÈ„Úȉ†˙‚˘‰†˙‡†ÔÁ·†¯˘‡†¨¯Ó‡Ó†ÌÒ¯Ù˙‰†≤∞∞∏†˙˘· Æ≤ÌÈÈÊß‚†Ï˘†ÈÙÈÏÁ‰†ÌÈÊ‡·†ÌÈÏÙÂËÓ‰†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ†Ï˘†ÌÈÈÏÂÙÈˉ ∫φÌÈ˘„ÂÁ†±≤≠≤¥†ÍÂ˙†ÔÈ·ÂÏ‚ÂÓ‰†Èίچ˙‡ÏÚ‰ ¢‰˘Â‚‰† ÌÂ˘È¯¢·† ÌÈȘ‰† Ú„ÈÓ‰† ÏÚ† ÒÒ·˙‰† ¯Ó‡Ó‰ ÆÌÈ„ÏȆÌÈ˘·†11 g/dL†ÏÚÓ È·‚φÌÈÂ˙†¯‚‡Ó‰†Ôӆ¯Á·†ÍÎ†Ì˘Ï†Æ®Gaucher Registry© ÆÌȯ·‚·†12 g/dL†ÏÚÓ ÌÈ„Úȉӆ„Á‡†ÏΆȷ‚φÛȈ¯Â†Ë¯ÂÙÓ†„ÂÚÈ˙†‰È‰†Ì‰Ï†¯˘‡†¨ÌÈÏÂÁ ÆÌ„†ÈȯÈÚ·†Í¯ÂˆÓ†˙ÂÚÓ‰ ¯˜ÁÓ‰†ÔΆÂÓΆÆÏÂÙÈËφ˙Â¢‡¯‰†ÌÈ˘‰†Ú·¯‡†Í˘Ó·†ÌÈÈÏÂÙÈˉ ÚˆÂÓÓ‰†ÔÂÈÓ‰†ÆÏÂÁˆ˙˙ȯΆ¯·Ú†‡Ï˘†¨ÌÈÏÂÁφ˜¯†ÒÁÈÈ˙‰ Ʒφ˙˜ÂÚ˙†‰ÓÈ˘†¯ˆÂ˜†¨˙ÂÙÈÈÚ†Ï˘†Ìȯ˜Ó†˙˙ÁÙ‰ ´ ¯ÓÂÏΩ†˘„ÂÁφ˙„ÈÁȆ∂∑Æ솆††≥±Æ∑†‰È‰†ÂʆÌÈÏÙÂËÓ†˙ÈÈÒÂÏ·†Ï˘ ≠ ≤¥†„Ú†±≤†¯Á‡Ï†Â‚˘Â‰˘†ÔÈ·ÂÏ‚ÂÓ‰‰†ÈίچÏÚ†‰¯ÈÓ˘ ÈΆ˙‡¯Ï†Ô˙È†¨Ôωφ‡·ÂÓ‰†Û¯‚‰Ó†Æ®ÏÂÙȈÏη†˙„ÈÁȆ≥≥Æμ ÆÏÂÙÈˉ†È˘„ÂÁ ÌÈ„Úȉ†˙È·¯ÓφÂÚÈ‚‰†ÌÈÏÙÂËÓ‰†·Â¯†ÏÂÙȈ˙Â˘†¥†¯Â·ÚÎ ¨·Â¯È˜·†˙‚ˆÈÈÓ‰†˙È‚·¯†‰ÈÒÂÏ·†È‰ÂʆÈΆÔÈȈφ·Â˘Á†ÆÌÈÈÏÂÙÈˉ ÌÈÏÂÁ†˙ÏÏÂΆ‰ÈÈÒÂÏ·‰†Æ‰˘Â‚†ÈÏÂÁ†·¯˜·†È˙ÈÓ‡‰†·ˆÓ‰†˙‡ ‰ÈÙÂËȈ·ÓÂ¯Ë ÌÈÏÂÁ†ÌÈÎÂÓ†ÌÈÂÈÓ†ÏÚ†ÌÈÏÙÂËÓ‰†ÌÈÏÂÁ†¨ÌÈϘ†ÌÈÏÂÁ†ÌÈ˘˜ ˙ÏÁ˙‰Ï†ÚˆÂÓÓ‰†ÏÈ‚‰†Æ¯˙ÂȆÌȉ·‚†ÌÈÂÈÓ†ÏÚ†ÌÈÏÙÂËÓ‰ ¨˙ÂÈÒˉ†˙¯ÈÙÒ·†‰ÈÈÏÚ†‚˘Â˙†‰¢‡¯‰†‰˘‰†Íωӷ†∫ÌÈÏÂÁ‰†ÏÏÎ ÆÌÈ˘†¥∏†È·†ÌÈ˘‡†„Ú†∑†È·†ÌÈ„ÏȆÏÏΆÌÈ˘†≤≤†‰È‰†ÏÂÙÈˉ ÁÂ˙È†Ú˜¯†ÏÚ†ÌÈÓÂÓÈ„†¨ÌÈÈËÂÙÒ†ÌÈÓÂÓÈ„†ÚÂÓφȄ熉˜ÈÙÒÓ‰ ¨ÌÈÈÈϘ†ÌÈÈÂÒÈ†˙‡ˆÂ˙†ÌÚ†˙¢‰Ï†Ô˙È†‡Ï†‰Ê†‚ÂÒÓ†˙‡ˆÂ˙ Ɖ„Èφ‡ ¨È˙ÂÚÓ˘Ó† ÔÙ‡·† Ô˘† ̉·† ÌÈÙ˙˙˘Ó‰† ¯ÙÒÓ† ·Â¯Ï† ¯˘‡ ˙ÂȘ˙†˙Âӯφ˙ÂÈÒˉ†¯ÙÒÓ†˙‡ÏÚ‰†∫ÏÂÁˆ˙˙ȯΆ¯·Ú˘†ÌÈÏÂÁ ˙‚ˆÈÈÓ†Á¯Î‰·†‡Ï†˙È‚ÂÓ‰†Ì‰·†˙Ù˙˙˘Ó‰†ÌÈÏÂÁ‰†˙ÈÒÂÏ· ÆÏÂÙÈˉ†˙ÏÈÁ˙Ó†‰˘†ÍÂ˙ ‡Â‰†Ô˙È‰†ÏÂÙÈˉ†ÔÂÈÓ†¨¢È˙ÈÓ‡‰†ÌÏÂÚ¢·†‰˘Â‚‰†ÈÏÂÁ†ÏÏΆ˙‡ ∫ÏÂÁˆ˙˙ȯΆ¯·Ú†‡Ï˘†ÌÈÏÂÁ ÏÂÙÈË·†ÈˆӉ†ÔÂÈÓ‰†„ÈÓ˙†Âȇ†¯˜ÁÓ·†ÌÈÙ˙˙˘Ó‰†ÏΆÔÈ·†„ÈÁ‡ ˙˘·†±Æμ≠≤†ÈÙ†˙ÂÈÒˉ†˙¯ÈÙÒ·†‰ÈÈÏÚ†∫‰Â˙Ó†‰ÈÙÂËȈ·ÂÓ¯Ë ÆÌÂÈÓÂȉ†ÈÈÁ·†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ· ÌÈÈ˙˘‰†ÌÂ˙·†‰Ș˙≠‰ÎÂÓ†‰Ó¯Ï†‰Ú‚‰Â†‰¢‡¯‰†ÏÂÙÈˉ ¨˙È‚·¯†ÌÈÏÂÁ†˙ÈÈÒÂÏ·†ÏÚ†ÌÈÒÒ·Ӊ†¨ÌÈÂ˙†Ï˘†ÌÎ¯Ú Æ˙Â¢‡¯‰ ÌÈÏÂÁ‰†˙ÈÈÒÂÏ·†˙‡†Û˜˘Ï†Ì˙ÏÂÎÈ·†‡Â‰†¨¢‰˘Â‚‰†ÌÂ˘È¯¢·Î ‰˘·†±Æμ†ÈÙ†˙ÂÈÒˉ†˙¯ÈÙÒ·†‰ÈÈÏÚ†∫‰˘˜†‰ÈÙÂËȈ·ÂÓ¯Ë Æ¯˙ÂȆ ‰·Âˆ ‰Óȉӆ ‰¯Âˆ·† ˙‡Ȉӷ† ‡È‰˘† ˙ÂÓÎ ÏÂÙÈˉ†˙Â˘†≤≠μ†Íωӷ†‰¯ÈÙÒ·†‰ÈÈÏچ͢Ӊ†‰¢‡¯‰ ÏÂÙÈˉ†˙ÏÈÁ˙·†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ†·¯˜·†ÌÈÈÏÂÙÈˉ†ÌÈ„Úȉ†˙‚˘‰ Æ®ÔÈËÂÏÁφÌÈȘ˙†ÌÈίÚφ‰Ú‚‰†‰ÈÂÙˆ†‡Ï©†˙‡·‰ Æ≤ÌÈ˘†Ú·¯‡†¯Á‡Ï ÆÏÂÁˆ˙˙ȯΆ˙ÚÈÓ ÏÂÙÈˉ†˙ÏÈÁ˙· ˙‚˘‰†¯Á‡Ï†ÌÈÓÂÓÈ„†ÚÂÓφȄΆ‰·ÈˆÈ†˙ÂÈÒˆ˙Ó¯†ÏÚ†‰¯ÈÓ˘ ÌÈ˘†Ú·¯‡†¯Á‡Ï ππÆ∞ ÌÈÈÏÂÙÈˉ†ÌÈ„Úȉ†˙‡†Â‚È˘‰˘†ÌÈÏÂÁ‰†ÊÂÁ‡ Æ˙ÈÏÓÈÒ˜Ó‰†‰·Â‚˙‰ ±∞∞ π±Æ∏ π∞Æ∏ π±Æ∏ ∑πÆμ ∑∏Æμ ∏∞ ∂∏Æ≤ ∑∞Æ≥ ∂≤Æ∂ ∂∞ ‡ÂˆÓφÔ˙È†ÌÈÈÊß‚†Ï˘†ÌÈÊ‡·†ÏÂÙÈË·†ÌÈ˘‰†·¯†ÔÂÈÒÈ‰†˙ÂÎÊ· ¥μÆ∞ ¨≥ÌÈ„ÏÈ·†‰ÏÈ„‚†ÏÚ†ÏÂÙÈˉ†˙ÚÙ˘‰†˙‡†ÂÁ·†¯˘‡†ÌÈ·¯†Ìȯ˜ÁÓ ˙ÂÎÊ·†Æ„ÂÚ†μ̈ډ†˙ÏÁÓ†ÏÚ†¨¥ÌÈ˘·†ÔÂȯ‰Â†˙ÈÈÓ†˙ÂÁ˙Ù˙‰‰†ÏÚ ¥∞ ≤¥Æ∂ ≤μÆ∂ Â˙ÂÏÈÚȆÂÏω†˙ÂÈÒÂÏ·‰†ÏÎφÌÈÈÊß‚†Ï˘†ÌÈÊ‡‰†‰ÂÂ˙ÂÓ†‰Ê†ÔÂÈÒÈ ≤∞ ˙ÂÏى†‰„ÈÏ·†ÌÈÓÂÓÈ„†˙ÚÈÓ†¨˙Âӈچȷ‡Î†ȯ·˘Ó†˙ÚÈÓ· ‰ÏÈ„‚‰†˙ÂÓ˜چ®ÌÈÈÏÓ¯Â†ÌÈ„„Óφ‰Ú‚‰©†ÏÂÓ¯È†˙ÂÓ„˜ÂÓ ∞ ¨˙‡Ê†ÌÚ†„ÁȆÆÌÂÈÓÂȉ†ÈÈÁÓ†ÂÏÂÎφ‰Ú„ȆÌÈ„ÏÈ†Ï˘†˙ÂÁ˙Ù˙‰‰Â ÔÈ·ÂÏ‚ÂÓ‰†††††˙ÂÈÒˆ˙¯ÈÙÒ†††††ÏÂÁˉ†ÁÙ†††††††„·Î‰†ÁÙ†††††˙Âӈچȷ‡Î††††˙Âӈچȯ·˘Ó
  • 5. ≤∞±±†ÈÂȆ†††‡¢Ú˘˙†ÔÂÈÒ††††˙È˘È˘†‰¯Â„‰Ó††††‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È Ï‡¯˘È†ÌÈÈÊß‚† ± ± † ‰˘Â‚‰†˙ÏÁÓ·†ÏÂÙÈË·†(Therapeutic Goals) ˙ÈÓ¯‚†˙·¯ÂÚÓ ÆÏÂÙȈ˙Â˘†±≠≤†ÍÂ˙†˙Âӈچȷ‡Î†˙˜ÒÙ‰†Â‡†˙˙ÁÙ‰ Æ"Bone Crisis"†˙ÚÈÓ ˜¯ÙÓ‰†˘‡¯†Ï˘†ËÓ˙†(osteonecrosis)†ÈÓ¯‚†Ìˇ†˙ÚÈÓ Æ(subchondral joint collapse) ∫(BMD)†ÌˆÚ‰†˙ÂÙÈÙˆ†¯ÂÙÈ˘ ƉȘ˙†ÌˆÚ†˙ÂÙÈÙˆ†˙‚˘‰†≠†††††ÌÈ„ÏÈ ˙ȯϘ·¯Ë†˙ÈϘÈ˯˜†ÌˆÚ†˙ÂÙÈÙˆ·†‰ÈÈÏÚ†≠ ÆÏÂÙÈˉ†˙ÏÈÁ˙Ó†ÌÈÈ˙˘†ÍÂ˙ ÆÌÈ˘†≥≠μ†ÍÂ˙†˙ȯϘ·¯Ë†ÌˆÚ†˙ÂÙÈÙˆ·†‰ÈÈÏÚ†≠††Ìȯ‚Â·Ó (Hepatomegaly)†Ï„‚ÂÓ†„·Î ƉӯÂ‰Ó†±≠±Æμ†ÈÙ†Ï˘†„·Î†ÁÙ†ÏÚ†‰¯ÈӢ†‰„¯Â‰ ÌÈ„ÚÈ ÏÂÙȈ˙Â˘†±≠≤†ÍÂ˙†≤∞•≠≥∞•≠·†„·Î‰†ÁÙ†˙„¯Â‰ ÌÈÈÏÂÙÈË ‰˘Â‚†ÈÏÂÁÏ Æ˙‡·‰†ÏÂÙÈˉ†˙Â˘†≥≠μ†Íωӷ†≥∞•≠¥∞•≠·Â ˙È˙‡È¯†˙·¯ÂÚÓ ÆÔˆÓÁ·†˙ÂÏ˙†˙ÚÈÓ†Hepatopulmonary Syndrome†ÈÈÓÒ˙·†¯ÂÙÈ˘ ÈÙÈÏÁ†ÈÓÈÊ‡†ÏÂÙȈȢک†È˙‡È¯†ÍÂ˙†Ì„†ıÁφ¯˙Ȇ˙„¯Â‰ Æ®‰ÂÂÏ†ÏÂÙÈË ÆÌÈÈÁ†˙ÂÎȇ†„˜Ù˙†¯ÂÙÈ˘ ÆÈÓ‡˙Ù†˙ÂÂÓ†˙È˙‡È¯†‰ÏÁÓ†Ï˘†‰¯È‰Ó†˙¯„¯„‰†˙ÚÈÓ ˙ÂÚÓȉ†̄˜ÂÓ†·Ï˘·†ÈÙÈÏÁ†ÈÓÈÊ‡†ÏÂÙȈȢچ˙È˙‡È¯†‰ÏÁÓ†˙ÚÈÓ ÌÈ„ÏÈ·†‰ÏÈ„‚ ÆÏÂÁˆ˙˙ȯÎÓ ‰·Â‚φÚȂȆ‰ÏÂÁ‰†≠†˙ÈÏÓ¯Â†‰ÏÈ„‚†˙‚˘‰ ÌÈ˘†≥†ÍÂ˙†¨‰ÏÈ„‚‰†˙ÂÓ˜چ٢چ„Úȉ ÆÏÂÙÈË†Ï˘ ƉȘ˙†˙ÈÈÓ†˙ÂÁ˙Ù˙‰ ˙ÈÏÏΆ‰˘‚¯‰ Æ˙ÂÈÓÂȆÌÂȆ˙ÂÈÂÏÈÚÙφ˘¯„‰†„˜Ù˙·†¯ÂÙÈ˘ ‡†ÌÈ˘†≤≠≥†ÍÂ˙†ÌÈÈÁ†˙ÂÎȇ†ÈÁ·Ó†˙‡ˆÂ˙·†¯ÂÙÈ˘ ƉÏÁÓ‰†ÏËφ̇˙‰·†¨˙ÂÁÙ ‰˘È†®„ÂچϯËÒÏÂΆۄÂÚ†¨Ì„†ıÁφ¨˙¯ÎÒ©†˙¯Á‡†‰ÏÁÓ†Ïη†ÂÓÎ ‰Ú‚‰†È‡†ÆÌÈÏÂÙÈˉ†ÌÈ„ÚÈφ‰Ú‚‰‰†˙ÈÁ·Ï†ÛȈ¯‰†·˜ÚÓφ‰Ï„‚†˙Â·È˘Á ˙ÙÒÂ˙†ÌÈ˙ÈÚφÌÈÊ‡‰†ÔÂÈÓ†˙‡ÏÚ‰†·Â¯†ÈÙ†ÏÚ†‰ÎȯˆÓ†ÌÈÏÂÙÈˉ†ÌÈ„ÚÈÏ 1. Pastores GM et al Semin Hematol 41(suppl 5):4-14. 2. Weinreb N. et al. Am. J. Hematol. 83:890-895, 2008. ÔÙ‡·†ÌÎφ̇˙ÂÓ†˙ÂȉφÍȯˆ†ÏÂÙÈˉ†ÈΆ¯ÂÎÊφ·Â˘Á†Æ¯Á‡†ÏÂÙÈË†Ï˘ 3. Andersson H et al. Pediatrics. 2008;122(6):1182-90. ¯Á‡Ó†Æ‰ÏÁÓ‰†˙ÂÓ„˜˙‰†·ˆ˜Â†ÌÈ¢‰†ÌÈÈÓÒ˙‰†˙¯ÓÂÁ†ÈÙ†ÏÚ†È˘È‡ 4. Zimran A. et al. Blood Cells Mol Dis. 2009;43(3):264-88. ÌÈ·˜ÚÓ† Úˆ·Ï† ·Â˘Á† ®˙Ó„˜˙Ó©† ˙È·ÈÒ¯‚¯ن ‰ÏÁÓ† ‰‰† ‰ÏÁӉ 5. Sims KB et al. Clin Genet. 2008 May;73(5):430-40. ÆÌÈÏÙÂËÓ†ÌÎȇ†Ì‡†Ì‚†ÌÈÈ˙Ù˜˙
  • 6. ≤∞±±†ÈÂȆ†††‡¢Ú˘˙†ÔÂÈÒ††††˙È˘È˘†‰¯Â„‰Ó††††‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È ˘ÂÓÈ˘ ÏÚ†ÌÈ·˘ÂÁ†ÌÎÏ˘†ÌȇÙ¯‰†‰Ó ø¯Â˜Ó†˙ÂÙ¯˙·†Ì˜ӷ†˙Âȯ‚†˙ÂÙ¯˙· ¯Â˜Ó‰†˙Ù¯˙†ÔÈ·†Ï„·‰†˘È˘†ÌÈÈÓ‡Ó†ÌȇÙ¯‰†˙È·¯Ó†ÈΆ‡ˆÓ†ÌȇÙ¯†˙‡ӆ·¯˜·†Í¯Ú˘†¯˜Ò Æ®˙ȯ‚†‰Ù¯˙†Ì‚†˙‡¯˜‰©†¯˙ÂȆ‰ÏÂʆ˙ÈÙÈÏÁ†‰Ù¯˙†Ôȷφ®˙È˙‡†‰Ù¯˙†Ì‚†˙‡¯˜‰© ÏÙÂËÓ˘†¨ÌÈ˘˜Ú˙Ó†Ìӈچ‡ˆÓ†Ì‰†ÌÈÓÚÙ†‰ÓΆÂχ˘†ÌȇÙ¯‰ Ï˘†ÂÈ˙‡ˆÂ˙†Ynet†¯˙‡·Â†‰‡ÂÙ¯†˙˘¯†¯˙‡·†ÂÓÒ¯ÂÙ†‰¯Á‡Ï ‰Ù¯˙†˙ÓÈȘ˘†˙¯Óφ¨¯Â˜Ó‰†˙Ù¯˙†˙‡†Ï·˜Ï†ÍÈ˘ÓÈ†Ì‰Ï˘ ˙¯·Á† Ï˘† ‰ÚÂÈÒ·† ‰‡ÂÙ¯† ˙˘¯† ‰Î¯Ú˘† ¨ÈË¯Ëȇ† ¯˜Ò ÌÚÙ†ÌÈ¯Á‡‰†ÌÈ˘„ÂÁ‰†˙˘ÂÏ˘·†Â˘˜È·†ÌÈχ˘‰Ó†μ∞•†Æ˙ȯ‚ Ɖ‡ÂÙ¯†˙˘¯†¯˙‡·†ÌÈÈÂÓ‰†ÌȇÙ¯†≥∞∞†·¯˜·†Pharma Quest ‰Ù¯˙†Ï·˜Ï†ÂÎÈ˘ÓÈ†Ì‰Ï˘†ÌÈÏÙÂËÓ‰˘†ÌÈÓÚÙ†¯˘Ú†„Ú†˙Á‡ ˙ÂÙ¯˙·†˘ÂÓÈ˘‰†È·‚φÌȇÙ¯‰†˙„Óچȉӆ¨¯˙ȉ†ÔÈ·†¨ÔÁ·†¯˜Ò‰ ˙˘ÂÏ˘·†ÌÈÓÚÙ†±∞†ÏÚÓ†˙‡Ê†Â˘˜È·†±π•†Æ˙ȯ‚†‰Ù¯˙†‡Ï†˙È˙‡ ÌÈ˘˜·Ó†ÌȇÙ¯†˙ÂÈÂӄʉ†ÂÏȇ·Â†¯Â˜Ó†˙ÂÙ¯˙†˙ÓÂÚφ˙Âȯ‚ ÆÌÈ¯Á‡‰†ÌÈ˘„ÂÁ‰ Æ˙ÂÈ˙‡†˙ÂÙ¯˙†Ï·˜Ï†ÂÎÈ˘ÓȆÌÈÏÂÁ˘ Ì‰Ï˘†ÌÈÏÙÂËÓ‰˘†ÌÈ˘˜·Ó†Ì‰†Ì‰·†Ìȯ˜Ó‰†ÌȇÙ¯‰†ÈÙ†ÏÚ ˙ÂÙ¯˙†Ôȷφ˙ÂÈ˙‡†˙ÂÙ¯˙†ÔÈ·†Ï„·‰†˘È†ÈΆÌȇˆÂÓ†ÌȇÙ¯‰†∑≥• ̉†˙ȯ‚†‰Ù¯˙†˙ÓÈȘ˘†˙¯Óφ¨˙È˙‡†‰Ù¯˙†Ï·˜Ï†ÂÎÈ˘ÓÈ ≤≤•†˜¯†¨Ï„‚†‰Ê‰†Ï„·‰‰˘†ÌÈ·˘ÂÁ†ÌȇÙ¯‰Ó†≤≤•†Æ˙Âȯ‚ Ôȇ†˙È˙‡‰†‰Ù¯˙φȇÂÂφ˙ÂÚÙÂ˙†˘È†˙ȯ‚‰†‰Ù¯˙φ¯˘‡Î Æ˙ÂÚφ·¯Ò†μ•†Æ˙ÂÙ¯˙‰†ÔÈ·†Ï„·‰†Ôȇ˘†ÌÈ·˘ÂÁ†ÌȇÙ¯‰Ó ‰Ù¯˙‰†¯˘‡Î†¨®≤≤•©†ÏÙÂËÓ‰†˙¢˜Ú˙‰†Ø˙˘˜·†ÈÙφ¨®≥∑•© ¯ÂÚÈ˘†‰ÁÙ˘Ó†Ô·Ï†ÌÈÓ˘Â¯†Âȉ†‰Ù¯˙†ÂÊȇ†ÌȇÙ¯‰†Âχ˘†¯˘‡Î ¯·ÚÓ·†˙ÂÏÈÚÈ·†‰„ȯÈφ˘˘Á†ÌÈȘ†ÏÙÂËÓ‰†¯Â·Ú†‰ÏÈÚȆ˙È˙‡‰ ‰È‰†‰ÏÂÁ†‰ÁÙ˘Ó†Ô·Ï†¯Â˜Ó†˙Ù¯˙†ÂÓ˘¯È†ÈΆ¯Ӈ˘†ÌȇÙ¯‰ ˙ÂÏÈÚÈ·†‰„ȯȷ†‰ÂÂφ‰˜È¯‚φ¯·ÚÓ‰†¯˘‡Î†Â‡†®±≤•©†‰˜È¯‚Ï ÈΆÂÚ†¥≥•†Æ˙ȯ‚†‰Ù¯˙†ÂÓ˘¯ÈÈ˘†Â¯Ó‡˘†Âχӆ‰Ú·¯‡†ÈÙ†‰Â·‚ Æ®±≤•©†ÏÂÙÈˉ ˙ȯ‚†‰Ù¯˙†ÂÓ˘¯È†ÈΆÂÚ†±±•†¨¯Â˜Ó†˙Ù¯˙†‰ÁÙ˘Ó†Ô·Ï†ÂÓ˘¯È ˙‰ӆ˙Âȯ‚†˙ÂÙ¯˙†ÌÓ‡¢†ÈΆ¯˜Ò‰†ÈίÂÚ†ÌÈÈȈӆÌÂÎÈÒÏ Æ‰„ÈÓ‰†‰˙‡·†˙ÂÙ¯˙‰†È˙˘†ÏچˆÈÏÓÈ˘†ÂÚ†ÌȇÙ¯‰Ó†≥∑•≠ Â‡†Í‡†¨˙‡ȯ·‰†˙ίÚÓ†˙ÂÁË·Ó‰†ÈÙÒΆÔÂÎÒÈÁφ·ÂˆÔ¯˙Ù ÂÈȈ†¯Â˜Ó†˙Ù¯˙†ÌÂ˘È¯Ï†˙·ÈÒ‰†˙‡†˜ÓÏ†Â˘˜·˙†ÌȇÙ¯‰ ¯·„†¨˙ÂÈ˙‡‰†˙ÂÙ¯˙‰†ÔȷφԉÈÈ·†ÌÈÏ„·‰†ÌÈÓÈȘ˘†ÍÎφÌÈ„Ú ˙ÂÚÙÂ˙†˙ÂÁÙ†˙ÏÚ·†¨®≥±•©†¯˙ÂȆ‰ÏÈÚȆ‡È‰†¯Â˜Ó†˙Ù¯˙†ÈÎ ¨Ìȯ˜Ó‰Ó†‰Â·‚†¯ÂÚÈ˘·†ÂÏω†ÌÈÏ„·‰‰†ÆÌȇÙ¯†¥†ÏÎÓ†≥†È¢Ú†ÔȈ˘ Æ®≥≤•©† ÌÈÈÈϘ† Ìȯ˜ÁÓ† ÏÚ† ˙ÒÒ·Ó† ®≥∞•©† ȇÂÂÏ ‰‡¯Ά˙ÂÚ·Â‰†È‡ÂÂφ˙ÂÚÙÂ˙·†¯˜Èڷ†˙ÂÏÈÚÈ·†ÌȯÚÙ·†ÌÈ„˜Ó˙Ó ·Â¯‰†‰Ú†˙ȯ‚†‰Ù¯˙†ÌÂ˘È¯Ï†˙·ÈÒ‰†˙‡†˜ÓÏ†Â˘˜·˙†¯˘‡Î ÌȯÓÂÁφÌȉʆÌȇ˘†‰Ï‡†˙ÂÙ¯˙·†˙ÂÏÈÚÙ†È˙Ï·‰†ÌȯÓÂÁ‰Ó ˘ه·†Ï„·‰†Ôȇ†ÈΆÂÚ†≥𕆨¯˙ÂȆ‰ÏÂʆ‰Ù¯˙·†¯·Â„Ó†ÈΆ®∂±•© ¢Æ˙ÂÈ˙‡†˙ÂÙ¯˙·†ÌÈÏÈÚÙ†È˙Ï·‰ Ư˙ÂȆ‰·Âˆ‰Ù¯˙·†¯·Â„Ó†ÈΆÂÚ†¥•†˜¯†¨˙ÂÙ¯˙‰†È˙˘†Ï˘ ¨ÌÈ·˘ÂÁ†ÌȇÙ¯‰Ó†∑≥• ˙Ù¯˙†ÔÈ·†Ï„‚†Ï„·‰†˘È†ÈÎ ˙Âȯ‚†‰Ù¯˙φ¯Â˜Ó ÂÓ˘¯È†ÌȇÙ¯‰Ó†¥≥• ¯Â˜Ó†˙Ù¯˙†‰ÁÙ˘Ó†Ô·Ï ÈΆÌÈ·˘ÂÁ†ÌȇÙ¯‰Ó†∂±• ¨˙ȯ‚†‰Ù¯˙†ÌÂ˘È¯Ï†‰·ÈÒ‰ ÏÂʉ†‰¯ÈÁÓ†‡Â‰ ÈΆÌÈ·˘ÂÁ†ÌȇÙ¯‰Ó†¥•†˜¯ ¯˙ÂȆ‰·Âˆ˙ȯ‚†‰Ù¯˙ ¯Â˜Ó†˙Ù¯˙Ó
  • 7. ≤∞±±†ÈÂȆ†††‡¢Ú˘˙†ÔÂÈÒ††††˙È˘È˘†‰¯Â„‰Ó††††‰˘Â‚†˙ÂÚÈ„È ˙¯ȉʆÈڈӇ†˙Â¯˙Ȇ≠†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ ¨‡È¯·†ÌÈÈÁ†Á¯Â‡Â†¨‰ÂÊ˙†¨Ë¯ÂÙÒ†˙‡Ù¯Ó†¨Ê¯≠·Â·Â„†Ï‚†¯¢„ ¯Ó¢‰†Ï˙†¨‡·È˘†ÌÈÈÁ†˘¢Ú†È‡ÂÙ¯†Êίӆ¨ÌÈ„ÏÈφ‡¯ÙÒ†ÈÏÈφ„ÂÓ„‡†ÌÈÏÂÁ‰†˙È· ˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ†Úˆȷ†˙Ú·†˙¯ȉʆÈÚˆÓ‡ ¨ÌˆÚ‰†Áӆȇ˙·†ÈÓ¢†¯ÓÂÁ†˙¯È‚‡Ó†˙Ú·Â†‰˘Â‚‰†˙ÏÁÓ†¨Ú„ÈÎ ˙Ú·†˙„ÁÂÈÓ†·Ï†˙Ó¢˙†ÌÈ˘¯Â„†‰˘Â‚‰†˙ÏÁÓ†Ï˘†ÌÈÈÈÙ‡Ó†È˘ Ï˘†Ï„‚†·Â¯†¯˘‡Î†¨˙Â¢†ÈÂËÈ·†˙ÂÓ¯†Ô˘È†‰ÏÁÓφƄ·Î‰Â†ÏÂÁˉ ¨ÏÂÁˉ†„·Î‰†˙Ï„‚‰·†¯·Â„Ó†Æ˙ÈÙ‚‰†˙ÂÏÈÚÙ‰†‚ÂÒ†˙¯ÈÁ· ¨‰¯·Á†ÈÈÁ†Ô·ÂÓΆÏÏÂΉ†¨ÔÈËÂÏÁφÏÈ‚¯†ÌÈÈÁ†Á¯Â‡†ÌÈωÓ†ÌÈÏÂÁ‰ Ì˙‡ÈˆÈφ˙ӯ‚†ÏÂÁˉ†„·Î‰†˙Ï„‚‰†Æ‰ÎÂÓ‰†˙ÂÈÒˉ†˙¯ÈÙÒ·Â ÈηÈÒ†ÆÈÙÈÏÁ†ÌÈÊ‡·†ÏÂÙÈË·†Í¯Âˆ†ÈÏ·†Â‡†ÌÚ†¨‰„·Ú†‰ÁÙ˘Ó ¯˙ÂȆÌÈÚȂن̉˘†ÍΆ¨‰ÊÁ‰†˙È·†˙ÂÚψ†˙‚‰Ï†˙Á˙Ó†¨‰ËÓ ¨ÌˆÚ‰†˙Òӆττ†¨ÏÂÁˆ„·Î†˙Ï„‚‰†ÌÈÏÏÂΆÌÈȯ˜ÈÚ‰†‰ÏÁÓ‰ ÌÈ„„·†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ†Ï˘†Ìȯ‡˙†Ì˘È†ÈΆÔÈȈφ·Â˘Á†Æ‰Ï·Á†˙Ú· ‰˘ÏÂÁ†¨®Ì„‰†˙ÂÈÒˆ¯ÙÒÓ·†‰„ȯȩ†‰ÈÙÂËȈ·Ó¯˙†‰ÈÓ‡ ıÓ‡Ó·†Ú¯‡‰†¯˘˜†ÌËÂÚÈÓ·†˜¯Â†¨ÏÂÁˉ†Ï˘†Ú¯˜†ÂÂÁ†¯˘‡†„·Ï· Æ˙ÂÙÈÈÚ ‰˘Ó·†‚‰φȇ„Ά¨Ï„‚ÂÓ†ÏÂÁˆ˙ÂÁÎÂ·†¨˙‡Ê†ÌچƉϷÁ†Â‡†ÈÙ‚ ·Â˘Á†‡˘Â‰Â†¨‰¯È„Ò†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ†Úˆ·Ï†ÌÈÈÈÂÚÓ†ÌÈ·¯†ÌÈÏÂÁ ƉÏÈÙ†Â‡†‰Ï·ÁφÔÂÎÈÒ†˙ÏÚ·†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙÓ†ÚӉφ˙Â¯È‰Ê Ï˘†·Á¯†Ô‚ӆ˙ÚÂÓ†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ†ÈΆ¨‰„·ÂÚ‰†¯Â‡Ï†„ÁÂÈÓ· ¨˙ÂÏ·ÁÓ†ÚӉφ˙ÂÒφ‰·ÈÒ†‰ȉ†˙ÂÈÒˉ†˙¯ÈÙÒ·†‰„ȯȉ†Ì‚ Ɖ˘Â‚‰†˙ÏÁÓ†˙ÂÁÎÂφ¯˘˜†‡Ïφ̂†≠†˙¯Á‡†˙ÂÈ¯Ά˙ÂÏÁÓ ÆÌÈȘ†ÌÂÓÈ„†¯ÈÓÁ‰Ï†‰ÏÂÏچ̄‰†Ï˘†‰ÎÂÓ‰†‰˘È¯˜‰†˙ÏÂÎȆÔ΢ ¯ÙÒÓ†¯Ù˘Ï†˙È˯‡˙†˙ÏÂÎȆ˙ÏÚ·†˙ÈÙ‚‰†˙ÂÏÈÚÙ‰†„Á‡†„ˆÓ ‰ÚȯÙÓ†˜¢ÓÓφ˙ÂÈÒˆ±∞∞¨∞∞∞†˙Á˙Ó†Ï˘†˙ÂÈÒˆ˙¯ÈÙÒ†¨Ô¯˜ÚÎ ÌÈ˘¯Â„†‰ÏÁÓ‰†Ï˘†ÌÈηÈÒ†¯ÙÒÓ†¨È˘†„ˆÓ†‰ÏÁÓ‰†Ï˘†ÌÈηÈÒ ‰ÈË†Ôȇ†·Â¯Ï†¨ÈÁ‰†Û‚·†Ìχ†¨‰„·ÚÓ†˙˜Ȅ··†Ì„‰†˙˘È¯˜Ï ¨˙‡†ÈÂÏÈ‚†Ì˘Ï†Æ˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ†Úˆȷ†˙Ú·†˙„ÁÂÈÓ†˙ÂÒÁÈ˙‰ Ƙ¢ÓÓφ˙ÂÈÒˆμ∞¨∞∞∞†ÏÚÓ†‰ȉ†‰¯ÈÙÒ‰†„ÂÚ†ÏΆ¯·‚ÂÓ†ÌÓ„Ï ˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ†‡˘Â·†Ìȯ˜ÁÓ†˙ȇÂÙ¯‰†˙¯ÙÒ·†Ôȇ†ÈΆÔÈȈφ·Â˘Á Âχ†¨‰ÈÁ˘Â†‰ÎÈω†Ìȉ†¯˙ÂȆÌÈÁÂË·‰Â†ÌȈÏÓÂÓ‰†Ë¯ÂÙÒ‰†È‚ÂÒ ÌÚ†˙¯Á‡†˙ÂÏÁÓӆڄȉ†˙‡†˜È˙ډφͯˆ†˘È†ÔÎφ¨‰˘Â‚†ÈÏÂÁ· ˯ÂÙÒ†ÈÙÚ†‰ÓÈÁω†˙ÂÈÂÓ‡†Ìȉ†Ì‰Ó†ÚӉφȈ¯†¯˘‡ Ɖ˘Â‚†ÈÏÂÁφ≠†ÌÈÓ„†ÌÈÈÓÒ˙ ¨„ÂÚ†ÌÈÈÙ‡†ÏÚ†‰·Èί†¨Ïү„Ά¨Ï‚¯Â„ΆÔ‚Ά¨ÌÈÙÚ‰†¯‡˘†ÆÚ‚Ó‰ ‰Î¯Ú‰·†Í¯Âˆ†˘È†Ìχ†≠†Ô·ÂÓΆ‰ÏÈÙ†‰Ï·Á†ÔÂÎÈÒ†ÈÏÚ·†Ì‰†Ì‚ ‰˘Â‚‰†˙ÏÁÓ·†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ†Ï˘†ÌÈȯ˘Ù‡†˙Â¯˙È ‰ˆÏÓ‰†˘Â·È‚†Ì˘Ï†ÔÓ‡˙Ó‰†˙ÂÓÂÈÓ†˙ÂÏÈÚÙ‰†ÈÙ‡†Ï˘†˙È˯٠Æ˙ÈÏÏΉ†‰ÈÒÂÏ·‰Ó†˜ÏÁ†Âȉ†‰˘Â‚‰†‰ÏÂÁ†ÈΆ¯ÂÎÊφ·Â˘Á†¨˙È˘‡¯ Æ˙È˘È‡ Ìȯ˘ÚφÏÚÓ·†˙˜ÏφÔÂÎÈÒ‰Ó†‰˙ÈÁÙÓ†‰¯È„Ò†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ Ô˯҆ȂÂÒ†¨Ì„†ÈÏΆ·Ï†˙ÂÏÁÓ†ÏÏÂΆ¯·„‰†ªÏÈ·˜Ó·†˙ÂÈ¯Ά˙ÂÏÁÓ ÌÂÎÈÒ ÏÚ†¨ÍÎÈÙφƄÂÚ†¨ÒÈʯÂÙ‡ËÒ‡†¨¯ÓÈȉˆÏ‡†¨˙¯ÎÂÒ†‰Ó˘‰†¨ÌÈ·¯ ‰‡ÂÙ¯·†‰ÓˆÂÚ†·¯†ÈÏΆ‰˙Âȉ·†¨Ì„‡†ÏÎφ‰·Â˘Á†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ ¨Ú·˘‰†˙ÂÓȆ·Â¯·†˙˜„†≥∞†˙ÂÁÙφ¨ÏÈÚÙ†˙Âȉφ‰˘Â‚‰†‰ÏÂÁ Ô‚ΆÌÈÙÒÂ†ÌÈÈÏ‚҆˙Â¯˙ȆÌ˘È†ÔÎ˙Ȇ¨‰˘Â‚†ÈÏÂÁφÆ˙ÚÂÓ‰ ˙˘·†„ω·†Í¯Ú†¯˘‡†¯˜ÁÓ†≠†ÂÊÓ†‰¯˙ȆƉÈÒÂÏ·‰†¯‡˘Î Ï„‚ÂÓ†ÏÂÁˆÈÏÚ·†Âχ·†Æ̈ډ†˙ÒÓ†˙¯·‚‰Â†˙ÂÙÈÈÚ†˙˙ÁÙ‰ ‰Áψ‰·† ÏÙËÓ‰† ¨ÈÙÈÏÁ‰† ÌÈÊ‡·† ÏÂÙÈˉ† ÈΆ ¨‰ÏÈ‚† ≤∞∞∑ ÚӉφıÏÓÂÓ†¨˜¢ÓÓφ˙ÂÈÒˆ±∞∞¨∞∞∞≠Ó†‰ÎÂÓ†˙ÂÈÒˆ˙¯ÈÙÒ ˙¯ÎÂ҉†‰Ó˘‰‰†ÊÂÁ‡†˙‡†‰ÏÚÓ†¨‰˘Â‚†˙ÏÁÓ†Ï˘†ÌÈÓÂËÙÓÈÒ· ƉϷÁ†‰ÏÈÙφÔÂÎÈÒ†˙ÂÏÚ·†˙ÂÈÂÏÈÚÙÓ ‡Ï†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ†˙ÓÂÚφ˙‡Ê†¨ÌÈÏÙÂËÓ†‰˘Â‚†ÈÏÂÁ†·¯˜·†‰Ï†˙ÈÂÂÏ‰ ˙‡†˙ÏÏÂΆ¯˘‡†¨‰˘Â‚‰†‰ÏÂÁφ˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙφ‰ˆÏÓ‰†¨Ô¯˜ÚÎ ‰˘Â‚‰† ÈÏÂÁ† Ï˘† ‰Ó˘‰‰† ˙ÂÁÈ΢† ‰ÂÂ˙˘Ó† ¨Íη† ÆÌÈÏÙÂËÓ ˙ÂÏÈÚÙ†‰ȉ†¨˙¯ȉʉ†ÈÚˆÓ‡†˙‡†Ô·˘Á·†‰‡È·Ó†˙Â¯˙ȉ Úˆȷφ‰·Â˘Á†‰·ÈÒ†‰‰Â†¨˙ÈÏÏΉ†‰ÈÈÒÂÏ··˘†ÂÊφÌÈÏÙÂËÓ‰ ≥∞†Í˘Óφ¨‰Ï˜†‰ˆÈ¯†Â‡†‰ÎÈω†˙ӂ„Ά¨È·Â¯È‡‰†‚ÂÒ‰Ó†˙ÈÙ‚ ¢Æ‰¯È„Ò†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ Ô˙È†¨Ûˆ¯·†˙ÂÏÈÚÙ‰†˙‡†Úˆ·Ï†Í¯Âˆ†Ôȇ†ÆÚ·˘‰†˙ÂÓȆ·Â¯·†¨˙˜„ Íωӷ†‰˘ÂÁ˙‰†Æ‰ÏÚÓ†˙˜„†±∞†Ï˘†¨¯˙ÂȆ˙Â˘†˙ÂÓφ‰˜ÏÁÏ ˙ÂÙÈÈÚ†˙˙ÁÙ‰†Ìȉ†¨‰˘Â‚†ÈÏÂÁ·†˙ÂÏÈÚÙ‰†Ï˘†ÌÈÈ„ÂÁȆ˙Â¯˙ȆÈ˘ ¢ÌÈÚ†È˘Â˜¢†Ï˘Â†¨˙ˆ˜Ó·†‰˘˜†ıÓ‡Ó†Ï˘†˙Âȉφ‰Îȯˆ†‰ÎÈω‰ ¯ÙÒÓ·†˙ÂÙÈÈÚ†‰˙ÈÁÙÓ†‰¯È„Ò†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ†Æ̈ډ†˙ÒÓ†˙¯·‚‰Â ͢ӆ˙‡†˙ÂÏډφÌÈÈÚ·˘≠Ú·˘†È„Ó†ıÏÓÂÓ†¨¯˘Âη†¯ÂÙÈ˘‰†ÌÚ Ô˙È†Ô‡ÎÓ†Æ˙È¯Ή†˙ÂÙÈÈÚ‰†˙ÂÓÒ˙†Ô˯҆Ô‚Ά¨˙¯Á‡†˙ÂÏÁÓ ˙Âȉφ˙ÂÏÈÚÙ‰†ÏÚ†≠†·Â˘Á†ÈΉ†ƘÁ¯Ó‰†Â‡†·ˆ˜‰†¨‰ÎÈω‰ ˙ÂÏÈÚÙ†¨ÛÒÂ·†Æ‰˘Â‚†ÈÏÂÁ†·¯˜·†Ì‚†˙Â¯Ú‰†˙‡†¯È·‚˙˘†¨˙ÂÙˆÏ ¯·Â„Ó†ÈΆԷÂÓΆÆ˙‡ȯ·Â†˙·¯†ÌÈ˘†Í¯Â‡Ï†‰„Ó˙‰†Ì˘Ï†¨‰‰Ó ÌÈ·Â˘Á†‰Î†¯˘‡†¨ÌÈÈÁ‰†˙ÂÎȇ†Á¯‰†·ˆÓ†˙‡†˙¯Ù˘Ó†˙ÈÙ‚ ÔÙ‡·†˙ÂÏÈÚÙ†‚ÂÒ†̄‡†ÏÎφ˙˘‚φ˘È†¨„·Ï·†˙ÂÈÏÏΆ˙ÂÈÁ‰· ˙Ú‰Ó†Ìȯ˜ÁÓ†¨ÌˆÚ‰†˙Òӆȷ‚φÆ˙È¯Ά‰ÏÁÓ†ÌÚ†ÌÈÈÁ†˙Ú· ‡Ù¯†Â‡†ÏÙËÓ‰†‡Ù¯‰†ÌÚ†ıÚÈÈ˙‰Ï†È‡„Ά˜Ù҆ȯ˜Ó·†ªÈ˯٠Ôȇӆ·Â˘Á†„ȘÙ˙†˙ÏÚ·†˙ÈÙ‚†˙ÂÏÈÚÙ†ÈΆ¨ÌÈ„ÈÚÓ†‰¯Á‡‰ Æ˙ÂÏÈÚÙ‰†È·‚φ˯ÂÙÒ ÏÈ‚·†‰Ï„ÏÈ„†ÈÙÓ†¯ÂÓÈ˘·Â†¨¯ÈÚˆ‰†ÏÈ‚·†ÌˆÚ‰†˙ÒÓ†˙ÈÈ··†Â‰ÂÓÎ Ô˙È†¨ÌˆÚ‰†˙ÒÓ†Ï˘†Ï„τ†Â˘È†‰˘Â‚‰†˙ÏÁÓ·˘†ÔÂÂÈÎӆƯ‚·Ӊ ÔÈÈ„Ú†Âڈ·†‡Ï†ÈΆ̇†¨Ô‡Î†Ì‚†·ÈËÈ˙†‰¯È„Ò†˙ÂÏÈÚÙ†ÈΆ¨˙ÂÙˆÏ Æ‰Ê†‡˘Â·†Ìȯ˜ÁÓ
  • 8. Ɖί··†‰Ï·˜˙˙†˙·˘ÁÓ†˙¯ډ†¨˙·‚˙ Ó¢Ú·†Ï‡¯˘È†ÌÈÈÊß‚ CZM043 ¥¥±±±†‡·Ò≠¯ÙΆ±±∏∏†Æ„Æ˙†±≠∏∞∞≠¥±≠≤≤≤≤†ÆÏË E-mail: info.israel@genzyme.com www.genzyme.co.il www.gaucher.co.il