Recommended
Recommended
More Related Content
Similar to Aihالتهاب الكبد المناعي الذاتي
Similar to Aihالتهاب الكبد المناعي الذاتي (20)
Aihالتهاب الكبد المناعي الذاتي
- 1. المناعيالكبدالتهاب الذات ي د . حسام عباس الهضم جهاز أمراض يف اختصاصي 15 آب 2021
- 5. السريريةالتظاهرات Autoimmune Hepatitis التشمع • عند األول التظاهر يكون قد وعند ،البالغين املرضى ثلث األطفال نصف • التشمع مرحلة يف يكشف مظاهر بأحد أو املعاوض التشمع معاوضة انكسار ( اعتالل ،دوالي نزف ،حبن كبدي دماغي )... • سرطان تطور خطر يحمل يف الكبدية الخلية املستقبل حاد تظاهر • يرقان ،أيمن مراقي ألم ،حمى • عضلية آالم ،إقياء ،غثيان ومفصلية • حاد أو مرة ألول حاد ممكن مزمنة أرضية ىلع • كبد تشمع إلى الترقي سرعة • رغم وارد الحاد الكبدي القصور ندرته ( كبدي دماغي اعتالل تخثري واضطراب ويرقان ) مخاتل تطور • وزن نقص ،قهم ،تعب • ومفصلية عضلية آالم • البطن أىلع ارتياح عدم • وذمات ،جلدي طفح • اضطرابات ،عد ،شعرانية طمث • يف مزمن ارتفاع ،يرقان الكبدية األمين ناقالت
- 6. السريريةالعالمات Autoimmune Hepatitis 100 83 69 58 32 20 14 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 ناقالت ارتفاع األمين الكبدية الضخامة اليرقان الوعائي العنكبوت الطحالية الضخامة الحبن الدماغي االعتالل الكبدي
- 8. • يتم التشخيص بإيجابية األضداد + ارتفاع الغاما غلوبيولين + موجودات الفحص النسيجي ارتفاع الغاماغلوبيولينات يف املصل : • وال سيما IgG ، مميز اللتهاب الكبد املناعي ،الذاتي وتفيد مراقبة مستواه يف متابعة االستجابة للعالج ، عل مًا أن قيمته الطبيعية ال تنفي التشخيص األضداد : • نحو 80 % من املرضى لديهم إيجابية لواحد أو أكثر من ،األضداد وجميع األضداد ليست نوعية للكبد فقط : • type 1 AIH: ANA (antinuclear antibodies), SMA (smooth muscle antibodies), SLA/LP (soluble liver antigen, liver kidney antigen) • type 2 AIH: Anti LKM-1, LKM-3 (liver kidney microsome) • type 3 AIH: Anti-LC1 (liver cytosole) • يوصى بمعايرة األضداد املذكورة بتقنية التألق املناعي غير املباشر التشخيص Autoimmune Hepatitis
- 11. Interface hepatitis بالنسبة متقابلين طرفين على التهاب البابية للمسافة
- 12. Emperipolsis ضمن مرتشحة بالزمية التهابية خاليا الكبدية الخاليا
- 13. حسب التشخيصسجل IAIHG simplified scoring system (2008) Autoimmune Hepatitis Feature/parameter Discriminator Score Antibodies (max 2 points) ANA or SMA+ ANA or SMA+ or LKM+ or SLA/LP+ ≥1:40 ≥1:80 ≥1:40 Any titre (02 points total) +1 +2 +2 +2 IgG or γ-globulins level >ULN >1.1x ULN +1 +2 Liver histology (evidence of hepatitis is required) Compatible with AIH Typical of AIH Atypical +1 +2 0 Absence of viral hepatitis No Yes 0 +2 • Score ≥7 = Definite AIH • Score ≥6 = Probable AIH
- 14. حسب التشخيصسجل IAIHG criteria for diagnosis (1999) Autoimmune Hepatitis Definite AIH Probable AIH Normal α-1AT phenotype Partial α-1AT deficiency Normal ceruloplasmin level Non-diagnostic ceruloplasmin/copper levels Normal iron and ferritin levels Non-diagnostic iron and/or ferritin changes No active hepatitis A/B/C infection No active hepatitis A/B/C infection Daily alcohol <25 g/day Daily alcohol <50 g/day No recent hepatotoxic drugs No recent hepatotoxic drugs Predominant AST/ALT abnormality Predominant AST/ALT abnormality γ-globulins or IgG level >1.5x ULN Hypergammaglobulinaemia of any degree ANA, SMA anti-LKM1 >1:80, in adults and >1:20 in children ANA, SMA, anti-LKM1 >1:40 in adults AMA negative Other autoantibodies Liver histology • Interface hepatitis moderate to severe • No biliary lesions, granulomas or prominent changes suggestive of another disease Liver histology • Interface hepatitis moderate to severe • No biliary lesions, granulomas or prominent changes suggestive of another disease
- 15. المرافقة المناعية األمراض Autoimmune Hepatitis • الدم انحالل ،الطحال نشاط فرط + ،الخبيث الدم فقر ،كومبس ITP ، الحمضات ارتفاع دموية • االلتهابي المعوي الداء ( تحري يستدعي PSC ) الزالقي الداء ، هضمية • الحمامى ،الجهازية الصالبة ،شوغرن داء ،فيلتي متالزمة ،الرثياني الداء المختلط الضام النسيج داء ،األوعية التهابات ،العقدة MCTD رثوية • نمط السكري ،المناعي الدرق التهاب 1 غدية • التهاب ،التامور التهاب ،قلبية عضلة التهاب ،المليف األسناخ التهاب الجلد تحت الشحم panniculitis الكلية كبيبات التهاب ،العنبة التهاب ، تظاهرات أخرى
- 17. المعالجة استطبابات Autoimmune Hepatitis نسبية استطبابات • نوعية ال عامة أعراض • في ارتفاع AST ، IgG أقل االستطبابات عتبة من المطلقة • Interface hepatitis على الخزعة مطلقة استطبابات • األطفال جميع • ارتفاع AST > 10 أضعاف • AST > 5 ارتفاع مع أضعاف IgG > 2 ًاضعف • متعد النخر أو الجسري النخر د الفصيصات تعالج ال قد حاالت • فعال غير كبد تشمع • الدوائي التحمل عدم • العالج تمنع أخرى إمراضية
- 18. العالجيةالخطط Autoimmune Hepatitis بريدنيزولون + آزاثيوبرين بريدنيزولون ( ملغ ) آزاثيوبرين ( ملغ ) بريدنيزولون ( ملغ ) 50 30 60 ملغ األول األسبوع 50 20 40 ملغ الثاني األسبوع 50 15 30 ملغ الثالث األسبوع 50 15 30 ملغ الرابع األسبوع 50 10 20 ملغ الهدف تحقق حتى الصيانة ،االكتئاب ،العد ،البدانة ،السكري الداء ،العظام تخلخل الشرياني التوتر ارتفاع الحمل الخباثات الدم عناصر نقص تفضيل حاالت الخط العالجي
- 26. التهاب الكبد C : • ال يعد الخمج بفيروس HCV من محرضات التهاب الكبد املناعي ،الذاتي لكن الخلط بينهما قد يحصل يف التحال يل املخبرية . • تشيع إيجابية anti LKM1 بعيارات خفيفة لدى مرضى التهاب الكبد C ، وال تدل بالضرورة ىلع التهاب كبد مناعي ذاتي مرافق . • يف ،املقابل يمكن أن نجد إيجابية كاذبة لتحليل anti HCV عند أي مريض فرط غاما غلوبيولين ،املصل وعليه يجب تأكيد أو نفي هذه اإليجابية بإجراء اختبار HCV RNA by PCR • عند وجود ترافق حقيقي بين التهاب الكبد املناعي الذاتي والتهاب الكبد C ، يجب عالج كال ،املرضين ويفضل البدء بعالج التهاب الكبد C بأحد الخيارات الحديثة كونها ذات مدة معالجة محدودة ونسبة شفاء كامل تقارب 100 % . خاصةحاالت Autoimmune Hepatitis