3. Systemic lupus erythematosus
▹ Là bệnh lý tự miễn mạn tính
▹ Ảnh hưởng đến nhiều cơ quan trong cơ thể
(thận, da, tim, phổi, thần kinh, ...)
▹ Nữ > nam
▹ 3 bệnh nhân tự miễn thì có 1 bệnh nhân
lupus
▹ Liên quan đến phản ứng quá mẫn type II và
type III
3
5. Quá mẫn type II
▹ Kháng thể tự do
▹ Gây opsonin hóa: kháng thể gắn lên tế bào tế bào bị
thực bào giảm 3 dòng tế bào máu + giảm bổ thể
▹ Hình ảnh tế bào LE: bạch cầu thực bào bạch cầu
▹ Test Coombs trực tiếp
5
6. Quá mẫn type II
Hình ảnh tế bào LE:
Đại thực bào đã “ăn”
một tế bào lympho
6
7. Quá mẫn type III
▹ Kháng nguyên tự do và kháng thể tự do phức hợp
kháng nguyên-kháng thể
lắng đọng vào da, bao hoạt dịch, mạch máu nhỏ, thận, ...
▹ Hoạt hóa bổ thể giảm bổ thể máu
7
9. ▹ Tự kháng thể là các kháng thể kháng lại mô của cơ thể
▹ Do nhiều nguyên nhân khác nhau:
▸ Yếu tố gene: HLA-DR3, ...
▸ Yếu tố hormon: Estrogen
▸ Yếu tố môi trường: nhiễm EBV, tia UV, thuốc, bụi Silic
⬩ Tia UV: gây apoptosis, bộc lộ KN trong TB kết hợp tự KT
phức hợp miễn dịch
⬩ Thuốc: HIP (Hydralazine, Izoniazide, Procainamide) là các
hapten gắn với protein histone tạo thành kháng nguyên
▸ ...
9
10. Nguyên nhân sinh tự kháng thể
▹ Kháng thể trong SLE là kháng thể kháng nhân (ANA):
kháng thể kháng với các thành phần khác nhau
trong nhân của tế bào
▹ Xuất hiện trong nhiều bệnh lý tự miễn khác nhau:
SLE, xơ cứng bì, hội chứng Sjogren, viêm bì cơ, viêm đa
cơ, ...
▹ Gồm các subserotype khác nhau:
10
11. ▹ Kháng nguyên hòa tan nhân: là các
kháng nguyên có thể tách khỏi nhân
tế bào bằng nước muối, có 6 protein
11
ANA
Anti ds-
DNA
Kháng
nguyên
nhân hòa
tan (ENA)
Anti
histone
- Anti-Ro (anti-SSA)
- Anti-La (anti SS-B)
- Anti-Sm
- Anti-RNP
- Anti Scl-70
- Anti Jo1
12. Ý nghĩa các tự kháng thể
12
Kháng thể % gặp trong SLE Ý nghĩa
ANA 98%
Xét nghiệm sàng lọc ban đầu, test lặp lại âm tính thì
rất ít khả năng SLE
Anti-dsDNA 70%
Rất đặc hiệu cho SLE
Liên quan viêm thận lupus
Anti histone 70% Thường gặp lupus do thuốc hơn SLE
Anti Ro 30%
Không đặc hiệu cho SLE, thường gặp trong lupus sơ
sinh, hội chứng Sjogren
Anti La 10%
Thường đi kèm anti Ro, hay gặp trong hội chứng
Sjogren
Anti Sm 25% Rất đặc hiệu cho SLE
Anti RNP 40%
Không đặc hiệu cho SLE, gặp trong bệnh mô liên kết
hỗn hợp
Nguồn: Harrison 19th edition, Goljan rapid review pathology 4th edition
13. Ứng dụng các tự kháng thể trong chẩn đoán SLE13
Không xét nghiệm các dưới type của ANA
trừ khi ANA dương tính và lâm sàng nghi
ngờ bệnh lý do tự miễn
14. 14
ANA âm tính rất ít khả năng SLE
Anti dsDNA (+), anti Sm (+) hoặc
bổ thể thấp gợi ý cao đến chẩn
đoán SLE khi lâm sàng gợi ý
Nguồn: The British Society for Rheumatology guideline for the management of systemic lupus erythematosus in adults 2018
16. SLE có ANA âm tính
▹ Trong trường hợp ANA âm tính, có thể gợi ý đến chẩn
đoán SLE trong các trường hợp sau:
Anti dsDNA (+) hiệu giá cao
▹ Anti Sm (+)
▹ Sinh thiết da
▹ Sinh thiết thận
16