1. AAccqquuiirreedd BBlleeeeddiinngg DDiissoorrddeerrss
SSiimmoonn MMaanntthhaa,, MMDD,, MMPPHH
MMeemmoorriiaall SSllooaann--KKeetttteerriinngg CCaanncceerr CCeenntteerr
OOccttoobbeerr 22001144

2. CClliinniiccaall CCaassee
• 6633 YYOO MM 6600 PPYY ssmmookkeerr
– HHCCVV wwiitthh cciirrrrhhoossiiss
• SSccrreeeenniinngg llooww--ddoossee CCTT rreevveeaalleedd nneeww
lluunngg nnoodduullee 1144 mmoonntthhss aaggoo
– TTrreeaatteedd wwiitthh ssuurrggiiccaall rreesseeccttiioonn
• MMuullttiiffooccaall rreeccuurrrreennccee 33 mmoonntthhss aaggoo
– LLiivveerr,, lluunnggss aanndd bboonneess
• CChheemmoo ssttaarrtteedd 22 wweeeekkss aaggoo

3. CClliinniiccaall CCaassee
• PPMMHHxx::
– VVaarriicceeaall bblleeeeddiinngg xx 22
• ss/pp bbaannddiinngg
– CCAADD
• PPTTCCAA wwiitthh 11 sstteenntt oonn LLAADD 55 yyeeaarrss aaggoo
– DDBB22

4. CClliinniiccaall CCaassee
• PPSSHHxx::
– LLoobbeeccttoommyy ffoorr pprriimmaarryy lluunngg CCAA iinn 22001133
– LLiivveerr bbiiooppssyy iinn 22000077
– AAppppeennddeeccttoommyy aatt aaggee 1133
– TToonnssiilllleeccttoommyy aatt aaggee 66
NNoo eexxcceessssiivvee bblleeeeddiinngg wwiitthh aannyy ooff tthhee aabboovvee

5. CClliinniiccaall CCaassee
• FFHHxx::
– NNoo hhiissttoorryy ooff bblleeeeddiinngg ddiissoorrddeerr iinn ppaarreennttss oorr
55 ssiibblliinnggss
• MMeeddss::
– AASSAA 8811 mmgg ddaaiillyy
– AAtteennoollooll
– LLiissiinnoopprriill
– MMeettffoorrmmiinn

6. CClliinniiccaall CCaassee
• PPaattiieenntt aaddmmiitttteedd tthhrroouugghh UUCCCC wwiitthh
ffeevveerr ttoo 110022..11
– PPoooorr PPOO iinnttaakkee iinn tthhee pprreevviioouuss 33 ddaayyss
– SSttaarrtteedd oonn bbrrooaadd ssppeeccttrruumm AABB ffoorr
nneeuuttrrooppeenniicc sseeppssiiss
– HHeemmaattoollooggyy ccoonnssuulltteedd ffoorr wwoorrsseenniinngg
ccooaagguullaattiioonn ppaarraammeetteerrss

7. CClliinniiccaall CCaassee
• BBaasseelliinnee vvaalluueess ((oonnee mmoonntthh aaggoo))::
– PPTT/IINNRR/PPTTTT 1144..11/11..33/2255..00
– FFiibbrriinnooggeenn 335555
– CCBBCC 66..77/1122..55/112200
– AASSTT/AALLTT/TTbbiillii 5544/6622/22..11

8. CClliinniiccaall CCaassee
• RReecceenntt vvaalluueess::
– PPTT/IINNRR/PPTTTT 2244..11/22..22/5588..33
– FFiibbrriinnooggeenn 114400
– CCBBCC 00..33/1100..33/4444
– AASSTT/AALLTT/TTbbiillii 6666/5522/22..55

9. FFooccuuss
• LLiivveerr ddiisseeaassee
• VViittaammiinn KK ddeeffiicciieennccyy
• DDiisssseemmiinnaatteedd iinnttrraavvaassccuullaarr ccooaagguullaattiioonn
• CCooaagguullooppaatthhyy aassssoocciiaatteedd wwiitthh mmaassssiivvee
ttrraannssffuussiioonn
• UUrreemmiicc ccooaagguullooppaatthhyy
• AAccqquuiirreedd hheemmoopphhiilliiaa
• AAccqquuiirreedd vvoonn WWiilllleebbrraanndd’’ss ddiisseeaassee

10. LLiivveerr DDiisseeaassee
• DDeeccrreeaassee iinn ccooaagguullaattiioonn ffaaccttoorrss
ssyynntthheessiizzeedd bbyy tthhee lliivveerr::
– IIII,, VV,, VVIIII,, IIXX,, XX,, XXII aanndd XXIIIIII
• DDeeccrreeaassee iinn ffiibbrriinnooggeenn aanndd
ddyyssffiibbrriinnooggeenneemmiiaa
• HHyyppeerrffiibbrriinnoollyyssiiss
– DDeeccrreeaassee iinn TTAAFFII

11. LLiivveerr DDiisseeaassee
• IInnccrreeaassee iinn ““aaccuuttee pphhaassee rreeaaccttaanntt””
eennddootthheelliiaall--ddeerriivveedd ((??)) ccooaagguullaattiioonn
ffaaccttoorrss
– FFaaccttoorr VVIIIIII aanndd vvoonn WWiilllleebbrraanndd ffaaccttoorr
• DDeeccrreeaasseedd ssyynntthheessiiss ooff tthhee ““nnaattuurraall
aannttiiccooaagguullaannttss””::
– PPrrootteeiinn CC,, pprrootteeiinn SS,, AATTIIIIII aanndd ppllaassmmiinnooggeenn

12. LLiivveerr DDiisseeaassee
• TThhrroommbbooccyyttooppeenniiaa
– IInnccrreeaasseedd sspplleenniicc sseeqquueessttrraattiioonn sseeccoonnddaarryy ttoo
ppoorrttaall hhyyppeerrtteennssiioonn ((iiee hhyyppeerrsspplleenniissmm))
– DDeeccrreeaasseedd pprroodduuccttiioonn ooff TTPPOO
• IInnhhiibbiittiioonn ooff ppllaatteelleett ffuunnccttiioonn
– NNOO??

13. LLiivveerr DDiisseeaassee
• EEnndd rreessuulltt iiss aa bbaallaanncceedd hheemmoossttaattiicc ddeeffeecctt::
– DDeeccrreeaasseedd ccaappaacciittyy ttoo ddeevveelloopp aa cclloott iinn tthhee
pprreesseennccee ooff bblleeeeddiinngg,, iiee ddeeccrreeaasseedd hheemmoossttaattiicc
““rreesseerrvvee””
– IInnccrreeaasseedd rriisskk ooff ppaatthhoollooggiiccaall tthhrroommbbuuss
ffoorrmmaattiioonn
• LLiivveerr ddiisseeaassee ddooeess nnoott ccoonnssttiittuuttee ““aauuttoo--
aannttiiccooaagguullaattiioonn””!!

14. LLiivveerr DDiisseeaassee
• PPTT pprroolloonnggss ffiirrsstt,, wwiitthh iinnccrreeaasseedd PPTTTT iinn
aaddvvaanncceedd ccaasseess
• FFiibbrriinnooggeenn ddeeccrreeaasseess llaattee iinn tthhee ccoouurrssee
• PPllaatteelleett ccoouunntt ooff 5500--115500kk iiss ttyyppiiccaall,, rraarreellyy
lleessss

15. LLiivveerr DDiisseeaassee
• TTrreeaattmmeenntt::
– VViittaammiinn KK cchhaalllleennggee ssoommeettiimmeess wwoorrtthhwwhhiillee
– KKeeeepp ffiibbrriinnooggeenn aabboovvee 110000 mmgg//ddll iinn tthhee
aaccuuttee sseettttiinngg
• 1100 UU ccrryyoo
– FFFFPP 1100--1155 mmll//kkgg iiff bblleeeeddiinngg oorr pprroocceedduurree
– 44--ffaaccttoorr PPCCCC ((KKcceennttrraa)) ““ooffff llaabbeell””
• FFaaccttoorrss IIII,, VVIIII,, IIXX aanndd XX
– RReeccoommbbiinnaanntt FFVVIIIIaa

16. LLiivveerr DDiisseeaassee
• TTrreeaattmmeenntt::
– AAnnttii--ffiibbrriinnoollyyttiiccss
– PPllaatteelleett ttrraannssffuussiioonnss iiff bblleeeeddiinngg aanndd <<5500kk

17. VViittaammiinn KK DDeeffiicciieennccyy
• ““KKooaagguullaattiioonnvviittaammiinn””
• FFiirrsstt aanniimmaall mmooddeell:: cchhiicckkss ffeedd aann eetthheerr--
eexxttrraacctteedd ddiieett
• LLiippoossoolluubbllee ((““AADDEEKK””)):: rreeqquuiirreess bbiillee ffoorr
aabbssoorrppttiioonn

18. VViittaammiinn KK DDeeffiicciieennccyy
Wikipedia

19. VViittaammiinn KK DDeeffiicciieennccyy
• NNeecceessssaarryy ffoorr ggaammmmaa--ccaarrbbooxxyyllaattiioonn ooff gglluuttaammiicc aacciidd rreessiidduueess ffoorr
ffaaccttoorrss IIII,, VVIIII,, IIXX aanndd XX::
http://www.enzyme-database.org/reaction/misc/vitKcycle.html

20. VViittaammiinn KK DDeeffiicciieennccyy
• GGaammmmaa--ccaarrbbooxxyygglluuttaammiicc aacciidd mmooiieettyy mmeeddiiaatteess iinntteerraaccttiioonn wwiitthh
ccaallcciiuumm aanndd cceellll mmeemmbbrraanneess::
http://highered.mcgraw-hill.com/sites/dl/free/0071402357/156708/figure53_7.html

21. VViittaammiinn KK DDeeffiicciieennccyy
• DDeeffiicciieennccyy rreessuullttss iinn ffaaccttoorrss wwhhiicchh ddoo nnoott
ppaarrttiicciippaattee eeffffeeccttiivveellyy iinn tthhee ccooaagguullaattiioonn
ccaassccaaddee
– PPIIVVKKAA’’ss
– IIddeennttiiccaall ttoo wwaarrffaarriinn eeffffeecctt

22. VViittaammiinn KK DDeeffiicciieennccyy
• HHuummaann ddiisseeaassee sseeeenn iinn tthhee pprreesseennccee ooff
ddeeccrreeaasseedd PPOO iinnttaakkee,, GGII aabbssoorrppttiioonn
aanndd//oorr iimmppaaiirreedd uuttiilliizzaattiioonn::
– MMaallnnuuttrriittiioonn
– SShhoorrtt bboowweell ssyynnddrroommee
– IInnffllaammmmaattoorryy bboowweell ddiisseeaassee
– BBiilliiaarryy oobbssttrruuccttiioonn
– ““vviittaammiinn KK ddeeffiicciieenntt bblleeeeddiinngg ooff tthhee
nneewwbboorrnn””

23. VViittaammiinn KK DDeeffiicciieennccyy
• LLaabb:: mmoossttllyy pprroolloonnggeedd PPTT
• TTrreeaattmmeenntt::
– IIff nnoo sseevveerree bblleeeeddiinngg,, ppaattiieenntt eeaattiinngg,, gguutt
nnoorrmmaall aanndd bbiilliiaarryy ttrreeee nnoorrmmaall:: vviittaa KK 1100
mmgg PPOO
– OOtthheerrwwiissee:: aaddmmiinniisstteerr 1100 mmgg IIVV
– SSCC rroouuttee hhaass uunnrreelliiaabbllee aabbssoorrppttiioonn aanndd iiss nnoo
ffaasstteerr tthhaann PPOO aaddmmiinniissttrraattiioonn

24. Disseminated IInnttrraavvaassccuullaarr CCooaagguullaattiioonn
• AAKKAA ccoonnssuummppttiivvee ccooaagguullooppaatthhyy
• CCoonnssiissttss iinn ssyysstteemmiicc aaccttiivvaattiioonn ooff tthhee
ccooaagguullaattiioonn ccaassccaaddee uussuuaallllyy bbyy TTFF ffrroomm::
– SShhiifftt ooff ttiissssuuee tthhoommbbooppllaassttiinn ttoo tthhee cciirrccuullaattiioonn
– EEnnddootthheelliiaall iinnjjuurryy
– EExxpprreessssiioonn ooff TTFF bbyy mmoonnooccyytteess sseeccoonnddaarryy ttoo
bbaacctteerriiaall eennddoottooxxiinn

25. Disseminated IInnttrraavvaassccuullaarr CCooaagguullaattiioonn
• UUnnccoonnttrroolllleedd pprroodduuccttiioonn ooff ffiibbrriinn rreessuullttss iinn
sseeccoonnddaarryy ffiibbrriinnoollyyssiiss aanndd ccoonnssuummppttiioonn ooff
ccooaagguullaattiioonn ffaaccttoorrss aanndd ppllaatteelleettss
– AAccuuttee vvss cchhrroonniicc
– IInn tthhee aaccuuttee ffoorrmm,, lliivveerr ccaannnnoott ccoommppeennssaattee
• PPllaassmmiinn iiss nnoott ppeerrffeeccttllyy ssppeecciiffiicc
– FFiibbrriinnooggeennoollyyssiiss wwoorrsseennss tthhee bblleeeeddiinngg ddiiaatthheessiiss
• FFDDPP’’ss aacctt aass iinnhhiibbiittoorrss

26. Disseminated IInnttrraavvaassccuullaarr CCooaagguullaattiioonn
• CClliinniiccaall ffiinnddiinnggss::
– TTyyppiiccaallllyy ssllooww,, ddiiffffuussee bblleeeeddiinngg ffrroomm::
• IIVV//aarrtteerriiaall lliinneess
• TTrraacchheeoossttoommyy ssiittee
• GGII ttrraacctt
• SSeerroossaall ssuurrffaacceess
• SSuurrggiiccaall ssiitteess
– EEcccchhyymmoosseess,, ttyyppiiccaallllyy ffrroomm ttrraauummaa oorr
ppuunnccttuurree ssiitteess

27. Disseminated IInnttrraavvaassccuullaarr CCooaagguullaattiioonn
• CClliinniiccaall ffiinnddiinnggss::
– PPuurrppuurraa ((uunnccoommmmoonn))
• PPuurrppuurraa ffuullmmiinnaannss wwiitthh sskkiinn nneeccrroossiiss aanndd
eevveennttuuaallllyy eexxttrreemmiittyy ggaannggrreennee,, ttyyppiiccaall ooff
mmeenniinnggooccooccccaall sseeppssiiss
– MMuullttii--oorrggaann ddyyssffuunnccttiioonn
• KKiiddnneeyyss
• LLiivveerr
• LLuunnggss

28. Disseminated IInnttrraavvaassccuullaarr CCooaagguullaattiioonn
• LLaabboorraattoorryy ffiinnddiinnggss::
– PPrroolloonnggeedd PPTTTT >> PPTT
– TThhrroommbbooccyyttooppeenniiaa
• CCaann bbee pprrooffoouunndd
– FFiibbrriinnooggeenn ddeeccrreeaasseedd iinn sseevveerree ccaasseess
– HHiigghh DD--ddiimmeerrss
• UUsseelleessss tteesstt

29. Disseminated IInnttrraavvaassccuullaarr CCooaagguullaattiioonn
• TThhee ccaauussee ffoorr aaccuuttee DDIICC iiss AALLMMOOSSTT AALLWWAAYYSS
OOBBVVIIOOUUSS::
– SSeeppssiiss
– OObbsstteettrriiccaall ccaattaassttrroopphhee
• AAmmnniioottiicc fflluuiidd eemmbboolliissmm,, aabbrruuppttiioo ppllaacceennttaaee,,
HHEELLLLPP,, eeccllaammppssiiaa//sseevveerree pprreeeeccllaammppssiiaa,, rreettaaiinneedd
ddeeaadd ffeettuuss,, sseeppttiicc aabboorrttiioonn
– TTrraauummaa wwiitthh ccrruusshh iinnjjuurryy aanndd//oorr bbrraaiinn ddaammaaggee
– IInnttrraavvaassccuullaarr hheemmoollyyssiiss
– SSnnaakkee vveennoomm
– FFuullmmiinnaanntt lliivveerr ffaaiilluurree
– PPaannccrreeaattiittiiss
– AAccuuttee lleeuukkeemmiiaa
• AAccuuttee pprroommyyeellooccyyttiicc lleeuukkeemmiiaa

30. AAccuuttee PPrroommyyeellooccyyttiicc LLeeuukkeemmiiaa
• tt((115;;117))
– PPMMLL--RRAARRAA ggeennee rreeaarrrraannggeemmeenntt
• PPeerrssiisstteennttllyy hhiigghh rraattee ooff eeaarrllyy ddeeaatthh ffrroomm
hheemmoorrrrhhaaggee
– 5--1100%% iinn ddiiffffeerreenntt sseerriieess**
• PPaatthhooggeenneessiiss ooff ccooaagguullooppaatthhyy ttwwooffoolldd::
– LLeeuukkeemmiicc bbllaassttss eexxpprreessss ttiissssuuee ffaaccttoorr,, lleeaaddiinngg ttoo
DDIICC
– IInnccrreeaasseedd ppllaassmmiinnooggeenn aaccttiivvaattoorrss pprroommoottee pprriimmaarryy
ffiibbrriinnoollyyssiiss
*Choudry A et al, Am J Hematol 2012

31. AAccuuttee PPrroommyyeellooccyyttiicc LLeeuukkeemmiiaa
• AATTRRAA iinndduucceess ddiiffffeerreennttiiaattiioonn ooff cceellllss
– DDeeccrreeaasseess eexxpprreessssiioonn ooff ttiissssuuee ffaaccttoorr
– EEaarrllyy ttrreeaattmmeenntt iiss ccrruucciiaall iinn ddeeccrreeaassiinngg
mmoorrttaalliittyy
• AAggggrreessssiivvee bblloooodd pprroodduucctt rreepplleettiioonn iiss
wwaarrrraanntteedd

32. Disseminated IInnttrraavvaassccuullaarr CCooaagguullaattiioonn
• TTrreeaattmmeenntt::
– UUNNDDEERRLLYYIINNGG CCAAUUSSEE
– KKeeeepp tthhee ffiibbrriinnooggeenn >> 110000 mmgg//ddll
• 1100 UU ccrryyoo
– FFFFPP ffoorr bblleeeeddiinngg oorr pprroocceedduurreess
– AAvvooiidd iinnhhiibbiittoorrss ooff ffiibbrriinnoollyyssiiss ((EEAACCAA,,
ttrraanneexxaammiicc aacciidd,, aapprroottiinniinn))
• RRiisskk ooff tthhrroommbboottiicc eeppiissooddee

33. Disseminated IInnttrraavvaassccuullaarr CCooaagguullaattiioonn
• TTrreeaattmmeenntt::
– HHeeppaarriinn::
• NNoott rroouuttiinnee aapppprrooaacchh
• IInn tthheeoorryy,, bblloocckkss ffuurrtthheerr ccoonnssuummppttiioonn
((““qquueenncchheess tthhee ffiirree””))
• IInnddiiccaatteedd ffoorr tthhee ooccccaassiioonnaall ccaassee ooff
tthhrroommbboottiicc eevveenntt ((eegg ppuurrppuurraa ffuullmmiinnaannss))

34. MMaassssiivvee TTrraannssffuussiioonn
• BBaasseelliinnee nnoorrmmaall hheemmoossttaassiiss
• AAnnaattoommiiccaall ddeeffeecctt rreessuullttss iinn lloossss ooff llaarrggee
aammoouunntt ooff bblloooodd oovveerr aa ffeeww hhoouurrss
• HHiissttoorriiccaall ddeeffiinniittiioonn::
– 1100 UU RRBBCC // 2244 hhrrss
• AAlltteerrnnaattee ddeeffiinniittiioonn::
– 5 UU RRBBCC // 33 hhrrss

35. MMaassssiivvee TTrraannssffuussiioonn
• RReeppllaacceemmeenntt ooff bblloooodd wwiitthh RRBBCC’’ss aanndd
ccrryyssttaallllooiidd rreessuullttss iinn ccooaagguullaattiioonn ffaaccttoorr
ddeeffiicciieennccyy aalloonngg wwiitthh tthhrroommbbooccyyttooppeenniiaa
– CCooaagguullaattiioonn ffaaccttoorr aaccttiivviittyy ddeeccrreeaasseess bbyy
1100%% ffoorr eevveerryy 50000 mmll ooff bblloooodd rreeppllaacceedd
– PPllaatteelleettss aanndd ccooaagguullaattiioonn ffaaccttoorrss aarree
ccoonnssuummeedd aatt tthhee ssiittee ooff bblleeeeddiinngg
– AAddddeedd eeffffeecctt ooff DDIICC

36. MMaassssiivvee TTrraannssffuussiioonn
• SShhoocckk rreessuullttss iinn hhyyppooppeerrffuussiioonn aanndd llaaccttiicc
aacciiddoossiiss
– CCooaagguullaattiioonn eennzzyymmeess ddoo nnoott ffuunnccttiioonn wweellll aatt
ppHH<<7..22
• IImmmmoobbiilliittyy,, eexxppoossuurree aanndd iinnffuussiioonn ooff
llaarrggee aammoouunnttss ooff ccoolldd fflluuiiddss rreessuullttss iinn
hhyyppootthheerrmmiiaa
– CCooaagguullaattiioonn eennzzyymmeess nneeeedd TT>>3333ºCC ttoo wwoorrkk
pprrooppeerrllyy

37. MMaassssiivvee TTrraannssffuussiioonn
• SSttaarrtt llooookkiinngg aatt PPTT//PPTTTT aanndd ppllaatteelleett ccoouunntt
aafftteerr ttrraannssffuussiioonn ooff 5 UU RRBBCC
• BBee mmoorree pprrooaaccttiivvee ffoorr ttrraauummaa ccaasseess::
– OOnnee uunniitt ooff ppllaatteelleettss aanndd oonnee uunniitt ooff FFFFPP ffoorr
eeaacchh uunniitt ooff rreedd cceellllss ttrraannssffuusseedd ((11::11::11 rraattiioo))**
*Borgman MA et al, J Trauma 2007
Holcomb JB et al, Ann Surg 2008
Perkins JG et al, J Trauma 2009

38. UUrreemmiicc CCooaagguullooppaatthhyy
• OOfftteenn ssuubbttllee ddeeffeecctt
– MMuuccooccuuttaanneeoouuss bblleeeeddiinngg
• MMuullttiiffaaccttoorriiaall::
– ““uurreemmiicc ttooxxiinnss”” iinnhhiibbiitt ppllaatteelleett ffuunnccttiioonn
– HHeemmaattooccrriitt aallssoo sseeeemmss ttoo iinnfflluueennccee bblleeeeddiinngg
– IInnccrreeaasseedd NNOO

39. UUrreemmiiaa
• TTrreeaattmmeenntt ooppttiioonnss::
– DDiiaallyyssiiss
– ddddAAVVPP
– SSuupppplleemmeennttaall eeppoo
– EEssttrrooggeennss
– CCrryyoopprreecciippiittaattee

40. AAccqquuiirreedd HHeemmoopphhiilliiaa
• AAuuttooiimmmmuunnee ddiisseeaassee
• AAnnttiibbooddyy ddiirreecctteedd aaggaaiinnsstt FFVVIIIIII
– AAccttss aass aann iinnhhiibbiittoorr
• IIssoollaatteedd pprroolloonnggaattiioonn ooff tthhee PPTTTT
– MMiixxiinngg ssttuuddyy oofftteenn ccoorrrreeccttss iinniittiiaallllyy,, ffoolllloowweedd
bbyy pprroolloonnggaattiioonn aafftteerr iinnccuubbaattiioonn
• FFaaccttoorr oofftteenn lleevveell vveerryy llooww ((<<11%))
– ““ccoorrrreeccttss”” wwiitthh sseerriiaall ddiilluuttiioonnss

41. AAccqquuiirreedd HHeemmoopphhiilliiaa
• CCaann bbee sseeeenn iinn aannyyoonnee bbuutt mmoorree ccoommmmoonn
iinn::
– ““OOllddeerr”” iinnddiivviidduuaallss ((iiee >>5500 YYOO))
• RRhheeuummaattooiidd aarrtthhrriittiiss
• CCaanncceerr
• SSLLEE
• DDrruugg rreeaaccttiioonn
– PPeerriippaarrttuumm

42. AAccqquuiirreedd HHeemmoopphhiilliiaa
• TTyyppiiccaallllyy aassssoocciiaatteedd wwiitthh sseevveerree bblleeeeddiinngg::
– LLaarrggee hheemmaattoommaass
• MMuussccllee
• OOtthheerr ssoofftt ttiissssuueess
– EExxtteennssiivvee eecccchhyymmoosseess
– MMuuccoossaall bblleeeeddiinngg
• EEppiissttaaxxiiss
• GGII
• GGUU
– SSuurrggiiccaall bblleeeeddiinngg

43. AAccqquuiirreedd HHeemmoopphhiilliiaa
• TTrreeaattmmeenntt ooppttiioonnss::
– CCoonnttrrooll ooff bblleeeeddiinngg::
• LLooww ttiitteerr iinnhhiibbiittoorr:: FFVVIIIIII ccoonncceennttrraattee
• AAccttiivvaatteedd PPCCCC ((eegg FFEEIIBBAA))
• rrFFVVIIIIaa
– EElliimmiinnaattiioonn ooff tthhee iinnhhiibbiittoorr::
• PPrreeddnniissoonnee ++//-- ccyycclloopphhoosspphhaammiiddee**
• RRiittuuxxiimmaabb††
*Collins PW et al, Blood 2007; Collins P et al, Blood 2012; Green D et al,
Thromb Haemost 1993
†Boles JC et al, J Thromb Haemost 2011

44. AAccqquuiirreedd vvWWDD
• MMeecchhaanniissmmss::
– AAddssoorrppttiioonn ooff vvWWFF oonn cceellllss
• SSeeeenn iinn mmyyeelloopprroolliiffeerraattiivvee nneeooppllaassmmss,, mmuullttiippllee
mmyyeelloommaa,, WWaallddeennssttrroomm’’ss mmaaccrroogglloobbuulliinneemmiiaa,,
WWiillmm’’ss ttuummoorr
– AAuuttoo--aannttiibbooddiieess
– PPrrootteeoollyyssiiss

45. HHeeyyddee’’ss SSyynnddrroommee
• AAccqquuiirreedd ttyyppee
22AA vvWWDD
• AAssssoocciiaatteedd wwiitthh
aaoorrttiicc sstteennoossiiss
• CCoolloonniicc
aannggiiooddyyssppllaassiiaa
ccoommmmoonnllyy
ffoouunndd
*Loscalzo J, M Engl J Med
2012

46. AAccqquuiirreedd vvWWDD
• LLaabb ffiinnddiinnggss::
– NNoorrmmaall PPTT//PPTTTT
– DDeeccrreeaasseedd rriissttoo aanndd aabbnnoorrmmaall
eelleeccttrroopphhoorreessiiss
• TTrreeaattmmeenntt:: aaddddrreessss pprriimmaarryy ccoonnddiittiioonn……

47. CClliinniiccaall CCaassee
• SSuummmmaarryy::
– EEllddeerrllyy mmaann oonn cchheemmoo ffoorr mmeettaassttaattiicc lluunngg
CCAA aaddmmiitttteedd ffoorr sseeppssiiss,, aallssoo wwiitthh::
• aaddvvaanncceedd lliivveerr ddiisseeaassee
• ppoooorr oorraall iinnttaakkee
• wwoorrsseenniinngg ooff uunnddeerrllyyiinngg pprroolloonnggeedd PPTT,,
tthhrroommbbooccyyttooppeenniiaa aanndd nneeww pprroolloonnggaattiioonn ooff PPTTTT
– OOnn llooww--ddoossee AASSAA ffoorr CCAADD
– NNoo ppeerrssoonnaall oorr ffaammiillyy hhiissttoorryy ooff bblleeeeddiinngg
ddiiaatthheessiiss

48. CClliinniiccaall CCaassee
• LLiikkeellyy ccoonnttrriibbuuttiinngg pprroobblleemmss::
– CCooaagguullooppaatthhyy ooff lliivveerr ddiisseeaassee
– VViittaammiinn KK ddeeffiicciieennccyy
– DDiisssseemmiinnaatteedd iinnttrraavvaassccuullaarr ccooaagguullaattiioonn
– AASSAA eeffffeecctt
– MMyyeelloossuupppprreessssiioonn ffrroomm cchheemmoo

49. CClliinniiccaall CCaassee
• MMaannaaggeemmeenntt::
– VViittaammiinn KK 1100 mmgg PPOO ddaaiillyy xx 33
– HHoolldd bblloooodd pprroodduuccttss ffoorr nnooww
• RReesseerrvvee ppllaatteelleettss,, KKcceennttrraa aanndd//oorr FFFFPP ffoorr
bblleeeeddiinngg
– HHoolldd AASSAA iiff ppoossssiibbllee

50. SSuummmmaarryy
• AAccqquuiirreedd bblleeeeddiinngg ddiissoorrddeerrss aarree ffrreeqquueenntt
ffoorr tthhee ccoonnssuullttiinngg hheemmaattoollooggiisstt
– LLiivveerr ddiisseeaassee aanndd DDIICC aarree bbyy ffaarr tthhee mmoosstt
ccoommmmoonn
– TThhee llaabb wwoorrkk--uupp ddeeppeennddss mmoossttllyy oonn cclliinniiccaall
pprreesseennttaattiioonn

51. SSuummmmaarryy
• FFiixx tthhee ccaauussee ooff tthhee aaccqquuiirreedd ddeeffeecctt iiff
ppoossssiibbllee
– CClloottttiinngg ffaaccttoorrss aanndd ppllaatteelleettss uussuuaallllyy rreessuulltt
iinn tteemmppoorraarryy//ppaarrttiiaall rreelliieeff
– AAvvooiidd uunnnneecceessssaarryy uussee ooff bblloooodd pprroodduuccttss
• TTrreeaatt tthhee ppaattiieenntt,, nnoott aa nnuummbbeerr!!

52. ??