III Workshop Scientifico e XV Congresso della Federazione Nazionale sindrome di Prader-Willi. Montegrotto Terme 5-6 Settembre 2014

1. Nella Augusta Greggio
L’affettività e la
sessualità
Dipartimento A.I. per la Salute della Donna e del Bambino
Direttore: Prof.Giorgio Perilongo
Unità di Endocrinologia Pediatrica e Adolescentologia
Responsabile: D.ssa Nella Augusta Greggio
Referenti Medici Endocrinologia: D.ssae Sara Azzolini, Ilaria Tosetto, Dr Giuliano Cuccarolo
Psicoterapeuta e Sessuologa Adolescenza: D.ssa Roberta D’Aprile
Infermiera D.ssa Antonella Obelleri

2. La vita è un processo che
cerca conoscenza.
«Vivere è imparare»
Konrad Lorenz

3. ... un esempio di risultato

4. 1°tipo: Famiglie che, avendo accettato la
condizione del figlio, con molto impegno si
adoperano perché sia conosciuta correttamente
in tutti gli ambiti sociali in modo che i loro figli
trovino la giusta collocazione nella società e non
vengano emarginati
2°tipo: Famiglie che sono consapevoli della
condizione del loro figlio ma che hanno difficoltà
ad accettarla e per questo difficilmente si aprono
all'esterno del loro cerchio familiare e medico

5. ..... non c’è “esercizio” che
tenga senza dimostrazione
di affetto e amore. Un
bambino che si sente
amato è già un bambino
sicuro di sé.

7. Qualche considerazione
Alberico ha accettato senza esitazioni la chiaccherata mentre Lucilla
ha avuto una crisi con la mamma riguardo alle domande che avrei
potuto fare, ma poi alla mia chiamata ha accettato senza esitare di
parlare
Entrambi desiderano un/a fidanzato/a ma, mentre per Alberico avere
una “mezza-morosa “ è un vanto, infatti ne ha tante, per Lucilla è un
problema perché preferisce non avere alcun rapporto con ragazzi
perché sono cattivi con lei
Appartenere a gruppi di ragazzi con disabilità per Alberico non è un
problema anzi si sente molto realizzato nelle attività che svolge
insieme agli altri, per Lucilla invece è un problema perché si sente
diversa e non le piace stare con ragazzi disabili
Alberico presenta una buona dose di autostima e appartiene alla
famiglia tipo1
Lucilla ha una scarsa autostima di sé, anche la madre lo riferisce, e
appartiene al tipo di famiglia 2

8. ...... in realtà l’autostima è qualcosa
di molto semplice e personale: è
una stima, una valutazione, o se
vogliamo la risposta alla domanda
”Cosa penso di me?”

9. Esempi di come aumentare l'autostima nei bambini
Essere pazienti: quando il bambino sbaglia, l’istinto è quello di criticarlo o
intervenire per fare le cose al posto suo; piuttosto va osservato l’errore
senza drammi, incoraggiandolo a riprovare da solo e senza il vostro aiuto.
L’obiettivo è insegnare che sbagliando si impara e da un errore o un
insuccesso ci si può rialzare;
Essere positivi: sottolineare le cose buone che fa, incitarlo ad apprendere
cose nuove, stimolare la sua curiosità sono modi per indurre il bambino a
esplorare mettersi in discussione, provare, cadere e riprovare, acquisendo
padronanza;
Ascoltare e rispettare: un bambino che desidera condividere un pensiero,
una situazione deve essere ascoltato. Dare la propria attenzione ad un
bambino significa farlo sentire importante e responsabile. Un bambino che
cresce in un ambiente rispettoso, sarà un adulto rispettoso;

10. … segue esempi di come aumentare l'autostima nei bambini
“Non è timido”: il genitore non deve cedere alla tentazione di “etichettare” il
proprio figlio come persona timida, impacciata, né indulgere dinanzi ad
estranei su commenti simili; piuttosto occorre sottolineare in positivo
determinate caratteristiche con frasi come: “è molto riflessivo” oppure
“preferisce ascoltare prima di esprimere la propria opinione”.
Essere un buon esempio: fa piacere ed è incoraggiante per un bambino
sapere che anche il proprio genitore ha affrontato difficoltà e raccontare
come si sono superate paure e situazioni imbarazzanti aiuta il bambino a
crearsi uno scudo.

11. Come insegnare le emozioni ad un bambino? Prima ancora di cominciare
un lavoro strutturato è bene iniziare ad esplorare i sentimenti.
Tony Attwood

12.  Rendi le tue espressioni facciali ed i tuoi gesti comprensibili, mantienili
per il tempo necessario affinché il bambino riesca a leggere e a
processare mentalmente le tue emozioni.
 Fai notare al bambino le emozioni in situazioni reali. Per esempio, alla
stazione dei treni mostragli le persone che esprimono in modo
evidente i propri sentimenti nel momento del saluto, siano essi di
felicità all´arrivo o di frustrazione alla partenza di parenti e amici.
Sottolinea le diverse espressioni anche durante i programmi televisivi o
i film. Spiegagli le ragioni.
 Se l´espressione del bambino è troppo intensa, spiega e mostra che
cosa sarebbe più adatto in quel momento.

13.  Esprimi verbalmente i tuoi sentimenti con parole chiare, spiegando
anche perché provi quel sentimento in quel dato momento.
 Se il bambino è indeciso su come esprimere i propri sentimenti, fai
esempi concreti.
 Se il bambino è fortemente sconvolto, rimani calmo e non chiedergli di
spiegarti qual è il problema. Probabilmente è troppo agitato per
tentare una spiegazione. Piuttosto tranquillizzalo, rassicurandolo
gentilmente e spiegandogli che quelle sensazioni negative sono normali
e passeranno presto.
 Quando il bambino esprime le emozioni con un´intensità corretta nella
sua quotidianità, congratulati con lui.

14. • Periodo puberale: spesso è necessaria la terapia ormonale per
promuovere la normale progressione della pubertà sia nei maschi che
femmine
• Femmine adulte: raccomandata la terapia ormonale sostitutiva se
oligo/amenorrea o densità minerale dell'osso bassa per presenza di
bassi livelli di estradiolo
• Maschi adulti: la terapia sostitutiva con testosterone per gli uomini
affetti da ipogonadismo potrebbe trarre vantaggio dalle formulazioni
topiche di androgeni

15. Educazione sessuale e fantasie
 Per alcuni genitori è un argomento
difficile poichè la condizione prevalente
di sterilità viene scambiata per
asessualità.
 Tuttavia è importante che l'adolescente
PWS sia trattato come i coetanei
altrimenti viene isolato o fatto sentire
diverso.
 Sebbene lo sviluppo sessuale sia più
lento in una persona con PWS, la loro
capacità di affetto, il desiderio di un
rapporto sessuale o coniugale può
essere sentito allo stesso modo degli
altri ragazzi.
 La maggior parte delle femmine con
PWS vogliono avere il proprio bambino
e si soffermano spesso a fantasticare
su fidanzati, matrimonio e neonati.
Ok, adesso ci siamo tolti i
vestiti e sono sopra di te.
Quanto tempo credi debba
passare prima che io abbia
l'orgasmo?
Non avere fretta, però
adesso capisco perchè
mia mamma dice di
avere sempre mal di
testa!!!

16. .......segue educazione sessuale e fantasie
E' importante la collaborazione dei genitori con professionisti per creare la
consapevolezza sessuale nei bambini con PWS, infatti se il bambino vede e sente
la stessa storia da un consulente (e a scuola) e dai genitori, pensa che ciò che
stanno ascoltando è "ok".
Tale accettazione avrà un ruolo importante per far comprendere come, quando e
dove la sessualità deve essere espressa.

17. Le differenze
 Il ritardo puberale, l'immaturità sociale e la labilità emotiva del bambino PWS è
maggiormente evidente nel periodo puberale se comparato al coetaneo
normale.
 Nella scuola dell'obbligo molto spesso i bambini con PWS durante le lezioni di
educazione fisica hanno l'occasione di confrontarsi per queste differenze
puberali.
 Pur nella ridotta capacità cognitiva questi rappresentano altrettanti momenti di
percezione nel "sentirsi diversi".
 Genitori ed educatori dovrebbe capire che la maggior parte dei ragazzi PWS
"sanno di essere diversi" e che questa percezione è causa di stress durante
l'adolescenza

18. Desiderio sessuale
 Non vi sono studi scientifici sull'argomento ma solo report aneddotici.
 Gli adolescenti con PWS possono manifestare un certo grado di desiderio
sessuale.
 La naturale affettuosità li incoraggia ad imitare i loro coetanei (soprattutto
baci e coccole).
 L'ingenuità e l'innocenza nei loro comportamenti sono compresi solo da chi
conosce la sindrome ma possono essere fraintesi da altri e prestarsi a
situazioni di abuso.
Infatti nonostante la loro mancanza di maturità sessuale, gli individui con PWS
non sono asessuati. Hanno desideri e interessi, e soprattutto sviluppano
una forte identificazione nel ruolo di genere. La famiglia , i valori religiosi e
sociali svolgono un ruolo importante nel modo in cui questa loro sessualità
si esprime

19. Fertilità
 Fino al 1999 non vi erano segnalazioni di gravidanze in soggetti PWS.
 Femmine PWS: sono stati segnalati 4 casi di maternità e solo di 2 si
conoscerebbe l'esito: uno normale (femmina PWS con disomia uniparentale
materna), l'altro con sindrome di Angelman (50% delle femmine PWS con
delezione)
 Maschi PWS: Non sono noti casi di paternità nei maschi

20. Come per qualunque figlio,
anche in caso di disabilità un
ruolo fondamentale per lo
sviluppo di una sana e
appropriata sessualità è
assicurato dai genitori e
dalla loro capacità di
trasmettere amore e fiducia
in se stessi

21. Un "continuum" di sfide?
Per bambini e adulti con PWS
VITA INDIPENDENTE
 Non si conoscono casi di adulti
con PWS che possano vivere
con successo in modo
indipendente senza sostegno.
Quando è stato tentato,
l'obesità ha generato un
pericolo per la vita.
 La maggior parte continua a
vivere a casa con i genitori e
raramente in comunità.
 Necessitano un supporto 24 ore
al giorno e 7 giorni su 7.
 La maggior parte può essere
responsabile per la cura e la
manutenzione della casa.
 Possono essere membri felici e
produttivi nelle loro comunità.
LAVORO
 La lunga aspettativa di vita
necessita di un ambiente di lavoro
"al sicuro dal cibo".
 Prevedibile minimo livello di
frustrazione.
 Combinare ambiente di lavoro
protetto con base comunitaria.
 Con l'invecchiamento della
popolazione saranno necessarie
strutture con programmi per
anziani.