Īss pārskats

1. Biliārā atrēzija
pediatrijā
st.med. Aleksandrs Šapovalovs
RSU MF5 5.grupa
1

2. 2
Biliārās sistēmas anatomija
 D.hepaticus dexter et
sinister
 D.hepaticus communis
 D.cysticus
 Vesica fellae
 D.choledochus
 Papilla Vateri
 Par descendens duodeni

3. 3
Jaundzimušo biliārā atrēzija
 Primārā ţultsceļu necaurejamība
 Dekompensēta holestāze
 Progresējošā biliārā hipertenzija
 Sekundārā biliārā ciroze
 65-90% izolēta patoloģija
 10-35% kombinējas ar aspleniju, situs inversus

4. 4
Anatomiskie varianti
 I tips
 D.choledochus
 II tips
 D.hepaticus communis
 III tips
 D.hepaticus dx
 D.hepaticus sin

5. 5
Teorija
Patoģenēze
Epidemioloģija
 Nav skaidra
 1/10.000-15.000
 Raksturīgs iekaisums
 Dzīvildze pēc BDA
 Toksiskie aģenti?
 5 gadi 47-60%
 Infekcija?
 10 gadi 25-35%
 Rota vīruss?
 CMV?
 Bieţāk meitenēm

6. 6
Klīnika
 Icterus mechanicus
 Difūzā dzelte
 Tumšs urīns
 Gaišas fēces
 Attīstība pirmās nedēļās
normāla
 Retāk
 Hepatosplenomegālija
 Portālā hipertenzija
 Kardioloģiskās patoloģijas

7. 7
Laboratoriski
 Hiperbilirubinēmija
 uz tieša bilirubīna frakcijas rēķina
 vēlāk – arī netiešā frakcija
 SF↑
 Aknu transferāzes↑ pie parenhīmas bojājumiem

8. 8
Neinvazīvā
radioloģija
 USG in utero
 Jūtība 80%
 Biliārās sistēmas dilatācija
 Aizprostojuma vieta
 Cistas?
 Divertikuļi?
 MR bilipankreatogrāfija +/ Scintigrāfija
 Hepatobiliary
iminodiacetic acid (HIDA)
scan

9. 9
Biopsija
•
Perkutānā biopsija USG
kontrolē
•
Jūtīgums un specifiskums ap
90%
•
Pirmās 2 nedēļās bieţi jūtīgums
zems, jo holestātiskais aknu
bojājums sekundārs

10. 10
ERHPG
 Mūsdienās kļūst iespējams
progresēt endoskopiskajam
aprīkojumam
 Stentēšanas iespēja

11. 11
Intraoperatīvie izmeklēšanas
metodes
 I/O holedohogrāfija
 I/O USS
 Duplex
 I/O endoskopiskā
holedohoskopija +/-

12. 12
Terapija
 Konservatīvā terapija nav
efektīva
 Absolūtas indikācijas
operatīajai terapijai
 Iespēja veikt i/o
radiologisko izmeklēšanu
 BDA modo Kasai
 BDA ar ţ.p.
 BDA ar intrahepātiskiem
ţultsvadiem
 Aknu transplantācija

13. 13
Dif.diagnoze
 Alagille sindroms
 Caroli sindroms
 AD, 1/100,000
 AR
 KVS, CNS, hepatobiliārie
traucējumi
 Aknu fibroze
 Ţ.v. paplašināšanas
 Mukoviscidoze
 Herpes simplex
 Rubella
 CMV
 Syphilis
 Duodena atrēzija
 Toxoplasmosis

14. 14
Izmantotie datu avoti
 University of California, San
Francisco, database, online 01/05/13
 http://pedsurg.ucsf.edu/conditions-treatments/biliary-atresia.aspx
 John Hopkins Childrens`
center, Baltimore, database, online 01/05/13
 http://www.hopkinschildrens.org/biliary-atresia.aspx
 Pediatric Biliary Atresia Differential Diagnoses
, Medscape database, online 01/05/13
 http://emedicine.medscape.com/article/927029differential