![КТ и МРТ в нейрорадиологии Л.А.Мироняк ( [email_address] ) , А.В.Рябикин ( [email_address] ) Научно-практический центр лучевой диагностики АМН Украины, Киев](https://image.slidesharecdn.com/10-pre-andpostnatalmrincnsanomaliesdr-a-riabikin-110504030810-phpapp01/85/-1-320.jpg)
Recommended
More Related Content
Viewers also liked
Viewers also liked (20)
Similar to КТ и МРТ в нейрорадиологии
Similar to КТ и МРТ в нейрорадиологии (20)
More from tomograph_dp_ua
More from tomograph_dp_ua (20)
КТ и МРТ в нейрорадиологии
- 1. КТ и МРТ в нейрорадиологии Л.А.Мироняк ( [email_address] ) , А.В.Рябикин ( [email_address] ) Научно-практический центр лучевой диагностики АМН Украины, Киев
- 2. МРТ в пре- и постнатальной диагностике аномалий развития ЦНС В. А. Рогожин, Л. А. Мироняк, А. В. Рябикин
- 11. Пороки развития ЦНС. Van der Knaap and Valk: AJNR 9:315-326, 1988 5-6 нед. 6-7 нед. 6 нед. 6 нед. 6 нед. 6-8 нед. 6-10 нед. 7-10 нед. 8-10 нед. Вентральная индукция (5-10 неделя гестации) Голопрозэнцефалия Септо-оптическая дисплазия Агенезия прозрачной перегородки Церебральная гемигипоплазия/аплазия Долевая гипоплазия/аплазия Гипоплазия/аплазия полушарий мозжечка Гипоплазия червя мозжечка Синдром/вариант Dandy - Walker ’а Агенезия мозолистого тела 4 нед. 4 нед. 4 нед. 4 нед. ? Дорсальная индукция Первичная нейруляция/дефект нервной трубки (3-4 неделя гестации) Анэнцефалия Энцефалоцеле Аномалия Chiari Спинальный дизрафизм Вторичная нейруляция (4-я неделя гестации) Липома Время формирования Порок
- 12. Van der Knaap and Valk: AJNR 9:315-326, 1988 Пороки развития ЦНС. 2 мес. 3 мес. 3-4 мес. 5 мес. 5 мес. 3-5 мес. Миграция (2-5 месяц гестации) Шизэнцефалия Лиссэнцефалия Пахигирия Полимикрогирия Нейрональные гетеротопии Гипоплазия/аплазия мозолистого тела Вне классификации Арахноидальные кисты 2-4 мес. 2-4 мес. или позже 2-4 мес. или позже 5 нед. – 6 мес. 5 нед. – 6 мес 5 нед. – 6 мес 3 мес. или позже Нейрональня пролиферация, дифференциация и гистогенез (2-5 месяц гестации) Микроцефалия Мегалэнцефалия Односторонняя мегалэнцефалия Нейрофиброматоз Туберозный склероз Болезнь Sturge-Weber ’ а Гидранэнцефалия Время формирования Порок
- 15. Нарушение дорсальной индукции: анэнцефалия
- 17. Нарушение дорсальной индукции: энцефалоцеле
- 18. Нарушение дорсальной индукции: энцефалоцеле
- 21. Аномалия Arnold-Chiari I
- 22. Аномалия Arnold-Chiari II
- 23. Аномалия Arnold-Chiari II
- 24. Аномалия Arnold-Chiari II
- 25. Расположение миндалин мозжечка в зависимости от возраста Mikulis DJ, Diaz O, Egglin TK, Sanchez R: Variance of the position of the cerebellar tonsils with age: preliminary report. Radiology 183:725-728, 1992 3 80-89 4 30-79 5 10-29 6 0-9 Наибольшее нормальное опущение миндалин мозжечка в БЗО (95% ДИ, мм) Возраст (лет)
- 29. Нарушение дорсальной индукции: интракраниальная липома
- 30. Нарушения вентральной индукции: голопрозэнцефалия
- 31. Нарушения вентральной индукции: агенезия прозрачной перегородки
- 32. Нарушения вентральной индукции: церебральная гемигипоплазия
- 33. Нарушения вентральной индукции: аплазия полушария мозжечка
- 35. Вариант Dandy-Walker’ а
- 36. Аномалия Dandy-Walker’ а
- 37. Аномалия Dandy-Walker’ а
- 53. Синдром von Hippel-Lindau
- 54. Синдром von Hippel-Lindau
- 56. Синдром Sturge-Weber’ а
- 57. Синдром Sturge-Weber’ а
- 59. Лиссэнцефалия
- 60. Лиссэнцефалия
- 61. Лиссэнцефалия
- 62. Полимикрогирия
- 69. Объемные образования Клиника: гемипарез, гемианопсия, судороги и пр. МРТ КТ + -
- 71. Объемные образования (опухоли) : локализация Первичные: шваннома, менингеома, эпидермоид и дермоид, хордома Вторичные: лептоменингеальные MTS Первичные: астроцитома, медуллобластома (ПНЭО), эпендимома, гемангиобластома Вторичные: MTS Инфратенториальные Первичные: менингеома, аденома гипофиза, эпидермоид и дермоид, опухоли костей Вторичные: лептоменингеальные MTS Первичные: астроцитома, олигодендроглиома, ДНЭО, ПНЭО, лимфома Вторичные: MTS Супратенториальные Внемозговые Внутримозговые
- 82. ЦАГ
- 84. КТ
- 85. КТ
- 86. МРТ
- 87. МРТ
- 88. МРТ
- 89. МРТ
- 90. МРТ
- 91. МРТ vs. КТ
- 92. АВМ
- 93. АВМ
- 94. АВМ
- 95. Дуральная АВФ
- 97. Венозная ангиома
- 120. Внемозговые опухоли
- 121. Внемозговые опухоли
- 122. Внемозговые опухоли
- 123. Внемозговые опухоли
- 124. Внемозговые опухоли
- 125. «Два в одном»
- 126. Внемозговые опухоли
- 128. Контроль в динамике: до
- 129. Контроль в динамике: после
- 130. Энцефалит
- 131. Эмпиема
- 132. НМК
Editor's Notes
- Аномалии развития ЦНС являются следствием нарушения нормального развития плода. Они составляют до 30% всех аномалий развития и пороков. Клиническая картина, как правило, дает мало информации в плане дифференциальной диагностики аномалий развития ЦНС. Исключениями, пожалуй, являются некороторые нейрокожные синдромы из группы факоматозов, о которых мы поговорим несколько позже, при которых наблюдаются характерные изменения кожи, глаз и внутренних органов. Неврологически же чаще всего речь идет о таких неспецифических проявлениях, как отставание в психомотороном развитии и судорожный синдром. Поэтому роль визуализации в выявлении и классификации аномалий развития ЦНС трудно переоценить. С другой стороны, нельзя не отметить, что морфологические изменения далеко не всегда сопровождаются функциональными нарушениями; например, гипоплазия или даже агенезия мозолистого тела, может никак не проявлять себя клинически.
- Характер, локализация и объем изменений в ЦНС при аномалиях могут быть обусловлены наследственными (генными или хромосомными) изменениями, а также воздействием экзогенных патогенных факторов. При этом имеет значение не столько природа этого фактора (им может быть ишемия или гипоксия, внутриутробная инфекция, интоксикация, механическое воздействие), сколько этап внутриутробного развития, на котором он, фактор, подействовал на плод.
- Именно на этапе внутриутробного развития, на котором возникает порок развития ЦНС, основана классификация, предложенная ван дер Кнаапом и Вальком в 1988 году. Нередко наблюдаемые сочетания различных аномалий развития ЦНС объясняется тем, что сроки развития различных отделов ЦНС совпадают. Поэтому и этиологический фактор может одновременно их затронуть и вызвать появление такой комбинации пороков развития.
- Формируется на 4 неделе внутриутробного развития и связана с неправильным закрытием нервной трубки. В 50% случаев аномалия Арнольда-Киари сопровождается сиринго- или гидромиелией. Сирингомиелия – это наличие ликворных полостей в ткани спинного мозга; при патоморфологическом исследовании такие полости имеют глиальную выстилку. Гидромиелия – это ликворная полость, обусловленная расширением центрального канала, поэтому гидромиелические полости имеют эпендимальную выстилку. На практике дифференциальная диагностика иногда вызывает затруднения даже у патоморофологов, поэтому лучше всего в сомнительных случаях использовать термин «сирингогидромиелия». Еще один термин – сирингобульбия – это то же, что и сирингомиелия, только в продолговатом мозге.
- Следующим пороком, обусловленным нарушениями формирования нервной трубки, является спинальный дизрафизм. Слово дизрафизм означает «неслияние частей, образующих единое целое». Термин «спинальный дизрафизм» охватывает все дефекты, открытые и закрытые, связанные с нарушением закрытия задней нервной дуги. Основными типами спинального дизрафизма являются незаращение пластины дуги позвонка и диастематомиелия.
- На 5-10 неделях внутриутробного развития происходит формирование переднего, среднего и ромбовидного мозга; эта стадия развития называется фазой вентральной индукции. В это же время формируется и лицо плода, поэтому аномалии развития лицевого черепа часто сочетаются с аномалиями развития головного мозга, связанными с нарушениями вентральной индукции, к которым относятся голопрозэнцефалия, гипоплазия или агенезия мозолистого тела, вариант и аномалия Денди-Уокера, гипоплазия или аплазия полушарий большого мозга и мозжечка. Голопрозэнцефалией называется нарушения формирования межполушарной щели. Различают три варианта голопрозэнцефалии – это алобарная голопрозэнцефалия, когда межполушарная щель отсутствует полностью и головной мозг имеет форму подковы. Второй тип голопрозэнцефалии – семилобарная голопрозэнцефалия – видно на представленном слайде; при этом наблюдается частично сформированная межполушарная щель. Помимо голопрозэнцефали у этого ребенка также наблюдается агенезия мозолистого тела аномалия развития правого глаза – персистирующее первичное гиперпластическое стекловидное тело, обусловленное неполной регрессией эмбриональных сосудов глазного яблока.
- Третьим типом, так называемым минимальным типом голопрозэнцефалии, является лобарная голопрозэнцефалия, которая проявляется отсутствием прозрачной перегородки и, как правило, сочетается с диспластическими изменениями зрительных нервов, хиазмы, гипоталамо-гипофизарного комплекса. В общем, эти изменения носят название септо-оптической дисплазии.
- Различные варианты гипоплазии полушарий большого мозга и мозжечка возникают на 6-8 неделях внутриутробного развития.
- Вариант и/или аномалия Денди-Уокера возникает несколько позже – на 7-10 неделях внутриутробного развития. Ее возникновение связано с неправильным развитием свода 4 желудочка. В 20% случаев данная аномалия сочетается с дисгенезиями мозолистого тела и в 10% - с кортикальными дисплазиями. Также нередко наблюдается сочетание аномалии Денди-Уокера с полидактилией, пороками сердца, аномалиями развития лицевого черепа.
- Агенезия мозолистого тела возникает на 6-9 неделях внутриутробного развития и часто сочетается с аномалией Денди-Уокера и энцефалоцеле.
- К нарушениям пролиферации, дифференциации и гистогенеза нейронов относится группа преимущественно передающихся по наследству заболеваний под общим названием факоматозы. К факоматозам относятся нейрофиброматоз, туберозный склероз, болезнь фон Гиппель-Линдау, болезнь Штурге-Вебера. Нейрофиброматоз является наиболее частым заболеванием из группы факоматозов. Это наследственное заболевание, в котором различают до 8 типов. Основным являются 1 и 2 типы, которые обусловлены повреждением соответственно 17 и 22 хромосом. Прочие типы являются вариантами первых двух.
- Туберозный склероз, болезнь Бурневиля, - это наследственное полиорганное заболевание, связанное с повреждением 9 хромосомы, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. Оно встречается реже, чем нейрофиброматоз и проявляется уже в раннем детстве в виде отставания в психомоторном развитии и эпилептических припадков. Следует отметить, что кожные и прочие изменения проявляются позже.
- В ЦНС заболевание характеризуется наличием так называемых туберсов – участков истончения коры головного мозга со смазанной дифференциацией серого и белого вещества а также субэпендимарными узелками и гигантоклеточными астроцитомами.
- К изменениям внутренних органов при туберозном склерозе относятся лимангиомиоматоз легких, ангиомиолипоматоз печени и почек.
- Правильное серое вещество, расположенное непправильном месте. Различают субэпендимальную гетеротопию, которая видна слева на слайде, фокальную субкортикальную и диффузную субкортикальную гетеротопию серого вещества. Последний тип виден справа на слайде.