L’amiloidosi è una malattia caratterizzata dalla deposizione in sede extracellulare di materiale proteico a ridotto peso molecolare ed insolubile, detto amiloide, per la proprietà simile a quella dell’amido di reagire con lo iodio.

1. L’amiloidosi è una malattia caratterizzata dalla deposizione in sede
extracellulare di materiale proteico a ridotto peso molecolare ed
insolubile, detto amiloide, per la proprietà simile a quella dell’amido di
reagire con lo iodio.
Estate 2015
Ripresa di buona parte del mio lavoro all’interno della foto “le cellule e plasmacellule”
LE CELLULE E LE PLASMACELLULE
AMILOIDOSI CON INFILTRATO PLASMACELLULARE E LINFOCITARIO
Prima di arrivare al referto dell’aspirato midollare, il lavoro e’ stato duro e faticoso.
Vi propongo le prime tre relazioni:
Presentazione 1
Dall’inizio della storia fino alla visita cardiologo del 30.10.2012
(ancora non avevo certezze e ho cercato di imbastire al meglio con gli elementi a
disposizione)
Presentazione 2 (più elaborata)
Presentazione 3 (maggior studio e approfondimento della patologia)
AMILOIDOSI
La storia di Laini Flavia Vittoria
1° Parte

2. Fortunatamente non ho perso il sorriso!!!!! E la voglia di vivere e di
“vincere”……
29.10.2013 Biopsia aspirato midollare l’infiltrato è presente in popolazione minima
• L’aspirato midollare ha mostrato un infiltrato plasmacellulare del 2% -
LINFOCITARIO DEL 15%
• l’analisi immunofenotipica della componente plasmacellulare,VALUTATA
effettuando un gate immunologico sulle cellule CD38 bright e valutando la
coespressione CD138/CD38 ha evidenziato lo 0,5% di plasmacellule a fenotipo
CD19+/CD56- con restrinzione clonale delle Cigkappa. segnalando che il
fenotipo di queste plasmacellule è:
• CD30+++Bright, CD19+,CD20-,CD27+,CD28-,CD117
Coespressione cellulare
Il cd38l’antigene CD38 pur non essendo un antigene di linea ed esprimendo lo
stato di attivazione cellulare si è rivelato assai prezioso nella diagnostica in quanto
caratterizza la cellula plasmocitoide anche in assenza di altri marcatori della cellula
B. Inoltre, nella LLC l’espressione del CD38 è stata associata a un decorso clinico più
aggressivo e a una configurazione non mutata delle catene variabili delle Ig.
ILCD 138
• Plasmacellule (del midollo osseo)
• Mieloma plasmacellulare
• Coesprime una llc
• Leucemia linfatica cronica
• Plasmacellule, linfociti B dei centri germinativi, linfociti T attivati , monociti,
linfociti NK
• Linfomi
COESPRESSIONE
Le catene kappa
le catene kappa : cellule plasmacellulari e linfociti b = mileloma plasmacellulare,
mgus, linfomi
Il cd30+++
Linfociti b e t attivati, nk, e monociti = linfomi, linfoma di hotgkin, anaplastico, cutaneo
Approfondimento 1 e approfondimento 2
Bright sono principalmente cellule secernenti citochine
CD 19
CELLULE LINFOCITI B - (Le difese immunitarie sono mediate da numerosi sistemi
cellulari: linfociti (T e B), fagociti e cellule presentanti l’antigene, cellule tissutali, ecc
CD 56-
APPUNTI: (Le cellule maligne CD56+non coesprimevano il CD57 e il CD16, e la
negatività per il CD56 è risultata associata ad un quadro di malattia aggressiva e
all’istotipo micromolecolare kappa. Approfondimento
CD 19 E CD 56
E’ stato concluso che l’analisi del CD19 e del CD56 è in grado di discriminare le
plasmacellule normali da quelle mielomatose (Tabella 2) e consente di identificare
le plasmacellule maligne anche nelle MGUS e nelle forme precoci di mieloma e la
negatività per il CD56 è risultata associata ad un quadro di malattia aggressiva e
all’istotipo micromolecolare kappa)
CD20- è UN MARCATORE DELLE CELLULE B
Approfondimento
CD 27+
Approfondimento
CD 117-
• Precursori dell’emopoiesi, elementi della spermiogenesi, oociti, mastociti, cellule
intestinali di Cajal
• Leucemie acute, seminomi, disgeminomi, tumori stromali gastrointestinali (GIST)

3. ?????????????????????????? Bhe che dire???
LASCIO LA DIAGNOSI AGLI SPECIALISTI!!!!!
Relazione amiloidosi sistemica certificata - > Link
il cd. 19 e cd 20 marca la LLC – LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
La diagnosi
La diagnosi di leucemia linfatica cronica è generalmente di facile esecuzione; il
sospetto viene posto sull’identificazione nel sangue periferico di un numero elevato
di linfociti, nella maggior parte compreso fra 10.000-100.000/mmc; l’esame dello
striscio periferico conferma la presenza di una popolazione monomorfa per lo più
costituita da piccoli linfociti e la presenza di eventuali ombre nucleari (ombre di
Gumprecht); la diagnosi viene in genere confermata da una cosiddetta tipizzazione
linfocitaria in grado di evidenziare particolari caratteristiche di membrana dei linfociti
quali un basso livello di immunoglobuline di superficie, la presenza del CD19/CD5,
del CD23 e del CD20; una successiva biospia ossea potrà evidenziare un infiltrato
midollare sempre da parte di piccoli linfociti di tipo nodulare, interstiziale o diffuso;
completano l’iter diagnostico esami radiologici (rx torace, ecografia addome, TC
torace ed addome) che evidenziano la presenza o assenza di adenomegalie profonde,
l’esecuzione di un quadro proteico e un dosaggio delle immunoglobuline in grado di
segnalare la presenza di un deficit immunitario oppure, infine, esami più specifici in
grado di dimostrare un coinvolgimento dell’autoimmunità (test di coombs etc ).
La stadiazione e la prognosi
Nel tempo sono stati proposti diversi sistemi di stadiazione di malattia correlati
con la prognosi della malattia; i più utilizzati sono:classificazione secondo Rai che
suddivide la LLC in cinque stadi:
• stadio 0: presenza della sola linfocitosi
• stadio I: linfocitosi e adenomegalie
• stadio II: linfocitosi+splenomegalia
• stadio III: linfocitosi+anemia (Hb<10 g/dl)
• stadio IV: linfocitosi+piastrinopenia (PLT <100.000/mmc)
classificazione secondo Binet che suddivide la LLC in tre stadi:
• stadio A: assenza di anemia e piastrinopenia, interessamento minore o uguale a
3 aree linfoidi
• stadio B: assenza di anemia e piastrinopenia, interessamento maggiore o uguale
a 3 aree linfoidi
• stadio C: presenza di anemia e/o piastrinopenia
Sopravvivenza
• La sopravvivenza mediana riportata è di > 10 anni per gli stadi O di Rai o A di
Binet, di 5-7 anni per gli stadi I-II di Rai e B di Binet e < 2 anni per gli stadi III-IV
di Rai e C di Binet; tuttavia tali dati si riferiscono ad un periodo antecedente
all’uso delle terapie più moderne quali gli analoghi delle purine. Una prognosi più
sfavorevole dipende, oltre che dagli stadi, da altri fattori oggi noti. Tra questi è
opportuno ricordare:un tempo di raddoppiamento dei linfociti < 12 mesi
• un’aumentata espressione del CD38 di membrana
• la presenza di anomali citogenetiche quali delezione del 17p, 11q
• aumento della latticodeidrogenasi
Agnese Cremaschi