amiloidosi LAINI FLAVIA VITTORIA - Documentazione medica pdf
Amiloidosi linfonodale - Laini Flavia Vittoria
1.
2. RINGRAZIO PER LA CORTESE ATTENZIONE E ASPETTO SUGGERIMENTI
Flavia.laini@gmail.com
http://flavialaini.blogspot.it/
3. I
LINFONODI
I
LINFONODI
Fisiologia
Malattie infettive
Tumori
Sistema linfatico
Linfonodi
I linfonodi Sono filtri biologici in Grado di intercettare e distruggere EVENTUALI Germi,
Sostanze estranee o cellule neoplastiche Presenti Nella linfa .
Ricordiamo brevemente le Principali FUNZIONI del Sistema linfatico :
drenare Gli Accumuli di Liquidi interstiziali filtrati Dai capillari;
veicolare i grassi assorbiti a debiti formativi intestinale Dalla linfa al sangue;
catturare e distruggere i patogeni prima Che si riversino Nel circolo venoso.
I capillari linfatici tissutali confluiscono in vasi di Dimensioni via via maggiori, fino a Bon
Voyage confluire in causa Importanti collettori - il dotto toracico e la vena linfatica di
Destra - Che riversano la linfa Nella Circolazione venosa.
STRUTTURA DEL LINFONODO:
Il linfonodo, in qualità di organo pieno, presenta una capsula, uno stroma reticolare e un
parenchima formato da tessuto linfoide.
La parte interna del linfonodo è densamente popolata da cellule speciali di tipo
immunitario (linfociti e macrofagi) Che in Caso di Infezione si
moltiplicano velocemente, aumentando - talvolta in Misura considerevole - Grazie
a queste cellule, la linfa può essere efficacemente purificata Dai patogeni raccolti
nel compartimento interstiziale ed ivi penetrati attraverso le mucose o soluzioni di
continuo della carino. Per questo motivo i linfonodi Sono Più concentrazi lungo le
vie linfatiche drenanti , i Tessuti connettivi e la mucosa digerente e Respiratoria.
Nel Corpo Umano si distinguono linfonodi Profondi e linfonodi superficiali. Isolati
Raramente, tendono a riunirsi in catene o Gruppi ravvicinati, formando i cosiddetti
linfocentri o linfonodali Stazioni, Che prendono il Nome dal territorio di Raccolta
della linfa 8es. Linfonodi ascellari)
5. IlinfonodiIlinfonodiascellari
linfonodi sottomentonieri e sottomandibolari
parte alta della catena giugulare interna, dalla base cranica
all'osso ioide
parte media della catena giugulare interna, dall'osso ioide alla
cartilagine cricoidea
parte inferiore della catena giugulare interna, dalla cartilagine
cricoidea in giù
linfonodi del triangolo posteriore e linfonodi dell'arteria cervicale
trasversa
linfonodi tiroidei, prelaringei, pretracheali
linfonodi della doccia tracheoesofagea e del mediastino superiore
linfonodi retrofaringei: non essendo palpabili non rientrano in
nessun livello
Nel cavo ascellare sono presenti 5 raggruppamenti linfonodali disposti in
gruppi e catene e convergenti verso l'interno dell'ascella[5]. Dal gruppo più
interno o apicale hanno origine i tronchi succlavi[5].
gruppo laterale o brachiale: riceve quasi tutti i collettori linfatici. Superficiali e
profondi dell'arto superiore;
gruppo anteriore o pettorale o toracico: riceve la maggior parte dei collettori
che drenano i tegumenti e i muscoli delle regioni anterolaterale del torace,
centrolaterale della mammella e sopraombelicale addominale
gruppo posteriore o sottoscapolare: riceve i collettoro che drenano i
tegumenti e i muscoli della parete posteriore del torace, dalla regione
scapolare e dalla parte posteroinferiore del collo
gruppo centrale: riceve i collettori efferenti di altri linfonodi ascellari
gruppo apicale o sottoclavicolare: riceve i collettori di altri gruppi ascellari
6. Osso impari, mediano,
simmetrico, a ferro di
cavallo, situato nella
parte anteriore del collo.
Ha la funzione di struttura
di inserimento di alcune
formazioni muscolari e
fasciali esso provvede al
sostegno della laringe e
all’attacco del
pavimento della cavità
boccale e della lingua.
7. http://riviste.paviauniversitypress.it/inde
x.php/bsmc/article/view/667/691
CASOCLINICO2–ilpaziente
decedepersepsi
DUE CASI DI AMILOIDOSI LINFONODALE
Paziente di 68 anni, sesso maschile, in anamnesi pregressa diagnosi di artrite reumatoide,
calcolosi della colecisti, ipertensione arteriosa. Nel novembre del 2000 viene ricoverato
presso la Clinica Medica del nostro Istituto per linfoadenomegalie superficiali diffuse delle
dimensioni di 2-4 cm (in sede inguinale, ascellare e laterocervicale). All’elettroforesi delle
sieroproteine viene riscontrata una banda monoclonale IgMK e la biopsia linfonodale
mostra un tessuto pressochè completamente sostituito da sostanza amiloide. L’agoaspirato
del grasso periombelicale risulta positivo per la presenza di depositi di amiloide (rare zone
con debole birifrangenza). Gli esami ematochimici e strumentali escludono
l’interessamento di altri organi (ecocardiogramma, ecografia addome ed agoaspirato
midollare). Per meglio definire il tipo di amiloide viene effettuato uno studio ultrastrutturale
in microscopia elettronica che documenta la presenza di depositi di fibrille di amiloide
immunoreattive con anticorpi anti catene leggere k. Viene quindi posta diagnosi di
amiloidosi AL a prevalente coinvolgimento linfonodale, ma vista l’assenza di
coinvolgimento cardiaco, epatico o renale non viene intrapresa alcuna terapia. Tuttavia
nel maggio del 2001 per l’aumento volumetrico dei linfonodi superficiali viene intrapresa
una terapia chemioterapica con Melphalan e Prednisone (fino a giugno 2002 per un totale
di 9 cicli), ottenendo una riduzione della componente monoclonale. Nel novembre del
2002, dopo cinque mesi di sospensione della terapia, si decide di proseguire con altri cicli
chemioterapici fino a settembre 2003, secondo lo schema precedente, per il riscontro di un
elevato valore di pro-BNP (1074 pg/ml) che viene interpretato come un segno di iniziale
interessamento cardiaco, non ancora visibile all’ecocardiografia. Nel febbraio del 2005 il
paziente viene sottoposto ad intervento di angioplastica percutanea coronarica per infarto
miocardico acuto. Pochi mesi dopo viene ricoverato presso l’Ospedale Versilia per un
quadro di pancitopenia dove viene posta diagnosi di anemia refrattaria con eccesso di
blasti in trasformazione. In tale occasione viene eseguita un Tc total-body che mostra
linfoadenomegalie diffuse in sede laterocervicale, sopraclaveare, ascellare, pettorale,
mediastinica, retroperitoneale, inguinale e all’ilo splenico con componenti calcifiche.
Nell’agosto dello stesso anno il paziente presenta un’importante episodio di melena con
grave anemizzazione. L’esame endoscopico documenta un corpo gastrico con mucosa
particolarmente fragile, con aree puntiformi riferibili ad ecchimosi sottomucose. Il paziente
decede dopo breve tempo per un quadro di sepsi.
APRI LINK
9. Linfonodo
Gentile Dottore in seguito all'asportazione di una tonsilla
linguale a mia mamma è stata diagnosticata l'amiloidosi.
Quasi contemporaneamente è stato tolto un linfonodo
ingrossato nel collo. Il referto istologico è il seguente: Il
linfonodo è quasi interamente sostituito da amiloide
diffusa associata a reazione gigantocellulare da corpo
estraneo. Sia nell'amiloide sia nel tessuto linfoide si rilevano
plasmacellule positive in prevalenza per le catene
leggere kappa e in minor misura per le lambda. Reperto
riferibile ad amiloidosi linfonodale AL con plasmacelluule
monoclonali per le catene kappa. La mia domanda è: é
sicura la diagnosi di mieloma o posso sperare solo
nell'amiloidosi. Ringrazio per la risposta. Cordialità
10.
11. Tutti gli accumuli di amiloide derivano da precursori
solubili del siero in alcuni casi del tutto normali in altri
strutturalmente anormali per un difetto genetico
(transtiretina). Alcuni fenomeni di processazione o
degradazione proteolitica trasformano i precursori
solubili in forme insolubili cioè amiloide.
Diversi fattori devono, quindi, agire di concerto per
produrre amiloidosi. Tra questi includiamo alterazioni
quantitative e qualitative dei precursori proteici,
accoppiate a proteolisi difettosa o deficiente, come
pure alcuni fattori ancora non definiti. Probabilmente
sono implicati anche i macrofagi.
19. LECATENELEGGERE
NELL’AMILOIDOSIAL
LECATENELEGGERE
RAPPORTOALTERATO
AMILOIDOSI AL – CATENE LEGGERE – IMMUNOGLOBINE
IL DOSAGGIO DELLE CATENE LIBERE NEL SIERO: aprire link sottostante
http://myeloma.org/pdfs/u-freelite_ital09_c5web.pdf
Le catene leggere libere sieriche (FLC o Free Light Chains)
Metabolismo e loro uso nella pratica clinica
Nel midollo osseo e nei linfonodi vengono prodotte le catene leggere (L.C. o Light Chains)
che in gran parte vengono “montate” per formare le immunoglobuline complete e in
piccola parte vengono prodotte in eccesso, in forma libera, (Free Light Chains). Quando si
chiede al laboratorio il “dosaggio delle catene leggere “ solitamente ci viene dato il
dosaggio delle catene leggere totali (somma delle LC che sono “legate” sulle Ig complete
+ le CL libere)
La produzione giornaliera di FLC (free light chains), nel midollo osseo e linfonodi, è di circa
500 mg/die
Le catene (cromosoma 2) sono monomeriche mentre le catene (cromosoma 22)
sono dimeriche.
Se il paziente ha una sindrome clinica compatibile con
l’amiloidosi e si riscontra la presenza di una componente
monoclonale sierica e/o urinaria all’immunofissazione e/o
un rapporto alterato alla determinazione delle catene
leggere libere circolanti, l’esame bioptico è comunque
necessario per stabilire la diagnosi…
Un rapporto κ/λ alterato (range normale 0.26-1.65) alla
determinazione delle catene leggere libere circolanti
indica l’eccesso di una catena rispetto all’altra e viene
interpretato come un indice di espansione clonale in base
a test eseguiti su volontari sani, pazienti affetti da mieloma
multiplo, LCDD ed amiloidosi.
20. Il sistema linfatico è uno dei sistemi naturali di difesa dell'organismo contro le infezioni. È
un sistema complesso costituito da organi linfatici, quali il midollo osseo, le tonsille, il timo
e la milza, e da una serie di linfonodi, che sono collegati tra loro da una rete di sottili vasi
linfatici. I linfonodi sono piccole ghiandole localizzate al collo, sotto le ascelle e
nell'inguine. Il loro numero varia a seconda della localizzazione e va da poche unità a
qualche decina, come nel caso dei linfonodi ascellari, presenti in un numero compreso
tra 20 e 50.
I tessuti che compongono il nostro organismo producono un liquido chiaro detto linfa
che viene fatto circolare in tutto il corpo tramite i vasi linfatici. La linfa contiene i globuli
bianchi, detti linfociti, che hanno la funzione di difesa contro le infezioni e le malattie.
Per esempio, quando abbiamo il mal di gola, se palpiamo i linfonodi del collo, ci
accorgiamo che questi sono ingrossati. Ciò è il segno che l'organismo sta lottando
contro l'infezione.
Due sono i tipi principali di linfociti: i linfociti B e i linfociti T. Tutti i linfociti originano dal
midollo osseo sotto forma di cellule immature che prendono il nome di cellule staminali.
I linfociti che raggiungono la maturità nel timo, una piccola ghiandola che si trova
dietro lo sterno, prendono il nome di linfociti T, quelli che diventano maturi nel midollo
osseo o negli organi linfatici si chiamano linfociti B.
22. Quando si vuole rendere una palude fertile, si installano in essa dei tubi
forati e attraverso di essi la palude si bonifica, quindi: drenaggio significa
afflusso d'acqua.
Quando parliamo di linfodrenaggio, ci riferiamo alla sottrazione della
quota fluida dal tessuto connettivo lasso: trasportiamo acqua ed
elementi in essa contenuti fuori dai suddetti tessuti, dai vasi sanguinei,
attraverso il sistema dei vasi linfatici.
La linfa è fonte di salute, comunque protegge la salute.
Secondo famosi linfologi e immunologi, i linfociti sono responsabili della
formazione degli anticorpi e della difesa contro virus e infezioni,
dall'influenza al cancro: si dice che il tessuto connettivo è la sorgente
della linfa.
A questo punto è evidente che il sistema linfatico non agisce solo come
depuratore attraverso il drenaggio, ma come apparato di difesa e
compiti vitali di nutrizione.
La linfa trasporta un "carico linfatico" verso il sangue a cui consegna
elementi vitali e materiali tossici: un opportuno linfodrenaggio manuale
può affrettare elettivamente il processo di ricostruzione per mezzo dei
linfociti.
23. Nei tessuti linfatici (ghiandole endocrine - nodi linfatici - placche di Peyer) si formano
continuamente milioni di linfociti freschi, tant'è vero che ogni giorno confluiscono nel
sangue circa 35 miliardi di corpuscoli linfatici, attraverso le grandi vene del collo.
Il tessuto connettivo in relazione al linfodrenaggio manuale è quello più lasso.
Le sostanze base del tessuto connettivo sono: i monopolisaccaridi - l'acido ialurico - le
proteine; è un tessuto semiliquido e a volte si può trovare in stato di sol (soluto) o in stato
di gel.
Il tessuto connettivo è un tessuto tixotrapo (una sostanza gelatinosa in acqua, se agitata
diventa liquido, se si lascia stare a riposo ritorna gelatinosa).
Il linfodrenaggio manuale adatto al tessuto connettivo si traduce in una azione
meccanica pressoria e di scorrimento sulla cute, atta a trasformare la consistenza
gelatinosa in uno stato di sol.
Attraverso il linfodrenaggio manuale otteniamo la trasformazione del tessuto connettivo
superficiale in una soluzione liquida, ove elementi micromolecolari ed acqua vengono
condotti nel sistema dei vasi sanguinei.
Attraverso l'esercitazione manuale, gli elementi macromolecolari (avuti dal ricambio
metabolico, quali per esempio le tossine), vengono allontanati dal tessuto connettivo.
linfatico
24. Legge di Hering
Il Sistema linfatico è l'aspirapolvere del corpo umano e
soprattutto dell'ambiente cellulare. Un ambiente cellulare
"pulito" è sinonimo di Salute ed efficienza bio-psico-neuro-
fisiologica.
Il processo di "pulizia" passa attraverso una sintomatologia
spesso simile a quella della malattia, ma di fatto "naturale"
per il processo di guarigione in corso.
La preoccupazione e la paura sono spesso pensieri ed
emozioni che bloccano questo naturale processo,
impedendone il corso naturale, quindi la guarigione
completa.
25. Se nomini il cuore o il sistema cardiovascolare, la maggior parte delle persone ha un'idea abbastanza
chiara di che cosa siano e di come funzionino. Ma anche se il sistema linfatico ha un'importanza vitale
per la nostra salute, la maggior parte delle persone non lo capisce. Alcuni non lo hanno nemmeno
sentito nominare.
Il sistema linfatico è interattivo con tutti gli organi, ed è direttamente collegato alla funzione e
all'efficienza immunitaria. È un protettore ed un meccanismo di difesa contro le infezioni, i virus,
i batteri, i funghi, e la malattia. È costituito da fluido, vasi, canali e diversi altri organi e strutture. Esso
elimina le tossine, i rifiuti, i fluidi in eccesso e le infezioni da tutti i tessuti del corpo tramite il flusso ed il
drenaggio corretti, ma soltanto se questo sistema fondamentale funziona al massimo della sua
efficienza.
Il sistema cardiovascolare porta ossigeno vivificante e sostanze nutritive a tutti gli organi e cellule del
corpo, ed è collegato ad una pompa - il cuore.
Il sistema linfatico è anche collegato ad ogni cellula ed organo del corpo, ma il suo funzionamento è
completamente diverso da quello del sistema cardiovascolare. È il "raccoglitore dei rifiuti",
l'aspirapolvere interno che aspira i rifiuti metabolici, le tossine, ed i fluidi in eccesso dal fluido extra
cellulare di ogni organo. Se questo flusso viene guastato, il fluido diventa tossico. Le parti del corpo
che si affidano ad esso per l'eliminazione diventano meno efficienti e più lente riempiendosi dei loro
stessi rifiuti. Questo sistema che normalmente ci mantiene in vita diventa così terreno fertile di infezioni.
Se il fluido entra nel flusso sanguigno, come avviene nel processo normale, l'infezione si può diffondere
a qualunque organo o parte del corpo. Molti virus, batteri, e parassiti rimangono chiusi dentro il
sistema linfatico se sono presenti queste condizioni. Il risultato: disturbi fisici, malattie degenerative,
accelerazione del processo di invecchiamento; persino la morte.
Il sistema linfatico non è collegato al cuore, per cui deve fare affidamento su altra attività per creare
l'azione di pompa di cui ha bisogno per circolare. I tre modi più importanti della circolazione linfatica
sono il massaggio esterno, l'attività muscolare, e l'esercizio vigoroso. Il sistema linfatico è pieno di
milioni di valvole a senso unico che permettono al fluido linfatico di circolare soltanto in una direzione
- di solito verso l'alto, via dalla gravità.
27. Quasi qualunque cosa che stimola il movimento del fluido dentro i vasi linfatici
dell'organo è salutare, ma il modo più efficiente per stimolare il flusso del fluido linfatico
è il "rebounding" (rimbalzando, n.d.t.). Il rimbalzo ritmico verso l'alto e il basso del
rebounding provoca la contemporanea apertura e chiusura di tutte le valvole a senso
unico, aumentando il flusso linfatico fino a quindici volte!
Un "emuntorio" è un'apertura attraverso la quale il corpo elimina il materiale estraneo
da una parte del corpo ad un'altra. Questo non avviene soltanto attraverso gli organi di
eliminazione, come ad esempio l'intestino, i reni, o i polmoni, come la maggior parte
delle persone potrebbe pensare, ma può anche avvenire tramite una giuntura, il
sistema linfatico, o la pelle, ad esempio. Quando una sostanza estranea è presente, il
primo riflesso del corpo è di eliminarla. Se questa eliminazione viene soppressa in
qualunque modo, ad esempio prendendo farmaci tradizionali, medicine, o con alcune
terapie, un po' di materia estranea viene soppressa (o ri-spinta indientro nel sistema).
Allora, gli stessi organismi o sostanze che il corpo sta intelligentemente cercando di
eliminare, vengono conservati nel corpo e in alcune aree provocando svariati sintomi di
malattie. Quando avviene questo processo e l'eliminazione viene bloccata, l'organismo
di intossica. Se le tossine non possono essere eliminate a causa di congestione o
blocchi, inizia il processo di malattia degenerativa.
28. Molti hanno un sistema linfatico gravemente congestionato e non lo
sanno neppure. Negli Stati Uniti, il sistema linfatico è l'organo più
trascurato del corpo umano. In Europa, la stimolazione del flusso
linfativo è la quarta terapia medica più comunemente prescritta. La
maggior parte dei medici negli Stati Uniti raramente considera il ruolo
critico del sistema linfatico nella prevenzione delle malattie, o la sua
importanza per il processo di guarigione in generale. Alcuni degli organi
che fanno parte del sistema linfatico sono i linfonodi, i vasi linfatici, le
tonsille, le adenoidi, l'appendice e la milza.... e sapete che cosa
succede a quelle parti del corpo quando il chirurgo si avvicina a loro. Le
ghiandole infiammate, con cui molti di noi sono familiari, sono
sintomatiche di noduli linfatici bloccati, che indicano un crollo del
funzionamento del sistema linfatico.
Altri esempi di sistemi linfatici congestionati sono:
Allergie, sinusite cronica, malattia cardiaca, eczema ed altre malattie
della pelle, perdita di energia, fibrosi cistica, stanchezza cronica,
infezioni parassitiche ripetute, sclerosi multipla, edema, lupus,
eritematosi, infiammazione, ipertensione, infezioni virali, occhi gonfi,
infezioni batteriche, dolori lombari, cancro, problemi alle orecchie o
all'equilibrio, artrite, mal di testa, cellulite, sudorazione eccessiva, obesità
ed altre!
32. risultano, descritti quali sedi di deposito
stromale di amiloide anche l'adenoma a
cellule-GH dell'ipofisi(un adenoma
singolarmente descritto anche
come fonte di produzione di un peculiare tipo
di amiloidecosidetta <<Cristalliforme» a
localizzazione stromale e( stroma, in istologia, il
tessuto connettivo di supporto di un organo) in
parte intracellulare GH-immunoreattiva) 182, il
carcinoma papillifero della tiroide,l'adenoma
paratiroideo,
l 'insulinoma pancreatica
33. Quello che voglio sottolineare è che la sostanza
amiloide quando si deposita nello stroma di un
organo, di una ghiandola, dei linfonodi….si conforma
identica alla sostanza prodotta dalla parte dove
essa ha trovato ospitalita’.
GH ELEVATO:
IGF 1 NELLA NORMA
OGTT NELLA NORMA- CURVA NELLA NORMA
NO ACROMEGALIA
DEPOSITO AMILOIDE IN SELLA TURCICA CONFORME
ALL’ORMONE GH ?????
L’IPOFISI SECERNE GH –
LA SOSTANZA AMILOIDE SI E’ CONFORMATA COME
L’ORMONE GH …QUESTO E’ IL VERO MOTIVO DEL
MIO GH ELEVATO!!!!!
35. OGTT–CARICODIGLUCOSIO
CURVA.-NONDIABETICA-NO
ACROMEGALIA
Interpretazione OGTT
Se dopo 120 minuti la glicemia è tra 140 e 199 mg/dl
si pone diagnosi di intolleranza glucidica.
Se dopo 120 minuti la glicemia è ≥ 200mg/dl, si fa
diagnosi di diabete mellito.
<p style="display: none;"><cite><a
href="http://www.my-
personaltrainer.it/salute/OGTT.html">OGTT Test da
carico orale di glucosio</a></cite> da
http://www.my-
personaltrainer.it/salute/OGTT.html</p>
44. Voglio Ringraziare tutti i
MEDICI CHE SI SONO
PRESI CURA DI ME…
IL RINGRAZIAMENTO
MAGGIORE VA AI MEDICI
DEGLI SPEDALI CIVILI DI
BRESCIA E DI GARDONE
VAL TROMPIA…
GRAZIE TESORI!
SENZA DI VOI , FINO QUI
NON CI SAREI ARRIVATA!
VI VOGLIO UN MONDO DI
BENE!
CORDIALITA’.
LAINI FLAVIA VITTORIA Le partite non sempre sono vinte
da chi ha fatto goal!!!!
RESTANO SEMPRE “ I RIGORI!”
BY…A PRESTO!