SPERO SIA DI AIUTO ANCHE AD ALTRI. Cordialità. Laini Flavia Vittoria

1. AMILOIDOSI CON INFILTRATO
PLASMACELLULARE E
LINFOCITARIO
LE CELLULE E LE PLASMACELLULE

3. FORTUNATAMENTE NON HO PERSO IL SORRISO!!!!! E LA
VOGLIA DI VIVERE E DI “VINCERE”……
LAINI FLAVIA VITTORIA – ESTATE 2014
(fino qui sono arrivata!...)

4. 29.10.2013 Biopsia aspirato midollare
l’infiltrato è presente in popolazione minima
 L'aspirato midollare ha mostrato un infiltrato
plasmacellulare del 2% - LINFOCITARIO DEL 15%

 l'analisi immunofenotipica della componente
plasmacellulare,VALUTATA effettuando un gate
immunologico sulle cellule CD38 bright e valutando la
coespressione CD138/CD38 ha evidenziato lo 0,5% di
plasmacellule a fenotipo CD19+/CD56- con restrinzione
clonale delle Cigkappa. segnalando che il fenotipo di
queste plasmacellule è:

 CD30+++Bright, CD19+,CD20-,CD27+,CD28-,CD117-


5. COESPRESSIONE cellulare
Il cd38L’antigene CD38 pur non essendo
un antigene di linea ed esprimendo lo
stato di attivazione cellulare si è rivelato
assai prezioso nella diagnostica in
quanto caratterizza la cellula
plasmocitoide anche in assenza di altri
marcatori della cellula B. Inoltre, nella
LLC l’espressione del CD38 è stata
associata a un decorso clinico più
aggressivo e a una configurazione non
mutata delle catene variabili delle Ig.
ILCD 138
 COESPRIME UNA LLC
 LEUCEMIA LINFATICACRONICA
 Plasmacellule, linfociti B dei
centri germinativi, linfocitiT
attivati , monociti, linfociti NK
 Linfomi
 Plasmacellule (del midollo
osseo)
 Mieloma plasmacellulare

6. COESPRESSIONE
LE CATENE KAPPA IL CD30+++
 1) le catene KAPPA :
CELLULE
PLASMACELLULARI E
LINFOCITI B = MILELOMA
PLASMACELLULARE,
MGUS, LINFOMI
 LINFOCITI B ET
ATTIVATI, NK, E
MONOCITI = LINFOMI,
LINFOMA DI HOTGKIN
http://www.airc.it/tumori/
linfoma-di-hodgkin.asp,
ANAPLASTICO,
CUTANEO
 http://adjuntoponzi.blogs
pot.it/2012_06_01_archiv
e.html

7. COESPRESSIONE
bright CD 19
 sono principalmente
cellule secernenti
citochine
 CELLULE LINFOCITI B -
(Le difese immunitarie
sono mediate da
numerosi sistemi cellulari:
linfociti (T e B), fagociti e
cellule presentanti
l'antigene, cellule
tissutali, ecc

8. COESPRESSIONE
CD 56- CD 19 E CD 56
 APPUNTI: (Le cellule
maligne CD56+non
coesprimevano il CD57 e il
CD16, e la negatività per il
CD56 è risultata associata
ad un quadro di malattia
aggressiva e all'istotipo
micromolecolare kappa
:http://www.ematologialasa
pienza.org/Download_file_s
ezione.asp?Chiave=0&ID_se
zione=159
 E' stato concluso
 che l'analisi del CD19 e del CD56
è in grado di discriminare le
plasmacellule normali da quelle
mielomatose
 (Tabella 2) e consente di
identificare le plasmacellule
maligne anche nelle MGUS e
nelle forme precoci di mieloma e
la negatività per il CD56 è
risultata associata ad un quadro
di malattia aggressiva e
all'istotipo micromolecolare
kappa)

9. COESPRESSIONE
CD20- è UN MARCATORE
DELLE CELLULE B CD 27+
 LASCIO QUESTO LINK:
 http://www.ematologialasa
pienza.org/Download_file_
sezione.asp?ID_sezione=16
9
 http://www.ematologialasa
pienza.org/Download_file_
sezione.asp?Chiave=&ID_s
ezione=159

10. COESPRESSIONE
CD 117-
??????????????????????????
 Precursori
dell'emopoiesi, elementi
della spermiogenesi,
oociti, mastociti, cellule
intestinali di Cajal
 Leucemie acute,
seminomi, disgeminomi,
tumori stromali
gastrointestinali (GIST)
 BHE’ CHE DIRE?????
LASCIO LA DIAGNOSI
AGLI SPECIALISTI!!!!!

11. http://www.slideshare.n
et/FLAVIAVITTORIA/ami
loidosi-sistemica-
certificata-slide-share-2
RELAZIONE AMILOIDOSI SISTEMICA CERTIFICATA
CLICCA

12. il cd. 19 e cd 20 marca la LLC
– LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
 La diagnosi
 La diagnosi di leucemia linfatica cronica è generalmente di facile esecuzione; il
sospetto viene posto sull’identificazione nel sangue periferico di un numero
elevato di linfociti, nella maggior parte compreso fra 10.000-100.000/mmc;
l’esame dello striscio periferico conferma la presenza di una popolazione
monomorfa per lo più costituita da piccoli linfociti e la presenza di eventuali
ombre nucleari (ombre di Gumprecht); la diagnosi viene in genere
confermata da una cosiddetta tipizzazione linfocitaria in grado di evidenziare
particolari caratteristiche di membrana dei linfociti quali un basso livello di
immunoglobuline di superficie, la presenza del CD19/CD5, del CD23 e del CD20;
una successiva biospia ossea potrà evidenziare un infiltrato midollare sempre da
parte di piccoli linfociti di tipo nodulare, interstiziale o diffuso; completano l’iter
diagnostico esami radiologici (rx torace, ecografia addome,TC torace ed
addome) che evidenziano la presenza o assenza di adenomegalie profonde,
l’esecuzione di un quadro proteico e un dosaggio delle immunoglobuline in
grado di segnalare la presenza di un deficit immunitario oppure, infine, esami più
specifici in grado di dimostrare un coinvolgimento dell’autoimmunità (test di
coombs etc ).

13. La stadiazione e la prognosi
 Nel tempo sono stati proposti diversi sistemi di stadiazione di
malattia correlati con la prognosi della malattia; i più utilizzati
sono:classificazione secondo Rai che suddivide la LLC in cinque
stadi:
 stadio 0: presenza della sola linfocitosi
 stadio I: linfocitosi e adenomegalie
 stadio II: linfocitosi+splenomegalia
 stadio III: linfocitosi+anemia (Hb<10 g/dl)
 stadio IV: linfocitosi+piastrinopenia (PLT <100.000/mmc)
 classificazione secondo Binet che suddivide la LLC in tre stadi:
 stadio A: assenza di anemia e piastrinopenia, interessamento minore o
uguale a 3 aree linfoidi
 stadio B: assenza di anemia e piastrinopenia, interessamento maggiore o
uguale a 3 aree linfoidi
 stadio C: presenza di anemia e/o piastrinopenia

14. sopravvivenza
 La sopravvivenza mediana riportata è di > 10 anni per gli
stadi O di Rai o A di Binet, di 5-7 anni per gli stadi I-II di Rai e
B di Binet e < 2 anni per gli stadi III-IV di Rai e C di Binet;
tuttavia tali dati si riferiscono ad un periodo antecedente
all’uso delle terapie più moderne quali gli analoghi delle
purine.
Una prognosi più sfavorevole dipende, oltre che dagli stadi,
da altri fattori oggi noti.
Tra questi è opportuno ricordare:un tempo di
raddoppiamento dei linfociti < 12 mesi
 un’aumentata espressione del CD38 di membrana
 la presenza di anomali citogenetiche quali delezione del
17p, 11q
 aumento della latticodeidrogenasi

15. DISORDINI LINFOPROLIFERATIVI

16. I LINFOCITI B
Le difese immunitarie sono
mediate da numerosi sistemi
cellulari: linfociti (T e B), fagociti
e cellule presentanti l'antigene,
cellule tissutali, ecc

17. IL SISTEMA IMMUNITARIO

18. ATTIVAZIONE LINFOCITI B

19. ONTOGENESI

20. Da dove derivano i linfociti
B?
I linfociti B derivano da cellule progenitrici midollari. In seguito alla
secrezione di numerose citochine prodotte dalle cellule dello stroma
midollare, essi maturano e cioè producono ed espongono in membrana il
recettore per l’antigene. In seguito a maturazione entrano nel circolo
sanguino e nei tessuti linfoidi periferici, quali linfonodi, milza, tessuto
linfatico associato alle mucose (MALT), ai bronchi (BALT) e all’intestino
(GALT). Ogni giorno un individuo adulto produce circa 10 milioni di linfociti
maturi B vergini, cioè linfociti che non hanno ancora incontrato l’antigene e
che per questo non si sono ancora attivati. L’interazione con l’antigene e
la conseguente attivazione del linfocita B, avviene negli organi linfatici
secondari, dove i linfociti B si trasformano in plasmacellule e cominciano a
produrre gli anticorpi specifici per quell’antigene. Inoltre, i linfociti B, una
volta legato l’antigene presentano i peptidi derivati da quest’ultimo Ai linfocitiT che
quindi vengono attivati
http://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/i-linfociti-b

21. MIDOLLO OSSEO
• cellule emopoietiche
• vasi
• cellule stromali
adipociti
fibroblasti
macrofagi
mastociti
• matrice extracellulare
Il midollo osseo è un tessuto complesso
OSSO:
• matrice ossea (trabecole)
• osteoclasti
• osteoblasti

22. B linfocita
CG
MGUS
smoldering
myeloma
symptomatic
myeloma
intramedullary
symptomatic
myeloma
extramedullary
Long-lived PC
Adapted from Nature Reviews - Cancer 2.
177-189, 2002
alterazioni geneticheinstabilita’ genetica
microambiente
• homing delle PC nel midollo
• paracrinia
sopravvivenza
differenziazione
proliferazione
• angiogenesi
• osteoclastogenesi
• inibizione osteogenesi
sistema immunitario
interazione
diretta
interazione
indiretta

23. Mechanisms of disease progression:
ROLE OF MICROENVIRONMENT
ECM

24. T cells
VEGF
IL-6
2M
stromal cell
MHC class I+ cells
endothelial cell
PTX3
immune
system

25. Causes of death in multiple myeloma
 Progressive myeloma 45%
 Sepsis 25%
 Renal failure 10%
 Other (old age) 20%

27. AMILIOIDOSI CARDIACA IN CORSO DI MM
AMILOIDOSI = termine generico per un gruppo di patologie causate
dall’accumulo di depositi di proteine fibrillari in diversi tessuti, identificate con la
colorazione rosso-Congo.
Sono conosciute più di 25 proteine con potenziale amiloidogenico
AMILOIDOSI AL è IL SOTTOTIPO PIU’ FREQUENTE
IL 94% DEI PZ CON AMILOIDOSI AL PRESENTA UNA
DISCRASIA PLASMACELLULARE SOTTOSTANTE
10-20% dei pz con amiloidosi
AL soddisfa i criteri diagnostici
per MM
31% dei pz con MM presenta depositi
di amiloide AL anche senza
manifestazioni cliniche

28. AMILIOIDOSI CARDIACA
È la più frequente tra le cardiomiopatie infiltrative
I depositi di sostanza amiloide nello spazio extracellulare provocano una
RESTRIZIONE FUNZIONALE
I miociti rimangono
“strutturalmente normali”
e mantengono la loro
capacità contrattile, ma
quando i depositi di
amiloide diventano
cospicui perdono lo spazio
extracellulare, necessario
al rilasciamento diastolico
Danno nell’architettura
del tessuto
Danno ischemico per
coinvolgimento dei vasi
epicardici ed intramurali
Danno citotossico
(costituenti non amiloide:
SAP, proteoglicani,GAG)

29. 23.09.2012 – ecocardio
spess.setto interv. Sinistro 11 mm

30. 31.10.2012 VISITA CARDIOLOGO

31. Caratteristiche macroscopiche:
aumento volume e massa del cuore

32. Possibile interessamento degli apparati valvolari

33. ECOCARDIO GIUGNO 2013
FIBROSI VALVOLARE

34. Caratteristiche microscopiche:
rosso-Congo +
birefrangenza rosso-verde al microscopio a luce
polarizzata

35. BIRIFRANGENZA VERDE A LUCE POLARIZZATA DOPO COLORAZIONE
ROSSO CONGO

36. Manifestazioni cliniche:
 Dipendono dall'estensione dei depositi
 Inizialmente disfunzione diastolica
(CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA)
 Successivamente può venir meno anche la funzione
sistolica (CARDIOMIOPATIA DILATATIVA)
 Andamento ingravescente, talvolta rapidamente
progressivo
 Angina
 Morte cardiaca improvvisa
 Aritmie
 Sincope

37. OPZIONI TERAPEUTICHE
Chemioterapia sistemica: scelta più appropriata nella maggior parte dei pz
ASCT: RR > terapia standard MA ristretti criteri di elegibilità a tale
procedura
“GOLD STANDARD”TERAPEUTICO
Ma la diagnosi precoce è fondamentale per maggiori chance terapeutiche
.

38. Ultima visita cardiologica

39. https://docs.google.com/file/d/0B-
47tDwv_H3QQjlNZkJXNWNWYjA/edit
Linee guida per la diagnosi di
amiloidosi cardiaca

40. LE CELLULE DEL TESSUTO CONNETTIVO
tessuto connettivo
I tessuti connettivi sono costituiti da
cellule
Separate da una notevole quantità di
matrice extracellulare ECM
fibrosa amorfa

41. TESSUTO CONNETTIVO
Gruppo di tessuti con caratteristiche comuni:
 Origine embrionale (mesoderma mesenchima)
 Organizzazione strutturale
 Funzioni:
 connessione di altri tessuti,
 fz. meccanica (sostegno),
 fz. trofica (nutritiva)
 fz. difensiva
N.B.: in ogni tipo di tessuto connettivo sono più rappresentate alcune
delle funzioni indicate

42. TESSUTO CONNETTIVO
Funzioni: connessione di altri tessuti, fz.
meccanica, fz. trofica, fz. difensiva
ghiandola
derma
connessione di altri tessuti
fz. meccanica
fz. trofica
capillare
fz. meccanica
fz. trofica (vasi)
fz. difensiva (cellule del sistema immunitario)

43. Tessuticonnettivi PROPRIAMENTE DETTI
• Popolazione cellulare
eterogenea
• Vari tipi di fibre
• Sostanza fondamentale
amorfa
DI SOSTEGNO
• Pochi tipi cellulari
• Fibre e sostanza fondamentale
formano matrice compatta
LASSO
Poche fibre, molte cellule
DENSO
Molte fibre, poche cellule
LIQUIDI
• Popolazione cellulare tipica
• Fibre assenti
• Sostanza fondamentale
acquosa
SANGUE
Contenuto nell’apparato
circolatorio
LINFA
Contenuta nel sistema
linfatico
CARTILAGINE
Matrice fibrosa gelatinosa
OSSO
Matrice fibrosa e
mineralizzata

44. Connettivo propriamente detto
 Fibre più o meno organizzate
 Sostanza fondamentale viscosa
 Cellule
 Fisse
 Omeostasi, riparazione, difesa, immagazzinamento
di energia
 Migranti
 Numero variabile in relazione alla situazione
ambientale
Matrice extracellulare

45. Cellule del connettivo propr. detto
 Fisse
 Fibroblasti
 Macrofagi fissi
 Adipociti
 Melanociti
 Migranti
 Macrofagi liberi
 Mastociti
 Granulociti
 Linfociti
 Plasmacellule
• Cellule pluripotenti: capaci di originare
altre cellule del connettivo

46. Cellule del connettivo propr. detto
(fisse)
 Fibroblasti
 Macrofagi fissi
 Adipociti
isolati o a gruppi
 Melanociti
(derma)
Cellule fusate o stellate che sono
deputate alla sintesi della matrice
extracellulare
 accrescimento
 riparazione
Cellule fusate o stellate (anche dette
istiociti), nascono per differenziazione dai
monociti circolanti (da cellule staminali del
midollo osseo)
Fagocitano cellule danneggiate e particelle
estranee, inclusi batteri patogeni
Reagiscono a stimoli rilasciando sostanze
attivanti del sistema immunitario

47. Cellule del connettivo propr. detto (mobili)
 Macrofagi liberi
 Mastociti
Stessa funzione dei macrofagi fissi, ma
sono molto mobili
Migrano nel connettivo attratti da un
focolaio d’infezione
Derivano da cellule staminali del midollo osseo
Cellule mobili situate spesso vicine
ai vasi sanguigni
Producono
istamina (dilata i vasi favorendo l’afflusso di
sangue)
eparina (previene la coagulazione del sangue)

48. Cellule del connettivo propr. detto (mobili)
 Plasmacellule (producono anticorpi,
derivano da linfociti B)
 Linfociti
 Granulociti neutrofili
Rare nel connettivo, si accumulano in alcune
sedi o durante fenomeni infiammatori

49. Fibre dei tessuti connettivi
funzione meccanica
 Fibre collagene
 Fibre reticolari
 Fibre elastiche
Costituite dalle proteine
del collagene
Formate da elastina e
fibrillina

50. ALCUNI TIPI DI COLLAGENE

51. TROPOCOLLAGENE
 È una proteina fibrosa
 Costituita da tre catene
polipeptidiche (a)
 Le molecole di
tropocollagene si
aggregano tra loro, e
formano le fibrille
(microfibrille) collagene
(b)
MF

52. tropocollagene

53. La sovrapposizione scalare
del tropocollagene dà
origine ad una
bandeggiatura di 64 nm
Le fibrille si associano a
formare fibre (collagene o
reticolari)
Le fibre di associano a
formare fasci…
solo per le fibre collagene
(spessi nastri)
e non per le reticolari (fine
reticolo)

54. Nei fibroblasti si ha la
sintesi e la secrezione del
procollagene
una volta secreto, questo
viene convertito in
tropocollagene, che si
aggrega formando le
fibrille
I fibroblasti sintetizzano
e secernono anche la
parte amorfa della ECM
(proteoglicani e
glicoproteine)

55. FIBRE COLLAGENE
 Diametro: 1-20 µm
 Flessibili e molto resistenti alla trazione
 Si aggregano a formare fasci più o meno spessi
 Sono quasi sempre presenti nei connettivi
propriamente detti
 Sono componenti essenziali della cartilagine ialina e
fibrosa e del tessuto osseo

56. FIBRE RETICOLARI
 Costituite da collagene (tipo III)
 Fibre sottili (diametro 0,5-2 µm)
 Associate a glicoproteine
 Colorabili con sali d’argento e PAS positive
 Presenti in gran quantità nel:
 Endonevrio, endomisio
 Tessuto periendoteliale
 Stroma degli organi ghiandolari
 Stroma di sostegno degli organi linfoidi e del
midollo osseo

57. FIBRE ELASTICHE
 Costituite da fibrillina ed
elastina
 Sotto trazione si allungano,
per riprendere poi le
dimensioni di partenza
 Determinano la necessaria
deformabilità in molti tess.
connettivi (limitate e
protette dalle fibre
collagene)
 Abbondanti nella tonaca
elastica delle arterie e nei
legamenti
 Prodotte dai fibroblasti

58. Sostanza fondamentale amorfa
FUNZIONI
 trofica: attraverso di essa si compiono gli
scambi nutritivi e respiratori tra il sangue e
le cellule dei tessuti
 difensiva:la viscosità è un ostacolo alla
diffusione di sostanze estranee (batteri)
 meccanica: resistenza alla compressione,
cementa le fibre

59. MATRICE EXTRACELLULARE
Sostanza fondamentale amorfa
 Soluzione molto viscosa nella quale sono
immerse le cellule e le fibre
 Quantità variabile di acqua legata ai
componenti macromolecolari (proteoglicani)
 Diminuisce con l’età
 Grande accumulo nell’edema e
nell’infiammazione
 Glicoproteine (interazione cellule-matrice,
fibronectina)
 In soluzione sono presenti ioni, enzimi,
ormoni

60. Proteoglicani e Glicosaminoglicani

61. TESSUTO CONNETTIVO propriamente
detto CONNETTIVO LASSO
 Poche fibre
 Abbondante la ECM amorfa (PG e
GP)
 Sono presenti molte cellule, per lo
più fibroblasti e macrofagi
Lo troviamo:
 generalmente al di sotto degli
epiteli
 intorno ai vasi sanguigni
 intorno ai fasci di fibre muscolari
 ghiandole

62. Tessuto connettivo denso
 Occupato per la maggior parte da fibre
(le cellule sono piuttosto scarse)
 Si distingue in
 Regolare
 Irregolare

63. Connettivo denso regolare
 Le fibre sono strettamente
impacchettate e allineate
lungo le linee di trazione
 La sua grande resistenza lo
rende adatto a formare
 Tendini
 Legamenti (che mostrano
anche abbondanti fibre
elastiche)
 Stroma della cornea

64. Connettivo denso irregolare
 Le fibre sono intrecciate fra
loro senza un disegno preciso
 Dove lo troviamo?
 Derma
 Capsula fibrosa che
avvolge gli organi
 Guaine di tendini e nervi
 Periostio (strato esterno)

65. TESSUTO CONNETTIVO
Organizzazione strutturale
Funzioni:
 connessione di altri tessuti
 fz. meccanica: fibre collagene, fibre elastiche,
proteoglicani
 fz. trofica: diffusione attraverso la sostanza
fondamentale di sostanze nutritive dai vasi ai tessuti
 fz. difensiva: barriera viscosa (sost. fondamentale);
cellule che partecipano ai fenomeni infiammatori

66. TESSUTO ADIPOSO
 Cellule più rappresentate: adipociti:
dimensioni 50-150 µm, accumulano grandi quantità
di lipidi (trigliceridi)
In base alla morfologia degli adipociti lo si divide in:
 Uniloculare o bianco (costituisce quasi tutto il
tessuto adiposo dell’adulto)
 Multiloculare o bruno (alla nascita è presente in
alcune sedi: interscapolare, ascellare, perirenale)

67. TESSUTO ADIPOSO
bianco bruno

68. TESSUTO ADIPOSO
Funzioni: uniloculare Funzioni: multiloculare
 Deposito di energia Produzione di calore
(trigliceridi ATP) (trigliceridi calore)
 Modella la superficie del corpo
 Ammortizza gli urti (piede e mano)
 Isolamento termico
(modesto conduttore termico)
 Sostegno di alcuni organi (es. il rene)

69. TESSUTO CONNETTIVO
 Sindrome di Marfan: alterazione della fibrillina (fibre
elastiche) che porta una alterazione di tutti i
connettivi in particolare dei vasi
Morte a ~40 anni per rottura dell’aorta
 Sindrome di Ehlers-Daulos: anomalie nelle fibre
collagene del derma e tendini (muscolo-ossa).
Dislocazione delle articolazioni e deformazioni della
pelle
 Scorbuto: carenza di Vit C. Anomala sintesi di
collagene; minore resistenza dei tessuti; incapacità di
riparare ferite; perdita dei denti

70. Amiloidosi – tessuto connettivo
 AMILOIDOSI (dal gr. ἄμυλον "amido" e εἴδος
"forma"; sinonimi: degenerazione
amiloidea; degenerazione lardacea). - In anatomia
patologica si chiama così un processo che
colpisce i tessuti connettivi e gli stromi degli
organi con la precipitazione dal sangue di un
prodotto abnorme (sostanza amiloide), che,
come massa cristallina, infiltra i tessuti quando
essa giunge a saturazione nei liquidi organici.
Conosciuta in antico (Bonetus, sec. XVII) come
"lignificazione" e indicata poi come
"degenerazione lardacea" (Rokitanski, 1842), o
"degenerazione cerea

71. AMILOIDOSI
 L'amiloidosi si forma lentamente ed ha evoluzione ordinariamente
cronica e progressiva senza alcuna manifesta tendenza a riassorbirsi: la
morte avviene per cachessia. La sostanza precipita nelle pareti dei
piccoli vasi e si estende progressivamente nei tessuti. nelle arteriole si
accumula prima tra le fibre muscolari, che, degenerando o
atrofizzandosi, scompaiono; nelle venule si raccoglie immediatamente
al disotto dell'intima e nei precapillari e nei capillari essa è a diretto
contatto con gli endotelî: si osservano notevoli fasi degenerative del
tessuto elastico (che da qualcuno, con estensione ad altri tessuti che ne
sono ricchi, s'è voluto anche mettere in rapporto genetico con
l'amiloide). Gli organi affetti ne restano ingranditi, ma non deformati,
anche quando raggiungono volume e peso enormi: induriscono e sulla
superficie di taglio, asciutta, esangue, grigia o grigio-rossastra, hanno
una particolare lucentezza cristallina, in forma diffusa, o ad aree
circoscritte. La presenza di questa sostanza, che va sempre
accrescendosi, comprime i vasi e i parenchimi, donde l'anemia e l'atrofia
o la degenerazione (per lo più grassa) degli organi ammalati.

72. AMILOIDOSI-CELLULE PARENCHIMALI
 Antiche ricerche istochimiche, riprese più
tardi da qualcuno (Maximoff), che tendevano
ad avvalorare l'ipotesi di un processo iniziale
di amiloidosi dalle cellule parenchimali o di
una diretta partecipazione loro al processo,
non sono più seguite. Allo stesso modo non
trova più credito l'ipotesi che i globuli bianchi
e gli eritrociti abbiano importanza come
vettori (granulazioni iodofile o eosinofile)
della sostanza nei tessuti (Finzi).

73. AMILOIDOSI
 Riguardo alla sua distribuzione, la degenerazione amiloidea si
generalizza nello stesso tempo in più organi, o si localizza in uno solo, o
in parte di esso. Gli organi che più facilmente ne restano colpiti sono la
milza, il fegato, i reni, le linfoghiandole, i surreni, la mucosa dell'intestino
crasso, in secondo ordine gli altri: nessuno ne è rispettato, sebbene
alcuni (midollo osseo, sistema nervoso, ecc.) si mostrino solo di rado e
scarsamente affetti. In alcuni organi, per la loro stessa tessitura, il
processo può assumere di posizione nodosa o diffusa: così nella milza,
per amiloidosi dei follicoli (milza sagù), o generalizzata (milza prosciutto
o lardacea); così nel rene, per la più frequente degenerazione amiloidea
esclusiva dei glomeruli (noduli splendenti e sottili linee lucide), o per una
diffusione, più rara, del processo a tutto l'organo (cilindri amiloidei
nell'urina); il fegato ne è di solito invaso diffusamente, ma lo stato di
sanguificazione dell'organo, eventuali processi di cirrosi, ecc., o di
steatosi spesso associata, modificano sensibilmente il quadro
macroscopico complessivo. L'amiloidosi generalizzata, che in passato
era frequente, va facendosi sempre più rara.

74. AMILOIDOSI
LINEE GUIDA PER LA
DIAGNOSI DI AMILOIDOSI
AMILOIDOSI LAINI FLAVIA
VITTORIA
 http://www.slideshare.net/
FLAVIAVITTORIA/linee-
guida-per-la-diagnosi-di-
amiloidosi-43377441
 http://www.slideshare.net/
FLAVIAVITTORIA/amiloido
si-laini-flavia-vittoria

75. IN BREVE
 http://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/
amiloidosi-sistemica-con-discrasia-
plasmacellulare-midollo-osseo-imputati-nel-
processo-patologico

76. Laini Flavia Vittoria
GRAZIE PER L’ATTENZIONE!