More Related Content
Similar to د فيصل الناصر - Hereditary blood disease (20)
More from د فيصل ال Faisal Alnasser (17)
د فيصل الناصر - Hereditary blood disease
- 3. 33
المنجلي الدم فقر مرض
السنسان تصيب التي الوراثية الدم أمراض أكثر
أفريقيا في اسنتشارا أكثر(1670م)
يطلق:المرض بأعراض مرتبطة تسمية عليه
المسبب أو . . المتكرر المرض
لللم
فيعام)1910م(شخصأحدأطباءالقلبالمريكانهذاالمرض
عندما للمريض تحدث السنتكاسةتقلالوكسجين سنسبة
- 4. 44
المنجلي الدم فقر مرض
شائع مرض
م و آلم إلى يؤديشاكلوإجتماعية سنفسية
الدراسي التحصيل ضعف
ذسنب أي للمريض ليس
العلم يستطع لمالتام الشفاء تقديم
ينتقد اللذين الشخاص من قلفي يبدونأكملصحةالطفال إلى
للبلد القومي القتصاد على التأثير
- 5. 55
المنجلي الدم فقر مرض
هو؟ ما
23000كرية بليونحمراء
الجسم خليا جميع إلى الغذائية والعناصر الوكسجين سنقل
الدم فقر مرضأساسا يصيب المنجليهذهالحمراء الكريات
يرجعكرية شكل إلى " المنجلي " مسمىالدمهللية تصبح - الحمراء
كالمنجل
- 9. 99
المنجلي الدم فقر مرض
السنتشار ومناطق المرض سنسبة
من البحرين في10%-15%
احتمالتإصابةالطفالهـو1كل في625ولدة
8%بمعدل المتحدة الوليات زسنوج مـن30إلـى ألـف50حالة ألـف
مصابة
ينتشربينالفريقية القارة وسط بلدان في وخصوصا الفارقة
المطلة البلدانالبحر علىالبيضالمتوسطكاليوسنانوقبرصوإيطاليا
منطقةالخليجالعربيوبعضقارة من المناطقآسيا
- 11. 1111
العـدوى
معد غير مرض
كان الماضي القرن خللالشخصوصوله قبل يتوفى المصابمرحلة
من البلوغالعمرمع ،مريض يستطيع الطب تطورالدم فقرالمنجلى
يعيش أنحياةطبيعية تكون ما سنوعاوذلكباتخاذبعضالحتياطات
الهامة الصحية
- 12. 1212
الصابة واحتمالت المرض أسنواع
:الشخص يكون أن فأما ، المنجلي الدم فقر من سنوعان هناك
أعراض أية عليه تبدو ل حيث للمرض حامل
المرض أعراض لديـه تحدث وبالتالي ذاتـــه بالمرض مريضـا
- 14. 1414
كالتال وهى بالمرض طفل أي لصابة احتمالت خمسة هناكي :
كان إذاأحدحامل الوالدينسليم والخرالطفل يحمل بان فالحتمال
المرض50%وأنيكونسليم50.%
- 15. 1515
أحـد كان إذاالوالديـنأطفالهم فجميـع سـليما والخـر بالمرض مصـابا
الدم فقر لمرض حاملين يكوسنون سوفالمنجلىعليهم يبدو لن ولكن
.أعراض أية
أماكل كان إذاالطفال جميع فإن بالمرض مصابين الوالدينسوف
يصابون.به
- 17. 1717
وإذاا كانا كلا الوالدينا حاملينا للمرضا ،ا فهناكا احتمالا25% ا بأنا يولدا
الفطفالا مصابينا بالمرضا وا50% ا حاملينا للمرضا وا ا25%. ا أصحاءا
إذاا كانا أحدا الوالدينا مصابا بالمرضا والرخرا حاملا للمرضا فانا هناكا
احتمالا50%ا لكيا يصابا الطفلا و50% لكيا يكونا حاملا للمرضا .ا
- 20. 2020
الحمراء الدم لكرية يحدث وما الزمة حدوث سبب
صصحيةا نكسصاتا ا أجزاءا فصيا آلما أعراضهصاا أهصما ،ا متكررةا عديدةا منا
الجسما
:وا تعتمدا حدوثا هذها النكساتا علىا عدةا مسبباتا منها
ا نقصا نسبةا الوكسجينا فيا الجسما
ارتفاعا درجةا حرارةا الجسما
ا تعرضا الجسما لدرجةا حرارةا منخفضةا
إصابةا الجسماباللتهابات
انخفاضا نسبةا السوائلا فيا الجسما وانخفاضادرجةا سيولةا الدم
- 21. 2121
نسصبة ا الوكسصجينافي الدما فصيا تغيصرا منا الحمراءا الدما كرياتا شكصلا
الشكلا الدائريا إلىا الشكلا المنجليا
ا تتمركزا موادا الخليةا فيا الفطرافا
ا جدارا الخليةا هش،ا عرضةا للتكسرا
يتغيرا إلىا الشكلا المنجليا
يؤديا إلىا تجمعا الكرياتا فيا أحدا أفطرافا الشعيراتا الدمويةا
ا قلةا سيولةا الدما وصعوبةا جريانها
ا قفلا الشعيراتا أوا الوردةا الصغيرةا فيتسببا فيا انقطاعا الدما
ا يؤدىا إلىا آلما فيا تلكا المنطقةا
ا مضاعفاتا ناتجةا عنا عدما وصولا الدما المغذيا إلىا جزءا معينا منا
الجسم
- 25. 2525
المرض أعراض
تبدأا عند ا الفطفالا منذا الصغرا
تضخما فيا الطحالا
ا رخ للافيا المناعة
ااحتمالتا ال تعرضا لللتهاباتا البكتيريةا والفيروسيةا أوا الطحلبيةا ا ا ا ا ا ا
ا
ا عندا الكبرا يبدأا المصابا بالشكوىا منا آلما سواءا فيا الفطرافا أوا
البطنا أوا الظهرا أوا أيا جهةا فيا الجسما علىا حسبا مكانا انغل قا
- 26. 2626
والنكسات النوبات حدوث
ا نوباتا آلما متكررةا منا آللما فيا الهيكلا العظميا ,الصدرا ,ا البطنا
ارتفاعا فيا درجةا الحرارةا
نقصا فيا سوائلا الجسما
حالةا اليدينا والرجلين
- 27. 2727
المرض مضاعفات
نسصبة ا الهيموجلوبيصنا المصصابينا لدىا تقصلا حيصثاإلصى تصصلا5 أوا ا7 ا
جرامات
مضاعفاتا علىا أجهزةا وأعضاءا الجسما المختلفةا
نكسةا فيا البطناتؤدي اإلىا آلما شديدة
تهيج افيا الشغشية ا المعويةا قدا تدوما لمدةا4- ا5ا أيام
ا تأثرا الجهازا العصبي
احتمالا حدوثا الشللا النصفيا
عدما الستطاعةا علىا النطقا
الصرعا
- 28. 2828
قد ا يؤثرا علىا العينينا مماا يؤديا إلىا ضعفا البصرا
علصىا يؤثصرا ا التنفسا إليسصرعةا يؤديا ممصاا والرئتيصنا التنفسصيا الجهازا
وألما بالصدر
ممصاا الدم(ا لتكويصنا )مصصنعا العظمصيا النخاعا علصىا التأثيصرا يؤديا إلىا
توقفا النخاعا مؤقتاا عنا تصنيعا وإنتاجا الدما
أكثرا عرضةا للصابةا باللتهاباتا ورخصوصاا اللتهاباتا الرئويةا والتهاباتا
العظام
- 31. 3131
الطفل نمصو
قدا لا يتأثرا نموا الطفلا ولكنا قدا يتأرخرا النموا بعدا ذلك.ا
ثلثيا الفطفالا ماا بينا10و16 ا سنها منا العمرا والمصابينا بفقرا الدما
.المنجليا يكونا نموهما أقلا منا المعدلا الطبيعي
أماا بالنسبةا للناثا فقدا تتأرخرا عندهما العادةا الشهريةا إلىا ماا بعدا ثلثةا
أعواما منا المعدلا الطبيعي.ا
ا عدما تناسقا فيا فقراتا العمودا الفقريا وذلكا ناتجا عنا تأرخرا فيا نموا
. بعضا الفقراتا بسببا النقصا المتكررا للدما المغذيا لهذها الفقراتا
هذه حدوثا كثرةا إصنا ا النتكاسصاتا تؤديا بالطبصعا فيا وجصعا إلصىا أنحاءا
عديدةا منا الجسما وهذاا يؤديا إلىا تغيبا الطفلا المستمرا عنا مدرستها
مماا يؤديا إلىا ضعفا تحصيلها.العلمي
- 32. 3232
حصوات ا فيا المرارةا
قدا يصابا المريضا بتضخما فيا حجما القلبا والكبدا
ا تتعرضا الكليتانا لخللا فيا وظيفتهماا
قدا يشكوا المريضا منا نزيفا متكررا معا البول
الحامل المرأة
ا فقرا الدما المنجلىا يشكلا رخطورةا عليهاا وعلىا جنينهاا
ا نسبةا الوفصاةا لديهما قدا لتراوحا بينا20و50%
ا المخافطراتزدادا بازديادا مراحلا الحملا أيا فيا الشهرا الرخيرة
- 33. 3333
المنجلي الدم فقر مرض حاملي
30%المنجلي الدم فقر مرض يحملون أفريقيا سكان من
يبدونططبيعيونول جدامطلقطا عليهطم تظهطرلهذا أعراض أية
المرض
مرض حاملطي الخشخاصالدم فقطريسطتطيعون المنجلطىالعيش
حياهطبيعية
التشخيص
بواسططة المرض تشخيطص يتطم1-يشتكطى التطي العراضمنها
الشخص
- 34. 3434
المنجلي الدم فقر مرض من والعلج الوقاية
. التنتكاسة مسببات من الوقاية و المرض هذا من الوقاية
بيطن الزواج مطن الحطدلكسر للمرض الحامليطن أطو المصطابين القارب
حلقهالمرض اتنتشارالجيال إلى. القادمة
حكومات تلجأبعضدم لفحص الموجبة التشريعات سن إلى الدول
الزوجيطنبهذا إصابتهم أطو حملهطم عدم مطن للتأكطد وذلطك الزواج قبطل
. المرض
- 35. 3535
يلي ما إتباع الداء بهذا المصابون المرضى وعلى:
بالجسم الجيدة الصحية والعناية السليمة التغذية0
الجسم حرارة درجة ارتفاع عند فورا الطبيب مراجعه0
بالسهال الصطابة أطو مرض بأطي الحسطاس عنطد الططبيب مراجعطة
حدوث وبالتالي الجسطم سطوائل تنقطص إلطى يؤديان اللذان والقيطء
التنتكاسة0
وخصوصا العراء في الرياضة ممارسة وعدم والجهاد الرهاق عدم
فقدان وبالتالي العرق كثرة في ذلك يتسبب حيث الصيف فصل في
- 36. 3636
السوائل خشرب من الكثار
المنخفضة الحرارة لدرجات التعرض عدم
فيتامين استخدام)Folic Acid(
وباتنتظام باستمرار الحوامل عيادة مراجعة الحامل المرأة على
- 37. 3737
العلج
إيجاد الطن حتطى والعلماء الباحثون يسطتطع لطمعقاريمنع فعال
التنتكسات
بالتنتكاسة الصابة أثناء السوائل من الكثير خشرب
اللم مسكنات وصف
المريض تهويه
علجالتنتكاسة سبب
للمريض الدم تنقل
اتنطه أؤكطد أطن احطب النهايطة فطيبإتباعإرخشاداتالططبيبوالعنايطةبالصحة
مرضطى يسطتطيعو لهم النكسطات حصطول تفادي المنجلطي الدم فقطر
التقليل. بأمان العيش وبالتالي مخاطرها من
- 38. 3838
الدم لمراض والقتصادية الجتماعية الثار
الوراثية
:الجتماعية الثار :أول
01المريض بالطفل الهتمام زيادة
02المصاب الطفل لرعاية أكبر جهد
03الطفل معاملة سوء
:النفسية الثار :ثاتنيا
01العدواتنية أو بالكتئاب خشعور
02تنفسية عقد بروز إلى يؤدي الطفل تغيب تكرار
03العلمي التحصيل قلة
- 41. 4141
الخميرة تنقص مرض)G6PD(
) الخميططرة تنقص مرض هو ماG6PD(:
هذه تكسر إلطى يؤدي الحمراء الدم بكريات معينطة خميرة فطي تنقطص
: معينة مسببات بسبب الكريات
بعطض تناولالعقاقيطرالحيوية المضادات بعطض أطو السطبرين مثطل
كالسلفا
()الباقلء الفول تناول
- 42. 4242
التنتشار ومناطق المرض تنسبة
في يكثرالمناطقوالخليج الوسط والشرق أفريقيا دول في و الستوائية
العربي
واليوتنان. المريكان الزتنوج لدى به الصابة تنسبة ارتفاع عن فضل
تنحو المرض هذا من يشكو125العالم في خشخص مليون
المرض ويصيب20%أفريقيا في الذكور من
12%أمريكا في الزتنوج الذكور من
8%البرازيل في الزتنوج من
20%المريكيات الزتنوج النساء من
50%الكراد اليهود من
بين ما النسبة تصل البحرين وفى20%و25%
- 43. 4343
الصابة واحتمالت المرض اتنتقال طريقة
•مرضطريق عن ينتقل وراثيالجنسية (الكروموزومات ) الخليافي
التنسان
•لديهطم الذكوركروموزوم)Xy(وكروموزوم)y(الصفات يحمطل ل
الوراثية
•إصابة)X(المرض يعنىالذكور في
•التناث بين ولكنوجود وبسببكروموزومXXأحد إصابة فإن لديهم
- 45. 4545
الحتمططالت
1.إصابة احتمالت فتكون سطليم والزوج للمرض حاملطة الطم كاتنطت إذا
يلي كما الطفال:
•50%و للمرض حاملت التناث الطفال من50%و سليمات50%
بينما مرضى الذكور الطفال من50%سطلمُـ0 .
- 47. 4747
2.مريض والزوج للمرض حاملة الم كاتنت إذا
•50%مرضى التنطاث منو50%حاملينللمرضوكذلك50%
الطذكور منو مرضى50%. أصحاء
•سوف الذكور جميطع فان مريطض والزوج سطليمة الطم كاتنطت إذا
التناث وجميع أصحاء يكوتنونحاملين. للمرض
- 49. 4949
4الذكور كل بأن تكون التحتمال ت فإن سليم والزوج مريضة ال م كانت إذا
مصابينبالمرضالناث وكلتحاملينالمرض0
5الفطفال جميع فان بالمرض مصصابين والص ب الص م كل يكون عندمصا
بالمرض مصابين يكونون0
- 50. 5050
المرض أعراض
تكسر بسبب تظهرالد م كريا تالحمراءتنقصها التيالخميرة0
. جدا فطبيعية تحياة ويعيش أعراض أية من المصا ب يشكو لن
وبصالتصالي الصد م بفقصر الاصابةاليصرقصان. (اصفار )أبو
- 51. 5151
وقدتظهراصور في العراضمختلفة:
1.الحمراء الد م كريا ت في وتحاد مفاجئ تكسر
العجوزة الخليا تكسر على تساعد عدوانية مادة
مصفرا المريض يبدووبهلديه البول لون ويتغير شحو بالداكن إلى
وجعفيوالظهر البطن
بمعدل الهيموجلوبين نسبة في مفاجئ نقص3إلى4جراما ت
- 52. 5252
0 2الدويصة بسبب التكسر
وبعض الملريا أدويةالمضادا تالحيويةوالنفتالين والسبرين
0 3اللتهابا ت بواسطة التكسر
20%بص المصابين الشخاص منG6PDالد م في تكسر لديهم يحصل
للتها ب تعرضهم عندرئوي0
04السكري مرض مضاعفا ت بسبب التكسر
بعض فصي التكسصر نسصبه زيادة إلصى يؤدي الد م فصي السصكر نسصبة ازدياد
الخميرة نقص مرضى.
- 53. 5353
05( )الباقلء الفول تناول عند التكسر
الفول تحبا تسامةومميتة
المصصابينبصصG6PDالفول مصن تحسصاسية لديهصمواليطاليين
عرضة الناس أكثر هم واليونانيين
()الضخضر الطازج الفول أكل
تحليب من رضاعةال م تناول بعد ال مالفول
الذي الماعز تحليب شر ب بعدقدالفول على تغذى
الفول زهره رتحيق استنشاق بعد الفول زراعة فصل في
- 54. 5454
بعد التكسر عملية وتبدأ2إلى24الفول تناول من ساعة
في ورعشه الظهر في وألم والغثيان الرأس في ألمالجسموارتفاع
درجة فيثم الحرارةيتغيرلونعلى ويبدو الداكن إلى البولالمريض
شحو بفيالوجهفي وااصفرارالعينين
إلى الفطفال بين الوفاة نسبة تصل فقد السعافا ت تتم لم إذا8%
بعد الشفاء إلى المريض يتماثل التحيان معظم في ولكن3إلى4
أيا م
ليسكلأفرادالعائلةبص المصابينG6PDبالتكسر للاصابة معرضين
عنالفول تناول فطريق
نفس عليه تظهر ل قد الفول تناول بعد المصا ب الشخص نفس إن
- 55. 5555
التشخيصص
الخميرة نقص مرض عن ناتج الد م في تكسر أيG6PDيثبت أن إلى
العكس
فحص بواسطةالمخبري الد م
العلج من ضخير الوقاية
الداء لهذا تا م علج يتوفر ل ، للسف
الزمة تحدوث إلى تؤدي التي الضارة والمأكول ت الدوية عن البتعاد
أي إبل غفطبيبتكسر إلى يؤدي عقار يصف ل تحتى المرض عن معالج
الد م في
الزواج قبل المخبرية والتحليل ت الفحواصا ت
- 56. 5656
:الد م في والتكسر النتكاسة تحالة في
للتكسر المسببة المادة ابعاد
المريض ملتحظة
الد م نقلقدجدا ضرورية تكون
المستشفى إلى المريض إدضخال
السوائل شر ب
- 58. 5858
الثصلسيميصصا مرض
:الثصلسيميصصصا مرض هو ما
هصوأتحصدعبارة صوصوه الوراثيصة الد م أمراضمادة تكون قلة صنصع
في الهموجلوبيصنكريا تالد ممن نوع إنتاج فصي نقص عن ناتج وذلك
كرية في الجلوبين سلسلمما الد ميؤدىالد م كرية هل ك سرعة إلى
)الشرايين الدموية الدورا ت في أو العظمي النخاع في إما وذلك الحمراء
. ( الوردة أو
:الثلسيميا من نوعان وهنا ك
البسيط النوعويسمىThalassemia Minor
- 59. 5959
العراض:
د م فقر(البسيط )النوع ودائم مزمن ولكن بسيط0
بسيط تضخمفي(البسيط )النوع الطحال0
(الشديد )النوع شديد د م فقر0
(الشديد )النوع والكبد الطحال في كبير تضخم0
الاصفرار
الجمجمة وعظا م الطويلة العظا م في تضخم0
تقلصه بسبب العظا م جدار كسر وسهولة ضعف0
الجسم نمو في نقص0
والدوري التنفسي الجهاز في مضاعفا ت0
الساق في قروح0
المرارة في تحصوا ت0
القلب عمل وهبوط إضطرا ب0
- 60. 6060
العلج
:البسيط للثلسيميا بالنسبة
أدوية أو مواد المريض إعطاء عد م يجب ولكن ، علج إلى يحتاج ل فإنه
يؤدي تحيث بالحديد غنيةمضاعفا ت إلىفيجسمه.
يجب كماالمستمرة المتابعة الحامل المرأة علىتحتاج قد لنها للعلج
نسبة على للمحافظة د م نقل إلىالهيموجلوبين. لديها
:الشديد للثلسيميا بالنسبة أما
المرضى فإنيحتاجونإلىعلى للتغلب وذلك مستمر د م نقلفقرالد م
يجب كما . لديهم الشديدفيالحال ت بعضلزالة جراتحية عملية إجراء
لديهم المتضخم الطحال.
- 63. 6363
المنجلي الدم فقر مرض
وتختلفضخليةالهيموجلوبينفيمرض تحال تالد م فترالمنجليعنالخلية
الطبيعيةفي للذوبان القابلة المينية التحماض بعض أن إلى راجع وهذا
اسمها والتي المصاءGlutamateتختفيمحلها ويحلأضخرى وتحدةمن
التحماضالغير المينيةوتسمى الماء في للذوبان قابلةValine 0
الد م بفقر المصصا ب المريصض فصي الحمراء الد م كريصة تقو م فعندمصا لذا
بإعطاء المنجليالجسم لخليا الوكسجينفإنشكلالكريةيتغيرإلى
الشكصلالمنجلصيلنصهالوكسصجين يخرج عندمصاوتحدا ت فإن الخليصة مصن
الزيتيصة المينيصة التحماضوالغيصرالماء فصي للذوبان قابلصةوتكون تلتصق
الخلية شكل من وتغير نفسها تدفع ضخطوطإلى. المنجلى الشكل
هذا فإن وبالطبعيؤثرتحيث بالمرض المصابة الحمراء الد م كرية عمر على
الطبيعية الكرية من عمرا أقل تكون0
- 64. 6464
المنجلي الدم فقر مرض
المرض سبب
مادة وهي الهيموجلوبيصن اسصمها مادة علصى الحمراء الد م كريصة تحتوي
التحمر اللون تعطيللكريهوهىتحملضخليا باقي إلى الوكسجين كذلك
. الجسم
يسمى الحديد من ذرا ت أربعةHaem،والصGlobinعن عبارة وهو
المينية التحماض تسصمى اصصغيرة وتحدا ت مصن يتكون بروتيصنAmino
Acidوهنا ك ،20التحمصصاض مصن نصصوعمختلفصصة المينصصةفصيالشكصل
. الكيميائية والخواص
قابله الولى المينية التحماض من رئيسيان نوعان من البروتين ويتكون
للذوبانفي للذوبان قابلة غير فهي لذا الزيت من تتكون والثانية الماء في