SlideShare a Scribd company logo
1 of 46
MMyyaasstthheenniiaa GGrraavviiss 110011 
DDeeccoonntteeee ““DDrr.. DDeeee”” JJiimmmmeehh,, MMDD 
NNoorrwwoooodd CClliinniicc NNeeuurroollooggyy 
SSeepptteemmbbeerr 1133,, 22001144
OOuuttlliinnee 
BBaacckkggrroouunndd 
PPaatthhooggeenneessiiss 
DDiiaaggnnoossiiss 
TTrreeaattmmeenntt 
SSppeecciiaall ccoonnssiiddeerraattiioonnss
HHiissttoorryy 
EEaarrllyy ddeessccrriippttiioonnss ((11660000ss)) 
 ““ssppuurriioouuss ppaallssyy ooff hheerr mmeemmbbeerrss bbuutt aallssoo iinn hheerr ttoonngguuee 
aass sshhee ssppeeaakkss lloonngg oorr eeaaggeerrllyy,, sshhee bbeeccoommeess mmuuttee aass 
aass aa ffiisshh……uunnaabbllee rreeccoovveerr hheerr vvooiiccee ffoorr aann hhoouurr oorr 
ttwwoo..”” ––SSiirr TThhoommaass WWiilllliiss 
 ““TThhee eexxcceessssiivvee ffaattiigguuee hhee eennccoouunntteerreedd wwrreecckkeedd hhiiss 
ccoonnssttiittuuttiioonn……aanndd hhiiss eeyyeelliiddss wweerree ssoo hheeaavvyy tthhaatt hhee 
ccoouulldd nnoott sseeee uunnlleessss tthheeyy wweerree lliifftteedd uupp bbyy hhiiss 
aatttteennddaannttss..”” ––CChhiieeff OOppeenncchhaannccaannoouugghh
HHiissttoorryy 
11880000ss ––mmooddeerrnn ddeessccrriippttiioonnss ppuubblliisshheedd 
11993300ss-- rraattiioonnaall ttrreeaattmmeennttss bbeeggaann 
 MMaarryy WWaallkkeerr 
 AAllffrreedd BBllaalloocckk 
11996600ss-- ddiisseeaassee ooff aauuttooiimmmmuunniittyy 
 SSiimmppssoonn aanndd NNaassttuucckk
MMyyaasstthheenniiaa GGrraavviiss ((MMGG)) 
MMyyaasstthheenniiaa ((GGrreeeekk ffoorr MMuussccllee//WWeeaakknneessss)) 
GGrraavviiss ((LLaattiinn ffoorr sseevveerree)) 
 MMoosstt ccoommmmoonnllyy mmuusscclleess ooff tthhee ffaaccee//eeyyeess//eexxttrreemmiittiieess; 
aanndd ccaann aaffffeecctt tthhee ddiiaapphhrraaggmm ((bbrreeaatthhiinngg mmuussccllee)) 
MMGG iiss rraarree 
 NNeeww ccaasseess:: 1100--2200 ppeerr mmiilllliioonn eeaacchh yyeeaarr 
 PPrreevvaalleennccee:: 115500--220000 ppeerr mmiilllliioonn eeaacchh yyeeaarr 
AAffffeeccttss ppeeooppllee iinn 22 aaggee ggrroouuppss 
 1155 --3300 yyrrss ooff aaggee ((uussuuaallllyy WWoommeenn)) 
 6600 –– 7755 yyrrss ooff aaggee ((uussuuaallllyy MMeenn))
MMGG ((ccoonnttiinnuueedd)) 
PPrriioorr ttoo ddeevveellooppmmeenntt ooff ttrreeaattmmeennttss 2200--3300%% ooff 
ppeeooppllee wwiitthh MMGG ddiieedd wwiitthhiinn 33 yyeeaarrss ((dduuee ttoo 
rreessppiirraattoorryy ffaaiilluurree)) 
TTooddaayy,, wwiitthh ttrreeaattmmeenntt,, tthhee vvaasstt mmaajjoorriittyy ooff 
ppeeooppllee wwiitthh MMGG ccaann eexxppeecctt ttoo lliivvee nnoorrmmaall lliivveess 
aanndd ccoonnttiinnuuee aallll tthhee aaccttiivviittiieess tthheeyy eennjjooyy 
RReeccooggnniittiioonn aanndd DDiiaaggnnoossiiss aarree tthhee kkeeyy ffaaccttoorrss iinn 
ggeettttiinngg ttrreeaattmmeenntt; aanndd tthhuuss ggoooodd oouuttccoommee 
 RReeccooggnniittiioonnDDiiaaggnnoossiissTTrreeaattmmeennttggoooodd 
oouuttccoommee
DDiiaaggnnoossiiss 
EEaarrllyy rreeffeerrrraall ttoo nneeuurroollooggiisstt iiss kkeeyy 
OOfftteenn ttaakkeess ppaattiieennttss yyeeaarrss ttoo ggeett rriigghhtt ddiiaaggnnoossiiss 
 EEyyee pprroobblleemmss 
 CChhrroonniicc FFaattiigguuee 
 HHeeaarrtt aanndd LLuunngg pprroobblleemmss 
 DDeepprreessssiioonn ((ootthheerr ppssyycchhiiaattrriicc ddiissoorrddeerrss))
OObbssttaacclleess ttoo DDiiaaggnnoossiiss 
LLaacckk ooff ddiisseeaassee aawwaarreenneessss 
LLaattee nneeuurroollooggyy rreeffeerrrraall 
SSyymmppttoommss fflluuccttuuaattee//vvaagguuee ((FFaattiigguuee; 
wweeaakknneessss)) 
 PPaattiieennttss iiggnnoorree//ddiissmmiissss ssyymmppttoommss 
 DDooccttoorrss aattttrriibbuuttee ttoo ssoommeetthhiinngg eellssee 
DDiiffffiiccuulltt DDiisseeaassee ttoo UUnnddeerrssttaanndd
WWhhaatt iiss MMyyaasstthheenniiaa?? 
MMyyaasstthheenniiaa GGrraavviiss iiss aann AAuuttooiimmmmuunnee ddiissoorrddeerr ooff tthhee 
NNeeuurroo--MMuussccuullaarr JJuunnccttiioonn tthhaatt iiss cchhaarraacctteerriizzeedd bbyy 
ffaattiiggaabbllee// fflluuccttuuaattiinngg ssttrreennggtthh 
TToo uunnddeerrssttaanndd MMGG,, yyoouu mmuusstt uunnddeerrssttaanndd tthhee ffoolllloowwiinngg 
ccoonncceeppttss:: 
 NNeeuurroo--MMuussccuullaarr JJuunnccttiioonn ((NNMMJJ)) 
 AAuuttooiimmmmuunnee DDiisseeaassee
WWhheerree’’ss tthhee PPrroobblleemm?? 
Brain 
Muscle 
Spinal chord 
NMJ 
Nerve **
Ach 
Ach Ach 
Ach 
Ach 
ACH-R 
Nerve NMJ Muscle 
Strong 
Contraction !! 
Impulse 
+ 
Strong 
Contraction 
(Reinforcement) 
Ach 
Ach 
Degraded
WWhhaatt iiss tthhee PPrroobblleemm?? 
AAuuttooiimmmmuunnee ddiisseeaassee 
 AAnnttiibbooddiieess aattttaacckk aanndd bblloocckk tthhee AAcchh rreecceeppttoorrss 
aatt tthhee NNMMJJ
Ach 
Ach Ach 
Ach 
NMJ 
Impulse 
ACH-R 
+ 
Nerve Muscle 
No signal 
No contraction 
No Strength
RReeccooggnniittiioonn ooff MMGG 
PPaattiieenntt HHiissttoorryy 
PPhhyyssiiccaall EExxaamm//OObbsseerrvvaattiioonnss 
AAnncciillllaarryy TTeessttss 
 BBlloooodd tteessttss 
 BBeeddssiiddee tteessttss 
 EElleeccttrroopphhyyssiioollooggyy ssttuuddiieess
SSyymmppttoommss 
MMuusscclleess tthhaatt aarree eeaassiillyy ffaattiiggaabbllee ccaauussee 
ssyymmppttoommss 
 CCoommppllaaiinnttss ooff ddoouubbllee vviissiioonn ((ddiippllooppiiaa)) aanndd ddrrooooppyy 
eeyyeelliidd ((ppttoossiiss))-- pprreesseennttiinngg ssyymmppttoommss iinn 22//33 ooff ppaattiieennttss 
 DDiiffffiiccuullttyy iinn cchheewwiinngg,, ttaallkkiinngg,, aanndd sswwaalllloowwiinngg-- 
pprreesseennttiinngg ssyymmppttoomm iinn 1155%% ooff ppaattiieenntt 
 AArrmm wweeaakknneessss-- pprreesseennttiinngg ssyymmppttoomm iinn 110%% ooff 
ppaattiieennttss 
 LLeessss ccoommmmoonn pprreesseennttaattiioonn--SShhoorrttnneessss ooff BBrreeaatthh
SSyymmppttoommss 
LLiisstteenniinngg ttoo tthhee PPaattiieenntt’’ss ssyymmppttoommss ggiivveess 
iimmppoorrttaanntt cclluueess 
 ““II aamm wweeaakkeerr dduurriinngg aaccttiivviittiieess”” 
 ““II aamm wweeaakkeerr iinn tthhee eevveenniinngg,, bbuutt II ffeeeell ggrreeaatt iinn tthhee 
mmoorrnniinngg”” 
 ““II ffeeeell wweeaakkeerr iinn tthhee hheeaatt”” 
 ““MMyy ssttrreennggtthh ggeettss bbeetttteerr aafftteerr II rreesstt aa wwhhiillee”” 
LLaacckk ooff cceerrttaaiinn ssyymmppttoommss aallssoo iimmppoorrttaanntt 
 ““NNoo,, DDoocc,, II ddoonn’’tt hhaavvee aannyy ttiinngglliinngg oorr nnuummbbnneessss””
OObbsseerrvvaattiioonn 
SSiimmppllyy,, llooookkiinngg aatt tthhee ppaattiieenntt ccaann ggiivvee 
cclluueess ttoo tthhee DDiiaaggnnoossiiss
EExxaamm 
EExxppllooiitt tthhee ffaattiiggaabbiilliittyy ooff mmuusscclleess iinn MMGG 
ppaattiieennttss 
 UUnnaabbllee ttoo mmaaiinnttaaiinn uuppwwaarrdd ggaazzee ooff eeyyeess 
 WWeeaakknneessss iinnccrreeaasseess wwiitthh rreeppeeaatteedd ““ssttrreennggtthh 
tteessttiinngg”” 
WWeeaakknneessss lliimmiitteedd ttoo tthhee eeyyeess iiss ccaalllleedd 
ooccuullaarr mmyyaasstthheenniiaa ((110%%)),, ootthheerrwwiissee ccaalllleedd 
ggeenneerraalliizzeedd MMGG
AAnnttiibbooddyy TTeessttiinngg 
BBlloooodd tteesstt ddrraawwnn ttoo iissoollaattee tthhee AAuuttoo--iimmmmuunnee 
AAnnttiibbooddiieess ddiirreecctteedd aatt tthhee AAcchh--RR ooff tthhee NNMMJJ 
 880%% ooff ppaattiieennttss wwiitthh ggeenneerraalliizzeedd MMGG hhaavvee AAbb;; 550%% ooff 
ooccuullaarr MMGG ppaattiieennttss hhaavvee AAbbss 
 PPrreesseennccee ooff AAbbss iinn tthhee aapppprroopprriiaattee cclliinniiccaall ccoonntteexxtt 
ccoonnffiirrmmss tthhee ddiiaaggnnoossiiss ooff MMGG 
 IIff MMGG ssttiillll ssuussppeecctteedd,, ootthheerr tteessttss aarree nneeeeddeedd ((ee..gg.. 
MMuuSSKK aannttiibbooddyy))
Ach 
Ach Ach 
Ach 
NMJ 
Impulse 
ACH-R 
+ 
Nerve Muscle 
No signal 
No contraction 
No Strength
BBeeddssiiddee TTeessttss 
TTeennssiilloonn TTeesstt-- 
 DDrruugg iinnjjeecctteedd IIVV tthhaatt ttrraannssiieennttllyy iinnccrreeaasseess tthhee aammoouunntt ooff AAcchh 
aavvaaiillaabbllee ttoo tthhee mmuussccllee 
 TTeennssiilloonn pprreevveennttss AAcchh bbrreeaakkddoowwnn 
 IIff ppoossiittiivvee tteesstt,, ssttrreennggtthh ((ii..ee.. ppttoossiiss)) iimmpprroovveess 
 TTeennssiilloonn TTeesstt ppoossiittiivvee iinn 990%% ooff MMGG ppaattiieennttss 
CCoolldd PPaacckk TTeesstt 
 CCoolldd PPaacckk ppllaacceedd oovveerr aann eeyyee wwiitthh PPttoossiiss 
 CCoolldd TTeemmppeerraattuurree ttrraannssiieennttllyy pprreevveennttss AAcchh bbrreeaakkddoowwnn 
 IIff ppoossiittiivvee,, ppttoossiiss iimmpprroovveess 
 ((EExxppllaaiinnss wwhhyy MMGG ppaattiieennttss aarree ssoo sseennssiittiivvee ttoo tthhee hheeaatt!!))
DDiiaaggnnoossttiicc TTeessttiinngg 
EEMMGG//NNeerrvvee CCoonndduuccttiioonn 
 RRaappiidd ssttiimmuullaattiioonn ooff wweeaakk mmuussccllee ccaauusseess 
ddeeccrreemmeenntteedd ((ffaattiiggaabbllee)) rreessppoonnssee 
• Repetitive Nerve Stimulation 
(RNS) - aka Jolly Test: test the nerve 
supplying a symptomatic muscle. 
Positive Test is a 10% decrement in 
size of response. Stimulated Ulnar Nerve 
and recorded over thumb 
muscle
AAddddiittiioonnaall TTeessttiinngg 
SSiinnggllee FFiibbeerr EEMMGG ((SSFFEEMMGG)) 
 MMoosstt sseennssiittiivvee tteesstt ffoorr ddiiaaggnnoossiinngg MMGG 
 CCaann ddeetteecctt vveerryy ssuubbttllee NNMMJJ aabbnnoorrmmaalliittiieess 
 IIff SSFFEEMMGG iiss NNeeggaattiivvee,, tthheenn tthhee ppaattiieenntt ddooeess nnoott hhaavvee 
MMGG 
 AAnn ooppeerraattoorr ddeeppeennddeenntt tteesstt
TThhyymmuuss GGllaanndd 
•TThhoouugghhtt ttoo bbee iimmppoorrttaanntt 
iinn aannttiibbooddyy pprroodduuccttiioonn 
tthhrroouugghh rreegguullaattiioonn ooff BB 
aanndd TT cceellllss 
•110%% hhaavvee tthhyymmiicc ttuummoorr 
770%% hhaavvee hhyyppeerrppllaassiiaa 
•RReemmoovvaall iinn ssuucchh ccaasseess 
rreemmaaiinnss ssttaannddaarrdd 
ttrreeaattmmeenntt.. RReemmoovvaall 
wwiitthhoouutt eevviiddeennccee ooff aa 
mmeeddiiaassttiinnaall mmaassss iiss 
ccoonnttrroovveerrssiiaall
TThhyymmoommaa oonn cchheesstt XX--rraayy
TThhyymmoommaa oonn cchheesstt CCTT
TThhyymmeeccttoommyy 
SShhoouulldd bbee ccoonnssiiddeerreedd iinn aallll ppeeooppllee ddiiaaggnnoosseedd wwiitthh MMGG 
 EEaarrllyy ssuurrggeerryy iiss bbeesstt;; bbuutt NNEEVVEERR aann eemmeerrggeennccyy 
 GGoooodd rreessppoonnssee hhaass bbeeeenn rreeppoorrtteedd,, bbuutt vvaarriiaabbllee 
TTwwiiccee aass lliikkeellyy ttoo bbee mmeeddiiccaattiioonn ffrreeee aafftteerr rreemmoovvaall 
CCaauuttiioonn iinn tthhee ffoolllloowwiinngg:: 
 PPaattiieennttss oollddeerr tthhaann 5555--6600 yyrr oolldd 
 PPaattiieennttss wwhhoo hhaavvee nnoott ggoonnee tthhrroouugghh ppuubbeerrttyy
TTrreeaattmmeenntt 
GGooaall ooff TTrreeaattmmeenntt iiss ttoo ttrreeaatt ssyymmppttoommss wwhhiillee aaddddrreessssiinngg 
tthhee uunnddeerrllyyiinngg ccaauussee ooff tthhee ddiisseeaassee ((aauuttooiimmmmuunniittyy)) 
PPaattiieenntt ––ssppeecciiffiicc rreeggiimmeenn 
SSiiddee eeffffeeccttss vvss.. ddeessiirreedd cclliinniiccaall rreessppoonnssee 
WWiitthh pprrooppeerr ttrreeaattmmeenntt aanndd ppaattiieennccee mmoosstt ppeeooppllee aacchhiieevvee 
eexxcceelllleenntt oouuttccoommeess
TTrreeaattmmeenntt 
TTrreeaattmmeenntt OOppttiioonnss:: ((ccuurrrreenntt aarrsseennaall)) 
 MMeeddiicciinneess tthhaatt iimmpprroovvee NNMMJJ ffuunnccttiioonn 
MMeessttiinnoonn ((ppyyrriiddoossttiiggmmiinnee)),, NNeeoossttiiggmmiinnee 
 IImmmmuunnoossuupppprreessssaannttss 
SStteerrooiiddss,, CCyycclloossppoorriinnee,, IImmuurraann,, CCeellllCCeepptt 
 CChheemmootthheerraappeeuuttiiccss 
CCyycclloopphhoosspphhaammiiddee 
 AAnnttiibbooddyy rreemmoovvaall 
PPllaassmmaa EExxcchhaannggee,, IIVVIIgg 
 TThhyymmeeccttoommyy
TTrreeaattmmeenntt 
MMeessttiinnoonn-- hheellppss wwiitthh ssyymmppttoommss 
 MMooddiiffiieess tthhee NNMMJJ tthhee ssaammee wwaayy TTeennssiilloonn ddooeess;; hheellppss 
ffaacciilliittaattee nneerrvvee ttoo mmuussccllee ttrraannssmmiissssiioonn 
 IInnhhiibbiittss AAcchh bbrreeaakkddoowwnn-- iinnhhiibbiittss AAcchh eesstteerraassee 
 HHeellppss eelliimmiinnaattee tthhee ssyymmppttoommss ooff wweeaakknneessss vveerryy 
rraappiiddllyy 
 UUssuuaallllyy tthhee ffiirrsstt mmeeddiicciinnee tthhaatt iiss ssttaarrtteedd 
SSttaarrtt 3300 ttoo 6600 mmgg eevveerryy 44--88 hhrrss-- ttiittrraattee ttoo eeffffeecctt
TTrreeaattmmeenntt 
SStteerrooiiddss ((PPrreeddnniissoonnee)) 
 WWoorrkk qquuiicckkllyy 
 ““DDaammppeennss”” tthhee oovveerr--aaccttiivvee iimmmmuunnee ssyysstteemm-- mmaakkee ppeerrssoonn lleessss 
aauuttoo--iimmmmuunnee 
 MMoosstt ppaattiieennttss ssttaarrtteedd oonn aa hhiigghh ddoossee ((6600--110000mmgg)) aanndd tthheenn 
ttaappeerreedd ddoowwnn sslloowwllyy 
 MMoosstt ppaattiieennttss wwiillll aallwwaayyss rreeqquuiirree ssoommee aammoouunntt ooff sstteerrooiiddss iinn 
tthheeiirr ttrreeaattmmeenntt rreeggiimmeenn ffoorr MMGG 
 LLiimmiitteedd mmaaiinnllyy bbeeccaauussee ooff ssiiddee eeffffeeccttss ((DDMM;; wweeiigghhtt ggaaiinn;; 
iinnffeeccttiioonn rriisskk))
IImmmmuunnoossuupppprreessssaannttss 
CCeellllCCeepptt,, IImmuurraann,, PPrrooggrraaff,, CCyycclloossppoorriinnee 
 WWoorrkk ttoo iinnhhiibbiitt TT aanndd BB cceellll aaccttiivviittyy 
 UUssuuaallllyy tthheessee aaggeennttss aarree aaddddeedd aafftteerr sstteerrooiiddss hhaavvee aacchhiieevveedd 
mmaaxxiimmaall eeffffeecctt 
 TTaakkee mmuucchh lloonnggeerr ttoo ttaakkee eeffffeecctt tthhaann sstteerrooiiddss ((22--1122 mmoonntthhss)) 
 UUsseedd ttoo lliimmiitt sstteerrooiidd uussee 
 MMoosstt rreeqquuiirree llaabb wwoorrkk ffoorr ssiiddee eeffffeecctt mmoonniittoorriinngg (( CCBBCC,, LLFFTTss))
TTrreeaattmmeenntt 
CChheemmootthheerraappeeuuttiiccss ((CCyyttooxxaann)) 
 GGoo aa sstteepp ffuurrtthheerr tthhaann iimmmmuunnoossuupppprreessssaannttss iinn 
mmooddiiffyyiinngg tthhee iimmmmuunnee ssyysstteemm 
AAccttuuaallllyy ““kkiillll”” eexxiissttiinngg TT aanndd BB cceellllss 
 VVeerryy ppoowweerrffuull ddrruuggss tthhaatt sshhoouulldd bbee uusseedd wwiitthh 
eexxttrreemmee ccaauuttiioonn aanndd iinn lliimmiitteedd ssiittuuaattiioonnss 
 SSoommee uussee tthhee tthheessee ddrruuggss ttoo ““RRee--bboooott”” tthhee ppaattiieenntt’’ss 
iimmmmuunnee ssyysstteemm-- uussuuaallllyy wwhheenn aallll ootthheerr ttrreeaattmmeenntt 
ooppttiioonnss hhaavvee ffaaiilleedd ttoo aacchhiieevvee ddeessiirreedd oouuttccoommee ooff 
ssyymmppttoomm rreemmiissssiioonn
TTrreeaattmmeenntt 
PPllaassmmaa EExxcchhaannggee 
 EEffffeeccttiivveellyy ssiipphhoonnss oouutt ““bbaadd aannttiibbooddiieess”” ffrroomm tthhee bblloooodd 
 UUssuuaallllyy rreecceeiivvee 55--66 ““EExxcchhaannggeess”” oovveerr aa 1100 ddaayy ppeerriioodd 
 RReeqquuiirreess hhoossppiittaalliizzaattiioonn;; aanndd aa llaarrggee IIVV 
IIVVIIgg 
 IInnffuussiioonn ooff IImmmmuunnoogglloobbuulliinnss iinnttoo tthhee bblloooodd 
 TThhoouugghhtt ttoo ““ddiissppllaaccee”” tthhee ““bbaadd aannttiibbooddiieess”” oorr pprreevveenntt tthhee BB--cceellllss 
ffrroomm pprroodduucciinngg tthhee ““bbaadd aannttiibbooddiieess”” 
 CCaann bbee uusseedd aass mmaaiinntteennaannccee oorr rreessccuuee tthheerraappyy
SSppeecciiaall ccoonnddiittiioonnss iinn MMGG 
MMyyaasstthheenniicc CCrriissiiss 
PPrreeggnnaannccyy 
NNeeoonnaattaall MMGG 
HHoossppiittaalliizzaattiioonn aanndd MMGG
MMyyaasstthheenniicc CCrriissiiss 
DDeeffiinneedd bbyy RReessppiirraattoorryy ffaaiilluurree iinn MMGG ppaattiieenntt 
 CCaann bbee pprreesseennttiinngg ssyymmppttoomm oorr ccaann bbee iinncciitteedd bbyy 
iinnffeeccttiioonn//mmeeddiiccaattiioonn 
 PPaattiieennttss oofftteenn rreeqquuiirree vveennttiillaattoorr ssuuppppoorrtt 
 PPaattiieennttss nneeeedd rraappiidd ttrreeaattmmeenntt 
 IIVVIIGG oorr PPllaassmmaa eexxcchhaannggee
MMGG aanndd PPrreeggnnaannccyy 
EEffffeeccttss ccaann bbee uunnpprreeddiiccttaabbllee oonn MMoomm 
 11//33 wwiitthh iinnccrreeaasseedd ssyymmppttoommss 
 11//33 wwiitthh iimmpprroovveemmeenntt iinn ssyymmppttoommss 
 11//33 wwiitthh nnoo eeffffeecctt 
LLaabboorr ccaann bbee lloonnggeerr dduuee ttoo ffaattiigguuee aanndd 
wweeaakknneessss 
 IInnccrreeaasseedd CC--sseeccttiioonnss 
IInnccrreeaasseedd rraattee ooff pprreetteerrmm llaabboorr 
NNoo lloonngg tteerrmm eeffffeeccttss oonn tthhee ccoouurrssee ooff MMGG
TTrreeaattmmeenntt aanndd PPrreeggnnaannccyy 
SSoommee ttrreeaattmmeennttss ccaann ssttiillll bbee uusseedd dduurriinngg 
pprreeggnnaannccyy 
 MMeessttiinnoonn 
 SStteerrooiiddss ((iiff nneeeeddeedd)) 
 IIVVIIgg 
 PPllaassmmaa eexxcchhaannggee 
SSoommee mmeeddiiccaattiioonnss aarree aavvooiiddeedd iiff ppoossssiibbllee
PPrreeggnnaannccyy 
BBee pprreeppaarreedd 
 NNeeuurroollooggiisstt 
 MMaatteerrnnaall--FFeettaall MMeeddiicciinnee SSppeecciiaalliisstt ((HHiigghh--rriisskk 
OOBB)) 
 NNeeoonnaattoollooggiisstt 
PPaayy aatttteennttiioonn ttoo ffeettaall mmoovveemmeennttss
MMGG aanndd tthhee BBaabbyy 
MMaajjoorriittyy ooff bbaabbiieess hhaavvee nnoo pprroobblleemmss 
AApppprrooxx 1122--1155%% ccaann hhaavvee ““nneeoonnaattaall MMGG”” 
 UUssuuaallllyy mmiilldd 
PPoooorr ssuucckk 
WWeeaakk ccrryy 
DDeeccrreeaasseedd mmuussccllee ttoonnee 
 UUssuuaallllyy rreessoollvvee wwiitthhiinn tthhee ffiirrsstt ffeeww wweeeekkss
IIff hhoossppiittaalliizzeedd…… 
RReeaall ccaassee 
MMGG ffllaarreess ccaann bbee ttrriiggggeerreedd 
 HHeeaatt 
 IInnffeeccttiioonnss 
 MMeeddiiccaattiioonnss 
AAnnttiibbiioottiiccss 
BBPP mmeeddiiccaattiioonnss 
SSeeddaattiivveess 
AAnneesstthheessiiaa
WWhhaatt ttoo rreemmeemmbbeerr 
MMyyaasstthheenniiaa ssyymmppttoommss wwiillll wwoorrsseenn ffrroomm ootthheerr 
mmeeddiiccaall iillllnneessss 
RReeqquueesstt nneeuurroollooggyy ccoonnssuullttaattiioonn 
KKnnooww wwhhaatt mmeeddiiccaattiioonnss aarree bbeeiinngg ggiivveenn ttoo yyoouu 
MMaaiinnttaaiinn cclloossee oouuttppaattiieenntt ffoollllooww--uupp aappppooiinnttmmeenntt 
aafftteerr ddiisscchhaarrggee
RReesseeaarrcchh 
TThhyymmeeccttoommyy 
GGuuiiddeedd mmiissssiillee cceellll tthheerraappyy 
 JJoohhnnss HHooppkkiinnss 22001122 
SStteemm cceellll rreesseeaarrcchh
TTaakkee HHoommee PPooiinnttss 
EEaarrllyy rreeccooggnniittiioonn aanndd ddiiaaggnnoossiiss iiss kkeeyy ttoo bbeetttteerr 
oouuttccoommeess.. 
SSeevveerraall ttrreeaattmmeennttss aarree aavvaaiillaabbllee.. EEaacchh rreeggiimmeenn 
iiss ppaattiieenntt ssppeecciiffiicc.. 
CCaann hhaavvee aa rreellaattiivveellyy nnoorrmmaall lliiffee 
MMoorree rreesseeaarrcchh iiss nneeeeddeedd
SSppeecciiaall TThhaannkkss ttoo MMyyaasstthheenniiaa GGrraavviiss 
SSoocciieettyy
?????? QQuueessttiioonnss?????? 
FFoollllooww DDrr.. DDeeee 
TTwwiitttteerr:: @@ddrrddeeeejjiimmmmeehh 
FFaacceebbooookk:: DDeeccoonntteeee ““DDrr.. DDeeee”” JJiimmmmeehh,, MMDD 
CCoonnttaacctt DDrr.. DDeeee 
BBrrooookkwwoooodd MMeeddiiccaall CCeenntteerr,, PPrrooffeessssiioonnaall OOffffiiccee 
BBuuiillddiinngg,, SSuuiittee 330011 
PPhhoonnee 220055--225500--66994400 FFaaxx 220055--225500--66994422 
wwwwww..nnoorrwwooooddcclliinniicc..ccoomm

More Related Content

What's hot

What's hot (20)

La inmunohistoquimica
La inmunohistoquimicaLa inmunohistoquimica
La inmunohistoquimica
 
Performance Management
Performance ManagementPerformance Management
Performance Management
 
Capitulo 01 modos de transporte
Capitulo 01 modos de transporteCapitulo 01 modos de transporte
Capitulo 01 modos de transporte
 
Vocabulario ilustrado clima
Vocabulario ilustrado climaVocabulario ilustrado clima
Vocabulario ilustrado clima
 
презентация о готах
презентация  о готахпрезентация  о готах
презентация о готах
 
Care of the aged in the community
Care of the aged in the communityCare of the aged in the community
Care of the aged in the community
 
Jesus in islam
Jesus in islamJesus in islam
Jesus in islam
 
Training methods
Training methodsTraining methods
Training methods
 
Abdominales
AbdominalesAbdominales
Abdominales
 
Discinecias paroxisticas
Discinecias paroxisticasDiscinecias paroxisticas
Discinecias paroxisticas
 
Epoch, definitions of terrorism
Epoch, definitions of terrorismEpoch, definitions of terrorism
Epoch, definitions of terrorism
 
Anatomiadelaparatoreproductorfemenino
Anatomiadelaparatoreproductorfemenino Anatomiadelaparatoreproductorfemenino
Anatomiadelaparatoreproductorfemenino
 
Ch. 1 history
Ch. 1 historyCh. 1 history
Ch. 1 history
 
Lectec e-brochure
Lectec e-brochureLectec e-brochure
Lectec e-brochure
 
Ectopicpregnancy 121101231359-phpapp02
Ectopicpregnancy 121101231359-phpapp02Ectopicpregnancy 121101231359-phpapp02
Ectopicpregnancy 121101231359-phpapp02
 
Isabel ii
Isabel iiIsabel ii
Isabel ii
 
Top10grandesilustradorescontemporneos 130617162127-phpapp01
Top10grandesilustradorescontemporneos 130617162127-phpapp01Top10grandesilustradorescontemporneos 130617162127-phpapp01
Top10grandesilustradorescontemporneos 130617162127-phpapp01
 
GastritisZaydoon
GastritisZaydoonGastritisZaydoon
GastritisZaydoon
 
(EEG) Electroencefalografía
(EEG) Electroencefalografía(EEG) Electroencefalografía
(EEG) Electroencefalografía
 
Enfermedad hipertensiva del embarazo.2ppt 2
Enfermedad hipertensiva del embarazo.2ppt 2Enfermedad hipertensiva del embarazo.2ppt 2
Enfermedad hipertensiva del embarazo.2ppt 2
 

Similar to Myasthenia Gravis 101

Business plan presentation_format
Business plan presentation_formatBusiness plan presentation_format
Business plan presentation_formatbindur87
 
7.neoplasm
7.neoplasm7.neoplasm
7.neoplasmReach Na
 
Concepto objeto norma dipr
Concepto objeto norma diprConcepto objeto norma dipr
Concepto objeto norma diprJA AC
 
internacional privado
internacional privado internacional privado
internacional privado JA AC
 
Paediatrics: Introduction
Paediatrics: IntroductionPaediatrics: Introduction
Paediatrics: IntroductionPave Medicine
 
Dialogue and peace building contributing to reconciliation in montenegro eng ...
Dialogue and peace building contributing to reconciliation in montenegro eng ...Dialogue and peace building contributing to reconciliation in montenegro eng ...
Dialogue and peace building contributing to reconciliation in montenegro eng ...Maksym Klyuchar
 
miracles behind reading (Mengapa Harus Membaca?)
miracles behind reading (Mengapa Harus Membaca?)miracles behind reading (Mengapa Harus Membaca?)
miracles behind reading (Mengapa Harus Membaca?)Nur Arfah Mega
 
Cancer ginecológico en niñas
Cancer ginecológico en niñasCancer ginecológico en niñas
Cancer ginecológico en niñasJorge Corimanya
 
Complicaciones agudas de DM II 2
Complicaciones agudas de DM II 2Complicaciones agudas de DM II 2
Complicaciones agudas de DM II 2Ingrid Montes
 
e_mail / Tribunal Administratif International / BIT / OMI
 e_mail / Tribunal Administratif International / BIT / OMI e_mail / Tribunal Administratif International / BIT / OMI
e_mail / Tribunal Administratif International / BIT / OMIRabah HELAL
 
Parques nacionales
Parques nacionalesParques nacionales
Parques nacionalesGmMariiaa
 
Danube Regional Project presentation
Danube Regional Project presentationDanube Regional Project presentation
Danube Regional Project presentationIwl Pcu
 

Similar to Myasthenia Gravis 101 (20)

Equp vali autoclave
Equp vali autoclaveEqup vali autoclave
Equp vali autoclave
 
Business plan presentation_format
Business plan presentation_formatBusiness plan presentation_format
Business plan presentation_format
 
7.neoplasm
7.neoplasm7.neoplasm
7.neoplasm
 
Concepto objeto norma dipr
Concepto objeto norma diprConcepto objeto norma dipr
Concepto objeto norma dipr
 
internacional privado
internacional privado internacional privado
internacional privado
 
Western civilization
Western civilizationWestern civilization
Western civilization
 
Paediatrics: Introduction
Paediatrics: IntroductionPaediatrics: Introduction
Paediatrics: Introduction
 
Enfermedad de wilson
Enfermedad de wilsonEnfermedad de wilson
Enfermedad de wilson
 
Le lexíque et son apprentissage
Le lexíque et son apprentissageLe lexíque et son apprentissage
Le lexíque et son apprentissage
 
Piper book review
Piper book reviewPiper book review
Piper book review
 
Dialogue and peace building contributing to reconciliation in montenegro eng ...
Dialogue and peace building contributing to reconciliation in montenegro eng ...Dialogue and peace building contributing to reconciliation in montenegro eng ...
Dialogue and peace building contributing to reconciliation in montenegro eng ...
 
miracles behind reading (Mengapa Harus Membaca?)
miracles behind reading (Mengapa Harus Membaca?)miracles behind reading (Mengapa Harus Membaca?)
miracles behind reading (Mengapa Harus Membaca?)
 
Rudelvi software del sistema
Rudelvi software del sistemaRudelvi software del sistema
Rudelvi software del sistema
 
Rudelvi software del sistema
Rudelvi software del sistemaRudelvi software del sistema
Rudelvi software del sistema
 
Cancer ginecológico en niñas
Cancer ginecológico en niñasCancer ginecológico en niñas
Cancer ginecológico en niñas
 
Complicaciones agudas de DM II 2
Complicaciones agudas de DM II 2Complicaciones agudas de DM II 2
Complicaciones agudas de DM II 2
 
e_mail / Tribunal Administratif International / BIT / OMI
 e_mail / Tribunal Administratif International / BIT / OMI e_mail / Tribunal Administratif International / BIT / OMI
e_mail / Tribunal Administratif International / BIT / OMI
 
Compte escale
Compte escaleCompte escale
Compte escale
 
Parques nacionales
Parques nacionalesParques nacionales
Parques nacionales
 
Danube Regional Project presentation
Danube Regional Project presentationDanube Regional Project presentation
Danube Regional Project presentation
 

Myasthenia Gravis 101

  • 1. MMyyaasstthheenniiaa GGrraavviiss 110011 DDeeccoonntteeee ““DDrr.. DDeeee”” JJiimmmmeehh,, MMDD NNoorrwwoooodd CClliinniicc NNeeuurroollooggyy SSeepptteemmbbeerr 1133,, 22001144
  • 2. OOuuttlliinnee BBaacckkggrroouunndd PPaatthhooggeenneessiiss DDiiaaggnnoossiiss TTrreeaattmmeenntt SSppeecciiaall ccoonnssiiddeerraattiioonnss
  • 3. HHiissttoorryy EEaarrllyy ddeessccrriippttiioonnss ((11660000ss))  ““ssppuurriioouuss ppaallssyy ooff hheerr mmeemmbbeerrss bbuutt aallssoo iinn hheerr ttoonngguuee aass sshhee ssppeeaakkss lloonngg oorr eeaaggeerrllyy,, sshhee bbeeccoommeess mmuuttee aass aass aa ffiisshh……uunnaabbllee rreeccoovveerr hheerr vvooiiccee ffoorr aann hhoouurr oorr ttwwoo..”” ––SSiirr TThhoommaass WWiilllliiss  ““TThhee eexxcceessssiivvee ffaattiigguuee hhee eennccoouunntteerreedd wwrreecckkeedd hhiiss ccoonnssttiittuuttiioonn……aanndd hhiiss eeyyeelliiddss wweerree ssoo hheeaavvyy tthhaatt hhee ccoouulldd nnoott sseeee uunnlleessss tthheeyy wweerree lliifftteedd uupp bbyy hhiiss aatttteennddaannttss..”” ––CChhiieeff OOppeenncchhaannccaannoouugghh
  • 4. HHiissttoorryy 11880000ss ––mmooddeerrnn ddeessccrriippttiioonnss ppuubblliisshheedd 11993300ss-- rraattiioonnaall ttrreeaattmmeennttss bbeeggaann  MMaarryy WWaallkkeerr  AAllffrreedd BBllaalloocckk 11996600ss-- ddiisseeaassee ooff aauuttooiimmmmuunniittyy  SSiimmppssoonn aanndd NNaassttuucckk
  • 5. MMyyaasstthheenniiaa GGrraavviiss ((MMGG)) MMyyaasstthheenniiaa ((GGrreeeekk ffoorr MMuussccllee//WWeeaakknneessss)) GGrraavviiss ((LLaattiinn ffoorr sseevveerree))  MMoosstt ccoommmmoonnllyy mmuusscclleess ooff tthhee ffaaccee//eeyyeess//eexxttrreemmiittiieess; aanndd ccaann aaffffeecctt tthhee ddiiaapphhrraaggmm ((bbrreeaatthhiinngg mmuussccllee)) MMGG iiss rraarree  NNeeww ccaasseess:: 1100--2200 ppeerr mmiilllliioonn eeaacchh yyeeaarr  PPrreevvaalleennccee:: 115500--220000 ppeerr mmiilllliioonn eeaacchh yyeeaarr AAffffeeccttss ppeeooppllee iinn 22 aaggee ggrroouuppss  1155 --3300 yyrrss ooff aaggee ((uussuuaallllyy WWoommeenn))  6600 –– 7755 yyrrss ooff aaggee ((uussuuaallllyy MMeenn))
  • 6. MMGG ((ccoonnttiinnuueedd)) PPrriioorr ttoo ddeevveellooppmmeenntt ooff ttrreeaattmmeennttss 2200--3300%% ooff ppeeooppllee wwiitthh MMGG ddiieedd wwiitthhiinn 33 yyeeaarrss ((dduuee ttoo rreessppiirraattoorryy ffaaiilluurree)) TTooddaayy,, wwiitthh ttrreeaattmmeenntt,, tthhee vvaasstt mmaajjoorriittyy ooff ppeeooppllee wwiitthh MMGG ccaann eexxppeecctt ttoo lliivvee nnoorrmmaall lliivveess aanndd ccoonnttiinnuuee aallll tthhee aaccttiivviittiieess tthheeyy eennjjooyy RReeccooggnniittiioonn aanndd DDiiaaggnnoossiiss aarree tthhee kkeeyy ffaaccttoorrss iinn ggeettttiinngg ttrreeaattmmeenntt; aanndd tthhuuss ggoooodd oouuttccoommee  RReeccooggnniittiioonnDDiiaaggnnoossiissTTrreeaattmmeennttggoooodd oouuttccoommee
  • 7. DDiiaaggnnoossiiss EEaarrllyy rreeffeerrrraall ttoo nneeuurroollooggiisstt iiss kkeeyy OOfftteenn ttaakkeess ppaattiieennttss yyeeaarrss ttoo ggeett rriigghhtt ddiiaaggnnoossiiss  EEyyee pprroobblleemmss  CChhrroonniicc FFaattiigguuee  HHeeaarrtt aanndd LLuunngg pprroobblleemmss  DDeepprreessssiioonn ((ootthheerr ppssyycchhiiaattrriicc ddiissoorrddeerrss))
  • 8. OObbssttaacclleess ttoo DDiiaaggnnoossiiss LLaacckk ooff ddiisseeaassee aawwaarreenneessss LLaattee nneeuurroollooggyy rreeffeerrrraall SSyymmppttoommss fflluuccttuuaattee//vvaagguuee ((FFaattiigguuee; wweeaakknneessss))  PPaattiieennttss iiggnnoorree//ddiissmmiissss ssyymmppttoommss  DDooccttoorrss aattttrriibbuuttee ttoo ssoommeetthhiinngg eellssee DDiiffffiiccuulltt DDiisseeaassee ttoo UUnnddeerrssttaanndd
  • 9. WWhhaatt iiss MMyyaasstthheenniiaa?? MMyyaasstthheenniiaa GGrraavviiss iiss aann AAuuttooiimmmmuunnee ddiissoorrddeerr ooff tthhee NNeeuurroo--MMuussccuullaarr JJuunnccttiioonn tthhaatt iiss cchhaarraacctteerriizzeedd bbyy ffaattiiggaabbllee// fflluuccttuuaattiinngg ssttrreennggtthh TToo uunnddeerrssttaanndd MMGG,, yyoouu mmuusstt uunnddeerrssttaanndd tthhee ffoolllloowwiinngg ccoonncceeppttss::  NNeeuurroo--MMuussccuullaarr JJuunnccttiioonn ((NNMMJJ))  AAuuttooiimmmmuunnee DDiisseeaassee
  • 10. WWhheerree’’ss tthhee PPrroobblleemm?? Brain Muscle Spinal chord NMJ Nerve **
  • 11. Ach Ach Ach Ach Ach ACH-R Nerve NMJ Muscle Strong Contraction !! Impulse + Strong Contraction (Reinforcement) Ach Ach Degraded
  • 12. WWhhaatt iiss tthhee PPrroobblleemm?? AAuuttooiimmmmuunnee ddiisseeaassee  AAnnttiibbooddiieess aattttaacckk aanndd bblloocckk tthhee AAcchh rreecceeppttoorrss aatt tthhee NNMMJJ
  • 13. Ach Ach Ach Ach NMJ Impulse ACH-R + Nerve Muscle No signal No contraction No Strength
  • 14. RReeccooggnniittiioonn ooff MMGG PPaattiieenntt HHiissttoorryy PPhhyyssiiccaall EExxaamm//OObbsseerrvvaattiioonnss AAnncciillllaarryy TTeessttss  BBlloooodd tteessttss  BBeeddssiiddee tteessttss  EElleeccttrroopphhyyssiioollooggyy ssttuuddiieess
  • 15. SSyymmppttoommss MMuusscclleess tthhaatt aarree eeaassiillyy ffaattiiggaabbllee ccaauussee ssyymmppttoommss  CCoommppllaaiinnttss ooff ddoouubbllee vviissiioonn ((ddiippllooppiiaa)) aanndd ddrrooooppyy eeyyeelliidd ((ppttoossiiss))-- pprreesseennttiinngg ssyymmppttoommss iinn 22//33 ooff ppaattiieennttss  DDiiffffiiccuullttyy iinn cchheewwiinngg,, ttaallkkiinngg,, aanndd sswwaalllloowwiinngg-- pprreesseennttiinngg ssyymmppttoomm iinn 1155%% ooff ppaattiieenntt  AArrmm wweeaakknneessss-- pprreesseennttiinngg ssyymmppttoomm iinn 110%% ooff ppaattiieennttss  LLeessss ccoommmmoonn pprreesseennttaattiioonn--SShhoorrttnneessss ooff BBrreeaatthh
  • 16. SSyymmppttoommss LLiisstteenniinngg ttoo tthhee PPaattiieenntt’’ss ssyymmppttoommss ggiivveess iimmppoorrttaanntt cclluueess  ““II aamm wweeaakkeerr dduurriinngg aaccttiivviittiieess””  ““II aamm wweeaakkeerr iinn tthhee eevveenniinngg,, bbuutt II ffeeeell ggrreeaatt iinn tthhee mmoorrnniinngg””  ““II ffeeeell wweeaakkeerr iinn tthhee hheeaatt””  ““MMyy ssttrreennggtthh ggeettss bbeetttteerr aafftteerr II rreesstt aa wwhhiillee”” LLaacckk ooff cceerrttaaiinn ssyymmppttoommss aallssoo iimmppoorrttaanntt  ““NNoo,, DDoocc,, II ddoonn’’tt hhaavvee aannyy ttiinngglliinngg oorr nnuummbbnneessss””
  • 17. OObbsseerrvvaattiioonn SSiimmppllyy,, llooookkiinngg aatt tthhee ppaattiieenntt ccaann ggiivvee cclluueess ttoo tthhee DDiiaaggnnoossiiss
  • 18. EExxaamm EExxppllooiitt tthhee ffaattiiggaabbiilliittyy ooff mmuusscclleess iinn MMGG ppaattiieennttss  UUnnaabbllee ttoo mmaaiinnttaaiinn uuppwwaarrdd ggaazzee ooff eeyyeess  WWeeaakknneessss iinnccrreeaasseess wwiitthh rreeppeeaatteedd ““ssttrreennggtthh tteessttiinngg”” WWeeaakknneessss lliimmiitteedd ttoo tthhee eeyyeess iiss ccaalllleedd ooccuullaarr mmyyaasstthheenniiaa ((110%%)),, ootthheerrwwiissee ccaalllleedd ggeenneerraalliizzeedd MMGG
  • 19. AAnnttiibbooddyy TTeessttiinngg BBlloooodd tteesstt ddrraawwnn ttoo iissoollaattee tthhee AAuuttoo--iimmmmuunnee AAnnttiibbooddiieess ddiirreecctteedd aatt tthhee AAcchh--RR ooff tthhee NNMMJJ  880%% ooff ppaattiieennttss wwiitthh ggeenneerraalliizzeedd MMGG hhaavvee AAbb;; 550%% ooff ooccuullaarr MMGG ppaattiieennttss hhaavvee AAbbss  PPrreesseennccee ooff AAbbss iinn tthhee aapppprroopprriiaattee cclliinniiccaall ccoonntteexxtt ccoonnffiirrmmss tthhee ddiiaaggnnoossiiss ooff MMGG  IIff MMGG ssttiillll ssuussppeecctteedd,, ootthheerr tteessttss aarree nneeeeddeedd ((ee..gg.. MMuuSSKK aannttiibbooddyy))
  • 20. Ach Ach Ach Ach NMJ Impulse ACH-R + Nerve Muscle No signal No contraction No Strength
  • 21. BBeeddssiiddee TTeessttss TTeennssiilloonn TTeesstt--  DDrruugg iinnjjeecctteedd IIVV tthhaatt ttrraannssiieennttllyy iinnccrreeaasseess tthhee aammoouunntt ooff AAcchh aavvaaiillaabbllee ttoo tthhee mmuussccllee  TTeennssiilloonn pprreevveennttss AAcchh bbrreeaakkddoowwnn  IIff ppoossiittiivvee tteesstt,, ssttrreennggtthh ((ii..ee.. ppttoossiiss)) iimmpprroovveess  TTeennssiilloonn TTeesstt ppoossiittiivvee iinn 990%% ooff MMGG ppaattiieennttss CCoolldd PPaacckk TTeesstt  CCoolldd PPaacckk ppllaacceedd oovveerr aann eeyyee wwiitthh PPttoossiiss  CCoolldd TTeemmppeerraattuurree ttrraannssiieennttllyy pprreevveennttss AAcchh bbrreeaakkddoowwnn  IIff ppoossiittiivvee,, ppttoossiiss iimmpprroovveess  ((EExxppllaaiinnss wwhhyy MMGG ppaattiieennttss aarree ssoo sseennssiittiivvee ttoo tthhee hheeaatt!!))
  • 22. DDiiaaggnnoossttiicc TTeessttiinngg EEMMGG//NNeerrvvee CCoonndduuccttiioonn  RRaappiidd ssttiimmuullaattiioonn ooff wweeaakk mmuussccllee ccaauusseess ddeeccrreemmeenntteedd ((ffaattiiggaabbllee)) rreessppoonnssee • Repetitive Nerve Stimulation (RNS) - aka Jolly Test: test the nerve supplying a symptomatic muscle. Positive Test is a 10% decrement in size of response. Stimulated Ulnar Nerve and recorded over thumb muscle
  • 23. AAddddiittiioonnaall TTeessttiinngg SSiinnggllee FFiibbeerr EEMMGG ((SSFFEEMMGG))  MMoosstt sseennssiittiivvee tteesstt ffoorr ddiiaaggnnoossiinngg MMGG  CCaann ddeetteecctt vveerryy ssuubbttllee NNMMJJ aabbnnoorrmmaalliittiieess  IIff SSFFEEMMGG iiss NNeeggaattiivvee,, tthheenn tthhee ppaattiieenntt ddooeess nnoott hhaavvee MMGG  AAnn ooppeerraattoorr ddeeppeennddeenntt tteesstt
  • 24. TThhyymmuuss GGllaanndd •TThhoouugghhtt ttoo bbee iimmppoorrttaanntt iinn aannttiibbooddyy pprroodduuccttiioonn tthhrroouugghh rreegguullaattiioonn ooff BB aanndd TT cceellllss •110%% hhaavvee tthhyymmiicc ttuummoorr 770%% hhaavvee hhyyppeerrppllaassiiaa •RReemmoovvaall iinn ssuucchh ccaasseess rreemmaaiinnss ssttaannddaarrdd ttrreeaattmmeenntt.. RReemmoovvaall wwiitthhoouutt eevviiddeennccee ooff aa mmeeddiiaassttiinnaall mmaassss iiss ccoonnttrroovveerrssiiaall
  • 27. TThhyymmeeccttoommyy SShhoouulldd bbee ccoonnssiiddeerreedd iinn aallll ppeeooppllee ddiiaaggnnoosseedd wwiitthh MMGG  EEaarrllyy ssuurrggeerryy iiss bbeesstt;; bbuutt NNEEVVEERR aann eemmeerrggeennccyy  GGoooodd rreessppoonnssee hhaass bbeeeenn rreeppoorrtteedd,, bbuutt vvaarriiaabbllee TTwwiiccee aass lliikkeellyy ttoo bbee mmeeddiiccaattiioonn ffrreeee aafftteerr rreemmoovvaall CCaauuttiioonn iinn tthhee ffoolllloowwiinngg::  PPaattiieennttss oollddeerr tthhaann 5555--6600 yyrr oolldd  PPaattiieennttss wwhhoo hhaavvee nnoott ggoonnee tthhrroouugghh ppuubbeerrttyy
  • 28. TTrreeaattmmeenntt GGooaall ooff TTrreeaattmmeenntt iiss ttoo ttrreeaatt ssyymmppttoommss wwhhiillee aaddddrreessssiinngg tthhee uunnddeerrllyyiinngg ccaauussee ooff tthhee ddiisseeaassee ((aauuttooiimmmmuunniittyy)) PPaattiieenntt ––ssppeecciiffiicc rreeggiimmeenn SSiiddee eeffffeeccttss vvss.. ddeessiirreedd cclliinniiccaall rreessppoonnssee WWiitthh pprrooppeerr ttrreeaattmmeenntt aanndd ppaattiieennccee mmoosstt ppeeooppllee aacchhiieevvee eexxcceelllleenntt oouuttccoommeess
  • 29. TTrreeaattmmeenntt TTrreeaattmmeenntt OOppttiioonnss:: ((ccuurrrreenntt aarrsseennaall))  MMeeddiicciinneess tthhaatt iimmpprroovvee NNMMJJ ffuunnccttiioonn MMeessttiinnoonn ((ppyyrriiddoossttiiggmmiinnee)),, NNeeoossttiiggmmiinnee  IImmmmuunnoossuupppprreessssaannttss SStteerrooiiddss,, CCyycclloossppoorriinnee,, IImmuurraann,, CCeellllCCeepptt  CChheemmootthheerraappeeuuttiiccss CCyycclloopphhoosspphhaammiiddee  AAnnttiibbooddyy rreemmoovvaall PPllaassmmaa EExxcchhaannggee,, IIVVIIgg  TThhyymmeeccttoommyy
  • 30. TTrreeaattmmeenntt MMeessttiinnoonn-- hheellppss wwiitthh ssyymmppttoommss  MMooddiiffiieess tthhee NNMMJJ tthhee ssaammee wwaayy TTeennssiilloonn ddooeess;; hheellppss ffaacciilliittaattee nneerrvvee ttoo mmuussccllee ttrraannssmmiissssiioonn  IInnhhiibbiittss AAcchh bbrreeaakkddoowwnn-- iinnhhiibbiittss AAcchh eesstteerraassee  HHeellppss eelliimmiinnaattee tthhee ssyymmppttoommss ooff wweeaakknneessss vveerryy rraappiiddllyy  UUssuuaallllyy tthhee ffiirrsstt mmeeddiicciinnee tthhaatt iiss ssttaarrtteedd SSttaarrtt 3300 ttoo 6600 mmgg eevveerryy 44--88 hhrrss-- ttiittrraattee ttoo eeffffeecctt
  • 31. TTrreeaattmmeenntt SStteerrooiiddss ((PPrreeddnniissoonnee))  WWoorrkk qquuiicckkllyy  ““DDaammppeennss”” tthhee oovveerr--aaccttiivvee iimmmmuunnee ssyysstteemm-- mmaakkee ppeerrssoonn lleessss aauuttoo--iimmmmuunnee  MMoosstt ppaattiieennttss ssttaarrtteedd oonn aa hhiigghh ddoossee ((6600--110000mmgg)) aanndd tthheenn ttaappeerreedd ddoowwnn sslloowwllyy  MMoosstt ppaattiieennttss wwiillll aallwwaayyss rreeqquuiirree ssoommee aammoouunntt ooff sstteerrooiiddss iinn tthheeiirr ttrreeaattmmeenntt rreeggiimmeenn ffoorr MMGG  LLiimmiitteedd mmaaiinnllyy bbeeccaauussee ooff ssiiddee eeffffeeccttss ((DDMM;; wweeiigghhtt ggaaiinn;; iinnffeeccttiioonn rriisskk))
  • 32. IImmmmuunnoossuupppprreessssaannttss CCeellllCCeepptt,, IImmuurraann,, PPrrooggrraaff,, CCyycclloossppoorriinnee  WWoorrkk ttoo iinnhhiibbiitt TT aanndd BB cceellll aaccttiivviittyy  UUssuuaallllyy tthheessee aaggeennttss aarree aaddddeedd aafftteerr sstteerrooiiddss hhaavvee aacchhiieevveedd mmaaxxiimmaall eeffffeecctt  TTaakkee mmuucchh lloonnggeerr ttoo ttaakkee eeffffeecctt tthhaann sstteerrooiiddss ((22--1122 mmoonntthhss))  UUsseedd ttoo lliimmiitt sstteerrooiidd uussee  MMoosstt rreeqquuiirree llaabb wwoorrkk ffoorr ssiiddee eeffffeecctt mmoonniittoorriinngg (( CCBBCC,, LLFFTTss))
  • 33. TTrreeaattmmeenntt CChheemmootthheerraappeeuuttiiccss ((CCyyttooxxaann))  GGoo aa sstteepp ffuurrtthheerr tthhaann iimmmmuunnoossuupppprreessssaannttss iinn mmooddiiffyyiinngg tthhee iimmmmuunnee ssyysstteemm AAccttuuaallllyy ““kkiillll”” eexxiissttiinngg TT aanndd BB cceellllss  VVeerryy ppoowweerrffuull ddrruuggss tthhaatt sshhoouulldd bbee uusseedd wwiitthh eexxttrreemmee ccaauuttiioonn aanndd iinn lliimmiitteedd ssiittuuaattiioonnss  SSoommee uussee tthhee tthheessee ddrruuggss ttoo ““RRee--bboooott”” tthhee ppaattiieenntt’’ss iimmmmuunnee ssyysstteemm-- uussuuaallllyy wwhheenn aallll ootthheerr ttrreeaattmmeenntt ooppttiioonnss hhaavvee ffaaiilleedd ttoo aacchhiieevvee ddeessiirreedd oouuttccoommee ooff ssyymmppttoomm rreemmiissssiioonn
  • 34. TTrreeaattmmeenntt PPllaassmmaa EExxcchhaannggee  EEffffeeccttiivveellyy ssiipphhoonnss oouutt ““bbaadd aannttiibbooddiieess”” ffrroomm tthhee bblloooodd  UUssuuaallllyy rreecceeiivvee 55--66 ““EExxcchhaannggeess”” oovveerr aa 1100 ddaayy ppeerriioodd  RReeqquuiirreess hhoossppiittaalliizzaattiioonn;; aanndd aa llaarrggee IIVV IIVVIIgg  IInnffuussiioonn ooff IImmmmuunnoogglloobbuulliinnss iinnttoo tthhee bblloooodd  TThhoouugghhtt ttoo ““ddiissppllaaccee”” tthhee ““bbaadd aannttiibbooddiieess”” oorr pprreevveenntt tthhee BB--cceellllss ffrroomm pprroodduucciinngg tthhee ““bbaadd aannttiibbooddiieess””  CCaann bbee uusseedd aass mmaaiinntteennaannccee oorr rreessccuuee tthheerraappyy
  • 35. SSppeecciiaall ccoonnddiittiioonnss iinn MMGG MMyyaasstthheenniicc CCrriissiiss PPrreeggnnaannccyy NNeeoonnaattaall MMGG HHoossppiittaalliizzaattiioonn aanndd MMGG
  • 36. MMyyaasstthheenniicc CCrriissiiss DDeeffiinneedd bbyy RReessppiirraattoorryy ffaaiilluurree iinn MMGG ppaattiieenntt  CCaann bbee pprreesseennttiinngg ssyymmppttoomm oorr ccaann bbee iinncciitteedd bbyy iinnffeeccttiioonn//mmeeddiiccaattiioonn  PPaattiieennttss oofftteenn rreeqquuiirree vveennttiillaattoorr ssuuppppoorrtt  PPaattiieennttss nneeeedd rraappiidd ttrreeaattmmeenntt  IIVVIIGG oorr PPllaassmmaa eexxcchhaannggee
  • 37. MMGG aanndd PPrreeggnnaannccyy EEffffeeccttss ccaann bbee uunnpprreeddiiccttaabbllee oonn MMoomm  11//33 wwiitthh iinnccrreeaasseedd ssyymmppttoommss  11//33 wwiitthh iimmpprroovveemmeenntt iinn ssyymmppttoommss  11//33 wwiitthh nnoo eeffffeecctt LLaabboorr ccaann bbee lloonnggeerr dduuee ttoo ffaattiigguuee aanndd wweeaakknneessss  IInnccrreeaasseedd CC--sseeccttiioonnss IInnccrreeaasseedd rraattee ooff pprreetteerrmm llaabboorr NNoo lloonngg tteerrmm eeffffeeccttss oonn tthhee ccoouurrssee ooff MMGG
  • 38. TTrreeaattmmeenntt aanndd PPrreeggnnaannccyy SSoommee ttrreeaattmmeennttss ccaann ssttiillll bbee uusseedd dduurriinngg pprreeggnnaannccyy  MMeessttiinnoonn  SStteerrooiiddss ((iiff nneeeeddeedd))  IIVVIIgg  PPllaassmmaa eexxcchhaannggee SSoommee mmeeddiiccaattiioonnss aarree aavvooiiddeedd iiff ppoossssiibbllee
  • 39. PPrreeggnnaannccyy BBee pprreeppaarreedd  NNeeuurroollooggiisstt  MMaatteerrnnaall--FFeettaall MMeeddiicciinnee SSppeecciiaalliisstt ((HHiigghh--rriisskk OOBB))  NNeeoonnaattoollooggiisstt PPaayy aatttteennttiioonn ttoo ffeettaall mmoovveemmeennttss
  • 40. MMGG aanndd tthhee BBaabbyy MMaajjoorriittyy ooff bbaabbiieess hhaavvee nnoo pprroobblleemmss AApppprrooxx 1122--1155%% ccaann hhaavvee ““nneeoonnaattaall MMGG””  UUssuuaallllyy mmiilldd PPoooorr ssuucckk WWeeaakk ccrryy DDeeccrreeaasseedd mmuussccllee ttoonnee  UUssuuaallllyy rreessoollvvee wwiitthhiinn tthhee ffiirrsstt ffeeww wweeeekkss
  • 41. IIff hhoossppiittaalliizzeedd…… RReeaall ccaassee MMGG ffllaarreess ccaann bbee ttrriiggggeerreedd  HHeeaatt  IInnffeeccttiioonnss  MMeeddiiccaattiioonnss AAnnttiibbiioottiiccss BBPP mmeeddiiccaattiioonnss SSeeddaattiivveess AAnneesstthheessiiaa
  • 42. WWhhaatt ttoo rreemmeemmbbeerr MMyyaasstthheenniiaa ssyymmppttoommss wwiillll wwoorrsseenn ffrroomm ootthheerr mmeeddiiccaall iillllnneessss RReeqquueesstt nneeuurroollooggyy ccoonnssuullttaattiioonn KKnnooww wwhhaatt mmeeddiiccaattiioonnss aarree bbeeiinngg ggiivveenn ttoo yyoouu MMaaiinnttaaiinn cclloossee oouuttppaattiieenntt ffoollllooww--uupp aappppooiinnttmmeenntt aafftteerr ddiisscchhaarrggee
  • 43. RReesseeaarrcchh TThhyymmeeccttoommyy GGuuiiddeedd mmiissssiillee cceellll tthheerraappyy  JJoohhnnss HHooppkkiinnss 22001122 SStteemm cceellll rreesseeaarrcchh
  • 44. TTaakkee HHoommee PPooiinnttss EEaarrllyy rreeccooggnniittiioonn aanndd ddiiaaggnnoossiiss iiss kkeeyy ttoo bbeetttteerr oouuttccoommeess.. SSeevveerraall ttrreeaattmmeennttss aarree aavvaaiillaabbllee.. EEaacchh rreeggiimmeenn iiss ppaattiieenntt ssppeecciiffiicc.. CCaann hhaavvee aa rreellaattiivveellyy nnoorrmmaall lliiffee MMoorree rreesseeaarrcchh iiss nneeeeddeedd
  • 45. SSppeecciiaall TThhaannkkss ttoo MMyyaasstthheenniiaa GGrraavviiss SSoocciieettyy
  • 46. ?????? QQuueessttiioonnss?????? FFoollllooww DDrr.. DDeeee TTwwiitttteerr:: @@ddrrddeeeejjiimmmmeehh FFaacceebbooookk:: DDeeccoonntteeee ““DDrr.. DDeeee”” JJiimmmmeehh,, MMDD CCoonnttaacctt DDrr.. DDeeee BBrrooookkwwoooodd MMeeddiiccaall CCeenntteerr,, PPrrooffeessssiioonnaall OOffffiiccee BBuuiillddiinngg,, SSuuiittee 330011 PPhhoonnee 220055--225500--66994400 FFaaxx 220055--225500--66994422 wwwwww..nnoorrwwooooddcclliinniicc..ccoomm