The document discusses the histopathological characteristics, radiological diagnosis, and treatment approaches for pineal region tumors. It describes the various histological types of pineal parenchymal tumors and germ cell tumors based on the 2021 WHO classification. Surgical resection remains the standard treatment for pineal tumors, while radiotherapy and chemotherapy are important adjunctive treatments.

1. Oleh : Rosyita Rohmandani
Pembimbing : dr Djohan Ardiansyah, Sp.N(K)
Pemantau : dr Dedy Kurniawan, Sp.N, FINA
JURNAL READING

2. PENDAHULUAN
• Daerah pineal adalah ruang anatomi gabungan yang terdiri dari
kelenjar pineal dan struktur sekitarnya, termasuk epithalamus,
sisterna quadrigeminal, dan dinding posterior dari ventrikel
ketiga.
• Tumor daerah pineal adalah tumor intrakranial yang jarang,
terhitung kurang dari 1% dari semua lesi tumor intrakranial
dewasa.
• Di antara tumor ini, tumor parenkim pineal dan tumor sel
germinal (GCT) merupakan jenis lesi yang paling sering.
• Secara umum, tumor pada daerah pineal menyebabkan gejala
klinis sekunder akibat hidrosefalus obstruktif dan kompresi
tectum, yaitu: Nyeri kepala , ataksia gait, Sindroma Parinaud ,
gangguan tidur , pubertas prekoks dan diabetes insipidus
• Pilihan pengobatan berkisar dari biopsi dan pembedahan
hingga radioterapi dan kemoterapi. Namun, pengobatan belum

3. Pada jurnal ini membahas mengenai :
01
02
03
Karakteristik histopatologi Tumor Pineal
Diagnosis neuro radiologis
Tatalaksana untuk Tumor Pineal

4. Pembagian Jenis Tumor Regio Pineal berdasarkan Klasifikasi WHO
2021

5. Karakteristik Histopathology Tumor Pineal
Sekitar 30% dari semua tumor daerah pineal berasal dari parenkim pineal dan hingga 50-60% tumor pineal
di daerah pineal adalah tumor sel germinal (GCT).
WHO mengklasifikasi Tumor Parenkim Pineal menjadi empat histotipe berbeda berdasarkan fitur dan
tingkatan histologis:
1. Pineocytomas (PC; WHO Grade 1)
2. Tumor parenkim pineal dengan diferensiasi intermediet (PPTID; WHO Grade 2 dan 3)
3. Tumor papiler di daerah pineal (PTPR; WHO grade 2 dan 3), dan
4. Pinealoblastoma (PB; WHO Grade 4).
Selain itu, juga terdapat jenis entitas baru berdasarkan mutasi SMARCB1 dan tidak adanya penanda
histologis keganasan yang disebut Desmoplastic Myxoid Tumor (DMT).

6. PINEOCYTOMAS
• 25% dari semua tumor
pineal parenkim primer
• Umum pada Dewasa
• Batas tegas, tumor
tumbuh lambat dengan
prognosis yang baik.
• non-infiltratif dengan
angka mitosis yang
jarang, tidak ada
nekrosis, dan atypia
nuklear minimal
• Ciri yang berbeda adalah
adanya gambaran
pinocytomatous
rosettes yang terdiri dari
sel-sel neoplastik yang
mengelilingi inti neuropil
pusat.
PPTIDS
• 40-45% dari semua
tumor pineal parenkim
primer
• Umumnya pada dewasa
• memiliki arsitektur
heterogen tanpa
penampilan sel bulat
kecil primitif yang terlihat
pada PB, dan hiperplasia
atau nekrosis endotel
jarang terdeteksi,
tergantung pada
tingkatannya.
• Angka mutasinya tinggi
PINEOBLASTOMA Tumor Papiler
• 30% dari semua tumor
parenkim pineal dan
sekitar 10% dari semua
tumor daerah pineal
• terjadi terutama pada
anak-anak atau bayi.
• terdiri dari sel-sel yang
berdiferensiasi buruk
dan belum matang
yang menunjukkan
pertumbuhan yang
cepat dan
kecenderungan untuk
penyebaran
leptomeningeal
• Umumnya pada dewasa
• ditandai dengan
morfologi variabel,
penampilan epitel,
terutama arsitektur
papiler yang
mengingatkan pada
ependymoma, dan
adanya ependymal
rosettes

7. Desmoplastic Myxoid Tumor
• terutama mengenai orang
dewasa muda
• terdiri dari sel berukuran kecil
hingga sedang dalam matriks
myxoid basofilik yang longgar
dengan pembuluh darah
memanjang yang berbentuk
tidak teratur
Germinal Tumor
• lebih sering pada dewasa muda
dan anak-anak, terutama pada
pasien laki-laki
• histotipe yang berbeda
mungkin ada, termasuk
koriokarsinoma, teratoma,
karsinoma embrional, yolk sac
tumor, dan tumor sel germinal
campuran

8. PC = pineocytomas; PPTID = pineal parenchymal tumors of intermediate differentiation; PB =
pinealoblastoma; DMT = desmoplastic myxoid tumor; PTPR = papillary tumor of the pineal region, TBD: to
be defined
Histologi dan Karakteristik Molekular dari Tumor Regio Pineal

9. Penilaian Neuro Radiologis

10. Neuroimaging memainkan peran penting dalam pemeriksaan diagnostik, perencanaan bedah, dan tindak lanjut
pasien dengan tumor Pineal.
1. MRI
MRI terbaik mengungkapkan pola peningkatan lesi, adanya lesi bersamaan di wilayah suprasellar, atau adanya
penyebaran leptomeningeal. Selain itu, MRI lebih baik membedakan neoplasma dari massa daerah pineal jinak
lainnya seperti kista pineal, epidermoid, dermoid, atau arachnoid.

11. 2. CT Scan Kepala
• CT Scan seringkali merupakan metode pencitraan lini
pertama untuk pasien yang mengalami kerusakan neurologis
yang cepat atau sakit kepala yang semakin memburuk.
• CT cukup untuk mendeteksi tumor daerah pineal atau
hidrosefalus, sekunder akibat kompresi tektum otak tengah
dan obstruksi saluran air.
• Selain itu, CT lebih disukai untuk penilaian kalsifikasi dan
perdarahan.

12. Ringkasan Karakteristik Radiologi dari Tumor Regio Pineal jenis
Parenkimal Tumor dan Germinal Tumor

14. Tatalaksana Tumor Regio Pineal
Pembedahan
Sytemic
Treatment
Radiotherapy

15. TINDAKAN BEDAH
Management of
Hydrocephalus
Biopsy
Surgical Removal
Specific Management of
Pineal Cysts

16. • Kecuali untuk tumor sel germinal dan
limfoma, pembedahan tetap menjadi
standar emas untuk tatalaksana Tumor
Pineal.
• Tujuannya adalah untuk mendapatkan
jaringan untuk menentukan jenis tumor
dan mengangkat tumor sebanyak
mungkin.
• Hal ini dilakukan dengan menggunakan
teleskop bedah definisi tinggi yang
dimasukkan melalui lubang kecil di
bagian belakang kepala.
• Biopsi dapat dilakukan melalui ventrikel.
Pembedahan

17. Columns Style
You can simply impress your audience and
add a unique zing and appeal to your
Presentations. Easy to change colors, photos
and Text. I hope and I believe that this
Template will your Time, Money and
Reputation. Get a modern PowerPoint
Presentation that is beautifully designed.
Easy to change colors, photos and Text. You
can simply impress your audience and add a
unique zing and appeal to your Presentations.
Easy to change colors, photos and Text. I hope
and I believe that this Template will your
Time, Money and Reputation. Get a modern
PowerPoint Presentation that is beautifully
designed. Easy to change colors, photos and
Text.
Your Text Here
Two Columns
You can simply impress your audience and
add a unique zing and appeal to your
Presentations. Easy to change colors, photos
and Text. I hope and I believe that this
Template will your Time, Money and
Reputation. Get a modern PowerPoint
Presentation that is beautifully designed.
Easy to change colors, photos and Text. You
can simply impress your audience and add a
unique zing and appeal to your Presentations.
Easy to change colors, photos and Text. I hope
and I believe that this Template will your
Time, Money and Reputation. Get a modern
PowerPoint Presentation that is beautifully
designed. Easy to change colors, photos and
Text.
Your Text Here
Two Columns
Radioterapi tetap menjadi komponen penting dari pendekatan pengobatan multidisiplin untuk tumor sel
germinal intracranial
Volume pengobatan termasuk radiasi kraniospinal:
• radiasi seluruh otak
• radiasi seluruh ventrikel, atau
• radioterapi fokal.
Volume ini bergantung pada subtipe histologis, penilaian, luasnya penyakit, dan kombinasinya dengan
kemoterapi
Teknik radiasi sinar eksternal canggih saat ini termasuk radioterapi yang dipandu gambar (IGRT),
radioterapi termodulasi intensitas (IMRT), radiosurgery stereotactic (SRS), dan terapi busur termodulasi
volumetrik (VMAT).

18. Columns Style
You can simply impress your audience and
add a unique zing and appeal to your
Presentations. Easy to change colors, photos
and Text. I hope and I believe that this
Template will your Time, Money and
Reputation. Get a modern PowerPoint
Presentation that is beautifully designed.
Easy to change colors, photos and Text. You
can simply impress your audience and add a
unique zing and appeal to your Presentations.
Easy to change colors, photos and Text. I hope
and I believe that this Template will your
Time, Money and Reputation. Get a modern
PowerPoint Presentation that is beautifully
designed. Easy to change colors, photos and
Text.
Your Text Here
Two Columns
You can simply impress your audience and
add a unique zing and appeal to your
Presentations. Easy to change colors, photos
and Text. I hope and I believe that this
Template will your Time, Money and
Reputation. Get a modern PowerPoint
Presentation that is beautifully designed.
Easy to change colors, photos and Text. You
can simply impress your audience and add a
unique zing and appeal to your Presentations.
Easy to change colors, photos and Text. I hope
and I believe that this Template will your
Time, Money and Reputation. Get a modern
PowerPoint Presentation that is beautifully
designed. Easy to change colors, photos and
Text.
Your Text Here
Two Columns
INDIKASI RADIOTERAPI PADA BEBERAPA TUMOR
PINEAL

19. TATALAKSANA
SISTEMIK
Kemoterapi digunakan dalam pengobatan lini pertama tumor pineal terutama pada Pineoblastoma dan Germinoma
Untuk pinealoblastoma berbagai protokol kemoterapi digunakan dalam hubungannya dengan radioterapi dengan
tingkat harapan hidu[ 5 tahun 60-70% untuk pasien non-metastatik.
Penggunaan kemoterapi saja tidak dianjurkan dan dikaitkan dengan prognosis yang sangat buruk
Protokol kemoterapi didasarkan pada berbagai agen alkylating atau platinum, vincristine (VCR), etoposide, dan
kombinasi cytarabine.
Kemosensitivitas Tumor Sel Germinal pineal sudah diketahui dengan baik. Germinoma murni adalah tumor yang
sangat sensitif dengan prognosis yang sangat baik.
Protokol reguler didasarkan pada cisplatin atau carboplatin dan mungkin termasuk etoposide, cyclophosphamide,
atau ifosfamide.
Pengobatan germinoma murni lokal terdiri dari kemoterapi yang mengandung platinum diikuti dengan penyinaran.
Dalam kasus metastasis SSP, germinoma murni dapat disembuhkan dengan radiasi kraniospinal tanpa perlu
kemoterapi tambahan

20. Tinjauan Khusus Pendekatan Kemoterapi Untuk
Pinealoblastoma Dan Tumor Sel Germinal

22. 1. Were the search methods used to find evidence (original research) onthe primary question or
questions stated?
No Partially Yes
EURACAN is the European Reference Network for all rare adult solid cancers. This network
involves healthcare providers and patient representatives across Europe with the aim of tackling rare
adult solid cancers.
Among EURACAN networks, there is a subgroup of highly specialized physicians for rare cancer of
“the brain and spinal cord” (called “Domain 10”). On behalf of the EURACAN Domani 10 group, we
performed this overview on regional pineal tumors
22

23. 2. Was the search for evidence reasonably comprehensive?
No Can’t tell Yes
3. Were the criteria used for deciding which studies to include in theoverview reported?
No Partially Yes
23

24. 4. Was bias in the selection of studies avoided?
No Can’t tell Yes
5. Were the criteria used for assessing the validity of the includedstudies reported?
No Partially Yes
24

25. 6. Was the validity of all of the studies referred to in the text assessedwith use of appropriate
criteria (either in selecting the studies for inclusion or in analyzing the studies that were cited)?
No Can’t tell Yes
7. Were the methods used to combine the findings of the relevant studies(to reach a conclusion)
reported?
No Partially Yes
25

26. 8. Were the findings of the relevant studies combined appropriately relative to the
primary question that the overview addresses?
No Can’t tell Yes
9. Were the conclusions made by the author or authors supported by the data
and/or analysis reported in the overview?
No Partially Yes
26

27. 27
 Ulasan ini belum dapat mengesampingkan beberapa kekurangan kecil yang
mempengaruhi kesimpulan pada artikel.

28. Thank you
Insert the Subtitle of Your Presentation