Аменорея и гипоменструальный синдром

1. Аменорея и
гипоменструальный синдром
Лектор: доц. Лебедева О.П.

2. Гипоменструальный синдром
• - это синдром, который характеризуется
сохранением циклических процессов в
репродуктивной системе, но на
недостаточном уровне.

3. Клинически гипоменструальный
синдром характеризуется:
• Скудными (гипоменорея)
• Короткими (олигоменорея)
• Редкими (опсоменорея) менстуациями.

4. Аменорея
• -это отсутствие менструаций в течение 6 и
более месяцев (если менструации ранее
были) или после 16 лет (если их ранее не
было).

5. Этиологические факторы гипо- и
аменореи:
• Нарушения структуры и функции органов
репродуктивной системы
• Эндокринные заболевания
• Другие экстрагенитальные заболевания
• Действие лекарственных препаратов
• Влияние неблагоприятных факторов
внешней среды.

6. Классификация аменореи:
• Первичная – полное отсутствие
самостоятельных менструаций после 16
лет.
• Вторичная – отсутствие менструаций в
течение 6 месяцев и более (если ранее они
были).

7. Классификация аменореи:
• Ложная – наличие циклических изменений
в гипоталамо-гипофизарно-яичниковой
системе , но есть препятствий для оттока
менструальной крови (атрезия влагалища,
канала шейки матки, девственной плевы).
Образуется гематокольпос, гематометра,
гематоскальпинкс.
Лечение – хирургическое.

8. Гематокольпос и гематометра
1 – гематометра, 2 – гематокольпос,
3 – мочевой пузырь

9. Классификация аменореи:
• Истинная – отсутствие циклических
изменений в гипоталамо-гипофизарно-
яичниковой системе, клинически –
отсутствие менструаций.

10. Классификация аменореи:
• Физиологическая – до наступления
менархе, во время беременности,
лактации, в постменопаузе.
• Патологическая – в другие периоды жизни
женщины.

11. Первичная аменорея

12. Уровни поражения при первичной
аменорее:
• Центральный
• Гонадный
• Периферический

13. Первый вопрос при первичной
аменорее:
А есть ли матка и яичники?

14. Маточная форма первичной
аменореи:
Матки нет:
• Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майерса
• Синдром тестикулярной феминизации
(синдром Морриса)
Матка есть:
• Деструкция эндометрия при туберкулезе

15. Синдром Рокитанского-Кюстера-
Майерса
• Аплазия матки и влагалища (чаще верхней 1/3) (инволюция мюллеровых
протоков)
• Наружные гениталии и телосложение – по женскому типу.
• Нормальное расположение и функция яичников
• Кариотип 46 XХ (женский)
• Лечение – пластика половых органов. Cуррогатное материнство.
• Описано 9 случаев трансплантации матки и рождение 1 живого ребенка.

16. Трансплантация матки
Трансплантация матки проведена проф. М. Бренстормом (Prof. M. Brannstrom) 9
пациенткам c синдромом Рокитанского-Кюстера-Майерса в 2012-2013 году в Готеборге
(Швеция). Донорами явились матери этих женщин или добровольцы в постменопаузе.
2 случая оказались неудачными (тромбоз маточных артерий и септические
осложнения).
В 1 случае пациентка родила живого ребенка (сентябрь 2014 года) на сроке 31
неделя беременности (к/сечение по поводу гестоза, вес 1200 г., ребенок выписан
домой).

17. Синдром Морриса
• Частота 1:12 000-15 000 новорожденных
• Кариотип 46 XY (мужской)
• Дефект альфа-редуктазы, превращающей тестостерон в активную форму
• Отсутствие матки, яички – в паховом канале или под кожей, неактивны,
склонны к малигнизации
• Внутренние гениталии – придатки яичка, семявыносящий проток; наружные
– по женскому типу, короткое влагалище.
• Лечение: удаление тестикул, пластика половых органов и пожизненная
заместительная гормональная терапия. Репродуктивный прогноз –
неблагоприятный.

18. Деструкция эндометрия при
туберкулезе

19. Яичниковая (гонадная) форма
первичной аменореи
Яичников нет:
• «Чистая» агенезия гонад
• Синдром Шерешевского-Тернера
Яичники есть:
• Синдром резистентных яичников
• Адреногенитальный синдром

20. «Чистая» агенезия гонад
• Кариотип 46 XY, 46 XX или мозаицизм
• Гонады – соединительнотканные тяжи
• Матка и трубы рудиментарные, инфантильное влагалище
• Вторичные половые признаки не развиваются
• Рост нормальный или высокий, нормальное строение тела

21. Cиндром Шерешевского-Тернера
• Кариотип 45ХО, 45ХО/45ХY, 45ХО/45ХX
• Гонады – соединительнотканные тяжи
• Матка и трубы рудиментарные,
инфантильное влагалище
• Вторичные половые признаки
не развиваются
• Низкорослость и стигмы дисэмбриогенеза

22. Синдром резистентных яичников
ФСГ, ЛГ
Отсутствие синтеза
половых гормонов
Отсутствие рецепторов к гонадотропинам
• Отсутствие рецепторов к гонадотропинам в
ткани яичника приводит снижению
количества половых гормонов при
увеличении ФСГ и ЛГ.
• Экзогенное введение половых гормонов
приводит к снижению ФСГ и ЛГ.
• Фолликулярный аппарат в яичниках
определяется.
• Проба c гонадотропинами – отрицательная.
• Лечение – циклическая заместительная
гормонотерапия.

23. Адреногенитальный синдром
(врожденная дисфункция коры
надпочечников)
• Вирильный синдром
(гирсутизм, низкий
голос, акне,
гипертрофия клитора и
половых губ)
• Нарушение
фолликулогенеза
(ановуляция, аменорея)
• Гипоплазия матки,
молочных желез
• Лабораторно:
увеличение АКТГ, ДЭА,
17-ОН прогестерона
Лечение: дексаметазон 1 мг/сут
или преднизолон 10 мг/сут

24. Центральные формы первичной
аменореи:
• Первичный гипопитуитарный гипогонадизм
• Синдром Калмена
• Адипозогенитальная дистрофия (синдром
Пехкранца-Бабинского-Фрелиха)
• Наследственная диэнцефально-ретинальная
дегенерация (синдром Лоренса-Муна-Бидля)
• Гипофизарная кахексия (синдром Симмонса)
• Гиперпролактинемия (гипоталамического и
гипофизарного генеза)

25. Первичный гипопитуитарный
гипогонадизм
• Причина-генетические нарушения секреции
гонадотропинов
• Кариотип 46 ХХ
• Снижение ФСГ, ЛГ, половых гормонов
• Положительная проба c гонадотропинами
Лечение:
• Циклическая заместительная гормонотерапия
• Для достижения беременности – стимуляция овуляции
препаратами гонадотропинов

26. Синдром Калмена
• Генетическое заболевание c Х - сцепленным или
аутосомно-доминантным типом наследования.
• Сочетание гипогонадизма c аносмией (атрофия
обонятельных луковиц).
Лечение:
• Циклическая заместительная гормонотерапия
• Для индукции овуляции – гонадотропин-релизинг
гормоны, препараты гонадотропинов.

27. Адипозогенитальная дистрофия (синдром
Пехкранца-Бабинского-Фрелиха)
• Уровень поражения - гипоталамус
• Причины: инфекции (вирусные инфекции,
токсоплазмоз), травмы
• Патогенез: булимия+гипогонадотропный
гипогонадизм
• Клиника: ожирение, аменорея, гипоплазия
молочных желез и половых органов

28. Наследственная диэнцефально-ретинальная
дегенерация (синдром Лоренса-Муна-Бидля)
• Наследственное заболевание, наследуется
по аутосомно-рецессивному типу. Частота
1:120 000.
• Для диагноза необходимо наличие как
минимум 4 симптомов из 6: ожирения,
деградации сетчатки глаза, полидактилии,
поликистоза почек, гипогонадизма и
задержки умственного развития.

29. Гипофизарная кахексия (синдром
Симмондса)
• Причина: инфекции, травмы или опухоли
гипофиза
• Клиника: анемия, кахексия, явления
гипотиреоза и гипокортицизма, аменорея.
• Диагноз: КТ+ИФА на гормоны
• Лечение: опухоль – оперативное лечение или
лучевая терапия
Инфекции – этиотропная терапия.
Др. причины – заместительная гормональная
терапия.

30. Гиперпролактинемия
Причины:
• снижение выработки пролактостатина
(дофамина) в гипоталамусе
• увеличение выработки
пролактина в гипофизе
(опухоль или
функциональная Г.)

31. Гиперпролактинемия
• Диагностика: уровень пролактина (ИФА),
рентгенография турецкого седла, МРТ c
болюсным контрастированием.
• Лечение: агонисты дофамина (бромокриптин,
каберголин (достинекс, агалатес)).
При макропролактиноме
гипофиза – лучевая терапия
и хирургическое лечение.

32. Вторичная аменорея

33. Маточная вторичная аменорея:
• Туберкулезный эндометрит
• Синдром Ашермана (синехии в полости
матки)
• Удаление матки

34. Синдром Ашермана

35. Диагностика
• Анамнез (выскабливание полости матки,
особенно осложнившееся эндометритом)
• УЗИ (тонкий эндометрий при отсутствии
гормональных нарушений)
• Гистероскопия

36. Лечение
• Гистерорезектоскопия (рассечение спаек в
полости матки)
Затем циклическая гормональная терапия
эстрогенами (прогинова, микрофоллин,
эстрофем) 10-11 дней, затем прогестинами
(дюфастон, утрожестан) 10 дней в течение 6
месяцев.

37. Яичниковая вторичная аменорея
• Синдром преждевременного истощения
яичников
• Синдром резистентных яичников
• Яичниковая гиперандрогения и
метаболический синдром
• Посткастрационный синдром (вследствие
удаления яичников)

38. Синдром преждевременного
истощения яичников
• Прекращение менструаций у женщин
моложе 35-37 лет.
• Признаки климактерического синдрома
• Отсутствие фолликулярного аппарата в
яичниках
• Повышенные уровни ФСГ и ЛГ
• Лечение – заместительная гормональная
терапия

39. Яичниковая гиперандрогения и
метаболический синдром

40. Причины вторичной аменореи
центрального генеза
• Психогенная аменорея
• Нервная анорексия
• Гиперпролактинемия
• Синдром Шихана
• Синдром Симмондса
• Синдром Морганьи-Стюарта Мореля
(фронтальный гиперостоз)

41. Болезнь Шихана

42. Болезнь Шихана
• Послеродовый гипопитуитаризм
вследствие кровопотери
• Диагноз: анамнез, уровень гипофизарных
и др. гормонов.

43. Другие причины аменореи:
• Гипотиреоз
• Болезнь Аддисона
• Болезнь или синдром Иценко-Кушинга