1. April 2003
B.P. Suryosubianto: Kelainan
Kongenital Bedah Saraf 1
Kelainan Kongenital
dalam Bidang
Bedah Saraf
B.P. Suryosubianto
Bagian Bedah FK-Unjani
2. April 2003
B.P. Suryosubianto: Kelainan
Kongenital Bedah Saraf 2
Tujuan Instruksional
Umum: Mhs mampu menjelaskan ttg cara
*mendiagnosis
*memberi pertolongan pertama (Longma)
*merujuk
pasien kelainan kongenital bidang bedah saraf,
khususnya ttg patofisiologi, manifestasi klinik,
cara menD/, mLongma, dan merujuk pasien:
*Hidrosefalus *Disrafia kranial
*Kraniosinostosis *Disrafia spinal
4. April 2003
B.P. Suryosubianto: Kelainan
Kongenital Bedah Saraf 4
Hidrosefalus (1)
Dilatasi sistem ventrikel otak ec penumpukan css
secara aktif
CSS diproduksi plx.koroideus ventr.lat. - fr.Monro -
Vent.III - aq.Sylvius - Vent.IV -fr.Magendi&Luschka -
Sisterna - Rongga subaraknoid kranial+spinal
Patologi: 1.Sumbatan 2.Ggn.penyerapan 3.Produksi++
Etiologi: H. nonkomunikans, ec. atresia aq.Silvius
H.komunikans: jarang
5. April 2003
B.P. Suryosubianto: Kelainan
Kongenital Bedah Saraf 5
Hidrosefalus (2)
Gjl.Klinik: pembesaran tengkorak + ggn. saraf
akibat tekanan css tinggi hipotrofi otak
D/: ukur lingk.fronto-oksipital (3 bln: 2 cm / bln)
*Xray: kepala besar + disproporsi kraniofasial;
tulang menipis, sutura melebar
*CT kepala: dilatasi sistem ventrikel otak
*Pungsi ventrikel melalui fontanel mayor : darurat!
*USG melalui fontanel mayor
T/kausal pd H.sumbatan. Lainnya: pintasanVP/VA
6. April 2003
B.P. Suryosubianto: Kelainan
Kongenital Bedah Saraf 6
Disrafia Kranial
Disrafia neural= ggn penutupan pipa neural, dpt
terjadi di serebrum atau di myelum
Meningokel (mening+css) & Ensefalokel (+otak)
*Sering di Asteng; 1:5000; P>W; sinsipital>occip.
*Benjolan diLM;1-10cm; konsistensi bervariasi
*Krn hub.intrakranial: dpt kempis / menegang
*Sering disertai hidrosefalus. Hipertelorisme
DD/: kista dermoid, kista ateroma, lipoma di ln.md
Eksisi: 5-6 b, >dini bila pecah/cepat besar
7. April 2003
B.P. Suryosubianto: Kelainan
Kongenital Bedah Saraf 7
Disrafia Spinal
Dsbt Spina bifida: okulta >< aperta (darurat!)
Bila saraf terganggu: masalah multidisiplin
Tersering T-lumbal (Asia), L-sakral (Barat)
Kulit utuh/tipis/defek. Ggn saraf: paraplegi /
paresis, monoparesis, inkont.ur/alvi; sensorik
D/ Klinis, termasuk neurologis; X-foto, CT/MRI
T/ Segera, bila ada defek dura. Jaga penutup
jangan pecah (ideal: usia 5-6 b); hidrosefalus diT/ ;
defek neurologis takkan terkoreksi
8. April 2003
B.P. Suryosubianto: Kelainan
Kongenital Bedah Saraf 8
Kraniosinostosis
P/: Otak tumbuh 2x pd 0-1 th. Tulang tumbuh pd
sutura. Bila menutup sblm waktu: prbhn bentuk.
Paling sering terkena: s.koronaria & s.sagitalis
K/: anomali bentuk kepala +: retardasi mental;
proptosis, mikroptalmi, atrofi N.II; hidrosefalus
D/: kelainan bentuk kepala + X-ray (sutura!)
Skafo-Braki-Plagio-Trigono-Oksi-sefali
T/: kraniektomi, untuk membuat semacam sutura
baru; dilakukan sebelum usia 3 bln
9. April 2003
B.P. Suryosubianto: Kelainan
Kongenital Bedah Saraf 9
Malformasi Arteriovenosa
Anomali kongenita: drh memintas a-v Pemb.aferen
& eferen berdilatasi dari nidus: jar malformasi
semrawut isi drh arterial yg bertekanan arterial.
Shg: mudah berdarah!
Di hemisfer 90%, jarang di serebelum / bt.otak
Manifest.<40 tapi jarang pd anak: 50-65% prdrhn;
15-35% kejang; kel.saraf progresif
D/: Klinis, CT, MRI, arteriografi
T/: Medikamentosa simptomatik. Bedah dgn
syarat: Malf+hematom terangkat, fungsi saraf N
