mm

1. Багш А.Пүрэвсүрэн

2. Тодорхойлолт
• X- хромосомтой холбоотой рецессив хэв
шинжээр удамшдаг, цус бүлэгнэлтийн VIII,IX
хүчин зүйлийн цус бүлэгнүүлэх идэвхи
дутагдалтайгаас цус бүлэгнэлт эрс удааширч
цус гоожимхой болдог өвчин. Гемофилийн
урвал:
1) Хүйстэй холбоотой рецессив
хэвшинжийн удамшил
2) Цус бүлэгнэлтийн I шатны хямрал
3) Үе гэмтэж гемартроз үүсдэг.

4. Шалтгаан
• Удамшлын шалтгаантай. Гемофилийн эсрэг
глобулин /АГГ/ нийлэгжүүлдэг ген нь 23-р
хосын Х- хромосомд байрлана. У
хромосомын ген нь /АГГ/ агуулдаггүй.

6. Эмгэг жам
• Цус бүлэгнэлтийн 1-р шатанд оролцох
VIII,IX,XI хүчин дутагдсанаас идэвхитэй
тромбопластин үүсэхгүй. Идэвхтэй
тромбопластин саатсанаас тромбин,
фибрин үүсэх бүлэгнэлтийн 2,3-р шат
удаашран, цус бүлэгнэх хугацаа уртсана.

9. Ангилал
• I хэв шинж:
A Гемофил (VIII хүчин дутал)
B Гемофил (IX хүчин дутал)
C Гемофил (XI хүчин дутал)
• Эмнэлзүйн хэлбэр
Хөнгөн(VIII хүчин 5-10% хүртэл
Хүндэвтэр (VIII хүчин 1-5%)
Хүнд (VIII хүчин 1% бага
Далд (VIII хүчин 15%- дээш

10. Эмнэл зүй
• Хоёр гол шинжээр онцлог:
1) Арьс салстын бүрэн бүтэн байдал
алдагдсаны дараа цус удаан гоожих
2) Ялимгүй гэмтэл цохилтын дараа арьсан
доорх эд, булчин, үенүүдэд том цус
харвалт (цусан бундуу) мөн аяндаа цус
харвалт үүсэх.
• Нярайн үедээ зунгаг цустай гарах, хүйнээс
цус алдах ажиглагдана. Дараа нь шүдлэх
үед буйлнаас цус гоожно.

11. • Нярай үед булчинд тариа хийх зэргээс цус
их алдах, булчинд том цус хуралт үүснэ.
Зөөлөн эдийн цус хуралт ихэвчлэн гэмтэх,
арьсан дор, булчинд тариа хийснээс үүснэ.
Цус харвалт ихэсч цус хуралт үүснэ.
• Гемофилитэй өвчтөнд цус гоожилт гэмтлийн
дараа шууд буюу 0,5-1 цагийн дараа эхэлж,
цус тогтоох хэсэг газрын эмчилгээнд
тогтохгүй удаан үргэлжилнэ.

12. • Үе гэмтэх нь гематроз- гемартрит-анкилоз
гэсэн үе шат явагдана.
• Гемартроз: Ихэвчлэн өвдөгний үенд цус
хурна. Эхлээд ялихгүй гэмтлийн улмаас
үүснэ. Хүүхэд хааяа халуурна. УЭТХ хурдсах
рентген зурган дээр остеопороз илэрнэ.
Хөлөө хагас нугалж албадмал болно.
• Гемартрит: Үений уутанд ус хурахаас гадна
үрэвсэл үүсэхэд өвдөлт, хавдар намдахгүй,
хэмжээ нь багасахгүй харин нэмж
хөдөлгөөн хязгаарлагдмал болно.

17. Оношлогоо
• Зовиур шаналгааны үндсэн дээр төрөл
төрөгсөдийн талаар дурсамж сайн авах
• Бага зэргийн гэмтлийн дараа цус гоожих
• Нас ахих хирээр цус алдалт өргөснө
• Цус алдалт хүйснээс хамаарч байгааг ажиглах
• Үе мөчний цус хуралт, түүний дараах
булчингийн сулрал, хатангаршил
• Ялтсан эс, цус гоожих хугацааг тодорхойлох

18. • Цус бүлэгнэх хугацаа, цусны сийвэнгийн
эргэн кальцжих удааширч Тромбо зэрэг
багасах
• Протромбин, фибриноген хэвийн байдал
протромбины хэрэглээ багасч,
тромбопластик үүсэх удаашрах
• Сийвэнгийн VIII, IX хүчний хэмжээ багассаар
оношлоно.

19. Эмчилгээ
• Хоол эмчилгээ ердийн хүүхэдтэй адил
• Эмийн эмчилгээ өвчтэй хүүхдэд цус
бүлэгнэлтийн факторыг тодорхойлсоны
үндсэн дээр яаралтай нөхөх эмчилгээг
хийнэ.
• Буйлнаас цус гоожих, сүүн шүд солигдох VIII
ба IX факторыг сэлбэх , мөн цус тогтоох
эмийн бодисуудтай хавсран хэрэглэнэ.

20. • Криопреципитат / Хөлдөөж бэлтгэсэн
гемофилийн эсрэг сийвэн/ цус алдсан үед
хэрэглэнэ.
6-8 цаг тутам сэлбэнэ.

21. • Цус алдалт үргэлжлэх, нэмэгдэх, фибрин
уусгалт ихсэх тохиолдолд EAKK буюу
амбенийг 1 мг-аар тооцон судсанд тарих
буюу 0,1 г/кг тооцон уулгана.
• Хэсэг газрын цус тогтоохын тулд 0,075-ийн
адроксон, 0,1%-ийн адреналин шингээсэн
чихээс, боолт хийх, том судаснаас цус
алдвал боолт, чангалуур тавина.

22. • Цустай шээх үед преднизолоныг 1-2 мг/кг-
аар тооцон 2-3 долоо хоног хэрэглэнэ.
• Шинж тэмдгийн эмчилгээнээс ( аналгин,
димедрол насны тунгаар ) тооцон, цус
багадалтгүй үед төмрийн бэлдмэл (
феррум-лек) өгнө.

23. • Шээсний зам сэтгүүрдэх, фибрин уусгах эм
хэрэглэх нь салст гэмтэж цус алдахад хүргэж
болзошгүйг анхаарна.
• Үений уутанд цус харвах, хурах тохиолдолд
хөдөлгөөнгүй хэвтүүлэх, хүйтэн жин тавих,
боолт хийх арга хэмжээ авна.

24. Хүндрэлээс сэргийлэлт
• Зөөлөн, холгохгүй эдээр өвдөг, шагай,
мөрний хамгаалалттай хувцас өмсүүлнэ.
• Ханиад томуу хүрсэн үед аспирин,
индометацин хэрэглэхгүй. Гүйх, харайх,
дугуй, мотоцикл, мориор явахыг хориглоно.
• Гемартрозыг эрт эмчилж, шүд хорхойтохоос
сэргийлнэ.