XỬ LÝ HỘI CHỨNG BRUGADA

1. Xử trí hội chứng Brugada
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế
GS.TS. HUỲNH VĂN MINH
P. Chủ tịch Phân hội Nhịp tim Việt nam
GĐ Trung tâm Tim mạch BV Đại học Y Dược Huế

2. • 1992, Pedro Brugada, nhà loạn nhịp học tại
TTTM BV OLV tại Bỉ, phát hiện ở 1 bé gái gốc Ba
lan có những cơn rung thất không rõ nguyên
do, chị của cháu vừa bị mất do đột tử.
• Khi so sánh điện tim đồ của cả hai cháu P.
Brugada nhận thấy đều có hình ảnh bất
thường tương tự.
• Nguyên nhân đột tử mới nầy sau đó được phát
hiện khắp thế giới ( Lào, Thái, Phi-lip-pin…)
LỊCH SỬ
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

3. Số lượng đề tài nghiên cứu được công bố liên quan
Hội chứng Brugada
The Ramon Brugada Sr. Foundation, the Universities of Barcelona (Fundacio Clinic), Girona (Spain) and
Hellenic J Cardiol 2009; 50: 352-372 Brugada Syndrome: Update 2009
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

4. Tần suất dự kiến
“Brugada-ECG“ hoặc “Dấu hiệu Brugada“
• Người châu Á: 1:1000 (Denjoy et al, 2007)
• Người da trắng: 5:1000 (Napolitano et al, 2006)
• Người Nhật: 14:1000 (Napolitano et al, 2006)
Asia: 3.2 million
Germany: 425.000
Japan: 1.820.000
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

5. • Tại Việt nam: chưa có thống kê toàn dân.
• Năm 1995: công bố các trường hợp Brugada
đầu tiên tại Việt nam*.
• Năm 2007 : khám bệnh và đo điện tim cho
1113 trường hợp người lớn trong cộng
đồng tại Huế cho thấy tỉ lệ ECG dạng
Brugada là 0.1%.**
*, ** Huỳnh văn Minh và cs. Tạp chí TMH Việt nam.1995, 2008
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

6. Kênh Natri (SCN5A) trong
hội chứng Brugada
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

7. Hội chứng Brugada
Về chẩn đoán & tiên lượng?
Heart Failure Research Centre
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

8. Priori SG et al. Heart Rhythm 2013;10:1932-63
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

9. DI VR V1 V4
DII VL V2 V5
DIII VF V3 V6
Type 1 ST-segment elevation spontaneously or after sodium channel blocking
agent in at least one right precordial leads (V1 and V2) in a standard or a
superior position (up to the 2nd intercostal space)
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

10. ( Wilde AM, Antzelevitch C., Borggrefe M. et
al, Eur.Heart J 2002; 23: 1649-54)
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

11. TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN HỘI CHỨNG
BRUGADA
• 2 Tiêu chuẩn chính:
- Týp 1 điện tim Brugada xuất hiện tự nhiên.
- Hoặc sau khi dùng thuốc chẹn kênh Na+.
• 7 Tiêu chuẩn phụ:
Rối loạn nhịp
- Rung thất đã xác định.
- Nhịp nhanh thất đa dạng (tự hết).
Gia đình
- Rối loạn nhịp thất xuất hiện khi lập trình.
- Tiền sử gia đình đột tử tuổi < 45.
- Trong gia đình có người có ST chênh vòm trên ECG.
Dấu hiệu liên quan RL nhịp tim
- Ngất.
- Rối loạn nhịp thở ban đêm.
Chẩn đoán xác định khi có 1 TCC + ≥ 1 TCP
( theo Brugada & cs.)
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

12. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Loạn dưỡng BCTTP/ẢRVC Hội chứng Brugada
Tuổi khởi phát 25-35 35-40
Giới ( Nam/nữ) 3:1 8:1
Phân bố khắp nơi Đông Nam Ý
Di truyền NST trội NST trội
Nhiễm sắc thể 1, 2, 3, 10, 14 3
Gen Hryr2, placoglobulin SCN5A
Triệu chứng Hồi hộp, Ngất, Ngừng tim Ngất, Ngừng tim
Hoàn cảnh Gắng sức Khi nghỉ
Chẩn đoán hình ảnh Hìng dạng và chức năng thất phải
và thất trái bất thường
Bình thường
Mô bệnh học Thâm nhiễm xơ, mở Bình thường
Tái cực trên điện tim T đảo ngược ở các chuyển đạo
trước tim
Đoạn ST chênh lên từ V1-V3
Khử cực
Sóng epsilon QRS giản rộng
Dạng blốc nhánh phải, trục tim
quay trái
Dẫn truyền nhĩ thất BT 50% bất thường
Rối loạn nhịp nhĩ Muộn thứ phát Sớm tiên phát 10-25%
Thay đổi điện tim Cố định đa số Thay đổi
Rối loạn nhịp thất Nhịp nhanh thất/ Rung thất đơn
dạng
Nhịp nhanh thất/ Rung thất đa
dạng
Diễn biến tự nhiên Đột tử - Suy tim Đột tử
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

13. Nghiên cứu FINGER trong Hội chứng Brugada
• Patients from France, Italy, the Netherlands and Germany
• 1029 patients with type I ECG, spontaneous / after sodium
blocker challenge
• Symptoms: 6% SCA, 30% syncope, 64% asymptomatic
• Median Follow-up 31.9 months (14 - 54.4 months)
Probst et al. Circulation 2010; ;121:635-643
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

14. Các chỉ số dự báo đột tử theo FINGER
SCA
Ngất
Typ I ECG tự phát
Khởi phát được RT
SCN5A dương tính
Giới
Tiền sử gia đình đột tử
Tuổi
HR Confidence Interval P-Value
11 4.8-24.3 p< 0.001
3.4 1.6-7.4 p< 0.001
1.8 1.03-3.33 p= 0.04
Không có giá trị dự báo
Không có giá trị dự báo
Không có giá trị dự báo
Không có giá trị dự báo
Không có giá trị dự báo
Probst et al. Circulation 2010; ;121:635-643
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

15. Dự báo đột tử ở bệnh nhân không có triệu chứng
HR Confidence Interval P-Value
Typ I ECG tự phát
Khởi phát được RT
SCN5A dương tính
Giới
Tiền sử gia đình ĐTTim
Tuổi lúc chẩn đoán
Không có giá trị dự báo
Không có giá trị dự báo
Không có giá trị dự báo
Không có giá trị dự báo
Không có giá trị dự báo
Không có giá trị dự báo
Probst et al. Circulation 2010; ;121:635-643
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

16. KẾT LUẬN: Chỉ số khởi phát VT/VF không thể
dùng để xác định BN có nguy cơ cao, nhưng:
- sự hiện diện ECG kiểu Brugada typ I tự phát.
- thời kỳ trơ hữu hiệu của thất < 200 ms.
- sự phân đoạn QRS (f-QRS) là chỉ số dự báo giá
trị.
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

17. Prognostic regarding to the symptoms
N. de Patients
Asympto 123 108
Syncope 65 51
MS 24 22
Asymptomaticue
Syncope
Sudden death
MonthsFollow-up
73 43 19 6
41 27 19 9
18 18 16 13
p=0.05
p=0.006
Eckart, Circ 2005 Brugada J, Circ 2003
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

18. Prognostic regarding to the ECG
pattern
Type Ipeafter Na challenge
Spontaneous type I
p=0.046
Follow-up Months
N. of Patients
Class I 87 80 58 43 24 13
Spont 125 104 78 49 34 19
Eckart, Circ 2005
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

19. Prognostic regarding to the EPS:
prelude study
Priori S, JACC 2012 GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

20. Event free survival in asymptomatic patients
Sierra j, Circ Arrht elec, 2015
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

21. Electrophysiological study controversy
• “…there is no consensus on the role of
the EPS in predicting outcome”
Priori SG et al. Heart Rhythm 2013;10:1932-63
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

22. Các yếu tố làm biến mất các bất thường :
• Kích thích giao cảm.
• Dobutamine, isoprenaline.
• Gắng sức.
• Quinidine và dẫn xuất vì chúng ức chế INa
nhưng cũng có thể cả Ito.
CÁC YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN HÌNH ẢNH
ĐIỆN TIM
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

23. Những yếu tố làm xuất hiện sự bất thường :
• Kích thích đối giao cảm.
• Giấc ngủ.
• Chẹn bêta.
• Chẹn kênh Na với tác dụng yếu lên Ito và đặc
biệt là các thuốc chống loạn nhịp Ic.
CÁC YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN HÌNH
ẢNH ĐIỆN TIM
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

24. • Hiện nay, Flecainide tĩnh mạch được xem là
test có độ đặc hiệu cao để bộc lộ kiểu hình
ĐTĐ của HC Brugada. Tuy nhiên, theo Priori -
SG kích thích bằng TCLN không thể bộc lộ hết
những người mang gen thầm lặng (thể ẩn), giá
trị dự đoán dương tính là 35% .
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

25. Có 3 chỉ định thực hiện :
• Phát hiện HCB ở gia đình có triệu chứng.
• Chẩn đoán nguyên nhân ở những bệnh nhân có
cơn rung thất không rõ nguyên do.
• Chẩn đoán các trường hợp ngất không giải thích,
nhất là trong tiền sử gia đình có đột tử.
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

26. • Flecaine viên 100 mg uống với liều 2 mg/kg.
• Đo điện tim trước khi xử dụng và sau đó
vào thời điểm 4 giờ ( tác dụng cao điểm của
Flecaine).
• Theo dõi các tác dụng phụ.
• So sánh các thông số và hình ảnh biến đ ổi
điện tim trước sau.
ĐÁNH GIÁ TÁC DỤNG FLECAINE UỐNG LIỀU THẤP TRONG CHẨN ĐOÁN SÀNG LỌC
HỘI CHỨNG BRUGADA.
Huỳnh Văn Minh . Nguyễn Cửu Lợi. Trần Lâm. Hoàng Văn Quí và cs.
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

27. Bn. Nguyễn thanh Qu., 24 tuổi, tài xế nhưng đã nghĩ 3 năm. Đến
khám vì mệt ngực và ngột thở. Uống 1 viên Flecaine 100mg. Đo
ECG sau 4 giờ.
Điện tim kiểu Brugada týp 2 Điện tim kiểu Brugada týp 1 điển hình
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

28. Hội chứng Brugada
ĐIỀU TRỊ?
Heart Failure Research Centre
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

29. Therapeutic recommandations
ESC guidelines 2015
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

30. Quinidine trong điều trị Hội chứng Brugada không triệu chứng
Quinidine often causes side
effects (e.g. diarrhea)
1 of 3 discontinues drug
? Low dose quinidine
Proarrhythmia (aquired LQTS)
- close monitoring required!!
http://www.brugadasyndrome.info/ Viscin et al., Heart Rhythm 2009
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

31. Therapy in BS
Ø Value of quinidine treatment in asymptomatic
patients has still to be demonstrated (IIb)
Ø A double blind randomized prospective study is
currently in course in France (QUIDAM study)
Hermida, JACC 2004
Marquez, heart rhythm 2012
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

32. PHÁC ĐỒ PHÂN TẦNG & CHỈ ĐỊNH CẤY ICD, Brugada 2012
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

33. Therapeutic options and
recommendations
• The only proven therapeutic strategy to prevent
sudden cardiac death is ICD
- Disadvantages:
• Multiple device replacements and/or revisions during
the life-time of young individuals
• Inappropriate shocks (20-36%)
• An ICD is recommended for patients with
sustained VT or aborted cardiac arrest (class I) or
syncope (class IIa)
Priori SG et al. Heart Rhythm 2013;10:1932-63
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

34. CLINICAL RECOMMENDATION FOR BRUGADA SYNDROME PATIENTS
Prof. J. Brugada
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

35. KẾT LUẬN
- Đã có một thay đổi về quan điểm về cơ
chế bệnh sinh, phương pháp chẩn đoán và
điều trị của HC Brugada.
- Cần dựa vào lâm sàng, thăm dò ĐSL để có
quyết định chọn lựa điều trị thích hợp như lối
sống, thuốc ( quinidine), ICD hoặc cắt đốt.
- Việt nam cần có nghiên cứu toàn diện và
khuyến cáo về HC Brugada trong thời gian đến./.
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

36. Chân thành cám ơn quí Đại biểu
Hẹn gặp lại Hội nghị TM miềnTrung -Tây nguyên
lần thứ IX 15-16/7/2017, Tuy hòa, Phú Yên
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế