trattamento dell'ipoacusia improvvisa

1. LA SCELTA DEL
PROTOCOLLO TERAPEUTICO
NELLA SORDITA’ IMPROVVISA IDIOPATICA
Dott. Gianluca Vacca
Dott. Giampaolo Demontis
Dott Giulio Addari
Cagliari
21-10-2023

2. IPOACUSIA IMPROVVISA IDIOPATICA
Un sintomo alla ricerca di una diagnosi
…e di una terapia…
Simmons FB. Sudden idiopathic sensori-neural hearing loss:
some observations. Laryngoscope. 1973 Aug;83(8):1221-7

3. Con il termine ipoacusia improvvisa idiopatica
si identifica un deficit uditivo di tipo
percettivo, insorto improvvisamente o
comunque in meno di 72 ore, superiore a 30
dB in almeno 3 frequenze contigue, senza
cause identificabili.

4.  L’entità dell’ipoacusia può delinearsi immediatamente alla sua massima intensità, o
manifestarsi con un peggioramento progressivo.
 ugualmente distribuita tra uomini e donne, maggiore incidenza tra la 4 e 5 decade di
vita
 incidenza di circa 5-27/100000 abitanti

5. L’evoluzione al di fuori di un trattamento terapeutico è imprevedibile.
30-65% si ha una guarigione spontanea generalmente entro le prime due
settimane, per cui il paziente non ricorre al medico specialista.
Spontaneous recovery of ISSNHL should not be over-looked, as it may be close
to 60%.
This may have both clinical and research implications.
Chaushu H, Ungar OJ, Abu Eta R, Handzel O, Muhanna N, Oron Y. Spontaneous recovery
rate of idiopathic sudden sensorineural hearing loss: A systematic review and meta-analysis.
Clin Otolaryngol. 2023 May

6. Fattori prognostici
• età
• tempo intercorso tra insorgenza e inizio trattamento
• vertigini
• comorbidità
• tipologia di curva uditiva alla diagnosi
Askar, Ahmed Attia et al. “Discriminant Analysis of the Prognostic Factors for Hearing
Outcomes in Patients with Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss.” The journal of
international advanced otology 19 3 (2023): 162-168 .

7. Si stima che solo il 10% delle
ipoacusie improvvise riconosca
una causa nota
• Infettiva
• Vascolare
• Traumatica
• Autoimmuni
• Neoplastica
• Neurologica
• Tossicosi

8. Diagnosi
L’indagine anamnestica indirizza solitamente in modo immediato verso la diagnosi.
Modalità di insorgenza improvvisa, “a ciel sereno”, di una ipoacusia monolaterale;
Sintomi associati: acufeni, fullness, vertigini e/o disturbi dell’equilibrio
Patologie concomitanti: cardiovascolari, metaboliche, autoimmuni.

9. ESAME OBIETTIVO
• Otoendoscopia/otomicroscopia
• Acumetria: Weber e Rinne
Funzionalità vestibolare:
• Fukuda e Romberg
• Videonistagmoscopia

10. Test di Weber e
Rinne
• Neurosensoriale: Coinvolgimento
dell’orecchio interno, della coclea
o del nervo acustico;
• Conduttiva: Comprende tutte le
cause che possano limitare la
quantità di onde sonore che
dall’orecchio esterno arrivano
all’orecchio interno (es. tappo di
cerume)
• Mista: combinazione di ipoacusia
neurosensoriale e conduttiva

11. Test di Romberg
• Il test di Romberg è utilizzato per valutare
equilibrio e coordinazione del paziente;
• Viene eseguito chiedendo al paziente di
mantenere la postura eretta, con piedi uniti,
paralleli tra loro, prima ad occhi aperti e poi ad
occhi chiusi per 30 secondi;
Test di Fukuda
• Viene chiesto al paziente di eseguire almeno 50 passi sul
posto, in un minuto, con gli occhi chiusi e le braccia estese
davanti al corpo, entro un’area circolare di un metro di
diametro
• Se la deviazione laterale all’interno del cerchio risulta
superiore a 30° il test è valutato positivo.

12. Diagnosi
Indagini audiometriche e vestibolari
La batteria di test audiometrici inizialmente proposta prevede:
 Esame audiometrico tonale liminare (alle frequenze 125, 250, 500, 1000,
2000; Inquadramento diagnostico 4000, 8000 Hz secondo l’International
Organization for Standardization: ISO);
 Audiometria vocale;
 Impedenzometria e prove di funzionalità tubarica;
 Potenziali evocati uditivi

13. Diagnosi
L’esame audiometrico
evidenzierà un deficit
uditivo neurosensoriale
superiore a 30 dB in
almeno 3 frequenze
contigue
Tran Ba Huy P, Sauvaget E.Idiopathic sudden sensorineural hearing
loss is not, at this time, an otologic emergency. Ann Otolaryngol Chir
Cervicofac. 2007

14. Diagnosi
Valutazione radiologica: basata sull’impiego della tomografia
computerizzata (TC) e ancor meglio della risonanza magnetica
nucleare (RM) contrastata con gadolinio è irrinunciabile
nell’inquadramento del soggetto. La TC senza m.d.c. per escludere
ictus emorragici è quella di più facile accesso.
In caso di sospetta eziologia centrale è indicata una RM con m.d.c.,
qualora non realizzabile si procederà a TC con m.d.c.
Una RM con m.d.c. per lo studio del CUI e APC andrà sempre eseguita
per escludere patologie retrococleari.

15. Diagnosi

16. TC di paziente con
ipoacusia improvvisa
sinistra che evidenzia la
presenza di voluminoso
meningioma calcifico a
livello della regione
angolo pontocerebellare
omolaterale

17. Diagnosi
Esami di laboratorio: le indagini di laboratorio vanno pianificate in
stretta correlazione con la sintomatologia lamentata dal paziente, la
storia clinica e di conseguenza con le cause eziologiche sospette.

18. Diagnosi
Valutazione indici di flogosi:
emocromo con formula
leucocitaria, VES, PCR.
Valutazione di eventuali emopatie
o malattie metaboliche: studio
completo della coagulazione,
della funzionalità tiroidea, epatica
e renale, trigliceridemia,
colesterolemia, elettroforesi delel
sieroproteine .
Test sieroconversione per antigeni virali e/o
batterici (Herpes simplex tipo 1,
Cytomegalovirus, influenza e parainfluenza,
EpsteinBarr virus, Coxsackievirus, hepatitis
B e C virus, Toxoplasma gondii, screening
malattie veneree).
Valutazione di eventuali patologie
autoimmuni o sindromi paraneoplastiche:
ANA, ANCA, ENA, anticitocromo,
antimitocondrio, antineurone, anticitrullina,
anticorpi anticardiolipina trasformazione
linfocitaria.

19. L’incertezza eziologica si riflette nella pluralità delle diverse scelte
terapeutiche:
• Corticosteroidi per via sistemica o locale
• Ossigenoterapia iperbarica
• Farmaci vasoattivi, emoreologici, trombolitici, neurotrofici
• Antivirali
• Plasmaferesi selettiva

20. Da Chen N, Karpeta N, Ma X, Ning X, Liu X, Song J, Jiang Z, Ma X, Liu X, Zhong S, Sun Q, Liu J, Chen G, Duan M and Yu L (2023) Diagnosis, differential diagnosis,
and treatment for sudden sensorineural hearing loss: Current otolaryngology practices in China. Front. Neurol. 14:1121324

21. Trattamento
Gli steroidi sono i farmaci più comunemente somministrati nella
terapia della ipoacusia improvvisa idiopatica. Le principali linee
guida pubblicate a livello internazionale suggeriscono l’impiego di
glucocorticoidi ad alto dosaggio per via sistemica come terapia
iniziale.

22. Corticosteroidi
• Effetto sistemico immunosoppressivo
• Effetto locale: azione antinfiammatoria (anti TNFα e NFκB),
mantenimento omeostasi ionica orecchio interno agendo sulla stria
vascolare, inibizione apoptosi, incremento flusso ematico, regola la
sintesi proteica
• Effetti collaterali: iperglicemia, ipertensione, agitazione e insonnia,
incremento peso, acne, gastropatia.
• Controindicati in alcuni pazienti (diabete, ipertensione, glaucoma,
ulcera gastroduodenale, tbc)

23. Trattamento steroidi
Terapia di prima linea nei pazienti con SSNHL entro 2 settimane dall’esordio .
Via di somministrazione:
sistemica (endovenosa,orale)
locale (intratimpanica/ retroauricolare subperiostea).
- steroidi sistemici: Prednisone 1 mg/kg/die (dose max 60 mg) equivalente a 48
mg di metilprednisolone o 10 mg di desametasone.
- diversi protocolli di durata (10-14 gg) e di decalage.

24. Trattamento: steroidi locali
INIEZIONE TRANS-TIMPANICA(ITT)
Vantaggi:
- bypassando la barriera emato-labirintica, pur somministrando una
quantità di glucocorticoidi inferiore, fa sì che si abbia una maggiore
concentrazione nella perilinfa
- la somministrazione locale, evitando il circolo sistemico, riduce gli
effetti collaterali indesiderati (picchi glicemici, ipertensione,
insonnia…).
- Può essere eseguita in ambito ambulatoriale

25. Trattamento: steroidi locali
INIEZIONE TRANS-TIMPANICA(ITT)
Svantaggi:
- È un trattamento invasivo, necessitante una miringotomia su AL.
- L’età pediatrica rappresenta una controindicazione relativa.
- Rischio minimo di perforazione residua della MT o dislocazione
della catena ossiculare, vertigini transitorie.
- Numerosi protocolli di somministrazione, dosaggio e frequenza

26. Trattamento: steroidi locali
Battaglia 2008 :il gruppo dei pazienti trattati con la associazione farmacologica (prednisone ad alte dosi per
via sistemica e desametasone per via intratimpanica) presentano migliori risultati uditivi rispetto ai pazienti
trattati con i soli cortisonici sistemici ad alto dosaggio
Mirsalehi et al 2022: nella terapia primaria no differenza statisticamente significativa tra IST e CSS in termini
di miglioramento uditivo
Cochrane 2022 : per la terapia primaria non differenza ITS vs CSS da soli
per il trattamento combinato leggero beneficio rispetto al solo trattamento sistemico
per il trattamento di salvataggio miglioramento uditivo rispetto a placebo
Il diverso profilo di rischio tra ITS e CSS dovrebbe essere considerato nella selezione del trattamento
appropriato.
1 Battaglia A et al. Combination therapy (intratympanic dexamethasone + high-dose prednisone taper) for the treatment of
idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Otol Neurotol. 2008 Jun;29(4)
2 Mirsalehi MIntratympanic corticosteroid injection as a first-line treatment of the patients with idiopathic sudden sensorineural
hearing loss compared to systemic steroid: A systematic review and meta-analysis. Am J Otolaryngol. 2022 Sep-
Oct;43(5):103505

28. Trattamento: steroidi locali
STEPS
1. Applicazione dell’anestetico locale (EMLA)
(attesa di 10 minuti) 2. Aspirazione dell’anestetico locale
3. Iniezione dello steroide locale (Desametasone 8mg/ml)
a temperatura corporea con ago da 25G fino al filling
della cassa con fuoriuscita dello steroide nel condotto
(attesa di almeno 20 minuti in decubito laterale, senza
deglutire né parlare)
N.B. E’ possibile effettuare l’iniezione sia in visione endoscopica che microscopica.
L’iniezione transtimpanica (ITT) va ripetuta 5 volte, a distanza di 24-48h

29. ITT

30. ITT

31. ITT

32. Xie W, Karpeta N, Liu J, Peng H, Li C, Zhang Z, Liu Y, Duan M. Efficacy of intratympanic or
postauricular subperiosteal corticosteroid injection combined with systemic corticosteroid in the
treatment of sudden sensorineural hearing loss: A prospective randomized study. Front Neurol. 2023
Iniezione retroauricolare
subperiostea
Deng HS, Hou YW, Zhang JN, Yang T. Postauricular
versus systemic use of steroids for sudden hearing loss: A
systematic review and meta-analysis of randomized
controlled trials. Medicine (Baltimore). 2023 Aug
Conclusion:
Postauricular injection may be safer and more effective
treatment than systemic therapy as a treatment for SSNHL.

33. Ossigeno terapia iperbarica
Danno ipossico a livello
tissutale
Il trattamento di ossigenoterapia iperbarica si basa sull’ipotesi che il deficit uditivo, sia
conseguente ad una lesione ipossica delle strutture cocleari, pertanto la somministrazione di
ossigeno iperbarico possa indurre una regressione del danno.

34.  Aumenta la pressione parziale di O2 (PpO2) a livello cocleare
 Migliora il potenziale energetico della cellula a livello mitocondriale
 Aumenta la sintesi di Monossido di Azoto (NO) in modo proporzionale all’aumento della pressione parziale di O2
 Determina una riduzione dell’infiammazione e dell’edema tramite il Monossido di Azoto
 Aumenta l’espressione di citochine anti infiammatorie, dei TLR, riduce l’espressione di NF-kB e TNF
Liu XH, Liang F, Jia XY, Zhao L, Zhou Y, Yang J. Hyperbaric Oxygen Treatment Improves Hearing Level via Attenuating TLR4/NF-κB Mediated
Inflammation in Sudden Sensorineural Hearing Loss Patients. Biomed Environ Sci. 2020 May 32553077.
Ossigeno Terapia Iperbarica

35.  Gravità della ipoacusia. L’OTI deve essere attuata in presenza di ipoacusie neurosensoriali gravi, anche  80 dB.
In questi casi il miglioramento risulta essere statisticamente maggiore.
 Età del paziente. L’OTI ha maggiore probabilità di successo nei pazienti di età  50 aa.
 Numerosi studi hanno messo in evidenza una migliore efficacia della terapia glucocorticoide se in associazione
immediata con l’Ossigenoterapia Iperbarica.
 Joshua TG et al, Hyperbaric Oxygen Therapy for Patients With Sudden Sensorineural Hearing Loss: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Otolaryngol Head
Neck Surg. 2022 Jan
Terapia iperbarica (OTI)

36. La Undersea and Hyperbaric Medical Society nel 2011
10th European Consensus Conference on Hyperbaric Medicine – 2017
approvato l’OTI per il trattamento della ipoacusia neurosensoriale acuta idiopatica come:
 Terapia primaria entro i primi 14 gg dall’esordio della sintomatologia:
raccomandazione di tipo 1 con evidenza di livello B.
 Dopo i 14 gg dall’esordio ed entro 30 gg:
raccomandazione di tipo 3 con evidenza di livello C.
 Oltre i 6 mesi dall’esordio non indicazione alla OTI:
raccomandazione di tipo 1 e prove di livello C

37. E’ indicata la terapia con OTI combinata con terapia steroidea entro le 2
settimane dall’esordio della sintomatologia e come terapia di salvataggio
entro le 4 settimane
Terapia iperbarica (OTI)

38. Controidicazioni ed effetti collaterali
 Concomitante patologia dell’orecchio medio (rilevata dal timpanogramma e dall’otoscopia) se
non trattata con drenaggio trans-timpanico o miringotomia.
 BPCO di grado medio e grave, enfisema pneumotorace
 Claustrofobia, gravidanza, epilessia, malattie cardiovascolari ischemiche o congestizie
 Glaucoma e distacco di retina
 Effetti collaterali: barotrauma orecchio medio, seni paranasali o polmone, deficit visivi transitori

39. Dosaggio
• :
 Pressione: 2.2 – 2-5 ATA
 Durata: almeno 60 min totali di O2 in quota per 10 sedute.
Dopo circa 10 trattamenti si procede con la prima verifica dei risultati:
1. Paziente GUARITO: completa restitutio ad integrum; sospensione alla 10-15° seduta.
2. Paziente MIGLIORATO (miglioramento secondo controllo audiometrico): continuazione del
ciclo fino ad un massimo di ulteriori 10 trattamenti con seduta quotidiana.
3. Paziente INVARIATO : in assenza di risultati, sospendere OTI.
da P. Sentina, 2023

40. Terapia con farmaci vasoattivi Sostanze a proprietà emoreologica
• Vasodilatatori
• Carbogeno
• Emodiluizione
normovolumetrica
• Favoriscono la circolazione eritrocitaria
• Riducono l’aggregazione piastrinica
• Diminuiscono la viscosità ematica
1. Anticoagulanti (eparina)
2. Farmaci vasoattivi (ginkobiloba,
pentossifillina, xantinolo)
3. Fibrinolitici (batroxobin)
4. prostaglandine
Terapia con antivirali
Vitamine, integratori,
neurotrofici
Clinicians should not routinely prescribe antivirals, thrombolytics, vasodilators, or
vasoactive substances to patients with SSNHL. Strong recommendation against
based on systematic reviews of RCTs with a preponderance of harm over benefit.

42. Trattamento: le opzioni terapeutiche
Il paziente accetta l’ospedalizzazione:
Metilprednisolone e.v.
+ Iniezione transtimpanica (ITT)
(se consenso)
+ O2 terapia iperbarica
Il paziente rifiuta l’ospedalizzazione:
Metilprednisolone 4mg cp: 1mg/kg
die per 5gg, poi rivalutazione clinico-
audiologica (se condizioni cliniche lo
consentono)
+ ITT (se consenso)
+ OTI

43. Terapia sistemica
• In regime di ricovero:
• Metilprednisolone emisuccinato 20mg/ml (Urbason soluzione iniettabile) 1mg/kg/die per
5gg e.v. in monosomministrazione al mattino con Gastroprotezione
• Se prove di funzionalità tubarica non buone:
• Lavaggi nasali
• Otovent
• Riposo uditivo (tappi auricolari)
• Controllo audiometrico quotidiano
• In dimissione:
• Metilprednisolone (Urbason) 4mg cp (monosomministrazione al mattino):
• 3cp I giorno
• 2cp II giorno
• 1cp III giorno
• ½ cp IV-V giorno
• Riposo uditivo (tappi auricolari)
• Controllo a 1 mese, 3 mesi, 6mesi: eventuale valutazione protesica o pre-impianto

44. Nostra esperienza
Da ottobre 2022 a luglio 2023
•27 accessi per ipoacusia improvvisa idiopatica
•tutti sottoposti a terapia steroidea sistemica
11 associazione CSS+OTI+ITT
 4 associazione CSS+ITT
 5 associazione CSS+OTI
 6 CSS

45. TAKE HOME MESSAGE:
• Il trattamento della ISSNHL è un topic ancora aperto ma
gli steroidi continuano a essere il caposaldo della terapia.
• Prognosi migliore quanto più precoce è il trattamento.
• L’OTI è più efficace se associata alla terapia cortisonica.
• Gli steroidi IT sono indicati sia in prima linea che come
terapia di salvataggio quando gli steroidi sistemici sono
controindicati o quando fallisca la terapia steroidea orale.
• Incertezza su quale sia la migliore strategia terapeutica
che necessita pertanto di ulteriori studi.

46. Grazie per l’attenzione!

47. CLASSIFICAZIONE
SIEGEL
CSS
6
CSS+ITT+OTI
11
CSS+OTI
6
CSS+ITT
4
RISPOSTA
COMPLETA
2 1 2
RISPOSTA PARZIALE 1 3
RISPOSTA LIEVE 3 1 2
NESSUNA RISPOSTA 5

48. Siegel’s criteria