Este documento resume la definición, diagnóstico, patogénesis, manifestaciones clínicas, evaluación, y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. La FPI es una enfermedad pulmonar intersticial progresiva de causa desconocida que ocurre principalmente en adultos mayores. El diagnóstico requiere la exclusión de otras causas y la presencia de un patrón radiológico y/o histológico de fibrosis pulmonar usual. No existe un tratamiento curativo establecido, pero varios fármacos como
La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar restrictiva crónica de causa desconocida que se caracteriza por inflamación y fibrosis progresiva del parénquima pulmonar. Los síntomas incluyen disnea progresiva y tos seca persistente. Los exámenes revelan patrón restrictivo en las pruebas de función pulmonar, opacidades reticulares en la tomografía de tórax, y reducción de la capacidad de difusión pulmonar. No existe cura y la evolución suele ser hacia el empeoramiento progres
Este documento resume la definición, diagnóstico, patogénesis, manifestaciones clínicas, evaluación, y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. La FPI es una enfermedad pulmonar intersticial progresiva de causa desconocida que ocurre principalmente en adultos mayores. El diagnóstico requiere la exclusión de otras causas y la presencia de un patrón radiológico y/o histológico de fibrosis pulmonar usual. No existe un tratamiento curativo establecido, pero varios fármacos como
La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar restrictiva crónica de causa desconocida que se caracteriza por inflamación y fibrosis progresiva del parénquima pulmonar. Los síntomas incluyen disnea progresiva y tos seca persistente. Los exámenes revelan patrón restrictivo en las pruebas de función pulmonar, opacidades reticulares en la tomografía de tórax, y reducción de la capacidad de difusión pulmonar. No existe cura y la evolución suele ser hacia el empeoramiento progres
Actualització dels criteris diagnòstics i maneig del pacient pediàtric afecte de SIMS-Ped (Síndrome inflamatòria multisistèmica pediàtrica vinculada a SARS-CoV-2).
Actualització dels criteris diagnòstics i maneig del pacient pediàtric afecte de SIMS-Ped (Síndrome inflamatòria multisistèmica pediàtrica vinculada a SARS-CoV-2).
6. Missatges claus.
‒ Pneumopatia de predomini fibròtic: pèrdua funció pulmonar.
‒ Estàndard tractament ha passat d’antiinflamatoris i
immunomoduladors a ANTIFIBRÒTICS: Pirfenidona o nintedanib
‒ Redueixen la progressió de la malaltia... però no la mortalitat
‒ RAMS: Pirfenidona: (GI+dermatològics); Nintedanib: (GI). Cal que
s’administrin AMB ALIMENTS
‒ Fan falta més AC per avaluar la seguretat, un HEAD TO HEAD...
7. Bibliografia
1. Raghu G, et al.; ATS/ERS/JRS/ALATCommittee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement:
idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med
2011;183:788–824.
2. The diagnosis and management of suspected idiopathic pulmonary fibrosis. NICE clinical guideline 163. 2013
3. Pirfenidone for treating idiopathic pulmonary fibrosis. NICE technology appraisal guidance 282. 2013
4. Richeldi et al. Efficacy and Safety of Nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med. 2014 May
29;370(22):2071-82
5. Raghu G, et al. Nintedanib and pirfenidone. New antifibrotic treatments indicated for idiopathic pulmonary fibrosis offer
hopes and raises questions. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Feb 1;191(3):252-4
6. King et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014 May
29;370(22):2083-92.
7. Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la FPI. ALAT. 2014
8. Nalysnyk et al Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature. Eur Respir Rev 2012;
21: 126, 355–361
9. Xaubet et al. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol.
2013;49(8):343–353
10. García-Sabina et al. Farm Hosp. Specific considerations on the prescription and therapeutic interchange of statins. 2012
Mar-Apr;36(2):97-108
11. Tzouvelekis et al. Update on therapeutic management of idiopathic pulmonary fibrosis. Therapeutics and Clinical Risk
Management 2015:11 359–370
Moltes Gràcies!
Pirfenidona: Immunosupressor amb propietats antifibròtiques i antiinflamatòries (↓TNF-α i IL-1β ). Atenua la proliferació de fibroblasts I l’acumulació de proteïnes relacionades amb la biosíntesis de factors com TGF-β i PDGF