2. Cushingov sindrom
• Rijetka bolest u dječjoj dobi.
• Najčešće je ijatrogen, zbog dugotrajne
terapije s ACTH ili glukokortikoidima.
• Nastaje zbog povećanog izlučivanja
kortizola uslijed hiperfunkcije kore NBŽ.
• U manje djece je češće posrijedi maligni
tumor kore NBŽ.
10/14/2017 copyright 2006
www.brainybetty.com
2
3. Cushingov sindrom
U veće djece je češće posrijedi bilateralna
hiperplazija kore zbog hipersekrecije
ACTH, odn. CRF-a (Cushingova bolest).
Vrlo rijetki uzroci su ektopična produkcija
ACTH iz feokromocitoma, neuroblastoma
ili ganglioneuroblastoma.
10/14/2017 copyright 2006
www.brainybetty.com
3
4. Klinička slika
• umor i iscrpljenost
• pretilost
• nakupljanje masnog tkiva, a posebice na licu,
vratu i trupu
• okruglo i pletorično lice
• tanki ekstremiteti
• osteoporotične kosti
• hirzutizam i akne (hiperprodukcija
androgena kore NBŽ)
10/14/2017 copyright 2006
www.brainybetty.com
4
5. Klinička slika
• stanjena koža s lividnim strijama
• ekhimoze i krvni podljevi zbog pojačane
krhkosti kapilara
• arterijska hipertenzija
• zaostatak u rastu koji nije praćen
zaostatkom u koštanom dozrijevanju
• više ili manje izražena emocionalna labilnost
i smetnje ponašanja
10/14/2017 copyright 2006
www.brainybetty.com
5
7. Laboratorijski nalazi
• Kortizol u plazmi, slobodni kortizol i
17-OHCS u urinu, a katkad i androgeni
u plazmi te 17-KS u urinu su povišeni.
• ACTH u plazmi je nizak ako je uzrok
tumor NBŽ, a visok u slučaju
hipotalamo-hipofizne etiologije
bolesti.
10/14/2017 copyright 2006
www.brainybetty.com
7
8. Laboratorijski nalazi
Najraniji znak bolesti je
poremećen dnevni (cirkadijani)
ritam sekrecije ACTH (visoke
koncentracije ACTH i kortizola u
večernjim satima zbog
kontinuirane sekrecije ACTH).
10/14/2017 copyright 2006
www.brainybetty.com
8
10. Terapija
• Tumor kore NBŽ treba odstraniti
unilateralnom adrenalektomijom.
• U slučaju bilateralne hiperplazije zbog
hipersekrecije ACTH, terapija se može
provoditi zračenjem, implantacijom
radioaktivnog itrija, transsfenoidalnom
hipofizektomijom ili bilateralnom
adrenalektomijom.
10/14/2017 NBŽ: nadbubrežna žlijezda 10
11. Nelsonov sindrom
U nekih bolesnika se nakon
odstranjenja NBŽ razvije
KROMOFOBNI ADENOM
HIPOFIZE koji, osim ACTH,
izlučuje β-lipotropin i hormon
što stimulira melanocite (MSH).
10/14/2017 HIPERPIGMENTACIJA
KOŽE
11
