Cleft Lip & Palate
PENDAHULUAN
 Cleft Lip & Palate  Kondisi dimana terdapat celah abnormal di
bibir atas dan atap mulut yang terjadi ketika beberapa bagian gagal
bergabung (fusi) selama awal kehamilan.
 Bibir dan palatum berkembang secara terpisah, sehingga
memungkinkan bagi bayi untuk dilahirkan hanya dengan bibir
sumbing, hanya celah pada langit langit (palatum) atau kombinasi
keduanya.
 Masalah pada anak dan orangtuanya
 Paling sering dijumpai pada kelainan kraniofasial.
 Penanganan multidisiplin sejak bayi baru lahir
EPIDEMIOLOGI
 Insiden bibir sumbing pada populasi kulit putih adalah sekitar 1 dari
1000 kelahiran hidup. Insiden di populasi Asia dua kali lebih besar,
sedangkan pada populasi kulit hitam kurang dari setengah besar.
 Anak laki-laki lebih sering terkena daripada anak perempuan dengan
rasio 2:1.
 Bibir sumbing masih menjadi masalah cukup serius di Indonesia. Masih
belum ada data yang pasti. Kasus bibir sumbing/ celah pada palatum
(langit-langit) 1:600 kelahiran, sedangkan kasus pada palatum saja
1:1000 kelahiran.
ANATOMI
EMBRIOLOGI
Mudigah 4 minggu
Keterangan Gambar
A. Mudigah 5 minggu
B. Mudigah 6 minggu
EMBRIOLOGI
Keterangan Gambar
A. Mudigah umur 7 minggu
B. Mudigah umur 10 minggu
Gambar Embriologi Langit-langit
TERMINOLOGI
 Klasifikasinya banyak
 Cleft Lip (CL)/ Cleft Palate (CP)/ Cleft Lip & Palate (CLP)
 Unilateral / Bilateral / Complete / Incomplete
 Otto Kriens, Sistem LAHSHAL
 Veau, 1967 [International Conference for Plastic &
Reconstructive / Rome Congress]
DEFEK PERKEMBANGAN OROFASIAL
Sumbing orofacial (a) Sumbing bibir unilateral (b) Sumbing bibir bilateral
(c) Sumbing bibir dan langit-langit unilateral (d) Sumbing bibir dan langit-langit
bilateral (e) Sumbing langit-langit
Klasifikasi Menurut Veau
 Tipe 1 : Celah hanya terdapat pada langit-
langit saja
 Tipe 2 : Celah terdapat pada langit-langit
lunak dan keras di belakang foramen
insisivum
 Tipe 3 : Celah pada langit-langit lunak dan
keras mengenai tulang alveolar pada satu sisi
 Tipe 4 : Celah pada langit-langit lunak dan
keras mengenai tulang alveolar pada dua sisi
• Bila tidak ada celah / normal :
urutannya dicoret
• Bila celah komplit (lengkap) :
memakai huruf besar
• Bila celah inkomplit (tidak lengkap) :
memakai huruf kecil
• Bila kelainan microform : memakai
huruf kecil dalam kurung.
CLP/LA---AL
Berarti celah berada pada bibir kanan dan kiri
CLP/-----SHAL
Berarti celah berada pada soft palate,hard
palate, alveolus, dan bibir bagian kiri
CLP/l-----
Berarti celah pada bibir sebelah kanan, inkomplit
ETIOLOGI
 Bisa syndromik atau non-syndromik.
 Sebagian besar kasus celah bibir dan langit-langit adalah
non-syndromik.
Syndromik : bila terdapat lebih dari satu malformasi dan
menyangkut lebih dari satu daerah perkembangan.
Non-syndromik :hanya terdapat satu malformasi atau terdapat
beberapa anomaly yang berasal dari satu daerah perkembangan.
ETIOLOGI
A. Faktor HERIDITER
Sebagai faktor yang sudah dipastikan.
Gilarsi : 75% dari faktor keturunan resesif dan
25% bersifat dominan.
1. Mutasi gen
2. Kelainan kromosom
ETIOLOGI
B. Faktor Eksternal / Lingkungan
1.Faktor usia ibu
2.Obat-obatan
• Asetosal, Aspirin, Rifampisin,
Fenasetin, Sulfonamid,
Aminoglikosid, Indometasin, Asam
Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin.
• Antihistamin dapat menyebabkan
celah langit-langit.
• Antineoplastik, Kortikosteroid
3. Nutrisi
4. Penyakit infeksi (Sifilis,
rubella)
5. Radiasi
6. Stres emosional
7. Trauma (trimester pertama)
DIAGNOSIS
 Sumbing orofacial ditemukan pada pemeriksaan bayi baru
lahir. Dapat juga didiagnosis dengan visualisasi sonografi,
pada usia 13-14 minggu oleh USG transabdomen dan
agak lebih awal dengan transvaginal.
 MRI tiga dimensi digunakan untuk melihat kelainan pada
langit-langit, namun lebih sensitif pada usia gestasi lanjut.
PENATALAKSANAAN
 Perlu pendekatan
multidisiplin
 Tim terdiri dari :
 Spesialis Bedah Plastik,
 Dokter Gigi Orthodontist,
 Spesialis THT,
 Spesialis anak,
 Spesialis anaestesi,
 Nurse team,
 Speech therapist,
 Genetic conselor,
 Psychologist,
 Ahli Audiologi,
 Ahli gizi,
 Sosial worker.
LABIOPLASTY
 Syarat untuk dilakukan operasi yaitu “Rule of Ten”, terdiri dari kadar
hemoglobin 10, berat minimal 10 pounds, dan usia minimal 10 minggu.
 Teknik yang popular digunakan untuk perbaikan bibir adalah teknik
Millard.
 Teknik Millard disebut juga dengan teknik rotation advancement.
Teknik ini dikembangkan pada tahun 1955, dengan mengembangkan konsep
lateral flap advancement pada bagian atas bibir yang dikombinasikan dengan
rotasi dari segmen medial. Teknik ini mempertahankan kedua cupid bow dan
philtrum dimple dengan keuntungan menempatkan penutupan celah di
bawah dasar alar nasi.
MACAM-MACAM TEHNIK OPERASI
Terdapat beberapa landmark yang digunakan pada teknik ini.
Titik 1, merupakan dasar alar nasi pada sisi non celah.
Titik 2, titik tinggi cupid bow pada sisi non celah.
Titik 3, titik tengah cupid bow.
Titik 4, titik tinggi cupid bow pada sisi celah, ditentukan dengan
mengukur jarak antara titik 2 dan 3.
Titik 5, puncak cupid bow pada segmen lateral celah, biasanya
ditempatkan dimana white roll (vermilion kutan junction) mulai
menipis.
Titik 6, superior extent of the advancement flap, jarak titik 5 dan 6 harus
sama dengan tinggi bibir pada sisi non celah.
Titik 7, pada sepanjang lipatan alar, sehingga jarak titik 5 dan 7 sama
dengan jarak titik 1 dan 2.
Titik 8, superior extent of the rotation incision, yang diperpanjang
menunjuk 9 jika perlu, dan tidak harus menyeberangi kolum philtral
pada sisi non celah.
Titik 9, luasnya sayatan (jika diperlukan), mungkin diperlukan untuk
mencapai putaran bawah yang memadai dari segmen bibir medial.
PALATOPLASTY
 Tujuan tindakan palatoplasti yaitu untuk memperbaiki atap mulut
sehingga anak dapat makan dan berbicara secara normal.
 Macam-macam tehnik operasi
1. Palatoplasti Von Langenbeck
2. Palatoplasti pushbeck V-Y
3. Palatoplasti dan flap
4. Furlow double opposing Z-plasty
(A) Penandaan desain flap. (B) Flap mukoperiosteal bipedicle
dielevasikan dari insisi lateral ke tepi celah. (C) Penutupan layer nasal
mukoperiosteal. (D) Penutupan flap oral mukoperiosteal.
Palatoplasty Von Langenbeck
(A) Penandaan area insisi. (B) Flap oral mukoperiosteal diangkat dengan tetap menjaga
pembuluh darah palatina besar pada kedua sisi. (C) Retroposisi dan perbaikan dari otot
levator veli palatini (intravelar veloplasti) setelah menyelesaikan perbaikan mukoperiosteal.
(D) Hasil akhir setelah penutupan flap oral mukoperiosteal.
Palatoplasty Pushback V-Y
Palatoplasty dan Flap
(A) Penandaan desain flap. (B) Elevasi dari dua flap mukoperiosteal dari permukaan oral.
Pembuluh darah palatina besar dari kedua sisi tetap dijaga. (C) Retroposisi dan perbaikan dari
otot levator veli palatini (intravelar veloplasti) setelah menyelesaikan perbaikan
mukoperiosteal. (D) Hasil akhir setelah penutupan flap oral mukoperiosteal.
Furlow double opposing Z-plasty
(A) Penandaan dari insisi z-plasty dan insisi kendur. Pada celah palatum yang besar, insisi
kendur dibuat di sebelah anterior dari tepi celah sebagai palatoplasti dua flap. (B) Elevasi
dari flap oral. Layer oral terdiri dari flap muskulomukosal pada sisi kiri dan hanya flap
mukosa di sisi kanan. Otot diangkat sebagai dasar flap posterior. Insisi yang mirip juga
ditandai berkebalikan dengan layer
nasal. (D) Flap nasal muskulomukosal pada sisi kanan dibawa melewati celah. (D) Hasil
tampak akhir layer oral yang ditutup oleh z-plasti.
KOMPLIKASI
Komplikasi yang dapat terjadi pasca operasi celah bibir antara
lain :
 Infeksi
 Perdarahan
 Hematoma
 Wound dehiscense
 Obstruksi jalan nafas
Terima Kasih

Cleft Lip & Palate.pptx

  • 1.
  • 2.
    PENDAHULUAN  Cleft Lip& Palate  Kondisi dimana terdapat celah abnormal di bibir atas dan atap mulut yang terjadi ketika beberapa bagian gagal bergabung (fusi) selama awal kehamilan.  Bibir dan palatum berkembang secara terpisah, sehingga memungkinkan bagi bayi untuk dilahirkan hanya dengan bibir sumbing, hanya celah pada langit langit (palatum) atau kombinasi keduanya.  Masalah pada anak dan orangtuanya  Paling sering dijumpai pada kelainan kraniofasial.  Penanganan multidisiplin sejak bayi baru lahir
  • 3.
    EPIDEMIOLOGI  Insiden bibirsumbing pada populasi kulit putih adalah sekitar 1 dari 1000 kelahiran hidup. Insiden di populasi Asia dua kali lebih besar, sedangkan pada populasi kulit hitam kurang dari setengah besar.  Anak laki-laki lebih sering terkena daripada anak perempuan dengan rasio 2:1.  Bibir sumbing masih menjadi masalah cukup serius di Indonesia. Masih belum ada data yang pasti. Kasus bibir sumbing/ celah pada palatum (langit-langit) 1:600 kelahiran, sedangkan kasus pada palatum saja 1:1000 kelahiran.
  • 4.
  • 6.
  • 7.
    Keterangan Gambar A. Mudigah5 minggu B. Mudigah 6 minggu EMBRIOLOGI
  • 8.
    Keterangan Gambar A. Mudigahumur 7 minggu B. Mudigah umur 10 minggu
  • 10.
  • 11.
    TERMINOLOGI  Klasifikasinya banyak Cleft Lip (CL)/ Cleft Palate (CP)/ Cleft Lip & Palate (CLP)  Unilateral / Bilateral / Complete / Incomplete  Otto Kriens, Sistem LAHSHAL  Veau, 1967 [International Conference for Plastic & Reconstructive / Rome Congress]
  • 12.
    DEFEK PERKEMBANGAN OROFASIAL Sumbingorofacial (a) Sumbing bibir unilateral (b) Sumbing bibir bilateral (c) Sumbing bibir dan langit-langit unilateral (d) Sumbing bibir dan langit-langit bilateral (e) Sumbing langit-langit
  • 13.
    Klasifikasi Menurut Veau Tipe 1 : Celah hanya terdapat pada langit- langit saja  Tipe 2 : Celah terdapat pada langit-langit lunak dan keras di belakang foramen insisivum  Tipe 3 : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang alveolar pada satu sisi  Tipe 4 : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang alveolar pada dua sisi
  • 14.
    • Bila tidakada celah / normal : urutannya dicoret • Bila celah komplit (lengkap) : memakai huruf besar • Bila celah inkomplit (tidak lengkap) : memakai huruf kecil • Bila kelainan microform : memakai huruf kecil dalam kurung.
  • 15.
    CLP/LA---AL Berarti celah beradapada bibir kanan dan kiri
  • 16.
    CLP/-----SHAL Berarti celah beradapada soft palate,hard palate, alveolus, dan bibir bagian kiri
  • 17.
    CLP/l----- Berarti celah padabibir sebelah kanan, inkomplit
  • 18.
    ETIOLOGI  Bisa syndromikatau non-syndromik.  Sebagian besar kasus celah bibir dan langit-langit adalah non-syndromik. Syndromik : bila terdapat lebih dari satu malformasi dan menyangkut lebih dari satu daerah perkembangan. Non-syndromik :hanya terdapat satu malformasi atau terdapat beberapa anomaly yang berasal dari satu daerah perkembangan.
  • 19.
    ETIOLOGI A. Faktor HERIDITER Sebagaifaktor yang sudah dipastikan. Gilarsi : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25% bersifat dominan. 1. Mutasi gen 2. Kelainan kromosom
  • 20.
    ETIOLOGI B. Faktor Eksternal/ Lingkungan 1.Faktor usia ibu 2.Obat-obatan • Asetosal, Aspirin, Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin. • Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit. • Antineoplastik, Kortikosteroid 3. Nutrisi 4. Penyakit infeksi (Sifilis, rubella) 5. Radiasi 6. Stres emosional 7. Trauma (trimester pertama)
  • 21.
    DIAGNOSIS  Sumbing orofacialditemukan pada pemeriksaan bayi baru lahir. Dapat juga didiagnosis dengan visualisasi sonografi, pada usia 13-14 minggu oleh USG transabdomen dan agak lebih awal dengan transvaginal.  MRI tiga dimensi digunakan untuk melihat kelainan pada langit-langit, namun lebih sensitif pada usia gestasi lanjut.
  • 22.
    PENATALAKSANAAN  Perlu pendekatan multidisiplin Tim terdiri dari :  Spesialis Bedah Plastik,  Dokter Gigi Orthodontist,  Spesialis THT,  Spesialis anak,  Spesialis anaestesi,  Nurse team,  Speech therapist,  Genetic conselor,  Psychologist,  Ahli Audiologi,  Ahli gizi,  Sosial worker.
  • 24.
    LABIOPLASTY  Syarat untukdilakukan operasi yaitu “Rule of Ten”, terdiri dari kadar hemoglobin 10, berat minimal 10 pounds, dan usia minimal 10 minggu.  Teknik yang popular digunakan untuk perbaikan bibir adalah teknik Millard.  Teknik Millard disebut juga dengan teknik rotation advancement. Teknik ini dikembangkan pada tahun 1955, dengan mengembangkan konsep lateral flap advancement pada bagian atas bibir yang dikombinasikan dengan rotasi dari segmen medial. Teknik ini mempertahankan kedua cupid bow dan philtrum dimple dengan keuntungan menempatkan penutupan celah di bawah dasar alar nasi.
  • 25.
  • 26.
    Terdapat beberapa landmarkyang digunakan pada teknik ini. Titik 1, merupakan dasar alar nasi pada sisi non celah. Titik 2, titik tinggi cupid bow pada sisi non celah. Titik 3, titik tengah cupid bow. Titik 4, titik tinggi cupid bow pada sisi celah, ditentukan dengan mengukur jarak antara titik 2 dan 3. Titik 5, puncak cupid bow pada segmen lateral celah, biasanya ditempatkan dimana white roll (vermilion kutan junction) mulai menipis. Titik 6, superior extent of the advancement flap, jarak titik 5 dan 6 harus sama dengan tinggi bibir pada sisi non celah. Titik 7, pada sepanjang lipatan alar, sehingga jarak titik 5 dan 7 sama dengan jarak titik 1 dan 2. Titik 8, superior extent of the rotation incision, yang diperpanjang menunjuk 9 jika perlu, dan tidak harus menyeberangi kolum philtral pada sisi non celah. Titik 9, luasnya sayatan (jika diperlukan), mungkin diperlukan untuk mencapai putaran bawah yang memadai dari segmen bibir medial.
  • 27.
    PALATOPLASTY  Tujuan tindakanpalatoplasti yaitu untuk memperbaiki atap mulut sehingga anak dapat makan dan berbicara secara normal.  Macam-macam tehnik operasi 1. Palatoplasti Von Langenbeck 2. Palatoplasti pushbeck V-Y 3. Palatoplasti dan flap 4. Furlow double opposing Z-plasty
  • 28.
    (A) Penandaan desainflap. (B) Flap mukoperiosteal bipedicle dielevasikan dari insisi lateral ke tepi celah. (C) Penutupan layer nasal mukoperiosteal. (D) Penutupan flap oral mukoperiosteal. Palatoplasty Von Langenbeck
  • 29.
    (A) Penandaan areainsisi. (B) Flap oral mukoperiosteal diangkat dengan tetap menjaga pembuluh darah palatina besar pada kedua sisi. (C) Retroposisi dan perbaikan dari otot levator veli palatini (intravelar veloplasti) setelah menyelesaikan perbaikan mukoperiosteal. (D) Hasil akhir setelah penutupan flap oral mukoperiosteal. Palatoplasty Pushback V-Y
  • 30.
    Palatoplasty dan Flap (A)Penandaan desain flap. (B) Elevasi dari dua flap mukoperiosteal dari permukaan oral. Pembuluh darah palatina besar dari kedua sisi tetap dijaga. (C) Retroposisi dan perbaikan dari otot levator veli palatini (intravelar veloplasti) setelah menyelesaikan perbaikan mukoperiosteal. (D) Hasil akhir setelah penutupan flap oral mukoperiosteal.
  • 31.
    Furlow double opposingZ-plasty (A) Penandaan dari insisi z-plasty dan insisi kendur. Pada celah palatum yang besar, insisi kendur dibuat di sebelah anterior dari tepi celah sebagai palatoplasti dua flap. (B) Elevasi dari flap oral. Layer oral terdiri dari flap muskulomukosal pada sisi kiri dan hanya flap mukosa di sisi kanan. Otot diangkat sebagai dasar flap posterior. Insisi yang mirip juga ditandai berkebalikan dengan layer nasal. (D) Flap nasal muskulomukosal pada sisi kanan dibawa melewati celah. (D) Hasil tampak akhir layer oral yang ditutup oleh z-plasti.
  • 32.
    KOMPLIKASI Komplikasi yang dapatterjadi pasca operasi celah bibir antara lain :  Infeksi  Perdarahan  Hematoma  Wound dehiscense  Obstruksi jalan nafas
  • 33.