1. С табілізація новонароджених: неврологічні порушення Доцент кафедри неонатології Кончаковська Т.В. НМАПО імені П.Л.Шупика МОЗ України

2. План лекції О собливості неврологічного стану здорових доношених і недоношених новонароджених Н еврологічні порушення, що потребують невідкладної допомоги Д опомогу новонародженим із судомами, синдромами пригнічення та збудження , підозрою на пологову травму

3. Причини н еврологічн их порушен ь у новонароджених гіпоксія- iшемія пологова травма при роджені аномалії ЦНС с епсис , менінгіт вроджені інфекції нейром’язові порушення медикаменти, отримані від матері метаболічні порушення дегенеративні захворювання ЦНС

4. Інші причини н еврологічн их порушен ь у новонароджених г олод х олод б іль дихальні розлади розлади травлення о прілості екстравазація інфузійних розчинів соматичні захворювання

5. Клінічні прояви неврологічних порушень у новонароджених гіпотон ус г іпертон ус слабкість (знижена сила) асиметрія тонусу м’язів і/або рухів порушення свідомості судоми порушення функції черепних нервів п осмикування кінцівок

6. Клінічні прояви неврологічних порушень у новонароджених Можуть свідчити як про патологію з боку ЦНС, так і про соматичні порушення Для діагностики захворювань ЦНС необхідне неодноразове уважне систематичне стандартизоване неврологічне обстеження, а також застосування методів нейровізуалізації

7. Неврологічна стабілізація В задачу неврологічної стабілізації входить не постановка остаточного діагнозу , а вияв лення новонароджених, які потребують невідкладної допомоги, і нада ння її Можна розрізняти наступні групи новонароджених : з дорові доношені та недоношені д іти з неврологічними порушеннями, що не потребують невідкладного лікування новонароджені , які потребують невідкладної неврологічної стабілізації

8. Умови проведення неврологічного огляду Т епл е , світл е , тих е приміщенн я . Не тур бувати дитину, не переривати її сон або годування. Спочатку поговорити з матір’ю, розпитати і вислухати її. Попросити матір допомогти при огляді П роводити огляд, коли дитина не спить, є спокійною і не голодною О цінювати виявлені симптоми в динаміці. Результати оцінки порівнювати з таблицями. Проводити огляд стільки разів, скільки необхідно, якщо є підозра, що з дитиною відбувається щось незвичне. Пояснити матері, що часті огляди є звичайною процедурою

9. Умови проведення неврологічного огляду Слід враховувати : гестаційний вік дитини та ступінь її зрілості час сну та неспання час прийому їжі положення голови має бути симетричним прийом медикаментів соматичну патологію Результати однократно проведеного неврологічного огляду не можуть бути підставою для виставлення остаточного діагнозу і прогнозування можливої захворюваності, інвалідності та смертності. Лише проведення комплексного огляду в динаміці, а також проведення інструментального обстеження може бути підставою для такого прогнозування

10. Як визначити неврологічний стан новонародженого? Оцінити анамнез матері (соматичний, акушерсько-гінекологічний, перебіг вагітності та пологів) і дитини (потреба в проведенні первинної реанімації, відповідь на реанімацію, проведене лікування та його ефективність)‏ Оцінити загальний стан дитини Виявити можливі патологічні ознаки - порушення свідомості, м’язового тонусу, рефлекторної діяльності, виникнення судом Звер нути увагу на наявність відхилень від норми з боку інших органів і систем

11. Порядок проведення неврологічн ого огляд у новонародженого о цінка гестаційного віку з агальний огляд, стан дитини р івень активності (свідомість)‏ с удоми о гляд голови, ознаки травми п оза, тонус м’язів, рухова активність р ефлекси ч ерепно-мозкові нерви в егетативна нервова система м енінгеальні симптоми . Висновок : неврологічний синдром

12. Здоровий доношений н овонароджений Поза флексорна / напівфлексорна: голова дещо відведена назад, руки помірно зігнуті в ліктьових суглобах, ноги помірно зігнуті в колінних та кульшових суглобах Рухи некоординовані, у постійній хаотичній активності. Тремор підборіддя, рук при плачі і пасивних рухах. Кисті стиснуті в кулачки, стопи в положенні тильного згинання. Сухожилкові колінні рефлекси викликаються. Безумовні рефлекси викликаються, можливо після латентного періоду. Викликається АШТР.

13. Здоровий доношений новонароджений Крик голосний або середньої потужності, емоційний Реагує на світло (мружиться, відвертає обличчя) та звук (перестає рухатися, намагається повернути обличчя у напрямку звуку). У положенні на животі руки знаходяться під грудьми, ноги роблять альтернуючі рухи (“спонтанне повзання”), голова повернута вбік; робить спроби підняти голову, встановити її по середній лінії, утримати кілька секунд. Вертикально опирається на всю ступню, ноги напівзігнуті

14. Здоровий недоношений новонароджений Помірно знижені м’язовий тонус і спонтанна рухова активність Дрібний та непостійний тремор кінцівок і підборіддя Дрібний та непостійний горизонтальний ністагм Непостійний атетоз Помірне зниження рефлексів при задовільному стані.

15. Ознаки задовільного стану новонародженого с покійне дихання блідо-рожений колір шкіри стабільне харчування добре модульовані рухи (захист обличчя рукою стискання кулака, ступні, згинання пальців, пальце-ротова активність, пошукова активність, смоктання), то нус м’язів , що відповідає гестаційному віку синхронні спокійні рухи з ефективною стратегією спокійний здоровий сон ритмічний здоровий крик хороше самозаспокоєння здорове збудження із ясним зосередженим поглядом достатня емоційна міміка

16. Ознаки неврологічних порушень у новонародженого с удоми, тремор, посмикування нав’язливі чхання та позіхання рухова в’ялість (в тулубі, кінцівках, обличчі) рухова гіпертонія (розгинання, згинання) дифузний руховий неспокій надмірно глибокий сон неспання, стійкий неспокій або плач зміна кольору шкіри (плямистість, мармуровість, ціаноз, блідість) апное, тахіпное, судомне дихання плаваючі рухи очей, широко розплющені очі , застиглий погляд активний негативізм, дратливість пронизливий крик, охриплий афонічний голос велике тім’ячко вибухає, пульсує

17. Н еврологічн і порушен ня у новонародженого, що потребують невідкладного лікування Судоми Пригнічення свідомості та вегетативних функцій

18. Типи судом Мінімальні ( приховані, малі ) судоми - п ароксизмальні зміни рухів, вегетативної діяльності. Н айбільш поширений вид судом ( до 50% ) . Т ипові прояви мінімальних судом наступні: Рухи очей-обличчя-язика Тонічні горизонтальні відхилення очей або широко розплющені очі з фіксованим поглядом або швидкими циклічними рухами. Жування, висовування язика, смоктання Рухи кінцівок Педалювання, крокування, боксування, веслування Вегетативні прояви Тахікардія, брадикардія. Апное супроводжується нормальною або збільшеною частотою серцевих скорочень, навіть через 20 сек від їх початку. Брадикардія може розвинутись пізніше як наслідок тривалої гіпоксемії.

19. Типи судом Клонічні c удоми - ритмічні скорочення груп м’язів з частотою 1-3 скорочення за секунду. Можуть бути генералізованими або фокальними. Супроводжуються типовими змінами на ЕЕГ. Toнічні c удоми х арактеризуються тривалим згинанням або розгинанням тулуба або кінцівок. Можуть бути генералізованими або фокальними. Їх слід відрізняти від пози декортикації або децеребрації. Можуть не супроводжуватися змінами на ЕЕГ. Mіоклонічні c удоми проявляються як одиночні або численні миттєві швидкі посмикування кінцівок, частіше верхніх, м язів обличчя, і відрізняються від клонічних судом більшою швидкістю рухів. Характеризуються пароксизмальними змінами на ЕЕГ та поганим прогнозом.

20. Рухи, які нагадують судоми Тремор ш видкі рухи (4-6 за секунду) з однаковою тривалістю фаз згинання-розгинання, викликаються при стимуляції, проходять при згинанні і фіксації кінцівок. Не супроводжуються рухами очей, вегетативними порушеннями. Рухи очей: блукаючий погляд, косоокість, ністагм Пароксизмальні стани неепілептичного генезу Доброякісний нічний неонатальний міоклонус Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості, в тому числі гіперзбудливість, спонтанне виникнення рефлексів

21. Причини судом у новонароджених Гіпокс ія й ішемія головного мозку проявляються, як правило, через 12 год після народження, рідше через 24-48 годин. Як правило, це мінімальні судоми. Одночасно при асфіксій можуть існувати інші причини судом – гіпоглікемія, гіпокальціемія, внутрішньочерепний крововилив. Пологова травма субарахноїдальн а , субдуральн а , паренхіматозн а гематома. Проявляються на 2-7 день життя. Природжені аномалії мозку дисгенезії, аномалії нейрональної міграції та інші

22. Причини судом у новонароджених ‏ Хромосомні синдроми синдром Дауна та інші Спадкові нейрошкірні синдроми с индром нетримання пігменту Meтаболічні причини г іпоглікемія, гіпокальціемія, гіпомагн езі емія, дефіцит піридоксину (віт В6) , білірубінова енцефалопатія, медикаментозно-індуковані судоми, абстинентний синдром, поліцитемія Iнфекції бактеріальний м eнінгіт ( слід підозрювати у всіх випадках судом у новонароджених ) . Інфекції TORCH -комплексу, енцефаліт . Пухлини головного мозку . Епілептичні синдроми неонатального періоду

23. Лікування судом Початкові кроки: Покласти дитину у термонейтральне середовище, забезпечити прохідність дихальних шляхів, адекватне дихання та гемодинаміку За наявності центрального ціанозу і дихальних розладів призначити кисневу терапію, розпочати ШВЛ Забезпечити венозний доступ, набрати кров для визначення глюкози та інших аналізів Швидко визначити анамнез і провести клінічний огляд. Все це має зайняти не більше 2-5 хвилин. Контролювати SpО2, ЧСС, ЧД, АТ, температуру тіла

24. Лікування судом (2) Якщо показник глюкози в крові < 2,6 ммоль/л, ввести 2 мл/кг 10% розчин у глюкози протягом 5-10 хвилин, після чого перейти на постійне введення 10 % розчину глюкози з розрахунку 6-8 мг/кг/хв. Через 30 хвилин повторно визначити рівень глюкози в крові. Якщо початковий рівень цукру крові > 2,6 ммоль/л або якщо після корекції гіпоглікемії судоми не зникли, ввести фенобарбітал, а за його відсутності – фенітоїн.

25. Лікування судом (3) Фенобарбітал призначають внутрішньовенно або внутрішньо в дозі навантаження 20 мг/кг протягом 5 хвилин. Якщо після введення фенобарбіталу судоми не припинилися протягом 30 хвилин, ввести другу дозу фенобарбіталу 10 -20 мг/кг. Якщо після введення другої дози фенобарбіталу судоми через 30 хвилин не припинилися, розпочати внутрішньовенне введення фенітоїну 2 0 мг/кг: розраховану кількість розвести в 15 мл 0,9 % розчину натрію хлориду (в розчині глюкози випадає в осад) і вводити зі швидкістю 0,5 мл/хвилину протягом 30 хвилин

26. Лікування судом (4) У разі відсутності або неефективності фенобарбіталу і фенітоїну, а також при можливості проводити тривалу ШВЛ і наявності кваліфікованих спеціалістів, можна використ овувати наступні препарати : Д іазепам Л ідокаїн Т іопентал натрію Вальпроєву кислоту Не слід застосовувати оксибутират натрію для лікування судом, оскільки він діє як центральний міорелаксант, і не припиняє пароксизмальну електричну активність головного мозку

27. Лікування судом (5) Д іазепам 0,1-0,3 мг/кг/дозу; за відсутності ефекту ввести повторно через 15-30 хвилин або у вигляді постійної інфузії з розрахунку 0,3 мг/кг/годину Л ідокаїн Д оза навантаження 2 мг/кг . П ідтримуюча доза у вигляді інфузії 4-8 мг/кг/годину - титру вати до досягнення ефекту; Т іопентал натрію Доза навантаження 3- 4 мг/кг, підтримуюча доза 0,5-5 мг/кг/год. Тіопентал не використовують за наявності самостійного дихання у новонародженого. Ускладнення – артеріальна гіпотензія, апное, бронхоспазм. Вальпро єва кислота 15 мг/кг внутрішньовенно з 5 хвилин. Підтримуюча доза 1 мг/кг/год, починаючи через 30 хвилин після дози навантаження

28. Лікування судом. Менінгіт (6) Цефотаксім 50 мг/кг в/в кожні 8 годин новонародженим 1-7 дня життя, з 8 дня по 50 мг/кг кожні 6 годин Амоксіцилін– 50 мг/кг на дозу кожні 12 год у недоношених дітей і доношених першого тижня життя, потім кожні 8 годин Тривалість лікування 14 днів ( 21 день у разі грам-негативних мікроорганізмів) .

29. Лікування судом (7) Гіпокальціемія: якщо гіпоглікемія як причина судом була виключена, ввести новонародженому 2 мл/кг 10% кальція глюконату (розведеного 1:1) в/в за 10 хвилин під контролем ЧСС (загроза брадикард ії ) . я кщо в аналіз і знову виявлена гіпокальціемія , дитина має отримувати глюконат кальцію 2-8 мл/кг /день, розділений на 4-6 прийомів, протягом трьох днів під контролем біохімічного аналізу . Глюконат кальцію не призначається внутрішньо із-за загрози розвитку НЕК Гіпомагніемія: Якщо судоми тривають, незважаючи на корекцію гіпокальціемії, ввести 0,5 мл/кг 25% магнезії сульфату в/м.

30. Лікування судом (8) Якщо судоми повторюються протягом двох наступних днів - продовжити лікування ще протягом 7 днів після останнього епізоду судом фенобарбітал ом внутрішньо в дозі 5 мг/кг 1 раз на добу або розпочатим протисудомним препаратом Спостерігати за немовлям протягом 3 днів після закінчення курсу фенобарбіталу (іншого протисудомного препарату) . Якщо судоми з’являються після двох днів їх відсутності – повторити лікування згідно з вище зазначеними рекомендаціями.

31. О бстеження при судомах Глюкоза крові, гем оглобін, гем атокрит, білірубін (при жовтяниці), електроліти сироватки крові (Na, Ca, Mg), КЛС і гази крові (при можливості), Контроль ЧСС, ЧД, АТ, температури тіла Люмбальна пункція для виключення менінгіту. т имчасово можна не проводити люмбальну пункцію у випадку нестабільної гемодинаміки і порушеннях дихання, або у випадку важкої асфіксії. Спеціальне обстеження ( проводиться у спеціалізованому лікувальному закладі ) : НСГ, ЕЕГ , КТ, МРТ, обстеження на TORCH-інфекції, при роджені помилки метаболізму , КЛС і гази крові . Такі обстеження можна провести у новонароджених з тривалими судомами або при наявності типових клінічних ознак.

32. Е нцефалопатія новонароджених неуточненого генезу Е нцефалопатія новонароджених – поліетіологічний синдром, який характеризується клінічними симптомами дисфункції ЦНС порушенням свідомості, рефлекторної діяльності, м’язового тонусу, виникненням судом, апное і проблем з вигодовуванням. Цей термін застосовують у новонароджених ≥ 34 тижнів Синдром не визначає етіологію перинатального ураження ЦНС, яка в більшості випадків залишається не визначеною. Його слід використовувати для опису дисфункцій ЦНС лише в ранньому неонатальному періоді (до 3-7 доби життя)

33. Гіпоксично-ішемічна енцефалопатія Гіпоксично-ішемічна енцефалопатія (ГІЕ) (P91.6) представляє лише частину випадків е нцефалопаті ї новонароджених неуточненого генезу . Термін застосовують, якщо є підстави вважати, що причиною енцефалопатії може бути асфіксія (гіпоксично-ішемічне ураження мозку)‏

34. Гіпоксично-ішемічна енцефалопаті я легка Необхідні симптоми Тонус нормальний або незначно порушений (гіпотонія, гіпертонія) Смоктання нормальне або порушене Підвищена збудливість Судом немає Стовбурові рефлекси нормальні Додаткові симптоми Фізіологічні рефлекси підсилені Дихання прискорене

35. Гіпоксично-ішемічна енцефалопаті я середньої важкості Необхідні симптоми Свідомість пригнічена Тонус помірно порушений (гіпотонія, дистонія)‏ Смоктання пригічене Фізіологічні рефлекси пригнічені Стовбурові рефлекси нормальні Додаткові симптоми Судом наявні Періодичні апное

36. Гіпоксично-ішемічна енцефалопаті я важка Необхідні симптоми Кома Тонус значно порушений (гіпотонія)‏ Смоктання відсутнє Фізіологічні рефлекси відсутні Стовбурові рефлекси порушені Важкі апное Додаткові симптоми Судом и

37. Лікувальна тактика в разі пригнічення свідомості та вегетативних функцій Покласти дитину у термонейтральне середовище, забезпечити прохідність дихальних шляхів, адекватну вентиляцію і стабільну гемодинаміку Забезпечити венозний доступ і розпочати парентеральне харчування Визначити анамнез Провести неврологічний огляд Провести загальний огляд Провести лабораторне обстеження

38. Лікувальна тактика в разі синдрому церебрального збудження Спеціальн ого лікування синдром не потребує. Причиною може бути гіпоксично-ішемічна енцефалопатія легка , бактеріальна інфекція, гіпоглікемія, гіпокальціемія, синдром відміни наркотиків та інші Етіотропне лікування включає проведення адекватного харчування ( якщо грудне вигодовування не можливе ), призначення антибіотиків ( при менінгіті ), корекцію метаболічних порушень ( при їх виявленні ), призначення протисудомних препаратів ( у разі судом ) , призначеня седативних препаратів ( у разі синдрому відміни наркотиків ) ‏

39. Лікувальна тактика в разі підозри на внутрішньочерепну пологову травму Основною метою надання допомоги в разі підозри на внутрішньочерепну пологову травму є забезпечення адекватного дихання, корекція нестабільної гемодинаміки та метаболічних порушень, а також порушень гемостазу Необхідна фіксація голови дитини (комірець Шанца, бублик Юхнової) Підозра на внутрішньочерепну пологову травму не є протипоказом до транспортування в лікувальний заклад третього рівня

40. Неефективне або не підтверджене доказовою медициною лікування неврологічних порушень Блокатори кальцієвих каналів (коринфар) Кортикостероїди (дексаметазон, бетаметазон) Гіпербарична оксигенація Гіпервентиляція при проведенні ШВЛ Інотропні препарати (добутамін, допамін) Маннітол Налоксон Введення протисудомних препаратів з профілактичною метою Вазоактивні препарати (циннарізін, кавінтон) Гідролізати амиінокислот (церебролізін, актовегін,солкосерил, кортексін) ГАМК-ергічні препарати (пірацетам, аміналон, фенібут, пантогам) Фітотерапевтичні та гомеопатичні засоби

41. Л ікування неврологічних порушень , яке пропонується експертами Краніоцеребральна гіпотермія Антиоксиданти, антигіпоксанти Обмеження рідини до мінімальної добової потреби

42. Основні принципи базисної церебропротекторної терапії Забезпечення адекватної вентиляції легень Стабілізація і підтримка системної гемодинаміки Постійний моніторинг АТ, ЧСС, t°, SpO2, pCO2, КЛС, Hb , Ht, електроліти, глюкоза, ЕКГ, та ін. Адекватна корекція порушень гомеостазу Виходжування в режимі мінімальної стимуляції Контроль діурезу і маси тіла Магнезії сульфат Обмеження рідини до мінімальної добової потреби Контроль судом Краніоцеребральна гіпотермія