1. G a n g g u a n d i s m o r f i k t e r l a l u m e m p e r h a t i k a n c a c a t y an g
d i b a y a n g k a n p a d a p e n a m p i l a n f i s i k n y a . M e r u p a k a n
s u a t u y a n g s a n g a t b a r u y a n g d i t a m b a h k a n p a d a
k e l o m p o k g a n g g u a n s o m a t o fo r m p a d a D S M - I I I - R y a n g
d i p u b l i k a s i k a n p a d a t a h u n 1 9 8 7 .
2. Konsep Dasar Dismorfik
2. Dismorfik wajah pada bayi
Sindroma 4p – ( sindroma wolf -Hirschhorn)
adalah suatu kelainan kromosom yang ditandai
dengan monosomi parsial kromosom 4p dan
menyebabkan kelainan pada tubuh.
3. Penyebab Sindroma wolf-hirschhorn
Sindroma wolf-hirschhorn merupakan gangguan
kromosom yang sangat jarang terjad, yang di
sebabkan oleh hilangnya sebagian lengan pendek
pada kromosom 4 (monosomi parsial kromosom
4p).
Sindroma ini terjadi akibat kelainan kromosom
yang terjadi secara acak saat pembentukan sel-sel
reproduktif (sel telur atau sperma) atau pada tahap
awal perkembangan janin.
4. Tanda- tanda sindroma 4p
Hipertelorisme okular (jarak antara kedua mata
sangat lebar)
Hidung lebar atau seperti paruh
Mikrosefalur (kepala kecil)
Letak telinga lebih rendah
Jarak antar hidung dengan bibir atas yang dekat
Sudut mulut mengarah kebawah
Dagu yang kecil
Celah pada bibir/langit -langit
5. Akibat-Akibat sindroma 4p
Hambatan pertumbuhan dan perkembangan
Gangguan makan dan berat badan sulit bertambah
Otot-otot kurang berkembang
Kebanyakan penderita memiliki perawakan yang
pendek
Komunikasi verbal dan berbahasa cenderung lemah
Gangguan kekebelan tubuh
Menyebabkan kelainan pada jantung, saluran kemih,
dan otak
Gangguan kekebalan tubuh
