health

1. 論語子路 樊遲請學稼
• 子曰：吾不如老農。請學為圃，曰：吾
不如老圃
• 樊遲請求學莊稼做農，孔子 要學種說你
糧食，我比不了老農。又請學種菜，孔
子 我比不了老種圃說
• 我是老醫

2. 思樂醫
紅斑性狼瘡大哉問
花蓮慈濟醫院
蔡世滋

3. 思樂醫 SLE 十問
• 甚麼是思樂醫 ( 全身性紅斑狼瘡 ) ？
• 為什麼會得思樂醫 / 誰會得思樂醫？
• 要怎麼治療 / 會好 ？嗎
• 食補與藥補？有甚麼禁忌 ?
• 可以結婚生子 ？會遺傳嗎 嗎 ?
• 有甚麼新藥 ?

4. 思樂醫 / 全身性紅斑狼瘡 是一全身性免疫疾病
ACR Ad Hoc Committee on SLE Guidelines. Arthritis Rheum 1999; 42:1785–96.
循環系統
Pericarditis, endocarditis, myocarditis,
atherosclerosis, vasculitis, arterial and venous
thromboses, anaemia, thrombocytopenia
泌尿系統
Haematuria, proteinuria, casts, nephrotic
syndrome
消化系統
Nausea, vomiting, abdominal pain,
hepatomegaly
皮外系統
Photosensitivity, mucous
membrane lesion, alopecia, Raynaud’s
phenomenon, purpura, urticaria,
免疫系統
Splenomegaly, leukopenia, lymphadenopathy
肌肉骨骼系統
Arthritis, arthralgia, myositis
神經系統
Psychosis, seizures, organic brain syndrome,
transverse myelitis, cranial neuropathies,
peripheral neuropathies
生殖系統
Obstetrical complications
呼吸系統
Pleurisy, pulmonary parenchymal disease,
pulmonary hypertension
其他
Fatigue, weight loss, fever

5. Chiu YM, et al. (2012).Clin Exp Rheumatol 30(3): 358-
363.Chiu, YM, et al (2010). Lupus 19(10): 1250-1255.
2000-2007 年台灣類風 性關節炎及全身性紅斑狼瘡發生率溼 (incidence) 及盛行率 (prevalence)

6. 行政院衛生署統計室 : 全身紅斑性狼瘡患者現況分析 . 台北：衛生與
健保統計應用座談會 .2002.

7. 病因概觀

8. “Lupus erythemateux”
Lecons sur les Maladies de
la Peau. 1856
Pierre Louis Alphee
Cazenave (1795-1877, Paris)
“Disseminated lupus erythematosus”
Arch Dermatol Syph
1872;4:36-78.
Moriz (Kohn) Kaposi
(1837-1902, Vienna)
全身性紅斑狼瘡
Systemic Lupus Erythematosus

9. 皮膚病變
• 狼瘡特異性 (LE-specific) 皮膚病變
– 急性：局部的、全身的、水泡的
– 亞急性：
• 鱗 丘疹型狀 (papulosquamous)
• 環狀 -- 多環型 (annular-polycyclic)
• 糠疹樣 (pityriasiform)
– 慢性：圓盤性狼瘡 (discoid lupus) 、肥厚性圓盤性狼
瘡、深部狼瘡 (lupus profundus) 等
• 非特異性但與病情有關 (LE-non specific
but disease related) 之皮膚病變
微血管擴張、皮膚血管炎、雷諾氏現象 (Raynaud's
phenomenon) 、網 青斑狀 (livedo reticularis) 等

10. 持續數小時至數日
如頰部紅斑
(malar rash)
急性狼瘡特異性皮膚病變
(Acute Cutaneous LE)

11. 持續數日至數週
環狀 -- 多環型
(annular-polycyclic)
亞急性狼瘡特異性皮膚病變
(Subacute Cutaneous LE)

12. 亞急性狼瘡特異性皮膚病變
(Subacute Cutaneous LE)
持續數日至數週
鱗 丘疹型狀
(papulosquamous)

13. 亞急性狼瘡特異性皮膚病變
(Subacute Cutaneous LE)
持續數日至數週
糠疹樣
(pityriasiform)

14. 慢性狼瘡特異性皮膚病變
(Chronic Cutaneous LE)
持續數週至數月
如圓盤性狼瘡
(discoid lupus)

15. 慢性狼瘡特異性皮膚病變
(Chronic Cutaneous LE)
持續數週至數月
如凍瘡性狼瘡
(chilblains LE)
(perniotic LE)

16. 雷諾氏現象
(Raynaud’s Phenomenon)
蒼白 Pallor
發紺 Cyanosis
發紅 Rubor
至少兩色相

17. 網 青斑狀 (Livedo Reticularis)

18. Jaccoud 樣關節病變
無糜爛半 位關脫
節病變
non-erosive
subluxing
arthropathy

19. 全身性紅斑狼瘡之心臟表徵

20. 全身性紅斑狼瘡之心臟表徵

21. 國際腎臟病協會 / 腎臟病理學會工作組 (ISN/RPS)
狼瘡腎炎分類標準
Class I 光學顯微鏡下檢 正常，螢光免疫檢驗出現最少的環間膜免疫複合體查 沉
積Class Ⅱ 光學顯微鏡下出現環間膜細胞 生增 (mesangial hypercellularity) 或基
質膨脹 (matrix espansion) 並在螢光染色下環間膜免疫複合體 積沉Class III 少於 50% 的腎小球 皮下內 (subendothelial) 出現免疫 積和 生變化沉 增
III (A) 活性 (active) 變化 III (A/C) 活性及慢性 (chronic) 變化
III (C) 慢性 (chronic) 變化
Class IV 超過一半以上的腎小球出現 皮下免疫 積和 生變化內 沉 增
IV (A) 活性變化 IV (A/C) 活性及慢性變化 IV (C) 慢性變化Class V 腎小球微血管上皮下 (subepithelial) 免疫 積和膜係 厚沉 增
Class Ⅵ 超過 90% 腎小球硬化

22. 藥物相關狼瘡
(Drug Related Lupus)
• Chlorpromazine
• Hydralazine
• Isoniazid
• Methyldopa
• Minocycline
• Procainamide
• Quinidine
• 其他可能的藥物，包括：
Diphenylhydantoin, Penicillamine, Gold salts

23. 不同型式抗細胞核抗體
(Different Patterns of FANA)
Homogenous (Diffuse) pattern Speckled pattern
Peripheral (Rim) pattern Nucleolar pattern

24. 抗雙縷 DNA 抗體
(Anti-dsDNA Antibody)
以血鞭毛蟲 (hemoflagellate)
Crithidea luciliae 為間接免疫
螢光檢查 (IIF) 之受質 (substrate)
其尾端之動力體 (kinetoplast)
亦染螢光

25. 狼瘡病患長期臨床與自體抗體側寫
Klippel JH, editor. Primer on the Rheumatic Diseases. 12th ed. Atlanta:
Arthritis Foundation; 2001, p 343.

26. 思樂醫 / 全身性紅斑狼瘡常用藥物
藥物 品名 適應症
非類固醇抗炎劑 Celecoxib , Etoricoxib etc. 肌肉骨骼關節炎症疼痛
抗瘧藥 Hydroxychloroquine 皮膚、關節炎症
類固醇及其他 免
疫抑制劑
Corticosteroids
Azathioprine
Cyclophosphamide
Methotrexate
Cyclosporine
Mycophenolate mofetil
腎炎、心包膜炎、肋膜炎、
血管炎、神經病變、溶血、
白血球偏低、血小板偏低

27. 傳統治療思樂醫 / 全身性紅斑狼瘡藥物的兩刃
強項與顧慮
藥物 主要適應症 主要顧慮
非類固醇抗炎劑 肌肉骨骼關節炎症疼痛 消化性潰瘍、水腫、肝腎功能異常
抗瘧藥 皮膚、關節炎症 色素 著、皮疹或色素 著、過敏沉 沉
、掉髮、視網膜病變
類固醇 腎炎、心包膜炎、肋膜
炎、血管炎、神經病變
、溶血、白血球偏低、
血小板偏低
庫興氏樣外觀、消化性潰瘍、高血
壓、高血糖、電解質異常、精神症
狀、免疫抑制 / 感染、骨質疏鬆
、骨缺血性壞死、生長遲滯
免疫抑制劑 頑固性腎炎、心包膜炎
、肋膜炎、血管炎、神
經病變、溶血、白血球
偏低、血小板偏低
免疫抑制 / 感染、腸胃症狀、肝
腎功能異常、骨髓抑制、代謝異常

28. Belimumab
以 B 淋巴球刺激因子 (BLyS) 為治療標 之生物製靶
劑
• 50 年來唯一核准使用於
治療思樂醫 / 全身性紅斑狼瘡的新藥物

29. 思樂醫 / 紅斑狼瘡患者血清 BLyS 升高
BLyS 為 B 細胞發育和存活的調控因子
B 細胞
抗原在周邊組織或血液出現 單核球與巨噬細胞受抗原活化
，開始分泌大量的 BLyS
B cell 的存活、分化與特異性抗體的大量生成
BLyS 分泌出來後，
進一 活化步 B 細胞
去辨認抗原，並且
大量 生抗體產

30. Belimumab 以思樂醫 / 紅斑狼
瘡的 重要因子 BLyS 為
標靶• Belimumab 為人類 IgG1 單株抗體，對可溶性 BLyS 具特異性
• Belimumab 不會直接與 B 細胞結合，而是與 BLyS 結合以抑制 B
細胞存活，包括自體反應性 B 細胞

31. Belimumab 在台灣被核准的適應症
適用於在標準治療下仍有高疾病活性的自
體免疫抗體陽性的
全身性紅斑狼瘡成年患者
– 高疾病活性的定義 :
• SELENA-SLEDAI ≥ 10
• 低補體
• Anti-dsDNA 陽性

32. 全身性紅斑狼瘡疾病活動度指標
SLEDAI Index
• SLEDAI 評分 疾病活動度分類 (Disease activity categories)
0 = 疾病緩解 (no disease, disease remission)
1 ~ 5 = 輕疾病活性 (mild disease activity)
6 ~ 10 = 中疾病活性 (moderate disease activity)
11 ~19 = 高疾病活性 (high disease activity)
>20 = 嚴重疾病活性 (very high disease activity)
• SLEDAI 評分下降 3 分意謂改善
• SLEDAI 評分增加 3 分意謂持續活動性疾病 (persistently
active disease)

34. 從蝴蝶翩翩到思樂醫
• 1985 年蝴蝶 樂部俱 176
人
• 1991 年中華民國思樂醫
(SLE) 之友協會
• 會員 1,300 人
• http://www.sle.org.tw
• 志業
慈善—志工探訪、濟助
醫療
教育—衛教、書刊
人文

35. 自助而後人助 人助乃有天助

36. 坦然面對疾病
加支持性團體可在「同參
病」間 找到「知音」，
在奉獻團體工作中發覺新
的社交生涯
生病雖苦，但因著這無數
的情緣，而使得生命的情
境為之美好

37. 撥雲見日冉冉出 化蛹成蝶翩翩舞
我願做一輩子的護蝶人