1. TESSUTI CONNETTIVI
Gruppo di tessuti con caratteristiche comuni:
• Origine embrionale (mesoderma mesenchima)
• Organizzazione strutturale
• Funzioni:
– connessione di altri tessuti,
– fz. meccanica
– fz. trofica
– fz. difensiva
N.B.: in ogni tipo di tessuto connettivo alcune delle funzioni indicate
sono più rappresentate di altre.
2. I tessuti connettivi sono costituiti da:
cellule separate da una notevole quantità di
matrice extracellulare(ECM) costituita da :
-fibre
-sostanza fondamentale o amorfa
+
-componente inorganica (solo nel tessuto osseo)
tessuto connettivo
3. LASSO e DENSO
PROPRIAMENTE DETTI
Tessuti connettivi
RETICOLARE e ELASTICO
CARTILAGINEO
DI SOSTEGNO
OSSEO
6. Connettivo propriamente detto
Matrice extracellulare: -fibre più o meno organizzate
-sostanza fondamentale viscosa
Cellule:
– fisse
• riparazione, difesa, immagazzinamento di energia
– migranti
• difesa (in numero variabile in relazione alla
situazione ambientale)
7. Funzioni : Componenti:
- connessione di altri tessuti - fibre
- sostanza fondamentale
- fz. meccanica (di sostegno) - fibre
- sostanza fondamentale
- fz. trofica -sostanza fondamentale
-fz. difensiva attiva -cellule di difesa
passiva -sostanza fondamentale
-fibre
8. I COMPONENTE della MATRICE EXTRACELLULARE:
LE FIBRE
• Fibre collagene
Costituite da proteine
chiamate collageni
• Fibre reticolari
• Fibre elastiche Formate da proteine quali
elastina e fibrillina
=Funzione meccanica
15. Le fibre del connettivo:
fibre reticolari e fibre collagene
16. Fasci di fibre collagene (ondulate e a decorso intrecciato)
+ Rete di fibre reticolari
17. I fasci, a forma di nastro, sono costituiti da un
numero variabile di:
FIBRE COLLAGENE
• Diametro: 1-20 µm
• Flessibili e molto resistenti alla trazione
• Sono quasi sempre presenti nei connettivi
propriamente detti
• Sono componenti essenziali della cartilagine
ialina e fibrosa e del tessuto osseo
18. Le fibre (collagene o
reticolari) sono costituite
da un insieme di fibrille
longitudinale
Fibrille in sezione
trasversale
Le fibrille si risolvono in
microfibrille
fibrilla
Lo spazio compreso tra le fibrille (tra di loro) e tra le fibre (tra di loro) è occupato da sostanza
fondamentale.
20. Grandezza delle fibre collagene
La grandezza di una fibra
(compresa tra 1 e 20 µm)
puo’ dipendere da:
-n° di fibrille
-diametro di ogni fibrilla
(compresa tra 200 e 300
nm circa)
Ogni fibrilla varia poi
per:
-numero di microfibrille
-diametro delle micro
Fibra fibrilla
fibrille (da 20 a 150 nm)
24. STRUTTURA DEL COLLAGENE
Il collagene è composto di tre
catene, avvolte insieme in una
tripla elica stretta.
Un amminoacido ogni tre è
glicina.
Molte delle posizioni rimanenti
nella catena sono occupate da
prolina e una versione
modificata della prolina,
idrossiprolina.
Tale idrossilazione avviene per
l’ azione della VIT. C.
25. I Fase :
- sintesi della molecola
immatura (procollagene)
26. II Fase:
-secrezione del procollagene e assemblaggio del
tropocollagene
Tropocollageno
(procollageno
Peptidasi)
(Lisil-ossidasi)
27. Secrezione di fibrille: collageniche (a)
reticolari (b)
a
più fibrille = una fibra
Tropocollagene I
b
Tropocollagene III
Unità di proteina tropocollagene
28. Periodicità della fibrilla di collagene
-Sfasamento delle unità di tropocollagene di circa ¼ (67 nm) della sua lunghezza (280) nm
- presenza di zona vuota
- zona di parziale sovrapposizione
Zona vuota (32 nm)
Zona di sovrapposizione (35 nm)
Unità di tropocollagene (tipo III
280 nm
Periodo di circa 67 nm Lunghezza totale
29. Elencazione dei principali tipi di collagene
Organizzazi Ti Sede di sintesi Ruolo funzionale Distribuzione
one po
molecolare
I Fibroblasti, osteoblasti, Connettivi lassi e densi,
Resistenza alla tensione
odontoblasti osso, dentina, cemento
II Condroblasti Resistenza alla Cartilagine ialina e
compressione fibrosa
Fibroblasti, cellule Contenimento di
Collageni Tessuto reticolare, vasi,
muscolari lisce, strutture sottoposte a
fibrillari III tessuto muscolare liscio
epatociti, cellule di deformazione
Schwann
Co-funzione con
V Fibroblasti (vedi tipo I)
collagene I
Co-funzione con
XI Condroblasti (vedi tipo II)
collagene II
30. B) FIBRE RETICOLARI
• Costituite da collagene tipo III
• Fibre sottili (diametro 0,5-2 µm)
• il collagene tipo III è molto ricco di catene
oligosaccaridiche argirofile (colorabili con sali
d’argento) e PAS positive
• Presenti in gran quantità nel:
– Endonevrio, endomisio
– Tessuto periendoteliale
– Stroma degli organi ghiandolari
– Stroma di sostegno degli organi linfoidi e del
midollo osseo
33. C) FIBRE ELASTICHE
Formano strutture quali:
legamenti elastici (gialli)
lamine (vasi elastici)
reti (derma)
34. FIBRE ELASTICHE
Azan Mallory
Fibre collagene (fasci)
Colorazione di Weigert (resorcin-fuxina)- Van
Gieson
35. Fibre Elastiche
1) Fibre Elastiche: (diametro 0.2-1 µm)
a) Elastina: parte centrale omogenea ed amorfa;
b) Fibrillina organizzate in microfibrille (diametro
10-12nm) che contornano l’elastina;
2) Fibre Elauniniche: fasci di microfibrille sparsi
tra poca elastina;
3) Fibre Ossitalaniche: solo fasci di microfibrille.
36. Fibre Elastiche
(genesi)
Le prime a comparire sono le microfibrille e
poi l’elastina che via via aumenta.
Fibre ossitalaniche Fibre elauniniche
Fibre elastiche
FASI MATURATIVE DIVERSE
MA TALVOLTA
TIPICHE DI ALCUNI SITI
37. FIBRE ELASTICHE
• Costituite da fibrillina ed
elastina
• Sotto trazione si allungano,
per riprendere poi le
dimensioni di partenza
• Determinano la necessaria
deformabilità in molti tess.
connettivi (limitate e
protette dalle fibre
collagene)
• Abbondanti nella tonaca
elastica delle arterie e nei
legamenti
• Prodotte dai fibroblasti
40. MALFORMAZIONI DEL TESSUTO CONNETTIVO
SINDROME DI MARFAN
-Malattia genetica che porta alla assenza di fibrillina nelle
fibre elastiche, con conseguente alterazione di tutti i con =
nettivi in particolare dei vasi.
-Morte entro i 40 anni per rottura dell’aorta.
- Flaccidità della pelle
- delocalizzazione del cristallino, per difetto dei legamenti
sospensori.
41. COMPONENTI DELLA MATRICE EXTRACELLULARE:
II - SOSTANZA FONDAMENTALE o AMORFA
• -Struttura tridimensionale macromolecolare molto viscosa,
nella quale sono immerse le cellule e le fibre
• -Ha una quantità variabile di acqua legata ai componenti
macromolecolari
• -Diminuisce con l’età
• -È molto presente nell’edema e nell’infiammazione
• -È attraversata dal liquido tessutale o interstiziale,costituito da
acqua in cui sono presenti ioni, micromolecole, enzimi, ormoni.
42. SOSTANZA FONDAMENTALE: FUNZIONI
• trofica: attraverso di essa si compiono gli
scambi nutritivi e respiratori tra il sangue e
le cellule dei tessuti
• difensiva:la viscosità è un ostacolo alla
diffusione di sostanze estranee (batteri)
• meccanica: connette tra di loro le fibre
43. SOSTANZA FONDAMENTALE : COMPONENTI
-Glicosaminoglicani
-Proteoglicani (un insieme di glicosaminoglicani uniti ad un asse proteico)
-Aggregati proteoglicani- acido ialuronico (in particolare nella
cartilagine)
-Proteine adesive
46. Sintesi e secrezione di:
-acido ialuronico (in arancio)
avviene sulla superficie cellulare
ad opera della ialuronato-sintetasi
-proteoglicani (in rosso la proteina
che fa da asse, in blù le singole
molecole di glicosaminoglicani
(GAG)
-se la cellula, invece di essere un
fibroblasto o un osteoblasto, è un
condroblasto,la cellula monta
all’esterno una super-molecola di
ialuronato- proteoglicani
49. PROTEINA
-
O
CO 4-
COO -
SO4 -
SO
-
CO -
-
4
O
O-
SO
CO 4
-
- O-
SO O - CO 4
-
OO -
CO O4 SO
4
SO O -
SO
-
SO OO
S
4-
C
CO
COO -
4-
-
COO-
C
SO4 -
SO 4
-
O
COO -
COO -
CO 4
SO4 -
-
SO4 -
-
COO -
COO
O
SO4 -
SO4 -
S
= PROTEOGLICANO
GLICOSAMINOGLICANO CONDROITIN SOLFATO
50. H2O
H2O
H2O
H2O
H2O
H2O H2O
H2O
H2O
H2O H2O
H2O H2O
H2O
L’ acqua (dipolo) del liquido interstiziale diffonde
tra le maglie dei glicosaminoglicani (GAG),
interagendo con le loro cariche negative e facendoli
rigonfiare come una spugna.
51. …quando si esercita una pressione, le catene di GAG tendono ad avvicinarsi tra
di loro …….espellendo l’ H2O……..
COO –
SO4 –
H2 O
COO –
SO4 –
H2O
H 2O
H2O
..ma l’ avvicinamento è contrastato
dalla repulsione delle cariche = RESISTENZA ALLA COMPRESSIONE
negative dei GAG contrapposti!!
56. La fibronectina, una delle
proteine adesive, riveste un
ruolo importante :
A- nel collegamento delle
fibrille tra di loro
B- nel fare aderire le cellule
alle altre componenti della
matrice extracellulare
integrine
Proteoglicani
Acido ialuronico
Fibrille collagene
fibronectina
57. Macromolecole secrete dal fibroblasto
Tipo di molecola secreta Strutture derivate
Tropocollagene I
Fibre collagene
TropocollageneV
TropocollageneXII
TropocollageneVII Fibrille di ancoraggio
Tropocollagene III Fibre reticolari
Tropoelastina Fibre elastiche
Fibrillina
Fibronectina
Sostanza fondamentale
Proteoglicani: Decorina
Versicano
58. MALFORMAZIONI DEL TESSUTO
CONNETTIVO
Sindrome di Ehlers-Danlos: malattia genetica a trasmissione autosomica dominante.
È causata da un'anormalità delle catene alfa 1 e alfa 2 del collagene di tipo V
meno frequentemente del collagene alfa 1 (I).
Anomalie nelle fibre collagene del derma e tendini (muscolo-ossa). Dislocazione delle
articolazioni e deformazioni della pelle
Scorbuto: carenza di Vit C. Anomala sintesi di collagene, è rallentata la produzione di
idrossiprolina e viene fermata la costruzione di nuovo collagene.
Minore resistenza dei tessuti; fragilità dei vasi capillari: le emorragie si manifestano
soprattutto a livello della cute, dei tessuti sottocutanei, delle gengive; incapacità di
riparare ferite; perdita dei denti
Osteogenesi imperfecta: malattia genetica a trasmissione autosomica dominante per
anomalie nella sintesi del collagene tipo I° per mutazione dei geni per le catene alfa I e II
che non riescono a formare la tripla elica .
Crea problemi a carico dello scheletro, delle articolazioni, degli occhi, delle orecchie, della
cute e dei denti.
62. Cellule del connettivo propr. detto (fisse)
Cellule fusate o stellate
– accrescimento
– riparazione
– Fibroblasti
– Macrofagi fissi
Cellule fusate o stellate (anche dette
istiociti)
- Fagocitano cellule danneggiate e
– Adipociti batteri patogeni
isolati o a gruppi rilasciano sostanze attivanti del sistema
immunitario
– Melanociti
(derma)
63. Cellule del connettivo propr. detto (mobili)
Stessa funzione dei macrofagi fissi, ma
• Macrofagi liberi sono molto mobili
Migrano nel connettivo attratti da un
focolaio d’infezione
• Mastociti
Derivano da cellule staminali del
midollo osseo
Cellule mobili situate spesso vicine
ai vasi sanguigni
• Granulociti
• Linfociti
• Plasmacellule (dai
linfociti B,anticorpi)
70. Plasmacellule
• Cellule migranti
• Origine
– Discendenti dei linfociti B (globuli bianchi)
• Funzione
– Acquisizione della risposta immunitaria
– Produzione e rilascio delle IgG
• Distribuzione
– Connettivo lasso
– Tessuti linfoidi (milza e linfonodi)
– Sangue
85. PRODOTTI DI SECREZIONE DEI MACROFAGI
•Ossido di azoto Vasodilatazione e aumento della
Mediatori chimici locali:
•Prostaglandine permeabilità capillare
•IL1 e IL6
•TNFα Attivazione delle risorse difensive
Citochine:
dell’organismo
•Interferoni α e β
Fattori che stimo-lano la •globuli bianchi: GM-CSF
Incremento della emopoiesi midollare
formazione di colonie di: •globuli rossi: eritropoietina
•Elastasi
•Collagenasi
Degradazione del materiale conseguente
•Nucleasi
Enzimi degradativi : all’instaurarsi del processo
•Fosfatasi acida
infiammamatorio
•Lipasi attiva contro la capsula
lipoproteica dei micobatteri
Molecole ad azione •Lisozima
Demolizione della parete batterica
antibatterica: •Perossidasi
•PDGF Stimolazione della proliferazione
Fattori di crescita: •FGF basico cellulare e della deposizione di ECM da
•Famiglia dei TGFβ parte di fibroblasti