2. Пухлина Вільмса (нефробластома, ембріональна аденоміосаркома
нирки) являє собою злоякісну ембріональну пухлину паренхіми
нирки, була названа на честь німецького хірурга Макса Вільмса
(1867-1918), який уперше описав гістогенез цього новоутворення.
Одне з найпоширеніших пухлинних захворювань у дітей.
●Епідеміологія. У структурі онкологічної захворюваності серед
дітей вона становить близько ЗО %.
●Наприкінці 90-х років XX ст. захворюваність на нефро-
бластому становила 1 випадок на 100 000 населення.
●Найчастіше виявляється в дітей від 1 до 4 років. Описані
випадки її розвитку ще у внутрішньоутробний період.
●Ураження обох нирок спостерігається в 10 % випадків.
●Хвороба буває пов'язаною з природженими анома-ліями,
такими як вади розвитку сечостатевої
системи, аніридією, гіперметропією (синдром Беквіта—
Відермана). На хромосомному рівні це пов'язано
з делецією короткого плеча 11-ї хромосоми.
3. Патологічна анатомія.
➢Для нефробластоми характерні виражений
поліморфізм, чергування елементів сполучно-
тканинного та епітеліального походжень.
➢При патоморфологічному дослідженні виявляються
елементи кісткової, хрящової, м'язової тканин та ін.
➢Найчастіше пухлина локалізується в центрі нирки,
може бути і в полюсах. За наявності капсули пухлина
відтісняє ниркову миску і чашечки, відмежовується від
решти тканин нирки.
➢Нефробластомі притаманний виражений інфіль-
тративний ріст із
проростанням паранефральноїклітковини, суміжних
органів.
➢Метастазує гематогенно і лімфогенно. Гематогенні
метастази найчастіше локалізуються в печінці, легенях,
плеврі, кістках, лімфогенні —
у заочеревинних лімфатичних вузлах.
4. Клініка.
Початкові стадії
нефробластоми
супроводжуються кво
лістю, втратою
апетиту і маси тіла.
Найчастіше пухлину
виявляють батьки під
час купання дитини,
намацавши щільний,
горбистий утвір, що
займає значну
частину живота.
З ростом пухлини
з'являються біль,
гематурія, клініка
віддалених
метастазів.
Класифікація:
I стадія — пухлина інкапсульована, що піддається
хірургічному видаленню.
II стадія — поширення пухлинного процесу за межі
ниркової капсули з локальною інфіль-трацією,
поширенням уздовж ниркової вени і
захопленням парааортальнихлімфатичних вузлів.
Можлива операція без макроско-пічного залишення
залишкової пухлини.
ІІІ стадія — при операції залишається макроско-
пічнорезидуальна пухлина чи перитоне-
альні лімфатичні вузли або явне роз-
сіювання пухлини при операції.
ІV стадія — віддалені метастази.
V стадія — ураження обох нирок.
5. Діагностика:анамнез, огляд,
пальпація,ангіографія,УЗД,КТ,екскреторна урографія
Лікування
Найкращих результатів дозволяє досягти мультимодальний підхід, що
включає оперативне лікування, хіміо- та променеву терапію.
Операція при пухлині Вільмса полягає у видаленні первинного
пухлинного вогнища. З цією метою проводиться або резекція нирки, або її
видалення (нефректомія). Одночасно з цими втручаннями проводиться
видалення одиночних метастазів (при їх наявності): резекція печінки або
легені.
Променева терапія при пухлині Вільмса проводиться за різними схемами.
Вона застосовується як до операції, так і після неї, а також під час
операції.
Наразі одним із перспективних методів вважається застосування
поліхіміотерапії, тобто поєднання кількох хіміопрепаратів.
Найчастіше в хіміотерапії пухлини Вільмса застосовують такі
препарати, як доксорубіцин, вінбластин, вінкристин тощо.
Алгоритм лікування визначають залежно від стадії захворювання та
анаплазії нирки
