Polycythemia Presented by Dr. Asmatullah Sapand in 01/03/2015.

2. ‫دولت‬ ‫جمهوري‬ ‫اسالمي‬ ‫دافغانستان‬
‫وزارت‬ ‫روغـتـیا‬ ‫دعــامـې‬
‫روغـتـون‬ ‫تـخـصـصي‬ ‫والیـتي‬ ‫دخوست‬
‫دیـپـارتـمـنـت‬ ‫داخـلـه‬ ‫دعـمـومي‬

3. ‫موضوع‬ ‫دکـنـفـرانـس‬:
POLYCYTHEMIA
‫کوونکی‬ ‫وړاندې‬ ‫او‬ ‫ترتیب‬:
-‫څـپـانـد‬ ‫هللا‬ ‫ډاکترعصمت‬‫تریني‬ ‫کال‬ ‫لومړي‬ ‫د‬ ‫داخله‬ ‫دعمومي‬ ،
‫استاد‬ ‫رهنما‬:
-‫محمد‬ ‫ټـریـنـرمـتـخـصص‬‫انـورتریزی‬

4. Polycythemia
•‫تعریف‬
•‫الملونه‬‫یا‬ETIOLOGY
•‫نښې‬ ‫کلینیکي‬
•‫موندنې‬ ‫البراتواري‬
•‫تشخیص‬
•‫اختالطاط‬
•‫درملنه‬

5. Myeloproliferative disorders
•‫نوموړي‬‫آفتونه‬‫د‬BM‫دوینې‬
‫جوړونکوحجراتو‬(HPSCs)‫له‬‫غیرجنسي‬‫یا‬
clonal‫تکثر‬‫او‬‫ډیریدوڅخه‬‫عبارت‬‫دي‬‫چې‬‫په‬
‫کسبي‬‫ډول‬‫منځته‬‫ته‬‫راځي‬‫او‬‫په‬‫پایله‬‫کې‬‫د‬
erythroid،myeloid‫او‬platelets‫د‬‫زیات‬
‫تولید‬‫سبب‬‫ګرځي‬.
•‫ټول‬MPDs‫د‬AML‫په‬‫طرف‬‫پرمختګ‬‫کوالی‬
‫شي‬.

6. ‫د‬MPDs‫بندي‬ ‫طبقه‬

8. •‫د‬‫پورته‬‫ملحوظاتوپه‬‫پام‬‫کې‬‫نیولوسره‬
MPNs‫الندې‬‫څلورډولونه‬‫لري‬:
1. Polycythemia Rubra Vera
2. Essential thrombocytosis
3. Myelofibrosis
4. Chronic myeloid leukemia

10. •PCRV‫یو‬‫کسبي‬MPD‫دی‬‫چې‬‫د‬‫وینې‬
‫ددریواړه‬‫حجراتوپه‬‫ځانګړي‬‫ډول‬
‫دسروحجروله‬‫زیات‬‫تولیدڅخه‬‫منځته‬‫راځي‬.
•‫په‬‫دې‬‫آفت‬‫کې‬‫د‬RBCs‫دزیاتوالي‬‫له‬‫کبله‬
hematocrit‫زیاتیږي‬‫چې‬‫په‬‫نارینه‬‫ؤ‬‫کې‬
‫له‬54%‫څخه‬‫اوپه‬‫ښځینه‬‫ؤکې‬‫له‬51%
‫څخه‬‫زیاتوالی‬‫پیداکوي‬.

11. •‫د‬PV‫مهم‬‫سببي‬‫اوپتولوژیک‬‫عامل‬‫په‬
95%‫واقعاتوکې‬‫د‬JAK2-V617F gene
‫له‬‫میوتیشن‬‫څخه‬‫عبارت‬‫دی‬.
•‫دنوموړی‬‫میوتیشن‬‫شتون‬‫د‬PV‫په‬‫تشخیص‬
‫کې‬‫مهم‬‫او‬‫بارز‬‫رول‬‫لري‬.
•‫نوموړي‬‫ناروغي‬‫ا‬‫ال‬‫معمو‬‫د‬40‫کلنۍ‬‫څخه‬
‫وروسته‬‫رامنځته‬‫کیږي‬.

12. ‫دزیاتوالي‬ ‫اوغلظت‬ ‫دحجم‬ ‫وینې‬ ‫د‬ ‫ناروغان‬ ‫زیاتره‬
‫چې‬ ‫کوي‬ ‫مراجعه‬ ‫مرکزته‬ ‫صحي‬ ‫اعراضوسره‬ ‫له‬
‫دي‬ ‫ډول‬ ‫الندې‬ ‫په‬:
.1‫د‬Hyperviscosity‫اعراض‬:
•‫غوږونوکې‬ ‫په‬ ،‫ګنګسیت‬ ،‫سردردي‬
‫ستړتیا‬ ‫او‬ ‫والی‬ ‫خیره‬ ‫ددید‬ ،‫شوراوبنګس‬.
.2‫اعراض‬ ‫دزیاتوالي‬ ‫دحجم‬:Epistaxis
.3Pruritus

13. •‫وي‬ ‫موجودې‬ ‫نښې‬ ‫الندې‬ ‫کې‬ ‫معاینه‬ ‫فزیکي‬ ‫په‬:
•Plethora
•Cyanosis
•Redness of Conjunctiva
•Engorged retinal vessels
•Splenomegaly in 75% of cases

14. .1Blood CP
•Hematocrit >54% in males and
>51%
in females.
•HB‫هم‬‫لوړوي‬‫او‬‫د‬RBCs‫شکل‬‫نورمال‬‫وي‬.
•WBC count‫تر‬10000 - 20000‫پورې‬‫وي‬‫خو‬
‫دشکل‬‫له‬‫نظره‬‫نورمال‬‫وي‬.
•Platelet‫لوړوي‬‫چې‬‫په‬‫ځینې‬‫واقعاتوکې‬‫تر‬
100000/mcl‫هم‬‫زیاتیږي‬‫او‬‫دشکل‬‫له‬‫نظره‬
‫نورمال‬‫وي‬.
•Basophilia‫او‬Eosinophilia‫معمول‬‫وي‬.

15. ‫ادامـــــه‬..........<<<
• Low erythropoietin level
• Red cell mass elevated >36ml/kg in males
and >32ml/kg in females.
• JAK2 mutation
• Hyper cellular BM with panhyperplasia
and absent iron-stores.
• Raised vit.b12 level
• Hypeuricemia
• Leukocyte Alkaline phosphatase

16. •Medical Hx‫تاریخچه‬ ‫طبي‬ ‫دناروغ‬ ‫ـــــــــــــ‬
•Clinical PEx‫معاینات‬ ‫فزیکي‬ ‫ــــــــــــ‬
•Lab Investigations‫معاینات‬ ‫البراتواري‬ ‫ـــــــــــ‬

17. .1‫نورو‬ ‫له‬MPDs‫سره‬
.2Spurious polycythemia
Secondary polycythemia‫لري‬ ‫خصوصیات‬ ‫الندې‬ ‫چې‬:
•Absent splenomegaly
•High hematocrit with no other cell lines
•Elevated EPT
‫د‬secondary PC‫دي‬ ‫ډول‬ ‫الندې‬ ‫په‬ ‫اسباب‬:
•Hypoxia (ABGs)
•Lung abscess (CXR), Hx of Smoking
•R. to L. cardiac shunt
•Inappropriate increase in EPT (renal&other-
tumors)

20. .AVensection(Phlebotomy):
‫د‬ ‫اونۍ‬ ‫هره‬500ml‫د‬ ‫وینه‬ ‫وریدي‬ ‫شاوخواکې‬ ‫په‬PC‫له‬
‫له‬ ‫هیماتوکریت‬ ‫څو‬ ‫تر‬ ‫کیږي‬ ‫ایستل‬ ‫څخه‬ ‫ناروغانو‬45%‫ټیټ‬ ‫څخه‬
‫شي‬ ‫وساتل‬.
.BMyelosuppressive therapy
‫د‬ ‫چې‬ ‫ناروغانوکې‬ ‫هغه‬ ‫په‬phlebotomy،‫وي‬ ‫زیاته‬ ‫یې‬ ‫اړتیا‬
thrombocytosis‫یاهم‬ ‫او‬ ‫ولري‬intractable pruritus
‫نو‬ ‫ولري‬MST‫کی‬ ‫ترسره‬ ‫ډول‬ ‫الندې‬ ‫په‬ ‫چې‬ ‫پیداکوي‬ ‫اړتیا‬ ‫ته‬‫ږي‬:
.1Hydroxyurea:‫د‬500-1500mg/day‫تطبیق‬ ‫ډوز‬ ‫په‬
‫ترڅود‬ ‫کیږي‬Platelet‫له‬ ‫اندازه‬500000/mcl‫کمه‬ ‫څخه‬
‫د‬ ‫اما‬ ‫وساتي‬neutrophil‫بایدله‬ ‫اندازه‬2000/mcl‫څخه‬
‫شي‬ ‫نه‬ ‫کمه‬.‫ادامــــه‬…….<<<

21. ‫ادامـــــــــــــــــــــه‬.........<<<
.2Pegylated alfa 2-interferon
•80% hematologic response and
20% molecular response.
.C‫درمـلـنـــــــې‬ ‫اړونـده‬ ‫نـورې‬:
•Low dose aspirin 75-81mg/day
•Allopurinol 300mg/day
•Low iron diet
•JAK2 inhibitors (under study)

22. ‫آخیستنې‬References
•CMDT 2015
•Harrison’s principles of IM
•Davidson 22nd edition
•Wikipedia
•Medscape
•WebMD

23. ‫مــنــنــه‬
Thank you