SlideShare a Scribd company logo
08/03/2021
1
Patologia de les ungles
XXXVIII Curs actualització en pediatria
Lleida 3 de març de 2021
Ungla
 Làmina TRANSPARENT incolora,
sembla rosada degut a la
vascularització del llit
 Produïda en epiteli germinatiu de la
matriu
 S'estén en direcció distal i
transversal adherint-se al llit
unguial
 En la part proximal i lateral
rodejada i dirigida pels plecs
1
2
08/03/2021
2
Ungla
 Funcions
 Principal: PROTEGIR i
revestir part distal dels dits
 Accions de prensió i
esgarrapar
 Sensibilitat tàctil
 Estètica
Creixement ungla
Creixement més ràpid en el
nen
- 0,5 – 1,2 mm a la setmana
dits mans
- Una mica més lent als peus
A diferencia dels pèls , les
ungles creixen contínuament
durant tota la vida i no cauen
3
4
08/03/2021
3
Alteracions ungles en el nen
 És una patologia freqüent ?
 Diverses revisions , patologia freqüent, prevalença 3-11%
 Altres revisions , patologia poc freqüent
 Però en les consultes
 Dificultats diagnòstiques
 En els adults la patologia més freqüent és la ONICOMICOSI,
però i en el nen ???
1
3
2
5
6
08/03/2021
4
4
5
1
3
2
7
8
08/03/2021
5
4
5
Nen de 3 anys problemes ungles
La mare explica :
• Primer ungles trencadisses
• Segon desenganxament
proximal
• Varies ungles afectades
Quina és la causa ?
1. Dèficit vitamínic
2. Malaltia de Kawasaki
3. Reacció vacuna Triple vírica
4. Malaltia Boca-Ma-Peu
9
10
08/03/2021
6
Onicomadesi
 Separació complerta i indolora de l’ ungla des de la seva porció
proximal
 Afecta MANS i peus
 Número variable d’ungles afectades
 Quant cau l’ungla, ja es visualitza el creixement de la nova ungla
 Recuperació total de la ungla en 1-4 mesos
11
12
08/03/2021
7
13
14
08/03/2021
8
Onicomadesi Boca Ma Peu
 3-8 setmanes després de Boca-Ma-Peu , brots epidèmics ?
 No sembla haver-hi una relació entre la gravetat de la Malaltia
Boca Ma Peu i onicomadesi
 Inflamació al voltant de la matriu de l'ungla pot ser la causa
 Alternativament, la mateixa replicació viral pot danyar
directament la matriu de l'ungla,
 Detecció virus de Coxsackie A6 en ungla
Brote de onicomadesis asociado a Síndrome de Boca-Mano-Pie
Salazar, A.1; Borrás, M.J.1; Cordoba, J.3; Febrer, I.2; Gobernado, M.3; Guiral, S.4; Pujol, C.5; Roig, J.1;
Vanaclocha, H.6;Zaragoza, V.2 (Valencia 2008)
Onicomadesi
 Malaltia Boca Ma Peu
 Malaltia de Kawasaki
 Síndrome Stevens Johson
 Lupus eritematós
 Alopècia Areata
 Escarlatina
 Varicel·la
 Paroníquia
 Traumatismes
 Epidermòlisi ampul·lar
 Medicamentosa: penicil·lina, retinoides,
quimioteràpia
 Pèmfig
Descrit en període neonatal
Estrès part
També en parts normals
15
16
08/03/2021
9
Ampli espectre manifestacions
 Alteracions fisiològiques i transitòries
 Traumatismes
 Infeccions
 Malalties dermatològiques inflamatòries
 Tumors
 Trastorns congènits
Ungles nadons
Les ungles dels
nadons són fines,
tobes i trencadises
17
18
08/03/2021
10
Fragilitat ungles nen petit
Onicosquícia / Onicòciasi
 Forma fisiològica en el nadó
– lactant
 Ungles trencadisses
 Placa distal trencament
petits fragments
 Amb l’edat engruiximent
progressiu i millora
Onicosquícia
 Altres causes
 Onicofàgia
 Traumatismes
repetitius
 Xumar-se els dits
19
20
08/03/2021
11
Onicosquícia
Ungla triangular
 Ungla primer dit del peu amb
forma triangular, base
proximal i vèrtex distal
 65% dels nadons
 Inici asincrònic i alentit del
creixement, primer central i
posteriorment lateral
21
22
08/03/2021
12
Ungla triangular
 Hipertrofia secundaria plecs
distals i laterals
 No inflamació teixit periunguial
 Resolució espontània en 2-3
mesos
Ungla triangular
Forma triangular de les ungles a l'edat de tres dies,
convertint-se en forma rectangular després de 6 setmanes
23
24
08/03/2021
13
Celoníquia (Koilonychia)
 Ungla en cullera
 Ungla fina, deprimida i còncava
 Habitual en nadons i lactants
 Sobretot dit gros peu
 Pot ser secundari a (sobretot si persisteix i
múltiples ungles)
 Anèmia ferropènica, policitèmia
 Psoriasi, onicomicosi, paquioníquia congènita,
liquen pla, esclerodèrmia,
 Petits traumatismes anar descalç
Celoníquia (Koilonychia)
 Marges distals i laterals doblats vers amunt
 Es resolt espontàniament , la làmina ungueal es va engruixint
amb l’edat i adopta un contorn normal
25
26
08/03/2021
14
Celoníquia (Koilonychia)
Celoníquia adolescent celíac
27
28
08/03/2021
15
Línies de Beau
 Solcs transversals
 Van avançant amb el creixement ungla
 Reacció inespecífica a estrès: interrupció
transitòria formació ungla
 Febre
 Kawasaki
 Acrodermatitis
 Estrès part nadons
Es fan visibles després
de setmanes de l’estrès
Línies de Beau
 En nadons solen aparèixer
entre les 4- 8 setmanes
 Creixen habitualment fins les
14 setmanes
 Segurament conseqüència
estres del part
Dermatologia neonatal. Lawrence F.Eichenfield
29
30
08/03/2021
16
Línies de Beau
Ungles en Chevron (espina de peix)
 Solcs longitudinals, obliquats
 Convergeixen en forma de V al
marge distal
 Habitualment apareixen als 5-7 anys
 Desapareixen amb l’edat
31
32
08/03/2021
17
Traumatismes
33
34
08/03/2021
18
Distròfia canalicular mitja
• S’origina per l’hàbit de rascar-se
les ungles del dit gros amb el dit
índex
• També per mossegar-se la cutícula
• Descrit també en guitarristes
• TRAUMATISMES REPETITIUS
DEL PLEC UNGUIAL PROXIMAL
AMB LESIÓ DE LA MATRIU
Dra. MaríaTeresa LópezVillaescusa. Servicio de Dermatología. C. H. U.Albacete.
35
36
08/03/2021
19
Distròfia canalicular mitja
• Depressió central longitudinal rugosa
• Plecs transversals
• Lúnula allargada
• Pèrdua de la cutícula
• Si es manté el TIC
 Concavitat (Celoníquia)
 Distròfia greu
37
38
08/03/2021
20
Leuconíquia punctata
Leuconíquia punctata
 Petits punts blancs
 Es desplacen amb el
creixement de la ungla
 Secundari a petits
traumatismes matriu
 També en
 Alopècia areata
 Tiroïditis Cèl·lules hiperqueratosiques que alteren la transparència de la
lamina i reflecteix la llum i es tradueix en el color blanc
39
40
08/03/2021
21
Leuconiquia punctata Leuconiquia post crioterapia berruga
41
42
08/03/2021
22
Taques blanquinoses sobre ungles d’aspecte totalment normal
Onycomycosis in children. Bianca Maria Piraccini et al. Expert Review of DermatologyVolume 4, 2009-Issue 2. 10 Jan 2014
Leuconíquia transversa
 Bandes blanquinoses paral·leles
 Es desplacen distalment amb el
creixement de la ungla
 Secundari a traumatismes més
intensos
 Manicura intensa
 Manipulacions repetides pel propi
pacient a zona matriu.
43
44
08/03/2021
23
Ungla encarnada
 Vores laterals perforen la pell en els
plecs laterals, originant una
resposta inflamatòria amb edema,
exsudació i formació de teixit de
granulació
 El creixement de l’ungla actua com
un cos estrany
Ungla encarnada
 Sobretot dit gros del peu
 En els plecs distals-laterals
 Qualsevol edat però més freqüent en el nen gran i
adolescent
 Depèn de l’edat, gruix de l’ungla, pes i activitat física
 Nado i lactant: van descalços, ungles primes, pesen
poc i poca activitat física
 Nen més grandet: comencen a caminar, més activitat
física
 Adolescent: activitat física intensa, esports, dansa ,
sabates oclusives i estretes
45
46
08/03/2021
24
Ungla encarnada
Ungla encarnada
Etiologia multifactorial
 Tallat incorrecte de els ungles
 Ús de calçat inadequat
 Traumatismes repetitius
 Obesitat
 Malformacions congènites ungles
 Desviació congènita ungla dit gros
 Tics, mossegar –se les ungles
 Infeccions, diabetis, hiperhidrosi , mala higiene
 Fàrmacs: retinoides, antifúngics orals, ciclosporina , indinavir
47
48
08/03/2021
25
Ungla encarnada
 Causa principal: TALLAR-SE MALAMENT LES UNGLES
▪ Voreres laterals perforen la pell en els plecs laterals
▪ Formació espícules que faciliten penetració
 Utilització de calçat inadequat
Ungla encarnada
 Calçat inadequat massa estret
 Estreny l’ungla lateralment, modifica
el plec lateral i facilita que es clavi
 Mitjons estrets o amb costures que
fan pressió lateral, superior o frontal
 Calçat massa ample, facilita
traumatismes
49
50
08/03/2021
26
Fases clíniques ungla encarnada
1) Primera fase o lleu
▪ Lleuger edema
▪ Eritema
▪ Dolor a la pressió
2) Segona fase
▪ Formació crostes
▪ Exsudació
▪ Dolor intens
3) Tercera fase o intensa
▪ Inflamació crònica
▪ Formació teixit granulació
51
52
08/03/2021
27
Fases cliniques ungla encarnada
53
54
08/03/2021
28
55
56
08/03/2021
29
57
58
08/03/2021
30
Tractament ungla encarnada
 En la gran majoria dels casos no quirúrgic
 PREVENCIÓ: bona cura dels peus i ungles
 Tall correcte ungles i calçat adequat
 Bases principals
 ELIMINAR la causa
 PROTEGIR el plec
 AJUDAR rebrot normal de les ungles
Tractament ungla encarnada
 Remullar peus amb aigua tèbia
 Foments amb aigua de farigola o d’ aigua de Burow
 Aplicació d’antibiòtic tòpic + corticoide tòpic
 Intentar aixecar la cara lateral enclavada que l’ungla
creixi fora de la pell
 Taping
 Fil dental
 Tubs de plàstic
 Turunda de cotó
 Materials plàstic i/o metàl·lics
59
60
08/03/2021
31
Tractament ungla encarnada
TAPING
 Tractament d’elecció , molt eficaç, agraït, no dolorós i barat
 La cinta adhesiva separa el marge de l’ungla del plec unguial
 Redueix dolor, inflamació i teixit de granulació
 Útil fins i tot si hi ha supuració
 Es pot aplicat les 24 hores o només de dia
 Utilitzar fins solucionar problema
 Es pot utilitzar preventivament si molta activitat física o caminades
intenses
TAPING ungla encarnada
 TRACCIÓ
 PRESSIÓ
 PROTECCIÓ
 FIXACIÓ
61
62
08/03/2021
32
TAPING ungla encarnada
TAPING ungla encarnada
63
64
08/03/2021
33
Tractament ungla encarnada
Tractament ungla encarnada
65
66
08/03/2021
34
Tractament ungla encarnada
Tractament ungla encarnada
67
68
08/03/2021
35
Repelons
 Tros petit de pell que s’aixeca
just al costat dels plecs
 No arrencar-los ni mossegar-
los, s’esquincen i es fan
dolorosos
 Risc de paroníquia
Cal tallar-los amb cura
i desinfectar-los
Repelons
69
70
08/03/2021
36
Paroníquia ( voltadits)
 Infecció plecs unguials
 Infecció per Estafilococ Aureus i
menys Estreptococ
 Eritema, edema i dolor pulsatiu
 Material purulent en els solcs
periunguials
 Si afecta plec proximal pot danyar
matriu
71
72
08/03/2021
37
Paroníquia
 Infecció pot estendre's i produir
hemorràgies i necrosi
 Causes
 Succionar-se el dit
 Onicofàgia
 Hiperhidrosi
 Traumatismes
 Ungla enclavada
 Immunodeficiències
73
74
08/03/2021
38
Paroníquia
Tractament
 Escalfor local
 Antibiòtics
 Si en 48-72 hores no
millora, drenatge
Paroníquia crònica
 En el nen, hàbit xumar-se el
dit
 Tumefacció indolora
 Pèrdua de cutícula
 Absència de pus
 Distròfia unguial
 Altres
 Candidiasi mucocutània
 Síndrome de DiGeorge
 Acrodermatitis enteropàtica
75
76
08/03/2021
39
Paroníquia per
escabiosi
Distròfia greu per xumar-se el dit
77
78
08/03/2021
40
Voltadits herpètic
 Infecció del dit per virus herpes símplex
 Vesícules confluents, eritematoses i doloroses
 Vesícules es poden agrupar formant ampolles
 Després de 10 a 14 dies …crostes, descamació
….pell normal
79
80
08/03/2021
41
81
82
08/03/2021
42
83
84
08/03/2021
43
També es poden afectar els dits del peu
85
86
08/03/2021
44
Contagi per autoinoculació o contacte persona a persona
Autoinoculació , per l'hàbit
de xumar-se el dit
Contagi per petons mami
Tractament voltadits herpètic
 El tractament habitual és simptomàtic
 Aciclovir oral en formes intenses
 Tractament antibiòtic només en casos de
sobreinfecció bacteriana
 Desbridament quirúrgic esta contraindicat,
pot comportar
 Agreujament i augment durada del quadre
 Sobreinfecció bacteriana
 Risc difusió sistèmica
87
88
08/03/2021
45
 Infecció superficial del tou dels dits
 Germen més comú
 Streptococcus pyogenes
 Però també Staphylococcus aureus
 Lesió superficial , es forma una ampolla degut a
la gruixària de l’estrat corni de la pell del dit
 Tractament: antibiòtic per via oral
Dactilitis ampollosa distal
Gentilesa Dr X. Codina
89
90
08/03/2021
46
Infecció per pseudomones
 Coloració verdosa
 Es pot acompanyar de paroníquia i
onicòlisi distal
 Pot coexistir amb candides
 Desencadenants
 Traumatismes
 Diabetis
 Immunosupressió
 Humitat , banys calents
Onicòlisi distal
91
92
08/03/2021
47
 Periunguials en plecs proximals o laterals
 Subunguials en part distal llit unguial, hiperqueratosi
amb aixecament llit unguial
Berrugues periunguials i subunguials
93
94
08/03/2021
48
95
96
08/03/2021
49
Onicofàgia pot afavorir disseminació
Berrugues periunguials i subunguials
 Problemàtiques
 Risc distròfia unguial
 Risc sagnat
 Risc sobreinfecció
(paroníquia)
 Tractament difícil
 Àcid Salicílic, àcid fòrmic,
cinta aïllant ....
 ??
97
98
08/03/2021
50
Onicomicosi
 No SOBREESTIMEU
 Però tampoc SUBESTIMEU
 Diagnòstic difícil
 Menys freqüent en el nen
 Incidència augmenta amb l’edat
(>6anys), excepcional en < 2 anys
Major predisposició en nens amb
Síndrome de Down
Onicomicosi
 Últims anys, augment incidència
 Major consciència estudi diagnòstic
 Augment Factors agreujants
 Sabates oclusives
 Traumatismes repetició (esport)
 Vestuaris compartits, Piscines públiques
 Contagis intrafamiliars
99
100
08/03/2021
51
Onicomicosi
 Sobretot ungles peus i primer dit
 Dermatòfits , Candides menys freqüents
 Trichopytum Rubrum , T. Tonsurans ,T. Interdigitale
 Sovint associada a tinya pedis pròpia o de familiars
101
102
08/03/2021
52
Tinya ungles
 Ungles infectades coexisteixen amb sanes
 Forma més freqüent:
 Subunguial lateral distal
 Comença a afectar-se pel seu extrem lliure distal i les
voreres laterals
 Apareixen taques groguenques, terroses o blanquinoses
 Hiperqueratosis subunguial
 La làmina està molt engruixida, fràgil i trencadisses
Onicomicosi
subunguial
lateral distal
103
104
08/03/2021
53
Onicomicosi subunguial distal
.
 Onicomicosi per Trichophyton
rubrum en un nen de 7 anys
 Onicòlisi lateral i
hiperqueratosi subunguial
Onycomycosis in children. Bianca Maria Piraccini et al. Expert Review of Dermatology Volume 4, 2009-Issue 2. 10 Jan 2014
105
106
08/03/2021
54
ONICOMICOSIS lateral distal evolucionada
Onicomicosi subunguial proximal
 Decoloració blanquinosa proximal que posteriorment s'estén distalment
 Pot afectar tota l’ungla
 En nens immunodeprimits
107
108
08/03/2021
55
Onicomicosi superficial blanca
 Taca blanc – porcellana rugosa que es després
fàcilment
Onicomicosi
 Abans de començar tractament OBLIGATORI agafar
mostra per cultiu (gold standard )
 1er rentar ungla amb aigua i sabó o alcohol
 Rascar material hiperqueratòsic sota ungla
 Retallar fragment ungla afectada
 KOH
 Cultiu
 Biòpsia
109
110
08/03/2021
56
Onicomicosi
▪ Els nens tenen làmina ungueal més fina que
l’adult, la penetració d’un antifúngic tòpic pot
ser efectiu en casos lleus
▪ Al·lilamines, ciclopiroxolamina , azòlics
▪ Laques unguials , allarguen temps de contacte
del fàrmac a l’ungla
Onicomicosi
 Fórmula Griseofulvina
 Griseofulvina 25 mgr/ ml
 Griseofulvina 2,5 gr
 Xarop csp 100 ml
 Fórmula Terbinafina
▪ Terbinafina 25mg/5ml
▪ Suspensión acuosa csp 200 ml
 Formula Itraconazol
▪ Itraconazol 50mg/5ml
▪ Suspensión acuosa csp 100 ml
Descontamiació mitjons i sabates
➢ Rentar mitjons 45 ‘ a 60º
➢ Antimicótic en spray sabates
111
112
08/03/2021
57
Candidiasi congènita
 Infecció intrauterina possiblement ascendent en els
últims dies de la gestació
 La forma més habitual és la CUTÀNIA
 Sistèmica en (com una infecció disseminada amb dificultat respiratòria, hepato-
esplenomegàlia, sèpsia, o fins i tot la mort)
 Prematurs
 Baix pes
 Dispositius intrauterins, procediments invasius, cerclatge cervical..
Candidiasi cutània congènita
 Inici precoç al néixer o poques hores de vida (<5 dies)
 Erupció generalitzada de petites màcules escamoses, pàpules
que evolucionen a vesiculopústules d’uns un 5 a 10 mm base
eritematosa
 Afecten a TRONC, CARA, PLECS i EXTREMITATS
 La afectació de PALMELLS i PLANTES es considera un segell
distintiu
 Poden afectar-se les UNGLES ( i pot ser la única manifestació)
113
114
08/03/2021
58
Onicomicosis subunguial distal causada per Candida en un nounat
Onycomycosis in children. Bianca Maria Piraccini et al. Expert Review of DermatologyVolume 4, 2009-Issue 2. 10 Jan 2014
115
116
08/03/2021
59
Candidiasi cutània
congènita
Afectació palmells i plantes
Ungles
117
118
08/03/2021
60
Candidiasi cutània congènita
 Curiosament no sol afectar-se la zona del bolquer ni mucosa
oral
 Diagnòstic
 KOH i cultiu lesions
 Estudi placenta : microabscessos blanquinosos en el cordó i
placenta
 Lesions placenta + lesions nadó: “ Punts blancs a la placenta
i punts vermells al nadó”
Candidiasi cutània congènita
119
120
08/03/2021
61
Tractament CCC
 En els nadons a terme, sol ser un procés benigne i
aoutolimitat
 Lesions es solen resoldre en 1-2 setmanes amb descamació
 Lesions d’ungles i de palmells i plantes tarden una mica més
 Es pot tractar amb antifúngics tòpics
 Al ser un procés autolimitat també es por realitzar només
control clínic i conducta aspectant
Onicomicosi
 Si afectació totes les ungles....
Pensar en altres diagnòstics
 Psoriasis, Liquen pla,
Traquioniquia, Traumatismes
121
122
08/03/2021
62
Malalties dermatològiques amb afectació unguial
1. Psoriasi
2. Alopècia Areata
3. Dermatitis atòpica
4. Liquen pla
5. Liquen striatus
6. Vitiligen
7. Epidermolisi ampollosa
8. Ictiosi lamel·lar
9. Pitiriasi rubra pilaris ........
Traquioníquia
 Forma idiopàtica o com reacció o patró morfològic de
diverses etiologies
 Pot afectar des de 1 fins a 20 ungles
 Procés més freqüent associat: ALOPÈCIA AREATA
 Aspecte rugós /aspre(com paper de vidre)
 Fissures longitudinals
 Ungles mate, sense lúnula
 Fragilitat distal
 Pitting
 Distròfia
123
124
08/03/2021
63
Traquioníquia
No és una malaltia distintiva, sinó només el resultat clínic de trastorns que
impliquen la matriu de les ungles
Traquioníquia
Mateix pacient, millora espontània en 2 anys
Jacobsen AA, Tosti A. Trachyonychia and Twenty-Nail Dystrophy: A Comprehensive Review and Discussion of Diagnostic Accuracy. Skin Appendage
Disorders. 2016;2(1-2):7-13. doi:10.1159/000445544.
125
126
08/03/2021
64
Traquioníquia
 Altres malalties associades
 Liquen pla
 Dermatitis atòpica
 Vitiligen
 Alopècia areata
 Ictiosi vulgar
 Psoriasi
 Incontinència pigmenti
 Pèmfig vulgar
 Dèficit IgA
Distròfia de les 20 ungles
127
128
08/03/2021
65
Distròfia de les 20 ungles
 Traquioníquia de totes les
ungles
 Esporàdic
 Herència autosòmica dominant
 Lligada a malalties (sobretot
liquen pla)
 Inici infància ( 7-12 anys)
 Tranquil·litzar família
 Es sol resoldre espontàniament
Dermatitis atòpica
 Afectació dorsal dels dits
 Extensió a la pell
periunguial
 Solcs
 Pitting
 Traquioníquia
 Ungles brillants
 Erosions
 Fragilitat ungla
 Onicòlisi
129
130
08/03/2021
66
Dermatitis atòpica
 Èczema periunguial
 Estries longitudinals
131
132
08/03/2021
67
Liquen striatus
 Pàpules asimptomàtiques
seguint línies de Blaschko
 Afectació ungles por precedir,
coincidir o aparèixer
posteriorment
Cas continuum AEP
133
134
08/03/2021
68
Liquen striatus
 Aprimament ungla
 Solcs longitudinals
 Hiperqueratosi subunguial
 Fissuracions
 Onicòlisi
Liquen pla
 Poc freqüent a pediatria
 Pot limitar-se a les ungles
 Aprimament ungla
 Solcs longitudinals
 Traquioníquia
 Pitting
 Fissuracions
 Onicòlisi
 Celoníquia
 Pterygium **
135
136
08/03/2021
69
Psoriasi unguial
 10% dels nens amb psoriasi però augmenta amb l’edat
 Lesió més característica és el PITTING, seguit d‘onicòlisi i
hiperqueratosi subunguial
Pitting
 Més freqüent en dits mans
 Petites depressions de la làmina
 Psoriasi
 20-60 lesions
 Distribució irregular, profundes
 Alopècia Areata
 < 20 lesions
 Lesions més fines , distribució regular
 També en altres malalties: liquen pla, vitiligen
137
138
08/03/2021
70
• Pot ser la única manifestació
• Afecta a varies ungles
• Empitjora per petits traumatismes ( Koebner)
139
140
08/03/2021
71
141
142
08/03/2021
72
Ungles i Alopècia Areata
 Alteracions ungles poder precedir l’alopècia
 Es poden afectar de 1 a 20 ungles
 Més freqüents en els nens que en els adults
 Troballes
 Pitting
 Traquioníquia
 Leuconíquia
 Onicòlisi
 Línies de Beau
Alopècia Areata
Afectació ungles pot precedir ,coincidir o persistir
després de la recuperació
143
144
08/03/2021
73
Pitiriasi rubra pilaris
Onicolisi, hiperqueratosi sububguial distal i pigmentació groguenca
Lesions tumorals
145
146
08/03/2021
74
Exostosi subunguial
 Tumoració òssia benigna falange distal
 Dit gros peu
 Nòdul dur que aixeca la lamina
 Es pot ulcerar o més sovint convertir-se
en lesió hiperqueratòsica
 Sovint postraumàtisme
 Diagnòstic: RX
 Exèresi quirúrgica
Exostosi subunguial
147
148
08/03/2021
75
Exostosi subunguial
Granuloma piogen
 No és un granuloma ni és
piogen
 Lesió hiperplàsica
 Hemangioma capil·lar lobulillar
 Pàpula o lesió poliposa
d’aspecte vascular
 RÀPID creixement
 SAGNAT FÀCIL
Es va iniciar fa un mes, després de
rosegar-se repelons
149
150
08/03/2021
76
Granuloma piogen Tractament
 Involuciona espontàniament en mesos
 Però és molest i sagna
 Tractaments
 Escissió afaitat + electrocauteri
 Quirúrgic, Làser, electrocauteri, crioteràpia
 Timoftol gel 0,5% 2 cops al dia
 Propranolol per vo 2 mgr/Kg/dia / 6 setmanes
 Imiquimod tòpic 5%
 Ungüent Propranolol tòpic al 1%
Fibromes unguials o Tumors Koenen
 Lesions nodulars rosades –
vermelloses
 Zona proximal ungueal
 Creixen per el plec lateral
 Si són solitaris: benignes
 ≥2 lesions... Esclerosi tuberosa
 Més freqüent a dits peus
 Apareixen a partir adolescència
Molt rars en < 2 anys
151
152
08/03/2021
77
Melanoníquia longitudinal
 Banda pigmentada
longitudinal que s'estén de la
matriu fins part distal
 Nevus melanocític en la matriu
 Més freqüent en dits mans
153
154
08/03/2021
78
Melanoníquia longitudinal
El color varia de marro clar, marró fosc i negre
No és pigmentació cutícula i pell del voltant, és lesió unguial
que es veu a través de la cutícula translúcida
Nevus melanocític subunguial amb
pseudoHutchinson
Melanoma : Signe Hutchinson
pigmentació cutícula
155
156
08/03/2021
79
Melanoníquia longitudinal
 En el nen , sospita malignitat
 Ràpid creixement
 Enfosquiment de la lesió
 Inici brusc i progressiu
 Control fotogràfic i
dermatoscopic
Pigmentació racial
157
158
08/03/2021
80
Pigmentació racial
Alteracions congènites
159
160
08/03/2021
81
Mal alineament ungla dit gros peu
 Desviació lateral de l’eix longitudinal de la ungla respecte a la
falange distal
 Anomalia lligament que uneix la matriu amb el periosti de la falange distal
Mal alineament ungla dit gros peu
✓ 1-2% dels nens
✓ Present al néixer però no es sol detectar fins infància o adolescència
✓ Bilateral o unilateral
161
162
08/03/2021
82
Mal alineament ungla dit gros peu
 Ungla d’aspecte triangular
 Complicacions depenen del grau de
desviament i dels traumatismes
 Solcs transversals
 Engruiximent, decoloració grisosa,
marronosa o verdosa
 Hemorràgies
 Paroníquia
 Ungla encarnada (Onicocriptosi)
 Distròfia
163
164
08/03/2021
83
Mal alineament ungla dit gros peu
 50% resolució espontània als 10 anys
 Si desviament intens
 Correcció quirúrgica per evitar distròfia permanent, “re posicionament
de tot l’aparell unguial amb orientació normal”
165
166
08/03/2021
84
Polze en Raqueta
 Malformació congènita
 Autosòmica dominant
 Tancament precoç línia
epifisaria dels polzes
 Creixement periòstic lateral
continua
 Dona lloc a falange curta i
ampla recoberta d’una ungla
curta i ampla
 Habitualment simètric
Pot ser asimètric
S’ha descrit associat a síndromes
complexes com Síndrome de
Rubinstein-Taybi i la Síndrome
Tricofalàngica
167
168
08/03/2021
85
Síndrome Ungla - Ròtula
 Trastorn autosòmic
dominant
 Mutació gen LMX1B
 Alteracions ungles
(98%)
 Anoníquia
 Hiponíquia
 Microníquia
 Solcs longitudinals
 Rugositats, distròfia
 Lúnula triangular (**)
Síndrome Ungla - Ròtula
 Alteracions òssies
 ABSENCIA RÒTULA
 Exostosi crestes ilíaques
(patognomònic)
 Absència cap de radi
 Nefropatia
 Sovint asimptomàtica
 Proteïnúria, hematúria,
HTA, Síndrome nefròtica
169
170
08/03/2021
86
Paquioníquia congènita
 Malaltia poc freqüent
 Autosòmic dominant
 Des del naixement, coloració groguenca seguit d’hiperqueratosi
subunguial i engruiximent
Progressivament
• Angulació ascendent
extrem distal
• Marges laterals
s'encorben : aparença
de pinça
• Onicòlisi
• Sobreinfeccions
171
172
08/03/2021
87
Paquioníquia congènita
 No sempre s’afecten totes les ungles
 Es pot limitar a les ungles o altres manifestacions
 Queratodermia palmoplantar
 Comença a la infància i és progressiva
 Dolorosa
 Hiperhidrosi
 Leucoplàsia mucosa bucal
 Plaques blanquinoses espumoses en el dors de la llengua o mucosa
bucal
 Queilitis, llengua escrotal...
Paquioníquia congènita
173
174
08/03/2021
88
Paquioníquia congènita
 75% dels casos engruiximent
unguial i queratodermia presents
abans dels 5 anys
 A partir 10 anys: Dolor als talons a
la deambulació
 Empitjora amb l’edat i persisteix de
per vida
Disqueratosi Congènita
 Rar trastorn genètic, patró recessiu lligat al X
 Distròfia unguial
 Primer signe, inici 4-13 anys
 Estries longitudinals, distròfia, pèrdua ungles
 Hiperpigmentació reticulada pell
 Inici adolescència / edat adulta
 Hiperpigmentació reticulada marro-grisosa amb àrees hipopigmentació,
atrofia i telangièctasis
 Zones exposades sol: Cara, coll, zona cervical
 Leucoqueratosi mucoses
 Insuficiència medul·lar
175
176
08/03/2021
89
Disqueratosi Congènita
Leucoqueratosi mucoses
 Ampolles i erosions mucosa
bucal, anal esòfag i uretra
 Afectació conjuntiva tarsal,
atrèsia conductes lacrimal,
epífora, blefaritis crònica,
conjuntivitis
 Alteració dents: caiguda
precoç, periodontitis
Afectació Sistèmica
 Insuficiència medul·lar (pot
iniciar-se a partir dels 10
anys), causa mortalitat
 Complicacions pulmonars
(fibrosi)
 Neoplàsies
 Discapacitat mental
Disqueratosi Congènita
177
178
08/03/2021
90
179

More Related Content

Similar to Patologia de les ungles a l'edat pediàtrica. 2021

La pell: patologia no infecciosa
La pell: patologia no infecciosaLa pell: patologia no infecciosa
La pell: patologia no infecciosa
mamacal
 
Oftalmia simpática
Oftalmia simpáticaOftalmia simpática
Espondilodiscitis per ECN
Espondilodiscitis per ECNEspondilodiscitis per ECN
Espondilodiscitis per ECN
Anna Pardo
 
Malalties Infeccioses Del Cuir Cabellut I El Cabell
Malalties Infeccioses Del Cuir Cabellut I El CabellMalalties Infeccioses Del Cuir Cabellut I El Cabell
Malalties Infeccioses Del Cuir Cabellut I El Cabell
mamacal
 
Diagnòstico diferencial del retinoblastoma
Diagnòstico diferencial del retinoblastomaDiagnòstico diferencial del retinoblastoma
Diagnòstico diferencial del retinoblastoma
crisnemato
 
13. Taller de oftalmología
13. Taller de oftalmología13. Taller de oftalmología
13. Taller de oftalmología
dra_estercasas
 
Exposicio
ExposicioExposicio
Exposicio
Samara130296
 
16 onicomicosi
16 onicomicosi16 onicomicosi
16 onicomicosiAnnaMart6
 
Immobilitzacions COT a pediatria
Immobilitzacions COT a pediatriaImmobilitzacions COT a pediatria
Immobilitzacions COT a pediatriaPediatriadeponent
 
Tema 5 Vrus.pdf
Tema 5 Vrus.pdfTema 5 Vrus.pdf
Tema 5 Vrus.pdf
XanecouboiXiki
 
Inflamació aguda de la òrbita
Inflamació aguda de la òrbitaInflamació aguda de la òrbita
Inflamació aguda de la òrbita
dra_estercasas
 

Similar to Patologia de les ungles a l'edat pediàtrica. 2021 (11)

La pell: patologia no infecciosa
La pell: patologia no infecciosaLa pell: patologia no infecciosa
La pell: patologia no infecciosa
 
Oftalmia simpática
Oftalmia simpáticaOftalmia simpática
Oftalmia simpática
 
Espondilodiscitis per ECN
Espondilodiscitis per ECNEspondilodiscitis per ECN
Espondilodiscitis per ECN
 
Malalties Infeccioses Del Cuir Cabellut I El Cabell
Malalties Infeccioses Del Cuir Cabellut I El CabellMalalties Infeccioses Del Cuir Cabellut I El Cabell
Malalties Infeccioses Del Cuir Cabellut I El Cabell
 
Diagnòstico diferencial del retinoblastoma
Diagnòstico diferencial del retinoblastomaDiagnòstico diferencial del retinoblastoma
Diagnòstico diferencial del retinoblastoma
 
13. Taller de oftalmología
13. Taller de oftalmología13. Taller de oftalmología
13. Taller de oftalmología
 
Exposicio
ExposicioExposicio
Exposicio
 
16 onicomicosi
16 onicomicosi16 onicomicosi
16 onicomicosi
 
Immobilitzacions COT a pediatria
Immobilitzacions COT a pediatriaImmobilitzacions COT a pediatria
Immobilitzacions COT a pediatria
 
Tema 5 Vrus.pdf
Tema 5 Vrus.pdfTema 5 Vrus.pdf
Tema 5 Vrus.pdf
 
Inflamació aguda de la òrbita
Inflamació aguda de la òrbitaInflamació aguda de la òrbita
Inflamació aguda de la òrbita
 

More from Pediatriadeponent

Trastorn de l'Espectre Autista (TEA) el paper del pediatre (2024)
Trastorn de l'Espectre Autista (TEA) el paper del pediatre (2024)Trastorn de l'Espectre Autista (TEA) el paper del pediatre (2024)
Trastorn de l'Espectre Autista (TEA) el paper del pediatre (2024)
Pediatriadeponent
 
Genètica Clínica. Indicacions d’estudis, Interpretació dels resultats i Conse...
Genètica Clínica. Indicacions d’estudis, Interpretació dels resultats i Conse...Genètica Clínica. Indicacions d’estudis, Interpretació dels resultats i Conse...
Genètica Clínica. Indicacions d’estudis, Interpretació dels resultats i Conse...
Pediatriadeponent
 
Enfermedades Autoinflamatorias en Pediatria. 2024
Enfermedades Autoinflamatorias en Pediatria. 2024Enfermedades Autoinflamatorias en Pediatria. 2024
Enfermedades Autoinflamatorias en Pediatria. 2024
Pediatriadeponent
 
Rinitis al·lèrgica en Pediatria. 2024.pdf
Rinitis al·lèrgica en Pediatria. 2024.pdfRinitis al·lèrgica en Pediatria. 2024.pdf
Rinitis al·lèrgica en Pediatria. 2024.pdf
Pediatriadeponent
 
Psicoterapia básica para Pediatría de Atención Primaria.pdf
Psicoterapia básica para Pediatría de Atención Primaria.pdfPsicoterapia básica para Pediatría de Atención Primaria.pdf
Psicoterapia básica para Pediatría de Atención Primaria.pdf
Pediatriadeponent
 
Anquiloglòssia: diagnòstic, tractament i implicacions. 2024
Anquiloglòssia: diagnòstic, tractament i implicacions. 2024Anquiloglòssia: diagnòstic, tractament i implicacions. 2024
Anquiloglòssia: diagnòstic, tractament i implicacions. 2024
Pediatriadeponent
 
Malalties minoritàries. Què n'ha de saber el pediatre/a?
Malalties minoritàries. Què n'ha de saber el pediatre/a?Malalties minoritàries. Què n'ha de saber el pediatre/a?
Malalties minoritàries. Què n'ha de saber el pediatre/a?
Pediatriadeponent
 
Salut Planetària. Què podem fer des de les consultes? UVIC 2024.pdf
Salut Planetària. Què podem fer des de les consultes?  UVIC 2024.pdfSalut Planetària. Què podem fer des de les consultes?  UVIC 2024.pdf
Salut Planetària. Què podem fer des de les consultes? UVIC 2024.pdf
Pediatriadeponent
 
Tira d'orina. De la teoria a la pràctica 2024.pdf
Tira d'orina. De la teoria a la pràctica 2024.pdfTira d'orina. De la teoria a la pràctica 2024.pdf
Tira d'orina. De la teoria a la pràctica 2024.pdf
Pediatriadeponent
 
PROTOCOL DE LA BRONQUIOLITIS AGUDA 2023.pdf
PROTOCOL DE LA BRONQUIOLITIS AGUDA 2023.pdfPROTOCOL DE LA BRONQUIOLITIS AGUDA 2023.pdf
PROTOCOL DE LA BRONQUIOLITIS AGUDA 2023.pdf
Pediatriadeponent
 
La alimentación y sus trastornos. Detección y abordajes iniciales en TCA
La alimentación y sus trastornos. Detección y abordajes iniciales en TCALa alimentación y sus trastornos. Detección y abordajes iniciales en TCA
La alimentación y sus trastornos. Detección y abordajes iniciales en TCA
Pediatriadeponent
 
Dermatoscòpia. Aplicacions en Pediatria
Dermatoscòpia. Aplicacions en PediatriaDermatoscòpia. Aplicacions en Pediatria
Dermatoscòpia. Aplicacions en Pediatria
Pediatriadeponent
 
Prevenció de la violència sexual a les escoles i instituts de Ponent
Prevenció de la violència sexual a les escoles i instituts de PonentPrevenció de la violència sexual a les escoles i instituts de Ponent
Prevenció de la violència sexual a les escoles i instituts de Ponent
Pediatriadeponent
 
Drepanocitosi o Malaltia de cèl·lules falciformes. 2023
Drepanocitosi o Malaltia de cèl·lules falciformes. 2023Drepanocitosi o Malaltia de cèl·lules falciformes. 2023
Drepanocitosi o Malaltia de cèl·lules falciformes. 2023
Pediatriadeponent
 
Hiperbilirubinèmia neonatal: novetats en l'abordatge. 2023
Hiperbilirubinèmia neonatal: novetats en l'abordatge. 2023Hiperbilirubinèmia neonatal: novetats en l'abordatge. 2023
Hiperbilirubinèmia neonatal: novetats en l'abordatge. 2023
Pediatriadeponent
 
Nou paradigma d'atenció al nen prematur
Nou paradigma d'atenció al nen prematurNou paradigma d'atenció al nen prematur
Nou paradigma d'atenció al nen prematur
Pediatriadeponent
 
Intoxicacions en Pediatria: maneig general i novetats en intoxicació per para...
Intoxicacions en Pediatria: maneig general i novetats en intoxicació per para...Intoxicacions en Pediatria: maneig general i novetats en intoxicació per para...
Intoxicacions en Pediatria: maneig general i novetats en intoxicació per para...
Pediatriadeponent
 
Indicacions d’ús d’ondansetró a l’atenció primària en població pediàtrica
Indicacions d’ús d’ondansetró a l’atenció primària en població pediàtricaIndicacions d’ús d’ondansetró a l’atenció primària en població pediàtrica
Indicacions d’ús d’ondansetró a l’atenció primària en població pediàtrica
Pediatriadeponent
 
Canvi d'hàbits i resistències en infància
Canvi d'hàbits i resistències en infànciaCanvi d'hàbits i resistències en infància
Canvi d'hàbits i resistències en infància
Pediatriadeponent
 
Diagnòstic i tractament de les parasitosis intestinals 2023
Diagnòstic i tractament de les parasitosis intestinals 2023Diagnòstic i tractament de les parasitosis intestinals 2023
Diagnòstic i tractament de les parasitosis intestinals 2023
Pediatriadeponent
 

More from Pediatriadeponent (20)

Trastorn de l'Espectre Autista (TEA) el paper del pediatre (2024)
Trastorn de l'Espectre Autista (TEA) el paper del pediatre (2024)Trastorn de l'Espectre Autista (TEA) el paper del pediatre (2024)
Trastorn de l'Espectre Autista (TEA) el paper del pediatre (2024)
 
Genètica Clínica. Indicacions d’estudis, Interpretació dels resultats i Conse...
Genètica Clínica. Indicacions d’estudis, Interpretació dels resultats i Conse...Genètica Clínica. Indicacions d’estudis, Interpretació dels resultats i Conse...
Genètica Clínica. Indicacions d’estudis, Interpretació dels resultats i Conse...
 
Enfermedades Autoinflamatorias en Pediatria. 2024
Enfermedades Autoinflamatorias en Pediatria. 2024Enfermedades Autoinflamatorias en Pediatria. 2024
Enfermedades Autoinflamatorias en Pediatria. 2024
 
Rinitis al·lèrgica en Pediatria. 2024.pdf
Rinitis al·lèrgica en Pediatria. 2024.pdfRinitis al·lèrgica en Pediatria. 2024.pdf
Rinitis al·lèrgica en Pediatria. 2024.pdf
 
Psicoterapia básica para Pediatría de Atención Primaria.pdf
Psicoterapia básica para Pediatría de Atención Primaria.pdfPsicoterapia básica para Pediatría de Atención Primaria.pdf
Psicoterapia básica para Pediatría de Atención Primaria.pdf
 
Anquiloglòssia: diagnòstic, tractament i implicacions. 2024
Anquiloglòssia: diagnòstic, tractament i implicacions. 2024Anquiloglòssia: diagnòstic, tractament i implicacions. 2024
Anquiloglòssia: diagnòstic, tractament i implicacions. 2024
 
Malalties minoritàries. Què n'ha de saber el pediatre/a?
Malalties minoritàries. Què n'ha de saber el pediatre/a?Malalties minoritàries. Què n'ha de saber el pediatre/a?
Malalties minoritàries. Què n'ha de saber el pediatre/a?
 
Salut Planetària. Què podem fer des de les consultes? UVIC 2024.pdf
Salut Planetària. Què podem fer des de les consultes?  UVIC 2024.pdfSalut Planetària. Què podem fer des de les consultes?  UVIC 2024.pdf
Salut Planetària. Què podem fer des de les consultes? UVIC 2024.pdf
 
Tira d'orina. De la teoria a la pràctica 2024.pdf
Tira d'orina. De la teoria a la pràctica 2024.pdfTira d'orina. De la teoria a la pràctica 2024.pdf
Tira d'orina. De la teoria a la pràctica 2024.pdf
 
PROTOCOL DE LA BRONQUIOLITIS AGUDA 2023.pdf
PROTOCOL DE LA BRONQUIOLITIS AGUDA 2023.pdfPROTOCOL DE LA BRONQUIOLITIS AGUDA 2023.pdf
PROTOCOL DE LA BRONQUIOLITIS AGUDA 2023.pdf
 
La alimentación y sus trastornos. Detección y abordajes iniciales en TCA
La alimentación y sus trastornos. Detección y abordajes iniciales en TCALa alimentación y sus trastornos. Detección y abordajes iniciales en TCA
La alimentación y sus trastornos. Detección y abordajes iniciales en TCA
 
Dermatoscòpia. Aplicacions en Pediatria
Dermatoscòpia. Aplicacions en PediatriaDermatoscòpia. Aplicacions en Pediatria
Dermatoscòpia. Aplicacions en Pediatria
 
Prevenció de la violència sexual a les escoles i instituts de Ponent
Prevenció de la violència sexual a les escoles i instituts de PonentPrevenció de la violència sexual a les escoles i instituts de Ponent
Prevenció de la violència sexual a les escoles i instituts de Ponent
 
Drepanocitosi o Malaltia de cèl·lules falciformes. 2023
Drepanocitosi o Malaltia de cèl·lules falciformes. 2023Drepanocitosi o Malaltia de cèl·lules falciformes. 2023
Drepanocitosi o Malaltia de cèl·lules falciformes. 2023
 
Hiperbilirubinèmia neonatal: novetats en l'abordatge. 2023
Hiperbilirubinèmia neonatal: novetats en l'abordatge. 2023Hiperbilirubinèmia neonatal: novetats en l'abordatge. 2023
Hiperbilirubinèmia neonatal: novetats en l'abordatge. 2023
 
Nou paradigma d'atenció al nen prematur
Nou paradigma d'atenció al nen prematurNou paradigma d'atenció al nen prematur
Nou paradigma d'atenció al nen prematur
 
Intoxicacions en Pediatria: maneig general i novetats en intoxicació per para...
Intoxicacions en Pediatria: maneig general i novetats en intoxicació per para...Intoxicacions en Pediatria: maneig general i novetats en intoxicació per para...
Intoxicacions en Pediatria: maneig general i novetats en intoxicació per para...
 
Indicacions d’ús d’ondansetró a l’atenció primària en població pediàtrica
Indicacions d’ús d’ondansetró a l’atenció primària en població pediàtricaIndicacions d’ús d’ondansetró a l’atenció primària en població pediàtrica
Indicacions d’ús d’ondansetró a l’atenció primària en població pediàtrica
 
Canvi d'hàbits i resistències en infància
Canvi d'hàbits i resistències en infànciaCanvi d'hàbits i resistències en infància
Canvi d'hàbits i resistències en infància
 
Diagnòstic i tractament de les parasitosis intestinals 2023
Diagnòstic i tractament de les parasitosis intestinals 2023Diagnòstic i tractament de les parasitosis intestinals 2023
Diagnòstic i tractament de les parasitosis intestinals 2023
 

Patologia de les ungles a l'edat pediàtrica. 2021

  • 1. 08/03/2021 1 Patologia de les ungles XXXVIII Curs actualització en pediatria Lleida 3 de març de 2021 Ungla  Làmina TRANSPARENT incolora, sembla rosada degut a la vascularització del llit  Produïda en epiteli germinatiu de la matriu  S'estén en direcció distal i transversal adherint-se al llit unguial  En la part proximal i lateral rodejada i dirigida pels plecs 1 2
  • 2. 08/03/2021 2 Ungla  Funcions  Principal: PROTEGIR i revestir part distal dels dits  Accions de prensió i esgarrapar  Sensibilitat tàctil  Estètica Creixement ungla Creixement més ràpid en el nen - 0,5 – 1,2 mm a la setmana dits mans - Una mica més lent als peus A diferencia dels pèls , les ungles creixen contínuament durant tota la vida i no cauen 3 4
  • 3. 08/03/2021 3 Alteracions ungles en el nen  És una patologia freqüent ?  Diverses revisions , patologia freqüent, prevalença 3-11%  Altres revisions , patologia poc freqüent  Però en les consultes  Dificultats diagnòstiques  En els adults la patologia més freqüent és la ONICOMICOSI, però i en el nen ??? 1 3 2 5 6
  • 5. 08/03/2021 5 4 5 Nen de 3 anys problemes ungles La mare explica : • Primer ungles trencadisses • Segon desenganxament proximal • Varies ungles afectades Quina és la causa ? 1. Dèficit vitamínic 2. Malaltia de Kawasaki 3. Reacció vacuna Triple vírica 4. Malaltia Boca-Ma-Peu 9 10
  • 6. 08/03/2021 6 Onicomadesi  Separació complerta i indolora de l’ ungla des de la seva porció proximal  Afecta MANS i peus  Número variable d’ungles afectades  Quant cau l’ungla, ja es visualitza el creixement de la nova ungla  Recuperació total de la ungla en 1-4 mesos 11 12
  • 8. 08/03/2021 8 Onicomadesi Boca Ma Peu  3-8 setmanes després de Boca-Ma-Peu , brots epidèmics ?  No sembla haver-hi una relació entre la gravetat de la Malaltia Boca Ma Peu i onicomadesi  Inflamació al voltant de la matriu de l'ungla pot ser la causa  Alternativament, la mateixa replicació viral pot danyar directament la matriu de l'ungla,  Detecció virus de Coxsackie A6 en ungla Brote de onicomadesis asociado a Síndrome de Boca-Mano-Pie Salazar, A.1; Borrás, M.J.1; Cordoba, J.3; Febrer, I.2; Gobernado, M.3; Guiral, S.4; Pujol, C.5; Roig, J.1; Vanaclocha, H.6;Zaragoza, V.2 (Valencia 2008) Onicomadesi  Malaltia Boca Ma Peu  Malaltia de Kawasaki  Síndrome Stevens Johson  Lupus eritematós  Alopècia Areata  Escarlatina  Varicel·la  Paroníquia  Traumatismes  Epidermòlisi ampul·lar  Medicamentosa: penicil·lina, retinoides, quimioteràpia  Pèmfig Descrit en període neonatal Estrès part També en parts normals 15 16
  • 9. 08/03/2021 9 Ampli espectre manifestacions  Alteracions fisiològiques i transitòries  Traumatismes  Infeccions  Malalties dermatològiques inflamatòries  Tumors  Trastorns congènits Ungles nadons Les ungles dels nadons són fines, tobes i trencadises 17 18
  • 10. 08/03/2021 10 Fragilitat ungles nen petit Onicosquícia / Onicòciasi  Forma fisiològica en el nadó – lactant  Ungles trencadisses  Placa distal trencament petits fragments  Amb l’edat engruiximent progressiu i millora Onicosquícia  Altres causes  Onicofàgia  Traumatismes repetitius  Xumar-se els dits 19 20
  • 11. 08/03/2021 11 Onicosquícia Ungla triangular  Ungla primer dit del peu amb forma triangular, base proximal i vèrtex distal  65% dels nadons  Inici asincrònic i alentit del creixement, primer central i posteriorment lateral 21 22
  • 12. 08/03/2021 12 Ungla triangular  Hipertrofia secundaria plecs distals i laterals  No inflamació teixit periunguial  Resolució espontània en 2-3 mesos Ungla triangular Forma triangular de les ungles a l'edat de tres dies, convertint-se en forma rectangular després de 6 setmanes 23 24
  • 13. 08/03/2021 13 Celoníquia (Koilonychia)  Ungla en cullera  Ungla fina, deprimida i còncava  Habitual en nadons i lactants  Sobretot dit gros peu  Pot ser secundari a (sobretot si persisteix i múltiples ungles)  Anèmia ferropènica, policitèmia  Psoriasi, onicomicosi, paquioníquia congènita, liquen pla, esclerodèrmia,  Petits traumatismes anar descalç Celoníquia (Koilonychia)  Marges distals i laterals doblats vers amunt  Es resolt espontàniament , la làmina ungueal es va engruixint amb l’edat i adopta un contorn normal 25 26
  • 15. 08/03/2021 15 Línies de Beau  Solcs transversals  Van avançant amb el creixement ungla  Reacció inespecífica a estrès: interrupció transitòria formació ungla  Febre  Kawasaki  Acrodermatitis  Estrès part nadons Es fan visibles després de setmanes de l’estrès Línies de Beau  En nadons solen aparèixer entre les 4- 8 setmanes  Creixen habitualment fins les 14 setmanes  Segurament conseqüència estres del part Dermatologia neonatal. Lawrence F.Eichenfield 29 30
  • 16. 08/03/2021 16 Línies de Beau Ungles en Chevron (espina de peix)  Solcs longitudinals, obliquats  Convergeixen en forma de V al marge distal  Habitualment apareixen als 5-7 anys  Desapareixen amb l’edat 31 32
  • 18. 08/03/2021 18 Distròfia canalicular mitja • S’origina per l’hàbit de rascar-se les ungles del dit gros amb el dit índex • També per mossegar-se la cutícula • Descrit també en guitarristes • TRAUMATISMES REPETITIUS DEL PLEC UNGUIAL PROXIMAL AMB LESIÓ DE LA MATRIU Dra. MaríaTeresa LópezVillaescusa. Servicio de Dermatología. C. H. U.Albacete. 35 36
  • 19. 08/03/2021 19 Distròfia canalicular mitja • Depressió central longitudinal rugosa • Plecs transversals • Lúnula allargada • Pèrdua de la cutícula • Si es manté el TIC  Concavitat (Celoníquia)  Distròfia greu 37 38
  • 20. 08/03/2021 20 Leuconíquia punctata Leuconíquia punctata  Petits punts blancs  Es desplacen amb el creixement de la ungla  Secundari a petits traumatismes matriu  També en  Alopècia areata  Tiroïditis Cèl·lules hiperqueratosiques que alteren la transparència de la lamina i reflecteix la llum i es tradueix en el color blanc 39 40
  • 21. 08/03/2021 21 Leuconiquia punctata Leuconiquia post crioterapia berruga 41 42
  • 22. 08/03/2021 22 Taques blanquinoses sobre ungles d’aspecte totalment normal Onycomycosis in children. Bianca Maria Piraccini et al. Expert Review of DermatologyVolume 4, 2009-Issue 2. 10 Jan 2014 Leuconíquia transversa  Bandes blanquinoses paral·leles  Es desplacen distalment amb el creixement de la ungla  Secundari a traumatismes més intensos  Manicura intensa  Manipulacions repetides pel propi pacient a zona matriu. 43 44
  • 23. 08/03/2021 23 Ungla encarnada  Vores laterals perforen la pell en els plecs laterals, originant una resposta inflamatòria amb edema, exsudació i formació de teixit de granulació  El creixement de l’ungla actua com un cos estrany Ungla encarnada  Sobretot dit gros del peu  En els plecs distals-laterals  Qualsevol edat però més freqüent en el nen gran i adolescent  Depèn de l’edat, gruix de l’ungla, pes i activitat física  Nado i lactant: van descalços, ungles primes, pesen poc i poca activitat física  Nen més grandet: comencen a caminar, més activitat física  Adolescent: activitat física intensa, esports, dansa , sabates oclusives i estretes 45 46
  • 24. 08/03/2021 24 Ungla encarnada Ungla encarnada Etiologia multifactorial  Tallat incorrecte de els ungles  Ús de calçat inadequat  Traumatismes repetitius  Obesitat  Malformacions congènites ungles  Desviació congènita ungla dit gros  Tics, mossegar –se les ungles  Infeccions, diabetis, hiperhidrosi , mala higiene  Fàrmacs: retinoides, antifúngics orals, ciclosporina , indinavir 47 48
  • 25. 08/03/2021 25 Ungla encarnada  Causa principal: TALLAR-SE MALAMENT LES UNGLES ▪ Voreres laterals perforen la pell en els plecs laterals ▪ Formació espícules que faciliten penetració  Utilització de calçat inadequat Ungla encarnada  Calçat inadequat massa estret  Estreny l’ungla lateralment, modifica el plec lateral i facilita que es clavi  Mitjons estrets o amb costures que fan pressió lateral, superior o frontal  Calçat massa ample, facilita traumatismes 49 50
  • 26. 08/03/2021 26 Fases clíniques ungla encarnada 1) Primera fase o lleu ▪ Lleuger edema ▪ Eritema ▪ Dolor a la pressió 2) Segona fase ▪ Formació crostes ▪ Exsudació ▪ Dolor intens 3) Tercera fase o intensa ▪ Inflamació crònica ▪ Formació teixit granulació 51 52
  • 30. 08/03/2021 30 Tractament ungla encarnada  En la gran majoria dels casos no quirúrgic  PREVENCIÓ: bona cura dels peus i ungles  Tall correcte ungles i calçat adequat  Bases principals  ELIMINAR la causa  PROTEGIR el plec  AJUDAR rebrot normal de les ungles Tractament ungla encarnada  Remullar peus amb aigua tèbia  Foments amb aigua de farigola o d’ aigua de Burow  Aplicació d’antibiòtic tòpic + corticoide tòpic  Intentar aixecar la cara lateral enclavada que l’ungla creixi fora de la pell  Taping  Fil dental  Tubs de plàstic  Turunda de cotó  Materials plàstic i/o metàl·lics 59 60
  • 31. 08/03/2021 31 Tractament ungla encarnada TAPING  Tractament d’elecció , molt eficaç, agraït, no dolorós i barat  La cinta adhesiva separa el marge de l’ungla del plec unguial  Redueix dolor, inflamació i teixit de granulació  Útil fins i tot si hi ha supuració  Es pot aplicat les 24 hores o només de dia  Utilitzar fins solucionar problema  Es pot utilitzar preventivament si molta activitat física o caminades intenses TAPING ungla encarnada  TRACCIÓ  PRESSIÓ  PROTECCIÓ  FIXACIÓ 61 62
  • 35. 08/03/2021 35 Repelons  Tros petit de pell que s’aixeca just al costat dels plecs  No arrencar-los ni mossegar- los, s’esquincen i es fan dolorosos  Risc de paroníquia Cal tallar-los amb cura i desinfectar-los Repelons 69 70
  • 36. 08/03/2021 36 Paroníquia ( voltadits)  Infecció plecs unguials  Infecció per Estafilococ Aureus i menys Estreptococ  Eritema, edema i dolor pulsatiu  Material purulent en els solcs periunguials  Si afecta plec proximal pot danyar matriu 71 72
  • 37. 08/03/2021 37 Paroníquia  Infecció pot estendre's i produir hemorràgies i necrosi  Causes  Succionar-se el dit  Onicofàgia  Hiperhidrosi  Traumatismes  Ungla enclavada  Immunodeficiències 73 74
  • 38. 08/03/2021 38 Paroníquia Tractament  Escalfor local  Antibiòtics  Si en 48-72 hores no millora, drenatge Paroníquia crònica  En el nen, hàbit xumar-se el dit  Tumefacció indolora  Pèrdua de cutícula  Absència de pus  Distròfia unguial  Altres  Candidiasi mucocutània  Síndrome de DiGeorge  Acrodermatitis enteropàtica 75 76
  • 40. 08/03/2021 40 Voltadits herpètic  Infecció del dit per virus herpes símplex  Vesícules confluents, eritematoses i doloroses  Vesícules es poden agrupar formant ampolles  Després de 10 a 14 dies …crostes, descamació ….pell normal 79 80
  • 43. 08/03/2021 43 També es poden afectar els dits del peu 85 86
  • 44. 08/03/2021 44 Contagi per autoinoculació o contacte persona a persona Autoinoculació , per l'hàbit de xumar-se el dit Contagi per petons mami Tractament voltadits herpètic  El tractament habitual és simptomàtic  Aciclovir oral en formes intenses  Tractament antibiòtic només en casos de sobreinfecció bacteriana  Desbridament quirúrgic esta contraindicat, pot comportar  Agreujament i augment durada del quadre  Sobreinfecció bacteriana  Risc difusió sistèmica 87 88
  • 45. 08/03/2021 45  Infecció superficial del tou dels dits  Germen més comú  Streptococcus pyogenes  Però també Staphylococcus aureus  Lesió superficial , es forma una ampolla degut a la gruixària de l’estrat corni de la pell del dit  Tractament: antibiòtic per via oral Dactilitis ampollosa distal Gentilesa Dr X. Codina 89 90
  • 46. 08/03/2021 46 Infecció per pseudomones  Coloració verdosa  Es pot acompanyar de paroníquia i onicòlisi distal  Pot coexistir amb candides  Desencadenants  Traumatismes  Diabetis  Immunosupressió  Humitat , banys calents Onicòlisi distal 91 92
  • 47. 08/03/2021 47  Periunguials en plecs proximals o laterals  Subunguials en part distal llit unguial, hiperqueratosi amb aixecament llit unguial Berrugues periunguials i subunguials 93 94
  • 49. 08/03/2021 49 Onicofàgia pot afavorir disseminació Berrugues periunguials i subunguials  Problemàtiques  Risc distròfia unguial  Risc sagnat  Risc sobreinfecció (paroníquia)  Tractament difícil  Àcid Salicílic, àcid fòrmic, cinta aïllant ....  ?? 97 98
  • 50. 08/03/2021 50 Onicomicosi  No SOBREESTIMEU  Però tampoc SUBESTIMEU  Diagnòstic difícil  Menys freqüent en el nen  Incidència augmenta amb l’edat (>6anys), excepcional en < 2 anys Major predisposició en nens amb Síndrome de Down Onicomicosi  Últims anys, augment incidència  Major consciència estudi diagnòstic  Augment Factors agreujants  Sabates oclusives  Traumatismes repetició (esport)  Vestuaris compartits, Piscines públiques  Contagis intrafamiliars 99 100
  • 51. 08/03/2021 51 Onicomicosi  Sobretot ungles peus i primer dit  Dermatòfits , Candides menys freqüents  Trichopytum Rubrum , T. Tonsurans ,T. Interdigitale  Sovint associada a tinya pedis pròpia o de familiars 101 102
  • 52. 08/03/2021 52 Tinya ungles  Ungles infectades coexisteixen amb sanes  Forma més freqüent:  Subunguial lateral distal  Comença a afectar-se pel seu extrem lliure distal i les voreres laterals  Apareixen taques groguenques, terroses o blanquinoses  Hiperqueratosis subunguial  La làmina està molt engruixida, fràgil i trencadisses Onicomicosi subunguial lateral distal 103 104
  • 53. 08/03/2021 53 Onicomicosi subunguial distal .  Onicomicosi per Trichophyton rubrum en un nen de 7 anys  Onicòlisi lateral i hiperqueratosi subunguial Onycomycosis in children. Bianca Maria Piraccini et al. Expert Review of Dermatology Volume 4, 2009-Issue 2. 10 Jan 2014 105 106
  • 54. 08/03/2021 54 ONICOMICOSIS lateral distal evolucionada Onicomicosi subunguial proximal  Decoloració blanquinosa proximal que posteriorment s'estén distalment  Pot afectar tota l’ungla  En nens immunodeprimits 107 108
  • 55. 08/03/2021 55 Onicomicosi superficial blanca  Taca blanc – porcellana rugosa que es després fàcilment Onicomicosi  Abans de començar tractament OBLIGATORI agafar mostra per cultiu (gold standard )  1er rentar ungla amb aigua i sabó o alcohol  Rascar material hiperqueratòsic sota ungla  Retallar fragment ungla afectada  KOH  Cultiu  Biòpsia 109 110
  • 56. 08/03/2021 56 Onicomicosi ▪ Els nens tenen làmina ungueal més fina que l’adult, la penetració d’un antifúngic tòpic pot ser efectiu en casos lleus ▪ Al·lilamines, ciclopiroxolamina , azòlics ▪ Laques unguials , allarguen temps de contacte del fàrmac a l’ungla Onicomicosi  Fórmula Griseofulvina  Griseofulvina 25 mgr/ ml  Griseofulvina 2,5 gr  Xarop csp 100 ml  Fórmula Terbinafina ▪ Terbinafina 25mg/5ml ▪ Suspensión acuosa csp 200 ml  Formula Itraconazol ▪ Itraconazol 50mg/5ml ▪ Suspensión acuosa csp 100 ml Descontamiació mitjons i sabates ➢ Rentar mitjons 45 ‘ a 60º ➢ Antimicótic en spray sabates 111 112
  • 57. 08/03/2021 57 Candidiasi congènita  Infecció intrauterina possiblement ascendent en els últims dies de la gestació  La forma més habitual és la CUTÀNIA  Sistèmica en (com una infecció disseminada amb dificultat respiratòria, hepato- esplenomegàlia, sèpsia, o fins i tot la mort)  Prematurs  Baix pes  Dispositius intrauterins, procediments invasius, cerclatge cervical.. Candidiasi cutània congènita  Inici precoç al néixer o poques hores de vida (<5 dies)  Erupció generalitzada de petites màcules escamoses, pàpules que evolucionen a vesiculopústules d’uns un 5 a 10 mm base eritematosa  Afecten a TRONC, CARA, PLECS i EXTREMITATS  La afectació de PALMELLS i PLANTES es considera un segell distintiu  Poden afectar-se les UNGLES ( i pot ser la única manifestació) 113 114
  • 58. 08/03/2021 58 Onicomicosis subunguial distal causada per Candida en un nounat Onycomycosis in children. Bianca Maria Piraccini et al. Expert Review of DermatologyVolume 4, 2009-Issue 2. 10 Jan 2014 115 116
  • 60. 08/03/2021 60 Candidiasi cutània congènita  Curiosament no sol afectar-se la zona del bolquer ni mucosa oral  Diagnòstic  KOH i cultiu lesions  Estudi placenta : microabscessos blanquinosos en el cordó i placenta  Lesions placenta + lesions nadó: “ Punts blancs a la placenta i punts vermells al nadó” Candidiasi cutània congènita 119 120
  • 61. 08/03/2021 61 Tractament CCC  En els nadons a terme, sol ser un procés benigne i aoutolimitat  Lesions es solen resoldre en 1-2 setmanes amb descamació  Lesions d’ungles i de palmells i plantes tarden una mica més  Es pot tractar amb antifúngics tòpics  Al ser un procés autolimitat també es por realitzar només control clínic i conducta aspectant Onicomicosi  Si afectació totes les ungles.... Pensar en altres diagnòstics  Psoriasis, Liquen pla, Traquioniquia, Traumatismes 121 122
  • 62. 08/03/2021 62 Malalties dermatològiques amb afectació unguial 1. Psoriasi 2. Alopècia Areata 3. Dermatitis atòpica 4. Liquen pla 5. Liquen striatus 6. Vitiligen 7. Epidermolisi ampollosa 8. Ictiosi lamel·lar 9. Pitiriasi rubra pilaris ........ Traquioníquia  Forma idiopàtica o com reacció o patró morfològic de diverses etiologies  Pot afectar des de 1 fins a 20 ungles  Procés més freqüent associat: ALOPÈCIA AREATA  Aspecte rugós /aspre(com paper de vidre)  Fissures longitudinals  Ungles mate, sense lúnula  Fragilitat distal  Pitting  Distròfia 123 124
  • 63. 08/03/2021 63 Traquioníquia No és una malaltia distintiva, sinó només el resultat clínic de trastorns que impliquen la matriu de les ungles Traquioníquia Mateix pacient, millora espontània en 2 anys Jacobsen AA, Tosti A. Trachyonychia and Twenty-Nail Dystrophy: A Comprehensive Review and Discussion of Diagnostic Accuracy. Skin Appendage Disorders. 2016;2(1-2):7-13. doi:10.1159/000445544. 125 126
  • 64. 08/03/2021 64 Traquioníquia  Altres malalties associades  Liquen pla  Dermatitis atòpica  Vitiligen  Alopècia areata  Ictiosi vulgar  Psoriasi  Incontinència pigmenti  Pèmfig vulgar  Dèficit IgA Distròfia de les 20 ungles 127 128
  • 65. 08/03/2021 65 Distròfia de les 20 ungles  Traquioníquia de totes les ungles  Esporàdic  Herència autosòmica dominant  Lligada a malalties (sobretot liquen pla)  Inici infància ( 7-12 anys)  Tranquil·litzar família  Es sol resoldre espontàniament Dermatitis atòpica  Afectació dorsal dels dits  Extensió a la pell periunguial  Solcs  Pitting  Traquioníquia  Ungles brillants  Erosions  Fragilitat ungla  Onicòlisi 129 130
  • 66. 08/03/2021 66 Dermatitis atòpica  Èczema periunguial  Estries longitudinals 131 132
  • 67. 08/03/2021 67 Liquen striatus  Pàpules asimptomàtiques seguint línies de Blaschko  Afectació ungles por precedir, coincidir o aparèixer posteriorment Cas continuum AEP 133 134
  • 68. 08/03/2021 68 Liquen striatus  Aprimament ungla  Solcs longitudinals  Hiperqueratosi subunguial  Fissuracions  Onicòlisi Liquen pla  Poc freqüent a pediatria  Pot limitar-se a les ungles  Aprimament ungla  Solcs longitudinals  Traquioníquia  Pitting  Fissuracions  Onicòlisi  Celoníquia  Pterygium ** 135 136
  • 69. 08/03/2021 69 Psoriasi unguial  10% dels nens amb psoriasi però augmenta amb l’edat  Lesió més característica és el PITTING, seguit d‘onicòlisi i hiperqueratosi subunguial Pitting  Més freqüent en dits mans  Petites depressions de la làmina  Psoriasi  20-60 lesions  Distribució irregular, profundes  Alopècia Areata  < 20 lesions  Lesions més fines , distribució regular  També en altres malalties: liquen pla, vitiligen 137 138
  • 70. 08/03/2021 70 • Pot ser la única manifestació • Afecta a varies ungles • Empitjora per petits traumatismes ( Koebner) 139 140
  • 72. 08/03/2021 72 Ungles i Alopècia Areata  Alteracions ungles poder precedir l’alopècia  Es poden afectar de 1 a 20 ungles  Més freqüents en els nens que en els adults  Troballes  Pitting  Traquioníquia  Leuconíquia  Onicòlisi  Línies de Beau Alopècia Areata Afectació ungles pot precedir ,coincidir o persistir després de la recuperació 143 144
  • 73. 08/03/2021 73 Pitiriasi rubra pilaris Onicolisi, hiperqueratosi sububguial distal i pigmentació groguenca Lesions tumorals 145 146
  • 74. 08/03/2021 74 Exostosi subunguial  Tumoració òssia benigna falange distal  Dit gros peu  Nòdul dur que aixeca la lamina  Es pot ulcerar o més sovint convertir-se en lesió hiperqueratòsica  Sovint postraumàtisme  Diagnòstic: RX  Exèresi quirúrgica Exostosi subunguial 147 148
  • 75. 08/03/2021 75 Exostosi subunguial Granuloma piogen  No és un granuloma ni és piogen  Lesió hiperplàsica  Hemangioma capil·lar lobulillar  Pàpula o lesió poliposa d’aspecte vascular  RÀPID creixement  SAGNAT FÀCIL Es va iniciar fa un mes, després de rosegar-se repelons 149 150
  • 76. 08/03/2021 76 Granuloma piogen Tractament  Involuciona espontàniament en mesos  Però és molest i sagna  Tractaments  Escissió afaitat + electrocauteri  Quirúrgic, Làser, electrocauteri, crioteràpia  Timoftol gel 0,5% 2 cops al dia  Propranolol per vo 2 mgr/Kg/dia / 6 setmanes  Imiquimod tòpic 5%  Ungüent Propranolol tòpic al 1% Fibromes unguials o Tumors Koenen  Lesions nodulars rosades – vermelloses  Zona proximal ungueal  Creixen per el plec lateral  Si són solitaris: benignes  ≥2 lesions... Esclerosi tuberosa  Més freqüent a dits peus  Apareixen a partir adolescència Molt rars en < 2 anys 151 152
  • 77. 08/03/2021 77 Melanoníquia longitudinal  Banda pigmentada longitudinal que s'estén de la matriu fins part distal  Nevus melanocític en la matriu  Més freqüent en dits mans 153 154
  • 78. 08/03/2021 78 Melanoníquia longitudinal El color varia de marro clar, marró fosc i negre No és pigmentació cutícula i pell del voltant, és lesió unguial que es veu a través de la cutícula translúcida Nevus melanocític subunguial amb pseudoHutchinson Melanoma : Signe Hutchinson pigmentació cutícula 155 156
  • 79. 08/03/2021 79 Melanoníquia longitudinal  En el nen , sospita malignitat  Ràpid creixement  Enfosquiment de la lesió  Inici brusc i progressiu  Control fotogràfic i dermatoscopic Pigmentació racial 157 158
  • 81. 08/03/2021 81 Mal alineament ungla dit gros peu  Desviació lateral de l’eix longitudinal de la ungla respecte a la falange distal  Anomalia lligament que uneix la matriu amb el periosti de la falange distal Mal alineament ungla dit gros peu ✓ 1-2% dels nens ✓ Present al néixer però no es sol detectar fins infància o adolescència ✓ Bilateral o unilateral 161 162
  • 82. 08/03/2021 82 Mal alineament ungla dit gros peu  Ungla d’aspecte triangular  Complicacions depenen del grau de desviament i dels traumatismes  Solcs transversals  Engruiximent, decoloració grisosa, marronosa o verdosa  Hemorràgies  Paroníquia  Ungla encarnada (Onicocriptosi)  Distròfia 163 164
  • 83. 08/03/2021 83 Mal alineament ungla dit gros peu  50% resolució espontània als 10 anys  Si desviament intens  Correcció quirúrgica per evitar distròfia permanent, “re posicionament de tot l’aparell unguial amb orientació normal” 165 166
  • 84. 08/03/2021 84 Polze en Raqueta  Malformació congènita  Autosòmica dominant  Tancament precoç línia epifisaria dels polzes  Creixement periòstic lateral continua  Dona lloc a falange curta i ampla recoberta d’una ungla curta i ampla  Habitualment simètric Pot ser asimètric S’ha descrit associat a síndromes complexes com Síndrome de Rubinstein-Taybi i la Síndrome Tricofalàngica 167 168
  • 85. 08/03/2021 85 Síndrome Ungla - Ròtula  Trastorn autosòmic dominant  Mutació gen LMX1B  Alteracions ungles (98%)  Anoníquia  Hiponíquia  Microníquia  Solcs longitudinals  Rugositats, distròfia  Lúnula triangular (**) Síndrome Ungla - Ròtula  Alteracions òssies  ABSENCIA RÒTULA  Exostosi crestes ilíaques (patognomònic)  Absència cap de radi  Nefropatia  Sovint asimptomàtica  Proteïnúria, hematúria, HTA, Síndrome nefròtica 169 170
  • 86. 08/03/2021 86 Paquioníquia congènita  Malaltia poc freqüent  Autosòmic dominant  Des del naixement, coloració groguenca seguit d’hiperqueratosi subunguial i engruiximent Progressivament • Angulació ascendent extrem distal • Marges laterals s'encorben : aparença de pinça • Onicòlisi • Sobreinfeccions 171 172
  • 87. 08/03/2021 87 Paquioníquia congènita  No sempre s’afecten totes les ungles  Es pot limitar a les ungles o altres manifestacions  Queratodermia palmoplantar  Comença a la infància i és progressiva  Dolorosa  Hiperhidrosi  Leucoplàsia mucosa bucal  Plaques blanquinoses espumoses en el dors de la llengua o mucosa bucal  Queilitis, llengua escrotal... Paquioníquia congènita 173 174
  • 88. 08/03/2021 88 Paquioníquia congènita  75% dels casos engruiximent unguial i queratodermia presents abans dels 5 anys  A partir 10 anys: Dolor als talons a la deambulació  Empitjora amb l’edat i persisteix de per vida Disqueratosi Congènita  Rar trastorn genètic, patró recessiu lligat al X  Distròfia unguial  Primer signe, inici 4-13 anys  Estries longitudinals, distròfia, pèrdua ungles  Hiperpigmentació reticulada pell  Inici adolescència / edat adulta  Hiperpigmentació reticulada marro-grisosa amb àrees hipopigmentació, atrofia i telangièctasis  Zones exposades sol: Cara, coll, zona cervical  Leucoqueratosi mucoses  Insuficiència medul·lar 175 176
  • 89. 08/03/2021 89 Disqueratosi Congènita Leucoqueratosi mucoses  Ampolles i erosions mucosa bucal, anal esòfag i uretra  Afectació conjuntiva tarsal, atrèsia conductes lacrimal, epífora, blefaritis crònica, conjuntivitis  Alteració dents: caiguda precoç, periodontitis Afectació Sistèmica  Insuficiència medul·lar (pot iniciar-se a partir dels 10 anys), causa mortalitat  Complicacions pulmonars (fibrosi)  Neoplàsies  Discapacitat mental Disqueratosi Congènita 177 178