Goodpasture sindroms

1. Goodpasture Syndrome
Gudpāsčera sindroms
Daiga Marnauza
MF III, 6.grupa

3. • Gudpāščera sindroms- apraksta difūzu plaušu
asiņošanu un akūtu/ātri progresējošu
glomerulonefrītu.
• Gudpāščera slimība- glomerulonefrīts ar vai
bez plaušu asiņošanas, ir cirkulējošas anti-
GBM antivielas.

4. Patofizioloģija
Autoantivielas pret glomerulāro/alveolāro BM:
– Piesaiste reaktīvajam epitopam uz BM
– C’ kaskādes aktivācija (klasiskais ceļš)
– Audu bojājums
= klasiska II tipa alerģiska reakcija

6. Riska faktori
• HLA-DR15
• Saskare ar organiskiem šķīdinātājiem un
ogļūdeņradi, metāla putekļiem
• Smēķēšana
• Infekcijas (influenza A2)
• Kokaīna inhalēšana
• Ly supresīva terapija

8. Simptomi
• Sistemātiksi: vārgums, drudzis, artraļģijas-
pirms/kopā ar slimības manifestācijām plaušās
vai nierēs
• Plaušas: hemoptīze, klepus, dispnea, elpas
trūkums, masīva asiņošana
• Nieres: hematūrija, tūska, hipertensija,
urēmija

10. Fizikālie izmeklējumi
• Tahipnea
• Ieelpas trokšņi pie plaušu pamatnes
• Cianoze
• Hepatosplenomegālija
• Izsitumi
• Tūska

11. Dif dg
• Akūts glomerulonefrīts
• Pneimonija
• Wegnera granulomatoze (Granulomatoze ar
poliangītu)
• Pneumocystis jiroveci pneimonija
• Respiratora mazspēja
• Reimatoīdais artrīts
• Nediferencēta saistaudu slimība

12. Klīniskie izmeklējumi
• Urīns: proteīnūrija, hematūrija
• Asinis: leikocitoze, anēmija, BUN un seruma
kreatinīns
• Anti-GMB Av tests: ELISA + Western blotting
• Citoplazmas ANCA/perinukleāras ANCA

14. Radioloģiskie izmeklējumi
• Krūškurvja rtg: plankumaini parenhīmas
sakopojumi- bilaterāli, simetriski perihileāri,
bibazilāri (izzūd 2-3 dienās, progresē uz
intersticiālām struktūrām, asiņo)

16. Nieru biopsija
• Gaismas mikroskopā- nespecifiskas
proliferatīva vai nekrotiska glomerulonefrīta
iezīmes ar pusmēnešiem, pēc laika pusmēnešu
fibroze, intersticiāla fibroze, tubulāra atrofija
• Elektronsmikroskopija

18. Nieru biopsija
• Imūnfluorescence- lineāri IgG depozīti, C3 gar BM

19. Epidemioloģija
• 1-5% no visiem glomerulonefrītiem
• Biežāk baltās rases pārstāvjiem
• Biežāk vīriešiem
• Jaunzēlandē

20. Dzīvildze
• Agrāk- fatāls iznākums
• Mūsdienās:
– Plazmaferēze
– Kortikosteroīdi
– Imunosupresīva terapija
5 gadu dzīvildze pārsniedz 80%
30% ilgtermiņa dialīze

21. Terapija
• Cirkulējošo antivielu likvidācija
• Imūnsupresija- apturēt antivielu veidošanos
• Izvairīšanās no saskarsmes ar iespējamo
atoimūno mehānismu iniciatoru

22. • http://emedicine.medscape.com/article/2405
56-clinical

23. Paldies!