Bronkiektasis

1. BRONKIEKTASIS
Subdivisi Asma/PPOK
Pulmonologi dan Kedokteran Respirasi FKUNAND/
RSUP M.Djamil Padang
2021
Oleh :
Hendris Utama C.W

2. MATERI PEMBAHASAN
Definisi
Klasifikasi
Patogenesis
Penegakan diagnosis (anamnesis, pemeriksaan fisik)
Diagnosis
Tatalaksana
Evaluasi

3. DEFINISI
Bronkietasis (BE) adalah penyakit paru kronik ditandai dengan
infeksi, inflamasi, dilatasi permanen, irreversibel, baik terjadi
fokal maupun difus di dinding bronkus.
Baron RM, Barshak MB. Harrison's principles of internal medicine. 19th edition. United states: McGraw-Hill education; 2015. p. 1694-95

4. EPIDEMIOLOGI
Lebih sering ditemukan pada
jenis kelamin perempuan dan
usia tua
Belum diketahui pasti.
Prevalens berbeda tiap
negara dan tergantung
etiologi
Prevalens bronkiektasis berkisar
antara 67 - 566,1 per 100000
penduduk di Eropa dan Amerika Utara
BE cenderung terjadi pada
negara dengan prevalensi
tuberkulosis tinggi
Baron RM, Barshak MB. Harrison's principles of internal medicine. 19th edition. United states: McGraw-Hill education; 2015. p. 1694-95
BE pada infeksi Mycobacterium
avium complex terjadi pada
perempuan usia>50 tahun
BE pada individu dengan
fibrosis kistik terjadi di masa
remaja akhir.

5. ETIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO
Idiopatik ~ 40%
Pasca Infeksi ~ 30% Pasca pneumonia, campak, pertusis, TB,
Mycobacterium avium complex (MAC)
Gangguan mukosilier Silia imotil, sindrom Kartagener, sindrom Young
Obstruksi Benda asing, tumor
Gangguan imun Hipogammaglobulinemia, infeksi HIV, kanker,
Allergic bronchopulmonary aspergillosis
Rheumatoid/Inflamasi Rheumatoid arthritis, inflammatory bowel disease
Genetik Fibrosis kistik, defisiensi α-1 antitrypsin, Sindrom
Williams-Campbell
Lain-lain Aspirasi, yellow nail syndrome, malformasi
kongenital, benda asing
Al-Shirawi N, Al-Jahdali HH, Al-Shimemeri A. Ann of Thor Med. 2006,1:41-51

6. ETIOLOGI
Berdasarkan area keterlibatan
paru
Penyebab
Fokal Obstruksi (aspirasi benda asing, massa tumor)
Difus Infeksi bakteri
Imunodefisiensi
Genetik
Autoimun atau penyebab reumatologi
Aspirasi rekuren
Baron RM, Barshak MB. Harrison's principles of internal medicine. 19th edition. United states: McGraw-Hill education; 2015. p. 1694-95

7. ETIOLOGI
Berdasarkan keterlibatan mikroorganisme
- Banyak ditemukan kolonisasi potentially pathogenic micro-organism (PPMs) di saluran
napas bawah pasien bronkiektasis (BE).
- Jenis mikroorganisme yang ditemukan: Hemophilus influenza (55%), Pseudomonas
spp (26%), Streptococcus pneumonia (12%). Sekitar 30% penderita resisten
antibiotik.
- Faktor risiko yang memudahkan kolonisasi bakteri : diagnosis BE sebelum 14 tahun,
FEV1<80% nilai prediksi, dan tipe BE varikosa/kistik
Amorin A, et all. rev Por Pneumol. 2016,22(4):222-235

8. ETIOLOGI
q Zona atas : pada fibrosis kistik, allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA), dan
traction bronchiectasis yang disebabkan fibrosis akibat tuberkulosis, sarkoidosis and
silikosis
q Zona tengah : NTM (non tuberculosa mycobacteria) kronik
q Zona bawah : aspirasi (kronik), penyakit polikistik, penyakit imunodefisiensi,
asbestosis, pneumonia interstisial idiopatik
Chan ED, et al. Diagnostic evaluation of bronchiectasis. Resp med. 2019,1:10006

9. ETIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO
Pasca Infeksi
§ Diduga infeksi yang terjadi usia anak à terjadi kerusakan struktur paru dan
memudahkan invasi bakteri.
§ Kejadian bronkiektasis pasca infeksi TB terjadi karena pembesaran nodus
peribronkial à obstruksi bronkus dan BE sekunder.
§Dilatasi bronkus tetap terjadi walaupun infeksi M.Tb hilang dan nodul kembali ke
ukuran normal.
King, PT. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2009,4:411-419

10. ETIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO
Fibrosis Kistik
§ Penyakit autosomal resesif karena mutasi gen cystic fibrosis transmembrane conductance
regulator (CFTR) àgangguan transport natrium-klorida di sel epitel sekretori.
§ Mutasi menyebabkan penurunan bersihan mukosiliar dan transportasi ion sehingga terjadi
kolonisasi bakteri saluran napas.
Primary Ciliary Dyskinesia
§ Gangguan genetik autosomal resesif heterogen àabnormalitas struktur dan atau fungsi
mukosiliar.
§ Sebanyak 98% dewasa dan 61% anak dengan primary ciliary dyskinesia mengalami BE.
Amorin A, et all. rev Por Pneumol. 2016,22(4):222-235

11. ETIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO
Defisiensi alpha-1-antitrypsin
Alpha1 antitripsin àmenetralkan kerusakan akibat neutrofil elastase dan meningkatkan
bacterial killing.
Pada BE dan emfisema terjadi defisiensi alpha-1-antitrypsin.
Rheumatoid arthritis (RA)
Insidens BE pada RA sekitar 5%.
Infeksi supuratif kronik pada BE diduga memicu respons imun di membran sinovial yang
menyebabkan kejadian RA.
Pasien dengan BE dan RA yang terjadi bersamaan memiliki prognosis lebih buruk.
Amorin A, et all. rev Por Pneumol. 2016,22(4):222-235

12. PATOGENESIS (HIPOTESIS LINGKARAN SETAN COLE)

13. Chalmers JD, Hill AT. Mol imm. 2013,55:27-34
Chan ED, et al. Diagnostic evaluation of bronchiectasis. Resp med. 2019,1:10006

15. MORFOLOGI
A. Silindris/Tubular
Ditandai dengan dilatasi otot polos
saluran napas, bentuk tetur
B. Varikose
Dilatasi tidak teratur, banyak
lekukan
C. Kistik/Sakular
Distorsi saluran napas distal,
berbentuk kantong
King, PT. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2009,4:411-419

16. GEJALA KLINIS
Respirasi
Batuk kronik
Sesak napas progresif
Episode mengi
Nyeri dada
Batuk darah
Sputum 3 lapis
Non Respirasi
Lemas
Penurunan berat badan
Demam
Smith, M. Diagnosis and Management of Bronchiectasis. CMAJ. June 19, 2017. 189(24) E828-835.

17. KLASIFIKASI
(BERDASARKAN JUMLAH
SPUTUM) Ringan à produksi < 10mL/
hari
Sedang à produksi 10 -
150mL/ hari
Berat à produksi > 150mL/
hari
Smith, M. CMAJ. June 19, 2017. 189(24) E828-835.

18. BRONCHIESTASIS SEVERITY INDEX
Memprediksi risiko eksaserbasi, hospitalisasi,
kualitas hidup, dan 4 years mortality
Ringan : 0 – 4
Sedang : 5 -8
Berat : > 9
Nilai maksimal : 26
Costa, J, et al. Journal Pulmonology. June 2018, 149-54.

19. FACED SCORE
Memprediksi 5 years mortality
Ringan : 0 – 2
Sedang : 3 – 4
Berat : 5 – 7
Nilai maksimal : 7
Costa, J, et al. The Bronchiesctasis Severity Index and FACED score for assessment of the severity of bronchiesctasis. Journal
Pulmonology. June 2018, 149-54.

20. KRITERIA EKSASERBASI
Minimal ada 4 (empat) gejala berikut :
§Perubahan jumlah sputum
§Peningkatan gejala sesak napas
§Peningkatan gejala batuk
§Demam > 38C
§Peningkatan bunyi mengi
§Perubahan suara napas
§Gangguan fungsi paru : penurunan
FEV1 atau FVC sekitar 10 %
dibandingkan sebelumnya
§Gambaran foto toraks terdapat infiltrat
baru
Smith, M. CMAJ. June 19, 2017. 189(24) E828-835.

21. DIAGNOSIS
Klinis : riwayat batuk kronik berulang
dan produktif, demam berulang, batuk
darah.
Foto toraks : terlihat cincin-cincin
dengan atau tanpa cairan.
HRCT (Gold Standard) : gambaran
tubular / silindris (paling sering),
varikosa, dan kistik dari bronkiektasis
Smith, M. CMAJ. June 19, 2017. 189(24) E828-835.

22. RADIOLOGI
Foto thoraks dapat berupa normal, gambaran sarang tawon, atau multiple cincin ektasis
Chan ED, et al. Resp med. 2019,1:10006

23. RADIOLOGI
Pada HRCT, dapat ditemukan :
§ Gambaran sempurna dari saluran napas yang berdilatasi
§ Dilatasi dinding bronkus menjadi lebih besar dari arteri pulmonalis
(Bronchoarterial ratio > 1)
§ Penebalan dinding bronkus.
Chan ED, et al. Resp med. 2019,1:10006

24. HRCT BRONKIEKTASIS

26. TIPE BRONKIEKTASIS
§Tipe silindris / tubular: bentuk yang paling sering ditemukan pada HRCT,
ditemukan dilatasi abnormal bronkus dengan bentuk yang sama, seperti
garis rel kereta api (tram track sign)
§Tipe varikosa : tak mempunyai bentuk yang jelas, ireguler
§Tipe kistik: saluran napas berbentuk mirip seperti kantong / balon yang
dapat dijumpai pada daerah distal
Contarini, M, et all. European Respiratory Review. 2018, 27: 180016.

27. Contarini, M, et all. European Respiratory Review. 2018, 27: 180016.

28. § Kavitas à pada kasus NTM (non tuberculous mycobacteria) atau pasca infeksi
TBC berupa mucous plug (finger in gloves sign)
§ Bila terlokalisir (satu lobus) à kecurigaan ke arah obstruksi intraluminal
akibat tumor, pneumonia nekrotik atau bronkiektasis pasca infeksi.
§ Bila bersifat difus / hampir menyeluruh pada paru disebabkan oleh fibrosis
kistik atau diskinesia siliar primer.
Contarini, M, et all. European Respiratory Review. 2018, 27: 180016.

29. §Signet ring sign: gambaran pasca BE à
pembesaran pembuluh darah diantara
jalan napas yang membesar
§Honeycombing: klaster ruang udara kistik
umumnya di perifer, basal, subpleural.
§Traction BE: pembesaran bronkus &
bronkiolus yang ireversibel di area fibrosis
atau terdapat kerusakan parenkim
sekitarnya
§Cystic BE: pembesaran bronkus yang bila
membentuk agregasi seperti buah anggur
Contarini, M, et all. European Respiratory Review. 2018, 27: 180016.

30. PEMERIKSAAN PENUNJANG LAINNYA
Pemeriksaan darah
umumnya dalam
batas-batas normal,
leukositosis
menunjukkan proses
eksaserbasi / infeksi
aktif.
Kelainan faal paru
yang spesifik tidak
dijumpai
Uji fungsi paru
obstruksi atau
restriksi saluran
napas kasus yang
berat
Analisa Gas Darah
dapat normal, pada
kondisi terminal
dapat terjadi gagal
napas
Smith, M. Diagnosis and Management of Bronchiectasis. CMAJ. June 19, 2017. 189(24) E828-835.

31. PEMERIKSAAN BAKTERIOLOGIS
§Spesimen: kultur sputum atau aspirasi transtorakal
§Patogen yang paling sering menimbulkan infeksi : Haemophilus influenzae (47%–
55%) and P. aeruginosa (12%–26%), dan juga Moraxella catarrhalis, Streptococcus
pneumoniae, Staphylococcus aureus, serta bakteri gram negatif lainnya, seperti NTM
(non tuberculous mycobacteria).
§Gram positif (lebih jarang) : S.hemolyticus, S.beta hemolyticus, Staphylococcus Sp
Smith, M. CMAJ. June 19, 2017. 189(24) E828-835.

32. TUJUAN PENGOBATAN
Mencegah
eksaserbasi
Menurunkan
eksaserbasi
Menurunkan
gejala
Meningkatkan
kualitas hidup
Menghentikan
perburukan
penyakitnya

33. TATALAKSANA
Non Farmakologis
- Edukasi pasien (berhenti merokok,
asupan nutrisi yang cukup)
- Fisioterapi
- Tindakan bronkoskopi
- Pembedahan
- Embolisasi arteri bronkial
Farmakologis
- Terapi oksigen dan simptomatik
- Bersihan saluran napas
- Obat mukolitik dan inhalasi
- Antibiotik oral (imunomodulator)
- Inhalasi antibiotic
- Oral / inhalasi kortikosteroid jika
dibutuhkan

34. REKOMENDASI
§Pasien perlu mengetahui cara ekspektorasi yang efektif, yaitu dengan bantuan
fisioterapi dan nebulisasi dengan saline (hypertonik/ isotonik)
§Pemberian obat mukolitik dapat diberikan pada pasien yang mengalami kesulitan
mengeluarkan dahak.
§Latihan pernapasan dan fisioterapi 2x sehari dan pemberian obat mukolitik terbukti
efektif untuk membantu membersihkan mukus di saluran napas
Hill, A, et al. British Thoracic Society. January 2019 : 74.

35. REKOMENDASI
§Belum ada penelitian yang membuktikan secara jelas bahwa pemberian
oral/inhalasi N-asetilsistein memberikan hasil yang efektif.
§Pemberian antibiotik jangan panjang (makrolid) sebagai anti inflamasi
terbukti mengurangi risiko eksaserbasi
§Tidak direkomendasikan pemberian inhalasi / oral kortikosteroid atau B2
agonis secara rutin pada pasien yang tidak memiliki komorbid seperti asma
atau PPOK.

36. ANTI INFLAMASI
Smith, M. CMAJ. June 19, 2017. 189(24) E828-835.

37. TATALAKSANA FARMAKOLOGIS
Antibiotik :
§ Sefalosporin III-IV
§ B-lactam dan as. clavulanate
§ Kuinolon
§ Clindamycin / metronidazole
*diberikan 7-10 hari, disesuaikan dengan uji
resistensi
Anti inflamasi & imunomodulator :
§Eritromisin 2x250mg ( 12 bulan)
§Azitromisin 1X250 mg (12 bulan)
Smith, M. CMAJ. June 19, 2017. 189(24) E828-835.

38. KOMPLIKASI
Intra paru
Batuk darah
Pneumonia
Pneumotoraks
Abses paru
Empiema
Ekstra paru
Sinusitis
Abses otak
Sepsis
Hill, A, et al. British Thoracic Society. January 2019 : 74.

39. PROGNOSIS
§Prognosis banyak tergantung dari faktor lain seperti merokok, alkohol, adiksi obat,
luas penyakit, ada tidaknya komplikasi, serta penyakit yang mendasarinya.
§Bronkiektasis adalah penyakit seumur hidup dan prognosis tergantung pada tingkat
keparahannya.
§Pasien dengan kolonisasi Pseudomonas aeruginosa yang kronik maka cenderung
memiliki kualitas kesehatan yang buruk .
Hill, A, et al. British Thoracic Society. January 2019 : 74.

40. KESIMPULAN
Diagnosa bronkiektasis harus
ditegakkan berdasarkan
klinis dan radiologi, dan
harus dinilai derajat
keparahan, penyakit yang
mendasari, ada tidaknya
eksaserbasi, serta
prognosisnya.
Pengobatan yang diberikan
harus mencakup tatalaksana
pada infeksi saluran napas,
bersihan jalan napas, dan
kerusakan struktural,
misalnya dengan
penggunaan makrolid
sebagai anti inflamasi,
inhalasi antibiotik, obat
mukolitik, nebulisasi, dan
rehabilitasi pulmoner.

41. TERIMA KASIH….

43. PATOGENESIS BRONKIEKTASIS