Le bronchiectasie sono dilatazioni irreversibili delle vie aeree, spesso causate da infezioni respiratorie ricorrenti e patologie come la fibrosi cistica. La diagnosi precoce è facilitata da tecniche di imaging avanzate e i sintomi includono tosse persistente e accumulo di muco. Le bronchiectasie possono complicare condizioni come i trapianti e richiedere una gestione terapeutica mirata.

1. BRONCHIECTASIE DEFINIZIONE ED IMPORTANZA Dilatazioni irreversibili di una porzione dell’albero bronchiale Patologia relativamente frequente, di importanza crescente per possibilità terapeutiche maggiori (specie per la fibrosi cistica) in soggetti con HIV,le infezioni batteriche ricorrenti, la TBC e l’infezione da Pneumocystis possono causare bronchiectasie complicanza importante dei trapianti di cuore, polmone e midollo osseo le tecniche di imaging (TC) hanno consentito la diagnosi nelle fasi iniziali

2. BRONCHIECTASIE EZIOLOGIA E PATOGENESI Meccanismi che contribuiscono alla patogenesi: infezioni ostruzione delle vie aeree (localizzata, bronchi di grande o medio calibro) fibrosi peribronchiolare Sequenza degli eventi fisiopatologici infezione bronchiale danno epiteliale, accumulo di secrezioni, ostruzione dei grossi bronchi dilatazione permanente dei bronchi di grosso-medio calibro (localizzata o diffusa) alterazione della clearance mucociliare colonizzazione batterica (Enterobacteriacee: Pseudomonas, etc) crescita batterica  infezioni  aumento del danno

3. FISIOPATOLOGIA DELLE BRONCHIETTASIE Fattori predisponenti : anomalie funzionali delle ciglia come immotilità, rallentamento del battito ciliare, discinesia (altri fattori non noti) Fattori causali: frequentemente le infezioni respiratorie possono danneggiare le cilia, rallentandone il battito o determinando discinesia Circolo vizioso: le ricorrenti infezioni respiratorie e la colonizzazione (Pseudomonas) favoriscono la ulteriore dilatazione bronchiale Causate frequentemente da infezioni, ostruzione bronchiale, alterazione dei meccanismi difensivi

5. BRONCHIECTASIE CLASSIFICAZIONE E CAUSE Malattie ereditarie fibrosi cistica discinesia ciliare immunodeficienza (comune variabile o selettiva) Ostruzione bronchiale acquisita neoplasie, corpi estranei, linfoadenopatie (lobo medio) Infezioni batteriche (stafilococco, micobatteri) virali o fungine Inalazione di gas tossici Fibrosi parenchimale (da trazione) fibrosi polmonare idiopatica, sarcoidosi, TBC Rigetto di trapianto Idiopatiche (giovani adulti)  fino al 33%

6. BRONCHIECTASIE MANIFESTAZIONI CLINICHE Nelle fasi iniziali episodi ricorrenti di tosse, espettorazione muco-purulenta, emoftoe (modesta) spesso dolore toracico (per flogosi peribronchiectasica) Nelle fasi più avanzate tosse ed espettorazione abituale, dispnea da sforzo, limitazioni nella vita quotidiana scadimento delle condizioni generali (magrezza) Reperti obiettivi toracici rumori aggiunti discontinui (a bassa tonalità) (“coarse crackles”) rumori continui in- espiratori, di medio-alta tonalità (“ronchi”) Segni radiologici al Rx-torace (trama accentuata, immagini bronchiali, addensamenti) alla TAC torace (HRCT): dilatazioni cilindriche, cistiche, varicose

8. FISIOPATOLOGIA DELLA IPERSECREZIONE DI MUCO NEI PAZIENTI CON FIBROSI CISTICA Malattia genetica a trasmissione autosomica recessiva, multiorgano, caratterizzata da un anormale trasporto degli elettroliti attraverso le membrane cellulari Nell’epitelio respiratorio, l’aumento della concentrazione degli ioni Cl - e il concomitante riassorbimento eccessivo degli ioni Na + all’interno della cellula portano all’essiccazione delle secrezioni respiratorie Il muco denso determina ostruzione bronchiale, ostacola la clearance mucociliare, e favorisce la colonizzazione batterica

9. Wagener JS,et al, Resp Care 2003

10. FIBROSI CISTICA MANIFESTAZIONI CLINICHE Nel bambino (forme conclamate) la più frequente malattia genetica nella razza bianca 1:2000-3500 nati vivi infezioni bronchiali recidivanti tosse ed espettorazione persistente colonizzazione batterica (Pseudomonas, altri germi più rari) sindrome da malassorbimento (da interessamento pancreatico) pancreatite acuta, ileo da meconio, cirrosi epatica azoospermia (sterilità) sopravvivenza attuale: 5° decade Nel giovane adulto forme fruste (inizio a 20-30 anni) spesso solo manifestazioni polmonari sopravvivenza più elevata

11. FIBROSI CISTICA DIAGNOSI Rx-torace e TAC torace bronchiectasie cistiche, specie nei campi superiori Test di primo screening Test del sudore (poco sensibile) Test di conferma test genetici (mutazioni più frequenti) Test funzionali respiratori variabili con la gravità e/o durata della malattia in genere in senso ostruttivo

12. Rx torace (08/04/06)