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Modulo1 dermatologia pediatrica

Il documento discute le malattie esantematiche dell'infanzia, in particolare il morbillo, fornendo una panoramica delle caratteristiche cliniche, epidemiologiche e delle complicanze associate. Si evidenzia l'importanza della vaccinazione per prevenire l'incidenza di queste patologie, con dati storici e attuali sulla diffusione del morbillo in Italia. Viene anche analizzata la diagnosi clinica e i segni caratteristici delle malattie esantematiche.

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26 CORSO ECM A DISTANZA Dott. Costantino De Giacomo Medico Chirurgo, Specialista in Pediatria, Specialista in Gastroenterologia ed Endoscopia Digestiva, Direttore Dipartimento Materno Infantile, Direttore S.C. Pediatria Ospedale Niguarda Ca’Granda, Milano Dott. Francesco Carlo Gamaleri Farmacista territoriale, Corso di Perfezionamento in Farmacovigilanza, Medico Chirurgo, Specialista in Pediatria Preventiva e Puericultura (Esercizio esclusivo della professione medica dal 1991 al 2001; esercizio esclusivo della professione di farmacista dal 2002) Manifestazioni dermatologiche associate alle malattie esantematiche dell’infanzia 1. Considerazioni generali sulle malattie esantematiche dell’infanzia 2. Morbillo (I malattia) 3. Scarlattina (II malattia) 4. Rosolia (III malattia) 5. IV malattia 6. Megaloeritema (V malattia) 7. Esantema critico (VI malattia) Bibliografia –Sitografia TEMA FARMACIA - Gennaio 2017 Tempo Nuovicasi 0 Malattia sporadica Malattia endemica Epidemia 1. Considerazioni generali sulle malattie esantematiche dell’infanzia Il termine esantema (dal greco sbocciare) identifica una eruzione (rash) cutanea caratterizzata da una progres- sione evolutiva, quasi a mimare una «fioritura», riferibile a un ampio gruppo di malattie (tipicamente quelle dell’infan- zia, ma non in maniera esclusiva), che prendono appunto il nome di malattie esantematiche. Come considerazione preliminare,èpossibileaffermarechetuttelemalattieesan- tematiche dell’infanzia condividono un interessamento sistemico generale dell’organismo, caratterizzato tipica- mente da febbre di entità variabile, malessere diffuso e interessamento di stazioni linfonodali (linfoadenopatia). In aggiunta, è opportuno ricordare che la fase della malattia Figura 1. Esempio di andamento di malattia epidemica, endemica e sporadica (da: http://www.quadernodiepidemiologia.it/epi/freq/mal_epi.htm)
TEMA FARMACIA - Gennaio 2017 271MODULO DIDATTICO ordine numerico in funzione della progressione secondo la quale sono state individuate nel corso degli anni, come indicato nella tabella sinottica (Tabella 1). 2. Morbillo (I malattia) CENNI STORICI ED EZIOLOGIA Le cronache storiche collocano il morbillo come malat- tia umana poco dopo il 500 d.C., ma la sua prima de- scrizione e distinzione dal vaiolo, si fa risalire al medico, alchimista e filosofo persiano Rhazes (865 – 930 d.C.). Il morbillo è una malattia virale, causata da virus a singolo filamento di RNA con involucro lipidico appartenente alla famiglia Paramyxoviridae del genere Morbillivirus. È stato isolato nel 1954 dal premio Nobel J. F. Enders. È stato definito anche il più grande killer di bambini della storia; a oggi, nonostante la crescente disponibilità del vaccino in tutto il mondo (in controtendenza l’Italia, la cui coper- tura continua purtroppo a decrescere seppur lentamente, attestandosi all’88%, ancora lontana dal 95% necessaria per il controllo della malattia), il virus del morbillo è tut- tora responsabile di centinaia di migliaia di vittime ogni anno, in particolare nei paesi in via di sviluppo. Come infausto dato, ricordiamo che nel 1971, i bambini morti di morbillo in Italia sono stati 155, scesi a 50 nel 1980. Nel nostro Paese, a giugno 2016, sono stati segnalati 57 casi di morbillo, portando a 434 i casi (possibili, probabili o confermati) segnalati dall’inizio dell’anno. Secondo le stime dell’Oms, è stato calcolato che nell’arco di tempo degli anni 2000 – 2014, è stato possibile prevenire al- meno 17,1 milioni di morti grazie alla pratica vaccinale. INCIDENZAETRASMISSIONE Il virus del morbillo è altamente contagioso (l’indice di contagiosità si avvicina al 90% dei pazienti suscettibili), caratterizzatadallepeculiarimanifestazionidermatologiche (caratteristichediciascunesantema),risultageneralmente precedutadauninteressamentodellemucosedellacavità orale (enantema, ovvero eruzione di elementi per lo più di tipo eritematoso) con segni di infiammazione più o meno evidente, talvolta anche dolorosa, tale da pregiudicare la capacità di alimentarsi, specialmente nei pazienti più pic- coli. Le patologie oggetto della trattazione possiedono tutte eziologia virale tranne la seconda che storicamente è stata scoperta, ovvero la scarlattina, la cui insorgenza è causata dallo Streptocco. Dal punto di vista epidemio- logico, il loro andamento nelle popolazioni suscettibili, è tipicamenteendemico,conperiodiepidemiciricorrenti(Fi- gura 1). La possibilità di prevenire alcune di queste malat- tie mediante vaccinazione ha notevolmente ridotto i casi e in molte nazioni morbillo e rosolia sono ormai patologie sporadiche. In generale, la definizione di un esantema si basasullamorfologiacaratteristica,sulladistribuzionecor- porea, sull’andamento (tempo di comparsa e modalità di diffusione sulle varie parti del corpo); ai fini diagnostici, risulta di fondamentale importanza l’anamnesi, particolar- mente focalizzata sulla attenta valutazione di contatti con altri soggetti affetti da analoghe forme infettive, sullo stato di immunizzazione da precedenti malattie esantematiche odavaccinazionispecifiche,sullaeventualeassunzionedi farmaci,oltreovviamenteaunattentoesameclinicogene- rale, rivolto, oltre che alla valutazione della morfologia della sede e della configurazione delle lesioni cutanee, anche a ricercaresegniclinicisistemiciod’organo(es.febbre,epa- tosplenomegalia, tonsillite, ecc.). Il decorso delle malattie esantematichedell’infanziaècaratterizzatodaandamento favorevole nella maggior parte dei piccoli pazienti; ciono- nostante alcune malattie (tipicamente morbillo, rosolia e varicella) possono provocare severe complicazioni con esiti permanenti (encefalite, sordità) e talvolta mettere a rischio la vita (morbillo). Nel paziente adulto, non è invece infrequente un decorso della malattia severo (malessere generale duraturo, episodi febbrili prolungati con picchi elevati ed esantema particolarmente esteso), tipicamente in caso di varicella, morbillo e parotite epidemica. Inoltre possono essere temibili, in termini di embrio-fetopatia, le conseguenzediun’infezione,ancheasintomatica,davirus esantematico in corso gravidanza (esiti estremamente gravi, sia in termini di mortalità perinatale, che di morbilità sul nascituro, come nel caso della rosolia). Le malattie esantematiche dell’infanzia vengono descritte anche in TABELLA 1. Malattie esantematiche dell’infanzia Malattia esantematica Altro nome della malattia Etiologia Prima malattia Morbillo Virus morbillo (genere Morbillivirus, famiglia Paramixoviridae) Seconda malattia Scarlattina Streptococcus pyogenes  Terza malattia Rosolia Morbillo Tedesco Morbillo di 3 giorni Virus Rosolia (genere Rubivirus, famiglia Togaviridae) Quarta malattia Malattia di Filatov-Dukes Non esiste come entità autonoma Quinta malattia Eritema infettivo Megaloeritema epidemico Parvovirus B19 (genere Erythrovirus, famiglia Parvoviridae) Sesta malattia Exanthema subitum (critico), Roseola infantum, Malattia (Febbre) dei 3 giorni Human Herpes Virus 6B o Human Herpes Virus 7 (genere Roseolavirus famiglia Herpesviridae)
28 CORSO ECM A DISTANZA TEMA FARMACIA - Gennaio 2017 tanto che nel passato era considerato come malattia inevitabile nel periodo dell’infanzia. Il contagio avviene per via aerea – inalatoria, mediante le goccioline aerosoliz- zate (goccioline di Flugge) dell’espirato. Il virus possiede particolare tropismo per l’epitelio dell’apparato respirato- rio e come diversi altri ceppi virali, anche per la congiun- tive; insieme costituiscono le porte di accesso del virus nel nostro organismo. Il periodo di massima contagiosità cade nel periodo prodromico, mentre è minore durante la fase desquamativa della cute. In particolare, l’infettività corrisponde ai 3 giorni prima del rash cutaneo, fino a 4-6 giorni dopo il suo esordio. Il contatto interpersonale o ravvicinato non è strettamente necessario per svilup- pare il morbillo; infatti, virus vitali possono permanere in sospensione nell’aria anche un’ora dopo che il paziente infetto ha abbandonato la stanza, tanto che lo sviluppo di epidemie è estremamente rapido. INCUBAZIONEESINTOMATOLOGIA La malattia è caratterizzata da diverse fasi: ■■ periodo di incubazione ■■ periodo prodromico (o dell’enantema) ■■ periodo esantematico ■■ periodo desquamativo ■■ Periodo di incubazione Varia da 7 a 14 giorni (in media 9-11 giorni), senza che il soggetto avverta alcun sintomo; in questa fase il virus, in precedenze penetrato dall’epitelio respiratorio o dalle congiuntive, migra nelle stazioni linfonodali con una viremia primaria. Segue la viremia secondaria che diffonde il virus verso le superfici corporee e anticipa il periodo prodromico. ■■ Periodo prodromico Dura normalmente 3-4 giorni. Le condizioni cliniche ge- nerali, quanto meno all’inizio di questa fase, mimano un’affezione di origine influenzale. Il paziente lamenta interessamento delle mucose oculo-palpebrali, nasale, laringo-tracheo-bronchiale, orofaringea. Può essere pre- sentemalesseregenerale,svogliatezzaalimentareoinap- petenza; la temperatura corporea sale «a scaletta» per raggiungere il massimo (39-40 °C) in coincidenza con l’inizio dell’eruzione cutanea, per svanire nei successivi 2-3 giorni, talvolta con brusca defervescenza. Sempre in questa fase, gli occhi sono rossi e dolenti, viene rife- rito dai pazienti collaboranti fastidio alla luce (fotofobia), associata a lacrimazione abbondante. La tosse è secca e stizzosa, e accompagna la rinite. Gli autori anglosas- soni definiscono questa fase «il periodo delle 3 c»: cough (tosse), coryza (raffreddore), conjuntivitis (congiuntivite). Caratteristicoepeculiareèl’enantema:sullamucosadelle guance in corrispondenza dei denti premolari inferiori (tal- voltaanchesuperiori)sipossonoosservarepochielementi (5-10),grandicomelacapocchiadiunospillo,concentro bianco-azzurrognolo (che corrisponde a una zona di ne- crosi) e alone rosso circostante, che danno l’impressione diuna tenuespruzzatadicalce sullamucosa arrossata;si trattadelle«macchiediKoplik».(Figura2)Essesonomolto fugacinelloroaspettoclassico(in12-18orecompaionoe scompaiono) e lasciano il posto a sole chiazze arrossate. Si possono estendere all’interno delle labbra, gengive e palato duro. La loro presenza (rilevata nel 50-70% dei casi) è di grande significato in quanto sono proprie del morbillo (costituiscono tipico segno patognomonico) e permettonodiporrediagnosiancorprima(24-48ore)della caratteristica eruzione cutanea. Sempre in questa fase si manifesta una linfoadenopatia latero-cervicale e pre-au- ricolare, come pure lieve splenomegalia. Dopo una lieve, non costante attenuazione dei sintomi sopra descritti con possibile modesta discesa della febbre, in 4°-5° giornata, si assiste a brusco rialzo della temperatura corporea che coincide con l’inizio del successivo periodo. ■■ Periodo esantematico L’esantema cutaneo, espressione dell’infezione delle cel- lule epiteliali da parte del virus, si manifesta con lesioni all’inizio pianeggianti (macule), successivamente a rilievo (papule) dai contorni irregolari, che possono confluire in grandi macchie (maculo-papule), non pruriginose. Il co- lorito varia dal rosa al rosso vivo; all’inizio si localizzano alla radice dei capelli, sulla fronte, dietro le orecchie (in regione mastoidea), per poi estendersi nelle successive 24-36 ore, in parte confluendo tra loro, a tutto il viso, al collo, al tronco, sino alle estremità inferiori con caratteri- stica diffusione cranio-caudale. (Figure 3, 4, 5: fasi evo- lutive dell’esantema del morbillo). L’eruzione raggiunge progressivamente in ciascuna area la massima intensità in circa 3 giorni. Con l’esordio del rash si sviluppa la pro- duzione anticorpale da parte dell’organismo. Nel 4°-5° giorno dalla comparsa dell’esantema si assiste a sfeb- bramento per crisi (ossia in modo brusco, a differenza Figura 2. Macchie di Koplik in cavità orale in corso di morbillo (Fonte Dott.ssa Lucia Restano)
TEMA FARMACIA - Gennaio 2017 291MODULO DIDATTICO dalla caduta della febbre per lisi in cui la discesa della temperatura avviene lentamente), con rapido recupero delle condizioni generali. A questo punto l’esantema tende a regredire nello stesso ordine in cui è apparso, con una attenuazione dell’intensità del colorito delle ma- culo-papule; infatti quando le manifestazioni cutanee ar- rivano a interessare il dorso del piede, quelle della fronte e del volto cominciano a impallidire. Da segnalare che le maculo-papule presenti agli arti inferiori sono tipica- mente più isolate rispetto a quelle del viso e tronco dove si presentano come più diffuse e decisamente confluenti. Come indicato nel paragrafo introduttivo (Considera- zioni generali sulle malattie esantematiche dell’infanzia), si rammenta che nell’adulto, la durata della febbre può essere più lunga e le manifestazioni cutanee più intense e fastidiose. Segue un periodo desquamativo, carat- terizzato dal progressivo impallidimento dell’esantema, accompagnato e caratterizzato da fine desquamazione furfuracea biancastra più o meno intensa che si protrae nei successivi 5-10 giorni. COMPLICANZE Il morbillo, pur essendo solitamente una malattia be- nigna autolimitante, può sviluppare complicanze, so- prattutto più comuni e gravi nei paesi in via di sviluppo. Tra quelle acute: ■■ otite media, temibile perché può passare inosser- vata in fase iniziale come otite virale (caratterizzata da sola otalgia e semplice infiammazione timpa- nica), ma arrecare danni all’udito con perforazione timpanica da sovra-infezione batterica; ■■ polmonite (di tipo interstiziale quando è dovuta al virus del morbillo o di tipo broncopolmonare, più frequente, quando sostenuta anche sovrapposi- zione batterica). In passato anche alle nostre la- titudini, ancor oggi nei paesi in via di sviluppo, le complicanze broncopneumoniche costituiscono le prime cause di decesso; ■■ convulsione febbrile (3% dei casi); ■■ diarrea, vomito con rischio elevato di disidratazione (prevalentemente nei lattanti); ■■ addominalgia con sintomatologia simil-appendico- lare (compromissione delle strutture appendicolari provoca edema e ostruzione parziale e transitoria del lume intestinale) nei bambini più grandi; ■■ stomatite virale; ■■ encefalomielite è la più pericolosa delle complica- zioni; 1-3 casi/1000 casi di morbillo da virus sel- vaggio, con maggiore incidenza negli adolescenti e adulti. Si sviluppa attraverso un processo post- infettivo immunologicamente mediato e l’esordio clinico si presenta con convulsioni (56%), letargia (46%), coma (28%) e irritabilità (26%). Nel 15% dei casi è mortale, mentre il 20-40% dei pazienti affetti presenta sequele a lungo termine (ritardo mentale, disabilità, sordità). Tra quelle tardive: ■■ panencefalite sclerosante subacuta (PESS) che deriva da un’infezione persistente da parte di un virus del morbillo modificato che si localizza a livello intra-cellulare nel Snc per diversi anni. L’infezione da «virus lento» determina infiammazione e morte cellulare attraverso un processo neurodegenera- tivo irreversibile anche a distanza di 7-10 anni dal contatto primario con il virus. La complicanza è più frequente nei bambini e adolescenti ed è collegata con la precocità dell’infezione primaria, con preva- lenza doppia nei maschi. Il decesso avviene 1-3 anni dopo l’esordio. ■■ Complicanze e pericoli in gravidanza Il morbillo in gravidanza è associato ad aumentato ri- schio di morte per la madre, malformazioni congenite (3% dei neonati vivi), morte fetale e parto prematuro. DIAGNOSI È poco probabile che l’infezione conclamata e piena- mente espressa sintomatologicamente da virus del morbillo venga confusa con altre malattie. Solo nelle fasi tardive della malattia, o nei casi subclinici o inap- parenti, può invece essere invece confusa con altre malattie e infezioni esantematiche (rosolia, infezioni da Adenovirus, virus di Epstein-Barr). (Vedi capitoli e mo- duli successivi). La conferma sierologica si ottiene con la ricerca delle immonoglobuline M (IgM) che compa- iono 1-2 giorni dopo la comparsa del rash, oppure con la dimostrazione di un aumento di 4 volte del titolo di immunoglobuline G (IgG) dopo 2-4 settimane rispetto al valore ottenuto dal prelievo effettuato in fase acuta. Il morbillo è una malattia anergizzante che deprime il sistema immunitario per un periodo di tempo variabile, Figura 5. Esantema del morbillo sull’addome (Fonte Dott.ssa Lucia Restano) Figura 3. Bambino sofferente in fase esantematica di morbillo (Fonte Dott.ssa Lucia Restano) Figura 4. Dettaglio ravvicinato di esantema del morbillo (Fonte Dott.ssa Lucia Restano)
30 CORSO ECM A DISTANZA TEMA FARMACIA - Gennaio 2017 ■■ Prevenzione vaccinale È disponibile l’immunizzazione contro il morbillo. Il titolo anticorpale conseguente alla vaccinazione (virus vivo attenuato, tipicamente associato a quelli attenuati di parotite e rosolia) è inferiore a quello che si manifesta dopo il contatto con il virus selvaggio, ma è comun- que in grado di proteggere il bambino dalla malattia. La vaccinazione trivalente morbillo-parotite-rosolia, a oggi classificata come facoltativa, è prevista nel corso del 15 mese di vita. 3. Scarlattina (II malattia) CENNI STORICI Definendo la scarlattina come «Febris scarlattina» nel lontano 1661, per la prima volta la scienza medica rin- tracciò nell’esantema scarlatto e nei suoi effetti, una malattia specifica, peculiare e diversa da altre manife- stazioni esantematiche, tipicamente quella del morbillo con il quale era stata confusa fino ad allora. AGENTE EZIOLOGICO La scarlattina è tra le malattie esantematiche tipiche dell’infanzia, l’unica a essere originata da un batterio. Si tratta dello Streptococco beta-emolitico di gruppo A (Sbea), noto anche come Streptococcus pyogenes, frequentemente implicato come causa di comuni in- fezioni in ambito Orl (faringo-tonsillite) e della cute nei bambini (impetigine, piodermite); meno comuni sono la vaginite e la cellulite perianale. In casi più gravi può indurre polmonite, endocardite, osteomielite, cellulite, come pure setticemia e shock tossico streptococcico. Gli streptococchi sono altamente trasmissibili (gocce di saliva, contatto) e sintetizzano una vasta gamma di tossine; a seconda dei ceppi batterici, tra queste, dobbiamo necessariamente citare le tre diverse eso- tossine eritrogeniche (A, B e C). Esse sono responsa- bili delle manifestazioni dermatologiche peculiari della scarlattina che può quindi essere ripetuta anche (in casi eccezionali) per tre volte. Infatti le esotossine eritrogeni- che stimolano la formazione di anticorpi specifici anti- tossinici che forniscono l’immunità contro la singola eruzione scarlattiniforme (causata da una sola delle 3 esotossine eritrogeniche), ma non contro le altre due forme di scarlattina e neppure contro le altre infezioni analiticamente evidenziabile con ridotta conta leucoci- taria totale e maggiore diminuzione dei linfociti rispetto ai neutrofili. Nei pazienti con anticorpi acquisiti passi- vamente (lattanti, emotrasfusi) e in quelli vaccinati (virus vivo attenuato), si può osservare una forma morbillosa sub-clinica o poco apparente; il rash può essere lieve, di breve durata o raramente, del tutto assente. TRATTAMENTO ETERAPIA DI SUPPORTO L’idratazione è sempre fondamentale come pure il con- trollo della temperatura corporea. Gli antipiretici sono indispensabili a questo scopo, ma anche per ridurre il malessere generale del piccolo paziente, piuttosto che per lenire il dolore in caso di stomatite. La terapia antibiotica è controindicata, a esclusione di alcuni casi complicati (otite media acuta, polmonite). Nei pazienti immunocompromessi il morbillo è altamente letale; la terapia antivirale con ribavirina si è dimostrata attiva contro il virus. Grazie a studi clinici randomizzati e con- trollati è stato possibile verificare che la carenza di vita- mina A (sia nei Paesi in via di sviluppo che negli Usa), è associata ad aumento della mortalità causata da malattie infettive, tra cui anche il morbillo, come pure la correlazione inversa tra i livelli di retinolo e la gravità della malattia. L’American Academy of Pediatrics (Aap) e Oms raccomandano la supplementazione con vita- mina A dei bambini con il morbillo nei paesi in via di sviluppo e la suggeriscono anche nei paesi sviluppati nei casi severi ospedalizzati. PREVENZIONE,NOTIFICA E RIAMMISSIONE IN COMUNITÀ Il morbillo è soggetto a notifica obbligatoria e rientra nelle malattie di classe II (malattie rilevanti perché a elevata frequenza e/o possibili interventi di controllo). Il sistema di sorveglianza prevede la segnalazione alle Asl, da parte del Medico, entro 48 ore dal sospetto di un caso di morbillo, la conduzione di una indagine epidemiologica da parte della Asl, la conferma della diagnosi attraverso appropriate indagini di laboratorio, la compilazione di un modulo standard e la sua trasmis- sione immediata al Ministero della Salute e all’Istituto Superiore di Sanità. Il rientro in comunità è consigliato dopo 5-6 giorni dalla scomparsa dell’esantema cutaneo. Figura 6.Tonsillite acuta in corso di scarlattina (Fonte Dott. Costantino De Giacomo)
TEMA FARMACIA - Gennaio 2017 311MODULO DIDATTICO streptococciche, la cui virulenza dipende invece dalla proteina M e la cui sintesi è peculiare di ceppi strep- tococcici che resistono alla fagocitosi delle cellule da parte del sistema immunitario. INCIDENZA,TRASMISSIONE E INCUBAZIONE Nel neonato sano e normopeso, la malattia è infre- quente, grazie agli anticorpi materni acquisiti nel corso della gravidanza e in parte a quelli assunti durante l’al- lattamento materno. L’incidenza delle infezioni faringee e quindi della scarlattina è più frequente nei bambini di età compresa tra i 5-15 anni. Nelle scuole, nelle ca- serme, in ambiente domestico e in tutti gli ambienti in comunità, la trasmissione del batterio risulta altamente favorita, con una frequenza più elevata durante i mesi invernali e all’inizio della primavera. Il periodo di incuba- zione della scarlattina dura in media 3 giorni, cui segue l’esordio improvviso della malattia; nella sola faringite streptococcica invece, l’incubazione può essere molto breve (24 ore) con un massimo di 4 giorni. SINTOMATOLOGIA Generalmente nei bambini sotto i 2-3 anni, la malattia assume sintomatologia blanda con condizioni gene- rali discrete e febbre non molto elevata. Nei bambini di età superiore ai 3-4 anni, l’inizio è di regola acuto, con brividi, febbre, spossatezza, accelerazione del battito cardiaco, tumefazioni a livello delle stazioni linfonodali sotto-angolomadibolari e del collo. Rispetto alle altre malattie esantematiche dell’infanzia, nella scarlattina, di rilievo è la faringo-tonsillite acuta streptococcica (Figura 6), talvolta molto dolente e che induce disappetenza e svogliatezza alimentare, accompagnata costantemente da febbre anche elevata (39-40°C), cefalea e spesso anche da vomito e addominalgia (a volte così intensa da far sospettare la condizione di un addome acuto). Riguardo alla faringo-tonsillite, a fare la differenza ri- spetto alle comuni altre infezioni virali e a quelle che si verificano nel corso di altre malattie dell’infanzia, è l’interessamento della mucosa della lingua che subisce delle modificazioni caratteristiche. Infatti, durante il 1° e 2° giorno di malattia, la lingua con i bordi già arrossati, è coperta da una patina bianca sulla quale è possibile scorgere piccole protuberanze eritematose, espres- sione dell’ipertrofia di alcune papille (lingua a fragola bianca) (Figura 7); dal 4° – 5° giorno di malattia, invece si assiste a una progressiva disepitelizzazione della mu- cosa linguale che presenta una superficie vellutata per l’ipertrofia e l’edema della papille (lingua a fragola rossa o lampone) (Figura 8). La disepitalizzazione della lingua può essere anche urente e dolente, pregiudicando ul- teriormente la svogliatezza alimentare già presente per l’addominalgia e gli episodi di vomito; la mucosa lin- guale si riepitelizza progressivamente e acquista nuo- vamente il suo aspetto normale senza alcune reliquato. Normalmente, la sintomatologia sistemica e il peculiare interessamento faringo-tonsillare precedono di circa 12 – 48 ore l’insorgenza dell’esantema cutaneo; è carat- terizzato da piccole e fini papule eritematose in rilievo a capocchia di spillo (1-2 mm di diametro), granulose alla palpazione, ravvicinate e che scoloriscono alla digito- pressione. Compaiono inizialmente a partire dalla radice degli arti, per generalizzarsi rapidamente in meno di 24 ore. Le lesioni appaiono omogeneamente diffuse sul corpo con addensamento e accentuazione alle pieghe cutanee (ascelle, inguine). Poche le parti del corpo in cui la cute risulta priva di papule (zona peri-orale, mento, naso), mentre le guance appaiono rosse con tonalità più intensa rispetto alle altre del corpo (maschera di Filatov) (Figura 9). Anche i palmi delle mani e la pianta dei piedi sono privi di papule. In corrispondenza delle pieghe cutanee delle articolazioni, con prevalenza sul lato flessorio del gomito, si possono manifestare pe- tecchie disposte secondo linee trasversali (segno di Pastia). Strisciando con il dorso dell’unghia sulla cute eritematosa del piccolo paziente, compaiono strie di dermografismo bianco (strie di Borsieri) e alla pres- sione della mano sulla cute, l’eritema scompare per alcuni istanti e si rende visibile una colorazione gialla della cute (segno della mano gialla) (Figura 10). Accanto all’esantema, talvolta possono comparire piccole lesioni puntiformi a capocchia di spillo (sudamina) soprattutto sull’addome. La faringite, l’esantema e le altre mani- festazioni cliniche, febbre inclusa, scompaiono gene- ralmente al termine della prima settimana di malattia, anche senza trattamento. Quasi contemporaneamente inizia la fase di desquamazione: fine al volto e sul corpo, mentre la desquamazione a larghe foglie compare in ultimo alle mani e ai piedi (desquamazione a dito di guanto). La durata e l’intensità della desquamazione dipendono dall’entità del rush cutaneo e dalla preco- Figura 10.Segno della mano gialla in corso di scarlattina (Fonte Dott.ssa Lucia Restano) Figura 7.Lingua a“fragola bianca” in corso di scarlattina (FonteWikipedia) Figura 8.Lingua a“fragola rossa” in corso di scarlattina (FonteWikipedia) Figura 9.Maschera di Filatov in corso di scarlattina (Fonte Dott.ssa Lucia Restano)
32 CORSO ECM A DISTANZA TEMA FARMACIA - Gennaio 2017 cità del trattamento con pennicillina. Per quest’ultimo motivo, l’evidenza della desquamazione cutanea è oggi estremamente rara, se non eccezionale. COMPLICANZE E PERICOLI IN GRAVIDANZA Le complicanze possono essere suddivise in pre- coci o settiche e tardive non settiche. Tra le prime: otite media, sinusite, mastoidite, osteomielite, sepsi, meningite, e pielonefrite. Fra le seconde: febbre reu- matica o malattia reumatica (artrite, cardite, corea minor e eritema marginato con diversa espressione percentuale) e glomerulonefrite. La corea (dal greco, danza) consiste in un disturbo del movimento deri- vante dall’infiammazione a carico delle parti del cer- vello che controllano la coordinazione dei movimenti. Colpisce il 5% dei pazienti con febbre reumatica e a differenza dell’artrite e della cardite; si presenta 1- 6 mesi dopo la tonsillite streptococcica non trattata o trattata impropriamente. La frequenza delle com- plicanze (febbre reumatica) è variabile da paese a paese; in Italia l’incidenza che oscilla di anno in anno è bassa, attestandosi intorno ai 4,1/100000 casi/ anno. Si stima che vi siano più di 15 milioni di casi di febbre reumatica in tutto il mondo, con 282.000 nuovi casi di malattia reumatica e 233.000 decessi ogni anno, per lo più concentrati nelle aree povere del mondo. Pandas è l’acronimo che descrive la Pe- diatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders As- sociated with Streptococcal infections, ovvero una sequela di disturbi neuropsichiatrici infantili autoim- muni associati a infezioni da streptococco. Ad oggi, si tratta di un’ipotesi nosologica (infatti la patologia non è ancora stata univocamente riconosciuta dalla comunità scientifica internazionale) che sostiene l’e- sistenza di un sottoinsieme di bambini con rapida in- sorgenza di disturbo ossessivo-compulsivo e/o tic con sviluppo tardivo in conseguenza di una reazione autoimmune cross-correlata con infezioni pregressa tipicamente da Streptococco β di gruppo A e molto spesso curata inappropriatamente. Questa rara en- tità, i cui primi casi descritti in letteratura risalgono al 1998, deve essere considerata necessariamente una complicanza tardiva. Come spesso accade nella scienza medica, a com- plicare le ipotesi e gli orientamenti diagnostici, anche su questa materia le certezze non sono assolute: la Pandas si è manifestata anche in piccoli pazienti che precedentemente avevano patito, non solo l’infezione streptococcica, ma anche infezioni virali (Herpes, Ep- stein Bar), come pure quella da Mycoplasma pneu- moniae. Riguardo alle potenziali complicanze in corso di gravidanza, la scarlattina è una di quelle malattie infettive che non influisce sulla salute del nascituro; nessuna evidenza scientifica attesta una comprovata e concreta pericolosità per il nascituro, se non la pos- sibilità di parto prematuro. In gravidanza, il bambino/a può essere contagiato/a solo e soltanto durante il transito nel canale vaginale nella eventualità che lo Streptococco lo abbia colonizzato (positività tam- pone vaginale). La adeguata terapia antibiotica della mamma e la precoce profilassi antibiotica al neonato/a su indicazione specialistica, prevengono le complica- zioni sopra citate. DIAGNOSI L’osservazione del caratteristico esantema cutaneo e la tonsillite sono fortemente diagnostiche. È possibile effettuare la ricerca dello Streptococco beta-emolitico gruppo A (Sbea) attraverso la coltura del materiale biologico raccolto con il tampone faringeo; in caso di positività viene normalmente accertata la sensibilità all’antibiogramma nel laboratorio di microbiologia. Da alcuni anni sono anche disponibili test rapidi d’uso ambulatoriale (specifici per Sbea), che il Pediatra può utilizzare nei casi in cui la sintomatologia clinica non sia ancora conclamata al fine di iniziare precocemente la terapia antibiotica, a beneficio del singolo paziente, ma anche della comunità. CURAETERAPIADI SUPPORTO La penicillina è il farmaco di prima scelta nelle infezioni da Sbea e tutti i ceppi isolati mantengono ancora la sensibilità a distanza di più di mezzo secolo dalla sua scoperta. Normalmente viene prescritta dal Pediatra l’amoxicillina in 2 – 3 somministrazioni/die per non meno di 10 giorni per evitare le complicanze precoci, tardive e naturalmente per eliminare definitivamente lo streptococco dal distretto faringeo. In caso di aller- gia documentata agli antibiotici beta-lattamici (da ram- mentare che mediamente il 10% dei pazienti allergici alla penicillina, lo sono anche alle cefalosporine), viene La penicillina è il farmaco di prima scelta nelle infezioni da SBEA e tutti i ceppi isolati mantengono ancora la sensibilità a distanza di più di mezzo secolo dalla sua scoperta
TEMA FARMACIA - Gennaio 2017 331MODULO DIDATTICO prescritto un macrolide (eritromicina, che si associa a tassi elevati di effetti collaterali gastrointestinali, oppure claritromicina), sempre per 10 giorni. In letteratura me- dica, sono disponibili alcune evidenze scientifiche che mostrano eliminazione dello streptococco (eradicazione batteriologica associata remissione clinica della malat- tia) anche con brevi cicli di terapia a base di azitromicina (5 giorni). Si tratta di antibiotico semisintetico apparte- nente alla classe dei macrolidi, unico rappresentante della sotto-classe degli azalidi; chimicamente è cor- relata all’eritromicina, ma presenta un diverso profilo farmacocinetico e minori effetti collaterali (soprattutto a livello gastrointestinale). A riguardo però, i risultati di tali studi non sono ritenuti esaurienti al fine di consen- tire una valutazione definitiva sulla effettiva efficacia di un breve ciclo di terapia antibiotica da estendere alla popolazione. Da segnalare che somministrando la terapia antibio- tica entro 9 giorni dall’inizio dell’infezione streptococ- cica, è possibile prevenire la febbre reumatica acuta. Il paracetamolo è necessario sia per controllare i rialzi della temperatura corporea (10mg/kg di peso cor- poreo/dose ogni 6 ore oppure 15mg/kg/dose ogni 8 ore), sia per alleviare lo stato di malessere generale del piccolo paziente (15mg/kg/dose ogni 12 ore). Il bambino affetto da tonsillite streptococcica e scar- lattina può trovare doloroso mangiare e deglutire; è necessario perciò offrirgli alimenti morbidi o, se neces- sario, una dieta liquida. Sono da privilegiare bevande gradevoli e fresche (succhi di frutta e tisane) e zuppe nutrienti, yogurt, frappè e gelati. Assicurarsi sempre che il bambino beva con regolarità liquidi nel corso della giornata. Utilizzare un umidificatore per migliorare l’umidità ambientale può contribuire a lenire il mal di gola. Se l’eruzione cutanea causa prurito intenso, è opportuno che le unghie siano ben tagliate, in modo che il paziente (in particolare nei primi anni di vita), non si procuri lesioni da grattamento che possono ulteriormente infettarsi. All’occorrenza può essere prescritto anti-istaminico orale per controllare il prurito diffuso. PREVENZIONE,NOTIFICA E RIAMMISSIONE IN COMUNITÀ È previsto che tutti i bambini ammalati di scarlattina non siano ammessi a scuola e in comunità prima che siano trascorse 48 ore dall’assunzione della terapia antibiotica, sempre che le condizioni generali e la curva termica corporea lo permettano. Come precedentemente descritto, la scarlattina possiede incubazione così breve e contagiosità così alta da rendere oggettivamente difficili i provvedimenti di prevenzione; questi ultimi dovrebbero contemplare: ■■ allontanamentodelsoggettosospettodallacomunità; ■■ immediato accertamento della diagnosi mediante tampone rapido e visita medica; ■■ immediato inizio di idonea terapia antibiotica da prolungarsi per almeno 10 gg; ■■ immediata denuncia alle autorità sanitarie della malattia da parte del Medico curante; ■■ controllo clinico immediato di tutti i soggetti che sono venuti in contatto con il bambino malato e segnalazione immediata dei soggetti ancora apparentemente asintomatici, ma che presentano una qualche obiettività sospetta faringea o tonsillare (visita dal Medico curante per valutazione di eventuale tampone faringeo di controllo). I soggetti sospetti, in periodo di massima epidemia di scarlattina, dovrebbero rimanere a casa in osservazione per 1 o 2 giorni (norma non scritta, quindi difficilmente applicabile). Vi sono poi le importantissime norme igieniche ambientali da adottare nelle scuole e nelle comunità che consistono nell’uso rigoroso di salviette, asciugamani, tovaglioli e possibilmente anche bicchieri e stoviglie a perdere monouso, inclusi i teli del fasciatoio, la sanificazione quotidiana accurata di tutti gli ambienti scolastici con prodotti sanificanti idonei e non con i soliti detersivi, con particolare riguardo alle superfici toccate dai bambini (banchi, tavoli mensa, bagni, wc, cucine), l’aerazione idonea degli ambienti dove soggiornano i bambini almeno una volta nella mattinata e una volta di pomeriggio per un tempo sufficientemente lungo calcolato in base al rapporto superficie finestre e cubatura aula e, ultima enunciata ma prima cosa da attuare, insegnare ai bambini a lavarsi le mani molto spesso, molto bene e più volte al giorno. La scarlattina è malattia infettiva di classe II, soggetta a notifica obbligatoria (scheda di notifica da parte del Medico all’Unità Sanitaria Locale, entro 48 ore dall’osservazione del caso di malattia anche sospetta) secondo il D.M. 15/12/1990.
34 CORSO ECM A DISTANZA TEMA FARMACIA - Gennaio 2017 4. Rosolia (III malattia) Si tratta di una malattia esantematica a eziologia virale, molto diffusa in età infantile, a bassa morbilità, ma se contratta durante la gravidanza, in grado di dare gravi malformazioni nel primo trimestre (fetopatia rubeolica) e significativa morbilità nel secondo e terzo (fetopatia rubeolica). CENNI STORICI In passato la rosolia veniva confusa con le altre ma- lattie esantematiche conosciute (scarlattina, morbillo e vaiolo), fino a quando due medici tedeschi la distin- sero come entità specifica a metà del XVIII° secolo. Proprio per l’interesse mostrato dalla medicina tede- sca nei confronti della rosolia, questa malattia veniva anche chiamata «morbillo tedesco». Solo nel 1866, in seguito alla descrizione di alcune decine di casi in Scozia, e allo scopo di differenziarla definitivamente dal morbillo, venne identificata con il nome di rosolia. Nel 1938 ne venne dimostrata la etiologia virale e nel 1941 fu ipotizzato da Gregg (oftalmologo australiano), e successivamente confermato, che la rosolia in gravi- danza potesse causare difetti congeniti gravi a carico di diversi organi. Il virus della rosolia fu definitivamente isolato nel 1962 e, spinti dalla necessità di fronteggiare vere e proprie pandemie degli anni ‘60, venne svilup- pato il vaccino specifico nel 1969. AGENTE EZIOLOGICO, TRASMISSIONE E INCUBAZIONE Il virus della rosolia è un virus ad Rna, appartenente al genere dei Rubivirus, nella famiglia delle Togaviridae. Il periodo di incubazione varia da 14 a 21 giorni, mediamente 16-18 giorni. La trasmissione del virus avviene attraverso le particelle di aerosol dalle secrezioni respiratorie di individui infetti cui consegue l’adesione e l’invasione dell’epitelio respiratorio del rinofaringe. Successivamente alla diffusione ematogena (viremia primaria), il virus diffonde al sistema linfatico e raggiunge le stazioni linfonodali regionali; segue una viremia secondaria 6-20 giorni dopo l’infezione. Durante questa fase, il virus della rosolia si diffonde ulteriormente e può essere isolato da diverse parti del corpo: linfonodi, urina, liquido cerebrospinale (Csf), sacco congiuntivale, latte materno, liquido sinoviale, e polmoni. Una persona infetta inizia a trasmettere il virus dal rinofaringe 3-8 giorni dopo l’esposizione e per 6-14 giorni dopo l’insorgenza del rash cutaneo. SINDROME DAROSOLIA CONGENITA L’ infezione fetale si verifica per via transplacentare durante la fase viremica materna, ma i meccanismi con cui il virus della rosolia provoca danni al feto sono poco conosciuti. I difetti fetali osservati nella sindrome da rosolia congenita sono probabilmente secondari a vasculite con conseguente necrosi dei tessuti senza infiammazione. Un altro meccanismo possibile consisterebbe nel danno virale diretto delle cellule infette. Gli studi hanno dimostrato che le cellule infettate con la rosolia nel periodo fetale precoce hanno attività mitotica ridotta. Questo può essere il risultato o di rottura cromosomiale o della produzione di fattori proteici che inibiscono la mitosi. Indipendentemente dal possibile meccanismo, utile ricordare che qualsiasi lesione che colpisce il feto nel primo trimestre (durante la fase dell’organogenesi) provoca difetti congeniti di organo. EPIDEMIOLOGIA La rosolia è diffusa in tutto il mondo e nei paesi a clima temperato si riscontra prevalentemente nel periodo in- vernale o in primavera. L’incidenza della malattia, se- condo i dati dell’Oms, è difficile da calcolare per molte aree del mondo, perché dipende soprattutto dalla co- pertura vaccinale, con una stima sui 100 mila casi, ogni anno, nei paesi in via di sviluppo. L’impatto e l’efficacia della vaccinazione è dimostrata dalla dichiarazione, nel 2015, della definitiva eliminazione della rosolia nella Re- gione delle Americhe, prima Regione Oms a raggiungere questo obiettivo. In Italia, relativamente alla malattia sui bambini e adulti, il numero di casi notificato dal 1970 al 2001 indicava una ricorrenza delle epidemie circa ogni 4-5 anni, fino al 1997, ultima epidemia degli anni ‘90 con circa 35mila casi riportati. Successivamente l’inci- denza è calata, con una notifica al massimo di 6200 casi/anno (epidemia del 2002) e un notevole rallenta- mento (dipendente anche dalle segnalazioni) fino ai 39 casi di rosolia (possibili, probabili e confermati) nel 2015. Circa il 70% dei casi si verificavano su bambini sotto i 15 anni di età (Epicentro Iss). Nel periodo 2005-2015 sono
Figura 11. Lesioni al cavo orale non specifiche (enantema o macchie di Forscheimer caratterizzato da macule e petecchie puntiformi). (FonteWikipedia) TEMA FARMACIA - Gennaio 2017 351MODULO DIDATTICO state segnalate 84 infezioni di rosolia congenita (probabili e confermate) e 167 infezioni rubeoliche in gravidanza (possibili, probabili e confermate), con un picco nel 2008 e uno nel 2012. L’incidenza di rosolia congenita è infe- riore a 1 caso/100.000 nati vivi dal 2013. SINTOMATOLOGIA L’incubazione si sviluppa tra 14-21 giorni dopo l’esposizione a una persona affetta da rosolia, ma non sempre in anamnesi è presente una storia di esposizione al virus. Infatti, i pazienti possono acquisire l’infezione da un soggetto infetto completamente asintomatico o durante il periodo di incubazione di una rosolia che si manifesterà successivamente. I sintomi prodromici sono insoliti nei bambini piccoli, ma sono comuni negli adolescenti e negli adulti; compaiono di solito 1-5 giorni prima della comparsa di eruzioni cutanee: dolore agli occhi, movimento degli occhi in direzione laterale e verso l’alto,congiuntivite,brucioreallagola,cefalea,artromialgie, febbricola, brividi, anoressia, nausea, ingrossamento di alcune stazioni linfonodali (in particolare quelle auricolari posterioriesuboccipitali),segnodiForchheimer(enantema osservato nel 20% dei pazienti con la rosolia durante il periodo prodromico, caratterizzato da lesioni puntiformi o petecchie più grandi che si verificano di solito sul palato molle)(Figura11).Successivamentecompareiltipicorash maculo-papuloso, caratterizzato da lesioni rosate di 1-4 mm, che parte inizialmente dal viso e collo e si diffonde centrifugamente al tronco e agli arti entro le 24 ore, per svanire sul viso il secondo giorno e scomparire in tutto il corpo alla fine del terzo giorno. Per questo caratteristico sviluppo temporale del rash, in passato la rosolia è anche stata chiamata il «morbillo dei 3 giorni» (Figura 12). Negli adulti il rash può essere molto pruriginoso, inducendo erroneamente il medico a sospettare una causa allergica, magari da farmaci o alimenti, piuttosto che la rosolia. COMPLICANZE E PERICOLI IN GRAVIDANZA Come già accennato, la rosolia è molto più grave in gravidanza, perché causa di rosolia congenita, che si manifesta clinicamente in epoca postnatale. Il rischio di sviluppo di una embriopatia è superiore al 60% per l’infezione della gestante contratta nel primo mese di gravidanza e scende al 25% e al 15% rispettivamente nel secondo e terzo mese. La presentazione classica della sindrome da rosolia congenita è costituita dalla seguente triade: ■■ ipoacusia neurosensoriale: è la manifestazione più comune della sindrome da rosolia congenita. Si verifica in circa il 58% dei pazienti. Gli studi hanno dimostrato che circa il 40% dei pazienti con sindrome da rosolia congenita può presentare sordità come unica anomalia. La ipoacusia può essere unilaterale o bilaterale e può non essere evidente fino al secondo anno di vita. ■■ anomalie oculari, tra cui macroftalmia, cataratta, glaucoma infantile e retinopatia pigmentosa; si verificano in circa il 43% dei bambini con sindrome da rosolia congenita, con interessamento di entrambi gliocchinell’80%deipazienti.Laretinopatiaèbenigna e non progressiva; non interferisce con la visione (in contrastoconlacataratta),amenochenonsisviluppi neovascolarizzazione coroidea nella macula. ■■ cardiopatie congenite, tra cui dotto arterioso pervio (Pda) e stenosi dell’arteria polmonare; sono presenti nel 50% dei neonati infettati in gestazione nei primi 2 mesi. Altri esiti della infezione in utero, se contratta dopo il terzo/quarto mese (fetopatia rubeolica congenita) sono: aborto, morte intrauterina, prematurità, ritardo di crescita intrauterina, anomalie del sistema nervoso centrale, tra cui microcefalia, meningoencefalite, ritardo mentale, disturbi del comportamento, anomalie elettroencefalografiche con convulsioni, ipotonia, epatosplenomegalia, ittero neonatale, epatite, manifestazioni cutanee, tra cui la Sindrome del blueberry (mirtillo) Muffin, caratterizzata da eritropoiesi cutanea (lesioni violacee), anomalie dei dermatoglifi, lesioni ossee, disturbi endocrini, anche tardive nella seconda o terza decade di vita (per esempio, anomalie della tiroide, diabete mellito), disturbi ematologici (anemia e porpora trombocitopenica). DIAGNOSI La diagnosi clinica può essere difficile perché il quadro clinico è simile ad altre malattie esantematiche e, inoltre, circa la metà delle infezioni da rosolia può essere subclinica. La diagnosi di laboratorio della rosolia può essere effettuata o con test sierologici o, raramente e solo in studi epidemiologici, con l’isolamento virale. La diagnosi sierologica consiste Figura 12. Rash maculo-papuloso in corso di rosolia; da viso e collo e si diffonde centrifugamente al tronco ed agli arti. (FonteWikipedia)
36 CORSO ECM A DISTANZA TEMA FARMACIA - Gennaio 2017 nel dimostrare tramite varie tecniche, di cui l’Elisa è la più diffusa, la presenza di anticorpi di classe IgM specifici contro la rosolia in un campione di siero singolo o dimostrando un significativo (>4 volte) aumento del titolo anticorpale delle IgG specifiche in campioni di siero successivi tra la fase acuta e quella della convalescenza (2-3 settimane l’una dall’altra). TRATTAMENTO ETERAPIA DI SUPPORTO Il trattamento è solo di supporto, reidratante e me- diante paracetamolo come antipiretico; nei casi con intenso prurito, tipici dell’adulto, utile assunzione di antistaminici per os. PREVENZIONE,NOTIFICA E RIAMMISSIONE IN COMUNITÀ La sorveglianza sanitaria per l’individuazione di contatti suscettibili, in particolar modo donne in gravidanza, che dovranno astenersi da qualsiasi contatto con il paziente e sottoporsi a esami sierologici per la determinazione del loro stato immunitario nei confronti della rosolia, è una fondamentale misura di Sanità pubblica. L’allontanamento dalla frequenza scolastica o dall’attività lavorativa per 7 giorni dalla comparsa dell’esantema è raccomandato. In ambiente ospedaliero o in altre istituzioni, è necessario l’isolamento da contatto e il ricovero in stanza separata per 7 giorni dalla comparsa dall’esantema nei bambini con rosolia postnatale e più a lungo nei casi di rosolia congenita, di solito contagiosi fino a più di 1 anno, a meno che le culture virali siano negative. L’arma migliore contro la malattia è la vaccinazione preventiva, con il vaccino vivo attenuato, con un’efficacia >95% che garantisce immunità a vita. Non si tratta di una vaccinazione obbligatoria, ma facoltativa e altamente consigliata, nonché gratuita; indicata sia per tutti i bambini che per le ragazze non immunizzate dopo la pubertà e per tutti gli operatori che svolgono mansioni a contatto con bambini e/o con donne in età riproduttiva. Per i nuovi nati, è consigliata la prima dose tra i 12-15 mesi di età e un richiamo verso i 5-6 anni. La strategia attuale, in linea con quella attuata in altri paesi,ècomunquequelladivaccinaretuttiibambininel secondo anno di vita con il vaccino trivalente, (morbillo, parotite e rosolia) e di somministrarne una seconda dose entro i 5-6 anni di età. Contemporaneamente, è indispensabilevaccinaretutteleragazzeeledonneche non sono state vaccinate da bambine. Come per tutti i vacciniviviattenuati,lavaccinazionenonvienepraticata negli individui con deficit immunitario o sotto terapia immunosoppressiva (corticosteroidi, antineoplastici, farmaci antirigetto), nelle donne gravide o che desideranoesserlonelmesesuccessivo(persicurezza, anche se non si sono mai verificate infezioni rubeoliche correlate). Inoltre, il vaccino è invece consigliato alle persone infette da Hiv che non hanno sviluppato Aids. La sorveglianza della rosolia naturale in Italia è affidata a due metodi: quello delle notifica obbligatoria e quello della rete dei Pediatri sentinella. Il Piano Nazionale per l’eliminazione del morbillo e della rosolia congenita approvato nel 2003, per quanto riguarda la rosolia congenita, prevedeva di mantenere l’incidenza a valori inferiori a 1 caso ogni 100mila nati vivi entro il 2010. Per valutare l’impatto delle strategie vaccinali contro la rosolia è stato necessario avviare un sistema di sorveglianza specifico per la rosolia congenita e per l’infezione da virus della rosolia in gravidanza. Nonostante la eliminazione del virus possa superare il periododi1settimanadallacomparsadell’esantema,il periododicontumaciaperlariammissionedelbambino in comunità dopo l’infezione da rosolia è stabilito in 1 settimana dalla comparsa dell’esantema. 5. IV malattia Chiamata spesso anche scarlattinetta o scarlattinina, è stata scoperta da Clement Dukes che la descrisse nei suoi aspetti clinici e morfologici per la prima volta su Lancet nel 1900; anche per questo motivo venne definita per lungo tempo morbo di Dukes. In passato, la forma leggera di esantema scarlattiniforme, accompagnata da faringo-tonsillite, senza febbre elevata, veniva diagnosticata come IV malattia. Alla luce delle odierne conoscenze si ritiene che la IV malattianonsiaunaentitàaséstante,mal’espressione clinica di forme esantematiche fruste o atipiche di altre infezioni, primariamente della scarlattina, e secondo alcuni della rosolia, del morbillo, di esantemi virali del gruppo Coxsackievirus-Echovirus. Se l’agente eziologico sospettato risulta essere lo streptococco (Streptoccoccus pyogenes di gruppo A), è doveroso
TEMA FARMACIA - Gennaio 2017 371MODULO DIDATTICO rammentare che le complicazioni settiche delle fasi iniziali della malattia (stadio acuto), come quelle tardive non settiche risultano ugualmente e potenzialmente rischiose, al pari delle forma di scarlattina a esordio acuto ed ecclatante con sviluppo di esantema più intenso, come precedentemente descritto. Pertanto, anche la copertura antibiotica e antipiretica, come pure la terapia di supporto non possono discostarsi da quelle descritte per la forma classica di scarlattina. L’esordio può comparire con sintomi generici quali cefalea, anoressia, sonnolenza, seguiti da una eruzione diffusa di colore rosa che scompare dopo 4-5 giorni, lasciando una fine desquamazione, che può durare alcune settimane. La primavera e l’estate sono i periodi preferiti d’esordio della IV malattia. In caso di eziologia virale, la terapia di supporto consiste nel controllo e gestione del rialzo della temperatura corporea, nel favorire l’idratazione, offrendo con regolarità bevande zuccherate al piccolo paziente e privilegiando alimenti morbidi e gradevoli (yogurt, gelato, frutta e frullati) in caso di svogliatezza alimentare e di mucosite in cavità orale. 6. Megaloeritema (V malattia) È una malattia esantematica dell’infazia autolimitan- tesi, benigna e costituisce la manifestazione clinica più frequente della infezione umana da Parvovirus B19. CENNI STORICI Descritta già nel XVII secolo, come una possibile manifestazione della rosolia, la sua identificazione come malattia esantematica a parte è della fine del 1800 e la sua denominazione come eritema infettivo del 1899. L’origine virale fu dimostrata nel 1984, con l’isolamento del Parvovirus B19. AGENTE EZIOLOGICO, TRASMISSIONE E INCUBAZIONE Il Parvovirus B19 è un virus a DNA, appartenente al genere Erythrovirus della famiglia Parvoviridae. Si tratta diunviruscheinfettasolol’uomoeinparticolarelalinea midollare eritroide. La trasmissione varia dal 15-30% dei contatti sensibili nelle famiglie e nei nosocomi, al 60% a livello scolastico e avviene tramite goccioline aereosolicheperviarespiratoria.Ilperiododiincubazione varia da 4 a 28 giorni (media 16-17 giorni). Sebbene la via di contagio sia quella respiratoria, il virus può essere trasmesso tramite sangue ed emoderivati. Da 7 a 11 giorni dopo l’inoculazione, il virus invade il sangue e la viremia precede sia il rash nel megaloeritema, che le crisi aplastiche nelle forme ematologiche (vedi dopo). In gravidanza, il Parvovirus B19 può attraversare la barriera placentare e raggiungere il feto durante una infezione materna primaria. EPIDEMIOLOGIA L’infezione da Parvovirus B19 è estremamente co- mune in tutto il mondo. Il tasso di sieropositività è 5-10% tra i bambini di età compresa tra 2-5 anni e aumenta al 50% a 15 anni e a 60% a 30 anni, fino al 90% negli adulti di età superiore ai 60 anni. Il tasso di sieroconversione annuale tra le donne gravide senza Parvovirus B19 è 1,5%. I casi clinici di infezione da Parvovirus B19 (Eritema infettivo) possono essere sporadici o verificarsi in focolai in tardo inverno fino all’inizio della primavera. Un aumento ciclico del nu- mero di infezioni è anche osservato, con un picco ogni 3-4 anni. SINTOMI In soggetti normali e immunocompetenti, il Parvovirus B19 ha minima morbilità, con il megaloeritema come principale manifestazione clinica. Dopo una lieve e non sempre distinguibile fase prodromica caratterizzata da febbricola, cefalea e lievi sintomi respiratori alti, il rash si manifesta in tre fasi che si sovrappongono e non sono sempre distinguibili: 1. stadio iniziale è quello dell’eritema facciale rosso fuoco, che dà al bambino un aspetto a ‘guance schiaffeggiate’ (Figure 13, 14); 2. seconda fase, (dopo 1-4 giorni dall’eruzione fac- ciale), nella quale i pazienti sviluppano un eritema maculare; in seguito si assiste al rapido schiarimento centrale, con aspetto reticolato a merletto o ortica- rioide soprattutto al tronco e alle superfici estensorie delle estremità prossimali, con risparmio del palmo delle mane e della pianta dei piedi (Figure 15, 16); 3. terza fase, in cui l’esantema ricorre a intermittenza in risposta agli stimoli, come irritazione locale, alte temperature e stress emotivo per 1-3 settimane. Figura 14. Eritema facciale in corso di megaloeritema infettivo (Fonte: Dott. F.C.Gamaleri) Figura 13. Eritema facciale in corso di megaloeritema infettivo (Fonte Dott.ssa Lucia Restano)
38 CORSO ECM A DISTANZA TEMA FARMACIA - Gennaio 2017 Una artropatia può verificarsi fino al 60% degli adulti infettati da Parvovirus B19, mentre si verifica solo in circa il 10% dei bambini, dove interessa le articola- zioni più grandi, (ginocchia, polsi e caviglie), e in modo asimmetrico, per 2-4 settimane. COMPLICANZE E PERICOLI IN GRAVIDANZA L’infezione da Parvovirus B19 predilige tipicamente la linea eritroide del midollo osseo e può sopprimere la produzione di eritrociti, causando crisi di aplasia tran- sitoria o aplasia cronica dei globuli rossi; talvolta può anche interessare le altre linee midollari (leucociti e pia- strine). Ciò avviene più frequentemente nei pazienti con malattie eritrocitarie emolitiche croniche, come le emo- globinopatie. L’infezione fetale può causare idrope fetale con morte fetale intrauterina nel 2-6% dei casi, soprattutto se con- tratta tra la 13-16a settimana di gestazione. DIAGNOSI Essa è basata sugli aspetti clinici descritti e solo rara- mente si ricorre alla diagnosi sierologica mediante Elisa o alla identificazione del Dna virale tramite Pcr, riservata ai casi ematologici o più gravi. TRATTAMENTO ETERAPIA DI SUPPORTO Come per le altre malattie esantematiche si tratta di una terapia di supporto. Nei casi di anemia severa, trasfusioni e infusione di Immunoglobuline endovena sono sovente utilizzate. In questi casi l’isolamento del paziente può essere attuato in ambito ospedaliero per prevenire al diffusione d altri pazienti ematologicamente compromessi. PREVENZIONE,NOTIFICA E RIAMMISSIONE IN COMUNITÀ Le donne gravide devono essere tenute lontane da soggetti infetti da Parvovirus B19. Non esiste un vaccino, né obbligo di notifica. La contagiosità solitamente si risolve con la scomparsa dei sintomi dopo circa 1 settimana e possono essere riammessi alla frequenza scolastica. 7. Esantema critico (VI malattia) Si tratta di una malattia esantematica benigna autolimi- tantesi, che colpisce il lattante con un decorso febbrile pre-esantematico tipico e della durata di 3 giorni. CENNI STORICI Comepertuttelealtremalattieesantematicheaeccezione della varicella, veniva in passato confusa con morbillo e rosolia, fino al definitivo inquadramento autonomo all’inizio del 1900. Nel 1986 fu isolato l’Herpes virus umano tipo 6 (HHV-6), che in seguito fu dimostrato essere l’agente causale della sesta malattia, sebbene in alcuni casi è stato dimostrato anche l’Herpes virus umano tipo 7 (HHV-7). AGENTE EZIOLOGICO, TRASMISSIONE E INCUBAZIONE Herpes virus tipo 6 (HHV-6) e tipo 7 (HHV-7) sono virus a Dna e appartengono al genere Roseolavirus della fa- miglia Herpesviridae. Entrambi i virus sono altamente diffusi nella popolazione sana e come tutti gli Herpesvirus, hanno un particolare tropismo per i linfociti e i macrofagi; possono rimanere latenti e riattivarsi in seguito alla depressione del sistema immunitario, mostrando un potenziale patogeno estrema- mente vario dalla infezione asintomatica a malattie gravi (come nei pazienti con Aids in cui fu isolato). La trasmis- sione del virus avviene per via salivare e dopo l’infezione primaria, il loro Dna compare per breve tempo nel siero e nel liquor, per integrarsi successivamente e diventando latente nell’organismo. L’incubazione dell’Esantema su- bitum è di circa 5-15 giorni. EPIDEMIOLOGIA L’Esantema subitum è patologia con tipico picco di in- cidenza tra i 6-12 mesi; quando cala l’azione protettiva anticorpale materna, la frequenza si attesta al 90% nei primi 2 anni di vita. Da un punto di vista virologico, alla fine del secondo anno di la vita, circa il 75% di tutti i bam- bini e alla fine del terzo anno, pressoché la totalità sono sieropositivi per HHV-6; circa il 24% di tutti i bambini con infezione da HHV-6 manifesta i sintomi clinici della sesta malattia. L’infezione da HHV-7 di solito si verifica sensibil- mente più avanti nel tempo, con circa Il 65% dei bambini infettati dai 3 anni di vita. Figura 16. Particolare di eritema maculare alle estremità in corso di megaloeritema infettivo (Fonte Dott.ssa Lucia Restano) Figura 15. Eritema maculare in corso di megaloeritema infettivo (Fonte Dott.ssa Lucia Restano)
TEMA FARMACIA - Gennaio 2017 391MODULO DIDATTICO SINTOMI L’esordioèimprovviso,confebbreelevata,chefacilmente superai39°C;spessorappresentalaprimamalattiaacuta febbrile in lattanti sani, preoccupando, anche in ragione della sua rapidità e brusco rialzo, i genitori, che ricorrono quasisempreaiServizisanitari.Nonsempresonopresenti segni di flogosi delle vie aeree superiori, tanto che la ca- ratteristica clinica principale di questa febbre sta spesso nell’assenza di altri segni clinici. La febbre cade brusca- mente per crisi dopo circa 3-4 giorni, con comparsa di un esantemamaculopapularerosato,checominciaaltronco e al collo, per poi diffondersi a tutto il corpo (Figura 17). COMPLICANZE E PERICOLI IN GRAVIDANZA A volte il quadro è complicato dalla prominenza della fontanella anteriore, pulsante e dalle convulsioni (fino al 30% in alcune casistiche), eccezionalmente da forme meningo-encefalitiche. Possono essere presenti adeno- patie e diarrea moderata. Alle indagini di laboratorio può essere presente leucopenia e più raramente, piastrinope- nia con elevazione delle transaminasi. Sebbene entrambi i 2 Herpes virus possano riattivarsi durante la gravidanza e infettare per via transplacentare il feto, non sono rico- nosciuti come causa di malformazioni o di significativa malattia congenita. DIAGNOSI La diagnosi di VI malattia è clinica, basata sull’età del bambino, sull’andamento della febbre e sulle modalità di comparsa dell’esantema, dopo la defervescenza febbrile. A scopo epidemiologico, o in casi particolari (immunodepressi), la dimostrazione scientifica dell’in- fezione si ottiene con valutazione Pcr o con sierologia specifica. TRATTAMENTO ETERAPIA DI SUPPORTO Il trattamento di supporto della febbre elevata prevede sempre il paracetamolo (I scelta terapeutica) e il man- tenimento di un buono stato di idratazione del bam- bino sono, soprattutto considerando che il lattante, in ragione delle sue peculiarità metaboliche, è particolar- mente suscettibile al rischio di disidratazione. PREVENZIONE,NOTIFICA E RIAMMISSIONE IN COMUNITÀ Non è possibile alcune forma di prevenzione, in quanto non esistono vaccini. Nessuna notifica è dovuta e il rientro in comunità è possibile dopo la scomparsa dei sintomi. BIBLIOGRAFIA–SITOGRAFIA ■■ 49° Rapporto Censis 2015 ■■ American Academy of Pediatrics. Rubella. In: Red Book: 2015 Report of the Com- mittee on Infectious Diseases, 30th, Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS (Eds), American Academy of Pediatrics, Elk Grove Village, IL 2015. p.688 ■■ American Academy of Pediatrics: Red Book: 2009 Report of the Commitee on In- fectious Deseases, 28th ed. ■■ Articoli 235-254 T.U.LL.SS. e D.M. 15/12/1990 (Malattie soggette a denuncia obbligatoria) ■■ Cennimo DJ,Steele RW.Parvovirus B19 Infection.http://emedicine.medscape.com/ article/961063 ■■ Centers for Disease Control and Prevention.Rubella and congenital rubella syndrome control and elimination—global progress, 2000–2012. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2013; 62: 983–86 ■■ Cherry JD, Schulte DJ. Human Parvovirus B19. Feigin RD, Cherry JD, Demmler-Har- rison GJ, Kaplan SL, eds. Feigin and Cherry’s Textbook of Pediatric Infectious Diseases. 6th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2009. Vol 2: 1902-1920 ■■ Cherry JD. Rubella virus. 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40 CORSO ECM A DISTANZA TEMA FARMACIA - Gennaio 2017 Scegliere una sola risposta esatta per ogni domanda. Per il superamento del test di verifica dell’appren- dimento è necessario rispondere correttamente all’75% delle domande proposte. Informiamo i lettori che nei questionari online, le domande e le risposte saranno pubblicate in ordine casuale (diverso ad ogni accesso al sito), come definito nella nuova normativa ECM dalla Commissione Nazionale Formazione Continua del Ministero della Salute. Test di valutazione dell’apprendimento 1. Quale di questi esiti non è caratteristico dell’embriopatia rubeolica: ❏❏ epatite fulminante ❏❏ ipoacusia ❏❏ cataratta ❏❏ cardiopatia 2. L’agente etiologico del Megaloeritema è: ❏❏ herpes virus 6 ❏❏ virus di Epstein-Barr ❏❏ parvovirus B19 ❏❏ herpes virus 7 3. Quale di queste malattie esantematiche non ha una vaccinazione specifica: ❏❏ morbillo ❏❏ rosolia ❏❏ varicella ❏❏ scarlattina 4. L’andamento tipico dell’Esantema subitum è caratterizzato da: ❏❏ comparsa successiva alla brusca defervescenza ❏❏ compare tipicamente insieme alla febbre ❏❏ diffusione centripeta ❏❏ precede la febbre 5. L’aspetto clinico più caratteristico della rosolia è: ❏❏ aspetto a guance schiaffeggiate dell’esantema ❏❏ linfadenopatia retro-auricolare ❏❏ ittero ❏❏ cheilite 6. La conferma diagnostica di una malattia infettiva si basa su: ❏❏ coltura dell’agente etiologico ❏❏ prove di inoculazione ❏❏ intradermoreazione ❏❏ diagnosi sierologica specifica 7. Per quanto tempo è necessario effettuare la terapia antibiotica nel paziente affetto da scarlattina? ❏❏ Per almeno 7 giorni ❏❏ Per almeno 5 giorni da prolungare a 7 giorni dopo controllo ambulatoriale ❏❏ Per almeno 10 giorni per evitare le complicanze precoci e tardive ❏❏ La durata della terapia antibiotica varia in funzione dell’età del piccolo paziente 8. In caso di temperatura febbrile e/o malessere generale in corso di malattie esantematiche dell’infanzia,il paracetamolo costituisce il principio attivo di prima scelta; quali sono le posologie consigliate?
41MODULO DIDATTICO 1 10. In caso di morbillo, normalmente in 4°-5° giorno dall’insorgenza dell’esantema, il paziente manifesta sfebbramento. Tipicamente come si manifesta l’abbassamento della temperatura corporea? ❏❏ Per lisi (discesa della temperatura lenta) ❏❏ Per crisi (discesa della temperatura brusca e veloce) ❏❏ A scaletta (discesa della temperatura a balzi graduali e progressivi) ❏❏ Dipende dall’età del paziente 11. Tra le complicanze croniche dei pazienti affetti da morbillo, quale risulta la più pericolosa? ❏❏ Cirrosi ❏❏ Displasia broncopolmonare ❏❏ Ipostaturalità ❏❏ Panancefalite sclerosante sub-acuta ❏❏ Esclusivamente quelle indicate dallo Specia- lista Pediatra ❏❏ 10mg/kg di peso corporeo/dose ogni 8 ore ❏❏ 15mg/kg di peso corporeo /dose ogni 12 ore ❏❏ 10mg/kg di peso corporeo/dose ogni 6 ore oppure 15mg/kg di peso corporeo/dose ogni 8 ore; per alleviare lo stato di malessere ge- nerale del piccolo paziente 15mg/kg/dose ogni 12 ore 9. Come la scarlattina, anche il morbillo, può provocare complicanze precoci (acute) e tardive.Qual è la più grave e pericolosa complicanza precoce del morbillo? ❏❏ Encefalomielite ❏❏ Panancefalite sclerosante sub-acuta ❏❏ Polmonite virale con sovra infezione batterica ❏❏ Encefaliomielite nel lattante
Corso ECM a distanza - Esame Dermatologico – modulo 1 1 Lesioni elementari cutanee L’esame dermatologico si basa innanzitutto sull’osservazione attenta e sistematica della cute. Tale osserva- zione ha generato nel tempo un complesso sistema di codifica, un vero e proprio alfabeto dermatologico, la cui conoscenza risulta essere imprescindibile ai fini di un corretto inquadramento nosologico. Le lesioni elementari rappresentano l’espressione morfologica della risposta cutanea a uno stimolo patogeno. Il tipo, il numero, la localizzazione e la disposizione delle singole lesioni sono caratteristiche che permettono di inqua- drare le diverse patologie attraverso l’attenta osservazione della cute. Le lesioni elementari possono essere suddivise a loro volta in primitive e secondarie. Quelle primitive rappresentano l’espressione iniziale della patologia, quelle secondarie ne rappresentano l’evoluzione spontanea o causata da un intervento esterno. Le lesioni primitive sono l’eritema, la macchia, la papula, la placca, il nodulo, il pomfo, la vescicola, la bolla e la pustola. Le lesioni secondarie sono la crosta, la squama, l’escoriazione, l’erosione, l’ulcerazione, la ragade e la cicatrice. A queste due categorie si aggiungono le cosiddette lesioni patognomoniche. Il loro riscontro permette di porre diagnosi certa di una determinata patologia. Un classico esempio di lesione patognomonica è il cuni- colo della scabbia. La conoscenza delle lesioni elementari e la loro identificazione in un quadro cutaneo rappresentano la base per una corretta diagnosi dermatologica. Tuttavia, solo in alcune malattie della pelle sarà presente una singola lesione elementare caratteristica: classico è l’esempio dell’orticaria, nella quale tutte le lesioni sono costituite da pomfi. Nella maggior parte dei casi saranno invece riconoscibili sia lesioni elementari primitive, sia lesioni secondarie. Classico è l’esempio dell’eczema nel quale alle lesioni elementari primitive (eritema e vescicole) si affiancano costantemente lesioni secondarie in diversa fase evolutiva (escoriazioni dovute al grattamento, ero- sioni, squamocroste e croste, originate dall’evoluzione naturale delle vescicole e dall’eventuale sovrainfezione). LESIONI ELEMENTARI PRIMITIVE Eritema È una alterazione del colore della cute dovuta a vasodilatazione capillare. Può assumere un colore dal rosso vivo al violaceo e scompare alla compressione con un vetrino. Può essere circoscritto o coinvolgere ampie superfici.
Corso ECM a distanza - Esame Dermatologico – modulo 1 2 Risolve generalmente senza lasciare esiti. A seconda della forma e della dimensione si distinguono eritemi scarlattiniformi, roseoliformi o morbilliformi. L’eritema è la lesione elementare caratteristica degli esantemi infettivi. Macchia È una alterazione circoscritta della pigmentazione della cute. Non scompare alla compressione con un vetri- no. A seconda del colore della macchia si distinguono macchie ipercromiche scure, macchie ipo-acromiche chiare e pseudomacchie, originate dalla deposizione di pigmenti esogeni come farmaci e coloranti per tatuaggi. Le macchie del diametro maggiore di un centimetro vengono definite «chiazze». La macchia è la lesione elementare caratteristica della vitiligine. Nella descrizione di una chiazza, oltre al colore, è opportuno includere anche le caratteristiche del bordo: questo può essere netto o sfumato, regolare o irregolare; spesso la descrizione entra in maggiore dettaglio con termini descrittivi (frastagliato, micropoliciclico). Papula È una rilevatezza circoscritta della superficie cutanea, apprezzabile alla palpazione e del diametro inferiore al centimetro. Ha superficie emisferica o piana e colorito variabile. Origina dalla proliferazione di cellule a livello dell’epidermide o dall’infiltrazione flogistica del derma più superficiale. Risolve senza lasciare esiti. Quando numerose papule confluiscono in un’unica lesione o la rilevatezza presenta un diametro maggiore di un centimetro viene definita «placca». La papula è la lesione elementare caratteristica del mollusco contagioso. Nodulo È una rilevatezza circoscritta della superficie cutanea, solida e facilmente apprezzabile alla palpazione, del diametro maggiore di un centimetro. Origina da processi proliferativi o infiammatori tipicamente a livello del derma. Se il processo patologico interessa gli strati più profondi del derma o dell’ipoderma prende il nome di nodosità. Risolve lasciando spesso esiti atrofico-cicatriziali. Pomfo È una rilevatezza circoscritta e fugace della superficie cutanea che origina dall’edema del derma super- ficiale. Può avere colore bianco, rosato o rosso e dimensioni variabili. È tipicamente una lesione fugace. Compare all’improvviso e persiste per un periodo variabile da pochi minuti a qualche ora. Risolve senza esiti ed è normalmente associato a prurito. Il pomfo è la lesione elementare caratteristica dell’orticaria.
Corso ECM a distanza - Esame Dermatologico – modulo 1 3 Vescicola e bolla La vescicola è una raccolta circoscritta di liquido in seno all’epidermide o tra epidermide e derma. Presenta dimensioni inferiori ai 5 mm. Risolve tramite riassorbimento spontaneo o evolve in erosione. La vescicola è la lesione elementare caratteristica degli eczemi. Quando la raccolta di liquido supera il diametro di 5 mm viene definita bolla. Come la vescicola evolve abitualmente in una erosione. A seconda della sua profondità ed eziologia può avere contenuto sieroso, sieroematico o ematico; nel caso in cui nel suo interno si formi una raccolta di cellule infiammatorie o batteri, il suo contenuto può diventare torbido. Pustola È una raccolta circoscritta di essudato purulento in sede epidermica o ostio-follicolare. Ha forma roton- deggiante, dimensioni variabili da uno ad alcuni millimetri e colore giallastro. La pustola è la lesione elementare caratteristica delle follicoliti. LESIONI ELEMENTARI SECONDARIE Crosta È un conglomerato di liquidi biologici e detriti cellulari essiccati rilevabile sulla superficie cutanea dove ricopre le lesioni di continuo della pelle. Il colore delle croste dipende dal loro contenuto: se il contenuto è ematico sono di colore marrone o rossastre, se il contenuto è sieroso sono invece giallastre o «mieliceriche». Se all’in- terno delle croste si evidenziano lamelle cornee si parla di squamo-croste. La crosta è la lesione elementare caratteristica dell’impetigine. Squama È un agglomerato di lamelle cornee originate da una esuberante desquamazione dello strato corneo. A seconda delle dimensioni si parla di squame furfuracee, pitiriasiche, lamellari o foliacee. La squama è la lesione elementare caratteristica della psoriasi. Escoriazione È una perdita di sostanza di origine traumatica limitata all’epidermide. Spesso ha forma lineare, causata dal grattamento. Risolve senza esiti cicatriziali.
Corso ECM a distanza - Esame Dermatologico – modulo 1 4 Erosione È una perdita di sostanza che interessa l’epidermide e gli strati più superficiali del derma e origina dalla rottura di una vescicola, una bolla o una pustola. Risolve senza esiti cicatriziali. Ulcerazione È una perdita di sostanza che interessa epidermide, derma e ipoderma. Può avere forma e dimensioni variabili. Risolve con una cicatrice. Ragade È una soluzione di continuo della cute, generalmente lineare, che si approfondisce verticalmente fino al derma. È secondaria a processi infiammatori cronici. Può essere molto dolorosa. Risolve in genere senza esiti cicatriziali. Cicatrice È una neoformazione di tessuto che ripara una perdita di sostanza. È inizialmente rilevata e rossastra e successivamente si appiattisce e diventa bianca o rosa. Al suo interno mancano gli annessi cutanei e la normale pigmentazione. DISTRIBUZIONE DELLE LESIONI Oltre al riconoscimento delle singole lesioni, l’analisi della loro distribuzione è di fondamentale importanza. Ne esistono svariate tipologie. Distribuzione acrale: lesioni presenti esclusivamente alle estremità distali di arti e testa. Distribuzione generalizzata: lesioni diffuse su tutta la superficie cutanea. Distribuzione erpetiforme: lesioni raggruppate secondo una disposizione «a grappolo»che assomiglia a quella dell’infezione da herpes simplex. Distribuzione corimbiforme: raggruppamento di lesioni che riproduce lo schema delle infiorescenze a corimbo. Distribuzione circinnata: lesioni raggruppate a formare figure circolari ad anello. Distribuzione lineare: lesioni distribuite secondo linee anatomiche caratteristiche (es. dermatomeri per le lesioni erpetiche, linee di Blaschko per le lesioni nevoidi o amartomatose) o secondo linee «casuali» (tale disposizione è caratteristica delle lesioni cosiddette esogene, cioè causate da un agente esterno).