ЛЕПРА. ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛІНІКА, ПРОФІЛАКТИКА, ЛІКУВАННЯ. БАГАТО ПРИКЛАДІВ

1. ПІДГОТУВАВ СТУДЕНТ 4 КУРСУ
29 ГРУПИ 1 МЕДИЧНОГО
ФАКУЛЬТЕТУ
КРІТ АНАТОЛІЙ
ВИКЛАДАЧ: ЛИТИНСЬКА Т. О.
НМУ ІМ. О. О. БОГОМОЛЬЦЯ
КАФЕДРА ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГІЇ
КИЇВ 2015

2. • ЛЕПРА-ХРОНІЧНЕ ІНФЕКЦІЙНЕ ЗАХВРЮВАННЯ З ТРИВАЛИМ
ІНКУБАЦІЙНИМ ПЕРІОДОМ, ТОРПІДНИМ, ЗАТЯЖНИМ
ПЕРЕБІГОМ І ПЕРІОДИЧНИМИ ЗАГОСТРЕННЯМИ (ЛЕПРОЗНІ
РЕАКЦІЇ). ЦЕ СИСТЕМНИЙ ПРОЦЕС З УРАЖЕННЯМ ШКІРИ,
СЛИЗОВИХ ОБОЛОНОК, НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ТА ВНУТРІШНІХ
ОРГАНІВ.
• У СВІТІ 12-15 МЛН ХВОРИХ НА ЛЕПРУ. ЩОРОКУ ЗА ДАНИМИ
ВООЗ РЕЄСТРУЄТЬСЯ 500-800 ТИС. НОВИХ ВИПАДКІВ.

3. • ЗБУДНИКОМ ЛЕПРИ Є БАЦИЛА, ВІДКРИТА ГЕРХАРДОМ
ХАНСЕНОМ В РОЦІ-1873.

6. • MYCOBACTERIUM LEPRAE HOMINIS РОДИНИ
MYCOBACTERIACEAE-ГРАМПОЗИТИВНА,
КИСЛОТОСТІЙКА БАКТЕРІЯ. ЗАБАРВЛЮЄТЬСЯ ЦИЛЕМ-
НІЛЬСЕНОМ, ЕРЛІХОМ І МАРЦИНОВСЬКИМ.
• УТВОРЮЄ СИГАРЕТНІ ПАЧКИ, ОДИН ПОДІЛ ЗДІЙСНЮЄ ЗА 12
ДІБ. СПОР І КАПСУЛ НЕ УТВОРЮЄ.
• ПРИЩЕПЛЮЄТЬСЯ ЛИШЕ БРОНЕНОСЦЯМ.

8. • Мікобактерія лепри є облігатним внутрішньоклітинним паразитом
тканинних макрофагів або клітин ретикулоендотеліальної системи,
виявляє виражений тропізм до шкіри і периферичних нервах, але
на пізніх стадіях розвитку процесу зустрічається також у багатьох
інших клітинах і тканинах організму. У тканинній клітці мікобактерії
лепри розмножуються тільки в цитоплазмі; Внутрішньоядерні
паразитизм для них характерний. Мікобактерії в лепрозних
клітинах іноді відмежовані від цитоплазми клітини-хазяїна
фагосомною мембраною. На пізніх стадіях інфекції паразитування
збудників лепри людини супроводжується порушенням будови ЕПР
і мітохондрій клітини-хазяїна.
• Збудник лепри, пройшовши шкірно-слизові бар'єри, проникає в
нервові закінчення, лімфатичну і кровоносну системи і повільно
діссемінірует, не викликаючи зазвичай на місці впровадження
видимих ​​змін.

9. • ОСНОВНЕ ЗНАЧЕННЯ МАЮТЬ
СОЦІАЛЬНО-ЕКОНОМІЧНІ
ФАКТОРИ, ЧИМ І ПОЯСНЮЄТЬСЯ
ОСОБЛИВО ШИРОКЕ ПОШИРЕННЯ
ЗАХВОРЮВАННЯ СЕРЕД
НАЙБІДНІШОГО НАСЕЛЕННЯ КРАЇН
АЗІЇ, АФРИКИ, ЛАТИНСЬКОЇ
АМЕРИКИ.
• ЛЮДИНА ЗАРАЖАЄТЬСЯ ВІД
ХВОРОГО В РЕЗУЛЬТАТІ
ТРИВАЛОГО КОНТАКТУ, ЯКОМУ
ПОВИННА СУПРОВОДЖУВАТИ
СЕНСИБІЛІЗАЦІЯ, ПРОГРЕСУЮЧА
ПРИ ПОВТОРНИХ ІНОКУЛЯЦІЇ.
ОСОБЛИВО ВЕЛИКА НЕБЕЗПЕКА
ІНФІКУВАННЯ В ДИТЯЧОМУ ВІЦІ.

10. • ЗА ПРИЙНЯТОЮ В 1953 Р МАДРИДСЬКОЮ КЛАСИФІКАЦІЄЮ
ВИДІЛЯЮТЬ 2 ПОЛЯРНИХ ТИПИ ЛЕПРИ: ЛЕПРОМАТОЗНИЙ І
ТУБЕРКУЛОІДНИЙ І 2 ПРОМІЖНІ ГРУПИ: НЕДИФЕРЕНЦІЙОВАНУ І
ПРИКОРДОННУ (ДІМОРФНУ). СУЧАСНА КЛАСИФІКАЦІЯ РІДЛІ-
ДЖОПЛІНГА (1973), ПО СУТІ РОЗВИВАЮЧАИ МАДРИДСЬКУ,
ВВОДИТЬ ПОНЯТТЯ ПРО СУБПОЛЯРНІ ТИПИ. У ЗВ'ЯЗКУ З
РОЗМИТІСТЮ, НЕЧІТКІСТЮ КОРДОНІВ МІЖ ЦИМИ ПІДВИДАМИ
КЛІНІЧНИХ ФОРМ У ПРАКТИЧНІЙ ДІЯЛЬНОСТІ ДОСИТЬ
РОЗРІЗНЯТИ ЛЕПРОМАТОЗНИЙ, ТУБЕРКУЛОЇДНИЙ І
НЕДИФЕРЕНЦІЙОВАНИЙ, АБО ПРИКОРДОННИЙ ТИПИ ЛЕПРИ.
• У ПЕРЕБІГУ КОЖНОГО З ЦИХ ТИПІВ ЛЕПРИ МОЖЛИВІ 4 СТАДІЇ:
ПРОГРЕСУЮЧА, СТАЦІОНАРНА, РЕГРЕСИВНА І ЗАЛИШКОВИХ
ЯВИЩ.

11. При гістологічному дослідженні лепроматозний тип
характеризується лепроматозной гранульоми шкіри, яка
являє інфільтрат, розташований в сітчастому шарі,
відокремлений від епідермісу неураженою зоною
колагенової тканини.
Основними клітинними елементами лепроматозной
гранульоми є лепрозні клітки; крім того, спостерігаються:
• окремі плазматичні, лімфоїдні клітини;
• одиничні фібробласти;
• багатоядерні пінисті клітини.
• Лепрозні клітини відносяться до макрофагам,
характеризуються блідим ядром і «пінистої» цитоплазмою
за рахунок вмісту ліпідів.

12. При туберкулоідному типі патологічного процесу
сформований інфільтрат може бути масивним, що займає всі
шари власне шкіри, або розташовуватися окремими
осередками. Характерно руйнування субепідермальной шару
колагенової тканини з розташуванням гранульоми
безпосередньо під епідермісом з ерозірованіем останнього.
Основну масу гранулеми складають епітеліоїдних клітини,
розташовані в центрі і оточені по периферії валом з
лімфоїдних клітин, зустрічаються гігантські багатоядерні
клітини типу Лангханса, в невеликій кількості виявляються
плазматичні клітини, гладкі клітини, фібробласти.

13. • ПРИ ВНУТРІШНЬОШКІРНОМУ
ВВЕДЕННІ ЛЕПРОМІНА ЧЕРЕЗ 48
ГОД МОЖЕ РОЗВИНУТИСЯ РЕАКЦІЯ
ФЕРНАНДЕСА(АНАЛОГІЧНА
ТУБЕРКУЛІНОВІЙ), А ЧЕРЕЗ 3-4
ТИЖНІВ - РЕАКЦІЯ МІЦУДА
(ГОРБИК, ВУЗОЛ, ІНОДІ НЕКРОЗ).
ОСТАННЯ ВІДОМА ТАКОЖ ЯК
ЛЕПРОМІНОВА ПРОБА.

14. • ПРИ ЛЕПРОМАТОЗНОМУ ТИПІ ЛЕПРИ СПОЧАТКУ НА ШКІРІ
З'ЯВЛЯЮТЬСЯ НЕРІЗКО ОКРЕСЛЕНІ, МАЛОПОМІТНІ ГІПО
ГІПЕРПІГМЕНТОВАНІ ЕРИТЕМАТОЗНІ ПЛЯМИ З ФІОЛЕТОВИМ АБО
ВИШНЕВИМ ВІДТІНКОМ.
• ЧЕРВОНУВАТИЙ КОЛІР З ЧАСОМ ПЕРЕХОДИТЬ В ЖОВТУВАТИЙ АБО
БУРИЙ. ЧЕРЕЗ МІСЯЦІ І РОКИ ПЛЯМИ МОЖУТЬ ЗНИКНУТИ, АЛЕ
ЧАСТІШЕ ВОНИ ПОСТУПОВО СТАЮТЬ ЩІЛЬНИМИ, УТВОРЮЮТЬСЯ
ПОТУЖНІ ІНФІЛЬТРАТИ. ЇХ ПОВЕРХНЯ СТАЄ БУРОЮ
(ГЕМОСИДЕРОЗ), РОЗПЛИВЧАСТІ МЕЖІ, ПОСТУПОВО ПЕРЕХОДЯТЬ
У НЕЗМІНЕНУ ШКІРУ. РОЗШИРЕНІ ВИВІДНІ ПРОТОКИ САЛЬНИХ І
ПОТОВИХ ЗАЛОЗ НАДАЮТЬ ШКІРІ ІНФІЛЬТРАТІВ ВИГЛЯД
АПЕЛЬСИНОВОЇ КІРКИ. У ПРОЦЕС ПОРЯД ІЗ ВЛАСНЕ ШКІРОЮ
ВТЯГУЄТЬСЯ І ПІДШКІРНА ЖИРОВА КЛІТКОВИНА, УТВОРЮЮТЬСЯ
ВУЗЛИ (ЛЕПРОМИ). ТАКІ ІНФІЛЬТРАТИ І ВУЗЛИ НАЙЧАСТІШЕ
РОЗТАШОВУЮТЬСЯ НА РАЗГИБАТЕЛЬНОЙ ПОВЕРХНІ КІНЦІВОК, В
ОБЛАСТІ ЧОЛА, НАДБРІВНИХ ДУГ, ЩІК, НОСА. МІМІКА
ПОРУШУЄТЬСЯ АБО ОСОБА СПОТВОРЮЄТЬСЯ, ПРИЙМАЮЧИ
«ЛЮТИЙ» ВИРАЗ («МОРДА ЛЕВА» - FACIES LEONINA)

23. • ГОРБКИ МОЖУТЬ ВИРАЗКУВАТИСЬ. УТВОРЕНІ ВИРАЗКИ
МАЮТЬ ЩІЛЬНІ, ІНОДІ ВАЛИКООБРАЗНО ПІДНЯТІ
ОБРИВИСТІ КРАЇ, ВІДОКРЕМЛЮВАНЕ, В ЯКОМУ МІСТИТЬСЯ
ВЕЛИКА КІЛЬКІСТЬ ЛЕПРОЗНИХ БАЦИЛ (ДО 1 МЛН В 1
СМ3). ВУЗЛИ ТА ГЛИБОКІ ІНФІЛЬТРАТИ ТАКОЖ НЕРІДКО
ВИРАЗКУЮТЬСЯ, РІДШЕ ВИРІШУЮТЬСЯ БЕЗ ВИРАЗКИ (У
ТАКОМУ ВИПАДКУ ЗАЛИШАЮТЬСЯ ПОВЕРХНЕВІ РУБЧИКИ).
НА МІСЦІ ВУЗЛІВ І ГЛИБОКИХ ІНФІЛЬТРАТІВ УТВОРЮЮТЬСЯ
ВЕЛИКІ ВИРАЗКИ; ПРИ ЦЬОМУ В ПРОЦЕС МОЖУТЬ БУТИ
ЗАЛУЧЕНІ М'ЯЗИ Й КІСТКИ. У ТАКИХ ВИПАДКАХ МОЖЛИВІ
РУЙНУВАННЯ СУГЛОБІВ, ДРІБНИХ КІСТОК ТА ЇХ
ВІДПАДАННЯ З ПОДАЛЬШИМ ОБЕЗОБРАЖИВАНИЕМ І
РІЗКОЮ ДЕФОРМАЦІЄЮ (MUTILATIO)

26. Туберкулоідний тип лепри (TT) відрізняється більш легким у порівнянні з
лепроматозним типом (LL) перебігом, краще піддається лікуванню.
Уражаються шкіра і периферичні нерви, рідше - деякі внутрішні органи.
Мікобактерії лепри виявляються при гістологічному дослідженні вогнищ
ураження, а в зіскрібків шкірних поразок і слизової оболонки носа відсутні.
Лепроминовая проба позитивна.
Шкірні прояви в залежності від стадії розвитку хвороби мають вигляд:
• одиночних плям;
• папульозна висипань;
• бляшок;
• бордюрних або саркоідних елементів.
Плями при ранній лепрі туберкулоідного типу гіпопігментні або злегка
еритематозні, з чітко окресленими краями. Надалі по краю плям з'являються
дрібні полігональні красноватосінюшние плоскі папули, вони швидко
зливаються в суцільні кілька підносяться над рівнем шкіри запальні бляшки,
що трансформуються потім у бордюрні елементи. Поверхня бляшок гладка,
іноді лущиться.

27. Найбільш типовим, класичним проявом розвиненою лепри
туберкулоідного типу є велика еритематозна бляшка з різко
окреслених валікообразно піднятим краєм і схильністю до
периферичної росту. У міру збільшення бляшки центральна її
частина уплощается з появою атрофії і гипопигментации. Це
призводить до появи великих кільцеподібних зливаються
бордюрних елементів - фігурний туберкулоід. Ширина бордюру
може коливатися від декількох міліметрів до 2-3 см і більше.
Зовнішній край його піднятий, внутрішній - сплощений. Розміри
бляшок і бордюрних елементів можуть бути від 10-15 мм до
великих вогнищ, захоплюючих більшу частину спини, грудей,
попереку. Розташування висипань зазвичай асиметричне, на
будь-якій ділянці тіла.

28. Поразка периферичної нервової системи і зумовлені цим сенсорні,
трофічні і вазомоторні порушення виявляються дуже рано.
У вогнищах ураження зазначається:
розлад температурної, больової і тактильної чутливості;
• випадання Пушкова волосся;
• зміна пігментації;
• порушення салоотделенія, потовиділення;
• сухість шкіри;
• іноді - гіперкератоз.
Зона розлади температурної і больової чутливості виходить на 0,5-
1,5 см за видимі межі висипань, а порушення тактильної чутливості
і потовиділення реєструється тільки в межах висипних елементів

41. УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ МОЖНА УМОВНО
РОЗДІЛИТИ НА ЗАГАЛЬНІ ПОРУШЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ
НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ, ЯКІ ПРОЯВЛЯЮТЬСЯ
НЕВРОТИЧНИМИ РЕАКЦІЯМИ АЖ ДО НЕВРОЗІВ І
ПСИХОЗІВ, І НА УРАЖЕННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ
НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ, КОЛИ РОЗВИВАЮТЬСЯ
НЕВРИТИ І ПОЛІНЕВРИТИ. НАЙЧАСТІШЕ ВРАЖЕНІ
NN. ULNARIS, AURICULARIS MAGNUS,
PERONEUS. УРАЖЕНІ НЕРВОВІ СТОВБУРИ
ПОТОВЩЕНІ І ЛЕГКО ПРОМАЦУЮТЬСЯ У
ВІДПОВІДНИХ ОБЛАСТЯХ. РОЗВИВАЮТЬСЯ ЗМІНИ
ЧУТЛИВОСТІ, ТРОФІЧНІ І РУХОВІ РОЗЛАДИ.

43. • ОСНОВНИМ ДЛЯ ДІАГНОСТИКИ ЛЕПРИ Є КЛІНІЧНА СИМПТОМАТИКА.
• ВРАХОВУЮЧИ РІЗНОМАНІТТЯ РАННІХ ДЕРМАТОЛОГІЧНИХ І
НЕВРОЛОГІЧНИХ ПРОЯВІВ ЛЕПРОЗНОГО ПРОЦЕСУ, ЦІЛКОМ
ВИПРАВДАНО У ВСІХ ВИПАДКАХ ВИСИПАНЬ НА ШКІРІ (ЕРИТЕМИ, ГІПЕР
ГІПОПІГМЕНТАЦІЯ, ГОРБКИ, ІНФІЛЬТРАТИ, ПАПУЛИ, ВУЗЛИ), ЩО НЕ
РЕГРЕСУЮТЬ ПРИ ПРОВЕДЕННІ ЗАГАЛЬНОПРИЙНЯТОЇ ТЕРАПІЇ,
ПРОВОДИТИ ДОДАТКОВЕ ОБСТЕЖЕННЯ ХВОРОГО З МЕТОЮ
ВИКЛЮЧЕННЯ ЛЕПРИ. ПРОЯВЛЯТИ НАСТОРОЖЕНІСТЬ СЛІД ТАКОЖ ПРИ:
• • ЗНИЖЕННІ АБО ЗНИКНЕННІ ЧУТЛИВОСТІ НА ОКРЕМИХ ДІЛЯНКАХ
ШКІРНОГО ПОКРИВУ;
• • ПОЯВІ ПАРЕСТЕЗІЙ, НЕРІЗКО ВИРАЖЕНИХ КОНТРАКТУР V, IV І III
ПАЛЬЦІВ РУК;
• • ЗНИЖЕННІ М'ЯЗОВОЇ СИЛИ;
• • ПОЧИНАЄТЬСЯ АТРОФІЇ М'ЯЗІВ;
• • ПАСТОЗНОСТИ КИСТЕЙ І СТОП;
• • СТІЙКИХ УРАЖЕННЯХ СЛИЗОВОЇ ОБОЛОНКИ НОСА,
СУПРОВОДЖУВАНИХ НОСОВИМИ КРОВОТЕЧАМИ;
• • НАЯВНОСТІ ТРОФІЧНИХ ВИРАЗОК ТА ІН.

44. Диференціальний діагноз лепри слід проводити з багатьма захворюваннями шкіри і
периферичної нервової системи. P. Fasal (в 1975 році) називає лепру «великим
імітатором», здатним імітувати багато хвороб шкіри і периферичної нервової системи.
З шкірних хвороб, клінічні прояви яких схожі з лепри, необхідно насамперед мати на
увазі:
• бугорковий сифІлІд;
• сифілітичні гуми;
• токсикодермію;
• багатоформна ексудативну еритему;
• червоний плоский лишай;
• туберкульозну волчанку;
• склеродермію;
• саркоїдоз;
• вітіліго;
• грибоподібний мікоз;
• ретікулези шкіри;
• лейшманіоз;
• вузлувату еритему;
• трофічні і прободающие виразки різної етіології;
• пелагру;
• пігментну кропив'янку та ін.

45. Рентгенологічна діагностика
• При лепрі уражаються головним чином кістки дистальних
відділів кінцівок. Для лепроматозного типу лепри основними
рентгенологічними ознаками є:
1. одиничні або множинні вогнища специфічної запальної
деструкції (лепроми);
2. нервово-трофічні зміни, які характеризуються атрофією,
остеопорозом і розсмоктуванням кісткової тканини.
3. Лепроми частіше локалізуються в губчастій речовині, рідше - в
кірковій речовині фаланг, п'ясткових і плеснових кісток. При
руйнуванні ними суглобових поверхонь відбувається зміщення
дистально розташованих кісток з утворенням підвивиху або
вивиху.

46. • Найбільш широко застосовується проба з гістаміном, морфіном або
діоніном:
1. По одній краплі 0,1% водного розчину гістаміну (або 1% розчину
морфіну, 2% розчину діоніна) наносять на досліджуваний уражену
ділянку і на зовні не змінену шкіру.
2. Через краплі виробляють легкий, що не досягає капілярів укол або
роблять подряпину.
3. З'являється в місці уколу обмежена еритема повинна через 1-2
хвилини змінитися рефлекторної еритемою діаметром у кілька см,
в центрі якої ще через кілька хвилин утворюється пухир або
папула.
Повністю всі три фази реакції (тріада Льюїса) спостерігаються у
здорових людей, на неуражені шкірі у хворих на лепру і на висипаннях
нелепрозной етіології. На ураженнях лепрозного походження, тобто
при ураженні нервових закінчень, рефлекторна еритема, розвивається
за принципом аксонрефлекса, відсутній або виражена значно
слабкіше.

47. Основними засобами боротьби з
лепри є препарати сульфонового
ряду:
• діафенілсульфон (ДДС, дапсон);
• солюсульфон (сульфетрон);
• диуцифон;
• діацетил-діаміно-діфенілсульфон.
Поряд з якими застосовують:
• рифампіцин;
• лампрен;
• протіонамід;
• етіонамід.
Лікування хворих на лепру має бути
комплексним, включаючи
застосування одночасно двох-трьох
протіволепрозних препаратів у
поєднанні зі стимулюючими і
загальнозміцнюючі засобами:
• γ-глобулін;
• вітаміни;
• гемотрансфузія;
• метилурацил;
• пірогенал;
• ліпотропні речовини.
• Курс лікування протіволепрозним
препаратами триває 6 місяців. При
гарній їх переносимості лікування
проводять без перерв між
курсами.

48. • У разі ранньої діагностики лепри (через 6-12 міс.
Після появи перших симптомів захворювання) і за
умови регулярного ефективного лікування у
хворого може не залишитися ніяких інвалідизуючих
наслідків лепри. При більш пізньому початку
лікування (через 1-3 роки після початку хвороби) у
хворих на лепру можуть залишатися порушення
чутливості, аміотрофії, контрактури пальців рук,
парези, що тягне за собою зниження м'язової сили,
обмеження працездатності.

49. 1. Лепра - це хронічна хвороба, що викликається
размножающейся бацилою Mycobacterium leprae.
2. M. leprae розмножується повільно, і інкубаційний період
хвороби триває близько 5 років. До появи симптомів може
пройти до 20 років.
3. Хвороба вражає, в основному, шкіру, периферичні нерви,
слизову оболонку верхніх дихальних шляхів і очі.
4. Лепра виліковна.
5. Хоча лепра не є високоінфекціонная хворобою, вона
передається через краплі, що виділяються з носа і рота і при
частих контактах з інфікованими людьми, що не одержують
лікування.
6. Рання діагностика і лікування за допомогою комбінованої
лікарської терапії (КЛТ) залишаються основними елементами
у ліквідації цієї хвороби в якості проблеми суспільної охорони
здоров'я.
7. Без лікування лепра може призводити до прогресуючим і
стійким уражень шкіри, нервів, кінцівок і очей.