Recommended
More Related Content
Similar to LAPKAS gravida thalasemia.pptx
Similar to LAPKAS gravida thalasemia.pptx (20)
Recently uploaded
Recently uploaded (20)
LAPKAS gravida thalasemia.pptx
- 1. LAPORAN KASUS Gravida dengan Thalasemia
- 2. Ny. I/ 24 th/ Menikah 1x, I :5 th/ P1002Ab000/ AT : 4 th/ Kontrasepsi : -/ HPHT : 06 Juli 2022 ~ 32-34 minggu Alamat : Jln Kawi Metro 75B, Sukun Kepanjen. Malang Pasien konsulan TS IPD dengan G2P2Ab0 gr 30 – 32 mgg + Thalasemia beta minor Januari 2019 Pasien mengeluh lemas disertai keluar cairan dari jalan lahir saat kehamilan pertama Ke RS Kanjuruhan dilakukan pemeriksaan, didapatkan Hb 6,4, dari pemeriksaan TS IPD didapatkan hasil thalassemia beta minor Disarankan SCTP 25 Januari 2023 Pasien tiba di Poli penyakit dalam RSSA dilakukan pemeriksaan, karena kondisi hamil Konsul TS OBG 25 Januari 2023 Pasien tiba di Poli hamil RSSA
- 3. - Riwayat Thalassemia Beta minor 2019, rutin berobat sejak 1 tahun terakhir dan riw transfusi di RSUD Kanjuruhan - Riwayat terapi thalasemia dengan exjade 1x1000 mg selama hamil terapi deferasirox 1x1000 mg + Vit B complex + Asam folat - Riwayat keluarga dengan thalassemia disangkal - Riwayat HT, DM, penyakit jantung disangkal - Riwayat operasi sebelumnya SC th 2019 ai KPD - Riwayat vaksin COVID-19 1x, Sinovac
- 4. RIWAYAT OBSTETRI 1. Preterm/ 1400 gr/ SCTP ai KPD + Thalassemia beta (Hb 4)/ SpOG di RSUD Kanjuruhan/ P/ 4 th/ H 2. Preterm/ 1600 gr/ SCTP ai KPD + Thalassemia beta (Hb 4)/ SpOG di RSUD Kanjuruhan/ P/ 4 th/ H 3. Hamil ini KB : - HPHT : 06 July 2022 ~ 32-34 minggu ANC RSSA : 2x (terakhir kontrol 13/02/2023) Bidan : 4x
- 5. Obyektif KU : Cukup GC9 456 TD : 113/70 mmHg N : 107 x/menit RR : 20 x/menit SpO2 : 97% on room air BB sebelum hamil : 50 kg BB : 55 kg TB : 160 cm, BMI : 22 kg/m2 K/L : anemia +|+, icteric -|- Thorax : C/ S1 S2 single, murmur (-) P/ Rh ≡ | ≡ , Wh ≡ | ≡ Abdomen :TFU 23 cm, Letak bujur U, TBJ : 1716 gr. HIS (-), DJJ 142x/m, Scar pfanensteil (+) GE : Flux (-), fluor (-)
- 6. 06 July 2022 ~ 32-34 minggu TBJ : 1420 gr EFW : 1481 gr DJJ : 143 x/mnt AFI : 5,01 cm Placenta implantasi di fundus Maturasi gr II Laboratorium : DL : 4,6/13.920/17/114.000 FH : 9,3/ 30,3 OT/PT : 38/39 Alb : 3,73 GDS : 80 Ur/Cr : 24,3/0,7 SE : 125/3,89/119 HDT (26/4/19) : Eritrosit : Hipokrom Anisopoikilositosis, Target cell (+),Makro Ovalosit(+), Tear drop cell (+), Eliptosit (+), Normoblas 6/100 tLeukosit : kesan jumlah normal, atypical limfosit (+) Trombosit : kesan jumlah normal, giant trombosit (+) Coomb`s test : +2Hb-Assay (Capillary Electrophoresis) - Hb F 28,6% - Hb A 5,8%- Hb A2 6,0% - Kesan : Thalassemia Beta dan HbE disease
- 7. Assesment G2P1002Ab000 gr 32-34 mgg T/H + Thalasemia Beta minor + BSC 1x Planning PDx : PTx : - SF 2x1 tab
- 8. TS IPD Assesment Thalasemia Beta minor + G2P1002Ab000 gr 32-34 mgg T/H Planning PDx : PTx : - Deferasirox 1x1000 mg - Vit B comp 3x1
- 9. Pembahasan
- 10. Cunningham, F. Gary, et al. Williams Obstetrics. [New York], McGraw Hill Medical, 2022. Origa, Raffaella, and Federica Comitini. “PREGNANCY in THALASSEMIA.” Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Diseases, vol. 11, no. 1, 26 Feb. 2019, p. e2019019, https://doi.org/10.4084/mjhid.2019.019. Green-Top Guideline No. 66: Management of Beta Thalassaemia in Pregnancy.” The Obstetrician & Gynaecologist, vol. 16, no. 2, Apr. 2014, pp. 148–148, https://doi.org/10.1111/tog.12100. Accessed 1 Dec. 2019.
- 11. PEMBAHASAN Assesment G2P1002Ab000 gr 32-34 mgg T/H + Thalasemia Beta minor + BSC 1x Cunningham, F. Gary, et al. Williams Obstetrics. [New York], McGraw Hill Medical, 2022.
- 12. PEMBAHASAN Laboratorium : DL : 4,6/13.920/17/114.000 HDT (26/4/19) : Eritrosit : Hipokrom Anisopoikilositosis, Target cell (+),Makro Ovalosit(+), Tear drop cell (+), Eliptosit (+), Normoblas 6/100 tLeukosit : kesan jumlah normal, atypical limfosit (+) Trombosit : kesan jumlah normal, giant trombosit (+) Coomb`s test : +2Hb-Assay (Capillary Electrophoresis) Hb F 28,6% Hb A 5,8%- Hb A2 6,0% Kesan : Thalassemia Beta dan HbE disease Cunningham, F. Gary, et al. Williams Obstetrics. [New York], McGraw Hill Medical, 2022 ---. “Beta-Thalassemia Minor during Pregnancy.” Obstetrics & Gynecology, vol. 103, no. 6, June 2004, pp. 1273–1277,
- 13. Origa, Raffaella, and Federica Comitini. “PREGNANCY in THALASSEMIA.” Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Diseases, vol. 11, no. 1, 26 Feb. 2019, p. e2019019, https://doi.org/10.4084/mjhid.2019.019. Sheiner, Eyal, et al. “Beta-Thalassemia Minor during Pregnancy.” Obstetrics & Gynecology, vol. 103, no. 6, June 2004, pp. 1273–1277, 06 July 2022 ~ 32-34 minggu TBJ : 1420 gr EFW : 1481 gr DJJ : 143 x/mnt AFI : 5,01 cm Placenta implantasi di fundus Maturasi gr II
- 14. Origa, Raffaella, and Federica Comitini. “PREGNANCY in THALASSEMIA.” Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Diseases, vol. 11, no. 1, 26 Feb. 2019, p. e2019019, https://doi.org/10.4084/mjhid.2019.019. PEMBAHASAN Planning PDx : PTx : - Deferasirox 1x1000 mg - Vit B comp 3x1 - Asam folat 2x1
- 15. Origa, Raffaella, and Federica Comitini. “PREGNANCY in THALASSEMIA.” Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Diseases, vol. 11, no. 1, 26 Feb. 2019, p. e2019019, https://doi.org/10.4084/mjhid.2019.019.
- 16. Origa, Raffaella, and Federica Comitini. “PREGNANCY in THALASSEMIA.” Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Diseases, vol. 11, no. 1, 26 Feb. 2019, p. e2019019, https://doi.org/10.4084/mjhid.2019.019.
- 18. Terima Kasih
Editor's Notes
- Thalassemia adalah sekelompok kelainan darah herediter yang ditandai dengan penurunan atau penekanan produksi sintesis rantai globin dari hemoglobin. diklasifikasikan menurut rantai globin yang rusak yang menghasilkan berbagai fenotipe mulai dari anemia berat hingga individu tanpa gejala klinis. Hemoglobinopathies adalah salah satu kelainan bawaan yang paling umum. Lebih dari 70.000 bayi lahir dengan thalassemia di seluruh dunia setiap tahun2 dan ada 100 juta orang yang merupakan pembawa thalassemia asimtomatik. Cacat dasar pada sindrom talasemia adalah berkurangnya sintesis rantai globin dengan sel darah merah yang dihasilkan memiliki kandungan hemoglobin yang tidak memadai. Ratusan mutasi memengaruhi gen yang mengontrol produksi hemoglobin (Benz, 2018). Beberapa di antaranya merusak sintesis satu atau lebih peptida globin normal dan dapat mengakibatkan sindrom klinis yang ditandai dengan berbagai derajat eritropoiesis, hemolisis, dan anemia yang tidak efektif. Thalassemia diklasifikasikan menurut globin yang kurang. Dua bentuk utama melibatkan gangguan produksi atau ketidakstabilan α-globin menyebabkan αthalassemia atau β-globin menyebabkan β-thalassemia. Secara klinis, ini dapat dibagi menjadi ketergantungan transfusi dan ketergantungan nontransfusi (Taher, 2018).
- The β-thalassemia berasal dari gangguan produksi β-globin atau ketidakstabilan α-globin. Gen yang menyandikan kontrol sintesis β-globin berada di kluster gen δγβ- pada kromosom 11/ Lebih dari 150 titik mutasi pada gen βglobin telah dijelaskan (Weatherall, 2010). Pada thalassemia β, produksi globin β menurun, dan kelebihan globin α mengendap untuk merusak membran sel. Bentuk lain dari thalassemia β berasal dari ketidakstabilan globin α (Kihm, 2002). Sifat heterozigot adalah β-thalassemia minor, dan yang paling sering dijumpai adalah peningkatan hemoglobin A2tingkat. Hemoglobin ini terdiri dari dua α- dan dua δ-globin, dan konsentrasi biasanya lebih dari 3,5 persen.
- Thalassemia minor menyebabkan derajat penyakit yang bervariasi tetapi, tergantung pada tingkat rantainya produksi, biasanya muncul sebagai anemia asimtomatik derajat ringan (hemoglobin 1-2 g/dL lebih rendah dari orang normal dengan usia dan jenis kelamin yang sama). Tidak ada terapi khusus untuk thalassemia minor selama kehamilan, tetapi jika anemia menjadi lebih parah, terkadang diperlukan transfusi. Sedikit yang dilaporkan mengenai hasil perinatal pasien dengan -thalassemia minor. Beberapa studi termasuk sejumlah kecil pasien menyarankan hasil yang menguntungkan.2,7,10 Kesuburan secara umum diantara pasien tersebut tidak mengalami gangguan, dan tidak mengalami menstruasi kelainan yang ada.2 Demikian juga, kejadian bayi prematur dan bayi berat lahir rendah ditemukan sebanding dengan populasi umum.Namun, beberapa hasil buruk yang dilaporkan disebabkan oleh hiperkoagulabilitas,11 dan kebutuhan akan lebih banyak data, terutama untuk kelompok heterogen pasien thalassemia minor Hemoglobin F—terdiri dari dua α- dan dua γ-globin juga biasanya mengalami peningkatan konsentrasi yang melebihi 2 persen. Beberapa pasien dengan heterozigot β-thalassemia minor tidak mengalami anemia, dan yang lainnya mengalami anemia ringan sampai sedang yang ditandai dengan hipokromia dan mikrositosis