2. Куру – это болезнь, встречающаяся почти исключительно в высокогорных
районах Новой Гвинеи у аборигенов племени форе, впервые обнаружена в
начале XX века.
Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения — «дрожь» и
«порча». Члены племени форе верили, что болезнь является
результатом сглаза чужим шаманом.
3. По современным данным, куру — прионная инфекция, один из видов губчатой
энцефалопатии.
Прио́ны — особый класс инфекционных агентов, представленных белками с
аномальной третичной структурой и не содержащих нуклеиновых кислот. Это
положение лежит в основе прионной гипотезы.
Все известные прионные заболевания млекопитающих вызываются
белком PrP. Его форма с нормальной третичной структурой называется
PrPC (от англ. common — обычный или cellular — клеточный), а
инфекционная, аномальная форма называется PrPSc (от англ. scrapie —
почесуха овец (скрейпи), одно из первых заболеваний с установленной
прионной природой) или PrPTSE (от англ. Transmissible Spongiform
Encephalopathies).
4. Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм, а именно поедание
мозга болевшего этой болезнью. С искоренением каннибализма куру
практически исчезла. Однако всё ещё появляются отдельные случаи, потому
что инкубационный период может длиться более 30 лет.
Главными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые
движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобной той, которая
появляется у больных столбняком (risus sardonicus). Это, однако, не является
типичным признаком. Обозначение «смеющаяся смерть» для куру находится
на совести создателей заголовков газетных статей. Члены племени форе так о
болезни никогда не говорят.
Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток
центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга,
которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения. В результате
происходит нарушение контроля мышечных движений. Это заболевание
встречается преимущественно у женщин и детей, и считается неизлечимым —
через 9-12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом.
5. I стадия II стадия III стадия Итог
Симптомы Головокружение
и усталость
Затруднения
акта ходьбы.
Грубая атаксия,
миоклонии, хорея
(насильственные
движения) и
снижение
мышечного
тонуса.
Типичная дрожь,
деменция,
сходящееся
косоглазие и
дизартрия.
Тремор
туловища,
конечностей
и головы.
Процессы Прионы
образуют
внеклеточные
скопления
в центральной
нервной
системе.
Прионы
формируют
амилоидные
бляшки, которые
разрушают
нормальную
структуру ткан.
Гибель нейронов,
скопление
лейкоцитов и
мононуклеарных
клеток в
головном мозге.
Ткани
головного
мозга
деградируют,
превращаясь
в губчатую
массу.