Downloaded 24 times
Прионы
- 1.
- 2. Во второй половинеXX века врачи столкнулись с необычным заболеванием человека — постепенно прогрессирующим разрушением головного мозга, происходящим в результате гибели нервных клеток. Это заболевание получило название губчатой энцефалопатии. Важным событием было распространение «коровьего бешенства» в Великобритании, эпидемия которого была сначала в 1992—1993 гг, а потом и в 2001 г охватила несколько европейских государств
- 3. СЕНСАЦИЯ? Коровье бешенство прилетелоиз космоса Английские ученые считают, что коровье бешенство, которого сейчас все так опасаются в Европе, могло попасть к нам... из космоса. Группа ученых из Кембриджского университета, которая изучала эту проблему на протяжении нескольких лет, нашла бактерии, вызывающие эту болезнь, среди падающих на Землю мелких частиц комет. Звездная пыль могла пройти через слой стратосферы и осесть на траве, где ее и подцепили ни в чем не повинные животные. Мало того, ученый Фред Хойл считает, что этим же можно объяснить и появление массы других эпидемий, случившихся на Земле в последние 200-300 лет, например, СПИДа. "У нашей теории пока мало сторонников, но со временем ее примут абсолютно все", говорит он.
- 4. По сути, этосовершенно новое явление: информация может передаваться потомству не только через нуклеиновые кислоты, но и с помощью белков! Появилось новое понятие - белковая наследственность. Медленные инфекции в виде нейродегенеративных заболеваний человека: куру, болезнь Кройцфельда-Якоба, синдром Герштона-Штресслера-Шейнкера, семейная смертельная бессонница, а также заболевания животных: скрэпи овец и коз, аналогичные заболевания оленей, норок, мышей, крыс, хомяков, кошек и, наконец, губчатая болезнь мозга крупного рогатого скота (она же коровье бешенство, или сумасшествие коров), распространившиеся в последние годы в Англии, привлекают внимание медиков, биологов, политиков и широких слоев населения, особенно в странах ЕЭС. Все эти болезни вызывает белковый инфекционный агент - "прион"! Термин «прион» происходит от начальных букв английских слов: proteinaceous – белковый, infective – инфекционный; on – окончание, означающее «частица».
- 5. — «здоровой» —PrPC, которую он имеет в нормальных клетках в которой преобладают альфа-спирали -- «патологической» — PrPSc, собственно прионной (Sc- от scrapie), для которой характерно наличие большого количества бета- тяжей. PrP может существовать в двух конформациях Функции белка PrPC в здоровой клетке — поддержание качества миелиновой оболочки, которая в отсутствии этого белка постепенно истончается.
- 6. Стоит отметить, чтоболезнь Крейцфельда-Якоба была описана Якобом значительно раньше, в 1921 г. Как выяснили значительно позже (в 1981 г. - Пат Мерц, а в 1982 г. - Стэнли Прусинер), для мышей, инфицированных скрэпи, характерной особенностью головного и спинного мозга больных животных является наличие белковых тяжей, которые представляют собой агрегаты одного из белков нервной системы, функция которого до сих пор окончательно не установлена. Кроме того, спинной и головной мозг больных людей и животных напоминает губку, откуда и пошло общее название этой группы заболеваний - губчатые болезни мозга. Гистологический препарат, поражение ткани прионами с образованием характерной губчатой структуры.
- 7. Одним из выдающихсянаучных достижений ХХ века в области биологии и медицины стало открытие в 1982 году американским молекулярным биологом, профессором Стенли Прусинером нового типа инфекционных агентов - прионов. Это открытие дало начало новой эре развития биологии и медицины, поскольку был выявлен принципиально новый тип инфекционных заболеваний, отличающийся своей природой возникновения и развития, а, в конечном итоге, привело к тому, что была сломана последняя догма молекулярной биологии - о невозможности передачи белком наследственной информации. За открытие нового типа инфекции - прионной - Прусинер был в 1997 году удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине.
- 8. Куру, или "смеющуюсясмерть", открыл в Новой Гвинее, в племени форе, Даниель Карлтон Гайдушек (Гайдуcек) в середине 50-х годов. Симптомы - прогрессирующее нарушение координации движений, сопровождаемое приступами беспричинного смеха и заканчивавшееся летальным исходом. Болезнь признали инфекционной, а причиной ее распространения оказался ритуальный каннибализм в племени форе. Гайдусеку потребовалось около 20 лет на борьбу с каннибализмом. Наградой ученому стала Нобелевская премия, а жители Папуа- Новой Гвинеи перестали болеть куру.
- 9. И вот теперьболезнь "коровье бешенство" (или болезнь Кройцфельда-Якоба у человека) прочно обосновалось в Европе, грозя человечеству еще одной глобальной проблемой наряду со СПИДом. Напомним, что продолжительность жизни заболевшего человека составляет около 9 месяцев и практически всегда заболевание заканчивается летальным исходом.
- 10.
- 11. Наиболее известные прионныеинфекции, связанные с поражением головного мозга: болезнь Крейтцфельдта — Якоба (Creutzfeldt-Jakob disease); фатальная семейная бессонница (Fatal Familial Insomnia); болезнь Куру (Kuru), связана с ритуальным каннибализмом народности Форе в восточной части Новой Гвинеи; синдром Герстманна — Штройслера — Шейнкера (Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease).
- 12. Пути заражения Человек можетзаразиться прионами, содержащимися в пище, так как они не разрушаются ферментами пищеварительного тракта На практике доказана возможность прионов заражать организм мышей воздушно-капельным путем. Были описаны случаи заражения при внутримышечном введении препаратов, изготовленных из человеческих гипофизов Заражение мозга инструментами при нейрохирургических операциях, поскольку прионы устойчивы к применяемым в настоящее время термическим и химическим методам стерилизации При определённых, неизвестных условиях, в организме человека может произойти спонтанная трансформация прионного белка в прион. Заражение могут вызвать примерно 100 000 молекул, которые в большинстве случаев образуют большие скопления.
- 13. Домашнее задание: проработать конспектв рабочей тетради
- 14. Прионные белки способнысуществовать в двух различных формах. Абсолютно одинаковые по составу, эти две формы сильно различаются по своей пространственной структуре. Если белок находится в обычной форме, он хорошо растворяется в биологических жидкостях и способен выполнять свойственную ему функцию. Оказавшись в другой, аномальной, форме, он образует нерастворимые агрегаты и выступает как чужеродное и вредоносное для организма тело. Именно с отношениями между этими двумя свойствами связано самое важное свойство прионов - явление, с которым биологи никогда раньше не встречались. Белок, находящийся в аномальной форме, сталкиваясь со своим сородичем, имеющим обычную форму, переводит его в ту же аномальную форму. Так, выяснилось, что белки, открытые Прусинером, оказываются возбудителями болезней: попадая в здоровый организм, аномальный белок "заражает" белки, находившиеся до этого в обычной форме, в результате накапливаются агрегаты, которые разрушают клетки мозга. Это интересно