1. TỔNG QUAN BỆNH LÝ
BẠCH CẦU
PGS.TS. HUỲNH NGHĨA
HỌC PHẦN HUYẾT HỌC
KHOA Y – ĐH Y DƯỢC TPHCM
2. MỤC TIÊU HỌC TẬP
1. Mô tả nguyên nhân và bệnh lý của những thay đổi phản ứng về số
lượng và hình thái học của bạch cầu hạt
2. Mô tả nguyên nhân và bệnh lý của những thay đổi phản ứng về số
lượng và hình thái học của lympho bào và bạch cầu đơn nhân
3. Mô tả đặc điểm lâm sàng, hình thái học, hóa tế bào và miễn dịch
học để phân loại bệnh bạch cầu cấp
4. Mô tả đặc điểm lâm sàng, tế bào học, tiến hóa tự nhiên của bệnh
bạch cầu bạch cầu mạn dòng tủy
3. NỘI DUNG BÀI GIẢNG
1. RỐI LOẠN LÀNH TÍNH DÒNG BẠCH CẦU
A. Bất thườngsố lượngbạch cầu
B. Bất thườngchức năngbạch cầu
2. RỐI LOẠN ÁC TÍNH DÒNG BẠCH CẦU
A. Giới thiệu và tổngquan về sinh bệnh học
B. Phân loại của WHO về bệnh lý ác tính dòngbạch cầu
C. Bệnh bạch cầu
D. Lymphoma
E. Bệnh lý ác tính dòngplasmocyte
5. Giới thiệu
Rối loạn bạch cầu
Rối loạn bạch cầu
lành tính
RL
số lượng
RL
chức năng
Rối loạn bạch cầu
ác tính
Bệnh BC
cấp & mạn
UT hạch
(Lymphoma)
Bệnh
Tương bào
6. Các tế bào bạch cầu trưởng thành
( White Cell Maturation )
7. CÁC ĐỊNH NGHĨA CHUNG
• LEUCOCYTOSIS
§ Tăng tổng số bạch cầu do bởi tăng bất kỳ của đơn dòng
bạch cầu.
§ Gia tăng của các quần thể tế bào nhỏ có thể xảy ra mà
không có sự gia tăng tổng số tế bào BC.
§ Ngưỡng số lượng BC bình thường
§ 4.5 à 10.0 x 109/L
• LEUCOPENIA
• Giảm tổng số BC so với ngưỡng theo tuổi
• Giảm bạch cầu có thể ảnh hưởng đến một hoặc nhiều
dòng TB và có thể bị suy giảm nặng BCTT (
Neutropenia) hoặc Lymphocyte ( lymphopenic) mà
không làm giảm tổng số tế bào bạch cầu.
8. 1. RỐI LOẠN LÀNH TÍNH
A. BẤT THƯỜNG VỀ SỐ LƯỢNG BẠCH CẦU
v Tăng số lượng bạch cầu: BC > 10 x 109/L
q Bạch cầu hạt:
ü Sinh lý: - Do thai (tam cá nguyệt 3)
- Tăng phóng thích catecholamine (stress, chơi thể thao,
phẫu thuật…)
ü Bệnh lý: - Nhiễm trùng cấp – mãn tính
- Tình trạng viêm cấp tính (viêm cơ tim cấp, phỏng, …)
- Hội chứng tủy tăng sinh: CML, đa HC
11. 1. RỐI LOẠN LÀNH TÍNH
A. BẤT THƯỜNG VỀ SỐ LƯỢNG BẠCH CẦU
v Tăng số lượng bạch cầu: BC > 10 x 109/L
q Lymphocyte:
ü Nhiễm siêu vi cấp: tăng đơn nhân nhiễm khuẩn, viêm gan siêu vi, ho
gà…
ü Nhiễm trùng mãn tính: lao, giang mai…
ü Bệnh lý ác tính: bạch cầu mạn dòng lympho, lymphoma
ü Rối loạn nội tiết: nhiễm độc giáp, suy thượng thận
13. Infectious Mononucleosis
• Nguyên nhân do Epstein-
Barr Virus (EBV)
• Hình ảnh máu : tăng bạch
cầu với tăng lymphocyte
và atypical lymphocytes .
• Chẩn đoán:
- Monospot test .
- Huyết thanh EBV .
14. 1. RỐI LOẠN LÀNH TÍNH
A. BẤT THƯỜNG VỀ SỐ LƯỢNG BẠCH CẦU
v Tăng số lượng bạch cầu: BC > 10 x 109/L
q Eosinophile:
ü Nhiễm kí sinh trùng: giun xoắn, nhiễm khuẩn giardia, nhiễm kí sinh trùng
echinococcus
ü Dị ứng: viêm mũi dị ứng, hen, sốt phát ban, dị ứng thuốc (nguyên nhân
chính khiến BN nhập viện)
ü Hội chứng tăng eosinophile (hội chứng Loeffler)
ü Bệnh collagen
ü Các bệnh lý ác tính: bệnh CML, ung thư di căn hoặc hoại tử u.
16. 1. RỐI LOẠN LÀNH TÍNH
A. BẤT THƯỜNG VỀ SỐ LƯỢNG BẠCH CẦU
v Tăng số lượng bạch cầu: BC > 10 x 109/L
q Basophile:
ü Tình trạng viêm mạn tính: viêm loét đại tràng mạn, viêm khớp mạn
tính
ü Bệnh lý ác tính: CML, đa hồng cầu, xơ tủy
ü Dị ứng: hen phế quản, sốt phát ban, sốc phản vệ
17. Tăng bạch cầu ưa base ( Basophil)
Hạt đặc hiệu : Giàu histamin và IgE
18. 1. RỐI LOẠN LÀNH TÍNH
A. BẤT THƯỜNG VỀ SỐ LƯỢNG BẠCH CẦU
v Tăng số lượng bạch cầu: BC > 10 x 109/L
q Monocyte:
ü Nhiễm siêu vi
ü Nhiễm khuẩn: viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, bệnh Brucelle, lao…
ü U hạt mạn tính, sarcoidosis, viêm ruột…
ü Bệnh lý ác tính: AML, CML, ung thư vú, cổ tử cung, thận, ung
thư đường tiêu hóa…
19. 1. RỐI LOẠN LÀNH TÍNH
A. BẤT THƯỜNG VỀ SỐ LƯỢNG BẠCH CẦU
v Giảm số lượng bạch cầu: BC < 4 x 109/L
q Giảm bạch cầu hạt (Neut < 1.5 x 109/L)
ü Thường đi kèm một tình trạng bệnh lý.
ü Giảm BCH nặng (Neut < 0.5 x 109/L) à nguy cơ tử vong cao do nhiễm
trùng nặng hoặc nhiễm nấm xâmlấn
ü 2 cơ chế chính:
o Giảm sản xuất trong tủy xương
o Tăng phá hủy trong máu ngoại vi
20. 1. RỐI LOẠN LÀNH TÍNH
A. BẤT THƯỜNG VỀ SỐ LƯỢNG BẠCH CẦU
v Giảm số lượng bạch cầu: BC < 4 x 109/L
q Giảm bạch cầu hạt (Neut < 1.5 x 109/L)
ü 2 cơ chế chính:
o Giảm sản xuất trong tủy xương
§ Bẩm sinh: giảm BCH bẩm sinh, tính chu kỳ
§ Mắc phải: suy tủy xương, ung thư di căn, phóng xạ, ngộ
độc…
o Tăng phá hủy trong máu ngoại vi
21. 1. RỐI LOẠN LÀNH TÍNH
A. BẤT THƯỜNG VỀ SỐ LƯỢNG BẠCH CẦU
v Giảm số lượng bạch cầu: BC < 4 x 109/L
q Giảm bạch cầu hạt (Neut < 1.5 x 109/L)
ü 2 cơ chế chính:
o Giảm sản xuất trong tủy xương
o Tăng phá hủy trong máu ngoại vi:
§ Bệnh tự miễn: Lupus ban đỏ hệ thống
§ Cường lách
§ Nhiễm trùng nặng (sốc nhiễm trùng, thương hàn, lao…)
hoặc nhiễm nấm
22. 1. RỐI LOẠN LÀNH TÍNH
A. BẤT THƯỜNG VỀ SỐ LƯỢNG BẠCH CẦU
v Giảm số lượng bạch cầu: BC < 4 x 109/L
q Giảm lymphocyte (Lym < 1 x 109/L)
ü Cấp tính: nhồi máu cơ tim cấp, nhiễm trùng huyết, viêm phổi,
stress…
ü Mạn tính:
o Giảm sản xuất: suy giảm tổng hợp lympho B, lympho T; sau hóa -
xạ trị, điều trị cortisone; các bệnh lý ác tính, lymphoma…
o Tăng phá hủy: AIDS, bệnh tự miễn…
23. 1. RỐI LOẠN LÀNH TÍNH
B. BẤT THƯỜNG VỀ CHỨC NĂNG
BẠCH CẦU
v Rối loạn chuyển hóa
q Nguyên phát:
ü Hội chứng Chediak-Higashi:
được gây ra bởi sự suy giảm đáp
ứng chuyển hóa, với sự kết hợp
các hạt bào tương và sự thay đổi
của hệ thống tiêu hóa nội bào
ü Hội chứng “Bạch cầu lười biếng”
là do các protein co bóp bị bất
thường, gây ảnh hưởng đến sự
di chuyển của bạch cầu
24. 1. RỐI LOẠN LÀNH TÍNH
B. BẤT THƯỜNG VỀ CHỨC NĂNG BẠCH CẦU
v Rối loạn chuyển hóa
q Thứ phát:
ü Rối loạn chức năng bổ thể: do thiếu hụt bổ thể
ü Ức chế chuyển hóa
ü Nguyên nhân: Lymphoma Hodgkin, tăng Ure huyết
25. 1. RỐI LOẠN LÀNH TÍNH
B. BẤT THƯỜNG VỀ CHỨC NĂNG BẠCH CẦU
v Rối loạn chức năng thực bào:
q Nguyên phát:
ü Tăng bạch cầu hạt mạn tính, do sự thay đổi trong quá trình thực bào, đi
kèm với sự thiếu hụt của NADH-oxydase và peroxydase, làm giảm sản
xuất hydrogen peroxide (có tác dụng kháng khuẩn)
ü Hội chứng Chediak-Higashi: không có khả năng hình thành phagozome
26. 1. RỐI LOẠN LÀNH TÍNH
B. BẤT THƯỜNG VỀ CHỨC NĂNG BẠCH CẦU
v Rối loạn chức năng thực bào:
q Thứ phát:
ü Nồng độ IgG và mảnh C3 trong huyết thanh thấp
ü Rối loạn chức năng enzym lysosomal
27. 2. RỐI LOẠN ÁC TÍNH
A. GIỚI THIỆU VÀ TỔNG QUAN VỀ SINH BỆNH HỌC
Tùy thuộc nơi khởi phát:bênh bạch cầu hoặc lymphoma
q Bệnh bạch cầu: xuất phát từ trongtủy xương, các tế bào ác tính tràn
vào trong máu ngoại vi
q Lymphoma: xuất phát từhạch bạch huyết hoặc các mô bạch huyết,
không liên quan với sự lan tràn các tế bào ác tính trong máu ngoại
vi.
28. 2. RỐI LOẠN ÁC TÍNH
A. GIỚI THIỆU VÀ TỔNG QUAN VỀ SINH BỆNH HỌC
Các nguyên nhân gây bệnh
q Tổn thương gene:
ü Các gene sinh ung có thể được hoạt hóa nếu NST bị phá hủy hoặc có
chuyển đoạn xảyra
ü Tăng nguy cơ bị bệnh bạch cầu ở nhữngcặp sinh đôi cùng trứng
ü Nguy cơ mắc AML tănggấp 3 lần ở người có quan hệ trực hệ với
người bệnh AML
29. 2. RỐI LOẠN ÁC TÍNH
A. GIỚI THIỆU VÀ TỔNG QUAN VỀ SINH BỆNH HỌC
Các nguyên nhân gây bệnh
q Virus: có 3 loại virus dẫn đến bệnh lý lymphoma
ü Virus gây suy giảm miễn dịch ở người (HIV): lymphoma tế bào B
ü HTLV1 – một retrovirus tươngtự với HIV: Bạch cầu cấp lympho T/
Lymphoma tế bào T
ü Estein Bar virus – tươngtự Herpes virus: Hodgkin lymphoma,Burkitt
lymphoma,bạch cầu cấp lympho
30. 2. RỐI LOẠN ÁC TÍNH
A. GIỚI THIỆU VÀ TỔNG QUAN VỀ SINH BỆNH HỌC
Các nguyên nhân gây bệnh
q Tiếp xúc phóngxạ
ü Vụ nổ hạt nhân:nhữngngười Nhật còn sốngsót sau vụ ném bom
nguyên tử
ü Các nhân viên chẩn đoán hình ảnh (XQ, MRI, CTs) tiếp xúc nhiều với
tia xạ mà không có biện pháp bảo vệ an toàn lao động
31. 2. RỐI LOẠN ÁC TÍNH
A. GIỚI THIỆU VÀ TỔNG QUAN VỀ SINH BỆNH HỌC
Các nguyên nhân gây bệnh
q Độc tính của thuốc,hóa chất
ü Thuốchóa trị liệu u đặc (nhóm alkyl hóa,nhóm anthracyline)có thể
dẫn đến bệnh bạch cầu trong3-5 năm sau điều trị
ü Tiếp xúc lâu dài với các dungmôi hữu cơ (benzen,toluen),thuốc
diệt cỏ, thuốc trừ sâu
ü Hút thuốc là nhiều – tăng nguy cơ mắc AML lên 2 lần
32. 2. RỐI LOẠN ÁC TÍNH
A. GIỚI THIỆU VÀ TỔNG QUAN VỀ SINH BỆNH HỌC
Các nguyên nhân gâybệnh
q Các nguyên nhân khác: nguy cơ cao bệnh bạch cầu khi
ü Bất thường về gene:
o Hội chứng DOWN, PATAU
o Bệnh Fanconi, hội chứng Bloom
ü Tình trạng thiếu hụt miễn dịch (AIDS), hoạt hóa hệ thống miễn dịch
(không dung nạp gluten, nhiễm HP) có liên quan đến sự gia tăng nguy cơ
bệnh lý máu ác tính
33. 2. RỐI LOẠN ÁC TÍNH
Dòng tủy
• Bạch cầu cấp dòng tủy
• Hội chứng tủy tăng sinh
• Loạn sinh tủy
Dòng lympho
• Bạch cầu cấp lympho B
• Bệnh lý tế bào B ngoại biên
(tế bào B trưởng thành)
• Bạch cầu cấp lympho T
• Bệnh lý tế bào T ngoại biên
(tế bào T trưởng thành)
• Hodgkin lymphoma
B. PHÂN LOẠI CỦA WHO
34. 2. RỐI LOẠN ÁC TÍNH
C. BỆNH BẠCH CẦU
q Định nghĩa:tăng sinh ác tính các tế bào non trong tủyxương, xâm nhập
vào máu ngoại vi
q Phân loại:
ü Theo tiến triển của bệnh:
o Bệnh bạch cầu cấp
o Bệnh bạch cầu mạn
ü Theo loại tế bào bất thường:
o Dòng tủy (cấp tính,mạn tính)
o Dòng lympho (cấp tính,mạn tính)
35. 2. RỐI LOẠN ÁC TÍNH
C. BỆNH BẠCH CẦU
q Phân biệt bạch cầu cấp và mạn
Bạch cầu cấp Bạch cầu mạn
Tỉ lệ cao các tế bào non trong
tủy xương và máu ngoại vi
Tỉ lệ cao các tế bào trưởng thành
trong tủy xương và máu ngoại vi
Diễn tiến đột ngột Diễn tiến chậm
Dấu hiệu và triệu chứng rõ Triệu chứng nhẹ-trung bình
Tiên lượng xấu Tiên lượng tốt hơn
37. AML theo phân loại FAB
Type Name Cytogenetics
Percentage of
adults with AML
M0
acute myeloblastic leukemia, minimally
differentiated
5%[36]
M1
acute myeloblastic leukemia, without
maturation
15%[36]
M2
acute myeloblastic leukemia, with
granulocytic maturation
t(8;21)(q22;q22), t(6;9) 25%[36]
M3
promyelocytic, or acute promyelocytic
leukemia (APL)
t(15;17) 10%[36]
M4 acute myelomonocytic leukemia inv(16)(p13q22), del(16q) 20%[36]
M4eo
myelomonocytic together with bone
marrow eosinophilia
inv(16), t(16;16) 5%[36]
M5
acute monoblastic leukemia (M5a)
or acute monocytic leukemia (M5b)
del (11q), t(9;11), t(11;19) 10%[36]
M6
acute erythroid leukemias, including
erythroleukemia (M6a) and very rare
pure erythroid leukemia (M6b)
5%[36]
M7 acute megakaryoblastic leukemia t(1;22) 5%[36]
39. 2. RỐI LOẠN ÁC TÍNH
D. LYMPHOMA
q Định nghĩa: tăng sinh ác tính các tế bào nằm trong mô lympho. Về hình
thái, đây là những khối u đặc của mô lympho và không có sự xâm nhập
vào máu ngoại vi.
q Phân loại:
ü Hodgkin lymphoma
ü Non – Hodgkin lymphoma
Cả hai nhóm này đều là các nhóm bênh lý ác tính của mô bạch huyết, tuy
nhiên có sự khác biệt lớn về bệnh cảnh lâm sàng, các đặc điểm sinh học
và tiên lượng
41. 2. RỐI LOẠN ÁC TÍNH
E. BỆNH LÝ ÁC TÍNH DÒNG PLASMOCYTE
q Định nghĩa:là sự tăng sinh ác tính của một dòng tế bào
plasmocyte
q Nguyên nhân:di truyền,tiếp xúc hóa chất độc hại,do vi
khuẩn,virus
q Phân loại:
ü Đa u tủyxương
ü Bệnh Waldenstrom
43. Tài liệu tham khảo
• Bài giảng Huyết học lâm sàng
• Williams Hematology, 8th ed., 2010
• Wintrobe Hematology, 12th ed., 2009
• SV làm feedback cho nội dung bài giảng
và phương pháp giảng dạy.
